雖然胸腺瘤是一種起源于胸腺上皮細胞的腫瘤，多數(shù)為良性，但侵襲性胸腺瘤具有惡性腫瘤的一些特征，如包膜不完整，腫瘤細胞可侵犯周圍組織和器官，如侵犯胸膜、心包、大血管等，還可能發(fā)生遠處轉移。此外，侵襲性胸腺瘤的生長速度通常比良性胸腺瘤快，手術切除后較易復發(fā)，預后相對較差。

胸腺腫瘤是少見病。胸腺腫瘤主要分為胸腺瘤和胸腺癌。多數(shù)呈惰性生長，通過胸部CT發(fā)現(xiàn)時，呈邊界清楚的不規(guī)則前縱隔結節(jié)。20%左右的胸腺腫瘤侵襲性生長，在發(fā)現(xiàn)時已侵入縱隔內重要血管（如上腔靜脈），呈現(xiàn)出局部晚期表現(xiàn)。胸腺腫瘤一個重要特點是，胸腺腫瘤常合并自身免疫性疾病。之前的一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)，在北京同仁醫(yī)院胸外科治療的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。這些自身免疫性疾病中，最常見的是重癥肌無力，其次為單純紅細胞再生障礙性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、副腫瘤性天皰瘡、惡性貧血、低球蛋白血癥、多發(fā)性關節(jié)炎、皮炎、多發(fā)性肌炎等。部分胸腺瘤患者同時合并兩種以上自身免疫性疾病。這些自身免疫疾病，易誤診漏診，而且難治療，這使得胸腺瘤的治療成為一大棘手的問題。一些胸腺腫瘤病例較少的醫(yī)療單位或腫瘤?？漆t(yī)院難免對自身免疫病認識不足，在治療方面易導致較重的并發(fā)癥（例如在手術治療時，單純切除胸腺瘤，術后出現(xiàn)難治性的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命，形成“腫瘤-免疫”雙重治療困境）。微創(chuàng)手術亂象：技術濫用引發(fā)的臨床危機近兩年，在北京同仁醫(yī)院胸外科接診的胸腺腫瘤患者中，一個顯著特征引發(fā)了我們的特別關注，這也是促使我撰寫本文的重要動因。2024年末，在中國醫(yī)療保健國際交流促進會神經(jīng)內科分會學術年會上，北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)內科高楓教授在專題報告中提出重要臨床觀察：其科室收治的重癥肌無力患者中，接受劍突下胸腔鏡胸腺瘤切除術的病例呈現(xiàn)特殊轉移模式——術后不足12個月即出現(xiàn)雙側胸腔轉移，且常伴隨重癥肌無力癥狀惡化，或出現(xiàn)胸腺瘤復發(fā)合并肌無力危象的惡性轉化。高教授就此臨床困境向我征詢病因解析及復發(fā)病灶處置方案。高教授這一學術提問與我們的臨床實踐形成強烈共鳴，目前我科門診每月都會接診多例來自全國各地的復雜轉歸病例，包括胸腺瘤術后胸膜腔彌漫轉移甚至腹腔轉移（如圖1、圖2）、微創(chuàng)術后局部復發(fā)，以及術后新發(fā)重癥肌無力等棘手情況。規(guī)范手術體系：實現(xiàn)腫瘤學與免疫學雙控胸腺腫瘤是惡性腫瘤，多數(shù)惡性度較低。對于一些比較大或較晚的患者，手術3-4年后復發(fā)或胸膜腔轉移，這是可以理解的。但術后1年左右出現(xiàn)此種情況往往是由于手術醫(yī)生不了解胸腺腫瘤手術特點，單純切除，或為了追求微創(chuàng)，手術操作中腫瘤破碎脫落。胸腺腫瘤是比較少見的，多數(shù)胸外科醫(yī)生很少做此類手術，加之胸腺腫瘤位于心臟和大血管前方，手術風險大，主刀醫(yī)生為了減少風險，部分切除腫瘤，破碎瘤體或脫落腫瘤細胞種植在胸膜腔或心包表面，術后1年左右胸腺腫瘤重新長大，甚至誘發(fā)嚴重的自身免疫疾病。部分醫(yī)師過度解讀《新英格蘭醫(yī)學雜志》關于全胸腺切除術后感染風險的研究，卻忽視該研究對象為心臟手術患者。對于胸腺腫瘤患者，如果術中不能切除胸腺，患者術后面臨的問題更大，腫瘤復發(fā)、轉移甚至誘發(fā)更為可怕的自身免疫性疾病。最近兩周，我為2位胸腺瘤術后出現(xiàn)自身免疫性疾病患者（一例合并重癥肌無力，另一例合并重度再生障礙性貧血，血色素僅41g），胸腔鏡手術切除胸腺并清掃縱隔內脂肪組織。而同期我在門診接診另外2位劍突下胸腔鏡切除胸腺瘤術后1年多雙側胸腔轉移，其中一例還出現(xiàn)了肝臟周圍和腹腔內的廣泛轉移，她們術前CT片子顯示胸腺瘤不大，而且包膜相對完整。我們在實施胸腔鏡胸腺腫瘤切除手術時一直強調盡可能完整切除胸腺腫瘤和胸腺（如果合并重癥肌無力，要做到胸腺擴大切除，清掃范圍上至甲狀腺下極，下達膈肌穹隆，外側抵雙側膈神經(jīng)內側緣），盡可能保留一側胸膜的完整性達到“生理性微創(chuàng)——解剖結構保護性微創(chuàng)策略”，胸腺腫瘤切除后及時探查術側胸腔，發(fā)現(xiàn)可能的種植轉移需要及時手術處理病灶，并常規(guī)進行胸腔蒸餾水灌洗，最大限度清除游離腫瘤細胞。通過規(guī)范的手術治療，力爭徹底治愈胸腺腫瘤，力爭使其合并的自身免疫疾病達到完全緩解。胸腺腫瘤的治療已進入精準化時代，手術醫(yī)生必須深刻理解其“腫瘤惰性生長與免疫活躍并存”的雙重特性。通過規(guī)范化的微創(chuàng)技術體系，既可實現(xiàn)腫瘤學根治，又能有效控制免疫并發(fā)癥，真正達成延長生存期與提高生活質量的雙重目標。對于術前或術中發(fā)現(xiàn)已有胸膜腔內轉移，力爭延長生命，提高生存質量，控制住合并的自身免疫疾病。胸腺腫瘤是惰性腫瘤，通過規(guī)范的手術治療，我們和患者及其家屬的目標是完全可以達到的。

引言在臨床工作中，我常遇到患者拿著體檢報告焦慮地詢問：“醫(yī)生說我胸腺長了個瘤子，是不是惡性腫瘤？網(wǎng)上說所有胸腺腫瘤都是惡性的，我是不是沒救了？“這種恐慌源于對胸腺腫瘤認知的誤區(qū)。本文將結合最新醫(yī)學證據(jù)，系統(tǒng)解析這個臨床常見疑問。胸腺基礎知識胸腺位于胸骨后方，心臟前上方，呈H形結構。這個重約15-35克的器官，在免疫系統(tǒng)發(fā)育中扮演著關鍵角色：作為T淋巴細胞的“訓練基地“，它通過嚴格篩選，確保只有能識別異己的免疫細胞進入血液循環(huán)。青春期后胸腺逐漸萎縮，但殘留的胸腺組織仍可能發(fā)生腫瘤。胸腺腫瘤分類體系WHO分類（2021年第5版）最新國際分類將胸腺上皮性腫瘤分為：胸腺瘤（Thymoma）：A、AB、B1、B2、B3型胸腺癌（Thymiccarcinoma）胸腺神經(jīng)內分泌腫瘤其中胸腺瘤的惡性程度呈階梯式分布：A型最溫和，B3型已具有明顯惡性特征，而胸腺癌則屬于明確的高度惡性腫瘤。Masaoka-Koga分期系統(tǒng)臨床常用分期標準：Ⅰ期：完整包膜包裹Ⅱ期：包膜侵犯或縱隔脂肪浸潤Ⅲ期：鄰近器官侵犯Ⅳ期：胸膜/心包播散或遠處轉移關鍵數(shù)據(jù)揭秘惡性比例：胸腺瘤總體10年生存率達80%胸腺癌5年生存率僅30-50%（JART數(shù)據(jù)庫，2020）2.復發(fā)風險：A型胸腺瘤術后10年復發(fā)率＜5%B3型復發(fā)率達30%（ITMIG研究，2018）3.轉移概率：早期胸腺瘤轉移率＜2%胸腺癌初診時30%已轉移（SEER數(shù)據(jù)）典型病例對照案例1：52歲女性，體檢發(fā)現(xiàn)2cm胸腺瘤（A型），完整切除后10年無復發(fā)。案例2：38歲男性，胸腺癌伴肺轉移，綜合治療后生存期28個月。這兩個真實案例生動展示了胸腺腫瘤預后的顯著差異。診斷金標準病理診斷：需綜合組織形態(tài)+免疫組化（如CD5、CD117表達）影像評估：增強CT評估包膜完整性，PET-CT判斷代謝活性分子檢測：TP53突變提示胸腺癌風險（NCCN指南2023）治療策略差異類型手術指征放療應用化療方案A型胸腺瘤首選切除極少需要不適用B3型胸腺瘤擴大切除常規(guī)輔助個體化胸腺癌嚴格評估必須聯(lián)合鉑類基礎臨床建議體檢發(fā)現(xiàn)胸腺占位不必恐慌，約40%為良性病變建議就診胸外科/腫瘤?？七M行系統(tǒng)評估完全切除的早期胸腺瘤治愈率可達90%結論“所有胸腺腫瘤都是惡性“的說法缺乏科學依據(jù)?，F(xiàn)代醫(yī)學通過精準分類和個體化治療，已經(jīng)能顯著改善患者預后。建議公眾以科學態(tài)度看待疾病，避免網(wǎng)絡信息引發(fā)的過度焦慮。參考文獻[1]WHOClassificationofThoracicTumours.5thed.IARCPress;2021.[2]MarxA,etal.Thymomapathologyrevisited.JThoracOncol.2020;15(5):692-701.[3]NCCNGuidelines:ThymomasandThymicCarcinomas.Version1.2023.[4]DetterbeckFC,etal.TheIASLC/ITMIGThymicEpithelialTumorsStagingProject.JThoracOncol.2014;9(9Suppl2):S65-72.[5]RuffiniE,etal.Treatmentofthymictumors:aEuropeanperspective.JThoracDis.2014;6Suppl2:S228-237.

在日常診療工作中，經(jīng)常會被患者問道一個問題：“王醫(yī)生，我的這個胸腺腫瘤可以做消融治療嗎？聽說這種方法是微創(chuàng)的，效果好，副作用也小..."。因為介入治療不是我的專業(yè)范疇，因此本著學習新知識、并為患者答疑解惑的目的，我抽時間查閱了相關資料，并簡單整理了一下。畢竟效果究竟如何，要靠臨床數(shù)據(jù)來說話。這方面相關的研究報道不多，大致內容如下：對于縱隔原發(fā)病灶的消融治療：一）2019年，廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院報告了13例早期胸腺瘤接受射頻消融（radiofrequencyablation）治療的研究，治療方法和過程如下圖所示：在CT掃描的引導下，將消融探針經(jīng)皮穿刺，針頭置入腫瘤內部中心，隨后進行射頻消融治療。根據(jù)這個研究報道的結果，13例患者中，1例患者因穿刺操作損傷血管，造成大出血，需要輸血治療及血管栓塞術來止血。3例患者并發(fā)氣胸，另有2例出現(xiàn)少量胸腔積液。從遠期控制效果來看，中位隨訪時間80.5個月，除了1例患者在3年左右復發(fā)，其他12例控制良好，沒有復發(fā)。（評論：這13例患者雖然經(jīng)消融治療后獲得了比較理想的長期控制率，但這些患者都是早期病灶，按照治療指南的推薦，應該首選更為徹底的手術療法，即使因各種條件限制不適合手術，也可以選擇根治性放療，同樣能獲得比較理想的根治效果，而且放療屬于無創(chuàng)治療，也不會有大出血之類的并發(fā)癥）二）冷凍治療較大的縱隔原發(fā)腫瘤：2013年，廣州復大腫瘤醫(yī)院發(fā)表了一項研究，報道了19例胸腺瘤患者接受冷凍消融的情況。對于較大的縱隔腫塊，從下圖可以看出，即使置入3-4根消融探針，也無法保證腫瘤的邊緣都被覆蓋到。腫瘤周邊會遺留一部分活性組織，增加日后復發(fā)風險，所以，研究者對19例中的11例患者，補充做了放射性碘125粒子植入術。該研究的時間跨度為8年，隨訪下來，中位的無進展生存期為18（14-29）個月，也就是1年半左右腫瘤會再進展，這還是在增加了粒子植入的情況下。（評論：對于較大的縱隔腫瘤，單獨的消融治療無法全面覆蓋腫瘤，即使增加了粒子植入，無進展生存期也就在1年半左右）對于胸膜轉移病灶的消融治療一）2012年，臺灣陽明醫(yī)院報道了1例靠近膈肌轉移病灶的冷凍消融治療。一個52歲男性，確診胸腺瘤合并肌無力，手術切除12年后發(fā)現(xiàn)左側膈肌處復發(fā)病灶，因肺功能欠佳無法再次手術，遂行局部冷凍消融治療。該例患者治療后近期療效比較好，腫瘤明顯消退，但隨訪時間較短（18個月），所以長期療效如何尚未可知。另外，作者也強調了一點，對于靠近膈肌或胃腸等消化管道的病灶，消融治療有造成臟器穿孔的風險。二）這方面最有代表性的研究，是2015年由加州大學洛杉磯分校（UCLA）醫(yī)學中心的學者完成的。這個研究共納入5位患者，都是胸腺瘤術后發(fā)生胸膜播散轉移的。每個患者轉移病灶的個數(shù)多少不一（1-16個不等），5個人總計有25個胸膜轉移病灶。這25個病灶都接受了冷凍消融治療。在CT掃描引導下，把消融探針經(jīng)皮膚穿刺，插入到腫瘤內部，通過產(chǎn)生-20°以下的低溫“凍死”腫瘤。具體的操作方法可以看上面的示意圖。治療效果：根據(jù)這個研究的報道，總的平均隨訪時間不到1年（331天左右），25個病灶中，有20個是可以評價的，其中2個病灶經(jīng)治療后出現(xiàn)進展增大，另外18個未增大，有8個（25%）病灶體積有縮小。安全性方面：2例出現(xiàn)氣胸，2例出血，1例肋骨骨折，還有1例發(fā)生肌無力危象（4級）。結論：冷凍消融雖然能使一部分（25%）胸膜腫瘤縮小，但總體來說，體積退縮的幅度不大，而且該研究的隨訪時間太短，至于長期（例如3年以上）控制的效果任何，還很難下結論。另外，合并肌無力的患者接受冷凍消融要格外慎重，有引起危象的可能。消融作為綜合治療后的補充治療2012年東京慶應大學報道了一例29歲女性患者，前縱隔B3型胸腺瘤，無法手術，經(jīng)放化療（50Gy放療+EPx2化療）后腫塊控制不理想，氣管壓迫癥狀加重，于是對右前縱隔病灶行冷凍消融治療。1個月后復查CT可見腫瘤有明顯縮小。41個月后該患者去世，病因為肺轉移。從該患者的病程可以看到，消融后病灶局部控制時間超過3年（41個月）（評論：需要注意到，前縱隔病灶在消融前曾接受過50Gy放療，所以也不能說這個局部控制效果完全是消融的作用）。綜合以上資料：介入消融治療，由于其劑量分布的局限性，對于體積較大的腫瘤、或者胸膜上分散的轉移灶，很難做到完整覆蓋，以此腫瘤的局控時間較短，這可能是為什么至今都沒有繼續(xù)開展大樣本的前瞻性研究的原因。至于無法手術或無法放療的早期病灶，介入消融或許有助于局部控制腫瘤，但需警惕創(chuàng)傷性操作的并發(fā)癥。另外，對于常規(guī)治療控制不理想的局部病灶，消融可以作為一種補充治療手段。

胸腺瘤的手術方式主要有以下幾種：一、傳統(tǒng)開胸手術-手術方法：一般采用胸骨正中切口或前外側切口，必要時可切斷部分肋骨以充分暴露手術視野，直接對胸腺瘤及周圍組織進行操作，完整切除腫瘤及可能受侵犯的組織。-適用情況：適用于腫瘤體積較大、與周圍組織粘連嚴重或懷疑有惡性侵犯的胸腺瘤，尤其是Ⅲ期、Ⅳ期胸腺瘤。-優(yōu)缺點：優(yōu)點是手術視野開闊，便于醫(yī)生操作，能更徹底地切除腫瘤及清掃淋巴結。缺點是創(chuàng)傷大，手術切口長，出血較多，術后疼痛明顯，恢復時間長，并發(fā)癥相對較多，如傷口感染、肺部感染、心律失常等。二、胸腔鏡手術-手術方法：在側胸壁上或劍突下打2-3個小孔，插入胸腔鏡和手術器械，通過電視屏幕的顯示進行手術操作，利用器械分離、切割腫瘤，將胸腺瘤完整切除。-適用情況：適用于早期胸腺瘤，如Ⅰ期、Ⅱ期，腫瘤體積較小、與周圍組織無明顯粘連的患者。-優(yōu)缺點：優(yōu)點是創(chuàng)傷小，切口小，出血少，術后疼痛輕，恢復快，對患者呼吸功能影響小，住院時間短。缺點是手術操作空間相對有限，對手術醫(yī)生的技術要求較高，對于腫瘤較大或與周圍組織粘連嚴重的情況，可能操作難度較大。三、達芬奇機器人手術-手術方法：由醫(yī)生操作控制臺，通過機械臂和特殊的手術器械進行手術。機械臂可模擬人手的動作，更加靈活、精準地進行分離、切割等操作，完成胸腺瘤的切除。-適用情況：適用于各種分期的胸腺瘤，尤其是對于位置較深、操作難度大的腫瘤，機器人手術更具優(yōu)勢。-優(yōu)缺點：優(yōu)點是操作更加精準、靈活，可在狹小空間內進行精細操作，減少手術創(chuàng)傷和出血，降低手術風險，術后恢復快。缺點是設備成本高，手術費用較貴，且目前尚未廣泛普及。

胸腺瘤和胸腺囊腫是兩種不同的疾病，它們在以下方面存在區(qū)別：一、病理特征-胸腺瘤：是起源于胸腺上皮細胞的腫瘤，有多種病理類型，如上皮細胞型、淋巴細胞型、混合型等，細胞具有一定的異型性和增殖能力。-胸腺囊腫：是一種囊性病變，分為先天性和獲得性。先天性胸腺囊腫源于胸腺發(fā)育異常，囊壁由纖維組織和胸腺上皮細胞構成，內含清亮液體或膠凍樣物質。獲得性胸腺囊腫常因炎癥、創(chuàng)傷等引起，囊壁可為纖維組織，內容物多樣。二、臨床表現(xiàn)-胸腺瘤：早期多無癥狀，腫瘤長大后可能出現(xiàn)壓迫癥狀，如胸痛、胸悶、咳嗽、氣短、吞咽困難等，還可能合并重癥肌無力等自身免疫性疾病。-胸腺囊腫：一般無明顯癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。囊腫較大時也可產(chǎn)生壓迫癥狀，但通常較少合并其他特異性疾病。三、影像學表現(xiàn)-胸腺瘤：在CT等影像學檢查中，多表現(xiàn)為前縱隔的實性腫塊，密度可均勻或不均勻，邊界可清晰或模糊，增強掃描時可呈均勻或不均勻強化。-胸腺囊腫：在影像學上表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或類圓形囊性腫物，密度均勻，CT值接近水，增強掃描無強化。四、治療方式-胸腺瘤：以手術切除為主，對于不能完全切除或術后有殘留的胸腺瘤，以及一些惡性程度較高的胸腺瘤，還需要結合放療、化療等輔助治療。-胸腺囊腫：對于較小、無癥狀的胸腺囊腫，可定期觀察。若囊腫較大，出現(xiàn)壓迫癥狀或懷疑有惡變可能時，則需要手術切除，一般手術完整切除后預后良好，極少復發(fā)。

胸腺瘤是一種偏良性的疾病，或者說對健康威脅不太大的疾病，所以很多人會猶豫要不要做手術，總是想著有沒有更好的檢查能確診，或者決定手術是否有必要。首先我們要看這個病究竟影響到什么了，第一，他是一個腫瘤，雖然發(fā)展緩慢，但是屬于低度惡性，這是考慮手術的根本原因，也是教科書上要求一旦發(fā)現(xiàn)就需要手術治療的原因。第二，胸腺瘤有大約30%的比例合并有重癥肌無力，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂(睜不開眼)，呼吸或吞咽困難，走路乏力等癥狀，有的癥狀影響輕微，但是像呼吸困難之類的如果加重可有生命危險。所以檢查也是從這兩方面入手，首先值得疑問的是，胸腺的位置有個東西一定是胸腺瘤嗎？有沒有其他疾病?還真有，常見情形有胸腺增生、胸腺囊腫、血管瘤。血管瘤比較好判斷，與大血管有連續(xù)，增強CT可以顯示更清楚(可以確診)，胸腺增生和胸腺囊腫比較類似，都是密度均勻，大小輕微增大，這個時候CT很難鑒別，磁共振幫助比較大。但是如果CT提示腫瘤密度不均勻，形態(tài)不規(guī)則，有比較大，一般來說基本可以確定是胸腺瘤，再做磁共振就意義不大了，這個時候最主要關注的是腫瘤邊界是否完整光滑(也就是有沒有向外侵犯)，有侵犯且有手術機會的，那就不要猶豫了，手術是最佳選擇。如果沒有侵犯，則要密切關注變化(定期復查CT)，一旦有變化就考慮手術，或者干脆積極一點，在有變化之前就斬草除根以絕后患。至于肌無力，理論上有血液檢測可以幫助評估嚴重程度，但是如果你了解了其原理，就會發(fā)現(xiàn)血液檢測作用沒有那么大。首先血液檢測(一般是膽堿酯酶檢測)，是肌無力之后的結果而不是原因，大致過程是肌肉接受信號的接收器壞了，于是體內信號就要加強，而增多的信號分子在完成任務后要銷毀以防止信號不停的進行，這個銷毀信號的膽堿酯酶也就跟著升高了。所以肌無力的癥狀在前，血液指標升高在后，你都有癥狀了，按照癥狀判斷就好，還檢測什么呢。但是有一種情況需要反復檢測，就是癥狀太重了，要先進行持續(xù)治療控制肌無力，再選擇合適的時機(手術風險最低)去做手術，這個時候血液指標就更準確的反映了病情變化，幫助我們選擇最佳手術時機。總而言之，胸腺瘤主要以CT檢查為基礎，根據(jù)CT表現(xiàn)有個初步判斷，決定是否做增強CT或磁共振，對于一般患者來說，血液檢測沒有必要，真是需要治療了，那就需要住院了，也由不得你考慮了。

單孔胸腔鏡微創(chuàng)：一例前上縱隔腫瘤（胸腺瘤）切除術，因為合并肌無力癥狀，先內分泌科治療一周后，肌無力癥狀消失，再微創(chuàng)手術切除，單孔胸腔鏡下操作，視野足夠，血管顯露、瘤體間隙、解剖清晰，術中瘤體擠壓輕微，出血量30ml左右。難點：瘤體取出困難，因為肋骨間隙只有2-3cm寬，而瘤體有8cm×7cm大小，只好將標本袋放入胸腔內，再把瘤體放入標本袋中，在袋內將瘤體碎塊后取出，最后腫瘤及其部分縱隔脂肪組織盛放碗盤中，顏色做了灰化處理。