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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專(zhuān)業(yè)委員會(huì)發(fā)布了《中國(guó)惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》。內(nèi)容進(jìn)行梳理和分享，以便大家進(jìn)一步認(rèn)識(shí)和了解惡性胸膜間皮瘤：一、什么是惡性胸膜間皮瘤間皮瘤是一種來(lái)源于胸膜或其他部位間皮細(xì)胞的罕見(jiàn)腫瘤。其中來(lái)源于胸膜的約占81%，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。間皮瘤有良惡性之分，而惡性胸膜間皮瘤，顧名思義就是發(fā)生在胸膜的惡性間皮瘤。二、發(fā)病情況如何指南中指出：全球發(fā)病情況2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2%；死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3%。中國(guó)發(fā)病情況2019中國(guó)腫瘤登記年報(bào)顯示：2016年中國(guó)間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為583例；其中惡性胸膜間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為330例，發(fā)病率約為0.86/100萬(wàn)；發(fā)病率趨勢(shì)無(wú)明顯變化。三、發(fā)病誘因是什么1、石棉大多數(shù)惡性胸膜間皮瘤的病例與過(guò)去的職業(yè)接觸有關(guān)，因此大部分惡性胸膜間皮瘤被當(dāng)作職業(yè)病來(lái)看待。石棉暴露對(duì)人體造成的危害是長(zhǎng)期的，惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期可長(zhǎng)。2、電離輻射電離輻射也可能導(dǎo)致間皮瘤發(fā)生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受過(guò)斗篷式放射野照射治療后，常出現(xiàn)的第2原發(fā)癌就是惡性胸膜間皮瘤。3、毛沸石毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關(guān)。4.基因突變部分無(wú)石棉接觸史的惡性胸膜間皮瘤患者，存在BAP1基因突變或其他罕見(jiàn)基因突變。四、如何診斷1、診斷方法惡性胸膜間皮瘤的常見(jiàn)癥狀有氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，可通過(guò)以下檢查來(lái)進(jìn)一步明確診斷：胸部增強(qiáng)CT檢查。病理或細(xì)胞學(xué)檢查?？杀O(jiān)測(cè)“可溶性間皮素相關(guān)肽”水平來(lái)輔助診斷。2、病理分型根據(jù)2015年世界衛(wèi)生組織(WHO)胸膜腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，惡性胸膜間皮瘤組織學(xué)亞型主要包括上皮樣型、肉瘤樣型、雙相（混合）型，其中上皮樣型最常見(jiàn)。表格來(lái)源：中國(guó)惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）五、如何治療1、常規(guī)治療惡性胸膜間皮瘤主要的治療手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法，即化療、手術(shù)、半胸放療。2、治療進(jìn)展免疫治療和靶向治療等治療手段大都在臨床試驗(yàn)中。免疫治療：多項(xiàng)研究顯示，化療藥物與免疫藥物（如納武利尤單抗、伊匹木單抗等）聯(lián)合，有較好的抗腫瘤效果。靶向治療：指南中指出，一項(xiàng)在復(fù)發(fā)惡性胸膜間皮瘤中進(jìn)行的Ⅱ期臨床研究表明，Tazemetostat對(duì)于BAP1基因突變患者顯示出了良好的抗腫瘤效果，且有一定的安全性。溶瘤病毒：是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對(duì)于惡性胸膜間皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療惡性胸膜間皮瘤展現(xiàn)出了應(yīng)用前景。一項(xiàng)使用溶瘤皰疹病毒治療惡性胸膜間皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期臨床試驗(yàn)，顯示出了抗腫瘤效應(yīng)和良好的安全性。六、預(yù)后有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時(shí)間為20～29個(gè)月。隨著免疫治療和靶向治療等治療手段的發(fā)展，患者的生存期將進(jìn)一步改善。注：中位生存期是指同一種疾病患者生存期按時(shí)間順序排列，位于總?cè)藬?shù)中位（如99位患者中的第50位）的生存時(shí)間。六、復(fù)查隨診目前惡性胸膜間皮瘤隨訪模式仍缺乏高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，考慮本病預(yù)后差，建議規(guī)律復(fù)查隨診，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)展。指南中建議，本病患者在積極治療后，每3～6個(gè)月應(yīng)進(jìn)行1次胸部和（或）腹部CT復(fù)查。但不推薦PET-CT和MRI作為常規(guī)的隨訪檢查。參考文獻(xiàn)[1]中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專(zhuān)業(yè)委員會(huì).中國(guó)惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):383-394.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.[2]蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué):下冊(cè).2版.北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2011.2022年11月05日
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 之前的患教短文中，我也寫(xiě)過(guò)幾篇惡性胸膜間皮瘤的話題，在本周的門(mén)診上，有兩個(gè)診斷為惡性胸膜間皮瘤的患者來(lái)就診，咨詢(xún)我治療的問(wèn)題。大家比較關(guān)心的是，如果用最好的化療方案，有效率能夠達(dá)到多少？能活多長(zhǎng)時(shí)間？ 惡性胸膜間皮瘤是發(fā)生于胸膜的少見(jiàn)腫瘤，惡性程度比較高。雖然治療原則中寫(xiě)著，對(duì)于早期的患者應(yīng)該做根治性的胸膜肺切除術(shù)，但遺憾的是，這個(gè)病一旦有了癥狀來(lái)就診，基本就是晚期。目前還沒(méi)有根治惡性胸膜間皮瘤的有效辦法，主要還是依賴(lài)于藥物治療，也就是常說(shuō)的化療。 治療惡性宣皮胸膜間皮瘤的藥物有很多，比如之前用過(guò)的多柔比星，單藥治療有效率不到20%，長(zhǎng)春瑞濱有效率能夠達(dá)到24%，如果用吉西他濱單藥治療有效率不到10%。這些藥物雖然能夠達(dá)到一定的效果，但效果并不能令人滿(mǎn)意。 現(xiàn)在針對(duì)惡性胸膜間皮瘤最好的藥物是培美曲賽加鉑類(lèi)方案，有效率能夠達(dá)到40~45%。如果有肺腺癌的朋友，可能對(duì)培美曲賽并不陌生。說(shuō)這不是一個(gè)治療肺腺癌的藥物嗎？其實(shí)培美曲賽在我國(guó)上市的第一個(gè)適應(yīng)癥就是惡性胸膜間皮瘤，肺腺癌是之后才審批的適應(yīng)癥。 如果采用培美曲塞加鉑類(lèi)方案，惡性胸膜間皮瘤的中位生存期大概在一年左右?，F(xiàn)在也會(huì)有醫(yī)生在此基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫或者抗血管生成的藥物，可能會(huì)取得一定的效果，但本身這個(gè)病發(fā)病率就不高，因此聯(lián)合這些藥物并沒(méi)有納入審批適應(yīng)癥。2020年05月27日3900
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