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馮明陶主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細(xì)胞瘤”。一說“母細(xì)胞瘤”，很多人認(rèn)為這應(yīng)該是個(gè)惡性腫瘤。恰恰相反，“血管母細(xì)胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%，多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主，好發(fā)于20-40歲，男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分類為起源未明的I級腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生，也可是一種罕見的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無癥狀或輕微癥狀，如頭痛等，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往病灶較大。位于小腦血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等；腦干血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為感覺遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進(jìn)、食欲減退等；脊髓血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細(xì)胞瘤手術(shù)病例，如下：患者，男，45歲，因“右上肢麻木半年”入院，查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位，腫瘤右后方可見很小一部分囊壁強(qiáng)化（不仔細(xì)看就遺漏了，該強(qiáng)化是血管影也有可能）。術(shù)前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫？血管母細(xì)胞瘤？術(shù)中見分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號DWI像呈低信號，增強(qiáng)不明顯，腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強(qiáng)化影（血管強(qiáng)化不除外）術(shù)中可見腫瘤呈囊性，囊壁右后方可見小結(jié)節(jié)（與術(shù)前磁共振強(qiáng)化影相對應(yīng)）。術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。暴露小腦扁桃體和延髓后，腫瘤位于四腦室內(nèi)，與延髓黏連，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可見0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。患者，女，37歲，因“右上肢麻木3月”入院。查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位，伴臨近延髓部分水腫，可見部分強(qiáng)化。術(shù)前診斷考慮延髓背側(cè)占位，血管母細(xì)胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號增強(qiáng)可見部分強(qiáng)化影術(shù)后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血術(shù)后病理：血管母細(xì)胞瘤。患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于延髓背側(cè)，呈淡黃色囊性，切除部分囊壁后可見灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀，及時(shí)就醫(yī)是關(guān)鍵，切不可因“年輕”拖延，錯過了最佳治療期。血管母細(xì)胞瘤因其良性的特性，手術(shù)治療是血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法，腫瘤完全切除可達(dá)根治效果。2020年10月20日
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尹劍主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 病情介紹：王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年，加重1周。既往身體健康。入院半年前無明顯誘因開始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀，偶有嘔吐，走路時(shí)易向左側(cè)傾倒，開始未在意，近1周癥狀明顯加重，左手持物不穩(wěn)，無法自行走路。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術(shù)治療來我院。入院查體：左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，走路不能呈直線，向左側(cè)傾倒，左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。術(shù)前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查，結(jié)果提示左小腦半球占位性病變，符合典型血管母細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)。治療經(jīng)過：入院后完善術(shù)前常規(guī)檢查無手術(shù)禁忌，術(shù)前診斷左小腦半球血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)指征明確。擇期全麻下行左枕下開顱、左小腦半球血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中全切腫瘤。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)血管母細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后痊愈出院。術(shù)后情況術(shù)后第3天復(fù)查頭部增強(qiáng)磁共振示：腫瘤全切除，占位完全緩解。出院情況：患者出院時(shí)左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯改善，可自行行走。血管母細(xì)胞瘤小科普血管母細(xì)胞瘤為血管周圍間葉組織起源的良性腫瘤，大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細(xì)胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，該病具有遺傳性，血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)，患病者終其一生會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細(xì)胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括囊性和實(shí)性。實(shí)性腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細(xì)胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是腦積水。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個(gè)病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細(xì)胞瘤無法全部切除，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定風(fēng)險(xiǎn)，例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此，隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、設(shè)備及精準(zhǔn)理念的飛速發(fā)展，手術(shù)安全性和有效性大大提高，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全手術(shù)移除的。相對于開顱手術(shù)，立體定位放射線治療可以用來定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。單一劑量的放射線治療會造成細(xì)胞逐漸死亡，然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有實(shí)性腫瘤的部分是需要用放射線治療來消除的;囊液會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術(shù)患者。2020年04月05日3272
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