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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 在之前我給大家講過惡性胸膜間皮瘤這個病，這個病惡性程度是比較高的，發(fā)病率雖然不高，但是我國人口基數(shù)比較大，所以在臨床中經(jīng)?？梢钥吹竭@樣的病人。今天有一位來自河北省衡水市的患者家屬在線上問診平臺聯(lián)系到我，患者是一位實際年齡81歲的老太太，她的家屬在天津生活，所以拿著老太太的資料到天津不同的醫(yī)院就診過。老太太之前做過肺部良性結(jié)節(jié)的切除，不過那是很久以前的事情，這次是因為發(fā)燒，檢查出來有胸水，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給消炎治療，但后來飯量越來越小，乏力消瘦越來越明顯，原來有140斤，現(xiàn)在只有100斤。懷疑病情加重了，做了一個PET-CT，考慮是惡性胸膜間皮瘤。家屬說老太太之前接觸過石棉，想問我具體的治療方案。我把自己的治療經(jīng)驗和體會和家屬進行了充分的溝通，石棉接觸是引起惡性胸膜間皮瘤的原因之一。如果大家在日常工作和生活中需要接觸石棉，還是要注意防護。2022年06月08日
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鄒建芳主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬職業(yè)病醫(yī)院 職業(yè)病科 第五大類苯及其化合物，這里主要是含苯的化合物，可以導(dǎo)致白血病。第六大類氯甲醚，雙氯甲醚可以導(dǎo)致肺癌。第七大類六價格可以導(dǎo)肺癌。第八大類毛腐蝕可以導(dǎo)致肺癌及其胸膜間皮瘤。第九大類食眠可以導(dǎo)致肺癌及其胸膜間皮瘤。第11大呃十大類是貝塔耐氨，可以導(dǎo)致膀胱癌。第11大類是酶焦油，煤焦油，瀝青以及石油瀝青等等，可以導(dǎo)致皮膚癌。那么這11大類化學(xué)物作業(yè)的工人，如果在工作過程當(dāng)中接觸，接觸到時間潛伏期啊，和累積災(zāi)害工齡都符合這個職業(yè)病的標準啊，職業(yè)病的標準的話，那么可以來我們。 山東省職業(yè)病醫(yī)院，到我的門診來進行職業(yè)病的申請，有很多人得了腫瘤，其實有很多呢是跟工作是有關(guān)系的，呃，如果您考慮跟工作有關(guān)系，歡迎呃咨詢我們職業(yè)病醫(yī)院，謝謝。2022年02月03日464
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸膜間皮瘤(pleuralmesothelioma)是一種來源于胸膜間皮細胞的原發(fā)腫瘤，占胸膜腫瘤的5%，臨床少見。胸膜間皮瘤可發(fā)生于臟層胸膜和壁層胸膜的任何部分，80%發(fā)生于臟層胸膜，20%發(fā)生于壁層胸膜；可發(fā)生于任何年齡，常見于40～60歲；現(xiàn)如今發(fā)病率有上升趨勢。 病因 胸膜間皮瘤是由環(huán)境、生物和遺傳因素引起的腫瘤。石棉已被國際癌癥研究中心(IARC)確定為致癌物。在美國和西方國家石棉被認為是導(dǎo)致惡性間皮瘤的主要原因。據(jù)統(tǒng)計西方國家80%的惡行間皮瘤（malignantmesothelioma,MM）形成與石棉直接或間接接觸有關(guān)，盡管普遍認為石棉是最常見的MM形成的相關(guān)因素，但石棉不能對培養(yǎng)的間皮細胞的表型有改變作用，說明可能存在其他與石棉相關(guān)或獨立的致癌因素導(dǎo)致惡性間皮瘤。 常見臨床表現(xiàn) 常見癥狀：胸痛、呼吸困難、體重降低 其他癥狀：咳嗽、聲嘶、發(fā)熱、盜汗、95%的患者出現(xiàn)胸腔積液 體征：呼吸音降低或消失??，單側(cè)胸腔的“固定”，呈“冰凍胸”，胸廓運動受限 影像學(xué)改變 局限性胸膜間皮瘤： 局限性胸膜間皮瘤（FPM)起源于胸膜的間皮層級間皮下層，以后者為主，細胞學(xué)上可能源于成纖維細胞，多見于臟層胸膜（約占75%-80%）。 孤立的、邊緣光滑銳利的胸膜軟組織腫塊，密度均勻，有明顯強化，可高度提示FPM，若見有蒂與胸膜連接則基本可以肯定診斷；瘤內(nèi)鈣化、缺乏明顯胸腔積液均有一定的提示作用。出現(xiàn)明顯侵襲性及大量胸腔積液時則提示惡性FPM的診斷。 彌漫性惡性胸膜間皮瘤： 彌漫性惡性胸膜間皮瘤（DMM)起源于胸膜間皮層的間皮細胞，主要見于壁層胸膜。 普通X射線平片的表現(xiàn)主要有： 1.胸膜彌漫性、結(jié)節(jié)樣增厚，厚度達5~15mm，有時可達20~25mm，但常因胸水遮蓋而顯示不清，可于胸水抽去后攝片發(fā)現(xiàn)； 2.葉間裂胸膜增厚，一般為不規(guī)則性或結(jié)節(jié)狀； 3.局限性巨大胸膜腫塊，單發(fā)或多發(fā)，界限清楚，透光均勻，直徑多在10cm以上； 4.患側(cè)胸腔容積顯著縮小，肺活量下降，但呼吸道通暢。 CT表現(xiàn) 最主要的是胸膜特征性的增厚 一、胸膜增厚 1.胸膜厚度超過10mm； 2.多發(fā)性結(jié)節(jié)或腫塊，單個腫塊直徑超過10mm，腫塊廣基連接； 3.痂皮樣包裹一側(cè)肺或全胸，環(huán)邊侵犯肺實質(zhì)； 4.葉間裂胸膜受累； 5.縱隔胸膜受累； 6.增厚的胸膜與胸壁、膈肌等融合，分界不清； 7.增強掃描見胸膜明顯強化，均勻，較大腫塊內(nèi)可有不強化的低密度壞死囊變區(qū)。 二、胸膜鈣化。出現(xiàn)率約5~20%，一般認為這與胸膜石棉斑的鈣化被包裹有關(guān)，DMM本身一般不形成鈣化。 三、胸腔積液。彌漫性惡性胸膜間皮瘤中出現(xiàn)率僅次于胸膜增厚一個征象。 四、患側(cè)胸腔容量減少。 五、腫瘤直接外侵、轉(zhuǎn)移。包括：胸壁侵犯，縱隔侵犯，橫膈侵犯，腹膜與腹膜后侵犯，肺組織受累以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移。 鑒別診斷 與彌漫性胸膜增厚病變：主要有纖維胸、胸膜石棉斑、轉(zhuǎn)移瘤。 少見的淋巴瘤、白血病。2021年11月27日1214
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 惡性胸膜間皮瘤是一種罕見但具有高度侵襲性的惡性疾病，預(yù)后較差，大多數(shù)患者確診后生存期不足1年。大量證據(jù)表明，所有形式的石棉對人類都有致癌作用，與惡性胸膜間皮瘤的發(fā)生密切相關(guān)。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的數(shù)據(jù)，全世界大約有1.25億人在工作場所接觸石棉，每年有超過10.7萬工人死于與石棉相關(guān)的疾病。一項包含6866574人的前瞻性隊列研究顯示，胸膜間皮瘤的家族風(fēng)險在某些特定職業(yè)中顯著升高。有石棉相關(guān)職業(yè)史但無胸膜間皮瘤家族史的個體，發(fā)生間皮瘤的風(fēng)險比無職業(yè)史和無胸膜間皮瘤家族史者高3倍以上。與無家族史且無職業(yè)史的個體相比，有胸膜間皮瘤家族史且有石棉相關(guān)職業(yè)史的個體，患胸膜間皮瘤的風(fēng)險增加了24倍。 因此，對于胸膜間皮瘤患者的一級親屬并且具有石棉相關(guān)職業(yè)史的個體，需要了解發(fā)生這種惡性腫瘤的風(fēng)險非常高，并尋求盡早診斷。衛(wèi)生保健部門對于間皮瘤患者應(yīng)告知其家族性風(fēng)險，并強調(diào)職業(yè)影響，鼓勵其一級親屬進行職業(yè)和遺傳咨詢。2020年03月29日2480
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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 什么是胸膜間皮瘤？是癌癥嗎？能開刀嗎？能活多久？——遇到惡性胸膜間皮瘤莫慌張同濟大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科 謝冬一、什么是惡性胸膜間皮瘤惡性胸膜間皮瘤(Malignant pleural mesothelioma, MPM)起源于胸膜間皮細胞, 是一種較少見的高侵襲性腫瘤，預(yù)后較差，其發(fā)病多與石棉暴露史有關(guān)。 二、惡性胸膜間皮瘤的發(fā)病因素是什么？石棉是MPM的首要致病因素，從石棉暴露到發(fā)病，潛伏期約為30～50年，80%的患者具有職業(yè)暴露史。猿病毒(SV-40)是MPM的另一個重要致病因素，體外試驗和動物模型均表明人間皮瘤細胞對SV-40高度敏感，并且多表達該病毒序列13、14。此外，BAP1基因多態(tài)性以及體細胞突變也與MPM的發(fā)病相關(guān)。石棉瓦三、如何早期診斷胸膜間皮瘤？1.分子診斷和早期診斷間皮素mesothelin是是目前最有效的MPM血清生物標志物，其診斷MPM的特異性為95％，敏感性為32％（只有30%的患者間皮素會升高，如果發(fā)現(xiàn)間皮素升高，診斷為間皮瘤的準確性為95%）。間皮素值的變化還可用于評估MPM治療反應(yīng)和預(yù)后。間皮素（化療前）大于5 nmol/L是顯著負性預(yù)后指標?；熀箝g皮素降低的患者預(yù)后顯著優(yōu)于升高者（19個月對比 5個月，P<0.001）。細胞或病理學(xué)檢查包括穿刺活檢與開胸或胸腔鏡下活檢。CT引導(dǎo)下穿刺診斷符合率約60-85%。但細胞學(xué)檢查在惡性胸膜疾病鑒別診斷時仍有較大局限,確診常需進一步做免疫組化,故需較多標本。胸腔鏡活檢由于微創(chuàng)且能直觀反映胸膜病變范圍、獲取足夠標本,有利于診斷和分期,因此是MPM診斷和鑒別診斷最佳方法。以下是典型惡性胸膜間皮瘤的CT表現(xiàn)四、胸膜間皮瘤的分型、分期與預(yù)后MPM的病理組織類型：(1)上皮型是最常見的組織學(xué)類型，由多角形、卵圓形或者立方形細胞組成，常伴胸腔積液，預(yù)后較好。(2)肉瘤型由梭形細胞構(gòu)成，排列成束狀或雜亂分布，通常形成纖維肉瘤樣或所謂惡性纖維組織細胞瘤樣外觀，通常不伴有胸腔積液，預(yù)后最差。(3)混合型指同一腫瘤中具有上皮樣和肉瘤樣結(jié)構(gòu)，其中每種類型至少占腫瘤的10％。SEER統(tǒng)計，近30余年來，MPM的生存期改善有限，確診后中位生存期為7-17個月，5年生存率僅為9%。上皮亞型預(yù)后較好，肉瘤亞型預(yù)后較差，其他提示預(yù)后不良的因素包括：ECOG評分低，男性，年齡大于75歲等。Cao等回顧分析，發(fā)現(xiàn)組織亞型、淋巴結(jié)狀態(tài)以及手術(shù)切除的徹底性是MPM最重要的預(yù)后因素[2]。五、外科治療進展 1.術(shù)式分類MPM主要手術(shù)治療目標包括：緩解呼吸困難，控制胸腔積液，降低瘤負荷，根治性切除手術(shù)達到徹底治愈疾病。術(shù)前根據(jù)手術(shù)目標，選擇手術(shù)方案。MPM的外科治療主要分為診斷性手術(shù)、姑息減癥手術(shù)(胸腔引流和胸膜固定術(shù))以及減瘤根治手術(shù)(胸膜切除術(shù)／胸膜剝脫術(shù)和胸膜外肺切除術(shù))。2011年間皮瘤分期委員會統(tǒng)一定義MPM術(shù)式名稱[3]：1）EPP: 完整切除壁層胸膜、臟層胸膜、同側(cè)的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌沒有受累征象，則可予以保留。2）擴大的胸膜剝脫術(shù)（Extended P/D）:臟層和壁層胸膜切除，切除所有肉眼可見的腫瘤組織，并切除膈肌和/或心包。3）胸膜剝脫術(shù)（P/D）: 壁層和臟層胸膜剝脫，切除所有肉眼可見的腫瘤組織，不合并心包或膈肌切除。4）部分P/D: 為診斷或姑息性治療的目的，部分切除臟層胸膜或壁層胸膜，仍有肉眼腫瘤殘留。 2.手術(shù)指征與患者選擇EPP手術(shù)僅適用于有較好Ps評分、無其他并發(fā)癥、Ⅱ～Ⅲ期、上皮型，無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。高危風(fēng)險患者，如肉瘤型或混合型病理分型，不推薦接受EPP手術(shù)。對于可手術(shù)的早期患者(I期、無N2淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)，首選P/D手術(shù)； P/D手術(shù)也適用于不能接受EPP手術(shù)的晚期MPM患者。建議患者接受EPP或P/D手術(shù)之前行縱隔淋巴結(jié)活檢。NCCN指南小組不推薦Ⅳ期或肉瘤型患者接受手術(shù)治療，建議行化療[4]。除非需進行某些臨床試驗，否則N2患者不推薦行手術(shù)治療。3.手術(shù)方法根治性治療包括：擴大胸膜肺切除術(shù)（EPP）和胸膜部分切除術(shù)，局部晚期胸膜間皮瘤病灶能通過EPP被完全切除，即切除患側(cè)全肺和臟、壁層胸膜，同時切除任何受累的心包膜和隔膜，缺失的部分可用人工合成材料修補重建。原先胸膜活檢和引流胸水的位置也應(yīng)被切除，以防存在腫瘤種植轉(zhuǎn)移。手術(shù)中需清掃臟、壁層胸膜淋巴結(jié)進行準確的術(shù)后病理分期。早期、肺臟和周圍組織未受侵的病人多行胸膜部分切除術(shù)。胸膜全肺切除術(shù)，完整切除壁層胸膜、臟層胸膜、同側(cè)的全肺、心包以及膈肌。如果心包或膈肌沒有受累征象，則可予以保留。術(shù)中剝離膈肌時需特別注意腹膜的完整性，避免腹腔種植播散。心包的切除范圍上方應(yīng)超越大血管水平，下方應(yīng)達到膈肌中心腱水平。膈肌缺損與心包缺損通常以人工材料（如聚四氟乙烯補片）加以修補。對于年輕或兒童病人，為避免因身體成長而導(dǎo)致補片破損或因此引起的胸壁畸形和限制性肺部疾病，可利用帶血管蒂的背闊肌肌瓣或闊筋膜行膈肌的一期或二期修補。術(shù)中徹底減滅腫瘤細胞，可以顯著減低局部復(fù)發(fā)率，但手術(shù)創(chuàng)傷大，近年來，EPP圍手術(shù)期死亡率下降至5%以下，圍術(shù)期并發(fā)癥率約為50%，EPP的無病生存期相對于P/D顯著延長。胸膜切除剝脫術(shù)手術(shù)徑路與EPP一致，壁層胸膜剝脫后，鈍、銳性結(jié)合剝離臟層胸膜，根據(jù)手術(shù)難易程度可以選擇切除膈肌或剝離膈肌表面胸膜，盡可能剝脫葉間裂、后肋膈溝以及膈肌中心腱部位的胸膜。術(shù)后負壓吸引促進肺復(fù)張，盡量縮短肺漏氣時間。4. EPP與P/D手術(shù)選擇EPP與P/D手術(shù)孰優(yōu)孰劣，尚存爭議：EPP的圍術(shù)期病死率從33%下降到目前的小于5%，但其并發(fā)癥率仍高于50%[5-8]。EPP手術(shù)的優(yōu)點包括對腫瘤組織的切除徹底性以及能提高術(shù)后輔助放療的劑量，較P/D手術(shù)局部控制率高。P/D手術(shù)的優(yōu)點在于能減少術(shù)后相關(guān)病死率及并發(fā)癥。Flores等[7]統(tǒng)計663例手術(shù)病例，發(fā)現(xiàn)P/D的生存率優(yōu)于EPP，并發(fā)癥率遠小于EPP，但其研究可能存在選擇性偏倚，P/D組早期患者比例較高。Treasure等開展MARS試驗，分為EPP手術(shù)組與非EPP組(化療組)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)嚴重副反應(yīng)EPP組高于非EPP組，EPP術(shù)后局部復(fù)發(fā)率0～37％，即使聯(lián)合多學(xué)科治療，EPP手術(shù)亦未能提高術(shù)后生存率，故不提倡MPM患者行EPP手術(shù)治療。一些Ⅱ期臨床研究結(jié)果指出，根治性外科手術(shù)如EPP術(shù)聯(lián)合新輔助化療與輔助半側(cè)胸廓放療有助于提高患者的局控率和延長疾病控制時間，但仍不能遏制遠處轉(zhuǎn)移的發(fā)生，因此只適用于少部分的選擇人群，如較好的狀態(tài)評分、上皮型或早期患者。六、輔助治療進展1.放化療進展目前培美曲塞聯(lián)合鉑類藥物（順鉑）治療是MPM最有效的化療方案。MPM的一線化療的標準是順鉑或卡鉑與培美曲塞的聯(lián)合。雙藥新輔助化療序貫手術(shù)切除，聯(lián)合或不聯(lián)合放療可以取得中位生存期為23-29個月的療效[9]。其他可以選擇的藥物包括：吉西他濱，長春瑞賓，紫杉烷類，蒽環(huán)類藥物。2.靶向治療靶向治療MPM地位尚不明確，目前這些治療方案還處于臨床研究階段，正在研究的抗血管生成藥物包括貝伐單抗、沙利度胺、BAY43-9006和PTK787，其他特異性阻斷間皮瘤傳導(dǎo)通路的藥物包括組蛋白去乙?；敢种苿╯uberoylanilide hydroxamic acid）、蛋白體抑制劑硼替佐米（bortezomib）、標記毒素的抗間皮素單克隆抗體、Vorinostat、依維莫司（everolimus，RAD001）及temsirolimus等新藥均已經(jīng)開始進行臨床試驗。臨床前資料提示表皮生長因子受體（EGFR）以及血小板衍生生長因子（PDGF）在胸膜間皮瘤中有重要作用，體外實驗證實EGFR酪氨酸激酶抑制劑吉非替尼和PDGF受體酪氨酸激酶選擇性抑制劑（伊馬替尼）可抑制間皮瘤，但Ⅱ期臨床試驗提示二者療效甚微。3.免疫治療動物研究及臨床試驗均提示MPM對免疫治療敏感。干擾素α、胸腔白介素-2和瘤內(nèi)粒細胞-巨核細胞集落刺激因子的試驗顯示對腫瘤有一定效果。但是尚無臨床證據(jù)支持這些藥物在臨床實踐的常規(guī)應(yīng)用（處于臨床前研究，動物實驗為主）。4. 放療手術(shù)后預(yù)防性放療因為照射野較廣泛，劑量有限，及無特定靶區(qū)，療效有限。七、圍術(shù)期局部輔助治療進展MPM術(shù)后同側(cè)胸膜復(fù)發(fā)率高達35%，多種局部治療用與手術(shù)結(jié)合，以提高局部控制率，包括術(shù)中高溫化療、術(shù)中光動力治療、術(shù)后調(diào)強放療等。1.術(shù)中輔助光動力治療光動力治療是光線作用于光敏藥物產(chǎn)生活性氧誘導(dǎo)細胞壞死，在MPM中可達到減瘤的目的。與EPP結(jié)合，可使疾病局部控制率達50%，但該治療的毒性反應(yīng)限制其推廣。手術(shù)切除肉眼可見的腫瘤，而PDT作為術(shù)中輔助治療清除殘留的鏡下腫瘤[10]。高氧合作用是一種增強PDT細胞毒性的有效方法，在高壓氧法（HBO）呼吸下進行胸膜腔內(nèi)腫瘤PDT治療應(yīng)能提高療效（目前這種方法，國內(nèi)暫時沒有開展）。2.術(shù)中高溫化療MPM術(shù)后局部胸膜腔復(fù)發(fā)率高，而遠處復(fù)發(fā)率偏低，Sugar baker等開展術(shù)中高溫化療以提高局部控制率。Sugar baker等對MPM患者施行EPP或胸膜切除/剝脫，術(shù)中高熱胸腔順鉑沖洗，同時應(yīng)用硫代硫酸鈉保護腎臟，提高順鉑的最大耐受量至225mg/M2。其研究發(fā)現(xiàn)，高劑量順鉑高溫灌注遠期療效優(yōu)于低劑量組：高劑量順鉑組（175mg－250mg/M2），中位生存期為18個月；低劑量順鉑組（ 50-150mg/M2），中位生存期為6個月。這種方法主要是能提高疾病的局部控制率，可以控制惡性胸腔積液。八、總結(jié)MPM發(fā)病率呈上升趨勢，預(yù)后差，在國內(nèi)認知程度較低，尚無成熟的多學(xué)科治療模式。1.比較早期的惡性胸膜間皮瘤，首選手術(shù)切除，根治性手術(shù)，目前更多的傾向于胸膜剝脫手術(shù)。手術(shù)后，再給予輔助化療，鞏固效果。2.晚期的胸膜間皮瘤，建議行化療聯(lián)合免疫治療。3.部分患者發(fā)現(xiàn)比較晚，體質(zhì)比較差，不能耐受手術(shù)，只能考慮中藥治療，或支持治療。2017年09月03日24255
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