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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 失之東隅，收之桑榆——升胸主動(dòng)脈瘤具有抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用升胸主動(dòng)脈瘤(ascendingthoracicaorticaneurysms,ATAA)通常被稱(chēng)為“無(wú)聲殺手”，可能在無(wú)癥狀的情況下生長(zhǎng)，直至破裂，此時(shí)死亡率超過(guò)90%。但ATAA也可能具有潛在的另一面：對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的形成具有明顯的保護(hù)作用，進(jìn)而對(duì)有斑塊的患者而言，可顯著降低冠心病和心肌梗死(myocardialinfarction,MI)的風(fēng)險(xiǎn)。JohnElefteriades醫(yī)學(xué)博士是WilliamW.L.Glenn心胸外科教授、前耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院（YaleUniversityandYaleNewHavenHospital）心胸外科主任（米國(guó)康涅狄格州紐黑文），Elefteriades指出：我們注意到，在手術(shù)室里，我們治療的許多ATAA患者的動(dòng)脈都是原始的，就像青少年的動(dòng)脈一樣。我們用來(lái)連接心肺機(jī)的股動(dòng)脈也是如此。米國(guó)小城——紐黑文·?耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院Elefteriades和他的同事們已經(jīng)研究了20多年這種關(guān)聯(lián)的影響。他們的許多研究在最近的一篇綜述中強(qiáng)調(diào)了支持ATAA和動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展之間的保護(hù)關(guān)系的證據(jù)，以及驅(qū)動(dòng)這種關(guān)系的可能機(jī)制。SandipMukherjee醫(yī)學(xué)博士是耶魯紐黑文醫(yī)院主動(dòng)脈研究所的醫(yī)學(xué)主任，也是AORTA（主動(dòng)脈）雜志的高級(jí)編輯，Mukherjee與Elefteriades合作進(jìn)行了許多研究。Mukherjee指出：我們看到了四層不同的保護(hù)。第一層保護(hù)是較低的內(nèi)中膜厚度，具體來(lái)說(shuō)，比沒(méi)有ATAA的個(gè)體低0.131mm。這看起來(lái)可能不是很多，但每降低1點(diǎn)，就能使心肌梗死或中風(fēng)的發(fā)病率下降13%-15%。第二層是低密度脂蛋白(LDL)膽固醇水平較低。較低的LDL膽固醇水平(75mg/dL)與ATAA的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)(比值比[OR]，1.21)，而升高的LDL膽固醇水平(150mg/dL和200mg/dL)與ATAA的風(fēng)險(xiǎn)降低相關(guān)(OR，分別為0.62和0.29)。冠狀動(dòng)脈較低的鈣化評(píng)分是第三層保護(hù)(在一項(xiàng)研究中為6.73vs9.36)。第四層是顯著降低冠狀動(dòng)脈疾病的患病率。一項(xiàng)比較ATAA患者和對(duì)照組的研究發(fā)現(xiàn)，61例ATAA患者患冠狀動(dòng)脈疾病，而140例對(duì)照組患冠狀動(dòng)脈疾病，11例和83例發(fā)生過(guò)心肌梗死。值得注意的是，盡管ATAA患者的體重指數(shù)高于對(duì)照組，但仍受到保護(hù)。其他心肌梗死危險(xiǎn)因素，如年齡，即使在A(yíng)TAA患者中也增加了風(fēng)險(xiǎn)，但同樣比對(duì)照組少得多；研究團(tuán)隊(duì)在綜述中對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行的多變量二元邏輯回歸（multivariablebinarylogisticregressionofdata）顯示，與有心肌梗死、血脂異常或高血壓家族史的患者相比，有ATAA的患者發(fā)生心肌梗死的可能性分別低298、250和232倍。為什么會(huì)保護(hù)動(dòng)脈韌帶將升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈(胸腹主動(dòng)脈)分開(kāi)。ATAA位于韌帶上方，傾向于促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成但抗動(dòng)脈粥樣硬化。而在降主動(dòng)脈韌帶下方，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤會(huì)形成。Elefteriades指出：兩段主動(dòng)脈的差異起源于胚胎的胚層。組織起源的基本差異轉(zhuǎn)化為不同主動(dòng)脈段動(dòng)脈瘤特征的顯著差異。關(guān)于心血管風(fēng)險(xiǎn)降低的具體基礎(chǔ)，Mukherjee指出：我們真的不知道，但我們認(rèn)為可能有兩種病因。一種假說(shuō)涉及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)，TGF-β在A(yíng)TAA患者中過(guò)表達(dá)，似乎增加了他們對(duì)動(dòng)脈瘤的易損性，同時(shí)也保護(hù)他們免受冠心病風(fēng)險(xiǎn)。一些研究表明，胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈對(duì)TGF-β的細(xì)胞反應(yīng)存在差異，包括膠原生成和收縮能力。其他研究表明，一些患有心肌梗死的患者具有降低其TGF-β水平的多態(tài)性。此外，TGF-β在A(yíng)TAA患者的內(nèi)膜層發(fā)育中起關(guān)鍵作用，這可能是ATAA患者未發(fā)生內(nèi)膜增厚的基礎(chǔ)。但總的說(shuō)來(lái)，Elefteriades和Mukherjee表示，這些研究的結(jié)果參差不齊，難以解讀。TGF-β在體內(nèi)具有多重重塑作用，目前很難分離出其在主動(dòng)脈疾病中的確切作用。Mukherjee指出：另一種假說(shuō)涉及基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)，它在A(yíng)TAA患者中失調(diào)，可能會(huì)提供一些保護(hù)。幾項(xiàng)研究表明，ATAA患者的某些MMP血漿水平較高。在有主動(dòng)脈夾層的ATAA患者的胸主動(dòng)脈壁，以及內(nèi)膜和中膜的主動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞中，也發(fā)現(xiàn)MMP升高。此外，一些研究表明，與冠狀動(dòng)脈疾病患者相比，ATAA患者主動(dòng)脈中MMP-2水平升高。Elefteriades指出：我們最近在我們的動(dòng)脈瘤患者中發(fā)現(xiàn)了一種失調(diào)的基因，這種基因與動(dòng)脈粥樣硬化密切相關(guān)。但這項(xiàng)工作還太初級(jí)，目前還不能透露更多信息。Mukherjee補(bǔ)充指出：如果能證明是什么導(dǎo)致了這種保護(hù)，那就太棒了。但事實(shí)是我們不知道。這些都是假設(shè)。Elefteriades還指出：我們工作中最重要的信息是，大多數(shù)臨床醫(yī)師需要將ATAA與動(dòng)脈粥樣硬化的概念分離開(kāi)來(lái)。升主動(dòng)脈不是動(dòng)脈粥樣硬化現(xiàn)象。如何管理ATAA患者ATAA的獨(dú)特特征對(duì)患者管理意味著什么？Elefteriades指出：尋找一種治療ATAA的藥物——防止生長(zhǎng)、破裂或夾層——就像尋找圣杯。他汀類(lèi)藥物是不必要的，因?yàn)檫@是一個(gè)非動(dòng)脈粥樣硬化過(guò)程。盡管有零星研究報(bào)告β受體阻滯劑或血管緊張素II受體阻滯劑(ARB)有益，但這通常是基于‘軟’證據(jù)，需要結(jié)合結(jié)局指標(biāo)才能達(dá)到顯著效果。盡管如此，他指出：主要的、常識(shí)性的治療是控制血壓。這通常通過(guò)β受體阻滯劑和ARB來(lái)實(shí)現(xiàn)，即使這種益處不是通過(guò)對(duì)動(dòng)脈瘤變性過(guò)程的直接生物學(xué)效應(yīng)，而是通過(guò)簡(jiǎn)單的血流動(dòng)力學(xué)——通過(guò)保持主動(dòng)脈低壓來(lái)阻止破裂。Mukherjee建議：這些患者應(yīng)該被轉(zhuǎn)診到一個(gè)專(zhuān)門(mén)的動(dòng)脈瘤中心，在那里他們的基因?qū)⒈辉u(píng)估，然后動(dòng)脈瘤將被非常密切地跟蹤。如果動(dòng)脈瘤大于4.5cm，我們每年都會(huì)對(duì)患者進(jìn)行篩查，如果他們有胸痛，我們就用治療其他動(dòng)脈瘤的方法來(lái)治療他們。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，如果動(dòng)脈瘤長(zhǎng)到5cm，就應(yīng)切除，但動(dòng)脈瘤的大小可能在4.5~5.5cm之間，這取決于患者的體型。至于生活方式管理，Elefteriades指出：動(dòng)脈瘤切除后，對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化和心肌梗死的保護(hù)不會(huì)消失。我們認(rèn)為它存在于人體的化學(xué)物質(zhì)中。但即使這些患者很難心臟病發(fā)作，我們也不建議他們每晚都吃烤牛肉——盡管我確實(shí)認(rèn)為他們可以避免這種生活方式的偏差。目前，我們的團(tuán)隊(duì)正在尋找一種直接有效地治療上升疾病的藥物。我們正在進(jìn)行兩種藥物的實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)，并在一定程度上進(jìn)行調(diào)查。我們希望盡快開(kāi)展臨床試驗(yàn)。“里程碑”米國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/米國(guó)心臟學(xué)會(huì)(AmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociation)2022年主動(dòng)脈疾病指南寫(xiě)作委員會(huì)副主席、巴爾的摩約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院（JohnsHopkinsMedicine）血管外科和血管內(nèi)治療部主任JamesHamiltonBlackIII醫(yī)學(xué)博士對(duì)該綜述和ATAA的動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)概念發(fā)表了評(píng)論。Black指出：升主動(dòng)脈瘤與心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)較低的相關(guān)性是一個(gè)有趣的現(xiàn)象，但它可能至少部分受到患者人群的影響。由于人們來(lái)到一個(gè)學(xué)術(shù)中心，這個(gè)人群至少部分是經(jīng)過(guò)策劃的。此外，ATAA患者較年輕，因此年齡可能是分析中的一個(gè)混雜因素。我們不會(huì)期望他們有與老年患者相同的動(dòng)脈粥樣硬化負(fù)擔(dān)。盡管如此，他指出：研究結(jié)果表明，盡管主動(dòng)脈是一個(gè)單一的器官，但肯定有不同的區(qū)域，這些區(qū)域?qū)Νh(huán)境、遺傳或遺傳壓力源的反應(yīng)截然不同。這并不奇怪，可能涉及很多因素?？偟膩?lái)說(shuō)，這些發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了我們需要對(duì)主動(dòng)脈疾病患者采取的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)方法。在該團(tuán)隊(duì)2022年發(fā)表的綜述文章的評(píng)論中，賓夕法尼亞州費(fèi)城佩雷爾曼醫(yī)學(xué)院(PerelmanSchoolofMedicine)麻醉學(xué)和危重癥護(hù)理教授JohnG.T.Augoustides醫(yī)學(xué)博士提出，ATAA的“一線(xiàn)希望”（silverlining）可以增進(jìn)對(duì)胸主動(dòng)脈瘤(TAA)治療的理解，與遺傳性胸主動(dòng)脈疾病不斷擴(kuò)大的視野相結(jié)合，并可能在二葉式主動(dòng)脈瓣疾病的背景下進(jìn)行探索。Augoustides總結(jié)道：強(qiáng)調(diào)升主動(dòng)脈瘤中動(dòng)脈粥樣硬化的“相對(duì)缺失”及其重要性是我們理解的里程碑，TAA未來(lái)的進(jìn)展很可能會(huì)受到這一觀(guān)察結(jié)果的顯著影響。當(dāng)涉及到動(dòng)脈瘤疾病時(shí)，胸主動(dòng)脈可以被認(rèn)為是兩個(gè)獨(dú)立的器官。在動(dòng)脈韌帶上方，主動(dòng)脈無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化，無(wú)鈣化，輪廓光滑，而在韌帶下方，主動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為嚴(yán)重的動(dòng)脈硬化和鈣化。PA=肺動(dòng)脈。附：上述研究相關(guān)背景信息眾所周知，腹主動(dòng)脈瘤(abdominalaorticaneurysm,AAA)的發(fā)病機(jī)制來(lái)自動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素和斑塊的發(fā)展。然而，正如人們將看到的，越來(lái)越多的證據(jù)表明，升胸主動(dòng)脈瘤(ATAA)和降胸主動(dòng)脈瘤(DTAA)是不同的疾病實(shí)體，在健康和疾病中具有不同的遺傳、胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)和生化特征。在過(guò)去的幾十年里，研究團(tuán)隊(duì)對(duì)數(shù)千例ATAA進(jìn)行了手術(shù)，發(fā)現(xiàn)ATAA患者的股動(dòng)脈和升主動(dòng)脈柔軟，沒(méi)有動(dòng)脈粥樣硬化、鈣化和血栓。研究團(tuán)隊(duì)隨后的臨床研究表明，ATAA患者的頸動(dòng)脈內(nèi)中膜厚度和全身鈣評(píng)分較低(與對(duì)照組相比)，低密度脂蛋白(LDL)水平呈負(fù)相關(guān)，并且對(duì)心肌梗死有近完全保護(hù)作用。最近的組織學(xué)證據(jù)也提示ATAA患者無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化。許多研究團(tuán)隊(duì)的工作已經(jīng)證明，許多升主動(dòng)脈瘤通常是家族起源和遺傳觸發(fā)的。在少數(shù)沒(méi)有遺傳病因的患者中，炎癥和感染是已知的非動(dòng)脈粥樣硬化觸發(fā)因素。了解這一“一線(xiàn)曙光”的保護(hù)機(jī)制和促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展之間的差異，對(duì)于未來(lái)開(kāi)發(fā)新的治療方法以防止胸主動(dòng)脈升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的退行性過(guò)程至關(guān)重要。主動(dòng)脈組織學(xué)先前的組織學(xué)研究也表明，ATAA中沒(méi)有動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，升胸動(dòng)脈瘤患者的主動(dòng)脈具有主要的退行性、非動(dòng)脈粥樣硬化的組織病理學(xué)特征。最近的另一項(xiàng)研究比較了A型主動(dòng)脈夾層患者和對(duì)照組的動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)夾層患者的病變發(fā)生率極低，而對(duì)照組的動(dòng)脈粥樣硬化病變豐富。驗(yàn)證了之前一項(xiàng)研究的結(jié)果，即A型主動(dòng)脈夾層標(biāo)本的絕大多數(shù)中膜退行性改變與此相似。然而，早期的一項(xiàng)組織學(xué)研究分析了非家族性自發(fā)性升主動(dòng)脈瘤，并發(fā)現(xiàn)了相反的結(jié)果，大多數(shù)ATAA顯示動(dòng)脈粥樣硬化性改變。然而，與之前的研究不同，上述研究遵循了較早的動(dòng)脈粥樣硬化分類(lèi)，并對(duì)動(dòng)脈瘤組實(shí)施了高度排除標(biāo)準(zhǔn)，忽略了患已知遺傳性結(jié)締組織病的患者、患胸主動(dòng)脈瘤或夾層的一級(jí)親屬以及年齡≤30歲的患者。最近的另一篇論文比較了動(dòng)脈瘤或夾層患者的升胸主動(dòng)脈，再次證實(shí)了升主動(dòng)脈疾病的唯一主要組織學(xué)表現(xiàn)為非動(dòng)脈粥樣硬化性中膜變性。因此，對(duì)升胸主動(dòng)脈瘤顯微組織學(xué)的深入觀(guān)察進(jìn)一步支持了它們對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的保護(hù)作用。先前文獻(xiàn)中已經(jīng)提出，在觀(guān)察到的升胸動(dòng)脈瘤的促動(dòng)脈瘤和抗動(dòng)脈粥樣硬化作用背后有幾個(gè)潛在的分子機(jī)制。一個(gè)初步的機(jī)制涉及血管平滑肌細(xì)胞（VSMC）的表型轉(zhuǎn)換缺陷和相關(guān)的基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-??(TGF-β)通路。正如大家所看到的，大量的證據(jù)表明，ATAA的潛在機(jī)制是防止動(dòng)脈粥樣硬化，潛在的機(jī)制包括受損的VSMC表型轉(zhuǎn)換，以及MMP和TGF-β表達(dá)和水平的變化。這些顯示抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用的研究涉及頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈成像，以及主動(dòng)脈組織學(xué)和脂質(zhì)穩(wěn)態(tài)。這些來(lái)源提供了大量支持性數(shù)據(jù)，顯示和證實(shí)了ATAA的抗動(dòng)脈粥樣硬化作用。然而，人們對(duì)這種保護(hù)機(jī)制的理解仍然難以捉摸。這是迄今為止所開(kāi)展工作的一個(gè)主要限制。研究者推測(cè)去分化的VSMC和MMP和TGF-β通路可能參與了ATAA的抗動(dòng)脈粥樣硬化作用，但其真正的抗動(dòng)脈粥樣硬化機(jī)制仍有待闡明。闡明這些機(jī)制很可能增加人們對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的基本理解，并為升主動(dòng)脈瘤疾病甚至動(dòng)脈粥樣硬化本身帶來(lái)潛在的新療法。如果能夠通過(guò)治療刺激對(duì)ATAA患者產(chǎn)生顯著抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用的任何途徑，那么可以想象，這將有益于改善動(dòng)脈粥樣硬化疾病對(duì)人類(lèi)的危害。2024年01月04日
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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三部分，后者又分為胸部和腹部?jī)刹糠?，升主?dòng)脈內(nèi)徑約30mm，長(zhǎng)約50~60mm。主動(dòng)脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動(dòng)脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱(chēng)為主動(dòng)脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動(dòng)脈的各個(gè)部位，廣義的主動(dòng)脈瘤包括真性主動(dòng)脈瘤、假性主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層三種。真性主動(dòng)脈瘤指局部主動(dòng)脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動(dòng)脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁的薄弱、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過(guò)程。主要包括退行性病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動(dòng)力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見(jiàn)于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見(jiàn)，因?yàn)殡S著年齡的增長(zhǎng)，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤越大，破裂的危險(xiǎn)性越大。與腹主動(dòng)脈瘤不同，在升主動(dòng)脈瘤的病因中，動(dòng)脈粥樣硬化所占比例較小。主動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動(dòng)脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險(xiǎn)因素。二、病理解剖及分類(lèi)在超聲檢查下按照主動(dòng)瘤發(fā)生的部位，主動(dòng)脈瘤可分為：1.升主動(dòng)脈瘤；2.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；3.降主動(dòng)脈瘤或胸主動(dòng)脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動(dòng)脈瘤，常在腎動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動(dòng)脈瘤可分為：1.囊性動(dòng)脈瘤：瘤體涉及動(dòng)脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對(duì)稱(chēng)地向外突出，與正常主動(dòng)脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動(dòng)脈瘤：瘤體涉及整個(gè)動(dòng)脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動(dòng)脈瘤常呈囊狀，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動(dòng)脈瘤可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。1.真性主動(dòng)脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞40mm時(shí)可診斷為動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤往往由于主動(dòng)脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長(zhǎng)期動(dòng)脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動(dòng)脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動(dòng)脈瘤：假性主動(dòng)脈瘤指主動(dòng)脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動(dòng)脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈瘤的大小、部位、病因、對(duì)周?chē)M織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無(wú)特殊體征，有時(shí)可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動(dòng)脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動(dòng)脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱(chēng)人體「定時(shí)炸彈」。1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)40mm即可考慮升主動(dòng)脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過(guò)相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動(dòng)脈瘤。在國(guó)外常以升主動(dòng)脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動(dòng)脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動(dòng)圖可明確診斷升主動(dòng)脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動(dòng)脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動(dòng)脈瘤預(yù)后一般與動(dòng)脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時(shí)有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動(dòng)脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。1.破裂動(dòng)脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長(zhǎng)期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動(dòng)脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對(duì)于無(wú)癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。但手術(shù)治療仍是升主動(dòng)脈瘤患者的主要治療手段。對(duì)升主動(dòng)脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑超過(guò)50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈根部修補(bǔ)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動(dòng)脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動(dòng)脈瓣置換加升主動(dòng)脈成形手術(shù)是這類(lèi)病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。2023年10月09日384
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 主動(dòng)脈是人體內(nèi)最大的動(dòng)脈，可以分為5個(gè)節(jié)段：根部，升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁有3層結(jié)構(gòu)組成：薄的內(nèi)膜，厚的中層，薄的外膜。對(duì)于降主動(dòng)脈，一般認(rèn)為直徑擴(kuò)張到正常值的1.5倍稱(chēng)為動(dòng)脈瘤。病因包括動(dòng)脈粥樣硬化、細(xì)菌感染、創(chuàng)傷和動(dòng)脈中層壞死。臨床表現(xiàn)可為非特異的胸悶、胸痛等，也可以是特異的壓迫癥狀，甚至發(fā)生瘤體破裂，出現(xiàn)胸腔積液，甚至猝死。因此，對(duì)于主動(dòng)脈瘤，應(yīng)及時(shí)到心血管專(zhuān)科就診。典型病例：王先生（化名），42歲，因“間斷胸悶”就診，查主動(dòng)脈CTA提示：降主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，最大徑約5.0cm。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于右側(cè)股動(dòng)脈植入主動(dòng)脈覆膜支架，隔絕瘤體。術(shù)后3個(gè)月，王先生來(lái)門(mén)診復(fù)查，無(wú)胸悶、胸痛等不適，可以正常工作和生活。主動(dòng)脈CTA提示：降主動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)高密度支架影，支架內(nèi)管腔通暢，支架外低密度影，未見(jiàn)造影劑進(jìn)入。2023年09月25日171
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 全景掃碼動(dòng)脈瘤——后附：主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤有什么區(qū)別動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈壁的隆起。當(dāng)動(dòng)脈壁有薄弱區(qū)域時(shí)，動(dòng)脈瘤就會(huì)形成。未經(jīng)治療的動(dòng)脈瘤會(huì)破裂，導(dǎo)致內(nèi)出血。它們還會(huì)導(dǎo)致血栓，阻塞動(dòng)脈中的血液流動(dòng)。根據(jù)動(dòng)脈瘤的位置，破裂或血栓可能危及生命。動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈薄弱或擴(kuò)張的部分，就像氣球中的凸起。動(dòng)脈是一種大血管，它將含氧的血液從心臟輸送到身體的其他部位。如果動(dòng)脈壁的某一區(qū)域減弱，血液泵入的力量會(huì)導(dǎo)致腫脹或動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤通常不疼。人們可能感覺(jué)不到自己身體里存在動(dòng)脈瘤，除非它破裂。如果是這樣，就會(huì)非常危險(xiǎn)甚至是致命的。動(dòng)脈瘤的不同類(lèi)型動(dòng)脈瘤可以在身體的任何動(dòng)脈中形成。動(dòng)脈瘤可以發(fā)生在心臟、腹部、大腦或腿部。動(dòng)脈瘤的位置決定了動(dòng)脈瘤的類(lèi)型。主動(dòng)脈瘤是最常見(jiàn)的。它們?cè)谥鲃?dòng)脈中形成，主動(dòng)脈是身體最大的動(dòng)脈。主動(dòng)脈將血液從心臟輸送出去。發(fā)生在主動(dòng)脈以外的動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤被稱(chēng)為外周動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤類(lèi)型包括:腹主動(dòng)脈瘤(AAA)：腹主動(dòng)脈瘤可能在主動(dòng)脈將血液輸送到腹部的地方形成。腦動(dòng)脈瘤：這些動(dòng)脈瘤影響大腦中的動(dòng)脈。囊狀(或漿果狀)動(dòng)脈瘤是最常見(jiàn)的腦動(dòng)脈瘤類(lèi)型。它形成一個(gè)血囊附著在動(dòng)脈上。它看起來(lái)像一個(gè)連接在動(dòng)脈上的圓漿果。胸主動(dòng)脈瘤：這些動(dòng)脈瘤比AAA少見(jiàn)。胸主動(dòng)脈瘤形成于主動(dòng)脈的上部，在胸部。頸動(dòng)脈瘤：頸動(dòng)脈瘤形成于頸動(dòng)脈。這些血管將血液輸送到大腦、頸部和面部。頸動(dòng)脈瘤罕見(jiàn)。腘動(dòng)脈瘤：這是由膝蓋后面的動(dòng)脈發(fā)展而來(lái)的。腸系膜動(dòng)脈瘤：這種類(lèi)型的動(dòng)脈瘤形成于為腸道輸送血液的動(dòng)脈。脾動(dòng)脈瘤：這些動(dòng)脈瘤發(fā)生于脾動(dòng)脈。未破裂腦動(dòng)脈瘤影響2%~5%的健康人，其中約25%有多發(fā)性動(dòng)脈瘤。大多數(shù)腦動(dòng)脈瘤發(fā)生于成年期，但也可發(fā)生于兒童（平均發(fā)現(xiàn)年齡在他們50歲左右）。絕大多數(shù)腦動(dòng)脈瘤不會(huì)破裂。隨著年齡的增長(zhǎng)，主動(dòng)脈瘤的患病率增加。出生時(shí)被分配為男性的患者(AMAB)腹主動(dòng)脈瘤的發(fā)病率是出生時(shí)被分配為女性的患者(AFAB)的4~6倍。它們僅影響約1%的55-64歲AMAB患者。但發(fā)病率每十年增加2%~4%。罹患動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)不同類(lèi)型動(dòng)脈瘤影響不同人群。腦動(dòng)脈瘤對(duì)AFAB患者的影響大于A(yíng)MAB患者。AMAB患者更易患主動(dòng)脈瘤。腹主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)于以下人群:出生時(shí)被分配為男性60歲以上。吸煙者。白人，盡管動(dòng)脈瘤影響任何種族的人。癥狀和原因?qū)е聞?dòng)脈瘤的病因在某些情況下，人們天生就有動(dòng)脈瘤。它們也可以在人生命中的任何時(shí)刻發(fā)展。雖然動(dòng)脈瘤的原因通常未知，但一些可能的原因包括:動(dòng)脈粥樣硬化(動(dòng)脈狹窄)。動(dòng)脈瘤家族史。高血壓。主動(dòng)脈損傷。動(dòng)脈瘤的癥狀在很多情況下，人們并不知道自己有動(dòng)脈瘤。如果動(dòng)脈瘤破裂，這是需要立即治療的醫(yī)療緊急情況。動(dòng)脈瘤破裂的癥狀會(huì)突然出現(xiàn):頭昏眼花快速的心跳頭部、胸部、腹部或背部突然劇烈疼痛劇烈頭痛后突然失去意識(shí)當(dāng)動(dòng)脈瘤引起癥狀時(shí)，癥狀取決于它的位置?？赡軙?huì)注意到休克的跡象，比如血壓下降，感到濕冷和“不舒服”，還有心跳加速。動(dòng)脈瘤的其他癥狀包括:模糊或頭暈吞咽困難乏力頭疼惡心或嘔吐腹部、胸部或背部疼痛腹部腫塊的搏動(dòng)或頸部腫脹心率過(guò)快視覺(jué)的變化動(dòng)脈瘤的并發(fā)癥如果動(dòng)脈瘤破裂，會(huì)引起內(nèi)出血。根據(jù)動(dòng)脈瘤的位置，破裂可能非常危險(xiǎn)或危及生命。頸部的動(dòng)脈瘤會(huì)導(dǎo)致血栓流向大腦。如果血凝塊切斷了流向大腦的血液，就會(huì)導(dǎo)致中風(fēng)。當(dāng)腦動(dòng)脈瘤破裂時(shí)，會(huì)引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。有些人把這種中風(fēng)稱(chēng)為腦出血。通常人們會(huì)有他們所說(shuō)的一生中最嚴(yán)重的頭痛，然后出現(xiàn)其他癥狀，如肢體無(wú)力、頭痛和說(shuō)話(huà)困難。診斷和檢查動(dòng)脈瘤的診斷許多動(dòng)脈瘤在沒(méi)有癥狀的情況下發(fā)展。人們可能在例行檢查或其他篩查中意外發(fā)現(xiàn)它。如果出現(xiàn)疑似動(dòng)脈瘤的癥狀，醫(yī)生會(huì)做影像學(xué)檢查?？梢园l(fā)現(xiàn)和幫助診斷動(dòng)脈瘤的影像學(xué)檢查包括:CT掃描CT或MRI血管造影超聲波醫(yī)生將根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小和形成方式對(duì)其進(jìn)行分類(lèi)。不同的分類(lèi)包括:梭形動(dòng)脈瘤囊狀動(dòng)脈瘤只會(huì)導(dǎo)致一側(cè)動(dòng)脈膨出。霉菌性動(dòng)脈瘤發(fā)生在感染削弱動(dòng)脈壁之后（這類(lèi)感染通常發(fā)生在心臟瓣膜）。假性動(dòng)脈瘤，是當(dāng)血管壁有破裂，血液流出，但被外膜或血管周?chē)浗M織包圍。管理和治療動(dòng)脈瘤的治療如果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者有一個(gè)未破裂的動(dòng)脈瘤，他們會(huì)密切監(jiān)測(cè)患者的情況。治療的目的是防止動(dòng)脈瘤破裂。根據(jù)動(dòng)脈瘤的類(lèi)型、位置和大小，治療可以包括藥物或手術(shù)。醫(yī)生可能會(huì)給患者開(kāi)用藥物以改善血液流動(dòng)、降低血壓或控制膽固醇。這些治療可以幫助減緩動(dòng)脈瘤的生長(zhǎng)并降低動(dòng)脈壁的壓力。有破裂風(fēng)險(xiǎn)的大型動(dòng)脈瘤可能需要手術(shù)治療。如果動(dòng)脈瘤破裂，也需要手術(shù)。手術(shù)類(lèi)型可能包括:血管內(nèi)動(dòng)脈瘤修復(fù)術(shù)(EVAR)：在血管內(nèi)手術(shù)中，醫(yī)生將一根導(dǎo)管插入血管中。通過(guò)導(dǎo)管，外科醫(yī)生插入一個(gè)移植物(覆膜支架)來(lái)加固或修復(fù)動(dòng)脈。對(duì)于胸主動(dòng)脈瘤，這一手術(shù)被稱(chēng)為胸主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(TEVAR)。如果外科醫(yī)生必須在支架上預(yù)先定制一個(gè)特殊的開(kāi)口，手術(shù)可能是開(kāi)窗動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)(FEVAR)。開(kāi)放手術(shù)：在某些情況下，外科醫(yī)生可以切開(kāi)動(dòng)脈瘤并植入一段人工血管(開(kāi)放手術(shù))。血管內(nèi)彈簧圈栓塞：這種手術(shù)治療腦動(dòng)脈瘤。外科醫(yī)生通過(guò)導(dǎo)管插入多個(gè)彈簧圈(一種螺旋狀的鉑絲)來(lái)填塞動(dòng)脈瘤。這減少了流向動(dòng)脈瘤的血流量，消除了破裂的風(fēng)險(xiǎn)。微血管夾閉術(shù)：這種類(lèi)型的開(kāi)放性神經(jīng)外科手術(shù)治療腦動(dòng)脈瘤。外科醫(yī)生在動(dòng)脈瘤底部放置一個(gè)金屬夾以切斷血液供應(yīng)。導(dǎo)管栓塞：這種方法切斷動(dòng)脈瘤的血液供應(yīng)。外科醫(yī)生將導(dǎo)管插入受累動(dòng)脈，用導(dǎo)管送入藥物或栓塞劑，以防止出血。預(yù)防動(dòng)脈瘤的預(yù)防可以通過(guò)保持健康的生活方式來(lái)降低罹患動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn):吃有益于心臟健康的飲食定期鍛煉保持健康的體重避免或戒煙預(yù)后動(dòng)脈瘤患者的預(yù)后動(dòng)脈瘤破裂是一種危及生命的緊急情況。當(dāng)動(dòng)脈瘤在大腦中破裂時(shí)，它會(huì)導(dǎo)致中風(fēng)。如果不立即治療，可能會(huì)致命。如果立即接受治療，結(jié)果可能會(huì)有所不同。通過(guò)康復(fù)和其它護(hù)理，許多人恢復(fù)得很好。附：主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤有什么區(qū)別主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤之間的關(guān)鍵區(qū)別是，主動(dòng)脈擴(kuò)張是由于主動(dòng)脈瓣所在的第一段的擴(kuò)張，而動(dòng)脈瘤是由于主動(dòng)脈、腦動(dòng)脈或外周動(dòng)脈等動(dòng)脈的擴(kuò)張。動(dòng)脈是人體心血管系統(tǒng)的組成部分。它們是血管，將富含氧氣的血液從心臟輸送到所有其他身體細(xì)胞和器官。因此，動(dòng)脈在向全身分配氧氣、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和激素方面發(fā)揮著巨大的作用。主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤是影響體內(nèi)動(dòng)脈的兩種疾病。這兩種情況都是由于動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐傻?。主?dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈擴(kuò)張的特征是觀(guān)察到主動(dòng)脈直徑擴(kuò)大，比根據(jù)性別、年齡和體型預(yù)測(cè)的直徑增加25%或更多。隨著擴(kuò)張的進(jìn)展，主動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)展為主動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。主動(dòng)脈擴(kuò)張也會(huì)增加破裂或撕裂的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致危及生命的情況。主動(dòng)脈擴(kuò)張是由主動(dòng)脈中彈力纖維和膠原纖維的中膜變性和破壞引起的，也可能與高血壓、高每搏輸出量和炎癥性疾病有關(guān)。這種情況的危險(xiǎn)因素包括吸煙、過(guò)去心臟周?chē)娜魏胃腥尽⒏哐獕汉蛣?dòng)脈粥樣硬化。主動(dòng)脈擴(kuò)張的癥狀可能包括胸痛、呼吸短促、運(yùn)動(dòng)時(shí)胸痛、昏厥或吞咽困難、心悸和踝部腫脹。主動(dòng)脈擴(kuò)張可通過(guò)病史、體格檢查和超聲心動(dòng)圖診斷。此外，主動(dòng)脈擴(kuò)張的治療包括手術(shù)重建主動(dòng)脈根部和受損的主動(dòng)脈瓣。動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤是血管壁(如動(dòng)脈)的異常腫脹或凸起。動(dòng)脈瘤有不同的類(lèi)型，如腦動(dòng)脈瘤(發(fā)生在大腦的血管中)、胸主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(發(fā)生在胸部的主動(dòng)脈中)和腹主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(腹主動(dòng)脈中)。引起動(dòng)脈瘤的原因包括出生時(shí)就存在的血管壁薄弱、高血壓、脂肪斑塊(動(dòng)脈粥樣硬化)、導(dǎo)致血管壁薄弱的遺傳性疾病、創(chuàng)傷、性傳播感染(如梅毒)、多囊腎病以及導(dǎo)致血管部分薄弱的感染。動(dòng)脈瘤的癥狀可能包括頭暈、心跳加快、頭部劇烈疼痛、突然失去意識(shí)、意識(shí)混亂、吞咽困難、疲勞、頭痛、惡心、嘔吐、腹部、胸部或背部疼痛、頸部腫脹和視力改變。這種情況的危險(xiǎn)因素是吸煙、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、非法藥物使用或?yàn)E用、感染、家族史、二葉式主動(dòng)脈瓣、不良飲食和肥胖。動(dòng)脈瘤可通過(guò)家族史、體格檢查、X線(xiàn)、CT掃描、CT或MRI血管造影、超聲等進(jìn)行診斷。此外，動(dòng)脈瘤的治療方案可能包括血管內(nèi)動(dòng)脈瘤修復(fù)術(shù)(EVAR)、開(kāi)放手術(shù)、血管內(nèi)彈簧圈栓塞、微血管夾閉和導(dǎo)管栓塞。主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤的相似之處主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤是影響體內(nèi)動(dòng)脈的兩種疾病。這兩種疾病都是由于動(dòng)脈擴(kuò)張所致如果處理不當(dāng)，主動(dòng)脈擴(kuò)張可轉(zhuǎn)化為動(dòng)脈瘤。這兩種疾病都可能導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥?？赏ㄟ^(guò)病史或家族史、體格檢查和影像學(xué)檢查確診。主要通過(guò)手術(shù)治療。主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤的區(qū)別主動(dòng)脈擴(kuò)張是由于主動(dòng)脈瓣所在的第一段的擴(kuò)張，而動(dòng)脈瘤是由于主動(dòng)脈、腦動(dòng)脈或外周動(dòng)脈等動(dòng)脈的擴(kuò)張。因此，這是主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤之間的關(guān)鍵區(qū)別。此外，主動(dòng)脈擴(kuò)張時(shí)動(dòng)脈擴(kuò)張相對(duì)較小，而動(dòng)脈瘤時(shí)動(dòng)脈擴(kuò)張相對(duì)較大?？傊?，主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤是兩種相關(guān)的疾病。這是因?yàn)樵诓贿M(jìn)行手術(shù)治療的情況下，主動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致動(dòng)脈瘤、夾層或主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)很高。然而，主動(dòng)脈擴(kuò)張是由主動(dòng)脈瓣所在的第一段擴(kuò)張引起的。動(dòng)脈瘤是由于動(dòng)脈壁(如主動(dòng)脈、腦動(dòng)脈或外周動(dòng)脈)的異常腫脹或膨出引起的疾病。2023年08月25日58
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于洋主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過(guò)的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來(lái)潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對(duì)個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對(duì)患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱(chēng)為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來(lái)稱(chēng)呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱(chēng)為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見(jiàn)，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無(wú)臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長(zhǎng)速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺(jué)到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺(jué)異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異常可能會(huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?jiàn)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測(cè)試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢(xún)師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對(duì)于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請(qǐng)向你的醫(yī)生咨詢(xún)這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過(guò)使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來(lái)自熟悉該疾病的多學(xué)科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測(cè)，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。這些是醫(yī)生用來(lái)診斷這種疾病的相同的成像測(cè)試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對(duì)于A(yíng)CTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對(duì)于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對(duì)主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見(jiàn)的手術(shù)類(lèi)型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無(wú)論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測(cè)（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒(méi)怎么擴(kuò)張?！癫灰獙?duì)你的主動(dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車(chē)。避免競(jìng)爭(zhēng)性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問(wèn)題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識(shí)。你可以通過(guò)與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉?wèn)題來(lái)幫助他們?！窆膭?lì)家庭成員接受評(píng)估。對(duì)于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對(duì)于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對(duì)有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和基因檢測(cè)可以確保只對(duì)發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來(lái)修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問(wèn)嗎？你想了解更多信息嗎？請(qǐng)站內(nèi)咨詢(xún)2022年05月31日650
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李黎主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 血管外科 大家好，今天我為大家介紹一種血管疾病，叫動(dòng)脈夾層。 正常我們?nèi)梭w的動(dòng)脈啊，就像輪胎一樣。 他的血管壁啊，由內(nèi)膜中膜和外膜構(gòu)成。 那么隨著血液流失啊，這個(gè)血血血液長(zhǎng)期沖擊的話(huà)，我們動(dòng)脈壁會(huì)受到損傷，如果全程破裂，那么會(huì)造成死亡。 大出血。 但是有些病人呢，它出現(xiàn)了內(nèi)膜和中膜的。 損傷，破損。 那么血流就會(huì)沖出一個(gè)甲腔來(lái)，這個(gè)甲腔就叫加層。 如果進(jìn)一步發(fā)展，會(huì)把那個(gè)外膜，薄薄的外膜頂出去，甚至頂破，破了一大大出血，所以這是一個(gè)非常兇險(xiǎn)而危險(xiǎn)的疾病。 那么發(fā)生在哪個(gè)部位，哪個(gè)部位就劇烈撕裂樣疼痛。 如果是發(fā)生在胸背部疼痛，往往是胸主動(dòng)脈夾層。 如果發(fā)生在腰背部劇烈疼痛，就是那個(gè)腹主動(dòng)脈夾層。 所以呢，這個(gè)這種這種疾病我們要高度重視。 那么如何治療呢？我們就借最近我們手術(shù)的一個(gè)病例來(lái)介紹。 這個(gè)病例是右側(cè)髂骨動(dòng)脈的一個(gè)動(dòng)脈夾層，大家看正常血管深顏色那個(gè)動(dòng)脈壁經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期損傷以后，變成動(dòng)脈夾層以后呢，變成了那個(gè)。 紅色的那個(gè)形態(tài)拋棄來(lái)進(jìn)一步發(fā)展就是破裂死亡。 所以呢，我們給他做了一個(gè)微創(chuàng)的手術(shù)。 在里邊放置一個(gè)帶膜的支架，放置以后血2021年03月19日2605
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈血管壁的內(nèi)膜部分破裂以后與血管壁的中膜及外膜形成的主動(dòng)脈壁的分離。而胸主動(dòng)脈瘤沒(méi)有主動(dòng)脈壁的分流，是主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張。這是胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層的主要區(qū)別。主動(dòng)脈夾層的發(fā)病年齡一般比較年輕，而主動(dòng)脈瘤發(fā)病年齡一般比較大。胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層雖然有一定的區(qū)別，二者也有共同點(diǎn)。比如主動(dòng)脈夾層由于血管壁被撕開(kāi)，外膜薄弱無(wú)法適應(yīng)血流的擠壓會(huì)使夾層腔越來(lái)越大，形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張到一定程度，內(nèi)膜有時(shí)候也會(huì)發(fā)生破裂，在主動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上形成夾層。二者之間既有明顯的界限，有時(shí)候病情又可以相互轉(zhuǎn)化。最主要是要及時(shí)就診，由醫(yī)生判斷病情屬于夾層還是動(dòng)脈瘤。2021年03月16日1638
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 我們先來(lái)了解下什么是主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈瘤不是腫瘤，是主動(dòng)脈壁薄弱以后被血液擠壓擴(kuò)張形成了一段球狀的膨出，就叫主動(dòng)脈瘤。人體的主動(dòng)脈有升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。胸腔里的主動(dòng)脈就叫做胸主動(dòng)脈，胸主動(dòng)脈段發(fā)生了血管壁膨脹，就叫做胸主動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和胸主動(dòng)脈瘤之間還是不同的，胸主動(dòng)脈擴(kuò)張達(dá)到正常胸主動(dòng)脈直徑的1.5倍，這段擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈就叫做胸主動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈正常的直徑在3厘米左右，而胸主動(dòng)脈直徑擴(kuò)張到4.5厘米左右，就可以定義為胸主動(dòng)脈瘤了。上海長(zhǎng)海醫(yī)院血管外科陸清聲2021年03月01日973
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 胸主動(dòng)脈瘤常為偶然發(fā)現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為急性?shī)A層或破裂，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率很高。預(yù)防性干預(yù)基于動(dòng)脈瘤大小、位置、生長(zhǎng)速度和其他合并癥及危險(xiǎn)因素。胸主動(dòng)脈瘤的臨床重要性？很重要，因?yàn)槠洳l(fā)癥——急性主動(dòng)脈綜合征（如主動(dòng)脈夾層和破裂）風(fēng)險(xiǎn)高。哪些患者高危？ 老年、男性、高血壓、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化。還有遺傳性原因、炎癥、感染和特發(fā)性。如何發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤？多數(shù)病例無(wú)癥狀，影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)?？捎行赝?、腹痛、背痛、呼吸困難、咳嗽、吞咽困難、聲音嘶啞、跛行和腦血管意外。臨床病史應(yīng)關(guān)注癥狀、危險(xiǎn)因素和家族史。體格檢查應(yīng)關(guān)注脈搏、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、外周血管，以包含血壓（四肢的區(qū)別）、脈搏、心臟雜音、血管雜音以及其他合并癥的特異體征?；緳z查包括心電圖（顯示缺血性改變或心肌肥厚）、胸片（顯示縱隔增寬或顯著的主動(dòng)脈影）和血液檢測(cè)，包括血常規(guī)、代謝譜、炎癥指標(biāo)、凝血指標(biāo)、心肌損傷指標(biāo)。主動(dòng)脈正常大小？主動(dòng)脈瘤通常定義為主動(dòng)脈直徑較正常增加50%以上。主動(dòng)脈大小與性別、體型有關(guān)。主動(dòng)脈直徑的正常上限是健康人平均直徑加2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。主動(dòng)脈直徑與血流方向成直角測(cè)量。超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)方法是在舒張末期測(cè)量。CT和MRA測(cè)量是從內(nèi)緣至內(nèi)緣，竇到竇，或竇到結(jié)合部（常比竇到竇小2 mm左右）。完整的胸主動(dòng)脈檢查包括所有節(jié)段的測(cè)量：主動(dòng)脈竇；竇管結(jié)合部；升主動(dòng)脈近段、中段和遠(yuǎn)段；主動(dòng)脈弓；降主動(dòng)脈，以及最大直徑、分支受累和外科吻合。主動(dòng)脈壁應(yīng)檢查鈣化、血栓、夾層、血腫和感染。應(yīng)用哪種影像學(xué)方法？ 3維CTA和MRA是革命性的主動(dòng)脈檢查方法。首選：CTA；次選：TTE、MRA；第三選擇：TEE、血管造影。何時(shí)需要修補(bǔ)胸主動(dòng)脈瘤？主要決定因素有主動(dòng)脈瘤直徑、擴(kuò)展速度和相關(guān)疾病。主動(dòng)脈沒(méi)有擴(kuò)張時(shí)，胸主動(dòng)脈瘤每年增長(zhǎng)0.7-1.9 mm，主動(dòng)脈擴(kuò)張或有相關(guān)疾病時(shí)發(fā)展速度更快。胸主動(dòng)脈瘤的大小是預(yù)測(cè)急性主動(dòng)脈綜合征的最強(qiáng)因素。沒(méi)有其他疾病的患者，指南推薦主動(dòng)脈根部、升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓達(dá)到5.5 cm時(shí)，降主動(dòng)脈達(dá)到6.0 cm時(shí)手術(shù)，降主動(dòng)脈≥5.5 cm時(shí)植入血管內(nèi)支架。這是因?yàn)樯鲃?dòng)脈達(dá)到6 cm，降主動(dòng)脈達(dá)到7 cm，主動(dòng)脈夾層風(fēng)險(xiǎn)陡增。降低閾值的因素有：相關(guān)疾病，發(fā)展速度快（同一種檢測(cè)方法，>3-5 mm/年），需要臨近動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈瓣手術(shù)。主動(dòng)脈瘤最大橫截面積（以平方厘米為單位）除以身高（以米為單位）大于10，是另一個(gè)干預(yù)指標(biāo)。主動(dòng)脈瘤如何監(jiān)測(cè)？首要的事是考慮影像學(xué)方法。基線(xiàn)和6個(gè)月后檢查T(mén)TE和CTA或MRA；如果胸主動(dòng)脈瘤<5.0 cm且穩(wěn)定，每年監(jiān)測(cè)；如果胸主動(dòng)脈瘤≥5.0 cm或發(fā)展>0.5 cm/年，每6個(gè)月監(jiān)測(cè)或轉(zhuǎn)診至外科。藥物能減慢胸主動(dòng)脈瘤發(fā)展嗎？胸主動(dòng)脈瘤的內(nèi)科治療的關(guān)鍵是控制血壓，從而降低主動(dòng)脈壁的剪切應(yīng)力和擴(kuò)張。一項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)beta阻斷劑降低Marfan綜合征合并胸主動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張，甚至降低死亡率。胸主動(dòng)脈瘤常規(guī)應(yīng)用beta阻斷劑，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流者不應(yīng)使用。有部分臨床試驗(yàn)支持應(yīng)用ARB和ACE抑制劑。理想的血壓水平有爭(zhēng)議。一項(xiàng)研究顯示他汀可以降低腹主動(dòng)脈瘤的事件，但胸主動(dòng)脈瘤則不然，故對(duì)于胸主動(dòng)脈瘤不常規(guī)推薦。還有什么需要處理的？胸主動(dòng)脈瘤需要多學(xué)科診療。患者教育中胸主動(dòng)脈瘤并發(fā)癥需要立刻就醫(yī)的警示癥狀體征很重要。健康飲食和戒煙等降低心血管風(fēng)險(xiǎn)的措施很重要。胸主動(dòng)脈瘤的運(yùn)動(dòng)有爭(zhēng)議?？赡軕?yīng)該鼓勵(lì)有氧運(yùn)動(dòng)，應(yīng)避免重量訓(xùn)練，如舉重。急性主動(dòng)脈綜合征與氟喹諾酮有弱關(guān)聯(lián)，可考慮避免應(yīng)用。對(duì)于遺傳性綜合征或主動(dòng)脈瓣二葉瓣的患者發(fā)生胸主動(dòng)脈瘤，應(yīng)行家系調(diào)查，從一級(jí)親屬開(kāi)始（如果多個(gè)家庭成員陽(yáng)性則不限于一級(jí)親屬）。主要參考文獻(xiàn)：Thoracic aortic aneurysm: Optimal surveillance and treatment. CCJM 2020;87:5572020年12月26日1732
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應(yīng)志敏副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 骨科 “腫瘤”是一個(gè)大眾經(jīng)常談而色變的名詞，腹主動(dòng)脈瘤，名字帶有“瘤”字，那是不是我們通常所說(shuō)的肝臟上、大腦里長(zhǎng)的惡性腫瘤?是不是就幾乎無(wú)治療希望?面對(duì)普通大眾們的深深疑惑，也為了更好地普及腹主動(dòng)脈瘤的基本常識(shí)，提高民眾對(duì)疾病的積極治療心理和科學(xué)認(rèn)識(shí)，胸主動(dòng)脈瘤就像“不定時(shí)的炸彈”，一旦破裂，死亡率達(dá)90%以上。說(shuō)到胸主動(dòng)脈瘤，可能很多人都很陌生。其實(shí)，主動(dòng)脈瘤不是真正的腫瘤，而是由于各種原因造成的，主動(dòng)脈局部向外擴(kuò)張，呈“瘤樣”形狀。其破裂致死的兇險(xiǎn)程度卻超過(guò)了任何真正的腫瘤，是一顆“不定時(shí)的炸彈”，死亡率高，而且極易誤診，發(fā)病率常被低估。據(jù)統(tǒng)計(jì)，若不做手術(shù)治療，90%胸主動(dòng)脈瘤患者在5年內(nèi)死亡。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，超過(guò)70歲不做手術(shù)的胸主動(dòng)脈瘤患者，在確診后的1年半內(nèi)，50%的病人會(huì)發(fā)生破裂。瘤體一旦破裂，死亡率達(dá)90%以上。近80%主動(dòng)脈瘤患者合并高血壓?！霸谥委熒希刂鲃?dòng)脈瘤直徑大于5厘米的，就需要做手術(shù)。高齡，雖然是主動(dòng)脈瘤手術(shù)的相對(duì)禁忌，但胸主動(dòng)脈瘤等大血管重疾死亡率高，盡管風(fēng)險(xiǎn)大，但還是主張患者及時(shí)手術(shù)。” 很多急性患者的首發(fā)癥狀是疼痛，突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛，容易誤診為急性心梗。不過(guò)，有些胸主動(dòng)脈瘤早期沒(méi)有臨床癥狀，晚期動(dòng)脈瘤向前胸壁長(zhǎng)大，侵蝕胸骨，才會(huì)產(chǎn)生劇烈疼痛，甚或穿出胸壁，出現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊。 壹：主動(dòng)脈瘤的定義和類(lèi)型主動(dòng)脈病理性的擴(kuò)張，超過(guò)正常血管直徑的50%，稱(chēng)之為主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤分為真性主動(dòng)脈瘤和假性主動(dòng)脈瘤、夾層動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤是血管變寬涉及血管壁的3層結(jié)構(gòu)。假性動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈局部破裂，由血塊或臨近組織封住而形成；夾層動(dòng)脈瘤(aneurysmadissecans)多見(jiàn)于老年人(但marfan綜合征患者例外)，男性多于女性。多從血管樹(shù)的血流剪應(yīng)力量強(qiáng)處及血壓變動(dòng)最明顯處(升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓)出發(fā)，血流從內(nèi)膜破裂處鉆入病理性疏松的中膜(少數(shù)乃來(lái)自滋養(yǎng)血管的出血)，并順血流方向?qū)⒅心たv行劈開(kāi)，形成一個(gè)假血管腔。這種假血管腔可再次破入真血管腔內(nèi)，血流如同一個(gè)迂回旁道。依據(jù)不同的分類(lèi)方法可以分成不同的類(lèi)型1.根據(jù)形態(tài)可分為：（1）梭形；（2）囊狀；（3）夾層。2.根據(jù)部位可分為：（1）升主動(dòng)脈瘤包括valsalva竇瘤；（2）主動(dòng)脈弓動(dòng)脈瘤；（3）降主動(dòng)脈瘤，在左鎖骨下和膈肌之間，三者統(tǒng)稱(chēng)胸主動(dòng)脈瘤；（4）腹主動(dòng)脈瘤，最常見(jiàn)。3.根據(jù)發(fā)病的年齡分類(lèi)：胸主動(dòng)脈瘤以中老年人為多見(jiàn)。馬凡氏綜合征者多在30～40歲發(fā)病，動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈瘤多在50歲以上發(fā)病。感染性和外傷性動(dòng)脈瘤多發(fā)生在青壯年，而先天性動(dòng)脈瘤多于20～30歲被確診。 貳：哪些檢查手段可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤呢1.胸、腹部X線(xiàn)照像:可以看到動(dòng)脈瘤的鈣化輪廓，但25%病人沒(méi)有鈣化，X線(xiàn)平片看不到。2.超聲波:可描繪出動(dòng)脈瘤的橫徑和長(zhǎng)度以及附壁血栓。3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）檢查:可確定瘤體大小和部位，成為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。4.動(dòng)脈造影:為外科手術(shù)或腔內(nèi)治療術(shù)前評(píng)價(jià)動(dòng)脈瘤的手段，但有帶來(lái)并發(fā)癥的危險(xiǎn)，如出血、過(guò)敏和動(dòng)脈栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估動(dòng)脈瘤的實(shí)際大小。叁：主動(dòng)瘤的治療方式有哪些，預(yù)后如何1.內(nèi)科治?。嚎刂聘哐獕?，治療伴隨疾病如糖尿病、高脂血癥冠心病及心功能不全等。2.外科治療：對(duì)已發(fā)生破裂的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)急診盡快行外科治療。對(duì)未破裂的主動(dòng)脈瘤，如出現(xiàn)腹痛、腰背痛等癥狀，則具有手術(shù)干預(yù)的指征。對(duì)未破裂且無(wú)癥狀的主動(dòng)脈瘤，如直徑增大至一定程度或增長(zhǎng)速率較快，破裂風(fēng)險(xiǎn)增加，則亦具有外科干預(yù)的指征。如在腹主動(dòng)脈瘤，一般直徑大于4.5cm，或半年增長(zhǎng)大于5mm，即具有外科治療的指征，目前外科治療方法主要有兩大類(lèi)：（1）開(kāi)放手術(shù) 即開(kāi)腹或開(kāi)胸，行動(dòng)脈瘤切除、人工血管置管，為傳統(tǒng)的治療方法。手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，對(duì)患者的身體條件相應(yīng)的要求也較高。（2）腔內(nèi)修復(fù)術(shù) 經(jīng)動(dòng)脈穿刺或小切口，在主動(dòng)脈內(nèi)植入覆膜支架，隔絕瘤腔并原位重建血流通路。因無(wú)需開(kāi)胸、開(kāi)腹，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。3. 預(yù)后：主要與動(dòng)脈瘤大小，并存的冠心病和腦血管病等基礎(chǔ)疾病的嚴(yán)重程度有關(guān)，隨著瘤體增大，易增加破裂的危險(xiǎn)。貳：主動(dòng)脈瘤是如何形成的主動(dòng)脈是體循環(huán)的動(dòng)脈主干。根據(jù)其行程可分為主動(dòng)脈升部（升主動(dòng)脈）、主動(dòng)脈弓和主動(dòng)脈降部（降主動(dòng)脈）三部。舒暢表示，主動(dòng)脈是連著心臟的大血管，它的最大直徑在3公分左右。人體動(dòng)脈血管由三層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，當(dāng)血管老化或由于先天發(fā)育不好時(shí)，會(huì)導(dǎo)致內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，血液在夾層里流動(dòng)；胸腹主動(dòng)脈瘤往往是高血壓沒(méi)有得到很好的控制的情況下，血壓增高，然后加上血脂異常，引起主動(dòng)脈中層破壞，形成瘤樣擴(kuò)張，稱(chēng)之為胸腹主動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤是擴(kuò)張性疾病，胸主動(dòng)脈夾層很多時(shí)候是因?yàn)橥鈧鸬?，比如受?chuàng)傷以后，導(dǎo)致胸主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，形成夾層，這種病人到后期可能會(huì)出現(xiàn)胸部位疼痛，這是主要形成原因。主動(dòng)脈夾層最典型的表現(xiàn)往往是突然發(fā)生了劇烈的胸背痛，以及難以控制的高血壓。叁：主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？其產(chǎn)生的原理是什么1.在病程早期多無(wú)癥狀，常在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。瘤體增大到一定程度時(shí)可出現(xiàn)疼痛和壓迫癥狀，可有血栓脫落造成的動(dòng)脈栓塞的表現(xiàn)。 2.疼痛多為持續(xù)性鈍痛，很少有劇烈疼痛。升、弓部動(dòng)脈瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主動(dòng)脈瘤的疼痛部位多在背部肩胛間區(qū)。 3.壓迫癥狀因瘤體部位而異，弓部瘤壓迫氣管或／和支氣管，使管腔變窄或管壁塌陷，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難；壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)Horner氏綜合征；弓降部動(dòng)脈瘤壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難；升弓部動(dòng)脈瘤壓迫上腔靜脈導(dǎo)致上腔靜脈回流受阻；臨床上已很少見(jiàn)到巨大動(dòng)脈瘤壓迫侵蝕胸椎、肋骨或胸骨而引起劇烈疼痛的病例。 4.累及主動(dòng)脈瓣環(huán)的根部瘤往往因主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的心慌氣短及心力衰竭癥狀就診5.體格檢查時(shí)，早期多無(wú)異常體征。巨大升主動(dòng)脈瘤可有前胸上部扣診濁音區(qū)擴(kuò)大，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音，動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)、周?chē)苷麝?yáng)性，左心室擴(kuò)大；上腔靜脈或無(wú)名靜脈受壓使靜脈回流受阻，出現(xiàn)靜脈怒張或浮腫；喉返神經(jīng)受壓出現(xiàn)聲音嘶??；弓部動(dòng)脈瘤可有氣管受壓移位，胸骨上窩可捫及搏動(dòng)性包塊；降主動(dòng)脈瘤可于背部聽(tīng)到血管雜音。 6.特殊檢查——X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、DSA等相關(guān)檢查。 胸主動(dòng)脈瘤具有嚴(yán)重的危害性，傷害到較多朋友的胸部健康，主要發(fā)生在升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈等部位，病情嚴(yán)重的患者動(dòng)脈瘤產(chǎn)生破裂，甚至于因此喪命，由此可見(jiàn)這是一種復(fù)雜且嚴(yán)重的疾病，正確了解該病帶來(lái)的癥狀表現(xiàn)非常重要，詳細(xì)介紹胸主動(dòng)脈瘤的四種突出表現(xiàn)。 1、該病一般發(fā)病緩慢，早期多沒(méi)有明顯的癥狀以及體征，直至后期因?yàn)閯?dòng)脈瘤壓迫到了周?chē)M織，從而產(chǎn)生了明顯的癥狀，由于動(dòng)脈瘤的大小、形狀以及部位的不同，導(dǎo)致癥狀方面均有不同。如果主動(dòng)脈瘤壓迫到患者的氣管以及支氣管，容易引發(fā)咳嗽、氣急以及肺炎等不適的癥狀。 2、胸部疼痛，這是胸主動(dòng)脈瘤最為常見(jiàn)的癥狀表現(xiàn)，一般情況下并不嚴(yán)重，多數(shù)為脹痛或者是跳痛，主要因?yàn)閯?dòng)脈瘤膨出增大、牽拉所導(dǎo)致的，壓迫侵襲到患者的胸骨、肋骨以及脊椎等，疼痛的癥狀可明顯加重。如果出現(xiàn)撕裂樣的劇痛，有可能瘤體已經(jīng)發(fā)生擴(kuò)展，瀕臨破裂。 3、壓迫癥狀，壓迫到食管時(shí)，容易產(chǎn)生吞咽困難，壓迫到喉返神經(jīng)時(shí)，患者的聲音嘶啞，臨近血管受壓時(shí)，則會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈狹窄或者是上腔靜脈綜合征等不適的癥狀。 4、破裂，血液流入到胸膜腔、縱隔障以及食管時(shí)，均可以致命，而病變累及到主動(dòng)脈根時(shí)，容易產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，病情嚴(yán)重的患者，容易產(chǎn)生左心衰竭。 上述就是胸主動(dòng)脈瘤四種突出表現(xiàn)，該病不但復(fù)雜，而且危害性非常嚴(yán)重，每一位朋友需要清楚了解胸主動(dòng)脈瘤的知識(shí)，普及疾病的癥狀表現(xiàn)，一旦發(fā)病盡早展開(kāi)疾病的治療工作，還應(yīng)當(dāng)多注意休息，必須要保持良好的心態(tài)，平時(shí)可適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行戶(hù)外運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈瘤最經(jīng)典的臨床主訴有哪些1.“突然一下感到胸口或者背上有劇烈的疼痛感，后背像被澆了一勺開(kāi)水或胸口被撕開(kāi)一樣?！?. 突然胸背部劇烈疼痛、大汗淋漓、瀕死感肆：如何預(yù)防主動(dòng)脈瘤的發(fā)生及早期發(fā)現(xiàn)預(yù)防主動(dòng)脈瘤和夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生，首先要改變不良生活方式，如吸煙、飲食無(wú)節(jié)制、運(yùn)動(dòng)少；其次，積極防治高血壓病、糖尿病、高脂血癥、肥胖病等危險(xiǎn)因素，嚴(yán)重高血壓患者一定要注意；劇烈頸、胸、背、腰、腹部痛應(yīng)立即就醫(yī)，內(nèi)科保守治療效果差，經(jīng)檢查確定需手術(shù)時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)。肆：與主動(dòng)脈瘤容易混淆的有哪些疾病1. 急性心肌梗死心絞痛主動(dòng)脈夾層最致命的因素，一是血管老化；二是像主動(dòng)脈壁發(fā)育不良等先天發(fā)育不好的遺傳性的疾??；三是某些感染性的疾病導(dǎo)致主動(dòng)脈發(fā)生病變。因此，這三方面因素容易導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層或者動(dòng)脈瘤。病人在出現(xiàn)胸背痛時(shí)往往把它當(dāng)成心臟病。主動(dòng)脈夾層的胸痛與心絞痛確實(shí)容易混淆，可從兩方面區(qū)分。(1)心電檢測(cè)。沒(méi)累及冠脈和主動(dòng)脈瓣竇的主動(dòng)脈夾層心電圖檢查經(jīng)常顯示為正常；而心絞痛患者的心電檢測(cè)是不正常的。(2)測(cè)量血壓。主動(dòng)脈夾層由于破口位置不同，可出現(xiàn)四肢血壓的不一致。主動(dòng)脈夾層患者的血壓很高且難以控制；而心絞痛患者也可能出現(xiàn)血壓升高，但高的范圍不像主動(dòng)脈夾層患者那么厲害。(3)由于破口位置、長(zhǎng)度的不同，主動(dòng)脈夾層患者有時(shí)也可能出現(xiàn)意識(shí)喪失、劇烈的肚子疼等其他癥狀。(4)但急性心梗者多有反復(fù)發(fā)作的心絞痛史,疼痛部位多在胸骨后或向頸部、左臂放射,能用硝酸鹽及嗎啡緩解;而腹主動(dòng)脈瘤破裂的疼痛有部位廣泛、嗎啡等鎮(zhèn)痛劑無(wú)效的特點(diǎn)。且急性心梗的心電圖可見(jiàn)一系列心梗圖型演變,血清心肌酶譜升高呈特定的曲線(xiàn),這些均是與腹主動(dòng)脈瘤破裂的鑒別點(diǎn)。2.縱隔腫瘤：多數(shù)病例可根據(jù)X線(xiàn)檢查顯示腫瘤的位置、形態(tài)、密度、有無(wú)搏動(dòng)等做出鑒別診斷，必要時(shí)行CT、磁共振或血管造影檢查。3.中心型肺癌：可有咯血、胸痛、咳嗽等表現(xiàn)，X線(xiàn)胸片顯示腫塊為分葉團(tuán)塊狀、邊緣有毛刺，痰內(nèi)可查到癌細(xì)胞，支氣管鏡及病理檢查可明確診斷。4.腹膜后腫瘤：腹膜后腫塊可將主動(dòng)脈向前推移，常在體表捫到淺在搏動(dòng)的腹主動(dòng)脈，易于混淆。腹部B型超聲檢查，有助于鑒別。5. 中心型肺癌：兩個(gè)疾病的癥狀相似性：咳嗽、咯血及肺部腫塊是肺癌的重要癥狀與體征,而有的主動(dòng)脈瘤可致肺靜脈壓升高,使支氣管黏膜下的小靜脈曲張與破裂,導(dǎo)致咳嗽、咯血等癥狀。加之有些患者原本就有咳嗽病史,X線(xiàn)胸片上突出的主動(dòng)脈瘤瘤體會(huì)被誤認(rèn)為肺部腫塊。6. 腹主動(dòng)脈瘤需進(jìn)行鑒別的疾?。焊雇础⑿菘?、腰背痛是腹主動(dòng)脈瘤破裂最常見(jiàn)的表現(xiàn),錯(cuò)誤的診斷也多數(shù)與之關(guān)聯(lián)。其中最常見(jiàn)的誤診疾病是腎絞痛,在休克癥狀缺如時(shí),劇烈的腰痛、腎區(qū)明顯叩擊痛、鏡下血尿等表現(xiàn)常將醫(yī)生的思路錯(cuò)誤地引向尿路結(jié)石、腎絞痛,卻不知這些表象是因?yàn)榻萦诖罅垦褐械哪I臟、輸尿管受到刺激,或者腎動(dòng)脈開(kāi)口受到破裂,波及而導(dǎo)致的。腹痛等癥狀還經(jīng)常被錯(cuò)誤地歸因于腹腔疾病,如胃腸道出血及破裂、乙狀結(jié)腸憩室炎、腸梗阻、膽囊炎、膽石癥、胰腺炎等。腹主動(dòng)脈瘤破裂產(chǎn)生類(lèi)似這些疾病的癥狀,可能與腹主動(dòng)脈2消化道瘺、瘤體內(nèi)附壁血栓脫落、腸系膜下動(dòng)脈急性缺血等因素有關(guān)。腹主動(dòng)脈瘤破裂易被嵌頓性腹股溝疝所掩蓋而造成的漏診。腹主動(dòng)脈瘤同時(shí)合并腹股溝疝和(或)肺氣腫,全身性結(jié)締組織發(fā)育不良和退化也許是二者共同病理基礎(chǔ)。當(dāng)腹主動(dòng)脈瘤破裂時(shí),腹膜后巨大血腫使腹股溝薄弱處所受的壓力驟增,導(dǎo)致疝內(nèi)容嵌頓,極易使醫(yī)生被表面現(xiàn)象蒙蔽而漏診腹主動(dòng)脈瘤。2020年12月21日1610
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