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趙偉剛副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胸外科 隨著體檢的日益普及，除了越來越多的肺小結(jié)節(jié)被檢查出，很多縱隔結(jié)節(jié)也逐漸早期檢查出。今天病例中的主角是位24歲的男生，剛剛參加工作2年。在單位的年度體檢中發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)。在多家醫(yī)院進(jìn)行診治，大部分醫(yī)生給出的意見是:前縱隔小結(jié)節(jié)，考慮胸腺囊腫或者淋巴結(jié)，建議隨訪觀察。后來到我院就診，做了一個(gè)增強(qiáng)CT，影像圖像如下:我們團(tuán)隊(duì)看到CT圖像后，趕緊動(dòng)員患者住院進(jìn)一步檢查。但患者明顯存在猶豫，畢竟多家醫(yī)院說只需要保守治療（包括多家胸外科全國(guó)排名前十的醫(yī)院）。在充分溝通后，患者最終決定住院治療。后來我們團(tuán)隊(duì)給患者進(jìn)行了胸腔鏡下全胸腺切除術(shù)。術(shù)后病理震驚了大家。在這里，趙醫(yī)生為大家科普下胸腺瘤知識(shí):胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細(xì)胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。A型和AB型為良性腫瘤（傳統(tǒng)觀點(diǎn)，目前國(guó)際普遍觀點(diǎn)認(rèn)為A型和AB型也是低度惡性，也可以出現(xiàn)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移），B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強(qiáng)。而這個(gè)患者手是B2合并B3胸腺瘤，惡性程度極高，生長(zhǎng)速度快，不及時(shí)切除危害極大。而完整切除的胸腺瘤預(yù)后良好。對(duì)于這個(gè)患者，慶幸的是單位體檢幫他發(fā)現(xiàn)了縱隔腫瘤，不幸的是差點(diǎn)被多家醫(yī)院忽視掉了病灶的嚴(yán)重性。慶幸的是他最終自己選擇了手術(shù)。對(duì)于前縱隔結(jié)節(jié)，盡管良性的結(jié)節(jié)（囊腫及淋巴結(jié)）較為常見，但惡性腫瘤仍有可能。一旦發(fā)現(xiàn)前縱隔結(jié)節(jié)，到正規(guī)三甲醫(yī)院就診，規(guī)范化治療很重要。2024年08月23日
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俞悅主治醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 GCP中心 臨床上遇到了胸腺瘤的患者咨詢，今天就和大家聊一聊胸腺瘤與胸腺癌。一．胸腺瘤與胸腺癌的發(fā)病率？胸腺瘤與胸腺癌都是原發(fā)在前縱膈的罕見腫瘤（具體位置如圖），有多罕見，美國(guó)NCCN指南給出的數(shù)據(jù)是胸腺瘤每年10萬人里面約有1.5人發(fā)?。窗l(fā)病率為1.5/10萬人年），而胸腺癌更低。什么概念，這兩種疾病甚至比我們之前討論的小腸腫瘤（小腸癌（十二指腸癌、空腸癌、回腸癌）科普）還要罕見。二．胸腺瘤與胸腺癌應(yīng)該怎么看？國(guó)際指南胸腺瘤與胸腺癌有相對(duì)較復(fù)雜的就診方式，對(duì)于沒有醫(yī)學(xué)背景的朋友們可能比較難以理解。一般認(rèn)為，對(duì)于一個(gè)局限期的胸腺瘤與胸腺癌，首選手術(shù)切除(即胸外科就診)，如果是局部進(jìn)展期，胸外科醫(yī)生判斷手術(shù)相對(duì)困難，可以考慮放療科就診行同步放化療，或腫瘤內(nèi)科就診先行化療后縮瘤后再手術(shù)（關(guān)于手術(shù)、放療、內(nèi)科治療等可參考），手術(shù)后再根據(jù)情況評(píng)估是否補(bǔ)充治療。如果首診時(shí)全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，患者就可以考慮直接腫瘤內(nèi)科就診進(jìn)行全身/系統(tǒng)治療了（關(guān)于局部治療與全身/系統(tǒng)治療的區(qū)別，可見腫瘤（實(shí)體瘤）的局部治療與全身/系統(tǒng)治療是什么？），特別注意，剛剛帶下劃線的科室很重要哦，這是咱們患者朋友在不知道疾病分期下的首診科室推薦，即如果一個(gè)患者不知道自己疑診的這個(gè)前胸腫物是什么東西，可以首先去看胸外科，胸外科會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果評(píng)估是直接手術(shù)，還是推薦其他科室治療。?三、胸腺瘤與胸腺癌什么區(qū)別？是胸腺瘤是良性而胸腺癌是惡性的嗎？并不是，首先，胸腺癌一定是惡性，但胸腺瘤未必是良性，相當(dāng)一部分的胸腺瘤同樣會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，即同樣也是惡性腫瘤。兩者的具體差別主要為：1.?????鏡下的形態(tài)不同。病理是惡性腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同樣也是胸腺瘤和胸腺癌診斷與鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（此部分非常”?！保瑳]必要展開）。2.?????生物學(xué)行為，整體上來說，有良有惡的胸腺瘤的整體生存還是比胸腺癌要好，盡管兩者I期患者的五年生存率在均逼近100%，但是后續(xù)分期的生存還是有一些差異，具體如下再此也提醒各位，患者朋友們很愛咨詢醫(yī)生生存期的問題，但是醫(yī)生能給出的生存期基本上都是一些大數(shù)據(jù)的中位情況，其一不能代表您的家人一定生存多久，作為家屬，最差最好的心理準(zhǔn)備都需要做。其二醫(yī)學(xué)確實(shí)也在動(dòng)態(tài)發(fā)展，所以生存期有動(dòng)態(tài)變化，也是可能的。3.?????臨床表現(xiàn)上，兩個(gè)腫瘤除了都有可能出現(xiàn)一些壓迫癥狀外，胸腺瘤還有可能出現(xiàn)一種常見的相對(duì)特異的伴發(fā)癥：重癥肌無力。重癥肌無力，常表現(xiàn)為：（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲等，其診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征、肌電圖和特異性抗體水平等。而胸腺癌，則非常非常少伴重癥肌無力的癥狀。四．轉(zhuǎn)移性胸腺瘤和胸腺癌治療有什么不同？這其實(shí)是胸腺瘤和胸腺癌的第四個(gè)區(qū)別。轉(zhuǎn)移性胸腺瘤與胸腺癌的治療目前還是以傳統(tǒng)的化療方案。對(duì)于初治的患者來說，NCCN國(guó)際指南推薦的優(yōu)選方案分別為胸腺瘤CAP方案，胸腺癌為卡鉑+紫杉醇方案，其他一線標(biāo)可選的方案包括CAP聯(lián)合強(qiáng)的松，ADOC方案，PE方案等。對(duì)于二線治療（即轉(zhuǎn)移性疾病的第二個(gè)治療方案），胸腺癌優(yōu)先的治療方案包括考慮抗血管生成TKI如侖伐替尼等，以及PD-1單抗帕博利珠單抗，胸腺瘤可以考慮奧曲肽（如生長(zhǎng)抑素受體陽(yáng)性），兩者可選的包括吉西他濱±卡培他濱等，依維莫司等。當(dāng)然，對(duì)于數(shù)據(jù)較少罕見腫瘤來說，參與臨床試驗(yàn)也是此時(shí)的一種治療選擇（可加微信ykyzlyyyy咨詢）。?五.PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤和胸腺癌的效果怎么樣？為什么我們很少聽到胸腺瘤患者用在其他瘤種里所向披靡的PD-1/PD-L1單抗？這是因?yàn)樾叵倭鲎陨砻庖吖δ艿膶傩裕瑫?huì)導(dǎo)致有超過70%的患者出現(xiàn)3-4級(jí)的免疫相關(guān)不良反應(yīng)，因此傳統(tǒng)的PD-1/PD-L1單抗并不推薦用于胸腺瘤。對(duì)于胸腺癌，帕博利珠單抗單藥有效率大概在20-15%之間，雖然嚴(yán)重不良反應(yīng)比例沒有那么高，但也需要警惕免疫性心肌炎等高風(fēng)險(xiǎn)問題的發(fā)生。?以上供各位參考2024年08月10日616
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丁建勇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 退休前的馬先生是一名電器工程師，從事技術(shù)工作。于他而言，做技術(shù)就得追求極致，在保證產(chǎn)品效能的同時(shí)，還尤為注重外觀和細(xì)節(jié)，精益求精。也由此他想法堅(jiān)定，做決定從不輕易動(dòng)搖。然而一次麻痹性腸梗阻入院，引發(fā)出5年前胸腺瘤的相關(guān)問題，馬先生的決定發(fā)生了變化。從前絕不手術(shù)的他愿意接受復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的手術(shù)方案，堅(jiān)定相信中山醫(yī)院縱隔MDT專家們。這場(chǎng)經(jīng)歷是如何發(fā)生的？為什么參與其中的馬先生和他的女兒，還有醫(yī)生都各有想說的話呢？以下分別是馬先生女兒、馬先生，和縱隔主任丁建勇醫(yī)生的分享：我父親65歲了，前年生病的時(shí)候已經(jīng)退休，以前是在電子電器行業(yè)工作。父母都是合肥工業(yè)大學(xué)畢業(yè)，是高考恢復(fù)后的第一屆大學(xué)生，屬于有知識(shí)有文化的那一批，在我眼里他們都很厲害。爸爸曾經(jīng)是工程師，妥妥的「理工男」，很有主見也有點(diǎn)固執(zhí)，如果他決定好的事情，很少會(huì)輕易改變。因此他生病的這件事情，家里也不可能瞞著他，所有的決定都是根據(jù)爸爸自己的意愿做的。五年前，爸爸經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，我們那的醫(yī)生也告知了相關(guān)情況，最好是能夠進(jìn)行手術(shù)，可爸爸卻直接拒絕了。關(guān)于他自己的事情，基本上沒有人能動(dòng)搖他的想法，雖然很擔(dān)心，但是我們也只能尊重他的決定。好在當(dāng)時(shí)爸爸身體并沒有什么癥狀，他自己的心態(tài)也非常冷靜沉著，見他這樣，我和媽媽也就沒有太緊張前年6月份，爸爸突發(fā)腸梗阻，我們那邊的醫(yī)生說有可能是胸腺瘤導(dǎo)致的并發(fā)癥。然而因?yàn)檫@個(gè)腫瘤實(shí)在太大，又包裹了血管，手術(shù)難度很大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢開展這個(gè)手術(shù)，于是讓我們趕緊到上海去。通過當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的介紹，也是自己經(jīng)過網(wǎng)絡(luò)上搜索，我們找到復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授這里，希望能夠緩解爸爸的癥狀，解決這個(gè)危險(xiǎn)的腫瘤。當(dāng)時(shí)爸爸的情況還是比較危險(xiǎn)的，他在很短的時(shí)間瘦了30斤，體重掉到100斤以下了，也無法進(jìn)食。丁主任一看他這個(gè)情況立刻先安排我們到中西醫(yī)結(jié)合科的范越醫(yī)生那里緩解腸梗阻癥狀，把身體養(yǎng)一養(yǎng)。稍微好一點(diǎn)后，爸爸就進(jìn)行了放療，通過放療讓腫瘤變小，才有手術(shù)的機(jī)會(huì)。經(jīng)過兩個(gè)多月15次左右放療，爸爸終于在11月23號(hào)的時(shí)候完成了手術(shù)。我們一家也才感覺歇了一口氣，看到爸爸短期內(nèi)身體快速變化消瘦，即使再相信醫(yī)學(xué)發(fā)展，相信醫(yī)生的專業(yè)，我和媽媽也仍然害怕和緊張。丁主任和范醫(yī)生當(dāng)時(shí)給了我們很大幫助，最早去中山的時(shí)候床位非常緊張，那時(shí)候特別困難，在爸爸診斷結(jié)果還不明確的情況下，丁主任和范醫(yī)生考慮他的病情危險(xiǎn)，還是把他收進(jìn)醫(yī)院了。那個(gè)時(shí)候我們?nèi)叶己芨屑?，不知道結(jié)果怎樣，也不知道要治療到什么時(shí)候，一片迷茫下他們給了我們很大的幫助和支持。真的特別特別感謝他們，感謝復(fù)旦中山縱隔多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)沒有放棄我們。包括后面每一次復(fù)查，所有的事情我都會(huì)咨詢丁主任的意見。上個(gè)月我們?nèi)?fù)查，丁主任看到爸爸現(xiàn)在的狀況非常高興。爸爸這個(gè)病經(jīng)歷了重重波折，最后沒事了，我覺得很幸運(yùn)也很難得。這個(gè)結(jié)果我們?nèi)叶己軡M意，或許是塵埃落定心情輕松，回過頭來，我又想起并好奇了爸爸的態(tài)度。我記得當(dāng)初剛確診胸腺瘤的時(shí)候，他是堅(jiān)決不做手術(shù)的?！澳銈儾挥脛窳耍矣形易约旱目紤]，手術(shù)我是不會(huì)做的?！睆膭傞_始的信誓旦旦，到后來丁主任說什么他聽什么，這轉(zhuǎn)變是因?yàn)槭裁茨?？為什么一開始不愿意手術(shù)，后面又堅(jiān)定要手術(shù)？如果不知道我的經(jīng)歷，你們肯定是不能明白我這個(gè)轉(zhuǎn)變的。五年前，我在一次常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，體檢的醫(yī)院也比較重視，專門打電話提醒我要進(jìn)一步檢查，于是我去了我們省立醫(yī)院檢查。當(dāng)時(shí)醫(yī)生說我這個(gè)胸腺瘤的良性程度更大，但是有手術(shù)指征，建議手術(shù)切除掉。我想，我首先沒有任何癥狀，也有很大可能是良性的，這個(gè)手術(shù)我下意識(shí)就拒絕了。為什么？這與我40歲時(shí)發(fā)生在我身上的一件事情有關(guān)。40歲時(shí)的一天，我準(zhǔn)備給家里墻上修一下，具體要做什么事情我忘記了，只記得那時(shí)候我用上了梯子，梯子的防滑沒有做好，我從梯子上摔了下來，一屁股坐在地上，造成了胸椎的壓縮性骨折。家里人給我送到醫(yī)院后拍了片子，醫(yī)生告訴我這個(gè)壓縮性骨折的地方需要手術(shù)固定，讓它不要再受力，等長(zhǎng)好后再把固定的釘子拿掉，相當(dāng)于前后兩次手術(shù)。因?yàn)槭俏覀儽镜氐尼t(yī)院，我也有同學(xué)和認(rèn)識(shí)的人在，經(jīng)過一番咨詢確實(shí)是需要這樣解決，我也就接受了。結(jié)果手術(shù)當(dāng)天，因?yàn)槁樽矸磻?yīng)的相關(guān)問題，我在已經(jīng)打了麻醉的情況下還被從手術(shù)室推出來了，最終手術(shù)終止，我也沒有再進(jìn)一步治療。后來我在床上躺了近3個(gè)月，胸椎的骨折終于好了。從那以后我在心底就抗拒手術(shù)，一是沒有手術(shù)我也好了，那是不是不手術(shù)也是可以的？二是手術(shù)當(dāng)中終止，也讓我對(duì)手術(shù)產(chǎn)生了一些心理陰影?；氐叫叵倭?，檢查后醫(yī)生告訴我良性可能性大，我的身體也沒出現(xiàn)什么問題，我當(dāng)然不會(huì)選擇手術(shù)。我琢磨著，等哪天這胸腺瘤真有啥不對(duì)勁了，或者檢查出來有啥問題了，我再去處理也不遲。畢竟，能少挨一刀就少挨一刀嘛。就這么著，這個(gè)胸腺瘤就留了五年。直到后來因?yàn)槟c梗阻的問題，我的體重快速下降，身體也出現(xiàn)癥狀，這才下決心去上海好好看看。這時(shí)候雖然內(nèi)心依舊忐忑，但我也明白這事情拖不得了。我這人比較信命，覺得該來的總會(huì)來，躲也躲不掉。所以，我就聽天由命吧。我母親對(duì)我的這種“順其自然，老天安排”的觀點(diǎn)就不太贊同。她覺得有時(shí)候事情沒做成，可能是自己努力不夠，而不是老天不讓做。但對(duì)我來說，這更像是一種玄學(xué)，我相信有些事情是命中注定的。就像這次胸腺瘤的手術(shù)，我其實(shí)一開始也是抗拒的，但腸梗阻的問題讓我沒有別的選擇?，F(xiàn)在，我只能順其自然地接受這個(gè)手術(shù)。畢竟，當(dāng)所有的路都走不通時(shí)，這或許是唯一的路了。那段時(shí)間，我瘦得只剩下一百多斤，對(duì)于一個(gè)1米78的人來說，這簡(jiǎn)直不可思議。說到又愿意接受手術(shù)了，我的心態(tài)還算樂觀和開放。丁主任算是胸外縱隔這塊國(guó)內(nèi)頂級(jí)的專家，有著豐富的經(jīng)驗(yàn)和出色的技術(shù)。我想，只要他愿意給我做手術(shù)，那成功的幾率就是最大的。這種情況下如果不相信最厲害的專家，我還能信什么呢？丁主任的權(quán)威性和專業(yè)性，不僅來自于我們省立醫(yī)院醫(yī)生的推薦，還來自于我們?cè)诰W(wǎng)上的深入了解。他的案例、評(píng)價(jià)，都讓我們對(duì)他充滿了信心。所以，當(dāng)女兒告訴我需要簽字時(shí)，我毫不猶豫地告訴她，不管簽什么，都要簽，只要丁主任給我做手術(shù)就行。好在結(jié)果最終讓我的人生迎來新的機(jī)會(huì)。目前我恢復(fù)得很好，上個(gè)月底去上海復(fù)查，丁主任給拍了個(gè)CT看了看，他說沒問題。我的體重回升到115斤了，整體狀態(tài)也好了很多，胸腺瘤帶來的那些癥狀，比如壓迫肺引起的咳嗽，都消失了。多虧了丁主任、范醫(yī)生和MDT的各位醫(yī)生專家，專家一起開會(huì)的時(shí)候有醫(yī)生說，我這病有一定難度，但是哪怕只有百分之一的希望，他們都會(huì)付出百分之百的努力來給我治?，F(xiàn)在我的生活慢慢回歸正軌。白天沒事就出去走走路，活動(dòng)活動(dòng)筋骨，釣釣魚，或者開車出去轉(zhuǎn)一轉(zhuǎn)。以前退休在家，還幫忙帶帶孫子，現(xiàn)在偶爾也會(huì)出去評(píng)評(píng)標(biāo)，畢竟還在專家?guī)炖锬?。?fù)查時(shí)候我還有個(gè)好奇，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和中山胸外科給出來的疾病診斷，都表示我的情況非常復(fù)雜和棘手，但在丁主任的臉上，我就沒見過糾結(jié)和拒絕，他總是對(duì)我說別想太多，我們盡力解決，這讓我信心陡增。如今回過頭來我也會(huì)想：面對(duì)我這樣的手術(shù)情況，每一步都充滿了未知與風(fēng)險(xiǎn)，丁主任是否也曾有過猶豫？他說的那些寬慰的話，比如‘不用擔(dān)心’，是不是只為了安撫我的情緒呢？點(diǎn)擊收聽：復(fù)旦中山胸外科丁建勇教授的診療心聲之所以想分享這個(gè)病例，是因?yàn)樽鳛獒t(yī)生，我們也覺得這是個(gè)非常令人感動(dòng)的故事。在行醫(yī)生涯中，確實(shí)會(huì)有一些病例讓我們自己都深受觸動(dòng)。這個(gè)病例很特別，病人來的時(shí)候正好是上海封控疫情期間，就醫(yī)很不方便。我印象特別深，他來的時(shí)候當(dāng)時(shí)非常消瘦，簡(jiǎn)直就是皮包骨頭，縱隔有個(gè)很大的腫瘤，還有麻痹性腸梗阻，進(jìn)食困難，后來又查出錐體邊上有病灶等等，非常復(fù)雜。病人慕名來到我們的多學(xué)科門診，肯定希望得到最好的救治，我們也是全力以赴。他的情況很棘手，但我們想，所有治療首先得提高病人的營(yíng)養(yǎng)，維持他的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。所以我和范越教授商量好，由范越教授幫忙收治病人。當(dāng)時(shí)收治病人特別困難，范越教授先把病人送到病房，給他提供營(yíng)養(yǎng)支持，先改善病人的身體狀況，然后再商量治療方案。因?yàn)榭v隔腫瘤很大，麻痹性腸梗阻可能是縱隔腫瘤的伴隨癥狀。所以無論如何，我們希望能處理掉這個(gè)腫瘤，也許能改善腸梗阻。在醫(yī)療組的共同努力下，先安排病人做了放療，腫瘤縮小了，后來又做了手術(shù)。過程非常艱辛。最終好的結(jié)果在大家的齊心協(xié)力下達(dá)成了。確實(shí)跟預(yù)料的一樣，縱隔腫瘤切掉后，病人的麻痹性腸梗阻逐漸緩解。最后病人回到當(dāng)?shù)?，一年多后，后面脊柱盤的病灶做了手術(shù)，還是良性的。特別欣慰的是，最近一次門診隨訪，看到他家人帶著他來，完全無法想象這和來時(shí)的那個(gè)樣子是同一個(gè)人?，F(xiàn)在他非常健康，沒有腸梗阻了，能正常進(jìn)食，紅光滿面，腫瘤也沒復(fù)發(fā)。對(duì)醫(yī)生來說，對(duì)我們復(fù)旦中山縱隔的MDT團(tuán)隊(duì)來說，這是一個(gè)非常成功的病例，也是對(duì)我們大家最大的鼓舞。點(diǎn)擊收聽：復(fù)旦中山胸外科丁建勇教授想對(duì)同行說的話同時(shí)，關(guān)于這個(gè)病例，我想跟咱們胸外科的同行說有時(shí)候碰到縱隔腫瘤，尤其是胸腺腫瘤，經(jīng)常會(huì)有一些合并癥，像重癥肌無力、純紅再障、干燥綜合癥等等，這些大家相對(duì)來說比較熟悉。但有時(shí)候也會(huì)碰到一些稀奇古怪的問題，比如說像麻痹性腸梗阻這種比較罕見的并發(fā)癥。這個(gè)病人，給咱們提供了一個(gè)特別好的參考。這是胸腺腫瘤合并了麻痹性腸梗阻，通過手術(shù)治療，病人獲得了非常好的效果。我覺得這對(duì)咱們胸外科同行來說，也是一個(gè)借鑒。像這樣的病人，一開始處理這個(gè)病例肯定需要一個(gè)綜合性的團(tuán)隊(duì)。尤其是病人來的時(shí)候那種營(yíng)養(yǎng)狀況，可能需要一個(gè)團(tuán)隊(duì)精心設(shè)計(jì)治療計(jì)劃。這位病人因?yàn)槟[瘤太大，先做放療縮小，整個(gè)過程中都給他很好的營(yíng)養(yǎng)支持，最后才獲得腫瘤完整切除，麻痹性腸梗阻解除，也才有后面做第二次骨科手術(shù)的機(jī)會(huì)。所以我想，再困難的病人咱們也不能放棄，病人都會(huì)有很好的治療希望和治愈可能。2024年08月03日207
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鄭遠(yuǎn)副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 胸外科 胸腺是人體重要的免疫器官位于胸骨柄后方的前縱隔上部胸腺和其他器官一樣都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤最常見的就是胸腺瘤認(rèn)識(shí)胸腺瘤胸腺位于胸骨后，緊靠心臟，是人體重要的淋巴器官，可產(chǎn)生白細(xì)胞，對(duì)抗外來病原體的感染。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來，多發(fā)于前縱隔的腫瘤。胸腺瘤在縱隔腫瘤中較為常見，好發(fā)于前縱膈，前縱膈指的是心包前面、胸骨后面的位置。胸腺瘤多發(fā)于中老年人，20歲以下患病少見。大部分良性胸腺瘤起病緩，生長(zhǎng)慢，很少轉(zhuǎn)移；也有一部分胸腺瘤有潛在的侵襲性，容易造成局部的侵犯。目前臨床一般建議胸腺瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，如果身體狀況允許，盡早手術(shù)切除。臨床癥狀有哪些小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)，部分患者偶然行X線檢查胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影,被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)；常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征等。如何診斷？1.X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法；常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影。2.胸部CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小突向、邊緣、有無周圍浸潤(rùn)等但是影像學(xué)僅僅能提示縱隔占位，無法達(dá)到確診。確診的方法就是病理學(xué)檢查，而獲得病理標(biāo)本的途徑有：外科手術(shù)和穿刺活檢。如何治療？胸腺瘤一經(jīng)診斷盡早手術(shù)切除。胸腺瘤雖為一種惰性腫瘤，但會(huì)漸漸增大并壓迫鄰近組織器官，產(chǎn)生上文所說的各種癥狀。對(duì)于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，外科切除的預(yù)后較好，部分切除者術(shù)后通過放射治療可緩解癥狀延長(zhǎng)生存期，提高生活質(zhì)量。目前，對(duì)胸腺瘤的手術(shù)處理多以微創(chuàng)手術(shù)為主，即“經(jīng)劍突下胸腔鏡下胸腺切除術(shù)”，較傳統(tǒng)開放性手術(shù)不僅能保證在腫瘤完整切除和清掃，同時(shí)也能很好地保留雙側(cè)膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)，保護(hù)患者呼吸功能；充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。對(duì)于絕大多數(shù)成人來說，成年后胸腺發(fā)生萎縮，失去原有的免疫功能，所以切除后也不會(huì)有大的影響。目前對(duì)于胸腺瘤疾病來說，并無有效的預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。2024年07月07日379
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喬通主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 胸外科 很多人體檢的時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)胸部CT報(bào)告上，寫著“前縱隔結(jié)節(jié)，考慮胸腺瘤可能”。那么對(duì)于這樣的體檢報(bào)告，怎么辦呢？目前的觀點(diǎn)普遍認(rèn)為，胸腺瘤是惡性腫瘤，區(qū)別就是低度惡性和高度惡性，所以，體檢發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，即使沒有癥狀，也建議手術(shù)治療。目前的主流手術(shù)方式為兩種，一種為劍突下入路，一種為側(cè)胸入路。我個(gè)人建議側(cè)胸入路。因?yàn)閯ν蝗肼窌?huì)把雙側(cè)胸膜全部打開，而胸腺瘤的轉(zhuǎn)移途徑之一就是胸腔轉(zhuǎn)移，這樣會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)胸腔種植播散轉(zhuǎn)移，所以，我建議側(cè)胸部入路（左側(cè)或右側(cè)），這樣可以保護(hù)另一側(cè)胸腔免受播散。目前胸腺瘤手術(shù)，恢復(fù)都很快，拔除胸腔引流管后，術(shù)后兩三天即可出院。手術(shù)后根據(jù)病理化驗(yàn)結(jié)果，決定后續(xù)是否需要治療。而對(duì)于一種特殊的胸腺瘤，就得另當(dāng)別論了，那就是合并重癥肌無力的胸腺瘤。雖然大部分這類胸腺瘤都可以通過手術(shù)獲得癥狀的緩解或消失，但是并不是所有的這類患者都有效果，首先必須得把肌無力的癥狀控制好才能手術(shù)，必要時(shí)需要轉(zhuǎn)到ICU治療。目前這個(gè)毛病是能醫(yī)保報(bào)銷的哦！但是如果患者在ICU住的時(shí)間長(zhǎng)，那費(fèi)用肯定會(huì)增加的。2024年05月03日931
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 病例簡(jiǎn)介：患兒，男，12歲，腹痛行闌尾手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)前縱隔占位，外院手術(shù)部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化療，四療后復(fù)查前縱隔占位，多發(fā)淋巴結(jié)腫大，遂之我院。多學(xué)科會(huì)診后，建議手術(shù)切除殘留病灶，腫瘤科化療放療同步，必要時(shí)免疫治療。術(shù)中見腫瘤累計(jì)無名靜脈及肺靜脈，術(shù)中經(jīng)心包內(nèi)游離肺靜脈，切除部分受累無名靜脈后行無名靜脈成型，腫瘤肉眼完整切除。術(shù)后病理證實(shí)為胸腺淋巴上皮瘤樣癌，術(shù)后予以TP方案化療及放療，目前處理完全緩解階段。?胸腺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)：是兒童時(shí)期極罕見的惡性腫瘤，至今全球報(bào)道兒童病例數(shù)不超過20例，臨床表現(xiàn)多樣，少數(shù)患者無明顯臨床癥狀，早期診斷困難，復(fù)發(fā)率高，生存期短，預(yù)后極差。它是一種原發(fā)性胸腺癌，具有未分化癌細(xì)胞合體性生長(zhǎng)特征，伴有類似鼻咽部未分化癌的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)。有報(bào)道胸腺LELC與EB病毒(EBV)感染可能有關(guān)，但未有進(jìn)一步證實(shí)。?【流行病學(xué)】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年齡范圍4～76歲，中間年齡41歲，發(fā)病雙峰年齡分別為14歲和48歲。?【發(fā)生部位】胸腺LELC發(fā)生在前縱隔，診斷時(shí)可侵犯鄰近器官，如淋巴結(jié)、肺、血管，亦可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝和骨是常見轉(zhuǎn)移部位。?【臨床特點(diǎn)】發(fā)病隱匿，早期無癥狀，偶然經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔包塊；進(jìn)展快，病人通常訴胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。多數(shù)晚期病人有上腔靜脈綜合征。不伴有重癥肌無力或其他圍腫瘤期綜合征，但在兒童有肥大性肺骨關(guān)節(jié)病的報(bào)道。?【治療】胸腺LELC相對(duì)罕見，無統(tǒng)一診療指南。通常LELC的治療需要手術(shù)、化療、放療及免疫等綜合治療。不少患兒確診時(shí)多數(shù)已發(fā)生轉(zhuǎn)移或累計(jì)周圍組織，尤其是肺門，無法一期手術(shù)，建議先行新輔助化療，如TP方案。2-4療程影像學(xué)評(píng)估手術(shù)條件。手術(shù)治療：LELC惡性度較高，多數(shù)累計(jì)周圍血管，故一般建議正中開胸手術(shù)，術(shù)中精細(xì)操作，盡可能擴(kuò)大切除。極少數(shù)早期患者可行胸腔鏡輔助下前縱隔腫瘤切除術(shù)。放療：目前認(rèn)為放療可顯著降低LELC復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)患者預(yù)后。部分腫瘤巨大不具備手術(shù)條件的患兒可行術(shù)前放療。免疫治療：目前尚無指南，有病例報(bào)道提示以PDL1抗體治療后可顯著改善患兒癥狀。?【預(yù)后】胸腺LELC是一種高度惡性腫瘤，預(yù)后差。EBV存在與否似乎無預(yù)后意義。但隨著新治療方法的應(yīng)用，有望顯著提高胸腺LELC患兒預(yù)后?？偨Y(jié)我中心病例，2016年至今，我院已接診10名胸腺LELC患兒，年齡在9-15歲之間，中位年齡13歲，男性7例，女性3例。經(jīng)過我院兒外科、兒童腫瘤科、放療科，有效緩解率為60%（6例患兒緩解），近年P(guān)DL1抗體的使用，使胸腺LELC患兒預(yù)后有了顯著的改善。如何聯(lián)系我們：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科/兒腫瘤外科，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門診，周四下午特需門診（新華醫(yī)院28號(hào)樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號(hào)樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）本文僅代表一般情況及科普目的，具體個(gè)體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！2024年04月26日161
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王巍煒主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 胸外二科 一、胸腺瘤概述胸腺瘤是一種發(fā)生在胸腺的腫瘤，它可以是良性或惡性。胸腺是位于胸骨后面和心臟上方的一個(gè)重要的免疫器官，主要負(fù)責(zé)產(chǎn)生和“教育”T細(xì)胞（一種白血細(xì)胞），這些細(xì)胞對(duì)于人體的免疫反應(yīng)至關(guān)重要。胸腺在新生兒及幼兒時(shí)期較大，為10～15克，性成熟期最大為25～40克，以后則開始萎縮，逐漸變小，老人僅有10～15克，其實(shí)質(zhì)多被脂肪組織所代替，變?yōu)闇\黃色。即便如此，它仍可能發(fā)生腫瘤。二、胸腺瘤的病因胸腺瘤的確切原因尚未完全明了，但可能涉及多種因素，包括遺傳傾向、某些遺傳綜合征（如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征I型）以及可能的環(huán)境因素。有研究顯示，胸腺瘤和某些自身免疫疾?。ㄈ缰匕Y肌無力）存在相關(guān)性。三、胸腺瘤的分類胸腺瘤的分類主要依據(jù)其病理特征，這些特征包括腫瘤的細(xì)胞類型、組織學(xué)結(jié)構(gòu)、以及是否有侵襲性或轉(zhuǎn)移性行為。最常用的分類方法是根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的標(biāo)準(zhǔn)，這一標(biāo)準(zhǔn)主要基于腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特征和生物學(xué)行為，可分為4類：1、A型胸腺瘤（髓樣瘤）：這種類型的胸腺瘤細(xì)胞形態(tài)類似于正常的胸腺髓質(zhì)細(xì)胞。主要是良性的，極少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性。2、AB型胸腺瘤（混合型瘤）：這種瘤類型同時(shí)包含類似于A型瘤的髓樣細(xì)胞和類似于B型瘤的皮質(zhì)樣細(xì)胞。這種類型通常也是良性的，但侵襲性略高于A型。3、B型胸腺瘤：根據(jù)細(xì)胞的不同和胸腺皮質(zhì)的相似程度，B型胸腺瘤又分為三個(gè)亞型：B1、B2、B3。（1）B1型（淋巴富含型瘤）：與正常胸腺皮質(zhì)相似，含有大量的淋巴細(xì)胞。（2）B2型（皮質(zhì)瘤）：細(xì)胞形態(tài)介于B1型和B3型之間，淋巴細(xì)胞較少。（3）B3型（表皮樣瘤）：細(xì)胞形態(tài)類似于皮膚表皮，淋巴細(xì)胞很少，具有更明顯的侵襲性。4、C型胸腺瘤（胸腺癌）：這是一種惡性胸腺腫瘤，具有明顯的侵襲性和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛力。細(xì)胞形態(tài)異型性大，可能伴有壞死和出血。胸腺瘤的分類對(duì)于臨床治療和預(yù)后評(píng)估非常重要：A型和AB型胸腺瘤通常預(yù)后良好，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低。B型胸腺瘤的治療和預(yù)后取決于具體的亞型；B1型通常預(yù)后良好，而B3型可能需要更激進(jìn)的治療，復(fù)發(fā)率較高。C型胸腺瘤（胸腺癌）通常需要綜合治療，包括手術(shù)、放療和化療，預(yù)后相對(duì)較差。通過準(zhǔn)確的分類，醫(yī)生可以更好地確定治療方案和預(yù)后評(píng)估，從而為患者提供最適宜的個(gè)性化治療。四、胸腺瘤的癥狀1、主要癥狀（1）呼吸困難：腫瘤可能壓迫氣管或支氣管，造成空氣流動(dòng)受阻。（2）胸痛：胸腺瘤可能引起胸骨后或胸部深處的疼痛。（3）持續(xù)性咳嗽：如果腫瘤對(duì)呼吸道產(chǎn)生壓迫，可能導(dǎo)致持續(xù)性咳嗽，有時(shí)伴有血絲。（4）聲音嘶?。耗[瘤可能壓迫迷走神經(jīng)，尤其是左迷走神經(jīng)，導(dǎo)致聲帶功能受損。（5）吞咽困難：當(dāng)腫瘤壓迫食道時(shí)，可能導(dǎo)致吞咽時(shí)感覺堵塞或不適。（6）面部和上身腫脹（上腔靜脈綜合癥）：腫瘤壓迫上腔靜脈，阻礙了從頭部和上肢回心臟的血流，可能導(dǎo)致面部、頸部和上肢的腫脹，皮膚出現(xiàn)青紫色。2、其他可能癥狀（1）全身癥狀：包括疲勞、體重減輕和食欲不振，這些可能是由于腫瘤的惡性生物學(xué)行為或患者身體狀況整體下降。（2）神經(jīng)肌肉癥狀：胸腺瘤特別是與某些神經(jīng)肌肉疾病相關(guān)，最常見的是重癥肌無力，表現(xiàn)為肌肉無力，尤其是在日?；顒?dòng)后加重。（3）心臟癥狀：在罕見情況下，腫瘤可能影響心臟功能，導(dǎo)致心律不齊或其他心臟相關(guān)問題。五、胸腺瘤的診斷方法診斷胸腺瘤通常需要綜合應(yīng)用多種醫(yī)學(xué)檢查方法，以確保準(zhǔn)確識(shí)別腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下是用于診斷胸腺瘤的主要方法：1、影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在胸腺瘤的診斷中起著關(guān)鍵作用，可以幫助確定腫瘤的位置、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。（1）X光檢查：胸部X光是最初用來評(píng)估胸部異常的基本檢查，可以顯示胸腺區(qū)域的腫大。（2）計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）：CT掃描提供更詳細(xì)的圖像，有助于評(píng)估腫瘤的確切位置、大小和是否有侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如大血管、肺部和心臟）的跡象。CT還可用于指導(dǎo)活檢針的精確放置。（3）磁共振成像（MRI）：MRI對(duì)于區(qū)分軟組織結(jié)構(gòu)特別有效，有助于更詳細(xì)地評(píng)估腫瘤與周圍組織的關(guān)系，尤其在評(píng)估腫瘤是否侵犯心臟或大血管時(shí)特別重要。2、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)生物化學(xué)標(biāo)志物：某些情況下，醫(yī)生可能會(huì)檢查血液中的特定生物標(biāo)志物，如鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶和神經(jīng)特異性烯醇化酶，這些可以在一定程度上反映神經(jīng)內(nèi)分泌活動(dòng)。3、組織學(xué)檢查活組織檢查（活檢）：活檢是確定腫瘤性質(zhì)（良性或惡性）的金標(biāo)準(zhǔn)。通過細(xì)針抽?。‵NA）、開放性活檢或視頻輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）獲取腫瘤組織樣本。組織樣本將被送往病理科進(jìn)行顯微鏡下檢查，通過觀察細(xì)胞的形態(tài)和分布特點(diǎn)來確定腫瘤的類型。4、分子生物學(xué)檢測(cè)基因和分子檢測(cè)：對(duì)于某些患者，可能需要進(jìn)行分子生物學(xué)檢測(cè)來確定腫瘤細(xì)胞中特定基因的變異或表達(dá)，這有助于指導(dǎo)治療方案的選擇，特別是在考慮靶向治療和免疫療法的情況下。5、其他診斷方法胸腔鏡檢查：如果需要直接觀察胸腔內(nèi)的情況，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行胸腔鏡檢查。這是一種微創(chuàng)手術(shù)，允許醫(yī)生直接觀察胸腔內(nèi)的結(jié)構(gòu)，并可能在此過程中進(jìn)行活組織檢查。六、胸腺瘤的治療1、手術(shù)手術(shù)是治療胸腺瘤的主要方法，特別是對(duì)于未侵犯周圍組織的局限性腫瘤。目標(biāo)是盡可能徹底切除腫瘤，以達(dá)到根治效果。（1）全胸腺切除：對(duì)于大多數(shù)胸腺瘤，尤其是當(dāng)患者患有重癥肌無力等自身免疫疾病時(shí)，推薦進(jìn)行全胸腺切除手術(shù)。（2）部分切除：如果腫瘤較小且易于分離，可能只需切除腫瘤部分。2、放射治療放射治療通常用于不能完全手術(shù)切除的胸腺瘤或手術(shù)后殘留腫瘤的治療，有助于消滅剩余的腫瘤細(xì)胞，降低復(fù)發(fā)率。（1）術(shù)前放療：在某些情況下，為了縮小腫瘤大小，便于手術(shù)切除，可能會(huì)先進(jìn)行放射治療。（2）術(shù)后放療：在手術(shù)后進(jìn)行放療，用以清除可能殘留的腫瘤細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。3、化療化療主要用于治療惡性或侵襲性胸腺瘤，特別是在腫瘤已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況下?；熆梢詥为?dú)使用，或與放療結(jié)合使用。（1）輔助化療：在手術(shù)后使用化療，以消滅微小殘留腫瘤，降低復(fù)發(fā)概率。（2）姑息化療：對(duì)于晚期胸腺瘤患者，化療可用于控制癥狀，改善生活質(zhì)量。4、靶向治療與免疫療法對(duì)于某些特定類型的胸腺瘤，尤其是那些表達(dá)特定生物標(biāo)志物的腫瘤，可能會(huì)考慮使用靶向治療藥物或免疫療法。（1）靶向治療：這類治療針對(duì)腫瘤細(xì)胞特有的分子特征，可以更精準(zhǔn)地攻擊腫瘤細(xì)胞，減少對(duì)正常細(xì)胞的損傷。（2）免疫療法：包括使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑等藥物，這些藥物幫助激活患者的免疫系統(tǒng)，以更有效地識(shí)別并殺死腫瘤細(xì)胞。5、綜合治療在某些復(fù)雜或晚期的胸腺瘤中，可能需要采用綜合多種治療方式的方法，如手術(shù)結(jié)合放療、化療結(jié)合靶向治療等，以提高治療效果和患者的生存率。治療策略的選擇需基于詳細(xì)的診斷評(píng)估，包括腫瘤的具體特性和患者的整體健康狀況。七、胸腺瘤的預(yù)后胸腺瘤的預(yù)后取決于多種因素，包括腫瘤的類型、分期、患者的整體健康狀況以及接受的治療類型。以下是影響胸腺瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素：1、腫瘤類型和分級(jí)（1）良性胸腺瘤：如A型（髓樣瘤）和AB型（混合型瘤）通常預(yù)后良好，如果通過手術(shù)完全切除，治愈率高，復(fù)發(fā)率低。（2）侵襲性胸腺瘤：B型胸腺瘤（尤其是B2和B3型）和C型（胸腺癌）表現(xiàn)出更高的侵襲性和復(fù)發(fā)潛力。這些腫瘤可能需要更激進(jìn)的治療，如放療或化療，預(yù)后相對(duì)較差。2、腫瘤大小和侵襲性腫瘤的大小和是否侵犯周圍組織（如大血管、心臟等）是預(yù)后的重要因素。較大或已侵犯重要結(jié)構(gòu)的腫瘤可能難以完全切除，這會(huì)影響治療效果和最終預(yù)后。3、是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸腺癌如果發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如到肺、肝或骨等部位，通常預(yù)后較差，治療難度增大，生存率降低。4、患者的年齡和整體健康狀況年輕、健康的患者通常能夠更好地承受激進(jìn)治療，可能有更好的預(yù)后。年齡較大或有其他嚴(yán)重健康問題的患者可能預(yù)后較差。5、治療響應(yīng)患者對(duì)治療的響應(yīng)，特別是手術(shù)和放療的效果，是影響預(yù)后的關(guān)鍵。手術(shù)完全切除腫瘤通常關(guān)聯(lián)著更好的結(jié)果。據(jù)統(tǒng)計(jì)，對(duì)于完全切除的非侵襲性胸腺瘤，5年生存率通常在85%以上。對(duì)于侵襲性胸腺瘤或胸腺癌，5年生存率可能降至30%至50%，具體取決于腫瘤的侵襲程度和是否及早接受有效治療。2024年04月16日925
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吳青峻副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 胸外科 胸腺腫瘤顧名思義就是長(zhǎng)在胸腺這個(gè)位置的腫瘤，嚴(yán)格講我們把它分成三大類，第一類就是大家常說的胸腺瘤啊，注意是瘤，不是癌，第二類就是胸腺癌，第三類叫神經(jīng)內(nèi)分泌的胸腺腫瘤，這三類可以說都是壞人，都是惡性的，但相對(duì)來講，胸腺瘤在這三類里面是占主體的，發(fā)病率最高的，也是相對(duì)來講稍微溫和一點(diǎn)。胸腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是相對(duì)來講最兇惡的，也是不太好處理的胸腺癌，它的惡性程度啊，肯定要高于胸腺瘤，但是它對(duì)很多的其他放療、化療也依然是敏感的，因此它依然處于我們可手術(shù)可治療的范圍。另外呢，就是我們要更正大家一個(gè)觀點(diǎn)，在很多年以前呢，我們。 胸外科，呃，在做這個(gè)腫瘤分類的時(shí)候，沒有像現(xiàn)在這么細(xì)化，病理科他們也認(rèn)為以前是有一些良性的胸腺瘤的，但是在上一版我們胸腺腫瘤的病理分型里，這個(gè)情況已經(jīng)改變了，大家統(tǒng)一共識(shí)，胸腺腫瘤就是惡性的，沒有良性的，所以以后啊，如果是求醫(yī)問藥的時(shí)候，注意這一點(diǎn)，沒有良性的胸腺腫瘤只有惡性。2024年01月21日187
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于立新副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 胸外科 【轉(zhuǎn)】UICC/IASLC/AJCC胸腺腫瘤第九版TNM分期解讀：改變與傳承胸腺上皮腫瘤作為一種罕見、相對(duì)惰性的實(shí)體腫瘤，針對(duì)其開展的臨床研究一直面臨病例數(shù)少、終點(diǎn)事件數(shù)少、隨訪時(shí)間長(zhǎng)等問題，因此既往的分期系統(tǒng)也存在構(gòu)建數(shù)據(jù)量小、以經(jīng)驗(yàn)性為主的缺陷。從上個(gè)世紀(jì)60年代開始，曾先后出現(xiàn)過10多種胸腺腫瘤的分期系統(tǒng)，其中應(yīng)用最廣泛的Masaoka-Koga分期也只是基于單中心不到100例患者的5年隨訪結(jié)果，雖然此分期在臨床上得到較好驗(yàn)證，但由于其固有的缺陷，不能很好地反映臨床的具體情況和對(duì)不同患者進(jìn)行精密區(qū)分。第八版分期的建立對(duì)于胸腺腫瘤具有劃時(shí)代的意義，很快得到全球醫(yī)學(xué)界的支持和使用，其較高的臨床可行性也快速得到了外部驗(yàn)證。但在廣泛的接受和支持中也存在質(zhì)疑：第八版分期正式使用1年后，SPFC-TD針對(duì)分期的使用情況向全球217家中心發(fā)放調(diào)查問卷；調(diào)研結(jié)果顯示，雖然78%的中心支持TNM分期的使用，但是臨床醫(yī)生認(rèn)為第八版分期中的部分分類缺乏依據(jù)、需要改進(jìn)。由于第八版分期使用的數(shù)據(jù)庫(kù)存在某些項(xiàng)目數(shù)據(jù)有限、早期晚期病例數(shù)據(jù)失衡等缺點(diǎn)，部分分類的劃分只能基于實(shí)用性、解剖位置、邏輯推理給出專家共識(shí)，而并非完全基于統(tǒng)計(jì)學(xué)的差異。這是第八版分期留下的最大遺憾，也自然成為第九版分期工作的一個(gè)重要出發(fā)點(diǎn)：以第八版分期作為修訂的參考，在新數(shù)據(jù)庫(kù)和既有證據(jù)的支持下，使第九版TNM分期更具有統(tǒng)計(jì)學(xué)力度，并兼顧臨床意義。因此，分期委員會(huì)在制定第九版分期時(shí)，提出遵守解剖學(xué)基礎(chǔ)、不使分期過度復(fù)雜化、在臨床和病理學(xué)上都能進(jìn)行評(píng)估以及在所有國(guó)家都具備可行性幾項(xiàng)基本原則；并且提出在新分期的修訂過程中要前瞻性地挖掘未來分期驗(yàn)證、修訂所需的數(shù)據(jù)。第九版分期的數(shù)據(jù)來自全球13家組織和機(jī)構(gòu)，共收集了11347例患者數(shù)據(jù)，時(shí)間跨度超過50年（1965—2021年），確保隨訪時(shí)間充足。在去除隨訪信息缺失和病理類型不明確的病例后，共有9147例患者納入最終分析，相比于第八版分期的8145例病例有進(jìn)一步擴(kuò)充。?表1第九版UICC/IASLC/AJCC胸腺腫瘤TNM分期中T分期T1期??局限于胸腺和胸腺周圍脂肪，可侵犯縱隔胸膜，但不侵犯其他任何縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)。T1a期：腫瘤直徑≤5cm；T1b期：腫瘤直徑>5cmT2期??侵犯心包（部分或全層）、肺、膈神經(jīng)T3期??侵犯胸壁、頭臂靜脈、上腔靜脈、心包外肺動(dòng)靜脈T4期??侵犯主動(dòng)脈及其分支、心肌、心包內(nèi)肺動(dòng)、靜脈、食管、氣管?對(duì)于局部進(jìn)展期胸腺腫瘤完整切除后的輔助治療，各個(gè)指南、組織、中心都有不同的推薦，NCCN指南中，Masaoka-KogaⅢ期的胸腺瘤R0切除后建議術(shù)后放療；ITMIG的回顧性研究結(jié)果則提示Masaoka-KogaⅡ～Ⅲ期R0切除的胸腺瘤患者，術(shù)后放療組10年OS明顯高于未放療組（86%vs.79%，P=0.002）；而日本胸腺腫瘤研究協(xié)作組的研究則發(fā)現(xiàn)術(shù)后輔助放療僅對(duì)Ⅲ期胸腺癌患者有益。中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)胸腺腫瘤診療指南則推薦R0切除后，UICCⅠ期的胸腺瘤和Ⅱ～ⅢA期（第八版）的A、AB、B1型胸腺瘤，不進(jìn)行術(shù)后輔助治療，UICCⅡ～?ⅢA（第八版）的B2、B3型胸腺瘤，可考慮術(shù)后輔助放療或隨訪。鑒于目前為止所有的回顧性研究都是基于以往的分期系統(tǒng)，希望新分期的推出有助于基于T分期的細(xì)分行進(jìn)一步的研究，為未來胸腺腫瘤輔助治療策略提供高級(jí)別的新證據(jù)。?第九版分期將繼續(xù)沿用第八版分期中關(guān)于淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的分期（表2）。鑒于第八版分期數(shù)據(jù)存在著晚期病例較少、分類依賴專家共識(shí)的問題，第九版分期在胸腺腫瘤淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移所做的工作是利用總體病例數(shù)更龐大、陽(yáng)性病例更豐富的新數(shù)據(jù)庫(kù)，對(duì)第八版分類進(jìn)行驗(yàn)證。表2第九版UICC/IASLC/AJCC胸腺腫瘤TNM分期中N、M分期N0期???無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1期???前縱隔（胸腺周圍）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N2期???胸部深處、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M0期??無胸膜、心包、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1a期??胸膜、心包轉(zhuǎn)移M1b期??肺實(shí)質(zhì)、遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移第九版數(shù)據(jù)庫(kù)顯示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在不同病理類型中有明顯差異：在胸腺瘤中占1.5%，在胸腺癌中占17.6%，在胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中占27.7%。此與既往來自ChART多中心回顧性數(shù)據(jù)庫(kù)得到的結(jié)果一致；而此前ChART前瞻性多中心觀察性研究結(jié)果也表明，術(shù)中主動(dòng)清掃淋巴結(jié)的胸腺腫瘤病例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比例較回顧性數(shù)據(jù)庫(kù)中報(bào)道的結(jié)果顯著增高，相比于胸腺瘤，胸腺癌和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。利用新的數(shù)據(jù)庫(kù)對(duì)既往N分期進(jìn)行驗(yàn)證：在胸腺癌中，pN1病例的OS明顯低于pN0（P=0.017)，pN2病例的OS也明顯低于pN1（P=0.006）；在胸腺瘤中，pN1病例的OS明顯低于pN0（P<0.001)，pN2和pN1的OS相近（P=0.85）。這些結(jié)果肯定了第八版分期N0、N1、N2的分類，為N分期維持不變提供了充足的證據(jù)。SPFC-TDN分期小組就此提醒臨床工作者今后應(yīng)進(jìn)一步重視胸腺腫瘤治療前淋巴結(jié)狀態(tài)評(píng)估、手術(shù)中加強(qiáng)對(duì)高級(jí)別和進(jìn)展期腫瘤的淋巴結(jié)清掃、術(shù)后進(jìn)行細(xì)致的病理評(píng)估，提高分期準(zhǔn)確性，指導(dǎo)預(yù)后判斷和治療選擇，并為未來第十版分期的修訂提供更為詳實(shí)的數(shù)據(jù)基礎(chǔ)。對(duì)于胸腺腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，第八版分期借鑒了既往Masaoka-Koga分期對(duì)于不同轉(zhuǎn)移方式機(jī)制的猜想以及臨床處理方式的不同，將胸膜、心包播散分類為M1a，肺實(shí)質(zhì)、遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移分類為M1b，但兩者在生存曲線上僅存在肉眼的區(qū)分?？傊?，胸腺腫瘤的第九版分期基于全新的數(shù)據(jù)，對(duì)第八版分期進(jìn)行了驗(yàn)證傳承和修訂更新，將T1a和T1b期的區(qū)分從縱隔胸膜的侵犯更改為腫瘤大小，將肺侵犯、膈神經(jīng)侵犯降至了T2期；而N、M分類保持不變，整體的TNM分期組合維持不變（表3）2024年01月12日410
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2023年12月24日112
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