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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 嗅神經(jīng)母細胞瘤,簡稱嗅母細胞瘤,是一種罕見的鼻腔鼻竇惡性腫瘤,好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺黏膜。隨著腫瘤生長,嗅母細胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個區(qū)域,也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì),侵犯顱底及顱內(nèi),部分患者就診時已有淋巴結轉移。在疾病早期,患者常常會有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、流涕等不適;而隨著疾病的進展及腫瘤對顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯,患者也會出現(xiàn)嗅覺喪失、頭痛、突眼、復視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見,患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見的鼻腔腫物,往往需要進行活檢或根據(jù)手術后病理切片才能最終確診。目前,手術切除病灶是首選的治療方法,上海六院耳鼻喉科團隊具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術治療嗅神經(jīng)母細胞瘤的經(jīng)驗,尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨樹一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細胞瘤的部分典型病例。龍X鵬,患者男,23歲患者因“雙側鼻塞3月伴右側鼻出血,加重1月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,同時伴有嗅覺減退、右眼酸痛、溢淚等不適,于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側鼻腔腫物,考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能,為進一步診治,患者至我院就診,查體見右側鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物,表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關檢查,我院增強MRI提示病變已侵犯前顱底,根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為,結合患者的臨床表現(xiàn),不排除嗅母細胞瘤可能,于是對腫瘤進行了活檢,活檢病理證實為嗅母細胞瘤。嗅母細胞瘤易侵及顱底,同時鄰近眼眶、大血管及神經(jīng),要將腫瘤完整切除,手術范圍大、時間長、難度高,病灶切除后需要對顱底進行修復和重建,宜采用內(nèi)鏡手術擴大切除腫瘤及篩凹嗅球,術中探查硬膜侵犯情況,根據(jù)術中腫瘤范圍決定術后是否進行放療。由于患者既往睡眠打鼾,睡眠監(jiān)測提示重度夜間低氧血癥,生化提示肝功能下降,術前心超提示心尖流出道梗阻,圍術期風險高;為了安全、徹底地切除病灶,我科充分發(fā)揮六院的多學科協(xié)作的優(yōu)勢,在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合,以及ICU術后的保駕護航下,患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術,病灶被完整切除,術后病理示切緣陰性。盡管手術很成功,患者恢復良好,但是由于腫瘤分期較晚,惡性程度高,因此我們團隊又聯(lián)系放療科,對術區(qū)和引流淋巴結行進一步放療,以消滅肉眼不可見的癌巢和可能的淋巴結轉移灶,減少復發(fā)的可能。李X娥,患者女,55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當?shù)蒯t(yī)院,行“左側鼻腔腫物切除術+鼻竇開放術”,術后不適癥狀基本消失,手術病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤。為復查及進一步診治,患者就診我科。入院后完善相關檢查,結合外院術前影像,考慮腫瘤侵犯前顱底,突破顱內(nèi)可能,外院手術不夠徹底。為切除殘余癌灶,我們團隊于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補術,術中見嗅凹腫瘤殘留,送冰凍病理證實,切開硬腦膜,冰凍病理回報腫瘤侵襲,術后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復可,予以出院,術后定期復診。2021年,患者因鼻腔異味、膿涕等不適,至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物,活檢病理提示小圓細胞,考慮嗅母細胞瘤復發(fā)?;颊咚熘廖以壕驮\,入院后進一步完善相關檢查,排除手術禁忌后,我們團隊于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復發(fā)腫瘤,使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進行顱底修復,術后入ICU監(jiān)護,患者恢復良好,術后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮,患者男,49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,患者自覺嗅覺明顯減退,偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀,查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤,侵犯前顱底,活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G1)。為進一步診治,患者就診我科,門診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移證據(jù),外院影像示顱底腦膜增厚,考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術禁忌后,我們團隊于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術+顱底修復術,術后入ICU監(jiān)護,患者恢復良好,予以出院,術后放療科放療。半年后患者來院復查,未見復發(fā)。王X方,患者女,47歲患者因“左側涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,同時伴有左側鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感,查增強MRI示左側篩竇占位,伴左咽后、兩側頸部淋巴結腫大,活檢病理提示:嗅母細胞瘤。患者遂就診我院,門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院,入院查體見左側鼻腔新生物,色紅觸之易出血,雙側頸部觸及腫大固定淋巴結?;颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查,排除手術禁忌后,我們團隊考慮患者目前腫瘤已侵犯左側眼眶,左眼視力下降明顯,遂予甲強龍靜滴,彌可保營養(yǎng)神經(jīng),應盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術+眶減壓術,以期改善視力和預后。術后患者恢復良好,一周后行二期手術清掃顱底和頸部淋巴結,病理證實均有腫瘤浸潤,出院后予以放化療。術后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊,約655cm大小,查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復發(fā),已突破左顱底骨質(zhì),向上侵犯顱內(nèi),左側面部和頜下多發(fā)淋巴結轉移,骨轉移和腎轉移可能,患者和家屬有手術愿望,故手術切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結,術后繼續(xù)放療。陳X能,患者女,37歲患者因“右側鼻塞2年”入院,鼻塞呈漸進性加重,伴有右側嗅覺減退,查體見右側中鼻道粉紅色新生物,突入總鼻道。入院后完善相關檢查,增強MRI示右側鼻腔內(nèi)異常信號灶,考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能,息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明,排除手術禁忌并與患者充分溝通后,我們團隊于2019-07-10為患者進行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術,術中見腫瘤向上源自篩板,向后至蝶篩隱窩,術后病理明確為嗅母細胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織,我們于2019-08-14為患者進行了進一步的顱底腫瘤切除術,術中未見可疑組織殘留,術后患者入ICU監(jiān)護。術后恢復可,予以出院,術后聯(lián)合放射治療,定期門診復查隨訪至今,未見復發(fā)。張X,患者男,39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,自述有嗅覺減退、右側面部滿脹感,偶有右側鼻出血等不適,行鼻咽鏡檢查見右側鼻腔新生物,取活檢未見腫瘤組織。進一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能,遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術切除腫物,術后病理示:小細胞惡性腫瘤(高度侵襲性)伴壞死,考慮為嗅神經(jīng)母細胞瘤。患者攜帶切片至多家醫(yī)院病理科會診,均考慮為嗅母細胞瘤。術后1月左右,患者來到我院就診,門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院。入院后完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移,我院病理科切片會診示:嗅母細胞瘤伴大片壞死,Hyam’s分級4級,脈管內(nèi)見癌栓;結合外院術前MRI提示顱底腦膜有增厚,硬腦膜侵犯可能。充分排除手術禁忌后,我們團隊于2019-04-17為該患者進行了鼻內(nèi)鏡手術切除顱底殘余腫瘤,使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進行顱底修補重建,術中未見可疑組織殘留,術后入ICU監(jiān)護。患者恢復良好,術后病理未見腫瘤殘余,予以出院,密切隨訪,未行放療。盡管本例術中已完全切除腫瘤,但由于腫瘤惡性程度高,可能已有早期微小轉移,肉眼及影像學檢查無法發(fā)現(xiàn)。2022年10月,患者因“右頜下無痛性腫物3月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,手術切除腫物后術后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤轉移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀,于我院就診。入院查MRI示右側鼻腔鼻竇嗅母細胞瘤術后復發(fā),侵占下頜竇和右側眼眶,我們團隊為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術+鼻內(nèi)病損切除術+眶減壓術”,術后入ICU監(jiān)護?;颊呋謴涂?,術后病理符合復發(fā)性嗅母細胞瘤,切緣陰性,予以出院,建議術后放療。2023年復發(fā)術前(上)術后(下)對比圖??????沈X洋,患者男,32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復左側鼻腔出血,起初未予重視,后癥狀不改善遂至當?shù)蒯t(yī)院就診,行左側鼻腔鼻竇腫物切除術,術后病理提示嗅母細胞瘤,術后1月為進一步診治,就診我院,門診擬“嗅母細胞瘤收治入院”。入院后完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移證據(jù),結合患者外院術前影像見左側嗅裂軟組織影,考慮為腫瘤殘留。排除手術禁忌后,我院鼻科團隊于2019-08-14為患者進行了顱底病損切除術+顱底修復術,切除殘余癌灶,術后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復良好,予以出院,定期門診隨訪復查,未見復發(fā)。王X永,患者男,57歲患者因“鼻塞1年,間斷鼻出血半年”至當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查,提示嗅區(qū)腫物,后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示:1、右側鼻腔軟組織影,F(xiàn)DG高代謝;2、右側腫大淋巴結,F(xiàn)DG代謝異常增高,考慮惡性病變可能?;颊咚燧氜D至復旦大學五官科醫(yī)院就診,行增強MRI及活檢,確診為嗅神經(jīng)母細胞瘤,為進一步診治,患者就診我科,查體見右側鼻腔新生物,呈菜團狀,表面血管豐富;右側淋巴結腫大,約鴿蛋大小。入院后完善相關檢查,結合外院影像考慮腫瘤可能累及右側上頜竇、左側鼻腔,故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術以明確病變范圍,制定詳細可行的手術方案。排除手術禁忌后,2019-12-06我院耳鼻喉科團隊為患者實施了頸部淋巴結清掃術+內(nèi)鏡下顱底病損切除術+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術,術順,術后患者入ICU監(jiān)護。術后兩次鼻腔探查、清理術腔后,患者恢復良好,予以出院??紤]患者腫瘤分期較晚,且已有頸部淋巴結轉移,術后予化療+放療的聯(lián)合治療,后患者定期于我院隨訪并行鼻腔探查清理術,鼻腔內(nèi)未見腫瘤復發(fā)。2022-08-26復診時查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶,考慮腫瘤轉移可能,遂轉至神經(jīng)外科擬手術切除病灶以明確病變性質(zhì),患者拒絕手術,自動出院。裘X平,患者男,48歲患者因“右側鼻塞3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查見右鼻腔新生物,穿刺活檢病理考慮小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,嗅母細胞瘤不除外?;颊咚熘廖以壕驮\,查體:右側鼻腔總鼻道內(nèi)可見白色乳頭狀新生物,質(zhì)軟無出血。入院后患者完善相關檢查,根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結果及我院病理科會診意見,患者嗅母細胞瘤(T4N0M0KadishC期)診斷明確,PET/CT及頸部超聲未見淋巴結及遠處轉移證據(jù)。排除手術禁忌后,患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術,術中見右側鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺骨質(zhì)均有腫瘤侵犯,蝶骨平臺處腦膜可疑侵犯,術后入ICU監(jiān)護。術后患者恢復可,予以出院,我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華,患者男,46歲患者因“左側鼻塞4月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀,CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物,向顱內(nèi)和后鼻道生長,活檢病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤。為進一步診治,患者就診我院。入院后完善相關檢查,增強MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm,累及前顱窩,同時雙側頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結,轉移可能。我科經(jīng)過仔細閱片、多學科會診、討論之后認為,患者目前嗅母細胞瘤晚期(T4N1M0KadishD期),但無遠處轉移,仍然可以手術切除腫瘤及腫大淋巴結,術后輔以放化療以改善預后。排除手術禁忌后,我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術+鼻竇病損切除術,切除絕大部分肉眼可見的腫瘤和淋巴結轉移灶,由于病灶切除范圍大,采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進行顱底修復重建,手術耗時13小時,術后患者轉入ICU監(jiān)護。術后患者恢復可,2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術,吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉,見黏膜瓣血供良好,與周圍組織愈合可,未見明顯壞死,予以出院,術后放化療。術前(上)術后(下)對比圖:王X敏,患者男,47歲患者因“左側鼻出血,量大不能自止”至當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為出血性鼻息肉,遂行鼻息肉切除術,術中見腫物與腦膜粘連,顱底骨質(zhì)破壞,考慮惡性可能,術后病理提示嗅母細胞瘤,患者為求進一步診治來我院就診?;颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查,我院MRI示左側顱底篩竇區(qū)強化影,腫瘤殘余可能,未發(fā)現(xiàn)遠處轉移證據(jù)。排除手術禁忌后,我們鼻科團隊于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中見左側后篩頂部骨質(zhì)蟲噬樣改變,局部骨質(zhì)菲薄,硬膜異常增厚,另蝶骨平臺處硬腦膜表面也可見明顯腫瘤侵犯,盡可能切除可疑組織后,用雙側鼻中隔瓣進行前顱底修復重建,術后患者入ICU監(jiān)護。術后患者恢復良好,予以出院,根據(jù)術后病理結果和放療科會診意見,出院后輔以放射治療,以期進一步提高患者預后。術前(上)術后(下)對比圖:??????繆X達,患者男,41歲患者因“左側鼻塞流涕1年,突發(fā)鼻出血1月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物,遂行鼻竇病損切除術,術后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤,患者為求進一步診治就診我科。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠處轉移證據(jù),結合外院術前影像見嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯,硬腦膜亦被腫瘤侵及,但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤,在充分排除手術禁忌后,我們團隊于2021-08-09為患者進一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中左側嗅裂見紫紅色新生物,觸之易出血。術后患者入ICU監(jiān)護,術后病理回報切緣陰性,患者恢復良好,予以出院?;颊叱鲈汉笥谖以阂?guī)律復查至今,腫瘤未見復發(fā)。王X棟,患者男,63歲患者因“右鼻復出血1年余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)右側鼻腔新生物,活檢病理提示:高級別嗅神經(jīng)母細胞瘤,伴有腺樣分化(嗅神經(jīng)癌),患者為求進一步手術治療來我院就診。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)遠處轉移證據(jù),CTA示主動脈多發(fā)穿透性潰瘍形成,請血管外科會診評估后無絕對手術禁忌,我們團隊于2023-06-16為患者進行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中見腫瘤累及顱底,切凈腫瘤后取右側鼻中隔瓣修復顱底,冰凍病理回報切緣無腫瘤累及。術后患者入ICU監(jiān)護,恢復良好,后轉入血管外科行胸主動脈支架植入術。患者出院后輔以放療,定期于我院隨訪復查,至今未見復發(fā)。術前(上)術后(下)對比圖:?????????????穆X法,患者男,53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側頜下腺腫物”于當?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術”,術后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2),住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側鼻腔腫物。追問患者病史,自述雙側鼻塞伴膿涕兩年余,伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀,均以左側為著,嗅覺基本消失。2023年4月外院查PET-CT示:雙側篩竇、鼻腔軟組織腫塊,侵犯前顱底及副鼻竇,考慮腫瘤性病變;雙側咽后、上頸部多發(fā)淋巴結轉移?;颊邽榍筮M一步診治,門診擬“雙側鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?;颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查,于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術”,術后病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤,2級。因為腫瘤巨大,侵襲顱內(nèi)、雙側眼眶及各個副鼻竇,且已有頸部淋巴結的轉移,手術難度較大,預后不良。我們與患者及家屬充分溝通后,決定先予對嗅母細胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個療程,但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術意愿強烈,遂進一步排除手術絕對禁忌,擬分期手術治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團隊為患者進行了頸部淋巴結清掃術,經(jīng)頸部切口外側入路切除淋巴結轉移灶,待患者恢復后再次手術切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06,我們?yōu)榛颊哌M行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術,術中由于腫瘤占滿鼻腔且血供豐富,經(jīng)鼻處理困難,故選擇左側鼻側切口入路進行手術,切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織,取人工硬膜覆蓋顱底,術后患者入ICU監(jiān)護,患者恢復可。由于本次手術時間長(10小時),腫瘤血供豐富出血較多,顱內(nèi)殘余腫瘤計劃于神經(jīng)外科二期手術切除。術前(上)術后(下)對比圖:嗅神經(jīng)母細胞瘤,簡稱嗅母細胞瘤,是一種罕見的鼻腔鼻竇惡性腫瘤,好發(fā)于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺黏膜。隨著腫瘤生長,嗅母細胞瘤可累及鼻腔、鼻竇各個區(qū)域,也常常向上穿透破壞顱底骨質(zhì),侵犯顱底及顱內(nèi),部分患者就診時已有淋巴結轉移。在疾病早期,患者常常會有鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、流涕等不適;而隨著疾病的進展及腫瘤對顱底、眼眶、額竇等部位的侵犯,患者也會出現(xiàn)嗅覺喪失、頭痛、突眼、復視、溢淚等癥狀。由于該病較為罕見,患者易被誤診為鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等較常見的鼻腔腫物,往往需要進行活檢或根據(jù)手術后病理切片才能最終確診。目前,手術切除病灶是首選的治療方法,上海六院耳鼻喉科團隊具有豐富的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術治療嗅神經(jīng)母細胞瘤的經(jīng)驗,尤其在切除侵犯顱底的腫瘤和顱底重建方面獨樹一幟。下面給大家分享近幾年我科診治的嗅母細胞瘤的部分典型病例。龍X鵬,患者男,23歲患者因“雙側鼻塞3月伴右側鼻出血,加重1月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,同時伴有嗅覺減退、右眼酸痛、溢淚等不適,于外院行鼻咽鏡、副鼻竇CT、MRI發(fā)現(xiàn)右側鼻腔腫物,考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能,為進一步診治,患者至我院就診,查體見右側鼻腔內(nèi)灰紅色息肉樣新生物,表面有白色膿性分泌物附著。入院后完善相關檢查,我院增強MRI提示病變已侵犯前顱底,根據(jù)腫瘤特殊的解剖位置和侵犯行為,結合患者的臨床表現(xiàn),不排除嗅母細胞瘤可能,于是對腫瘤進行了活檢,活檢病理證實為嗅母細胞瘤。嗅母細胞瘤易侵及顱底,同時鄰近眼眶、大血管及神經(jīng),要將腫瘤完整切除,手術范圍大、時間長、難度高,病灶切除后需要對顱底進行修復和重建,宜采用內(nèi)鏡手術擴大切除腫瘤及篩凹嗅球,術中探查硬膜侵犯情況,根據(jù)術中腫瘤范圍決定術后是否進行放療。由于患者既往睡眠打鼾,睡眠監(jiān)測提示重度夜間低氧血癥,生化提示肝功能下降,術前心超提示心尖流出道梗阻,圍術期風險高;為了安全、徹底地切除病灶,我科充分發(fā)揮六院的多學科協(xié)作的優(yōu)勢,在麻醉科、心內(nèi)科、消化內(nèi)科的密切配合,以及ICU術后的保駕護航下,患者順利地接受了鼻內(nèi)鏡手術,病灶被完整切除,術后病理示切緣陰性。盡管手術很成功,患者恢復良好,但是由于腫瘤分期較晚,惡性程度高,因此我們團隊又聯(lián)系放療科,對術區(qū)和引流淋巴結行進一步放療,以消滅肉眼不可見的癌巢和可能的淋巴結轉移灶,減少復發(fā)的可能。術前術后李X娥,患者女,55歲患者2017年因鼻塞、膿涕等不適就診于當?shù)蒯t(yī)院,行“左側鼻腔腫物切除術+鼻竇開放術”,術后不適癥狀基本消失,手術病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤。為復查及進一步診治,患者就診我科。入院后完善相關檢查,結合外院術前影像,考慮腫瘤侵犯前顱底,突破顱內(nèi)可能,外院手術不夠徹底。為切除殘余癌灶,我們團隊于2017-07-17為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術+帶血管蒂鼻中隔瓣顱底修補術,術中見嗅凹腫瘤殘留,送冰凍病理證實,切開硬腦膜,冰凍病理回報腫瘤侵襲,術后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復可,予以出院,術后定期復診。2021年,患者因鼻腔異味、膿涕等不適,至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物,活檢病理提示小圓細胞,考慮嗅母細胞瘤復發(fā)?;颊咚熘廖以壕驮\,入院后進一步完善相關檢查,排除手術禁忌后,我們團隊于2021-05-24經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除復發(fā)腫瘤,使用顱周骨膜瓣及人工腦膜進行顱底修復,術后入ICU監(jiān)護,患者恢復良好,術后我院放療科聯(lián)合放療。劉X榮,患者男,49歲患者因“鼻塞半年、流涕2個月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,患者自覺嗅覺明顯減退,偶有涕中帶血和右眼溢淚的癥狀,查CT及MRI示鼻腔鼻竇腫瘤,侵犯前顱底,活檢提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G1)。為進一步診治,患者就診我科,門診擬“鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移證據(jù),外院影像示顱底腦膜增厚,考慮腫瘤侵犯顱內(nèi)、壓迫眼眶。排除手術禁忌后,我們團隊于2019-01-21為患者行內(nèi)鏡下顱底病損切除術+顱底修復術,術后入ICU監(jiān)護,患者恢復良好,予以出院,術后放療科放療。半年后患者來院復查,未見復發(fā)。王X方,患者女,47歲患者因“左側涕中帶血伴左眼視力下降2月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,同時伴有左側鼻塞、頭暈頭痛、左眶下及左面部麻木脹痛感,查增強MRI示左側篩竇占位,伴左咽后、兩側頸部淋巴結腫大,活檢病理提示:嗅母細胞瘤。患者遂就診我院,門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院,入院查體見左側鼻腔新生物,色紅觸之易出血,雙側頸部觸及腫大固定淋巴結?;颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查,排除手術禁忌后,我們團隊考慮患者目前腫瘤已侵犯左側眼眶,左眼視力下降明顯,遂予甲強龍靜滴,彌可保營養(yǎng)神經(jīng),應盡早行內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除術+眶減壓術,以期改善視力和預后。術后患者恢復良好,一周后行二期手術清掃顱底和頸部淋巴結,病理證實均有腫瘤浸潤,出院后予以放化療。術后3月患者發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)一腫塊,約655cm大小,查PET/CT示鼻腔局部腫瘤復發(fā),已突破左顱底骨質(zhì),向上侵犯顱內(nèi),左側面部和頜下多發(fā)淋巴結轉移,骨轉移和腎轉移可能,患者和家屬有手術愿望,故手術切除頸部皮下腫物和頦下淋巴結,術后繼續(xù)放療。陳X能,患者女,37歲患者因“右側鼻塞2年”入院,鼻塞呈漸進性加重,伴有右側嗅覺減退,查體見右側中鼻道粉紅色新生物,突入總鼻道。入院后完善相關檢查,增強MRI示右側鼻腔內(nèi)異常信號灶,考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤可能,息肉不除外。因腫物性質(zhì)不明,排除手術禁忌并與患者充分溝通后,我們團隊于2019-07-10為患者進行了鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇病損切除術,術中見腫瘤向上源自篩板,向后至蝶篩隱窩,術后病理明確為嗅母細胞瘤。為了徹底切除腫瘤組織,我們于2019-08-14為患者進行了進一步的顱底腫瘤切除術,術中未見可疑組織殘留,術后患者入ICU監(jiān)護。術后恢復可,予以出院,術后聯(lián)合放射治療,定期門診復查隨訪至今,未見復發(fā)。張X,患者男,39歲患者因“鼻塞、膿涕3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,自述有嗅覺減退、右側面部滿脹感,偶有右側鼻出血等不適,行鼻咽鏡檢查見右側鼻腔新生物,取活檢未見腫瘤組織。進一步查副鼻竇CT/MRI考慮乳頭狀瘤可能,遂于該院行鼻內(nèi)鏡手術切除腫物,術后病理示:小細胞惡性腫瘤(高度侵襲性)伴壞死,考慮為嗅神經(jīng)母細胞瘤?;颊邤y帶切片至多家醫(yī)院病理科會診,均考慮為嗅母細胞瘤。術后1月左右,患者來到我院就診,門診擬“嗅母細胞瘤”收治入院。入院后完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移,我院病理科切片會診示:嗅母細胞瘤伴大片壞死,Hyam’s分級4級,脈管內(nèi)見癌栓;結合外院術前MRI提示顱底腦膜有增厚,硬腦膜侵犯可能。充分排除手術禁忌后,我們團隊于2019-04-17為該患者進行了鼻內(nèi)鏡手術切除顱底殘余腫瘤,使用帶血管蒂的鼻中隔瓣進行顱底修補重建,術中未見可疑組織殘留,術后入ICU監(jiān)護?;颊呋謴土己?,術后病理未見腫瘤殘余,予以出院,密切隨訪,未行放療。盡管本例術中已完全切除腫瘤,但由于腫瘤惡性程度高,可能已有早期微小轉移,肉眼及影像學檢查無法發(fā)現(xiàn)。2022年10月,患者因“右頜下無痛性腫物3月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,手術切除腫物后術后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤轉移。2023年4月患者訴新冠感染后出現(xiàn)右側鼻塞加重、黃膿涕、涕中帶血等癥狀,于我院就診。入院查MRI示右側鼻腔鼻竇嗅母細胞瘤術后復發(fā),侵占下頜竇和右側眼眶,我們團隊為患者行“內(nèi)鏡下顱底病損切除術+鼻內(nèi)病損切除術+眶減壓術”,術后入ICU監(jiān)護。患者恢復可,術后病理符合復發(fā)性嗅母細胞瘤,切緣陰性,予以出院,建議術后放療。2023年復發(fā)術前(上)術后(下)對比圖??????沈X洋,患者男,32歲患者入院1年前出現(xiàn)反復左側鼻腔出血,起初未予重視,后癥狀不改善遂至當?shù)蒯t(yī)院就診,行左側鼻腔鼻竇腫物切除術,術后病理提示嗅母細胞瘤,術后1月為進一步診治,就診我院,門診擬“嗅母細胞瘤收治入院”。入院后完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)淋巴結及遠處轉移證據(jù),結合患者外院術前影像見左側嗅裂軟組織影,考慮為腫瘤殘留。排除手術禁忌后,我院鼻科團隊于2019-08-14為患者進行了顱底病損切除術+顱底修復術,切除殘余癌灶,術后患者入ICU監(jiān)護。后患者恢復良好,予以出院,定期門診隨訪復查,未見復發(fā)。王X永,患者男,57歲患者因“鼻塞1年,間斷鼻出血半年”至當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查,提示嗅區(qū)腫物,后至腫瘤醫(yī)院行PET/CT檢查示:1、右側鼻腔軟組織影,F(xiàn)DG高代謝;2、右側腫大淋巴結,F(xiàn)DG代謝異常增高,考慮惡性病變可能?;颊咚燧氜D至復旦大學五官科醫(yī)院就診,行增強MRI及活檢,確診為嗅神經(jīng)母細胞瘤,為進一步診治,患者就診我科,查體見右側鼻腔新生物,呈菜團狀,表面血管豐富;右側淋巴結腫大,約鴿蛋大小。入院后完善相關檢查,結合外院影像考慮腫瘤可能累及右側上頜竇、左側鼻腔,故先行內(nèi)鏡下鼻竇探查術以明確病變范圍,制定詳細可行的手術方案。排除手術禁忌后,2019-12-06我院耳鼻喉科團隊為患者實施了頸部淋巴結清掃術+內(nèi)鏡下顱底病損切除術+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術,術順,術后患者入ICU監(jiān)護。術后兩次鼻腔探查、清理術腔后,患者恢復良好,予以出院??紤]患者腫瘤分期較晚,且已有頸部淋巴結轉移,術后予化療+放療的聯(lián)合治療,后患者定期于我院隨訪并行鼻腔探查清理術,鼻腔內(nèi)未見腫瘤復發(fā)。2022-08-26復診時查頭顱MRI示顱內(nèi)多發(fā)病灶,考慮腫瘤轉移可能,遂轉至神經(jīng)外科擬手術切除病灶以明確病變性質(zhì),患者拒絕手術,自動出院。裘X平,患者男,48歲患者因“右側鼻塞3月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查見右鼻腔新生物,穿刺活檢病理考慮小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,嗅母細胞瘤不除外?;颊咚熘廖以壕驮\,查體:右側鼻腔總鼻道內(nèi)可見白色乳頭狀新生物,質(zhì)軟無出血。入院后患者完善相關檢查,根據(jù)鼻內(nèi)鏡、CT、MRI檢查結果及我院病理科會診意見,患者嗅母細胞瘤(T4N0M0KadishC期)診斷明確,PET/CT及頸部超聲未見淋巴結及遠處轉移證據(jù)。排除手術禁忌后,患者于2020-04-08在全麻下行內(nèi)鏡下顱底病損切除術+帶蒂鼻中隔瓣顱底修復術,術中見右側鼻中隔、篩區(qū)、蝶骨平臺骨質(zhì)均有腫瘤侵犯,蝶骨平臺處腦膜可疑侵犯,術后入ICU監(jiān)護。術后患者恢復可,予以出院,我們建議患者出院后至放療科聯(lián)合放射治療。陳X華,患者男,46歲患者因“左側鼻塞4月”至當?shù)蒯t(yī)院就診,偶有左鼻出血、膿涕、溢淚等癥狀,CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)篩竇內(nèi)巨大腫物,向顱內(nèi)和后鼻道生長,活檢病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤。為進一步診治,患者就診我院。入院后完善相關檢查,增強MRI提示腫瘤大小約34mm43mm48mm,累及前顱窩,同時雙側頜下、頸部多發(fā)腫大淋巴結,轉移可能。我科經(jīng)過仔細閱片、多學科會診、討論之后認為,患者目前嗅母細胞瘤晚期(T4N1M0KadishD期),但無遠處轉移,仍然可以手術切除腫瘤及腫大淋巴結,術后輔以放化療以改善預后。排除手術禁忌后,我們于2020-09-24行根治性頸淋巴結清掃+內(nèi)鏡下顱底病損切除術+鼻竇病損切除術,切除絕大部分肉眼可見的腫瘤和淋巴結轉移灶,由于病灶切除范圍大,采用人工腦膜、大腿闊筋膜和顱骨骨膜瓣進行顱底修復重建,手術耗時13小時,術后患者轉入ICU監(jiān)護。術后患者恢復可,2020-10-09行內(nèi)鏡下鼻竇檢查、鼻腔清理術,吸除鼻腔內(nèi)膿性分泌物和殘余納吸棉,見黏膜瓣血供良好,與周圍組織愈合可,未見明顯壞死,予以出院,術后放化療。術前(上)術后(下)對比圖:??????王X敏,患者男,47歲患者因“左側鼻出血,量大不能自止”至當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為出血性鼻息肉,遂行鼻息肉切除術,術中見腫物與腦膜粘連,顱底骨質(zhì)破壞,考慮惡性可能,術后病理提示嗅母細胞瘤,患者為求進一步診治來我院就診。患者入院后完善相關檢查,我院MRI示左側顱底篩竇區(qū)強化影,腫瘤殘余可能,未發(fā)現(xiàn)遠處轉移證據(jù)。排除手術禁忌后,我們鼻科團隊于2021-06-07為患者行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中見左側后篩頂部骨質(zhì)蟲噬樣改變,局部骨質(zhì)菲薄,硬膜異常增厚,另蝶骨平臺處硬腦膜表面也可見明顯腫瘤侵犯,盡可能切除可疑組織后,用雙側鼻中隔瓣進行前顱底修復重建,術后患者入ICU監(jiān)護。術后患者恢復良好,予以出院,根據(jù)術后病理結果和放療科會診意見,出院后輔以放射治療,以期進一步提高患者預后。術前(上)術后(下)對比圖:??????繆X達,患者男,41歲患者因“左側鼻塞流涕1年,突發(fā)鼻出血1月余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物,遂行鼻竇病損切除術,術后病理提示嗅神經(jīng)母細胞瘤,患者為求進一步診治就診我科。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)腫瘤有遠處轉移證據(jù),結合外院術前影像見嗅裂、嗅凹及篩孔均有腫瘤侵犯,硬腦膜亦被腫瘤侵及,但腫瘤并未突破至顱內(nèi)。為了徹底清除腫瘤,在充分排除手術禁忌后,我們團隊于2021-08-09為患者進一步行鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中左側嗅裂見紫紅色新生物,觸之易出血。術后患者入ICU監(jiān)護,術后病理回報切緣陰性,患者恢復良好,予以出院?;颊叱鲈汉笥谖以阂?guī)律復查至今,腫瘤未見復發(fā)。王X棟,患者男,63歲患者因“右鼻復出血1年余”至當?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)右側鼻腔新生物,活檢病理提示:高級別嗅神經(jīng)母細胞瘤,伴有腺樣分化(嗅神經(jīng)癌),患者為求進一步手術治療來我院就診。入院完善相關檢查,未發(fā)現(xiàn)遠處轉移證據(jù),CTA示主動脈多發(fā)穿透性潰瘍形成,請血管外科會診評估后無絕對手術禁忌,我們團隊于2023-06-16為患者進行了鼻內(nèi)鏡下顱底病損切除術,術中見腫瘤累及顱底,切凈腫瘤后取右側鼻中隔瓣修復顱底,冰凍病理回報切緣無腫瘤累及。術后患者入ICU監(jiān)護,恢復良好,后轉入血管外科行胸主動脈支架植入術?;颊叱鲈汉筝o以放療,定期于我院隨訪復查,至今未見復發(fā)。術前(上)術后(下)對比圖:?????????????穆X法,患者男,53歲患者2023年2月因“發(fā)現(xiàn)左側頜下腺腫物”于當?shù)蒯t(yī)院行“左頜下腺及腫物切除術”,術后病理示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2),住院期間檢查發(fā)現(xiàn)雙側鼻腔腫物。追問患者病史,自述雙側鼻塞伴膿涕兩年余,伴有鼻出血、溢淚、視力減退、視物模糊等癥狀,均以左側為著,嗅覺基本消失。2023年4月外院查PET-CT示:雙側篩竇、鼻腔軟組織腫塊,侵犯前顱底及副鼻竇,考慮腫瘤性病變;雙側咽后、上頸部多發(fā)淋巴結轉移?;颊邽榍筮M一步診治,門診擬“雙側鼻腔、鼻竇腫物”收治入院?;颊呷朐汉笸晟葡嚓P檢查,于2023-05-03局麻下行“鼻內(nèi)病損切除活檢術”,術后病理提示:嗅神經(jīng)母細胞瘤,2級。因為腫瘤巨大,侵襲顱內(nèi)、雙側眼眶及各個副鼻竇,且已有頸部淋巴結的轉移,手術難度較大,預后不良。我們與患者及家屬充分溝通后,決定先予對嗅母細胞瘤敏感的“依托泊苷+順鉑”方案輔助化療3個療程,但本例患者化療效果欠佳。由于患者及家屬手術意愿強烈,遂進一步排除手術絕對禁忌,擬分期手術治療。2023-08-18我們耳鼻喉科團隊為患者進行了頸部淋巴結清掃術,經(jīng)頸部切口外側入路切除淋巴結轉移灶,待患者恢復后再次手術切除鼻內(nèi)原發(fā)灶。2023-09-06,我們?yōu)榛颊哌M行了鼻腔、鼻竇、顱底病損切除術,術中由于腫瘤占滿鼻腔且血供豐富,經(jīng)鼻處理困難,故選擇左側鼻側切口入路進行手術,切除顱底、鼻竇、眶內(nèi)絕大部分腫瘤組織,取人工硬膜覆蓋顱底,術后患者入ICU監(jiān)護,患者恢復可。由于本次手術時間長(10小時),腫瘤血供豐富出血較多,顱內(nèi)殘余腫瘤計劃于神經(jīng)外科二期手術切除。術前(上)術后(下)對比圖:????????????2024年06月03日
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 關于嗅母細胞瘤的診治問答嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種十分罕見的惡性腫瘤,只占所有鼻腔鼻竇腫瘤的3%,人群總體發(fā)病率不到百萬分之一。這種腫瘤來源于前顱底篩凹區(qū)域的嗅覺上皮,位于整個鼻腔的“天花板”上,當腫瘤侵襲性生長時,一方面容易向上破壞顱底骨質(zhì),侵犯硬膜和腦組織,一方面可能侵入眼眶,引起視力的改變,這是預后不良的主要因素。問題1:嗅母細胞瘤有哪些癥狀?答:鼻塞、鼻出血是嗅母細胞瘤早期的預警癥狀。由于腫瘤的膨脹性生長堵塞鼻腔鼻竇,患者在早期就會自覺有一側的持續(xù)性鼻塞,并且會逐漸加重,可能伴有鼻出血、涕中帶血、流膿涕等不適。出現(xiàn)上述癥狀并逐漸加重時,患者應引起重視,及時就醫(yī),以免延誤診療。因為腫瘤原發(fā)于嗅覺黏膜,常常會影響患者的嗅覺,導致嗅覺減退或消失,且由于嗅上皮遭到破壞,患者的嗅覺在手術后也很難恢復。而隨著腫瘤的進一步生長,侵犯到鄰近的額竇、顱底、眼眶時,還會出現(xiàn)頭痛、突眼、復視、溢淚等伴隨癥狀。問題2:為什么我手術都做完了,醫(yī)生才告訴我得了嗅母細胞瘤?答:由于嗅母細胞瘤是一種很罕見的腫瘤,許多醫(yī)生對它缺乏認識,常常誤診為較為常見的鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤等。我們接診了多名在外院進行鼻腔腫物切除術的患者,術后病理提示嗅母細胞瘤,于是來我院進一步復查和手術。前面已經(jīng)提到,嗅母細胞瘤較易侵犯顱底,此時常規(guī)的手術難以徹底切除病灶,造成腫瘤的殘余和復發(fā),需要進行擴大的切除手術。事實上,初診即診斷出嗅母細胞瘤并不容易。當嗅母細胞瘤患者因為鼻塞、鼻出血就診時,體檢和電子鼻咽鏡往往可以發(fā)現(xiàn)紅棕色息肉樣新生物,位于鼻腔高位。此時需要進一步行增強CT/MRI的檢查,來判斷腫瘤的大小、血供情況,是良性還是惡性,對周圍組織的侵襲程度如何。因為腫瘤特殊的解剖位置和前顱底侵犯的習性,我們可以懷疑它是嗅母細胞瘤,但不能很好地與類似的腫瘤進行鑒別,最終確診還需要進行活檢,在顯微鏡下觀察腫瘤的形態(tài)來明確診斷。?????????(藍色箭頭示腫瘤已向顱內(nèi)侵犯)問題3:確診嗅母細胞瘤后,如何進一步治療?答:根據(jù)目前的研究和我們團隊治療嗅母細胞瘤的經(jīng)驗來看,通過手術將病變切除是早期嗅母細胞瘤的首選治療方法。而根據(jù)選擇的手術徑路的不同,可以分為鼻外徑路手術和經(jīng)天然鼻孔的鼻內(nèi)鏡手術,有研究表明,只要能將腫瘤完全切除,選擇不同的手術方式對患者的生存時間沒有差異。與開放式手術相比,我們團隊更傾向于選擇鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術切除病變,具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、術后恢復快的優(yōu)勢。在手術前,我們要根據(jù)影像學檢查的結果,對患者的腫瘤進行分期。目前臨床上比較常用的分期是Kadish分期和TNM分期,其中Kadish分期較為簡明:KadishA期:腫瘤局限于鼻腔內(nèi);KadishB期:腫瘤累及1個或多個鼻竇;KadishC期:腫瘤蔓延超出鼻腔和鼻竇,累及眼眶、顱底、腦組織等;KadishD期:出現(xiàn)區(qū)域淋巴結轉移或遠處轉移。越是晚期的腫瘤,手術切除腫瘤的難度就越高,術后復發(fā)風險也會相應提高,生存率則越低。對于A期B期和部分C期的患者,我們選擇通過天然鼻孔入路,在內(nèi)鏡下進行前顱底病變的切除,而對于一部分腫瘤體積大,侵襲多個鄰近組織的腫瘤,單純的內(nèi)鏡手術較難切凈,我們團隊也有豐富的內(nèi)鏡聯(lián)合面部入路切除的經(jīng)驗。部分D期患者僅有頸部淋巴結腫大而無遠處轉移,我們在常規(guī)手術的基礎上,為患者進行頸部淋巴結的清掃手術。在手術切除顱底腫瘤時,由于嗅球、篩凹及部分顱底的骨質(zhì)被一并切除,相當于把鼻腔和顱內(nèi)打通了,因此手術完成時需要立刻進行顱底的修復和重建,減少術后出現(xiàn)腦脊液鼻漏的風險。問題4:手術后是否需要放化療?答:手術切除腫瘤后,病理科醫(yī)生會根據(jù)鏡下腫瘤的形態(tài)將腫瘤分為HyamsI-IV級,級別越高說明腫瘤惡性程度越高。這種分級具有預后意義,研究數(shù)據(jù)大多表明,低級別病變(HyamsⅠ-Ⅱ級)患者的總生存情況通常優(yōu)于高級別病變(HyamsⅢ-Ⅳ級)。術后是否需要放化療是我們根據(jù)患者術前的Kadish和TNM分期、術中腫瘤切除的情況和術后病理分級和免疫組化結果來綜合制定的。一般來說,對于KadishA和B期,病理提示低級別病變的患者,我們術后不對其進行常規(guī)放療,僅門診定期復查隨訪。對于KadishC期或者手術切緣陽性的患者,術后聯(lián)合放療可以減少復發(fā),改善患者的預后。而如果患者分期很晚,腫瘤已經(jīng)轉移或者惡性程度很高,我們一般術后會同步對患者進行放化療。問題5:嗅母細胞瘤患者的預后怎么樣?答:嗅母細胞瘤的復發(fā)率和患者的生存率是和術前分期及術后病理分級息息相關的。由于疾病罕見,臨床數(shù)據(jù)較少且分散,因此相關的統(tǒng)計學數(shù)據(jù)不夠精確,不同的腫瘤中心患者5年生存率范圍在60%~80%之間,且隨著Kadish分期越晚,Hyams分級越高,患者的生存率會相應的降低。此外,腫瘤的復發(fā)一方面和患者本身的遺傳因素有關,部分患者會再次發(fā)生嗅母細胞瘤;另一方面,腫瘤惡性程度高,可能殘存肉眼不可見的微癌巢或發(fā)生了早期的微轉移,導致腫瘤的復發(fā)。因此,術后及放療后定期的復查隨診是很有必要的,能讓我們及時防治腫瘤的復發(fā)和手術后的各種并發(fā)癥,提高患者的生存率。2024年06月03日
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