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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 嗅神經(jīng)母細胞瘤，簡稱嗅母細胞瘤，是一種罕見的鼻腔鼻竇惡性腫瘤，好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺黏膜。隨著腫瘤生長，嗅母細胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個區(qū)域，也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱底及顱內(nèi)，部分患者就診時已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在疾病早期，患者常常會有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、流涕等不適；而隨著疾病的進展及腫瘤對顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯，患者也會出現(xiàn)嗅覺喪失、頭痛、突眼、復視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見，患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見的鼻腔腫物，往往需要進行活檢或根據(jù)手術(shù)后病理切片才能最終確診。目前，手術(shù)切除病灶是首選的治療方法，上海六院耳鼻喉科團隊具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療嗅神經(jīng)母細胞瘤的經(jīng)驗，尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨樹一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細胞瘤的部分典型病例。龍X鵬，患者男，23歲患者因“雙側(cè)鼻塞3月伴右側(cè)鼻出血，加重1月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，同時伴有嗅覺減退、右眼酸痛、溢淚等不適，于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔腫物，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，為進一步診治，患者至我院就診，查體見右側(cè)鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物，表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關檢查，我院增強MRI提示病變已侵犯前顱底，根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，不排除嗅母細胞瘤可能，于是對腫瘤進行了活檢，活檢病理證實為嗅母細胞瘤。嗅母細胞瘤易侵及顱底，同時鄰近眼眶、大血管及神經(jīng)，要將腫瘤完整切除，手術(shù)范圍大、時間長、難度高，病灶切除后需要對顱底進行修復和重建，宜采用內(nèi)鏡手術(shù)擴大切除腫瘤及篩凹嗅球，術(shù)中探查硬膜侵犯情況，根據(jù)術(shù)中腫瘤范圍決定術(shù)后是否進行放療。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠監(jiān)測提示重度夜間低氧血癥，生化提示肝功能下降，術(shù)前心超提示心尖流出道梗阻，圍術(shù)期風險高；為了安全、徹底地切除病灶，我科充分發(fā)揮六院的多學科協(xié)作的優(yōu)勢，在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合，以及ICU術(shù)后的保駕護航下，患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術(shù)，病灶被完整切除，術(shù)后病理示切緣陰性。盡管手術(shù)很成功，患者恢復良好，但是由于腫瘤分期較晚，惡性程度高，因此我們團隊又聯(lián)系放療科，對術(shù)區(qū)和引流淋巴結(jié)行進一步放療，以消滅肉眼不可見的癌巢和可能的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，減少復發(fā)的可能。李X娥，患者女，55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當?shù)蒯t(yī)院，行“左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)+鼻竇開放術(shù)”，術(shù)后不適癥狀基本消失，手術(shù)病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤。為復查及進一步診治，患者就診我科。入院后完善相關檢查，結(jié)合外院術(shù)前影像，考慮腫瘤侵犯前顱底，突破顱內(nèi)可能，外院手術(shù)不夠徹底。為切除殘余癌灶，我們團隊于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術(shù)+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補術(shù)，術(shù)中見嗅凹腫瘤殘留，送冰凍病理證實，切開硬腦膜，冰凍病理回報腫瘤侵襲，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復可，予以出院，術(shù)后定期復診。2021年，患者因鼻腔異味、膿涕等不適，至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，活檢病理提示小圓細胞，考慮嗅母細胞瘤復發(fā)?；颊咚熘廖以壕驮\，入院后進一步完善相關檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復發(fā)腫瘤，使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進行顱底修復，術(shù)后入ICU監(jiān)護，患者恢復良好，術(shù)后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮，患者男，49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，患者自覺嗅覺明顯減退，偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀，查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤，侵犯前顱底，活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G1）。為進一步診治，患者就診我科，門診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，外院影像示顱底腦膜增厚，考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+顱底修復術(shù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護，患者恢復良好，予以出院，術(shù)后放療科放療。半年后患者來院復查，未見復發(fā)。王X方，患者女，47歲患者因“左側(cè)涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，同時伴有左側(cè)鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感，查增強MRI示左側(cè)篩竇占位，伴左咽后、兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，活檢病理提示：嗅母細胞瘤。患者遂就診我院，門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院，入院查體見左側(cè)鼻腔新生物，色紅觸之易出血，雙側(cè)頸部觸及腫大固定淋巴結(jié)?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團隊考慮患者目前腫瘤已侵犯左側(cè)眼眶，左眼視力下降明顯，遂予甲強龍靜滴，彌可保營養(yǎng)神經(jīng)，應盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶減壓術(shù)，以期改善視力和預后。術(shù)后患者恢復良好，一周后行二期手術(shù)清掃顱底和頸部淋巴結(jié)，病理證實均有腫瘤浸潤，出院后予以放化療。術(shù)后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊，約655cm大小，查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復發(fā)，已突破左顱底骨質(zhì)，向上侵犯顱內(nèi)，左側(cè)面部和頜下多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移和腎轉(zhuǎn)移可能，患者和家屬有手術(shù)愿望，故手術(shù)切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結(jié)，術(shù)后繼續(xù)放療。陳X能，患者女，37歲患者因“右側(cè)鼻塞2年”入院，鼻塞呈漸進性加重，伴有右側(cè)嗅覺減退，查體見右側(cè)中鼻道粉紅色新生物，突入總鼻道。入院后完善相關檢查，增強MRI示右側(cè)鼻腔內(nèi)異常信號灶，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明，排除手術(shù)禁忌并與患者充分溝通后，我們團隊于2019-07-10為患者進行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤向上源自篩板，向后至蝶篩隱窩，術(shù)后病理明確為嗅母細胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織，我們于2019-08-14為患者進行了進一步的顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中未見可疑組織殘留，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后恢復可，予以出院，術(shù)后聯(lián)合放射治療，定期門診復查隨訪至今，未見復發(fā)。張X，患者男，39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，自述有嗅覺減退、右側(cè)面部滿脹感，偶有右側(cè)鼻出血等不適，行鼻咽鏡檢查見右側(cè)鼻腔新生物，取活檢未見腫瘤組織。進一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能，遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理示：小細胞惡性腫瘤（高度侵襲性）伴壞死，考慮為嗅神經(jīng)母細胞瘤?；颊邤y帶切片至多家醫(yī)院病理科會診，均考慮為嗅母細胞瘤。術(shù)后1月左右，患者來到我院就診，門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院。入院后完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，我院病理科切片會診示：嗅母細胞瘤伴大片壞死，Hyam’s分級4級，脈管內(nèi)見癌栓；結(jié)合外院術(shù)前MRI提示顱底腦膜有增厚，硬腦膜侵犯可能。充分排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2019-04-17為該患者進行了鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除顱底殘余腫瘤，使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進行顱底修補重建，術(shù)中未見可疑組織殘留，術(shù)后入ICU監(jiān)護?；颊呋謴土己?，術(shù)后病理未見腫瘤殘余，予以出院，密切隨訪，未行放療。盡管本例術(shù)中已完全切除腫瘤，但由于腫瘤惡性程度高，可能已有早期微小轉(zhuǎn)移，肉眼及影像學檢查無法發(fā)現(xiàn)。2022年10月，患者因“右頜下無痛性腫物3月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，手術(shù)切除腫物后術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤轉(zhuǎn)移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀，于我院就診。入院查MRI示右側(cè)鼻腔鼻竇嗅母細胞瘤術(shù)后復發(fā)，侵占下頜竇和右側(cè)眼眶，我們團隊為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻內(nèi)病損切除術(shù)+眶減壓術(shù)”，術(shù)后入ICU監(jiān)護。患者恢復可，術(shù)后病理符合復發(fā)性嗅母細胞瘤，切緣陰性，予以出院，建議術(shù)后放療。2023年復發(fā)術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖??????沈X洋，患者男，32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復左側(cè)鼻腔出血，起初未予重視，后癥狀不改善遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，行左側(cè)鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅母細胞瘤，術(shù)后1月為進一步診治，就診我院，門診擬“嗅母細胞瘤收治入院”。入院后完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合患者外院術(shù)前影像見左側(cè)嗅裂軟組織影，考慮為腫瘤殘留。排除手術(shù)禁忌后，我院鼻科團隊于2019-08-14為患者進行了顱底病損切除術(shù)+顱底修復術(shù)，切除殘余癌灶，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復良好，予以出院，定期門診隨訪復查，未見復發(fā)。王X永，患者男，57歲患者因“鼻塞1年，間斷鼻出血半年”至當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，提示嗅區(qū)腫物，后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示：1、右側(cè)鼻腔軟組織影，F(xiàn)DG高代謝；2、右側(cè)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝異常增高，考慮惡性病變可能?；颊咚燧氜D(zhuǎn)至復旦大學五官科醫(yī)院就診，行增強MRI及活檢，確診為嗅神經(jīng)母細胞瘤，為進一步診治，患者就診我科，查體見右側(cè)鼻腔新生物，呈菜團狀，表面血管豐富；右側(cè)淋巴結(jié)腫大，約鴿蛋大小。入院后完善相關檢查，結(jié)合外院影像考慮腫瘤可能累及右側(cè)上頜竇、左側(cè)鼻腔，故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術(shù)以明確病變范圍，制定詳細可行的手術(shù)方案。排除手術(shù)禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科團隊為患者實施了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術(shù)，術(shù)順，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后兩次鼻腔探查、清理術(shù)腔后，患者恢復良好，予以出院?？紤]患者腫瘤分期較晚，且已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后予化療+放療的聯(lián)合治療，后患者定期于我院隨訪并行鼻腔探查清理術(shù)，鼻腔內(nèi)未見腫瘤復發(fā)。2022-08-26復診時查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能，遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科擬手術(shù)切除病灶以明確病變性質(zhì)，患者拒絕手術(shù)，自動出院。裘X平，患者男，48歲患者因“右側(cè)鼻塞3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查見右鼻腔新生物，穿刺活檢病理考慮小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，嗅母細胞瘤不除外?；颊咚熘廖以壕驮\，查體：右側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見白色乳頭狀新生物，質(zhì)軟無出血。入院后患者完善相關檢查，根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結(jié)果及我院病理科會診意見，患者嗅母細胞瘤（T4N0M0KadishC期）診斷明確，PET/CT及頸部超聲未見淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術(shù)，術(shù)中見右側(cè)鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺骨質(zhì)均有腫瘤侵犯，蝶骨平臺處腦膜可疑侵犯，術(shù)后入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復可，予以出院，我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華，患者男，46歲患者因“左側(cè)鼻塞4月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀，CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物，向顱內(nèi)和后鼻道生長，活檢病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤。為進一步診治，患者就診我院。入院后完善相關檢查，增強MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm，累及前顱窩，同時雙側(cè)頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移可能。我科經(jīng)過仔細閱片、多學科會診、討論之后認為，患者目前嗅母細胞瘤晚期（T4N1M0KadishD期），但無遠處轉(zhuǎn)移，仍然可以手術(shù)切除腫瘤及腫大淋巴結(jié)，術(shù)后輔以放化療以改善預后。排除手術(shù)禁忌后，我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結(jié)清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻竇病損切除術(shù)，切除絕大部分肉眼可見的腫瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，由于病灶切除范圍大，采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進行顱底修復重建，手術(shù)耗時13小時，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復可，2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術(shù)，吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉，見黏膜瓣血供良好，與周圍組織愈合可，未見明顯壞死，予以出院，術(shù)后放化療。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：王X敏，患者男，47歲患者因“左側(cè)鼻出血，量大不能自止”至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除術(shù)，術(shù)中見腫物與腦膜粘連，顱底骨質(zhì)破壞，考慮惡性可能，術(shù)后病理提示嗅母細胞瘤，患者為求進一步診治來我院就診?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，我院MRI示左側(cè)顱底篩竇區(qū)強化影，腫瘤殘余可能，未發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，我們鼻科團隊于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)后篩頂部骨質(zhì)蟲噬樣改變，局部骨質(zhì)菲薄，硬膜異常增厚，另蝶骨平臺處硬腦膜表面也可見明顯腫瘤侵犯，盡可能切除可疑組織后，用雙側(cè)鼻中隔瓣進行前顱底修復重建，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復良好，予以出院，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果和放療科會診意見，出院后輔以放射治療，以期進一步提高患者預后。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：??????繆X達，患者男，41歲患者因“左側(cè)鼻塞流涕1年，突發(fā)鼻出血1月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，遂行鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤，患者為求進一步診治就診我科。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合外院術(shù)前影像見嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯，硬腦膜亦被腫瘤侵及，但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤，在充分排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2021-08-09為患者進一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中左側(cè)嗅裂見紫紅色新生物，觸之易出血。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，術(shù)后病理回報切緣陰性，患者恢復良好，予以出院?；颊叱鲈汉笥谖以阂?guī)律復查至今，腫瘤未見復發(fā)。王X棟，患者男，63歲患者因“右鼻復出血1年余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔新生物，活檢病理提示：高級別嗅神經(jīng)母細胞瘤，伴有腺樣分化（嗅神經(jīng)癌），患者為求進一步手術(shù)治療來我院就診。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，CTA示主動脈多發(fā)穿透性潰瘍形成，請血管外科會診評估后無絕對手術(shù)禁忌，我們團隊于2023-06-16為患者進行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤累及顱底，切凈腫瘤后取右側(cè)鼻中隔瓣修復顱底，冰凍病理回報切緣無腫瘤累及。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，恢復良好，后轉(zhuǎn)入血管外科行胸主動脈支架植入術(shù)。患者出院后輔以放療，定期于我院隨訪復查，至今未見復發(fā)。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：?????????????穆X法，患者男，53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下腺腫物”于當?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術(shù)”，術(shù)后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2)，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鼻腔腫物。追問患者病史，自述雙側(cè)鼻塞伴膿涕兩年余，伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀，均以左側(cè)為著，嗅覺基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：雙側(cè)篩竇、鼻腔軟組織腫塊，侵犯前顱底及副鼻竇，考慮腫瘤性病變；雙側(cè)咽后、上頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊邽榍筮M一步診治，門診擬“雙側(cè)鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術(shù)”，術(shù)后病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤，2級。因為腫瘤巨大，侵襲顱內(nèi)、雙側(cè)眼眶及各個副鼻竇，且已有頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，手術(shù)難度較大，預后不良。我們與患者及家屬充分溝通后，決定先予對嗅母細胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個療程，但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術(shù)意愿強烈，遂進一步排除手術(shù)絕對禁忌，擬分期手術(shù)治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團隊為患者進行了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，經(jīng)頸部切口外側(cè)入路切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，待患者恢復后再次手術(shù)切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06，我們?yōu)榛颊哌M行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術(shù)，術(shù)中由于腫瘤占滿鼻腔且血供豐富，經(jīng)鼻處理困難，故選擇左側(cè)鼻側(cè)切口入路進行手術(shù)，切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織，取人工硬膜覆蓋顱底，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，患者恢復可。由于本次手術(shù)時間長（10小時），腫瘤血供豐富出血較多，顱內(nèi)殘余腫瘤計劃于神經(jīng)外科二期手術(shù)切除。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：嗅神經(jīng)母細胞瘤，簡稱嗅母細胞瘤，是一種罕見的鼻腔鼻竇惡性腫瘤，好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺黏膜。隨著腫瘤生長，嗅母細胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個區(qū)域，也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì)，侵犯顱底及顱內(nèi)，部分患者就診時已有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。在疾病早期，患者常常會有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、流涕等不適；而隨著疾病的進展及腫瘤對顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯，患者也會出現(xiàn)嗅覺喪失、頭痛、突眼、復視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見，患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見的鼻腔腫物，往往需要進行活檢或根據(jù)手術(shù)后病理切片才能最終確診。目前，手術(shù)切除病灶是首選的治療方法，上海六院耳鼻喉科團隊具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療嗅神經(jīng)母細胞瘤的經(jīng)驗，尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨樹一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細胞瘤的部分典型病例。龍X鵬，患者男，23歲患者因“雙側(cè)鼻塞3月伴右側(cè)鼻出血，加重1月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，同時伴有嗅覺減退、右眼酸痛、溢淚等不適，于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔腫物，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，為進一步診治，患者至我院就診，查體見右側(cè)鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物，表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關檢查，我院增強MRI提示病變已侵犯前顱底，根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，不排除嗅母細胞瘤可能，于是對腫瘤進行了活檢，活檢病理證實為嗅母細胞瘤。嗅母細胞瘤易侵及顱底，同時鄰近眼眶、大血管及神經(jīng)，要將腫瘤完整切除，手術(shù)范圍大、時間長、難度高，病灶切除后需要對顱底進行修復和重建，宜采用內(nèi)鏡手術(shù)擴大切除腫瘤及篩凹嗅球，術(shù)中探查硬膜侵犯情況，根據(jù)術(shù)中腫瘤范圍決定術(shù)后是否進行放療。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠監(jiān)測提示重度夜間低氧血癥，生化提示肝功能下降，術(shù)前心超提示心尖流出道梗阻，圍術(shù)期風險高；為了安全、徹底地切除病灶，我科充分發(fā)揮六院的多學科協(xié)作的優(yōu)勢，在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合，以及ICU術(shù)后的保駕護航下，患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術(shù)，病灶被完整切除，術(shù)后病理示切緣陰性。盡管手術(shù)很成功，患者恢復良好，但是由于腫瘤分期較晚，惡性程度高，因此我們團隊又聯(lián)系放療科，對術(shù)區(qū)和引流淋巴結(jié)行進一步放療，以消滅肉眼不可見的癌巢和可能的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，減少復發(fā)的可能。術(shù)前術(shù)后李X娥，患者女，55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當?shù)蒯t(yī)院，行“左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)+鼻竇開放術(shù)”，術(shù)后不適癥狀基本消失，手術(shù)病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤。為復查及進一步診治，患者就診我科。入院后完善相關檢查，結(jié)合外院術(shù)前影像，考慮腫瘤侵犯前顱底，突破顱內(nèi)可能，外院手術(shù)不夠徹底。為切除殘余癌灶，我們團隊于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術(shù)+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補術(shù)，術(shù)中見嗅凹腫瘤殘留，送冰凍病理證實，切開硬腦膜，冰凍病理回報腫瘤侵襲，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復可，予以出院，術(shù)后定期復診。2021年，患者因鼻腔異味、膿涕等不適，至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，活檢病理提示小圓細胞，考慮嗅母細胞瘤復發(fā)?；颊咚熘廖以壕驮\，入院后進一步完善相關檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復發(fā)腫瘤，使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進行顱底修復，術(shù)后入ICU監(jiān)護，患者恢復良好，術(shù)后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮，患者男，49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，患者自覺嗅覺明顯減退，偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀，查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤，侵犯前顱底，活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G1）。為進一步診治，患者就診我科，門診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，外院影像示顱底腦膜增厚，考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+顱底修復術(shù)，術(shù)后入ICU監(jiān)護，患者恢復良好，予以出院，術(shù)后放療科放療。半年后患者來院復查，未見復發(fā)。王X方，患者女，47歲患者因“左側(cè)涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，同時伴有左側(cè)鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感，查增強MRI示左側(cè)篩竇占位，伴左咽后、兩側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，活檢病理提示：嗅母細胞瘤?；颊咚炀驮\我院，門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院，入院查體見左側(cè)鼻腔新生物，色紅觸之易出血，雙側(cè)頸部觸及腫大固定淋巴結(jié)?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，排除手術(shù)禁忌后，我們團隊考慮患者目前腫瘤已侵犯左側(cè)眼眶，左眼視力下降明顯，遂予甲強龍靜滴，彌可保營養(yǎng)神經(jīng)，應盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶減壓術(shù)，以期改善視力和預后。術(shù)后患者恢復良好，一周后行二期手術(shù)清掃顱底和頸部淋巴結(jié)，病理證實均有腫瘤浸潤，出院后予以放化療。術(shù)后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊，約655cm大小，查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復發(fā)，已突破左顱底骨質(zhì)，向上侵犯顱內(nèi)，左側(cè)面部和頜下多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移和腎轉(zhuǎn)移可能，患者和家屬有手術(shù)愿望，故手術(shù)切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結(jié)，術(shù)后繼續(xù)放療。陳X能，患者女，37歲患者因“右側(cè)鼻塞2年”入院，鼻塞呈漸進性加重，伴有右側(cè)嗅覺減退，查體見右側(cè)中鼻道粉紅色新生物，突入總鼻道。入院后完善相關檢查，增強MRI示右側(cè)鼻腔內(nèi)異常信號灶，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能，息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明，排除手術(shù)禁忌并與患者充分溝通后，我們團隊于2019-07-10為患者進行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤向上源自篩板，向后至蝶篩隱窩，術(shù)后病理明確為嗅母細胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織，我們于2019-08-14為患者進行了進一步的顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中未見可疑組織殘留，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后恢復可，予以出院，術(shù)后聯(lián)合放射治療，定期門診復查隨訪至今，未見復發(fā)。張X，患者男，39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，自述有嗅覺減退、右側(cè)面部滿脹感，偶有右側(cè)鼻出血等不適，行鼻咽鏡檢查見右側(cè)鼻腔新生物，取活檢未見腫瘤組織。進一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能，遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理示：小細胞惡性腫瘤（高度侵襲性）伴壞死，考慮為嗅神經(jīng)母細胞瘤。患者攜帶切片至多家醫(yī)院病理科會診，均考慮為嗅母細胞瘤。術(shù)后1月左右，患者來到我院就診，門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院。入院后完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，我院病理科切片會診示：嗅母細胞瘤伴大片壞死，Hyam’s分級4級，脈管內(nèi)見癌栓；結(jié)合外院術(shù)前MRI提示顱底腦膜有增厚，硬腦膜侵犯可能。充分排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2019-04-17為該患者進行了鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除顱底殘余腫瘤，使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進行顱底修補重建，術(shù)中未見可疑組織殘留，術(shù)后入ICU監(jiān)護?；颊呋謴土己?，術(shù)后病理未見腫瘤殘余，予以出院，密切隨訪，未行放療。盡管本例術(shù)中已完全切除腫瘤，但由于腫瘤惡性程度高，可能已有早期微小轉(zhuǎn)移，肉眼及影像學檢查無法發(fā)現(xiàn)。2022年10月，患者因“右頜下無痛性腫物3月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，手術(shù)切除腫物后術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤轉(zhuǎn)移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側(cè)鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀，于我院就診。入院查MRI示右側(cè)鼻腔鼻竇嗅母細胞瘤術(shù)后復發(fā)，侵占下頜竇和右側(cè)眼眶，我們團隊為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻內(nèi)病損切除術(shù)+眶減壓術(shù)”，術(shù)后入ICU監(jiān)護?；颊呋謴涂桑g(shù)后病理符合復發(fā)性嗅母細胞瘤，切緣陰性，予以出院，建議術(shù)后放療。2023年復發(fā)術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖??????沈X洋，患者男，32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復左側(cè)鼻腔出血，起初未予重視，后癥狀不改善遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，行左側(cè)鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅母細胞瘤，術(shù)后1月為進一步診治，就診我院，門診擬“嗅母細胞瘤收治入院”。入院后完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合患者外院術(shù)前影像見左側(cè)嗅裂軟組織影，考慮為腫瘤殘留。排除手術(shù)禁忌后，我院鼻科團隊于2019-08-14為患者進行了顱底病損切除術(shù)+顱底修復術(shù)，切除殘余癌灶，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復良好，予以出院，定期門診隨訪復查，未見復發(fā)。王X永，患者男，57歲患者因“鼻塞1年，間斷鼻出血半年”至當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，提示嗅區(qū)腫物，后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示：1、右側(cè)鼻腔軟組織影，F(xiàn)DG高代謝；2、右側(cè)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝異常增高，考慮惡性病變可能?；颊咚燧氜D(zhuǎn)至復旦大學五官科醫(yī)院就診，行增強MRI及活檢，確診為嗅神經(jīng)母細胞瘤，為進一步診治，患者就診我科，查體見右側(cè)鼻腔新生物，呈菜團狀，表面血管豐富；右側(cè)淋巴結(jié)腫大，約鴿蛋大小。入院后完善相關檢查，結(jié)合外院影像考慮腫瘤可能累及右側(cè)上頜竇、左側(cè)鼻腔，故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術(shù)以明確病變范圍，制定詳細可行的手術(shù)方案。排除手術(shù)禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科團隊為患者實施了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術(shù)，術(shù)順，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后兩次鼻腔探查、清理術(shù)腔后，患者恢復良好，予以出院?？紤]患者腫瘤分期較晚，且已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后予化療+放療的聯(lián)合治療，后患者定期于我院隨訪并行鼻腔探查清理術(shù)，鼻腔內(nèi)未見腫瘤復發(fā)。2022-08-26復診時查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能，遂轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科擬手術(shù)切除病灶以明確病變性質(zhì)，患者拒絕手術(shù)，自動出院。裘X平，患者男，48歲患者因“右側(cè)鼻塞3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查見右鼻腔新生物，穿刺活檢病理考慮小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，嗅母細胞瘤不除外?；颊咚熘廖以壕驮\，查體：右側(cè)鼻腔總鼻道內(nèi)可見白色乳頭狀新生物，質(zhì)軟無出血。入院后患者完善相關檢查，根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結(jié)果及我院病理科會診意見，患者嗅母細胞瘤（T4N0M0KadishC期）診斷明確，PET/CT及頸部超聲未見淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術(shù)，術(shù)中見右側(cè)鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺骨質(zhì)均有腫瘤侵犯，蝶骨平臺處腦膜可疑侵犯，術(shù)后入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復可，予以出院，我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華，患者男，46歲患者因“左側(cè)鼻塞4月”至當?shù)蒯t(yī)院就診，偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀，CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物，向顱內(nèi)和后鼻道生長，活檢病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤。為進一步診治，患者就診我院。入院后完善相關檢查，增強MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm，累及前顱窩，同時雙側(cè)頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移可能。我科經(jīng)過仔細閱片、多學科會診、討論之后認為，患者目前嗅母細胞瘤晚期（T4N1M0KadishD期），但無遠處轉(zhuǎn)移，仍然可以手術(shù)切除腫瘤及腫大淋巴結(jié)，術(shù)后輔以放化療以改善預后。排除手術(shù)禁忌后，我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結(jié)清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)+鼻竇病損切除術(shù)，切除絕大部分肉眼可見的腫瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，由于病灶切除范圍大，采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進行顱底修復重建，手術(shù)耗時13小時，術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復可，2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術(shù)，吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉，見黏膜瓣血供良好，與周圍組織愈合可，未見明顯壞死，予以出院，術(shù)后放化療。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：??????王X敏，患者男，47歲患者因“左側(cè)鼻出血，量大不能自止”至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除術(shù)，術(shù)中見腫物與腦膜粘連，顱底骨質(zhì)破壞，考慮惡性可能，術(shù)后病理提示嗅母細胞瘤，患者為求進一步診治來我院就診?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，我院MRI示左側(cè)顱底篩竇區(qū)強化影，腫瘤殘余可能，未發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)。排除手術(shù)禁忌后，我們鼻科團隊于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)后篩頂部骨質(zhì)蟲噬樣改變，局部骨質(zhì)菲薄，硬膜異常增厚，另蝶骨平臺處硬腦膜表面也可見明顯腫瘤侵犯，盡可能切除可疑組織后，用雙側(cè)鼻中隔瓣進行前顱底修復重建，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護。術(shù)后患者恢復良好，予以出院，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果和放療科會診意見，出院后輔以放射治療，以期進一步提高患者預后。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：??????繆X達，患者男，41歲患者因“左側(cè)鼻塞流涕1年，突發(fā)鼻出血1月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，遂行鼻竇病損切除術(shù)，術(shù)后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤，患者為求進一步診治就診我科。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，結(jié)合外院術(shù)前影像見嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯，硬腦膜亦被腫瘤侵及，但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤，在充分排除手術(shù)禁忌后，我們團隊于2021-08-09為患者進一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中左側(cè)嗅裂見紫紅色新生物，觸之易出血。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，術(shù)后病理回報切緣陰性，患者恢復良好，予以出院。患者出院后于我院規(guī)律復查至今，腫瘤未見復發(fā)。王X棟，患者男，63歲患者因“右鼻復出血1年余”至當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔新生物，活檢病理提示：高級別嗅神經(jīng)母細胞瘤，伴有腺樣分化（嗅神經(jīng)癌），患者為求進一步手術(shù)治療來我院就診。入院完善相關檢查，未發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移證據(jù)，CTA示主動脈多發(fā)穿透性潰瘍形成，請血管外科會診評估后無絕對手術(shù)禁忌，我們團隊于2023-06-16為患者進行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤累及顱底，切凈腫瘤后取右側(cè)鼻中隔瓣修復顱底，冰凍病理回報切緣無腫瘤累及。術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，恢復良好，后轉(zhuǎn)入血管外科行胸主動脈支架植入術(shù)?；颊叱鲈汉筝o以放療，定期于我院隨訪復查，至今未見復發(fā)。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：?????????????穆X法，患者男，53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下腺腫物”于當?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術(shù)”，術(shù)后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2)，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鼻腔腫物。追問患者病史，自述雙側(cè)鼻塞伴膿涕兩年余，伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀，均以左側(cè)為著，嗅覺基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：雙側(cè)篩竇、鼻腔軟組織腫塊，侵犯前顱底及副鼻竇，考慮腫瘤性病變；雙側(cè)咽后、上頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊邽榍筮M一步診治，門診擬“雙側(cè)鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查，于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術(shù)”，術(shù)后病理提示：嗅神經(jīng)母細胞瘤，2級。因為腫瘤巨大，侵襲顱內(nèi)、雙側(cè)眼眶及各個副鼻竇，且已有頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，手術(shù)難度較大，預后不良。我們與患者及家屬充分溝通后，決定先予對嗅母細胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個療程，但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術(shù)意愿強烈，遂進一步排除手術(shù)絕對禁忌，擬分期手術(shù)治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團隊為患者進行了頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，經(jīng)頸部切口外側(cè)入路切除淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，待患者恢復后再次手術(shù)切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06，我們?yōu)榛颊哌M行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術(shù)，術(shù)中由于腫瘤占滿鼻腔且血供豐富，經(jīng)鼻處理困難，故選擇左側(cè)鼻側(cè)切口入路進行手術(shù)，切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織，取人工硬膜覆蓋顱底，術(shù)后患者入ICU監(jiān)護，患者恢復可。由于本次手術(shù)時間長（10小時），腫瘤血供豐富出血較多，顱內(nèi)殘余腫瘤計劃于神經(jīng)外科二期手術(shù)切除。術(shù)前（上）術(shù)后（下）對比圖：????????????2024年06月03日
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 關于嗅母細胞瘤的診治問答嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種十分罕見的惡性腫瘤，只占所有鼻腔鼻竇腫瘤的3%，人群總體發(fā)病率不到百萬分之一。這種腫瘤來源于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺上皮，位于整個鼻腔的“天花板”上，當腫瘤侵襲性生長時，一方面容易向上破壞顱底骨質(zhì)，侵犯硬膜和腦組織，一方面可能侵入眼眶，引起視力的改變，這是預后不良的主要因素。問題1：嗅母細胞瘤有哪些癥狀？答：鼻塞、鼻出血是嗅母細胞瘤早期的預警癥狀。由于腫瘤的膨脹性生長堵塞鼻腔鼻竇，患者在早期就會自覺有一側(cè)的持續(xù)性鼻塞，并且會逐漸加重，可能伴有鼻出血、涕中帶血、流膿涕等不適。出現(xiàn)上述癥狀并逐漸加重時，患者應引起重視，及時就醫(yī)，以免延誤診療。因為腫瘤原發(fā)于嗅覺黏膜，常常會影響患者的嗅覺，導致嗅覺減退或消失，且由于嗅上皮遭到破壞，患者的嗅覺在手術(shù)后也很難恢復。而隨著腫瘤的進一步生長，侵犯到鄰近的額竇、顱底、眼眶時，還會出現(xiàn)頭痛、突眼、復視、溢淚等伴隨癥狀。問題2：為什么我手術(shù)都做完了，醫(yī)生才告訴我得了嗅母細胞瘤？答：由于嗅母細胞瘤是一種很罕見的腫瘤，許多醫(yī)生對它缺乏認識，常常誤診為較為常見的鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等。我們接診了多名在外院進行鼻腔腫物切除術(shù)的患者，術(shù)后病理提示嗅母細胞瘤，于是來我院進一步復查和手術(shù)。前面已經(jīng)提到，嗅母細胞瘤較易侵犯顱底，此時常規(guī)的手術(shù)難以徹底切除病灶，造成腫瘤的殘余和復發(fā)，需要進行擴大的切除手術(shù)。事實上，初診即診斷出嗅母細胞瘤并不容易。當嗅母細胞瘤患者因為鼻塞、鼻出血就診時，體檢和電子鼻咽鏡往往可以發(fā)現(xiàn)紅棕色息肉樣新生物，位于鼻腔高位。此時需要進一步行增強CT/MRI的檢查，來判斷腫瘤的大小、血供情況，是良性還是惡性，對周圍組織的侵襲程度如何。因為腫瘤特殊的解剖位置和前顱底侵犯的習性，我們可以懷疑它是嗅母細胞瘤，但不能很好地與類似的腫瘤進行鑒別，最終確診還需要進行活檢，在顯微鏡下觀察腫瘤的形態(tài)來明確診斷。?????????（藍色箭頭示腫瘤已向顱內(nèi)侵犯）問題3：確診嗅母細胞瘤后，如何進一步治療？答：根據(jù)目前的研究和我們團隊治療嗅母細胞瘤的經(jīng)驗來看，通過手術(shù)將病變切除是早期嗅母細胞瘤的首選治療方法。而根據(jù)選擇的手術(shù)徑路的不同，可以分為鼻外徑路手術(shù)和經(jīng)天然鼻孔的鼻內(nèi)鏡手術(shù)，有研究表明，只要能將腫瘤完全切除，選擇不同的手術(shù)方式對患者的生存時間沒有差異。與開放式手術(shù)相比，我們團隊更傾向于選擇鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)切除病變，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復快的優(yōu)勢。在手術(shù)前，我們要根據(jù)影像學檢查的結(jié)果，對患者的腫瘤進行分期。目前臨床上比較常用的分期是Kadish分期和TNM分期，其中Kadish分期較為簡明：KadishA期：腫瘤局限于鼻腔內(nèi)；KadishB期：腫瘤累及1個或多個鼻竇；KadishC期：腫瘤蔓延超出鼻腔和鼻竇，累及眼眶、顱底、腦組織等；KadishD期：出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移。越是晚期的腫瘤，手術(shù)切除腫瘤的難度就越高，術(shù)后復發(fā)風險也會相應提高，生存率則越低。對于A期B期和部分C期的患者，我們選擇通過天然鼻孔入路，在內(nèi)鏡下進行前顱底病變的切除，而對于一部分腫瘤體積大，侵襲多個鄰近組織的腫瘤，單純的內(nèi)鏡手術(shù)較難切凈，我們團隊也有豐富的內(nèi)鏡聯(lián)合面部入路切除的經(jīng)驗。部分D期患者僅有頸部淋巴結(jié)腫大而無遠處轉(zhuǎn)移，我們在常規(guī)手術(shù)的基礎上，為患者進行頸部淋巴結(jié)的清掃手術(shù)。在手術(shù)切除顱底腫瘤時，由于嗅球、篩凹及部分顱底的骨質(zhì)被一并切除，相當于把鼻腔和顱內(nèi)打通了，因此手術(shù)完成時需要立刻進行顱底的修復和重建，減少術(shù)后出現(xiàn)腦脊液鼻漏的風險。問題4：手術(shù)后是否需要放化療？答：手術(shù)切除腫瘤后，病理科醫(yī)生會根據(jù)鏡下腫瘤的形態(tài)將腫瘤分為HyamsI-IV級，級別越高說明腫瘤惡性程度越高。這種分級具有預后意義，研究數(shù)據(jù)大多表明，低級別病變(HyamsⅠ-Ⅱ級)患者的總生存情況通常優(yōu)于高級別病變(HyamsⅢ-Ⅳ級)。術(shù)后是否需要放化療是我們根據(jù)患者術(shù)前的Kadish和TNM分期、術(shù)中腫瘤切除的情況和術(shù)后病理分級和免疫組化結(jié)果來綜合制定的。一般來說，對于KadishA和B期，病理提示低級別病變的患者，我們術(shù)后不對其進行常規(guī)放療，僅門診定期復查隨訪。對于KadishC期或者手術(shù)切緣陽性的患者，術(shù)后聯(lián)合放療可以減少復發(fā)，改善患者的預后。而如果患者分期很晚，腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移或者惡性程度很高，我們一般術(shù)后會同步對患者進行放化療。問題5：嗅母細胞瘤患者的預后怎么樣？答：嗅母細胞瘤的復發(fā)率和患者的生存率是和術(shù)前分期及術(shù)后病理分級息息相關的。由于疾病罕見，臨床數(shù)據(jù)較少且分散，因此相關的統(tǒng)計學數(shù)據(jù)不夠精確，不同的腫瘤中心患者5年生存率范圍在60%～80%之間，且隨著Kadish分期越晚，Hyams分級越高，患者的生存率會相應的降低。此外，腫瘤的復發(fā)一方面和患者本身的遺傳因素有關，部分患者會再次發(fā)生嗅母細胞瘤；另一方面，腫瘤惡性程度高，可能殘存肉眼不可見的微癌巢或發(fā)生了早期的微轉(zhuǎn)移，導致腫瘤的復發(fā)。因此，術(shù)后及放療后定期的復查隨診是很有必要的，能讓我們及時防治腫瘤的復發(fā)和手術(shù)后的各種并發(fā)癥，提高患者的生存率。2024年06月03日369
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