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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號(hào)稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過(guò)他的奇聞?shì)W事。2017年，王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無(wú)效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測(cè)出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，也就是我們常說(shuō)的ANCA抗體陽(yáng)性，故此病又歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎。從本病發(fā)病率來(lái)看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展性的腎小球腎炎和肺出血，當(dāng)然也可以非常隱匿，不易察覺(jué)，在數(shù)年間可見(jiàn)皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過(guò)一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴(yán)重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴(yán)重者見(jiàn)壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應(yīng)急性期炎癥的指標(biāo)如血沉、c反應(yīng)蛋白升高，部分患者可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多；免疫學(xué)方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽(yáng)性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測(cè)病情復(fù)發(fā)的重要血清指標(biāo)，其滴度通常與血管炎活動(dòng)度相關(guān)。影像學(xué)檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見(jiàn)，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個(gè)階段，即誘導(dǎo)期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。誘導(dǎo)期和維持緩解期一般使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑相結(jié)合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時(shí)，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當(dāng)中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進(jìn)行腎移植，但移植過(guò)后仍有少數(shù)患者復(fù)發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預(yù)后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復(fù)發(fā)。因此在治療過(guò)程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進(jìn)行病情的監(jiān)測(cè)以達(dá)到病情緩解的目的。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年09月03日
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