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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 門診，呃，有很多的患者，像系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征等等，這些患者經(jīng)常跟我說，大夫，我總覺得我很疲勞，呃，休息不過來，嗯，這是什么原因呢？嗯，是這樣的，就是我們正常人呢，工作一天也會產(chǎn)生很多的垃圾，但是我們的免疫清除系統(tǒng)呢，很強(qiáng)大，等我們美美的睡上一覺，第二天呢，呃，垃圾就被清除了，我們又可以神清氣爽的投入工作和生活了。 但是像免疫系統(tǒng)疾病的患者呢，他的免疫清除功能是減弱的，當(dāng)年旅游了啊，重體力勞動(dòng)了，加班了，熬夜了，這個(gè)時(shí)候呢，體內(nèi)產(chǎn)生的垃圾啊，我們凋零的細(xì)胞，死亡的細(xì)胞，久久不能夠被清除出去，它就激發(fā)了炎癥啊，激活了我們的免疫系統(tǒng)，誘發(fā)了原有疾病的加重，呃，所以呢，呃，這一類的患者需要呃多休息，有充足的睡眠，避免熬夜，避免熬累，您記住了嗎？02月18日
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 根據(jù)SLE整體活動(dòng)性，可將SLE疾病嚴(yán)重程度分為輕度、中度和重度。輕度SLE指具有輕度臨床表現(xiàn)、無重要臟器累及的患者，可表現(xiàn)為輕度關(guān)節(jié)炎、皮疹（范圍<9%體表面積）、無危及生命的血液系統(tǒng)受累，SLEDAI≤6；中度SLE具有更多、更嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，可有臟器受累，但尚無威脅器官功能或生命的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為中重度關(guān)節(jié)炎、范圍較大的皮疹、皮膚血管炎、漿膜腔積液等，SLEDAI為7~12；重度SLE常危及器官功能或生命，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、狼瘡性肺炎、腸系膜血管炎、血小板減少（<20×109/L）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）或急性溶血，SLEDAI>12。2024年11月08日583
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病。患者體內(nèi)會產(chǎn)生大量針對自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點(diǎn)介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國風(fēng)濕病學(xué)會在1997年制定，并在臨床實(shí)踐中廣泛應(yīng)用。這11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包括4項(xiàng)皮膚黏膜表現(xiàn)、5項(xiàng)靶器官損害及2項(xiàng)免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項(xiàng)）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過敏患者對日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項(xiàng)）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時(shí)干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項(xiàng)）（1）抗核抗體（ANA）陽性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)ANA陽性。因此，ANA檢測是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動(dòng)度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實(shí)際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡單的“是”或“否”的問題，而是一個(gè)綜合評估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實(shí)例根據(jù)多項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。一項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過對100例疑似SLE患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生還會結(jié)合患者的具體病情進(jìn)行個(gè)體化治療。對于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強(qiáng)化治療方案；而對于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療?？偨Y(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過全面評估患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個(gè)性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。2024年09月16日1333
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 貧血1.主要表現(xiàn)包括貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。2.貧血是SLE患者最常見的血液學(xué)異常表現(xiàn)，累及超過半數(shù)患者3.貧血機(jī)制:炎癥，營養(yǎng)缺乏，藥物，自身免疫性溶血(溶血性貧血)或骨髓造血細(xì)胞自身免疫性破壞，脾功能亢進(jìn)，腎功能障礙，有自身免疫發(fā)病機(jī)制的獲得性再生障礙性貧血，遺傳性溶血性貧血，如地中海貧血或鐮狀細(xì)胞病。4.SLE貧血類型：慢性病性貧血/炎癥性貧血：最常見類型，約占1/3IL-6介導(dǎo)的鐵調(diào)節(jié)蛋白鐵調(diào)素上調(diào)，干擾鐵轉(zhuǎn)運(yùn)并阻止鐵生成紅細(xì)胞輕度、正細(xì)胞性和正色素性，其網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低，鐵儲備充足。沒有貧血所致癥狀(勞力性呼吸困難、易疲勞)或腎功能障礙，治療基礎(chǔ)疾病。如出現(xiàn)貧血癥狀，需紅細(xì)胞生成刺激劑。營養(yǎng)缺乏??缺鐵性貧血?約占1/3失血，ACD/AI中鐵調(diào)素水平增高阻礙胃腸道鐵吸收，容易合并缺鐵。小細(xì)胞低色素性貧血，伴有不相稱的網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，血清鐵蛋白和/或轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度低，轉(zhuǎn)鐵蛋白/總鐵結(jié)合力高缺鐵需要治療，包括確定出血源和補(bǔ)充鐵儲備??巨幼紅細(xì)胞性貧血??葉酸、維生素B12和/或鐵的吸收不良乳糜瀉藥物環(huán)磷酰胺、羥氯喹、麥考酚酯、硫唑嘌呤--骨髓抑制NSAID–胃腸道失血伴鐵缺乏自身免疫性破壞??自身免疫性溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、間接膽紅素和乳酸脫氫酶(lactatedehydrogenase,LDH)升高、結(jié)合珠蛋白降低和直接抗球蛋白(Coombs)試驗(yàn)陽性；外周血涂片可能見球形紅細(xì)胞。?自身免疫性溶血可能伴有SLE的其他特征，包括腎臟疾病、伴癲癇發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)疾病、漿膜炎和/或aPL大劑量糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素?zé)o效的貧血患者，建議使用利妥昔單抗其他治療：抗CD20單克隆抗體(奧法妥木單抗)、麥考酚酯、環(huán)孢素、達(dá)那唑、脾切除術(shù)或IVIG治療。??純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：針對發(fā)育中的紅細(xì)胞前體(或針對促紅素)的自身抗體。貧血嚴(yán)重和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著下降。微血管病性溶血性貧血血涂片：裂體細(xì)胞血栓性血小板減少性紫癜，藥物誘導(dǎo)的血栓性微血管病。彌散性血管內(nèi)凝血，災(zāi)難性抗磷脂綜合征5.單純性貧血，非急癥–對于發(fā)生單純性貧血的非急癥SLE患者，貧血最常見的原因包括ACD/AI、鐵缺乏和自身免疫性溶血。6.急癥、伴其他血細(xì)胞減少–缺乏維生素B12或葉酸或應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物治療導(dǎo)致的巨幼紅細(xì)胞性貧血、血栓性微血管病、CAPS、嚴(yán)重感染、噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥/巨噬細(xì)胞活化綜合征。白細(xì)胞減少1.白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少(白細(xì)胞減少癥)在SLE中很常見，通常與疾病活動(dòng)有關(guān)。2.SLE患者的中性粒細(xì)胞減少原因包括：病毒感染、藥物(如免疫抑制藥物)、脾功能亢進(jìn)、維生素B12缺乏、自身免疫、疾病活動(dòng)。3.中性粒細(xì)胞減少的治療(如骨髓生長因子)通常僅用于危及生命的重度中性粒細(xì)胞減少(ANC<500/μL)和合并感染的患者，使用重組粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)可能導(dǎo)致SLE患者疾病發(fā)作。4.淋巴細(xì)胞減少(淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)<1500/μL，特別是調(diào)節(jié)T細(xì)胞的減少)可見于20%-75%的SLE患者，在疾病活動(dòng)期間尤為突出。5.治療主要是治療SLE原發(fā)病。重度淋巴細(xì)胞減少，預(yù)防耶氏肺孢子菌感染。血小板減少1.25%-50%的SLE患者存在輕度血小板減少(血小板計(jì)數(shù)為100000-150000/μL)，約有10%的SLE患者血小板計(jì)數(shù)低于50000/μL。2.嚴(yán)重血小板減少的最常見原因是ITP，其血小板計(jì)數(shù)降低的原因是免疫介導(dǎo)的血小板和巨核細(xì)胞破壞。3.Evans綜合征是指同時(shí)存在自身免疫性溶血和ITP。4.ITP可能先于SLE發(fā)生(早幾年)，為一種慢性并發(fā)癥，也可能是疾病發(fā)作期間的急性并發(fā)癥5.3%-15%的單純性ITP患者后續(xù)會發(fā)展為SLE6.SLE免疫性血小板減少的主要機(jī)制為免疫球蛋白結(jié)合血小板后在脾內(nèi)吞噬。膜糖蛋白(GP)是此類抗體最常見的靶點(diǎn)(如GPⅡb/Ⅲa)，但也會出現(xiàn)抗人類白細(xì)胞抗原(HLA)特異性抗體.7.其他原因所致SLE血小板減少：藥物誘導(dǎo)(肝素)、脾腫大(輕至中度,多伴貧血、血小板減少）、血栓性微血管血小板消耗(裂體細(xì)胞)、APS引起的血小板消耗。8.單純性輕度血小板減少–檢測有無維生素B12和葉酸缺乏、肝臟疾病和凝血障礙，尤其是aPL。9.急性重度血小板減少或其他血細(xì)胞減少–對于有急性或新發(fā)血小板減少和其他血細(xì)胞減少(如中性粒細(xì)胞減少、貧血)的患者，需要考慮的疾病包括ITP、血栓性微血管病、CAPS、重度感染、HLH/MAS和重度藥物反應(yīng)。10.由于抗血小板抗體既不具有敏感性也不具有特異性，不用于ITP的診斷。然而，對于疑似藥物誘導(dǎo)的血小板減少患者，抗體檢測可能非常有用。11.ITP治療的目標(biāo)是降低出血風(fēng)險(xiǎn)而不是使血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，糖皮質(zhì)激素通常用作需要治療患者的一線治療。12.對于血小板計(jì)數(shù)低于20000-30000/μL或存在出血的ITP，如糖皮質(zhì)激素和/或IVIG治療無效，通常應(yīng)開始應(yīng)用其他治療。13.ITP患者出血風(fēng)險(xiǎn)高：既往出血，血小板計(jì)數(shù)<10,000/μL，較年長，特別是>60歲。14.出血嚴(yán)重程度：危重出血–重要解剖部位出血或引發(fā)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或呼吸/神經(jīng)功能損害的出血，包括顱內(nèi)、脊柱內(nèi)、眼內(nèi)(伴視力喪失)、腹膜后、心包或肌內(nèi)(伴有筋膜室綜合征)出血。重度出血–導(dǎo)致血紅蛋白下降≥2g/dL，或需要輸血≥2U，但不符合危重出血定義的出血。15.黏膜出血(又稱“濕性紫癜”)，特別是口腔血皰，可能預(yù)示較嚴(yán)重出血，這些患者的血小板計(jì)數(shù)幾乎總是<20,000/μL。16.危重出血需要立即治療，包括：血小板輸注，聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白(IVIG)、糖皮質(zhì)激素和其他治療，如止血藥物，如氨甲環(huán)酸(tranexamicacid,TXA)。重度出血需要盡快用IVIG和糖皮質(zhì)激素治療。17.二線治療包括TPO-RA、利妥昔單抗、脾切除術(shù)、其他免疫抑制劑和聯(lián)合治療。18.無出血的患者若血小板計(jì)數(shù)<20,000/μL，需治療提高血小板計(jì)數(shù)，若血小板計(jì)數(shù)≥30,000/μL，則不需要。19.與原發(fā)性ITP（10%）相比，SLE-ITP患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血的比例（19%）更高。目前普遍認(rèn)為無出血的SLE-ITP患者在血小板計(jì)數(shù)小于30×109時(shí)開始治療。20.SLE-ITP相關(guān)死亡主要?dú)w因于血小板減少性出血和感染。感染已被證明是SLE-ITP死亡的最主要原因，占比43%，高于出血（39%）。21.SLE-ITP的臨床治療中，首先考慮血小板計(jì)數(shù)和是否伴發(fā)出血，其次還需考慮骨髓巨核細(xì)胞（BM-Mk）計(jì)數(shù)。BM-Mk計(jì)數(shù)>20可能提示對免疫治療有較好的臨床應(yīng)答，而<20提示對免疫治療反應(yīng)較差，更適合使用促血小板生成素受體激動(dòng)劑（TPO-RAs）等非免疫治療。22.SLE-ITP治療流程：SLE-ITP治療中通常需要添加免疫抑制劑（包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯等）西羅莫司可能是一種安全有效的SLE-ITP免疫抑制藥物。結(jié)締組織疾病相關(guān)ITP患者使用西羅莫司治療6個(gè)月時(shí)完全緩解率為64.3%。利妥昔單抗（RTX）已成為原發(fā)性ITP二線治療的首選方案，指南推薦對激素和免疫抑制劑無應(yīng)答的SLE-ITP患者使用RTX。RTX靜脈注射每周一次，劑量為375mg/m2，共四次。SLE-ITP可用的治療還包括非免疫療法，如促血小板生成素受體激動(dòng)劑（TPO-RA）、達(dá)那唑、血小板唾液酸酶抑制劑和全反視黃酸等。23.務(wù)必評估潛在出血危險(xiǎn)因素，包括：出血風(fēng)險(xiǎn)的藥物，如阿司匹林、其他非甾體類抗炎藥、抗凝劑；其他合并癥，如腎病、肝病、感染；或其他危險(xiǎn)因素，如爬梯子這類高危行為、缺乏平衡可能增加跌倒風(fēng)險(xiǎn)。特別是血小板計(jì)數(shù)<50,000/μL時(shí)。全血細(xì)胞減少1.原因：HLH/MAS(巨噬細(xì)胞大量活化，發(fā)熱、肝腫大、淋巴結(jié)腫大、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、皮疹、血細(xì)胞減少、血清鐵蛋白水平極高，以及肝臟和凝血異常)，藥物或感染可能導(dǎo)致骨髓毒性(膿毒癥或嚴(yán)重感染可能伴彌散性血管內(nèi)凝血)。血液系統(tǒng)惡性腫瘤(白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和淋巴結(jié)腫大/肝脾腫大，外周血幼稚細(xì)胞)。2.輕度血細(xì)胞減少的全血細(xì)胞減少癥的其他原因，包括：多種自身免疫性血細(xì)胞減少，如Evans綜合征(指同時(shí)存在自身免疫性溶血和自身免疫性血小板減少)。脾腫大伴脾功能亢進(jìn)、脾臟血液和血細(xì)胞淤積，可能是肝病或其他原因所致脾腫大的結(jié)果。普通人群可發(fā)生的其他疾病，如維生素B12或葉酸缺乏癥、骨髓增生異常綜合征和浸潤性腫瘤。少數(shù)SLE患者存在自身免疫性骨髓纖維化。3.血涂片以確定是否存在感染性病原體、裂體細(xì)胞、多分葉核中性粒細(xì)胞和未成熟白細(xì)胞。4.無需進(jìn)行骨髓活檢的情況包括：存在膿毒癥且正接受抗生素治療的患者可以延遲進(jìn)行骨髓評估，以確定抗感染治療后血細(xì)胞減少是否緩解；肝臟疾病、脾功能亢進(jìn)或維生素B12或葉酸缺乏所致輕度全血細(xì)胞減少患者，相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查后監(jiān)測CBC變化。在SLE發(fā)作期出現(xiàn)輕度全血細(xì)胞減少(或三系中兩系減少)的患者，在治療SLE的同時(shí)也可治療全血細(xì)胞減少，并監(jiān)測CBC。5.許多情況下糖皮質(zhì)激素會迅速改變骨髓所見，使診斷變得特別困難。應(yīng)盡可能在給予糖皮質(zhì)激素之前請血液科醫(yī)生會診。2024年07月17日342
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1318
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 近日，著名演員周海媚因紅斑狼瘡離世，這一消息一出，立刻的引起了大家對于紅斑狼瘡的關(guān)注和熱議，今天就讓我們一起了解一下這個(gè)疾病究竟對眼睛有什么危害。紅斑狼瘡它是一種影響多器官的自身免疫性疾病，癥狀多樣且復(fù)雜。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約有一半的紅斑狼瘡的患者會出現(xiàn)眼部的癥狀，這被稱為紅斑狼瘡性眼病。部的癥狀主要有干燥性的角結(jié)膜炎、鞏膜炎、血管炎和血管阻塞性視網(wǎng)膜血管疾病、脈絡(luò)膜病變和視神經(jīng)炎。眼部的癥狀可以在疾病的開始或者進(jìn)展的過程中出現(xiàn)，如果治療不及時(shí)，可能會影響視力，不但疾病本身可能發(fā)生眼部的病變，治療的藥物也可能會影響眼部。最常見的。 指長期口服激素藥容易導(dǎo)致繼發(fā)性的青光眼、白內(nèi)障。因此，如果紅斑狼瘡的藥物治療過程不注意預(yù)防，沒有定期的眼科檢查，可能會永久性的影響視力。2023年12月13日18
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 隨著昨日一位港星的離逝，今日網(wǎng)絡(luò)熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經(jīng)系統(tǒng)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（PNS）。神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進(jìn)展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、急性意識模糊狀態(tài)、認(rèn)知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外（中風(fēng)）、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運(yùn)動(dòng)、脊髓病等。?周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經(jīng)障礙、單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎和對稱性多發(fā)性神經(jīng)病和神經(jīng)叢損害等，結(jié)合肌電圖等檢測可以確診，其中神經(jīng)軸索受累比較多見。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺異常、疼痛、麻木或者肌無力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者，建議同時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科，醫(yī)生評估臨床癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征定位后，在風(fēng)濕科處理原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上制定相應(yīng)的檢查確診并制定免疫治療及對癥治療，早期改善控制病情。2023年12月13日197
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位患友們大家好，我是四川大學(xué)華西第四醫(yī)院風(fēng)濕免疫科黃向陽教授，那么腹腔積液腹水會是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個(gè)表現(xiàn)嗎？有可能是的，一位腹腔積液的患者，實(shí)際上經(jīng)過最終確定是紅斑狼瘡導(dǎo)致的腹水，大量腹水，那么什么樣的情況會考慮是系統(tǒng)性紅毛狼瘡導(dǎo)致的腹水呢？首先第一個(gè)需要排除結(jié)核、腫瘤等其他原因所引起的腹水，抗患者有無以下表現(xiàn)，一、好發(fā)年齡是否在15到45歲的女性紅斑狼瘡一般是在育齡期婦女，女性比男性比例。 提示9 : 1第二患者還有其他的加膜腔積液，比如說胸腔積液和心包積液，發(fā)生多發(fā)的多漿膜腔積液是紅斑狼瘡的一個(gè)特點(diǎn)，患者查自身抗體通常是有陽性的，發(fā)現(xiàn)有自身免疫性的抗體陽性，多提示有風(fēng)濕免疫科疾病，結(jié)合有修復(fù)水，更加確診紅斑狼瘡，那么我們怎么治療呢？通常是大量的腹水或者胸水時(shí)，我們可采取超聲引導(dǎo)下的穿刺引流放一些積液，如果是中小量的積液，我們通過風(fēng)濕免疫科的激素和免疫制劑，通常會慢慢的消失。如果您有病情可。 到風(fēng)濕免疫科來就診，謝謝。2023年10月07日39
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，口腔潰瘍是病嗎？很多朋友都有口腔潰瘍。 在我們風(fēng)濕免疫科，口腔潰瘍是口腔黏膜損害，對我們風(fēng)濕免疫科醫(yī)生來講是很重要的一個(gè)臨床表現(xiàn)?？谇粷冭b于我們風(fēng)濕免疫科常見的兩種疾病，第一種疾病叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，第二種。 白塞氏病如果患者出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍，同時(shí)又有血細(xì)胞的減少，比如說白細(xì)胞減少，血小板減少，同時(shí)有關(guān)節(jié)痛。 有些患者會出現(xiàn)脫發(fā)。 個(gè)別公辦。 篩查自身抗體譜，發(fā)現(xiàn)有抗核抗體陽性。 或者其他的自身抗體陽性，要高度懷疑有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 所以，當(dāng)您出現(xiàn)口腔潰瘍，請及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。2023年09月24日273
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematous,SLE）作為一種全身性的自身免疫性疾病，主要是抗體與核抗原相結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積于眼部組織，通過Ⅱ型或Ⅲ型超敏反應(yīng)過程造成組織損害，產(chǎn)生各種眼部損害?，F(xiàn)代研究提出SLE的眼部病變和患者的系統(tǒng)性高血壓和病程關(guān)系不大，而與SLE的活躍程度有關(guān)，SLE相關(guān)的眼損害，通常提示疾病活動(dòng)。SLE的病變可以累及眼睛的各層組織，眼部病變主要包括：①視網(wǎng)膜血管病變。②神經(jīng)眼科病變（主要是視神經(jīng)病變，如：球后視神經(jīng)炎、視乳頭水腫、缺血性視神經(jīng)病變）等，它們對視力危害極大，最終可以導(dǎo)致失明。③干燥性角結(jié)膜炎。④眼瞼皮膚受累，常見病變是瞼緣的圓盤狀紅斑和水腫。一、視網(wǎng)膜血管病變???又稱作狼瘡性視網(wǎng)膜病變，是SLE患者中最常見的眼部病變。一般發(fā)生在疾病的晚期，發(fā)病率為3％～29％。SLE的眼底病變可以反映組織微血管病變的程度，眼底病變多數(shù)是雙眼性的或雙眼先后出現(xiàn)，眼底改變隨病情的變化而變化，反映了病情的輕重程度。眼底改變有兩種主要表現(xiàn)：???（1）棉絮斑：即所謂“典型的”眼底改變，可伴有視網(wǎng)膜出血。棉絮斑是最常見的SLE視網(wǎng)膜累及的臨床表現(xiàn)。有研究發(fā)現(xiàn)，在門診SLE患者中，僅在3％的人中發(fā)現(xiàn)棉絮斑，但在住院的活動(dòng)性SLE的患者中，發(fā)生視網(wǎng)膜病變占28％左右。其實(shí)質(zhì)為急性壞死性小血管炎。病理機(jī)制為局限性視網(wǎng)膜缺血，或由于視網(wǎng)膜小血管中血流緩慢，從而免疫復(fù)合物沉積于血管壁，通過免疫反應(yīng)造成血管炎癥、閉塞使毛細(xì)血管床缺血所致。棉絮斑可引起纖維血管膜牽拉致后極部局限性視網(wǎng)膜脫離，以鼻側(cè)多見，手術(shù)治療效果較差。???（2）視網(wǎng)膜血管阻塞：是SLE全身血管病變的一種表現(xiàn)。視網(wǎng)膜血管阻塞性疾病包括視網(wǎng)膜中央動(dòng)、靜脈阻塞，以及更為常見的彌漫性視網(wǎng)膜血管阻塞，但其真正的發(fā)病機(jī)制并不清楚。在少數(shù)患者中，可發(fā)生嚴(yán)重的視網(wǎng)膜血管阻塞，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡密切相關(guān)。SLE可產(chǎn)生多種自身抗體，如狼瘡抗凝因子、抗磷脂抗體及抗神經(jīng)元自身抗體均具有栓塞功能，這可能是兩者發(fā)病的共同基礎(chǔ)。視網(wǎng)膜血管阻塞性疾病是SLE對視力威脅最大的并發(fā)癥，即使接受治療仍會發(fā)生后遺癥。彌漫性視網(wǎng)膜血管病變常會發(fā)生視網(wǎng)膜新生血管、虹膜新生血管和新生血管性青光眼或玻璃體積血，導(dǎo)致視力預(yù)后極差，國外報(bào)道約55%的患者視力低于0.1。???SLE的眼底病變，還常伴隨有其他眼部病變?nèi)绺稍镄越墙Y(jié)膜炎、潰瘍性瞼緣炎、鞏膜炎和多種全身病變及實(shí)驗(yàn)室檢查異常。而這些全身癥狀體征如發(fā)熱、乏力、頭痛、新發(fā)皮疹或皮疹加重、關(guān)節(jié)炎、狼瘡性腦病、補(bǔ)體C3、C4水平降低、抗dsDNA升高、血沉升高可作為病情活動(dòng)的依據(jù)，說明SLE的眼底病變與SLE病情活動(dòng)相關(guān)。二、神經(jīng)眼科病變SLE引起的神經(jīng)眼科的病變包括腦神經(jīng)麻痹、狼瘡性視神經(jīng)病變、視交叉病變引起的視覺改變，后者包括幻覺和視野喪失。最常見到的視神經(jīng)病變是球后視神經(jīng)炎，但也有其他的視神經(jīng)病變?nèi)缜安恳暽窠?jīng)病變伴有視乳頭水腫、缺血性視神經(jīng)病變和因狼瘡性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的緩慢進(jìn)行性的視功能喪失。尸檢研究顯示狼瘡性視神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制是微血管病變，可發(fā)現(xiàn)局部脫髓鞘作用，重者發(fā)生軸索損傷，甚至視神經(jīng)梗死。在SLE病變中，視神經(jīng)病變發(fā)生率為1%~2%，早期表現(xiàn)為視神經(jīng)炎癥、缺血，激素及擴(kuò)血管、加強(qiáng)營養(yǎng)等治療有效。晚期則表現(xiàn)為視神經(jīng)蒼白萎縮，視功能損害嚴(yán)重。三、干燥性角結(jié)膜炎???近20%的SLE患者中可發(fā)生干燥性角結(jié)膜炎?；顒?dòng)期由于自身抗體增多，或抗原抗體免疫復(fù)合物刺激引起血管炎發(fā)生，導(dǎo)致角結(jié)膜營養(yǎng)不良，細(xì)胞脫落以及淋巴細(xì)胞滲出浸潤淚腺，淚液分泌減少，從而致干燥性角結(jié)膜炎的發(fā)生。這種炎癥反應(yīng)可逆，通常隨著SLE的活動(dòng)性而波動(dòng)。輕者出現(xiàn)眼干、異物感、刺痛等不適，重者干澀畏光難忍，嚴(yán)重影響視力。國內(nèi)報(bào)道SLE合并干燥性角結(jié)膜炎的發(fā)生率在20%~25%（正常人群中干眼發(fā)生率約為5%~17%)。四、其他眼部病變???（1）脈絡(luò)膜病變：比視網(wǎng)膜病變要少得多。早期的尸檢研究顯示，在沒有治療的SLE患者的脈絡(luò)膜中常有單核炎癥細(xì)胞。狼瘡性脈絡(luò)膜病變的臨床表現(xiàn)包括漿液性視網(wǎng)膜脫離、漿液性視網(wǎng)膜色素上皮脫離。由于脈絡(luò)膜血管豐富，大量免疫復(fù)合物沉積在脈絡(luò)膜血管壁，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管廣泛閉塞，視網(wǎng)膜色素上皮屏障功能損害，引起滲出性視網(wǎng)膜脫離。這些改變常伴有全身性血管改變。如有需要全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療原發(fā)病及控制血壓可使?jié){液性視網(wǎng)膜脫離改善。???（2）玻璃體疣：臨床少見。近年來有研究用免疫組化法檢測到玻璃體疣內(nèi)含有C反應(yīng)蛋白、多種補(bǔ)體成分、補(bǔ)體抑制物、免疫球蛋白輕鏈以及人類組織相容型抗原，并且在視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)細(xì)胞下腔檢測到補(bǔ)體激活物，如C1q、脂褐素、糖基化產(chǎn)物等，而C反應(yīng)蛋白又可增強(qiáng)其激活效應(yīng)。因此，RPE可能是補(bǔ)體攻擊的目標(biāo)，RPE細(xì)胞受到免疫攻擊后可啟動(dòng)玻璃膜疣形成。???（3）眼瞼皮膚受累如瞼緣的圓盤狀紅斑和水腫、潰瘍性瞼緣炎、鞏膜炎等。???系統(tǒng)性紅斑狼瘡眼部損害尤其是眼底病變與疾病活動(dòng)相關(guān)，可以反映病情的嚴(yán)重程度，反過來我們可知，避免眼部損害的最佳方法就是控制好病情，此處提醒狼瘡患友們遵醫(yī)囑服藥，規(guī)律復(fù)查，切莫擅自減藥、停藥以免病情反復(fù)，甚至進(jìn)展。注：以上圖片均來源于網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)：[1]DammaccoR.Systemiclupuserythematosusandocularinvolvement:anoverview.ClinExpMed.2018May;18(2):135-149.?[2]SivarajRR,DurraniOM,DennistonAK,MurrayPI,GordonC.Ocularmanifestationsofsystemiclupuserythematosus.Rheumatology(Oxford).2007Dec;46(12):1757-1762.[3]陸前進(jìn)，張建中，鄧丹琪主編.紅斑狼瘡從基礎(chǔ)到臨床[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2013.09:120-122.2023年06月25日157
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