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柯超副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 血管母細胞瘤在顱內的總體發(fā)病率不算太高，但是在后顱窩這個特定的部位卻并不少見。雖然血管母細胞瘤最常見的生長部位是小腦，但是偶爾也可以生長于脊髓、腦干和大腦。因為血管母細胞瘤在小腦生長并壓迫小腦組織，所以出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心，走路不穩(wěn)，平衡障礙等顱內壓增高和小腦功能異常的癥狀。在顱內腫瘤中，一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西，基本都是惡性的腫瘤，如膠質母細胞瘤，星形母細胞瘤，髓母細胞瘤等，都是惡性的腫瘤，這類腫瘤生長速度快，即使手術切除加上放化療，也很容易復發(fā)甚至轉移，難以真正治愈。但是血管母細胞瘤卻是一個例外，血管母細胞瘤是良性的腫瘤，是可以通過手術切除而達到完全治愈的一個疾病。血管母細胞瘤常常是一個囊實性的病變，手術中通過徹底切除病變的實質性結節(jié)，就可以僅僅通過手術切除達到治療效果，而不需要后續(xù)的放化療。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院柯超醫(yī)生團隊近期完成的1例血管母細胞瘤就是這樣的一個病例，病人是一個52歲的女性患者，這種手術相對比較簡單，病變切除只需要十幾分鐘，手術后病人不到1周就出院。但是他們去年完成的1例完全實質性的小腦血管母細胞瘤就沒有這么簡單了，病人是一個31歲男性，因為頭痛而發(fā)現(xiàn)右側小腦完全實質性血管母細胞瘤，手術前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富，所以手術是分為兩步完成。首先進行血管栓塞的手術，部分阻斷病變的血供，減少開顱手術中大量出血休克的風險；3天后再開顱手術，徹底切除病變。經(jīng)過有計劃的分期手術，雖然開顱手術中病變出血仍然很多，但是比起不經(jīng)過栓塞手術已經(jīng)是大大減少了，病人手術后很快就恢復了。這種完全實質性的體積比較大的血管母細胞瘤如果位于腦干，則手術的難度和風險就更大了。當然，也并不是所有的血管母細胞瘤都能通過腦部手術達到治愈的目的，大約20%腦或脊髓血管母細胞瘤是von Hippel-Lindau病的一個部分，這個疾病還可能同時伴有胰腺腫瘤，腎細胞癌，嗜絡細胞瘤等其他的腫瘤，這就需要多學科合作共同來處理了。2021年03月15日
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馮明陶主治醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細胞瘤”。一說“母細胞瘤”，很多人認為這應該是個惡性腫瘤。恰恰相反，“血管母細胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤，占顱內腫瘤的0.8~1.9%，多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主，好發(fā)于20-40歲，男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分類為起源未明的I級腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細胞瘤由單一病灶所產生，也可是一種罕見的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無癥狀或輕微癥狀，如頭痛等，發(fā)現(xiàn)時往往病灶較大。位于小腦血管母細胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等；腦干血管母細胞瘤表現(xiàn)為感覺遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進、食欲減退等；脊髓血管母細胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細胞瘤手術病例，如下：患者，男，45歲，因“右上肢麻木半年”入院，查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內延髓背側囊性占位，腫瘤右后方可見很小一部分囊壁強化（不仔細看就遺漏了，該強化是血管影也有可能）。術前診斷考慮四腦室內蛛網(wǎng)膜囊腫？血管母細胞瘤？術中見分曉。 磁共振提示延髓背側囊性占位，T1低信號，T2高信號DWI像呈低信號，增強不明顯，腫瘤囊壁右后側很小一部分強化影（血管強化不除外）術中可見腫瘤呈囊性，囊壁右后方可見小結節(jié)（與術前磁共振強化影相對應）。術后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術。暴露小腦扁桃體和延髓后，腫瘤位于四腦室內，與延髓黏連，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可見0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結節(jié)，瘤結節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術過程順利，術后患者恢復良好，右手麻木好轉，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征?；颊撸?，37歲，因“右上肢麻木3月”入院。查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側占位，伴臨近延髓部分水腫，可見部分強化。術前診斷考慮延髓背側占位，血管母細胞瘤可能。磁共振提示延髓背側囊性占位，T1低信號，T2高信號增強可見部分強化影術后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血術后病理：血管母細胞瘤。患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術。術中見腫瘤位于延髓背側，呈淡黃色囊性，切除部分囊壁后可見灰紅色瘤結節(jié)，瘤結節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術過程順利，術后患者恢復良好，右手麻木好轉，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀，及時就醫(yī)是關鍵，切不可因“年輕”拖延，錯過了最佳治療期。血管母細胞瘤因其良性的特性，手術治療是血管母細胞瘤的首選治療方法，腫瘤完全切除可達根治效果。2020年10月20日1127
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杜固宏副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科的血管母細胞瘤是良性的，多見于小腦少數(shù)發(fā)于脊髓腦干等。按形態(tài)可分為兩種：一種是囊性有個小結節(jié)，常見于小腦；還有一種實質性可見于腦干脊髓也見于小腦。囊性血母（血管母細胞瘤）一般不遺傳，往往只有一個瘤；實質性血母可單發(fā)也有多發(fā)，常有遺傳性，這種有遺傳性的血母 ，往往有視網(wǎng)膜腹腔的其他囊腫或血管瘤并發(fā)，稱之為VHL病。所以，血母病人手術后建議檢查基因，甚至家屬也要查血看看是否有遺傳可能。 治療：囊性血母，手術，目標是切除囊腫里的結節(jié)有時結節(jié)很小手術中要仔細尋找。完整切除結節(jié)后一般治愈。實質性血母手術風險很大可能有生命危險。多發(fā)腫瘤有時難以切除全部腫瘤剩余的可隨訪或者加碼刀等治療。2020年08月31日3511
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余勇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述脊髓髓內腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（腦和脊髓）的2%-4% ,占椎管內腫瘤的20%-25%。兒童的髓內腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內腫瘤的50%左右。按照病理類型,常見的髓內腫瘤中室管膜瘤45% ,星形細胞40% ,血管網(wǎng)織細胞瘤5% ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。由于髓內腫瘤埋藏在正常脊髓組織中（圖1），手術切除必然帶來正常脊髓的損傷。70 年代以前,脊髓髓內腫瘤的手術死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內腫瘤切除會加重脊髓損傷,引起術后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術,再給予放射治療。或者是等待患者完全喪失了運動、感覺或者大小便功能完全喪失后才進行手術。隨著MRI 的問世,術前診斷更加明確。而且顯微外科技術的不斷進步,手術器械的更新,以及電生理監(jiān)測技術的術中應用,脊髓髓內腫瘤的手術有了長足的發(fā)展,手術成為目前治療大多髓內腫瘤的唯一有效方法。圖1：頸2-3的脊髓髓內腫瘤模式圖二、常見的脊髓髓內腫瘤1. 室管膜瘤:是成人最常見的髓內腫瘤,尤其多見于中年人,男女發(fā)病率相同。頸段是好發(fā)部位。多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術常能完全切除,術后可治愈或長期不復發(fā)。但有時會發(fā)生瘤內出血、壞死,通常不浸潤周圍的脊髓組織,（ 病例1）2. 星形細胞瘤:,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內腫瘤中最常見的類型。60 歲以后,星形細胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內星形細胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見,發(fā)生在終絲者更為罕見。脊髓的星形細胞瘤在組織學上包括相對良性的纖維型與毛細胞型星形細胞瘤、節(jié)神經(jīng)細胞瘤,及惡性星形細胞瘤,膠質母細胞瘤。兒童髓內星形細胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細胞瘤,其他為毛細胞型星形細胞瘤或神經(jīng)節(jié)細胞瘤。兒童髓內腫瘤的10 %是惡性星形細胞瘤與膠質母細胞瘤,病史短,臨床癥狀進展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內星形細胞瘤以纖維型占優(yōu)勢,而毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節(jié)細胞瘤則少見。成年人的髓內星形細胞瘤約20 %為惡性。星形細胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰，手術全切除有很大困難，但在電生理檢測的情況下，手術的安全邊際得到很大提高。（病例2）3. 血管網(wǎng)織細胞瘤:又稱血管母細胞瘤。血管網(wǎng)織細胞瘤約占髓內腫瘤的3 %～8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見。血管網(wǎng)織細胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長在脊髓內的背側或背外側,可見于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見?？珊喜inda綜合征,同時有小腦或其它器官的囊性病變。（病例3）4. 其他類型腫瘤:轉移癌占髓內腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細胞瘤等,也有纖維肉瘤轉移至脊髓的報道。其他髓內腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。三、臨床特點由于髓內腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2～3 年,但惡性和轉移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內腫瘤的最常見癥狀,而運動障礙和步態(tài)紊亂則多見于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤所處脊髓節(jié)段水平,少見根性疼痛。30%患者早期即有感覺與運動障礙。癥狀的進展和分布與腫瘤位置有關,頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側、非對稱性感覺異常較為常見。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。四、放射學檢查由于高分辨MRI 的問世,髓內腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內腫瘤的性質,也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。五、手術時機有人認為髓內腫瘤手術會加重脊髓損傷,導致術后神經(jīng)功能障礙,主張對于癥狀不嚴重的髓內腫瘤先觀察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進行性惡化時再考慮手術。然而,大量臨床資料表明,髓內腫瘤的手術效果與術前癥狀的嚴重程度密切相關,晚期髓內腫瘤患者的脊髓常遭受嚴重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時進行手術增加了脊髓進一步損傷的危險性,術后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復。因此,大多學者認為早期診斷、及時手術是髓內腫瘤治療成敗的關鍵,術前的癥狀及體征愈輕,術后恢復愈好,甚至可達到近正常狀態(tài)。六、手術原則手術是治療大多髓內腫瘤的最有效方法。手術切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應用現(xiàn)代顯微外科技術不但能作到全切,而且手術致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術應力爭全切或次全切。應避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進行活檢的方法,以免貽誤治療。對于髓內惡性腫瘤,雖然腫瘤內大部切除術或部分切除術可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內惡性腫瘤預后差,術后常合并較高的病殘率,有人認為此種情況僅做脊髓切開,獲得組織學診斷后,即應終止手術。對于髓內的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強求全切,即使囊壁少量殘留,長時間內很少復發(fā)。脊髓內的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內大部切除,也能獲得肯定的治療效果。七、術后放療問題有關髓內腫瘤的放射治療仍有爭議,過去不少學者主張髓內腫瘤術后均應放療。但近年來不少研究表明,大多髓內的室管膜瘤能夠全切,且長期不復發(fā),甚至治愈,因此這些患者無須放療。放療僅適用于少生長、有腦脊液播散轉移的惡性室管膜瘤患者。對于血管網(wǎng)織細胞瘤,幾乎都能獲得全切,術后放療無任何價值。髓內皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術后不必放療。如果是髓內分化較好的良性星形細胞瘤,手術全切或次全切,大多數(shù)學者不主張術后放療,因為放療可引起局部嚴重粘連,對復發(fā)后的二次手術帶來極大困難。放療是髓內惡性星形細胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個月至1 年。對于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應根據(jù)術后臨床及影像檢查結果決定,如果術后短期內復發(fā)者,最好的治療方法應行腫瘤大部切除,然后輔以放療。八、預后手術結果與患者術前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關,通常大多患者術后可出現(xiàn)不同程度的感覺缺失,可能與脊髓中線切開有關,主觀癥狀常和客觀檢查結果不相一致。但這種術后感覺障礙可逐漸改善。對于術前神經(jīng)功能障礙嚴重且持續(xù)時間較長的患者,術后恢復差,甚至術后進一步加重,而術前癥狀輕的患者,手術后恢復快、效果好。說明了早期診斷與早期治療的重要性。2012年03月21日30631
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