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建磊磊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 近年來，使用免疫抑制劑的靶向治療策略和早期干預(yù)策略已試圖改善自身免疫性炎癥性風(fēng)濕病患者的預(yù)后。然而，由于藥物副作用引起的感染性并發(fā)癥仍然是常規(guī)實(shí)踐中的一個(gè)主要問題。疫苗免疫和疫苗接種方案在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者的發(fā)病率和死亡率方面至關(guān)重要。令人欣慰的是，在監(jiān)測疫苗療效方面及確定患者接受免疫抑制時(shí)的免疫反應(yīng)方面，相關(guān)研究呈指數(shù)級增長。然而，在風(fēng)濕病的生物學(xué)時(shí)代，研究接受生物制劑的患者的相關(guān)參數(shù)的數(shù)據(jù)相對較少，因此，目前對SLE患者的疫苗接種指南尚無明確共識。如下綜述對SLE患者接受生物制劑如何接種疫苗及潛在的問題進(jìn)行了探討。原文見:Y?ld?r?mR,OliveiraT,IsenbergDA.Approachtovaccinationinsystemiclupuserythematosusonbiologicaltreatment.AnnRheumDis.2023Jun19:ard-2023-224071.doi:10.1136/ard-2023-224071.Epubaheadofprint.PMID:37336639.2023年06月20日
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風(fēng)濕免疫科 2020年，COVID-19大流行嚴(yán)重影響了我們生活的各個(gè)方面。對風(fēng)濕和肌肉骨骼疾?。≧MD）正常的診療過程也造成了很大影響。隨著疫苗的發(fā)展和上市，未來趨于變得光明。但是，對于患有炎癥性RMD的患者以及接受可能影響其免疫系統(tǒng)的藥物治療的患者接種疫苗也存在很多問題。為了解決這些問題，歐洲風(fēng)濕病學(xué)會（EULAR）成立了一個(gè)由其在該領(lǐng)域具有豐富經(jīng)驗(yàn)的成員、患者、衛(wèi)生專業(yè)人員和風(fēng)濕病學(xué)家的代表組成的工作組。雖然尚無關(guān)于RMDs患者和接受影響免疫系統(tǒng)藥物治療的患者中應(yīng)用針對COVID的新興疫苗的研究數(shù)據(jù)數(shù)據(jù)。相信在未來幾個(gè)月中，預(yù)計(jì)這方面的信息會越來越多，有關(guān)推薦可能會進(jìn)行更新。該工作組基于當(dāng)前可得的知識。目前COVID疫苗接種計(jì)劃中使用了幾種不同類型的疫苗。但是所有針對COVID-19開發(fā)的疫苗都是非活疫苗，它們不會引起病毒性疾病，不能將感染轉(zhuǎn)移給您，也不能改變您的遺傳信息。這些疫苗可以安全地用于患有RMD的患者以及接受影響免疫系統(tǒng)藥物治療的患者。其他非活疫苗已被證明可用于免疫抑制的患者。圖片來自：123rf.com.cn 正版圖片1、每個(gè)人都接種抗COVID-19疫苗是明智的。2、沒有證據(jù)表明RMD患者被COVID感染的風(fēng)險(xiǎn)更高。RMD中使用的大多數(shù)藥物并未與COVID感染病情惡化相關(guān)。迄今為止，唯一被證明與COVID-19結(jié)果惡化相關(guān)的治療方法是每天使用超過10 mg糖皮質(zhì)激素或接受利妥昔單抗治療。3、當(dāng)疾病處于緩解和安靜階段時(shí)，是接種疫苗的最佳時(shí)機(jī)。如果可行，最好在計(jì)劃的免疫抑制前接種疫苗。當(dāng)免疫抑制的數(shù)量或水平較低時(shí)，接種疫苗最為有效。但是不建議您為注射疫苗減少藥物治療。4、服用大部分抗風(fēng)濕或免疫抑制藥物期間都可以接種COVID疫苗， 唯一的例外是利妥昔單抗；如果您使用利妥昔單抗，請咨詢您的風(fēng)濕病學(xué)家。5、獨(dú)立于SARS-CoV-2-疫苗，強(qiáng)烈建議RMD患者和接受影響免疫系統(tǒng)藥物治療的患者接種肺炎球菌和流感疫苗。所以無論你是系統(tǒng)性紅斑狼瘡還是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，如果身在疫區(qū)并且病情穩(wěn)定，或者雖然病情沒有完全穩(wěn)定但是沒有重要臟器的嚴(yán)重病變，可以放心去打目前國際上上市的各款新冠疫苗。圖片來自：123rf.com.cn 正版圖片但是由于各國的疫苗都是因?yàn)樾鹿谝咔榈奶厥猬F(xiàn)狀而被緊急授權(quán)上市的，沒有經(jīng)過長期大量臨床實(shí)驗(yàn)的驗(yàn)證，有可能存在未知的風(fēng)險(xiǎn)，所以說明書都比較謹(jǐn)慎，并且注射前要求簽署知情告知書，其中會加上一些免責(zé)條款。被緊急授權(quán)上市實(shí)際上是衛(wèi)生管理者對科研人員或者是對科學(xué)的一種信賴。因?yàn)樗幸呙缱鳛橐环N非人源的異種生物抗原，都存在一定風(fēng)險(xiǎn)。任何一種疫苗都存在一定的不良反應(yīng)，甚至極少數(shù)人會出現(xiàn)嚴(yán)重的免疫反應(yīng)，美國就有健康護(hù)士注射新冠疫苗死亡的案例。其他非新冠病毒的疫苗也存在類似風(fēng)險(xiǎn)。由于國內(nèi)的是滅活病毒疫苗，原則上應(yīng)該比美國的核酸疫苗更安全。作為自身免疫病可能比正常人更容易對疫苗產(chǎn)生過敏反應(yīng)，嚴(yán)重的過敏反應(yīng)和感染是風(fēng)濕免疫病加重的重要誘因，另外目前中國是世界上最安全的國家，一般人接觸到新冠病毒的機(jī)會微乎其微，如果病情活動(dòng)，同時(shí)使用大量免疫抑制劑，也可以暫不著急注射疫苗，但如果身處少數(shù)高風(fēng)險(xiǎn)區(qū)，還是注射更安全。注射疫苗不等于絕對的安全，不能因?yàn)樽⑸湟呙缍潘蓚€(gè)人防護(hù)，注射疫苗并不能完全避免感染新冠病毒，但是可以讓感染者只出現(xiàn)輕微的表現(xiàn)，不至于出現(xiàn)嚴(yán)重的感染表現(xiàn)。歐洲風(fēng)濕病學(xué)會的指南基本可以回答上述問題。2021年01月05日3740
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。運(yùn)動(dòng)鍛煉是一項(xiàng)重要的康復(fù)措施, 常見的運(yùn)動(dòng)形式包括有氧運(yùn)動(dòng)、抗阻訓(xùn)練、有氧-抗阻結(jié)合訓(xùn)練、電刺激等。規(guī)律運(yùn)動(dòng)可以對人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生調(diào)節(jié)作用, 減低體內(nèi)C-反應(yīng)蛋白水平, 刺激增加抗炎因子脂聯(lián)素水平，減輕炎癥反應(yīng)[1]。蝶友運(yùn)動(dòng)的好處1改善疲勞研究發(fā)現(xiàn)，多達(dá)80％的蝶友自述常常感到疲倦，平日提不起精神。2改善心血管功能報(bào)道顯示，心血管疾病占SLE患者死亡原因的20%～30%，心血管事件已經(jīng)成為SLE患者死亡的主要原因。而適當(dāng)規(guī)律的運(yùn)動(dòng)，可有效改善蝶友血管功能。3減輕藥物副作用像糖皮質(zhì)激素類這類藥物，可使體重增加，同時(shí)會升高血壓、膽固醇和血糖，還可增加食欲。而肥胖會給關(guān)節(jié)帶來壓力，還會增加罹患心血管的風(fēng)險(xiǎn)。日常鍛煉可以幫助控制這些影響。4預(yù)防骨質(zhì)疏松由于疾病和藥物的影響，蝶友更容易患骨質(zhì)疏松癥。除了補(bǔ)充鈣和維生素D，運(yùn)動(dòng)也是預(yù)防骨質(zhì)疏松的重要手段。5改善睡眠蝶友出現(xiàn)睡眠障礙的比例更高，睡眠不足可以加重疲勞和增加心理負(fù)擔(dān)，不利于疾病恢復(fù)。許多研究發(fā)現(xiàn)，有氧運(yùn)動(dòng)是改善睡眠的最好的方式之一。6放松心情，提高生活質(zhì)量許多蝶友精神壓力較大，運(yùn)動(dòng)可以減輕焦慮抑郁狀態(tài)，進(jìn)而增加患者的幸福感和提升生活質(zhì)量?？吹竭@里，是不是許多蝶友立刻動(dòng)起來了？別急，蝶友們的功能鍛煉可是有講究的！首先大家要對自己的身體情況有一個(gè)正確的評估，了解自身的身體狀況，再選擇適合自己的運(yùn)動(dòng)方式，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度不宜過大，要注意勞逸結(jié)合。什么時(shí)候運(yùn)動(dòng)合適？01急性活動(dòng)期不宜運(yùn)動(dòng)處于急性活動(dòng)期的蝶友不建議運(yùn)動(dòng)，若勉強(qiáng)活動(dòng)，易使病情加重或反復(fù)，還有可能引起并發(fā)癥。這個(gè)時(shí)候應(yīng)臥床休息，減少機(jī)體能量的消耗，防止身體出現(xiàn)疲勞感。02緩解期可適當(dāng)運(yùn)動(dòng)在病情得到進(jìn)一步控制后，體力允許的情況下，可進(jìn)行適度鍛煉，如散散步或做一些力所能及的勞動(dòng)等，以不引起疼痛和疲勞為原則，慎重地由小到大逐漸進(jìn)行有阻力的運(yùn)動(dòng)。03穩(wěn)定期根據(jù)情況選擇病情穩(wěn)定后，可根據(jù)個(gè)人恢復(fù)情況，選擇慢跑、快走、跳舞、游泳、太極拳、瑜伽等輕松的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。適度的活動(dòng)，可以提高患者身體素質(zhì)，改善情緒促進(jìn)心理健康。如何正確運(yùn)動(dòng)？蝶友應(yīng)當(dāng)以中低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)為主，每周3-4次，每次15-30分鐘左右即可。運(yùn)動(dòng)前做好準(zhǔn)備活動(dòng)，可以防止或減少運(yùn)動(dòng)意外損傷，而且可以更好地達(dá)到輔助治療作用，鍛煉中應(yīng)掌握緩慢而平穩(wěn)的鍛煉原則。01循序漸進(jìn)開始運(yùn)動(dòng)如果以前很少運(yùn)動(dòng)或者有一段時(shí)間沒運(yùn)動(dòng)了，可以采取逐漸遞增，先進(jìn)行短時(shí)間的運(yùn)動(dòng)，慢慢再增加運(yùn)動(dòng)時(shí)間。02拆分運(yùn)動(dòng)時(shí)間如果無法進(jìn)行長時(shí)間鍛煉，可以嘗試拆分運(yùn)動(dòng)時(shí)間，比如每天運(yùn)動(dòng)3次，每次10分鐘，那么加在一起就是30分鐘。運(yùn)動(dòng)時(shí)要注意這些1、鍛煉時(shí)應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，對于年齡較大的人、有存在嚴(yán)重?fù)p傷如關(guān)節(jié)炎或骨壞死的患者，應(yīng)注意平衡和安全性，以降低跌倒和受傷的風(fēng)險(xiǎn)。2、運(yùn)動(dòng)中避免陽光或其他強(qiáng)烈光線照射，注意保暖，避免因運(yùn)動(dòng)出汗而受涼。3、對于全身狀況較差、身體格外不適的患者需禁忌運(yùn)動(dòng)和鍛煉。4、提高免疫力不是一蹴而就的，運(yùn)動(dòng)也并非一時(shí)興起，患者要量力而行，制定適合的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃，循序漸進(jìn)的進(jìn)行。參考文獻(xiàn)：[1]Flansbjer U B, Miller M, Downham D, et al.Progressive Resistance Training after Stroke:Effects on Muscle Strength, Muscle Tone, Gait Performance and Perceived Participation[J].J Rehabil Med, 2008, 40 (1) :42-8.DOI:10.2340/16501977-0129.圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年11月12日1213
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王鳴軍主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么?。肯到y(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病?；颊哐逯杏卸喾N自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，即「四多」：多系統(tǒng)、多器官、多種自身抗體、多見于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過正規(guī)的有效治療，死亡率較高，其主要死因?yàn)楦腥?、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關(guān)系嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎(chǔ)之上，出現(xiàn)潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過的傷口一樣，故稱為狼瘡。3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進(jìn)而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現(xiàn)，與其發(fā)病直接相關(guān)的因素為紫外線、感染；很可能有關(guān)的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關(guān)的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點(diǎn)與本病的發(fā)生密切相關(guān)。另外，流行病學(xué)和家系調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，患者的一級親屬和同卵孿生患病率較高。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？不會的，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內(nèi)性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關(guān)，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當(dāng)正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會活動(dòng)。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。大多數(shù)患者起病隱匿，剛開始可表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍、淺表淋巴結(jié)腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數(shù)下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)的損害，多表現(xiàn)為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過程。（1）發(fā)熱：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的全身癥狀，患者可在病程中出現(xiàn)各種類型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。（3）關(guān)節(jié)肌肉：表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。少數(shù)患者出現(xiàn)肌炎，多見于活動(dòng)性紅斑狼瘡。（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死?；颊哌€可發(fā)生疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎）等。典型的疣狀心內(nèi)膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側(cè)可見瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。（6）肺：系統(tǒng)性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現(xiàn)胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。（7）神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周圍神經(jīng)?；颊弑憩F(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、偏頭痛，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。（8）消化系統(tǒng)：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。（9）血液系統(tǒng)：50%～80% 的患者出現(xiàn)貧血，多為正細(xì)胞正色素性，10% 的患者出現(xiàn)溶血性貧血。50% 患者可有白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞絕對值減少較常見。約 20% 患者有無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，約 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗體綜合征（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現(xiàn)為口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現(xiàn)為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數(shù)日內(nèi)致盲。其次是角膜炎和結(jié)膜炎，只有少部分患者表現(xiàn)為葡萄膜炎或鞏膜炎。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)貧血的原因有哪些？（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。（2）免疫介導(dǎo)的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細(xì)胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。8. 蝶形紅斑是什么？盤狀紅斑是什么？蝶形紅斑是對稱分布于患者鼻梁和雙側(cè)顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著。盤狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現(xiàn)為圓形、環(huán)形或不規(guī)則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著和瘢痕，中心萎縮。9. 什么叫抗磷脂抗體綜合征？抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復(fù)的動(dòng)、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現(xiàn)是血栓；系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)，因此，對于有抗磷脂抗體陽性的患者，應(yīng)慎重考慮是否妊娠的問題，即便病情處于穩(wěn)定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準(zhǔn)備。10. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點(diǎn)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡會影響患者的黏膜，表現(xiàn)為頻繁出現(xiàn)的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無痛性的，但潰瘍面較深時(shí)，患者可有疼痛的感覺。此時(shí)要注意保持口腔的清潔衛(wèi)生，避免辛辣食物的刺激。需要強(qiáng)調(diào)的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫(yī)生的確認(rèn)，這樣對于協(xié)助疾病的診斷更有意義。11. 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當(dāng)皮膚的小血管發(fā)生炎癥時(shí)，發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)出現(xiàn)障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現(xiàn)脫發(fā)，可能是疾病復(fù)發(fā)的癥狀。12. 為什么女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身可以出現(xiàn)免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)紊亂，導(dǎo)致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過程中應(yīng)用激素、免疫抑制劑也會造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長期應(yīng)用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應(yīng)用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。13. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線照射？光過敏是指紫外線（波長 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細(xì)胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強(qiáng)的抗原性，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線照射后，使某些細(xì)胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強(qiáng)，激活 T 細(xì)胞活化、導(dǎo)致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象，因此建議患者外出時(shí)，采取防曬措施，如穿長衣、長褲、戴涼帽等，盡量避開陽光強(qiáng)烈的時(shí)間段出行。14. 什么叫雷諾現(xiàn)象？30% ~ 50% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象最早由 Raynaud 醫(yī)生報(bào)道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動(dòng)等誘發(fā)因素后引起末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現(xiàn)象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關(guān)，好發(fā)于秋冬季節(jié)，多見于 20 ~ 40 歲的女性。15. 什么是亞急性皮膚型狼瘡？亞急性皮膚型狼瘡是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種特殊類型，日光照射部位多有光過敏現(xiàn)象，表現(xiàn)為頸部、上背部、肩部及上肢伸側(cè)不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月消退，消退后可有色素沉著，但無皮膚萎縮和瘢痕出現(xiàn)。16. 什么是藥物性狼瘡？由某些藥物引起的狼瘡稱之為藥物性狼瘡。該類患者發(fā)病年齡較大，用藥時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)和血清學(xué)改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關(guān)的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關(guān)的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前一定要仔細(xì)詢問患者有無應(yīng)用上述藥物。17. 狼瘡腎炎是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，稱為狼瘡腎炎。18. 什么是狼瘡腦病？當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應(yīng)及早作腰穿，進(jìn)行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒有統(tǒng)一的診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)，如果患者突然出現(xiàn)上述表現(xiàn)，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。19. 什么是狼瘡肺炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽診雙肺底可聞及濕啰音，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，影像學(xué)特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴(yán)重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類患者預(yù)后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤性病變，一般見于病程較長的患者。表現(xiàn)為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。20. 什么是新生兒紅斑狼瘡？新生兒紅斑狼瘡一般多見于女嬰，往往在出生后 3 個(gè)月內(nèi)發(fā)病。多表現(xiàn)為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導(dǎo)阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽性。本病為一過性，僅有皮膚損害預(yù)后較好，有心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。21. 什么是狼瘡危象？狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，病情兇險(xiǎn)，常常危及生命，如急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴(yán)重的神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視盤水腫的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞缺乏癥，嚴(yán)重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴(yán)重的狼瘡性肝炎，嚴(yán)重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周圍出現(xiàn)弧形紫紅色的出血線等嚴(yán)重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴(yán)重的心臟損害，持續(xù)高熱且應(yīng)用抗生素治療無效者。22. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學(xué)檢查有哪些，哪些特異性較高?（1）抗核抗體譜①抗核抗體（ANA）：是對各種細(xì)胞核成分抗體的總稱。SLE 的 ANA 陽性率高達(dá) 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對 SLE 的診斷意義較大。ANA 對 SLE 也無特異性，也可見于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽性率和滴度較低。②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對 SLE 特異性高，陽性率為 50% ~ 80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。③抗 Sm 抗體，特異性高達(dá) 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動(dòng)性無關(guān)。④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性。SLE 可出現(xiàn)多種自身抗體。（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽性反應(yīng) (即假陽性的梅毒試驗(yàn))，均針對基本相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。（3）SLE 其他自身抗體 針對紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，還有抗粒細(xì)胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類風(fēng)濕因子陽性。23. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？（1）1997 年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類診斷詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)如下：1）頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。2）盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。3）光過敏對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。4）口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。5）關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫或積液。6）漿膜炎胸膜炎或心包炎。7）腎臟病變尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?。8）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。9）血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。10）免疫學(xué)異常抗 ds-DNA 抗體陽性，或抗 Sm 抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù) 6 個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性）。11）抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。符合該分類標(biāo)準(zhǔn)的 11 項(xiàng)中的 4 項(xiàng)或 4 項(xiàng)以上者，不論同時(shí)或先后出現(xiàn)，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2）2009 年 ACR 關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡：①活動(dòng)性腎炎，伴 ANA 陽性或抗 dsDNA 陽性；②患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的 4 條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)或一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)：1）急性或亞急性皮膚狼瘡；2）慢性皮膚狼瘡；3）口腔/鼻潰瘍；4）不留瘢痕的脫發(fā)；5）炎癥性滑膜炎（內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛）；6）漿膜炎；7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時(shí)尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；8）神經(jīng)系統(tǒng)：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；9）溶血性貧血；10）白細(xì)胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細(xì)胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：1）ANA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍；2）抗 dsDNA 高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍）；3）抗 Sm 抗體陽性；4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽性；5）低補(bǔ)體（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗(yàn)陽性。24. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評分（SLEDAI）？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，許多指標(biāo)的出現(xiàn)可能代表本病的活動(dòng)，目前國際上應(yīng)用最廣泛的系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)如下：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項(xiàng) 8 分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項(xiàng) 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項(xiàng) 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少，每項(xiàng) 1 分。根據(jù)患者 10 天內(nèi)是否出現(xiàn)上述指標(biāo)而定分。0～4 分基本無活動(dòng)，5～9 輕度活動(dòng)，10～14 中度活動(dòng)，≥15 分重度活動(dòng)。25. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是什么？目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒有有效的根治方法。對于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應(yīng)進(jìn)行早期治療。由于狼瘡患者存在個(gè)體差異，治療時(shí)不能千篇一律，需特別強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原則，而且要評估治療的風(fēng)險(xiǎn)和效果，選擇最佳治療方案。26. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療？（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動(dòng)型患者可個(gè)體化的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動(dòng)度參見系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評分）（2）對于狼瘡危象者，可應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細(xì)胞移植在臨床上也有應(yīng)用。27. 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應(yīng)癥及注意事項(xiàng)有哪些？無論輕型或重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮(zhèn)痛和退熱等，但 NSAID 無免疫抑制作用，所以必須同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統(tǒng)性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢姡?NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情況下系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)該進(jìn)行激素沖擊治療？激素沖擊治療指的是短期內(nèi)使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強(qiáng)的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數(shù)和間隔時(shí)間應(yīng)根據(jù)具體病情制定，一般持續(xù) 3～5 天。對于嚴(yán)重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴(yán)重血細(xì)胞減少等重病時(shí)考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應(yīng)用，因此治療時(shí)必須聯(lián)合應(yīng)用其他藥物，而且用藥前后一定要預(yù)防感染的發(fā)生。29.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？糖皮質(zhì)激素在應(yīng)用中可能出現(xiàn)較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng)傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過敏、激動(dòng)、失眠、情感改變，甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時(shí)減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現(xiàn)。30. 同時(shí)患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者同時(shí)有糖尿病或股骨頭壞死時(shí)，激素就是一把雙刃劍，但權(quán)衡利弊，必要時(shí)還得應(yīng)用。當(dāng)患者有糖尿病時(shí)，要嚴(yán)密監(jiān)測血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會逐漸趨于平穩(wěn)。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時(shí)給予改善血循環(huán)、骨營養(yǎng)的治療。31. 怎么區(qū)分系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現(xiàn)為偏頭痛、幻覺、幻聽、幻視等。一部分重癥患者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴(yán)重者可致死亡。隨著激素的應(yīng)用，上述精神癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的精神癥狀常常在應(yīng)用激素治療后出現(xiàn)，幻覺、妄想內(nèi)容多為片段、不固定的。當(dāng)然，有些時(shí)候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴(yán)密觀察患者，仔細(xì)分析，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。32. 抗瘧藥在應(yīng)用過程中需要注意哪些事情？抗瘧藥具有穩(wěn)定溶酶體膜、調(diào)節(jié)免疫、吸收紫外線等作用，對于治療輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的盤狀紅斑、光過敏等皮膚病變、關(guān)節(jié)炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類藥物在應(yīng)用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現(xiàn)病變及時(shí)停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應(yīng)查心電圖，對于竇房結(jié)功能不全，心率緩慢，傳導(dǎo)阻滯等心臟病的患者應(yīng)禁用。33. 造血干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果如何？造血干細(xì)胞移植能減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達(dá)到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，臨床上必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥方可應(yīng)用。34. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽性的患者。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復(fù)發(fā)，即使病情處于穩(wěn)定期，妊娠中或分娩后也有患者出現(xiàn)病情加重的情況。因此，活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩(wěn)定達(dá)一年以上，每天口服強(qiáng)的松的劑量在 10 mg 以下，無重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個(gè)月，可以考慮妊娠。需要強(qiáng)調(diào)的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對胎兒有副作用，應(yīng)避免使用。35. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)如何調(diào)整用藥？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)，應(yīng)當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時(shí)加用免疫抑制劑。36. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應(yīng)用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當(dāng)潑尼松＞20 mg/d 時(shí)，應(yīng)在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。37. 血漿置換療法對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效如何？血漿置換療法能清除體內(nèi)大量的循環(huán)免疫復(fù)合物，近期療效好。但治標(biāo)不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達(dá)到長期緩解的目的。且此種方法治療費(fèi)用高，易導(dǎo)致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長期應(yīng)用。38. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后怎樣？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者經(jīng)過早期的診斷、治療，存活期明顯延長，與過去相比，如果患者經(jīng)過正規(guī)有效的個(gè)體化治療，5 年生存率可達(dá) 95%，10 年生存率可達(dá) 84%。當(dāng)然，如果患者合并狼瘡腎炎出現(xiàn)腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預(yù)后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。39. 已經(jīng)確診的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可否繼續(xù)接種疫苗？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機(jī)體免疫系統(tǒng)處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動(dòng)期，免疫反應(yīng)亢進(jìn)，如此時(shí)接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛，甚至出現(xiàn)腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現(xiàn)重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)。綜上，在疾病活動(dòng)期不宜進(jìn)行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)，一般可接種流感疫苗、破傷風(fēng)抗毒素等，但過敏體質(zhì)者慎用。40. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食應(yīng)該注意什么？有一些食物，如無花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強(qiáng)光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應(yīng)避免陽光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現(xiàn)蛋白尿，但無腎功能損害，應(yīng)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，而且應(yīng)該以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚類等；對于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)?？傊颊邞?yīng)以清淡、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。41. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要心理治療么？得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實(shí)際上，這些想法是錯(cuò)誤的，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，本病的治療方法越來越多，經(jīng)過正規(guī)的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降?；颊咭私獠∏?，積極地配合醫(yī)生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會活動(dòng)和工作，可以像正常人一樣生活。42. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后應(yīng)注意什么?（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出院后，千萬不可自行調(diào)整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風(fēng)濕免疫科門診，復(fù)查肝功能、腎功能及血、尿、便常規(guī)等相關(guān)指標(biāo)，由醫(yī)生評估病情后，方可調(diào)整用藥。另外，患者一定要遵從醫(yī)生的要求，定期到門診復(fù)查。（2）患者應(yīng)保持良好的心情, 病情改善后可進(jìn)行體育鍛煉、參與適當(dāng)?shù)募覄?wù)勞動(dòng), 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習(xí)慣, 做到起居有規(guī)律。外出活動(dòng)時(shí)要采取遮陽措施。預(yù)防感冒，以免加重病情。43. 如何判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡是否復(fù)發(fā)了?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補(bǔ)體下降、出現(xiàn)胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細(xì)胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復(fù)發(fā)。然而，患者很難根據(jù)上述指標(biāo)來判斷疾病的復(fù)發(fā)與否，如果患者發(fā)現(xiàn)自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關(guān)節(jié)再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。44. 如何預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)?到目前為止還沒有一個(gè)確切的可以完全預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的方法，但這并不是說就一點(diǎn)也不能預(yù)防。一般來講感冒最容易使紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，因此患者平時(shí)要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項(xiàng)。如果經(jīng)常反復(fù)感冒，要找自己的經(jīng)治醫(yī)生，化驗(yàn)一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當(dāng)?shù)恼{(diào)整。除預(yù)防感冒外，患者要按照醫(yī)生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽途說有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時(shí)要充分休息好, 不要?jiǎng)诶? 工作要適度，可作適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但不要在陽光下暴曬。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習(xí)慣，定期找醫(yī)生復(fù)查各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)。45. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能根治嗎?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強(qiáng)調(diào)的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過正常人的生活，也可以上班工作。千萬不要病急亂投醫(yī)，到處尋找治療的偏方或祖?zhèn)髅胤?，既耽誤了治療，又浪費(fèi)了金錢，而且配方不清，可能還會加重病情。袁紅霞2018年03月30日14245
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毛華雄副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 兒科 兒童腎臟病和風(fēng)濕免疫性疾病，尤其是難治性腎病綜合征（激素依賴、激素耐藥、頻繁復(fù)發(fā)）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紫癜性腎炎（伴大量蛋白尿者），通常需要進(jìn)行較大劑量的激素、免疫抑制劑治療，因此該部分患兒的身體免疫力即對感染的抵抗力明顯降低，容易并發(fā)多種感染，嚴(yán)重感染常常有生命危險(xiǎn)。所以預(yù)防感染非常重要，預(yù)防方法如下：1.進(jìn)食、進(jìn)飲后常規(guī)漱口，最好用口腔炎用漱口液漱口，如復(fù)方氯己定等；2.常規(guī)戴口罩，避免進(jìn)入人口擁擠區(qū)域（商場、電影院、學(xué)校等）；每天更換口罩2-3次，要求口罩本身系無菌無污染的。兒童需要繼續(xù)上學(xué)的，需要醫(yī)生評估后方可進(jìn)行！如有咳嗽、發(fā)熱、咽痛等呼吸道感染，立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。3.每天洗澡1次，保持皮膚清潔衛(wèi)生，如皮膚有傷口，尤其是感染性傷口，請立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行無菌處理。4.如果并發(fā)皮膚、呼吸道感染等在當(dāng)?shù)刂委?周不好轉(zhuǎn)者，立即回湘雅醫(yī)院就診；如果有胸悶、氣促、胸部不適等之一者，立即來湘雅醫(yī)院就診。本文系毛華雄醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月21日4435
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徐德宇主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 腎內(nèi)科 你還記得“輕舞飛揚(yáng)”嗎？《第一次的親密接觸》里的女主角，雖然和痞子蔡愛得轟轟烈烈，卻終究沒有抵擋住病魔的侵襲，而扮演紅顏殺手的正是一種叫做系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病，生命在它面前如此脆弱，還未盛開便已凋零。現(xiàn)實(shí)生活中，類似的情況也不少見。市民顧女士最近就遇到了這個(gè)煩心事，顧女士去年剛剛結(jié)婚，事業(yè)蒸蒸日上，正準(zhǔn)備懷孕，但最近莫名其妙的反復(fù)發(fā)熱，看過好多醫(yī)院，掛過很多水，總是不見好轉(zhuǎn)，反而在臉上出現(xiàn)了一些紅色的斑塊，后來在朋友的提醒下到大醫(yī)院就診，醫(yī)生檢查后告訴她得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，顧女士感覺天一下子塌了下來，生活蒙上了一層陰影。其實(shí)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，系統(tǒng)性紅斑狼瘡在發(fā)病機(jī)制、治療手段等方面均取得了巨大的成就，患者的預(yù)后及生活質(zhì)量得到極大的提高，“輕舞飛揚(yáng)” 如果能生活在現(xiàn)在，結(jié)局可能就完全是另外一個(gè)模樣。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身的疾病像顧女士這樣不能早期確診的情況在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中很常見，這是因?yàn)楸静∈且环N“系統(tǒng)性”疾病，即全身各個(gè)系統(tǒng)、臟器都有可能受到累及，包括心臟、關(guān)節(jié)、肺、腦、血液、腎、肌肉等，正如書上所言，狼瘡無所不在（lupus can do everything）。患者可以主要表現(xiàn)為發(fā)熱，可以為關(guān)節(jié)炎，可以為腎炎等等，也正是因?yàn)槔钳従哂羞@樣高度的復(fù)雜多樣性，往往早期會被誤認(rèn)為其他疾病，造成漏診誤診，最終延誤診治。其實(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種古老的疾病，早在公元10世紀(jì)就有關(guān)于狼瘡的醫(yī)學(xué)描述。“紅斑”是本病非常具有外貌特征的表現(xiàn)，典型的紅斑常出現(xiàn)于臉部，呈盤狀，或者分布于鼻翼兩側(cè)呈蝴蝶樣，過目難忘?！袄钳彙币辉~來源于拉丁語“l(fā)upus”，用來描述面部的紅斑潰瘍，有“被狼咬過一樣”“頑固難治”的意思在內(nèi)。在過去，因?yàn)檎J(rèn)識不足，治療手段有限，療效難以滿意，系統(tǒng)性紅斑狼瘡給人“絕癥”的印象，但現(xiàn)代科學(xué)的進(jìn)步已經(jīng)充分認(rèn)識到這是一個(gè)自身免疫性疾病，激素等藥物的廣泛應(yīng)用，尤其是腎穿刺活檢技術(shù)的進(jìn)步，紅斑狼瘡患者的生存率已經(jīng)大大提高，生命之花也可以燦爛開放。腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見受累器官狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常累及且嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)病率及死亡率均較高，雖然僅5％-25％的患者以腎炎為首發(fā)臨床表現(xiàn)，但是5年后腎臟病的發(fā)生率可達(dá)75％。狼瘡性腎炎的發(fā)生與多種不同的免疫學(xué)及非免疫學(xué)因素有關(guān)，其中抗DNA抗體的產(chǎn)生以及腎小球免疫復(fù)合物的形成是重要的始發(fā)因素。若不積極治療，狼瘡性腎炎會很快進(jìn)展至腎功能不全，最終導(dǎo)致尿毒癥，需要透析維持生命。經(jīng)過半個(gè)多世紀(jì)的努力，目前狼瘡性腎炎的預(yù)后已經(jīng)大大改善。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)和病理改變并不一定平行，準(zhǔn)確判斷病情并適時(shí)制定合適的方案顯得尤為重要，病理可以彌補(bǔ)臨床治療的不足。因此為了幫助制定方案，評估預(yù)后，進(jìn)行腎臟穿刺活檢，取得第一手的腎臟病理資料是合理治療的基礎(chǔ)，狼瘡性腎炎是腎活檢的絕對適應(yīng)癥，甚至在部分患者中重復(fù)進(jìn)行腎活檢可以很好的檢測治療反應(yīng)以及疾病進(jìn)展情況。目前腎穿刺活檢已經(jīng)是相對成熟的一種技術(shù)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠問題紅斑狼瘡是一個(gè)非常“偏心”的疾病，大多好發(fā)于女性，男女發(fā)病率可達(dá)1：9，而育齡期女性更是高發(fā)人群，這個(gè)年齡段的女性往往都有生育要求，而紅斑狼瘡就成了妊娠路上一條巨大的攔路虎。妊娠對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的影響比生命中其他任何時(shí)期都更為明顯，20％-40％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在妊娠期間病情惡化，且容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)等異常妊娠，這個(gè)特點(diǎn)和人體內(nèi)性激素的分泌變化密切相關(guān)。也正是由于妊娠對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的深遠(yuǎn)影響，曾經(jīng)很多醫(yī)生都建議系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進(jìn)行避孕。近年來，隨著醫(yī)學(xué)水平的發(fā)展，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已經(jīng)不再是妊娠的禁區(qū)。我們建議在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下有計(jì)劃妊娠，應(yīng)該在病情得到良好控制，沒有重要器官損傷的基礎(chǔ)上再考慮妊娠。一般認(rèn)為需要符合以下條件：病情控制，停用激素1年以上；如果病情控制，口服激素劑量在5-15mg/天，無狼瘡活動(dòng)，但應(yīng)停用環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒藥物；如伴有狼瘡性腎炎，則需要等腎功能及其他活動(dòng)性指標(biāo)得到控制半年以上，蛋白尿定量盡量控制在1.0g/天以下，且無其他器官嚴(yán)重病變。同時(shí)也要注意到，整個(gè)妊娠前后都應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)測，一旦出現(xiàn)狼瘡危象、腎功能惡化等，需及時(shí)終止妊娠。對于抗凝脂抗體陽性、有過血栓史或死胎史的患者，孕期使用低分子肝素有可能會提高胎兒的存活率。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者飲食系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的飲食也頗有講究。保證每日的營養(yǎng)均衡非常重要。過多的能量及蛋白質(zhì)攝入、高脂飲食、鋅、鐵以及L-刀豆氨酸都會導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀加劇，而維生素A、維生素E、硒、亞麻仁、維生素D等可有助于緩解癥狀。補(bǔ)骨脂素含量較高的紫花苜蓿芽、無花果、芫荽（即俗稱的香菜）可能會誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)盡量避免食用，可能具有類似作用的食物還包括蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料以及煙草。部分食物會增強(qiáng)光敏作用，如紫云英、油菜、黃泥螺及芹菜等，應(yīng)減少或不食用，食用后也應(yīng)避免光照。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常使用激素治療，需要注意控制鈉鹽攝入，適當(dāng)補(bǔ)鉀和鈣，控制飯量，避免高糖飲食等。有系統(tǒng)損害時(shí)，還需要根據(jù)病情對飲食進(jìn)行調(diào)整，如狼瘡性腎炎因尿中丟失蛋白質(zhì)，需要在飲食中補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶、瘦肉、魚等富含蛋白質(zhì)的食物，而當(dāng)出現(xiàn)腎功能不全時(shí)則應(yīng)控制蛋白攝入，尤其是植物蛋白更加要限制。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)防紅斑狼瘡的發(fā)病與精神因素密切相關(guān)，緊張、抑郁等都有可能引起疾病復(fù)發(fā)或病情加重，因此需要保持樂觀的情緒，避免精神受到刺激。對光敏感，是紅斑狼瘡的一個(gè)特點(diǎn)，因此應(yīng)避免直接暴露于陽光下，如果必須在陽光下活動(dòng)，應(yīng)做好遮陽工作（穿長衣、長褲、帶遮陽帽、傘等）。有10%的紅斑狼瘡由藥物引起，對于這些可誘發(fā)紅斑狼瘡的藥物應(yīng)避免服用，如肼苯噠嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、甲基多巴、異煙肼等；有些藥物可誘發(fā)光敏感，可應(yīng)注意慎用，如磺胺類、四環(huán)素類等。紅斑狼瘡患者抵抗力低下，特別是使用激素等免疫抑制劑后更甚，一旦感染加重，很容易造成疾病復(fù)發(fā)或惡化，因此需要預(yù)防感染，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)自身免疫力，出現(xiàn)感染后應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療。紅斑狼瘡患者在發(fā)病后對環(huán)境的適應(yīng)能力下降，而一年四季的氣候變化對紅斑狼瘡的影響非常明顯，根據(jù)氣候變化調(diào)節(jié)自身，有助于預(yù)防復(fù)發(fā)，提高生活質(zhì)量。春季易感染各類病原體，需要加強(qiáng)預(yù)防，夏秋季節(jié)要避免陽光照射，及時(shí)補(bǔ)充體內(nèi)缺失的水分，冬季重在防寒保暖。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后雖然已經(jīng)有很大的改觀，但是仍要堅(jiān)持規(guī)范性治療，以獲得長期緩解。必須根據(jù)臨床、實(shí)驗(yàn)室及病理學(xué)結(jié)果，準(zhǔn)確判斷病情，制定個(gè)體化方案，要重視及正確處理治療中出現(xiàn)的副作用及并發(fā)癥，治療中及時(shí)評估，修改治療方案，讓這個(gè)殺手不太冷！本文系徐德宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月05日11543
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 CSTAR數(shù)據(jù)庫的數(shù)據(jù)來自全國各大醫(yī)院，是目前唯一一個(gè)收集中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡數(shù)據(jù)的權(quán)威數(shù)據(jù)庫。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是最主要的致死性風(fēng)濕病。目前，中國SLE患者有一百多萬，患病率居世界第二。經(jīng)Meta分析得知，中國SLE患者5年生存率為94%，10年生存率為89%。中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（Chinese SLE Treatment and Research group，CSTAR）是中國第一個(gè)有關(guān)SLE流行病學(xué)的在線注冊研究。CSTAR的臨床數(shù)據(jù)和生物樣本將成為今后國內(nèi)和國際轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究的寶貴資源。該數(shù)據(jù)庫一開始便納入了2000例左右患者，目前已囊括5000多例患者，是中國SLE研究的“航空母艦”。下面分享一下近幾年CSTAR發(fā)表的研究進(jìn)展，以及CRDC平臺建立的具體情況。 一、流行病學(xué)調(diào)查1. 一般情況： 首發(fā)表現(xiàn)：皮膚黏膜和關(guān)節(jié)肌肉等受累、發(fā)燒、白細(xì)胞減少；4.2%有風(fēng)濕病家族史。2. 臨床情況（中國）： 56.1%有血液系統(tǒng)受累，歐洲18.2%； 47.4% 有腎臟受累，歐洲27.9%，美國59.9%； 4.8%有神經(jīng)受累，19.4%歐洲； 3.8%肺動(dòng)脈高壓，4.2%出現(xiàn)肺間質(zhì)病變。3.總結(jié) 中國SLE臨床表現(xiàn)與歐洲白人及美國人（主要是黑種人資料）的臨床表現(xiàn)有所不同，如中國SLE病人腎臟受累較歐洲多卻低于美國（對腎臟受累情況與皮膚顏色深淺是否相關(guān)產(chǎn)生疑問）；以腎臟受累為首發(fā)癥狀的僅25.8%，最常見的首發(fā)癥狀為皮膚黏膜和關(guān)節(jié)肌肉等受累，發(fā)燒和白細(xì)胞減少。二、中國SLE相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患病 該報(bào)道是肺動(dòng)脈高壓（PAH）危險(xiǎn)因素相關(guān)的第一次報(bào)道。 首次報(bào)道中國SLE相關(guān)PAH的患病率3.89%（低于預(yù)期）；心包炎、胸膜炎和抗RNP抗體是SLE相關(guān)PAH的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。SLE相關(guān)PAH病情活動(dòng)性更高，需要積極治療。該研究認(rèn)為PAH是SLE疾病活動(dòng)的重要臨床表現(xiàn)之一。三、SLE自身抗體情況 自身抗體情況見下表，其中98.1%的患者ANA陽性，33.2%的患者呈抗dsDNA抗體陽性，而抗Sm抗體在16.6%的患者中呈現(xiàn)陽性。四、SLE患者胎兒丟失情況 該研究報(bào)道，SLE患者胎兒丟失率為3%，其中包括自然流產(chǎn)49例，死胎8例，新生兒死亡3例；抗SSA抗體、血小板減少和抗磷脂抗體為胎兒丟失的相關(guān)因素；關(guān)節(jié)炎可能是胎兒丟失的保護(hù)因素（原因尚不明確）。五、SLE的性別差異 研究發(fā)現(xiàn)，中國SLE患者中，男性較女性多發(fā)腎臟疾病、血管炎和神經(jīng)精神狼瘡、SLEDAI評分較高。提示中國SLE男性患者的病情更重，需要更積極地治療。六、SLE的吸煙影響 該研究發(fā)現(xiàn)吸煙組SLEDAI高于非吸煙組。報(bào)道指出中國SLE患者吸煙率8.9%。吸煙導(dǎo)致SLE患者更易出現(xiàn)腎臟功能損傷（尤其是蛋白尿），吸煙加重患者的病情。提示我們應(yīng)該建議SLE患者戒煙。七、共識制定 另外，在CSTAR數(shù)據(jù)庫的基礎(chǔ)上制定了《中國成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓診治共識》與《中國成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者圍產(chǎn)期管理意見》。CSTAR數(shù)據(jù)將成為我國SLE治療指南的依據(jù)。 CSTAR數(shù)據(jù)將成為我國SLE治療指南制定的依據(jù)。 廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科在好大夫廣東醫(yī)院綜合評分排名第一，擁有一支經(jīng)驗(yàn)豐富的專業(yè)化醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，學(xué)科帶頭人從哈佛大學(xué)留學(xué)回國，有近20年豐富風(fēng)濕病臨床及研究經(jīng)驗(yàn)，?？片F(xiàn)有主任醫(yī)師1人，副主任醫(yī)師2人、主治醫(yī)師2人、住院醫(yī)師7人，全部具有碩士及以上學(xué)位?？剖覔碛写参?5張，年門診量接近2萬人次，年住院病人達(dá)到2000余人，就診患者來自全國各地。醫(yī)院地址：廣州市海珠區(qū)新港中路466號，地鐵赤崗站C1出口，公交車站赤崗站。2015年12月19日23153
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孫樂棟主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院 皮膚科 一般知識系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，患病率為70~100/10萬人，多見于年輕女性。其是一種發(fā)作和緩解交替的慢性疾病。由抗原和抗體反應(yīng)引起血管炎，造成不同部位的組織損傷，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。因?yàn)槿砀鹘M織器官都有血液供應(yīng)，血管受累必定會對這些組織器官造成損害，引起相應(yīng)的臨床癥狀。疾病信號如果您出現(xiàn)了下屬癥狀，應(yīng)速去醫(yī)院檢查，以免延誤病情：1原因不明的發(fā)熱；2不能用其它疾病解釋的皮疹；3多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎；4持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎和腹膜類；5抗生素不能控制的肺炎；6雷諾現(xiàn)象；7腎臟疾病或蛋白尿；8血小板減少性紫癜或溶血性貧血；9梅毒血清反應(yīng)假陽性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡會遺傳嗎？大量的遺傳流行病學(xué)調(diào)查資料表明，雖然紅斑狼瘡有一定的遺傳傾向，但不是一種遺傳性疾病，而其發(fā)病是多種因素綜合作用的結(jié)果，除遺傳因素外，還包括感染、精神、內(nèi)分泌和環(huán)境等因素。因此，紅斑狼瘡患者不必過分擔(dān)心自己的病會遺傳給自己的子女。系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有一定的遺傳易感性并且可能與某些病毒的感染有關(guān)，但它不是一種傳染病，不會在人與人之間傳播。正常人與病人接觸，根本不會得這種病。因此，紅斑狼瘡患者不需要隔離。紅斑狼瘡患者在身體情況允許的情況下，可以和正常人一樣從事工作、學(xué)習(xí)和參加社會活動(dòng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有那些食物需“忌口”？某些食物會誘發(fā)或加重狼瘡病情，在日常生活中應(yīng)引起重視，加以避免。這些食物包括①含光敏物質(zhì)較多的食物，包括芹菜、黃花菜、香菜、無花果、紫云英、油菜、黃泥螺等，食用這些食物會加重日光對狼瘡患者的損害作用②紅斑狼瘡患者表現(xiàn)為陰虛內(nèi)熱者，不宜進(jìn)食性溫?zé)岬氖澄?，如羊肉、狗肉、鹿肉、桂園、荔枝等，食后能使患者內(nèi)熱癥狀加重。③某些容易引起過敏的食物，多為海鮮類，包括蝦、蟹、螺、蚌、帶魚、黃魚、鯉魚等，老百姓俗稱發(fā)物。有些紅斑狼瘡患者食用海鮮后會出現(xiàn)過敏現(xiàn)象（本病患者大多為高過敏體質(zhì)）誘發(fā)或加重病情。④辛辣刺激性食物，如辣椒，生蔥，生蒜、芥茉等能加重患者內(nèi)熱現(xiàn)象，不宜食用。⑤具有免疫上調(diào)作用的食物，如磨菇、香菇等蕈類食品。另外需要戒煙酒，少食熏烤或油炸等對健康不利的食品。治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的方法有哪些？(1)水楊酸和非甾體抗炎藥：如阿司匹林、吲哚美辛或布洛芬，主要用于治療無內(nèi)臟受累的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可緩解系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。(2)激素及免疫抑制劑；激素和免疫抑制劑是現(xiàn)有治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最重要的藥物。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。(3)抗瘧藥：常用氯喹或羥基氯喹，具有抗光敏感、抗炎、抑制免疫等作用，可以控制皮損和輕度關(guān)節(jié)癥狀，主要用于病情較輕及皮膚損害明顯的患者。(4)靜脈注射丙種球蛋白。(5)血漿置換與免疫吸附法。(6)造血干細(xì)胞移植：治療的機(jī)理是通過運(yùn)用免疫抑制劑對病人的造血細(xì)胞和免疫系統(tǒng)進(jìn)行深層次的清除，然后重建正常免疫細(xì)胞體系?；颊叩拿庖哒{(diào)節(jié)在重建過程中可以達(dá)到新的平衡和（或）免疫耐受，可能完全緩解甚至徹底治愈系統(tǒng)性紅斑狼瘡。目前我院已完成20余例的治療，近期療效滿意。根據(jù)孫樂棟主編的《紅斑狼瘡臨床解疑》（人民軍醫(yī)出版社出版）綜合而成2014年06月05日5351
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孫鈾主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一個(gè)累及多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。多發(fā)于生育年齡女性?？梢猿霈F(xiàn)全身病變。如：反復(fù)高熱或長期低熱，面頰部蝴蝶形紅斑或盤狀紅斑，口腔粘膜點(diǎn)狀出血、糜爛或潰瘍，關(guān)節(jié)腫脹、酸痛。SLE還還可以出現(xiàn)胸膜炎、心包炎、腎炎，神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液系統(tǒng)損害、消化系統(tǒng)癥狀等不同程度的病變。目前通常采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)。 1、 面部蝶形紅斑 2、 盤形紅斑 3、 日光過敏 4、口腔或鼻咽部潰瘍 5、 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎6、 漿膜炎 7、 腎臟損害 8、 神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病 9、 血液異常：溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。 10、免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性、抗ds－DNA抗體陽性、抗SM抗體陽性、或持續(xù)6個(gè)月的抗梅毒血清試驗(yàn)假陽性 11、 抗核抗體陽性。臨床上，在排除其他病癥的前提下，如果具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn)，均可診斷為SLE。但SLE診斷較為復(fù)雜，必須到正規(guī)醫(yī)院，由專科醫(yī)生確診，不能自行診斷，以免誤診及誤治。每年春冬交接、秋冬之際，很多風(fēng)濕病都會復(fù)發(fā)。如果出現(xiàn)下列癥狀和實(shí)驗(yàn)檢查的異常，則要考慮疾病復(fù)發(fā)。 1） 原因不明的發(fā)熱； 2） 新鮮的皮疹或指（趾）端或其他部位的蟲蝕樣紅斑； 3） 關(guān)節(jié)腫痛； 4） 脫發(fā)明顯； 5） 口腔潰瘍； 6） 出現(xiàn)胸水或心包積液； 7） 蛋白尿增多； 8） 白細(xì)胞或血小板減少或貧血明顯； 9） 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐； 10） 抗雙鏈DNA抗體滴度增高； 11） 血沉增快，為 50毫米/小時(shí)以上； 12） 補(bǔ)體下降，尤其C3下降。 如有上述表現(xiàn)的人，建議您到醫(yī)院復(fù)查，從而調(diào)整您的治療方案?？偠灾?，SLE是嚴(yán)重危害人體健康的常見病。應(yīng)當(dāng)抓緊時(shí)間去正規(guī)醫(yī)院檢查，以便盡早確診。一旦確診便應(yīng)配合醫(yī)生進(jìn)行積極有效的治療。2011年10月27日4148
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 1)早期發(fā)現(xiàn)，配合治療：一旦發(fā)現(xiàn)自已有不明原因的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，有光敏感、脫發(fā)時(shí)，應(yīng)及早到風(fēng)濕病專科就診。早期診斷、積極配合醫(yī)生治療有利于更好地控制病情，并定期到醫(yī)院檢查，嚴(yán)密觀察病情?；颊弑仨毩私釹LE是一種慢性、可治、可以控制的終生性疾病，不少病例可以長期穩(wěn)定甚至可以無藥生存。治療不當(dāng)可使病情進(jìn)行性加重，因此必須定期門診找?？漆t(yī)生隨訪。調(diào)查表明，SLE患者的生存率與早期診斷、早期治療、密切監(jiān)視、長期隨訪相關(guān)。2）樹立信心，調(diào)整心態(tài)：多數(shù)SLE患者為青年女性，一旦診斷為SLE，往往精神壓力很大，感到悲觀失望，產(chǎn)生抑郁情緒。而長期抑郁或精神受刺激、情緒不悅，通過神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)可加重病情，不利于治療，因此保持愉快的情緒對治療也很重要。因此患者要調(diào)整心理狀態(tài)，樹立與疾病斗爭的信心，正確對自已的疾病，積極配合治療，及早發(fā)現(xiàn)病情變化。3）自我保護(hù)，預(yù)防感染： 避免感光性食品，如菌菇類、香菜、芹菜、芒果、菠蘿等。避免日光照射，以防光過敏，室內(nèi)應(yīng)有窗簾，穿長袖衣褲，進(jìn)行戶外活動(dòng)時(shí)應(yīng)戴太陽鏡、太陽帽或撐傘，適量涂抹護(hù)膚防曬乳液，選擇早晚時(shí)段出行。對于已出現(xiàn)的輕微曬傷情況，無需驚慌，經(jīng)過幾日可自行痊愈。灼傷處大約三四天會出現(xiàn)脫皮現(xiàn)象，此時(shí)也不可用手剝脫，而應(yīng)讓它自行脫落。如果出現(xiàn)灼傷嚴(yán)重的皮膚會出現(xiàn)小的水泡，切忌用針頭刺破或用手抓破，應(yīng)在患處涂抹一些抗菌素軟膏，以控制皮膚炎癥，然后用消毒紗布敷蓋，吸收水泡中的水分，保護(hù)皮膚創(chuàng)面，促使其愈合。避免過勞，有很多人就是由于過度勞累而發(fā)病的。在紅斑狼瘡患者中，由于一次旅行，一次郊游，一次登山而導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)加重的例子不勝枚舉。 盡量防止感染，患者本身就存在免疫功能低下，加上長期接受免疫抑制劑及激素治療，抵抗力進(jìn)一步下降，易繼發(fā)感染，而感染又可誘發(fā)加重疾病。一旦發(fā)現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，及時(shí)控制感染，以免病情反復(fù)。2011年04月28日7615
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