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周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 提到胸部腫瘤大家最先想到的是肺癌，胸膜間皮瘤在胸部腫瘤當(dāng)中排名第四，雖然發(fā)病率排在肺癌之后，但它的惡性程度卻比肺癌要高，死亡率也很高，有一類(lèi)人群應(yīng)該特別注意。胸膜間皮瘤到底是一種怎樣的疾??？誰(shuí)更應(yīng)該早診早治？胸膜間皮瘤大家可能都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)，這種病在胸部腫瘤當(dāng)中排名第四，百萬(wàn)分之三的發(fā)病概率。可能會(huì)有人問(wèn)：這么小的病種還有必要普及嗎？是的。別看它少見(jiàn)，惡性程度和死亡率比肺癌還要高。您周?chē)羞@種病的高危人群?jiǎn)?？胸膜間皮瘤主要長(zhǎng)在胸膜上，由于胸膜主要長(zhǎng)在胸腔內(nèi)，位置比較隱匿，因此發(fā)現(xiàn)起來(lái)比較困難，早期也沒(méi)有太多癥狀，一旦發(fā)病診斷的期別也會(huì)偏晚，治療起來(lái)就會(huì)很困難。從Ⅰ期到Ⅳ期生存時(shí)間也只有9-17個(gè)月，因此需要引起大家足夠的重視。一旦患者到了Ⅳ期，主要表現(xiàn)出來(lái)胸部的劇烈疼痛、咳嗽、一側(cè)肺功能受到影響，這種情況通常都是比較晚的期別。從病理上來(lái)講，診斷間皮瘤是一件具有挑戰(zhàn)的事情。每當(dāng)病理科碰到疑似胸膜間皮瘤的患者，思考的維度就會(huì)更加廣泛，用到的診斷手段就會(huì)更多。如果說(shuō)診斷肺腺癌大約需要1-3天的時(shí)間，那么診斷胸膜間皮瘤就需要大約5-6天的時(shí)間。這類(lèi)人最容易患胸膜間皮瘤！80%的胸膜間皮瘤患者有密切的石棉接觸史，石棉被國(guó)際的癌癥研究會(huì)列為一級(jí)致癌物，也是目前胸膜間皮瘤明確的致病因素。至于多少量的石棉接觸能導(dǎo)致胸膜間皮瘤現(xiàn)在還沒(méi)有明確研究結(jié)論。胸膜間皮瘤的患病人群年齡較大，因?yàn)槭藿佑|史導(dǎo)致胸膜間皮瘤的過(guò)程很漫長(zhǎng)，存在潛伏期，很多患者基本都是在接觸石棉30年以后才慢慢發(fā)病。胸膜間皮瘤在早期有什么辦法能發(fā)現(xiàn)？誰(shuí)最應(yīng)該去進(jìn)行檢查？胸膜間皮瘤并不像肺癌那樣可以通過(guò)低劑量CT進(jìn)行大規(guī)模篩查，國(guó)際上的NCCN指南也不推薦通過(guò)低劑量CT進(jìn)行胸膜間皮瘤的篩查，主要原因是通過(guò)低劑量CT的篩查并不能降低胸膜間皮瘤的死亡率，并且CT檢查存在一定的輻射劑量。因此，有目標(biāo)的進(jìn)行篩查至關(guān)重要。因此專(zhuān)家建議下列人群進(jìn)行篩查：1、有胸膜間皮瘤家族史的人2、有石棉接觸史的人通常很多情況下是因?yàn)橛羞@樣的癥狀，如果是不明原因的胸腔積液或者胸膜增厚，那么經(jīng)過(guò)常規(guī)的治療效果不是很好，抗癆治療不是很好，要想到它有可能是一個(gè)胸膜間皮，需要做一個(gè)胸膜的活檢，然后病理科來(lái)看一看這到底是一個(gè)什么樣的東西，通過(guò)病理檢查，來(lái)進(jìn)行明確診斷。得了胸膜間皮瘤還能治嗎？目前有哪些前沿的治療方法？Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期這樣期別較早的胸膜間皮瘤可以通過(guò)手術(shù)進(jìn)行切除，手術(shù)是目前認(rèn)為真正可以根治胸膜間皮瘤的最有效手段。但非常遺憾的是，已經(jīng)確診是胸膜間皮瘤的患者，由于期別原因只有20%左右可以通過(guò)手術(shù)進(jìn)行切除。因此，胸膜間皮瘤要立足于早發(fā)現(xiàn)治療效果才能更好。如果發(fā)現(xiàn)時(shí)期別較晚，可以采取內(nèi)科及放療等其它治療。放療科通常進(jìn)行的放療可以很好的緩解患者的疼痛癥狀，對(duì)大概60%-70%的患者都會(huì)起到很好的作用，另外對(duì)于期別稍晚、手術(shù)無(wú)法做到完全根除的患者，可以通過(guò)放療來(lái)預(yù)防胸膜間皮瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)。對(duì)于很晚期的胸膜間皮瘤患者來(lái)說(shuō)，就要到內(nèi)科進(jìn)行治療了。內(nèi)科主要通過(guò)藥物的聯(lián)合方案進(jìn)行治療。目前推薦的治療是培美曲塞聯(lián)合鉑的方案。培美曲塞在晚期胸膜間皮瘤的治療上很長(zhǎng)一段時(shí)間都是孤兒藥，基本可以說(shuō)是唯一的治療選擇。在培美曲塞治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合鉑、聯(lián)合抗血管生成藥治療。后來(lái)的免疫治療也是一個(gè)新進(jìn)展，可以使一部分病人獲益?，F(xiàn)在比較新的進(jìn)展是電場(chǎng)療法，它的原理是通過(guò)電極來(lái)干擾腫瘤細(xì)胞的有絲分裂，目前也有Ⅱ期臨床研究。也是在培美曲塞化療的基礎(chǔ)上聯(lián)合電場(chǎng)治療，所以它對(duì)疾病的控制和患者生命的延長(zhǎng)與單純的化療比是有顯著意義的。它整體的中位生存時(shí)間能達(dá)到18個(gè)月以上，這里面如果患者是上皮的胸膜間皮瘤，他的中位生存期可以到21個(gè)月以上，比單純化療有顯著的改善。胸膜間皮瘤是一個(gè)需要多學(xué)科協(xié)作治療的疾病，外科團(tuán)隊(duì)、放療團(tuán)隊(duì)、內(nèi)科團(tuán)隊(duì)、病理團(tuán)隊(duì)、影像診斷團(tuán)隊(duì)，大家把各自的經(jīng)驗(yàn)發(fā)揮出來(lái)，相對(duì)的第一時(shí)間把胸膜間皮瘤的診斷和分析搞清楚，相對(duì)合理穩(wěn)妥的制定綜合治療措施，結(jié)合每個(gè)患者制定有利于患者的個(gè)體化方案。2020年10月17日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸膜間皮瘤是較少見(jiàn)的腫瘤，國(guó)外報(bào)告其發(fā)生率為0.02%～0.4%之間，國(guó)內(nèi)報(bào)告為0.04%，胸膜間皮瘤是來(lái)源于胸膜表面間皮細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)為惡性，其中80%發(fā)生于臟層胸膜，20%發(fā)生于于壁層胸膜，可發(fā)生于任何年齡段，以40歲以上者多見(jiàn)，男性多于女性，其病因與長(zhǎng)期吸入石棉粉塵有密切關(guān)系。臨床癥狀和體征缺乏特異性，診斷較為困難，且病死率高。臨床上將其分為局限型胸膜間皮瘤和彌漫型胸膜間皮瘤。 局限型胸膜間皮瘤生長(zhǎng)緩慢，比彌漫型胸膜間皮瘤多見(jiàn)，絕大多數(shù)呈良性表現(xiàn)。臨床特點(diǎn)約50%無(wú)癥狀，咳嗽、胸痛和發(fā)熱為最常見(jiàn)表現(xiàn)。X線胸片及胸部CT常顯示胸膜致密，偶爾伴有胸膜腔滲液。治療方法常采用手術(shù)切除術(shù)，預(yù)后較好。 彌漫型胸膜間皮瘤惡性程度高，病變廣泛，診斷比較困難，部分病人進(jìn)展極快，預(yù)后差。彌漫型胸膜間皮瘤起病癥狀不明顯，常見(jiàn)癥狀有呼吸困難、持續(xù)性劇烈胸痛和干咳等。常伴有大量血性胸腔積。腫瘤侵犯肺和支氣管時(shí)可繼發(fā)少量咯血。偶爾可見(jiàn)同側(cè)Horner綜合征或上腔靜脈綜合征。晚期一般可有不適、厭食、消瘦和全身衰竭等。胸部CT能顯示病變的范圍、程度和胸內(nèi)臟器受累的情況，是決定外科手術(shù)可行性的可靠診斷技術(shù)。診斷技術(shù)還包括胸腔積液細(xì)胞學(xué)檢查、胸膜針刺活檢、經(jīng)皮胸內(nèi)腫塊穿刺活檢、胸腔鏡活檢、剖胸活檢及鎖骨上淋巴結(jié)活檢等。其中胸腔鏡活檢是診斷惡性胸膜間皮瘤最好的手段。 惡性胸膜間皮瘤的治療方式包括外科手術(shù)、放療和化療等。惡性胸膜間皮瘤的手術(shù)目的是緩解呼吸困難，降低腫瘤負(fù)荷，根治手術(shù)徹底治愈疾病。手術(shù)方式有胸膜外全肺切除術(shù)先和胸膜切/剝除術(shù)。胸膜外全肺切除術(shù)要求將胸膜、同側(cè)全肺、膈肌和心包整塊切除并行淋巴結(jié)清掃。2020年06月21日2492
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸膜腫瘤包括原發(fā)性和繼發(fā)性胸膜腫瘤兩類(lèi)，后者即其他部位原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移至胸膜形成。幾乎任何部位的原發(fā)癌瘤均可形成胸膜轉(zhuǎn)移，其中乳腺癌和肺癌是最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤。 胸膜轉(zhuǎn)移瘤可以沒(méi)有癥狀，或因胸腔積液出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難等癥狀。胸膜轉(zhuǎn)移瘤可通過(guò)胸腔穿刺抽液行脫落細(xì)胞學(xué)檢查或胸腔鏡胸膜活檢得到確診。其治療應(yīng)主要針對(duì)原發(fā)腫瘤，但在大量胸腔積液引起呼吸困難時(shí)應(yīng)行胸腔穿刺抽液或閉式引流術(shù)，以減輕肺組織受壓，同時(shí)可向胸腔內(nèi)注射藥物或生物制品以減少胸液滲出。 原發(fā)性胸膜腫瘤較少見(jiàn)。以胸膜間皮瘤為例，國(guó)外報(bào)告其發(fā)生率為0.02%~0.4%，國(guó)內(nèi)報(bào)告為0.04%。起源于胸膜下結(jié)締組織的原發(fā)腫瘤更為少見(jiàn)，包括平滑肌、血管、淋巴管、神經(jīng)和脂肪組織腫瘤，而且每種組織均存在相應(yīng)的良性和惡性腫瘤。 胸膜間皮瘤是一種來(lái)源于中胚層的罕見(jiàn)腫瘤，絕大多數(shù)為惡性，其病因與長(zhǎng)期吸人石棉粉塵有密切關(guān)系。臨床上將其分為局限型及彌漫型兩類(lèi)。 彌漫型惡性胸膜間皮瘤是起源于間皮細(xì)胞的原發(fā)性胸膜腫瘤，其惡性程度高，病變廣泛，部分患者進(jìn)展極快，預(yù)后差。彌漫型惡性胸膜間皮瘤可發(fā)生于任何年齡，大多數(shù)介于40~70歲之間，男性多于女性。起病癥狀不明顯，常見(jiàn)癥狀包括呼吸困難、持續(xù)性劇烈胸痛、干咳等；常伴有大量血性胸腔積液。當(dāng)腫瘤侵犯肺或支氣管時(shí)，可繼發(fā)少量咯血。偶爾可見(jiàn)同側(cè)Horner綜合征或上腔靜脈阻塞綜合征。晚期患者出現(xiàn)厭食、消瘦、全身衰竭等癥狀。胸部CT掃描能顯示病變范圍、程度和胸內(nèi)臟器受累情況。胸液脫落細(xì)胞學(xué)檢查、經(jīng)皮胸膜穿刺活檢、胸腔鏡直視下胸膜活檢及開(kāi)胸胸膜活檢等方法有助于明確診斷。彌漫性胸膜間皮瘤的治療較困難，全胸膜肺切除術(shù)因創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多、死亡率高而效果不確切，現(xiàn)已很少應(yīng)用。近年來(lái)藥物治療方面取得了一定效果。 局限型胸膜間皮瘤生長(zhǎng)緩慢， 臨床上比彌漫型惡性間皮瘤多見(jiàn)。絕大多數(shù)呈良性表現(xiàn)，約50%患者可沒(méi)有癥狀。咳嗽、胸痛和發(fā)熱為有癥狀者最常見(jiàn)的表現(xiàn)，偶爾伴有胸腔積液。胸部CT掃描常顯示胸膜局限性隆起。局限型纖維間皮瘤常采用手術(shù)切除治療，預(yù)后相對(duì)較好。2020年03月08日3281
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述胸膜間皮瘤(pleural mesothelioma)起源于胸膜間皮細(xì)胞或胸膜下結(jié)締組織，為一種少見(jiàn)的原發(fā)性胸膜腫瘤。但近年來(lái)個(gè)案報(bào)告日趨增多。按腫瘤生長(zhǎng)方式分為局限性和彌漫性。前者為良性或低度惡性，后者則為惡性。長(zhǎng)期接觸石棉易誘發(fā)惡性間皮瘤。從接觸石棉到發(fā)現(xiàn)間皮瘤長(zhǎng)達(dá)20～40年。二、臨床表現(xiàn)1.局限型者可無(wú)明顯不適或僅有胸痛、活動(dòng)后氣促。2.彌漫型者有較劇烈胸痛、氣促、消瘦等。3.患側(cè)胸廓活動(dòng)受限，飽滿(mǎn)，叩診濁音，呼吸音減低或消失。4.可有鎖骨上窩及腋下淋巴結(jié)腫大。三、醫(yī)技檢查1.胸腔鏡檢查：可見(jiàn)結(jié)節(jié)，并可鉗取活動(dòng)組織明確病因診斷。2.胸片或胸部CT見(jiàn)胸膜結(jié)節(jié)影。四、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.局限性間皮瘤⑴多無(wú)癥狀及陽(yáng)性體征，可偶有胸痛。⑵胸部X線檢查：胸膜上有圓形或橢圓形致密陰影。位于葉間裂者致密陰影與葉間裂位置一致。⑶手術(shù)切除標(biāo)本病理檢查有助確診。2.彌漫性間皮瘤⑴部分患者可有石棉等接觸史。⑵可有刺激性干咳、胸痛、胸悶、氣短、消瘦等癥狀，可有胸腔積液及胸膜增厚體征。后期出現(xiàn)惡液質(zhì)。⑶胸部X線檢查：胸膜呈波浪狀增厚陰影；大量胸腔積液時(shí)患側(cè)胸腔呈大片濃密陰影；胸腔穿刺抽出胸液后注入空氣(需無(wú)菌)后可見(jiàn)胸膜表面高低不平的陰影。CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸膜不規(guī)則增厚或突入胸腔的塊狀增厚胸膜陰影伴胸腔積液。⑷胸腔積液檢查：可發(fā)現(xiàn)惡性間皮瘤細(xì)胞，有重要診斷價(jià)值。⑸胸膜活檢病理檢查陽(yáng)性可確診。五、治療原則1.手術(shù)治療，局限型者應(yīng)首選手術(shù)治療，彌漫型者可手術(shù)與化療相結(jié)合。2.用藥原則⑴有胸痛者用顱通定、消炎痛、杜冷丁等止痛。⑵阿霉素是治療本病有效藥物，多與順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等聯(lián)合使用。⑶γ-干擾素、白介素作為輔助治療措施。⑷胸水多者可用滑石粉、四環(huán)素等作胸膜粘連。六、預(yù)防胸膜間皮瘤，常與接觸石棉有關(guān)，因此，注意勞動(dòng)防護(hù)，減少或避免與石棉接觸是預(yù)防本病的有效措施。局限型者多為良性，手術(shù)治療效果好；即使是惡性彌漫型者，應(yīng)用以阿霉素為主的化療方案也可取得肯定的效果，可大大延長(zhǎng)生存期。2019年04月29日2289
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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 什么是胸膜間皮瘤？是癌癥嗎？能開(kāi)刀嗎？能活多久？——遇到惡性胸膜間皮瘤莫慌張同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科 謝冬一、什么是惡性胸膜間皮瘤惡性胸膜間皮瘤(Malignant pleural mesothelioma, MPM)起源于胸膜間皮細(xì)胞, 是一種較少見(jiàn)的高侵襲性腫瘤，預(yù)后較差，其發(fā)病多與石棉暴露史有關(guān)。 二、惡性胸膜間皮瘤的發(fā)病因素是什么？石棉是MPM的首要致病因素，從石棉暴露到發(fā)病，潛伏期約為30～50年，80%的患者具有職業(yè)暴露史。猿病毒(SV-40)是MPM的另一個(gè)重要致病因素，體外試驗(yàn)和動(dòng)物模型均表明人間皮瘤細(xì)胞對(duì)SV-40高度敏感，并且多表達(dá)該病毒序列13、14。此外，BAP1基因多態(tài)性以及體細(xì)胞突變也與MPM的發(fā)病相關(guān)。石棉瓦三、如何早期診斷胸膜間皮瘤？1.分子診斷和早期診斷間皮素mesothelin是是目前最有效的MPM血清生物標(biāo)志物，其診斷MPM的特異性為95％，敏感性為32％（只有30%的患者間皮素會(huì)升高，如果發(fā)現(xiàn)間皮素升高，診斷為間皮瘤的準(zhǔn)確性為95%）。間皮素值的變化還可用于評(píng)估MPM治療反應(yīng)和預(yù)后。間皮素（化療前）大于5 nmol/L是顯著負(fù)性預(yù)后指標(biāo)?；熀箝g皮素降低的患者預(yù)后顯著優(yōu)于升高者（19個(gè)月對(duì)比 5個(gè)月，P<0.001）。細(xì)胞或病理學(xué)檢查包括穿刺活檢與開(kāi)胸或胸腔鏡下活檢。CT引導(dǎo)下穿刺診斷符合率約60-85%。但細(xì)胞學(xué)檢查在惡性胸膜疾病鑒別診斷時(shí)仍有較大局限,確診常需進(jìn)一步做免疫組化,故需較多標(biāo)本。胸腔鏡活檢由于微創(chuàng)且能直觀反映胸膜病變范圍、獲取足夠標(biāo)本,有利于診斷和分期,因此是MPM診斷和鑒別診斷最佳方法。以下是典型惡性胸膜間皮瘤的CT表現(xiàn)四、胸膜間皮瘤的分型、分期與預(yù)后MPM的病理組織類(lèi)型：(1)上皮型是最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型，由多角形、卵圓形或者立方形細(xì)胞組成，常伴胸腔積液，預(yù)后較好。(2)肉瘤型由梭形細(xì)胞構(gòu)成，排列成束狀或雜亂分布，通常形成纖維肉瘤樣或所謂惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣外觀，通常不伴有胸腔積液，預(yù)后最差。(3)混合型指同一腫瘤中具有上皮樣和肉瘤樣結(jié)構(gòu)，其中每種類(lèi)型至少占腫瘤的10％。SEER統(tǒng)計(jì)，近30余年來(lái)，MPM的生存期改善有限，確診后中位生存期為7-17個(gè)月，5年生存率僅為9%。上皮亞型預(yù)后較好，肉瘤亞型預(yù)后較差，其他提示預(yù)后不良的因素包括：ECOG評(píng)分低，男性，年齡大于75歲等。Cao等回顧分析，發(fā)現(xiàn)組織亞型、淋巴結(jié)狀態(tài)以及手術(shù)切除的徹底性是MPM最重要的預(yù)后因素[2]。五、外科治療進(jìn)展 1.術(shù)式分類(lèi)MPM主要手術(shù)治療目標(biāo)包括：緩解呼吸困難，控制胸腔積液，降低瘤負(fù)荷，根治性切除手術(shù)達(dá)到徹底治愈疾病。術(shù)前根據(jù)手術(shù)目標(biāo)，選擇手術(shù)方案。MPM的外科治療主要分為診斷性手術(shù)、姑息減癥手術(shù)(胸腔引流和胸膜固定術(shù))以及減瘤根治手術(shù)(胸膜切除術(shù)／胸膜剝脫術(shù)和胸膜外肺切除術(shù))。2011年間皮瘤分期委員會(huì)統(tǒng)一定義MPM術(shù)式名稱(chēng)[3]：1）EPP: 完整切除壁層胸膜、臟層胸膜、同側(cè)的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌沒(méi)有受累征象，則可予以保留。2）擴(kuò)大的胸膜剝脫術(shù)（Extended P/D）:臟層和壁層胸膜切除，切除所有肉眼可見(jiàn)的腫瘤組織，并切除膈肌和/或心包。3）胸膜剝脫術(shù)（P/D）: 壁層和臟層胸膜剝脫，切除所有肉眼可見(jiàn)的腫瘤組織，不合并心包或膈肌切除。4）部分P/D: 為診斷或姑息性治療的目的，部分切除臟層胸膜或壁層胸膜，仍有肉眼腫瘤殘留。 2.手術(shù)指征與患者選擇EPP手術(shù)僅適用于有較好Ps評(píng)分、無(wú)其他并發(fā)癥、Ⅱ～Ⅲ期、上皮型，無(wú)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。高危風(fēng)險(xiǎn)患者，如肉瘤型或混合型病理分型，不推薦接受EPP手術(shù)。對(duì)于可手術(shù)的早期患者(I期、無(wú)N2淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)，首選P/D手術(shù)； P/D手術(shù)也適用于不能接受EPP手術(shù)的晚期MPM患者。建議患者接受EPP或P/D手術(shù)之前行縱隔淋巴結(jié)活檢。NCCN指南小組不推薦Ⅳ期或肉瘤型患者接受手術(shù)治療，建議行化療[4]。除非需進(jìn)行某些臨床試驗(yàn)，否則N2患者不推薦行手術(shù)治療。3.手術(shù)方法根治性治療包括：擴(kuò)大胸膜肺切除術(shù)（EPP）和胸膜部分切除術(shù)，局部晚期胸膜間皮瘤病灶能通過(guò)EPP被完全切除，即切除患側(cè)全肺和臟、壁層胸膜，同時(shí)切除任何受累的心包膜和隔膜，缺失的部分可用人工合成材料修補(bǔ)重建。原先胸膜活檢和引流胸水的位置也應(yīng)被切除，以防存在腫瘤種植轉(zhuǎn)移。手術(shù)中需清掃臟、壁層胸膜淋巴結(jié)進(jìn)行準(zhǔn)確的術(shù)后病理分期。早期、肺臟和周?chē)M織未受侵的病人多行胸膜部分切除術(shù)。胸膜全肺切除術(shù)，完整切除壁層胸膜、臟層胸膜、同側(cè)的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌沒(méi)有受累征象，則可予以保留。術(shù)中剝離膈肌時(shí)需特別注意腹膜的完整性，避免腹腔種植播散。心包的切除范圍上方應(yīng)超越大血管水平，下方應(yīng)達(dá)到膈肌中心腱水平。膈肌缺損與心包缺損通常以人工材料（如聚四氟乙烯補(bǔ)片）加以修補(bǔ)。對(duì)于年輕或兒童病人，為避免因身體成長(zhǎng)而導(dǎo)致補(bǔ)片破損或因此引起的胸壁畸形和限制性肺部疾病，可利用帶血管蒂的背闊肌肌瓣或闊筋膜行膈肌的一期或二期修補(bǔ)。術(shù)中徹底減滅腫瘤細(xì)胞，可以顯著減低局部復(fù)發(fā)率，但手術(shù)創(chuàng)傷大，近年來(lái)，EPP圍手術(shù)期死亡率下降至5%以下，圍術(shù)期并發(fā)癥率約為50%，EPP的無(wú)病生存期相對(duì)于P/D顯著延長(zhǎng)。胸膜切除剝脫術(shù)手術(shù)徑路與EPP一致，壁層胸膜剝脫后，鈍、銳性結(jié)合剝離臟層胸膜，根據(jù)手術(shù)難易程度可以選擇切除膈肌或剝離膈肌表面胸膜，盡可能剝脫葉間裂、后肋膈溝以及膈肌中心腱部位的胸膜。術(shù)后負(fù)壓吸引促進(jìn)肺復(fù)張，盡量縮短肺漏氣時(shí)間。4. EPP與P/D手術(shù)選擇EPP與P/D手術(shù)孰優(yōu)孰劣，尚存爭(zhēng)議：EPP的圍術(shù)期病死率從33%下降到目前的小于5%，但其并發(fā)癥率仍高于50%[5-8]。EPP手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)包括對(duì)腫瘤組織的切除徹底性以及能提高術(shù)后輔助放療的劑量，較P/D手術(shù)局部控制率高。P/D手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于能減少術(shù)后相關(guān)病死率及并發(fā)癥。Flores等[7]統(tǒng)計(jì)663例手術(shù)病例，發(fā)現(xiàn)P/D的生存率優(yōu)于EPP，并發(fā)癥率遠(yuǎn)小于EPP，但其研究可能存在選擇性偏倚，P/D組早期患者比例較高。Treasure等開(kāi)展MARS試驗(yàn)，分為EPP手術(shù)組與非EPP組(化療組)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重副反應(yīng)EPP組高于非EPP組，EPP術(shù)后局部復(fù)發(fā)率0～37％，即使聯(lián)合多學(xué)科治療，EPP手術(shù)亦未能提高術(shù)后生存率，故不提倡MPM患者行EPP手術(shù)治療。一些Ⅱ期臨床研究結(jié)果指出，根治性外科手術(shù)如EPP術(shù)聯(lián)合新輔助化療與輔助半側(cè)胸廓放療有助于提高患者的局控率和延長(zhǎng)疾病控制時(shí)間，但仍不能遏制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生，因此只適用于少部分的選擇人群，如較好的狀態(tài)評(píng)分、上皮型或早期患者。六、輔助治療進(jìn)展1.放化療進(jìn)展目前培美曲塞聯(lián)合鉑類(lèi)藥物（順鉑）治療是MPM最有效的化療方案。MPM的一線化療的標(biāo)準(zhǔn)是順鉑或卡鉑與培美曲塞的聯(lián)合。雙藥新輔助化療序貫手術(shù)切除，聯(lián)合或不聯(lián)合放療可以取得中位生存期為23-29個(gè)月的療效[9]。其他可以選擇的藥物包括：吉西他濱，長(zhǎng)春瑞賓，紫杉烷類(lèi)，蒽環(huán)類(lèi)藥物。2.靶向治療靶向治療MPM地位尚不明確，目前這些治療方案還處于臨床研究階段，正在研究的抗血管生成藥物包括貝伐單抗、沙利度胺、BAY43-9006和PTK787，其他特異性阻斷間皮瘤傳導(dǎo)通路的藥物包括組蛋白去乙?；敢种苿╯uberoylanilide hydroxamic acid）、蛋白體抑制劑硼替佐米（bortezomib）、標(biāo)記毒素的抗間皮素單克隆抗體、Vorinostat、依維莫司（everolimus，RAD001）及temsirolimus等新藥均已經(jīng)開(kāi)始進(jìn)行臨床試驗(yàn)。臨床前資料提示表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）以及血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGF）在胸膜間皮瘤中有重要作用，體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)EGFR酪氨酸激酶抑制劑吉非替尼和PDGF受體酪氨酸激酶選擇性抑制劑（伊馬替尼）可抑制間皮瘤，但Ⅱ期臨床試驗(yàn)提示二者療效甚微。3.免疫治療動(dòng)物研究及臨床試驗(yàn)均提示MPM對(duì)免疫治療敏感。干擾素α、胸腔白介素-2和瘤內(nèi)粒細(xì)胞-巨核細(xì)胞集落刺激因子的試驗(yàn)顯示對(duì)腫瘤有一定效果。但是尚無(wú)臨床證據(jù)支持這些藥物在臨床實(shí)踐的常規(guī)應(yīng)用（處于臨床前研究，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)為主）。4. 放療手術(shù)后預(yù)防性放療因?yàn)檎丈湟拜^廣泛，劑量有限，及無(wú)特定靶區(qū)，療效有限。七、圍術(shù)期局部輔助治療進(jìn)展MPM術(shù)后同側(cè)胸膜復(fù)發(fā)率高達(dá)35%，多種局部治療用與手術(shù)結(jié)合，以提高局部控制率，包括術(shù)中高溫化療、術(shù)中光動(dòng)力治療、術(shù)后調(diào)強(qiáng)放療等。1.術(shù)中輔助光動(dòng)力治療光動(dòng)力治療是光線作用于光敏藥物產(chǎn)生活性氧誘導(dǎo)細(xì)胞壞死，在MPM中可達(dá)到減瘤的目的。與EPP結(jié)合，可使疾病局部控制率達(dá)50%，但該治療的毒性反應(yīng)限制其推廣。手術(shù)切除肉眼可見(jiàn)的腫瘤，而PDT作為術(shù)中輔助治療清除殘留的鏡下腫瘤[10]。高氧合作用是一種增強(qiáng)PDT細(xì)胞毒性的有效方法，在高壓氧法（HBO）呼吸下進(jìn)行胸膜腔內(nèi)腫瘤PDT治療應(yīng)能提高療效（目前這種方法，國(guó)內(nèi)暫時(shí)沒(méi)有開(kāi)展）。2.術(shù)中高溫化療MPM術(shù)后局部胸膜腔復(fù)發(fā)率高，而遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)率偏低，Sugar baker等開(kāi)展術(shù)中高溫化療以提高局部控制率。Sugar baker等對(duì)MPM患者施行EPP或胸膜切除/剝脫，術(shù)中高熱胸腔順鉑沖洗，同時(shí)應(yīng)用硫代硫酸鈉保護(hù)腎臟，提高順鉑的最大耐受量至225mg/M2。其研究發(fā)現(xiàn)，高劑量順鉑高溫灌注遠(yuǎn)期療效優(yōu)于低劑量組：高劑量順鉑組（175mg－250mg/M2），中位生存期為18個(gè)月；低劑量順鉑組（ 50-150mg/M2），中位生存期為6個(gè)月。這種方法主要是能提高疾病的局部控制率，可以控制惡性胸腔積液。八、總結(jié)MPM發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，預(yù)后差，在國(guó)內(nèi)認(rèn)知程度較低，尚無(wú)成熟的多學(xué)科治療模式。1.比較早期的惡性胸膜間皮瘤，首選手術(shù)切除，根治性手術(shù)，目前更多的傾向于胸膜剝脫手術(shù)。手術(shù)后，再給予輔助化療，鞏固效果。2.晚期的胸膜間皮瘤，建議行化療聯(lián)合免疫治療。3.部分患者發(fā)現(xiàn)比較晚，體質(zhì)比較差，不能耐受手術(shù)，只能考慮中藥治療，或支持治療。2017年09月03日24257
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王繼旺主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 胸膜間皮瘤（Pleural mesothelioma,PM）是一種源于胸膜間皮組織的腫瘤，是胸膜最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤。臨床上常見(jiàn)的為彌漫性惡性胸膜間皮瘤。胸膜間皮瘤的發(fā)生主要與一些特殊職業(yè)有關(guān)。在石棉粉塵接觸的人群中胸膜間皮瘤的發(fā)生率比較高。【診斷要點(diǎn)】1. 職業(yè)史：可有特殊的職業(yè)史，如石棉粉塵接觸史。2. 癥狀與體征：（1） 起病隱匿，早期可沒(méi)有任何癥狀。（2） 胸痛，有時(shí)是持續(xù)疼痛，多為非胸膜性疼痛。多為單側(cè)，常放射到上腹部、肩部和雙上肢。（3） 呼吸困難，有時(shí)是胸膜間皮瘤的主要癥狀。（4） 其他常見(jiàn)癥狀如盜汗、咳嗽、乏力和消瘦等。（5） 肺部體征主要表現(xiàn)為胸腔積液，早期可沒(méi)有任何體征。3. 實(shí)驗(yàn)室檢查：部分患者外周血血小板增多。胸腔積液多為血性，蛋白含量高，胸水CYFRA21-1增高。4.胸部X線和CT檢查：主要表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜增厚和胸膜腫塊。多為單側(cè)病變。典型的表現(xiàn)為胸內(nèi)不規(guī)則胸膜增厚和突向胸膜腔內(nèi)的駝峰樣多發(fā)結(jié)節(jié)，呈波浪狀陰影。并發(fā)大量胸腔積液時(shí)，呈大片致密陰影，縱隔可向?qū)?cè)移位。5.胸膜活檢和胸腔鏡檢查，胸膜組織活檢病理學(xué)上有惡性胸膜間皮細(xì)胞?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】 5+2+4或5+任何1條或2條都可確診【治療要點(diǎn)】1．胸膜間皮瘤目前缺乏有效的治療手段。迄今為止，尚無(wú)一種手段可以根治。現(xiàn)有的治療手段只能有限的延長(zhǎng)生存期或改善生存質(zhì)量。治療原則是以綜合治療為主。目前靶向治療給惡性胸膜間皮瘤的治療帶來(lái)了一絲希望。2．外科手術(shù)治療：對(duì)于胸膜間皮瘤，手術(shù)可以是根治性、減瘤性或者減輕癥狀性的。根治性手術(shù)僅限于Ⅰ-Ⅱ期的患者，并且由于手術(shù)難以根治，且術(shù)后并發(fā)癥、死亡率及復(fù)發(fā)率高，目前對(duì)手術(shù)治療（包括胸腔鏡手術(shù)）持謹(jǐn)慎態(tài)度。3．放射線治療：惡性胸膜間皮瘤多具有彌漫性，與其它胸部腫瘤比較放射野更大，但三維適形放療和調(diào)強(qiáng)放療的發(fā)展，使這一難題得到一定的解決。但單一的放療較難取得好的效果。但在緩解疼痛方面有一定的效果。4．化學(xué)治療：包括單藥化療和聯(lián)合化療。單藥包括吉西他濱、長(zhǎng)春瑞賓、紫衫醇、培美曲塞等。聯(lián)合化療是鉑類(lèi)、蒽環(huán)類(lèi)及抗代謝類(lèi)藥物聯(lián)合。目前培美曲塞聯(lián)合順鉑已成為治療惡性胸膜間皮瘤的一線治療方案。5．靶向治療：表皮生長(zhǎng)因子在間皮瘤高表達(dá)，而表皮生長(zhǎng)因子受體基因突變?cè)陂g皮瘤多見(jiàn)，而血小板衍生生長(zhǎng)因子、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子信號(hào)傳導(dǎo)通路等在間皮瘤中有重要作用，因此針對(duì)某些基因的靶向治療已在臨床中試用，有望取得較好的療效。6．免疫及局部治療：胸腔內(nèi)注入免疫制劑來(lái)抑制惡性間皮瘤細(xì)胞生長(zhǎng)，胸腔內(nèi)應(yīng)用粘連劑進(jìn)行胸膜腔固定術(shù)等。7．對(duì)癥及支持處理：如應(yīng)用止痛或麻醉藥物進(jìn)行止痛，發(fā)熱時(shí)應(yīng)用退熱藥物，同時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持治療。8．心理治療:由于惡性胸膜間皮瘤惡性度高，預(yù)期生存期短，積極治療包括從心理和社會(huì)多角度對(duì)患者進(jìn)行關(guān)懷和幫助，建立信心，配合治療?！咎幏健啃啬らg皮瘤的治療，應(yīng)根據(jù)患者的病情情況、分期及具體情況選擇不同的治療方法，目前采用綜合治療方法為主。而下列處方僅限于化療及免疫、對(duì)癥處理患者。處方1 主要用于對(duì)胸膜間皮瘤患者進(jìn)行化療，目前有多種化療方案，包括單藥及聯(lián)合化療，迄今為止PC方案已被美國(guó)FDA批準(zhǔn)為惡性胸膜間皮瘤的一線化療方案。 葉酸 400g po qd 應(yīng)用培美曲塞前7天開(kāi)始服用至21天 （或善存1片 po qd 應(yīng)用培美曲塞前7天開(kāi)始服用至21天） VitB12 1000g im st 應(yīng)用培美曲塞前7天用 地塞米松 4mg po bid（3天）應(yīng)用培美曲塞前1天、當(dāng)天及第2天用培美曲塞 500mg/m2 生理鹽水 100ml st順鉑 75mg/ m2 （腎功能不良時(shí)是可用卡鉑）生理鹽水 500ml qd(d1-3或d1)上述療程為21天為一周期，后可重復(fù)進(jìn)行，連續(xù)4周期，同時(shí)要進(jìn)行水化治療。處方2 本處方僅限于嘗試性的應(yīng)用，療效不如處方1。鹽酸吉西他濱 1000mg/ m2 生理鹽水 100ml qd (d1,8)順鉑 30-60mg/ m2生理鹽水 500ml qd(d1-3)上述療程為21天為一周期，后可重復(fù)進(jìn)行，連續(xù)4周期，同時(shí)要進(jìn)行水化治療。處方3 疼痛明顯時(shí)，可在處方1或處方2基礎(chǔ)上加用下列止痛藥： 芬太尼透皮貼 1貼 qd或bid 美施康定 10mg-30mg qd或bid 氨酚羥考酮片（泰勒寧） 5mg tid或qid處方4 為預(yù)防胃腸道反應(yīng)，可在處方1或處方2基礎(chǔ)上加用下列藥：法莫替丁 40mg 生理鹽水 100ml qd(d1-3)化療前0.5h鹽酸托烷司瓊 5mg 生理鹽水 20ml st化療前0.5h【注意事項(xiàng)】1.胸膜間皮瘤的治療以綜合治療為主，同時(shí)應(yīng)根據(jù)患者不同的病情情況，選擇不同的治療方法。2.應(yīng)用靶向藥物治療惡性胸膜間皮瘤正處于探索階段，有些靶向藥物還處在臨床前期和臨床試驗(yàn)期，目前還沒(méi)有明確的、能得到廣泛承認(rèn)的結(jié)論，但某些結(jié)果很令人鼓舞，相信在不遠(yuǎn)的將來(lái)，靶向治療胸膜間皮瘤會(huì)將成為一種很有前途的治療方法。2011年09月14日7500
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 近日恰好有幾個(gè)胸痛的病人來(lái)咨詢(xún)，有的住院很長(zhǎng)時(shí)間診斷困難。其中一位女性病人，劇烈胸痛幾個(gè)月時(shí)間，合并胸水，發(fā)復(fù)穿刺抽水，胸痛癥狀僅稍緩解，胸部CT顯示縱隔有腫大淋巴結(jié)，肺內(nèi)病灶不明確，胸膜有粘連表面不光滑，胸水細(xì)胞學(xué)檢查大量脫落間皮細(xì)胞。已經(jīng)去了幾家醫(yī)院，目前病人診斷尚不明確，因?yàn)椴∪说男赝醇懊撀浼?xì)胞學(xué)檢查，建議病人排除胸膜間皮瘤。臨床診斷：胸膜間皮瘤是胸膜原發(fā)腫瘤，有局限型（多為良性）和彌漫型（都是惡性）之分。其中彌漫型惡性間皮瘤是胸部預(yù)后最壞的腫瘤之一。大多數(shù)病人在 40-70 歲之間，男性多于女性。首發(fā)癥狀以胸痛、咳嗽和氣短為最常見(jiàn)。也有以發(fā)熱、出汗或關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀者。約一半以上的病人有大量胸腔積液伴嚴(yán)重氣短。無(wú)大量胸水者胸痛常較為劇烈，體重減輕常見(jiàn)。普通 X 線胸片發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，同時(shí)肺被腫瘤組織包裹等，晚期病例可有心包滲液引起的心影擴(kuò)大及軟組織影和肋骨破壞等。對(duì)于可疑惡性胸膜間皮瘤的病人， CT 檢查最為有用。胸水的細(xì)胞學(xué)檢查也有助于診斷。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查中，部分病人可有血小板增多，血清癌胚抗原（ CEA ）升高等。對(duì)于常規(guī)檢查不能明確診斷的，可用胸腔鏡做胸膜活檢。一般大部分病人可因此而獲得診斷。治療：治療原則 局限型者應(yīng)首選手術(shù)治療，彌漫型者可手術(shù)與化療相結(jié)合。預(yù)防：胸膜間皮瘤，常與接觸石棉有關(guān)，因此，注意勞動(dòng)防護(hù)，減少或避免與石棉接觸是預(yù)防本病的有效措施。局限型者多為良性，手術(shù)治療效果好；即使是惡性彌漫型者，應(yīng)用以培美曲塞+順鉑為主的化療方案也可取得肯定的效果，可大大延長(zhǎng)生存期。所以出現(xiàn)胸痛癥狀，盡可能去醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)診察，以免延誤病情。本文系馬君醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2011年01月01日5453
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胸膜間皮瘤相關(guān)科普號(hào)
侯廣杰醫(yī)生的科普號(hào)
侯廣杰 主任醫(yī)師
河南省人民醫(yī)院
胸外科
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楚瑞閣醫(yī)生的科普號(hào)
楚瑞閣 主任醫(yī)師
江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
腫瘤科
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黃志亮醫(yī)生的科普號(hào)
黃志亮 副主任醫(yī)師
武漢市第五醫(yī)院
胸心血管外科
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