1. 接種方式選擇 血友病是因凝血因子缺乏而導致的出血性疾病，因此肌肉注射疫苗易導致血友病患者局部血腫進而影響局部功能，所以血友病患兒在進行疫苗接種時應選擇皮下注射方式，且要選擇在易壓 迫的地方注射，疫苗接種針劑可使用細小針型進行皮下注射。2. 疫苗接種時間 小于50個暴露日不建議接種疫苗，80%抑制物產生于50個暴露日內，因此在此期間建議不要進行疫苗接種。3.不適合接種的情況在有感染、外傷等情況下，不建議接種疫苗;因感染時機體內處于免疫激活狀態(tài)，此時進行疫苗接種，會加重機體免疫負擔，并且影響有效免疫性抗體的形成;外傷時會使機體應激而 激活免疫反應，且血友病患兒外傷時要進行因子替代治療，此時進行疫苗接種也會加重機體免疫負擔，有造成免疫紊亂的可能。接種疫苗是預防一些傳染病最有效、最經濟的措施，血友病患兒可選擇皮下注射疫苗，或在替代治療后進行肌肉注射疫苗。雖然目前并無文獻研究所有疫苗對于血友病息兒的影響，但接種疫苗引起機體免疫 反應機制均相同，英國血友病中心醫(yī)師組織提出在適當?shù)臅r候應給予血友病兒童所有常規(guī)的接種疫苗。因此，血友病A患兒可選擇安全的方式進行疫苗接種。

血友病屬于血液疾病中的一種病癥，所以血友病的危害是千萬不可小覷的問題，然而就是有不少的人對于此病的危害不太了解，往往在平時的生活中不太注意對其的預防，從而提升了自身患上血友病的幾率。既然這樣，為了使更多的人能夠重視起血友病，下面就給大家具體介紹一下血友病的危害。 1、皮下及肌肉出血這種現(xiàn)象屬于比較典型的，出現(xiàn)的幾率大概占據了百分之九十上下，通常可以累及全身，出現(xiàn)大小不一樣的血腫，有些疼痛和熱感。好轉的時候中間的部分能夠先被吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌都是容易出現(xiàn)的部位。咽喉、頸部血腫會造成呼吸道阻塞從而造成窒息，壓迫附近的血管出現(xiàn)壞疽，或者是壓迫了神經出現(xiàn)麻痹的情況。 2、自發(fā)性或者是輕度外傷之后出血不止往往出現(xiàn)的情況是軟組織或者是深部肌肉里血腫，負重的關節(jié)容易出現(xiàn)反復的出現(xiàn)情況，例如膝、踝、肘等等部位，從而造成關節(jié)的腫脹、僵硬、畸形，還會伴隨著出現(xiàn)滑膜炎、骨質疏松、關節(jié)骨化、相應肌肉萎縮。 3、口腔出血血友病病人往往出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等等的情況，十分的常見。往往作為看病的原因，這里面比較典型的是在拔牙以后有出血的情況，出血往往在拔牙以后馬上出現(xiàn)，能夠延長到一個禮拜以上。 通過血友病的危害有了詳細的了解，希望今后能認真的去對待此病，爭取早日康復。

血友病是指血液中某些凝血因子的缺乏所導致的凝血障礙性疾病，得了血友病不及時治療影響健康，很多人不了解血友病，那么，什么是血友病呢?究竟血友病是怎么回事?這都是大家關心的問題，下面就來給大家介紹一下。 血友病甲的臨床表現(xiàn)是反復出血及由出血導致的各種并發(fā)癥。部分患兒出生后數(shù)周數(shù)周即開始發(fā)生出血，以后隨患兒逐漸長大，活動增多，容易碰撞，出血現(xiàn)象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年后才發(fā)病。一般說來，發(fā)病越晚，病情越輕。 患者出血前往往都有輕度外傷、小手術(拔牙、膿腫切開等)和打針等。出血部位多在深部組織(腿部、臀部)和四肢大關節(jié)處。由于血腫壓迫周圍神經組織，引起局部疼痛，甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關節(jié)破壞，引起關節(jié)萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見。頭顱外傷可致顱內出血，導致嚴重后果。 血友病是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子因子，根據缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。 關于血友病的成因相信大家都已經知道了吧!當出現(xiàn)血友病癥狀時候一定要去正規(guī)醫(yī)院治療，在平時可以多吃有利于輔助治療的食物，合理的飲食，避免食用刺激性食物，同時我們也?；颊咴缛战】?。

凝血因子V缺乏癥是一種由凝血因子V異常導致的遺傳性出血性疾病。由于體內生成的凝血因子V比正常水平低或者由于凝血因子V工作異常,導致凝血反應過早受阻,無法形成血凝塊。凝血因子V缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,這意味著父母雙方必須均攜帶缺陷基因并將其傳給他們的孩子。同時也意味著男女均可患該疾病。凝血因子V缺乏癥非常罕見,但像所有常染色體隱性遺傳疾病一樣,它在近親結婚較常見的地區(qū)中較為常見。凝血因子V缺乏癥的癥狀通常較輕微。有些人可能完全沒有癥狀。但是,嚴重凝血因子V缺乏癥兒童患者可在年齡很小時便發(fā)生出血。有些病人在很小的時候,就發(fā)生中樞神經系統(tǒng)(腦和脊髓)出血。常見癥狀：鼻出血(鼻衄)、易瘀傷、月經量增多或經期延長(月經過多)、口腔出血,尤其是在牙科手術或拔牙后已報道的其它癥狀、腸道出血(胃腸道出血肌肉出外傷,手術或分娩期間或之后發(fā)生異常出血罕見癥狀、關節(jié)內出血(關節(jié)腔積血)、中樞神經系統(tǒng)(腦和脊髓)出血凝血因子V缺乏癥通過各種血液測試診斷,這些測試應由血友病/出血性疾病治療中心的專家進行。凝血因子V含量異?；颊邞瑫r檢查凝血因子Ⅷ的含量,以排除凝血因子V和凝血因子Ⅷ聯(lián)合缺乏癥,該聯(lián)合缺乏癥是一種完全不同的疾病。通常在發(fā)生嚴重出血時或在手術前才需要對凝血因子V缺乏癥進行治療。新鮮冰凍血漿(FFP)是常用的治療方法,因為沒有僅含有凝血因子 V的濃縮劑。輸注含凝血因子V的血小板有時也是一種選擇。凝血因子V缺乏癥女性患者的月經過多可使用激素避孕藥(避孕藥)或抗纖維蛋白溶解藥物進行控制。

血友病的預防方法的我們必須掌握的。血友病的危害很，甚至可以說會毀了一個人的一生。我們必須重視血友病，因此在平時，就要掌握一些治療血友病的方法，尤其是預防方面的一些知識，這對于血友病人來說，是可以救命的。那么，血友病的預防主要有哪些呢? 1.因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率 2.正確預防血友病的方法很重要，調情志，精神刺激可誘發(fā)出血; 3.一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。 4.避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素等。、需要注意的是輸凝血因子要及時、保護得好的病人，從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。血友病不好發(fā)現(xiàn)，因此學會預防是很關鍵的。預防血友病的方法有哪些?以上給大家簡單的介紹了一些預防方法，希望對大家有幫助。

血友病，一種被視為“皇室病”的遺傳性疾病，它是由于凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。在我國血友病的發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。血友病的產生會給患者的身體健康帶來很大的危害，還會給日常生活帶來不便。因此，社會上應該關注血友病這一弱勢群體，讓患者生活的更精彩。

原創(chuàng)： 零度Zero冰凝血那些事兒 1周前 一說到血友病，最早的血友病是有三個的，血友病ABC或者血友病甲乙丙。 缺少凝血因子XI的血友病C或血友病丙，是常染色體隱性遺傳的，不再叫血友病，而叫凝血因子XI缺乏癥。 這樣血友病就只剩A和B了。 常有人問血友病A嚴重還是血友病B嚴重，其實血友病的嚴重程度是取決于患者體內凝血因子VIII或IX的水平，低于1%是重型，1%到5%是中間型，高于5%低于40%是輕型。 血友病A患者是5千個男性里面有一個，血友病B是3萬個男性里面有一個。 也就是血友病A患者與血友病B患者的比例是6:1，差不多血友病A占85%，血友病B占15%。 然后是相似點，都是X染色體隱性遺傳的，都表現(xiàn)為關節(jié)出血、肌肉血腫和軟組織出血。 基因突變類型，血友病A最多的是內含子22倒位，占接近一半；血友病B最多的是錯義突變，占一半多。 就分子量來說，凝血因子VIII是280千道爾頓(kDa)，凝血因子IX是55千道爾頓(kDa)。 凝血因子IX的分子量比較小，針對凝血因子IX的基因治療相對容易一些，因此血友病B的基因治療要領先于血友病A。 治療上的差異，血友病A需要輸注凝血因子VIII，血友病B需要輸注凝血因子IX。 目前重組的凝血因子IX太貴，所以很多血友病B患者在湊合用凝血酶原復合物治療。凝血酶原復合物如果連續(xù)大量輸入，因為里面有凝血因子II、X的累積，會有血栓風險。 最近幾年應該會有血漿源的凝血因子IX上市，只要價格便宜，應該會在血友病B患者中廣泛應用。 血友病A患者產生抑制物的比例要遠高于血友病B患者。 我們這里的400多名血友病B患者，檢測出產生抑制物的只有四到五個；而血友病A產生抑制物的，理論上應該接近30%。 在我日常接觸的患者，我感覺重型的血友病患者出血表現(xiàn)沒什么差別，但輕型和中間型的血友病B患者要比血友病A患者輕一些。不過血友病B的攜帶者出血表現(xiàn)要比血友病A的攜帶者重一些。

一、血友病的臨床表現(xiàn)有哪些？血友病最常見的出血表現(xiàn)是關節(jié)出血，一般先從踝關節(jié)出血開始，然后開始肘關節(jié)和膝關節(jié)的出血。 如果一個關節(jié)在6個月內有超過3次的自發(fā)性出血，那這個關節(jié)就是靶關節(jié)。 另一種嚴重的出血是顱內出血，可以危及生命。 一項針對一萬多名血友病患者的研究顯示，有1.9%的患者出現(xiàn)了顱內出血，而顱內出血的死亡率接近五分之一。 當然了，血友病預防治療能夠有效的避免血友病性關節(jié)病，減少顱內出血。 二、血友病如何診斷？血友病的診斷很直接，就是檢測凝血因子VIII或IX低。但是要注意維生素K相關的凝血因子II、VII、IX、X在剛出生時往往都低于成年人的參考范圍，而凝血因子VIII活性剛出生時就能達到正常成年人的水平。 所以血友病A的診斷，一出生就可以確診，而血友病B的診斷，需要等到出生6個月后復查。 血友病的嚴重程度，根據凝血因子活性分型：凝血因子水平小于1%為重型，1%到5%為中間型，5%到40%為輕型。 重型的血友病患者常在3歲內被診斷，診斷原因可以是家族史、新生兒出血、瘀斑、打疫苗時出血、粘膜出血、關節(jié)出血；血友病A的抑制物風險是25%，血友病B的抑制物風險是5%；不進行預防治療的話，普遍都會出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 中間型血友病患者常在10歲內被診斷，診斷原因可以是家族史、新生兒出血（幾率低于重型）、打疫苗時出血、粘膜出血、關節(jié)出血；抑制物風險是1%到2%；不進行預防治療的話，也常會出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 輕型血友病患者常在5歲以后被診斷，很多在21歲以后診斷，診斷原因多為創(chuàng)傷后出血或手術后出血，極少產生抑制物，也很少出現(xiàn)血友病性關節(jié)病。 原創(chuàng)： 零度Zero冰凝血那些事兒

血友病在日常生活中比較少見，血友病患者身體中的凝血因子數(shù)量很少，食用血友病患者會出現(xiàn)嚴重的凝血障礙。那么血友病發(fā)病的時候都有什么病癥呢?血友病會不會遺傳呢?一起來看看吧。 血友病是一種嚴重凝血障礙的遺傳性出血疾病，會遺傳，通過性染色體的隱性進行遺傳，但血友病遺傳率不高，要遺傳的需求條件很高。 病癥： 對于血友病患者來說，身體關節(jié)出現(xiàn)關節(jié)積血的情況，針對于血友病患者來說是很常見的一種臨床表現(xiàn)，一般發(fā)病都是在走路時間過久或者是運動之后，多為滑膜出現(xiàn)出血。 對于血友病來說，肌肉也會時常出現(xiàn)出血和血腫情況，肌肉發(fā)病在重型血友病患者中很常見，一般情況下發(fā)病都是在受到創(chuàng)傷，或是肌肉長時間活動之后造成的。 血友病患者還會被檢查出假腫瘤，假腫瘤實際上就是血友病性血囊腫，囊腫的發(fā)生部位很廣，在人體中各個部位都可能發(fā)生，一般在大腿，小腿以及手臂上比較常見。 血友病患者其他部位也會出現(xiàn)出血的情況，如果消化道會出血，還會伴隨著嘔血以及黑便情況。如果舌頭出現(xiàn)病癥，會發(fā)生血腫，還可能造成舌頭移位，出現(xiàn)呼吸困難。 血友病患者在進行了外科手術之后，會出現(xiàn)比常人更持久的出血情況，具體要視傷口的不同程度，但就算是很小的手術，正常人短時間內就能夠止血，血友病患者會出現(xiàn)持久的出血情況。 血友病的皮膚和粘膜是比較容易出血的，并且牙齦、口腔粘膜等位置受傷比較常見，這些部位是多發(fā)部位，對于小孩來說的話，額頭部位在遭受輕微碰撞之后，也會出現(xiàn)出血和血腫情況。 部分重型血友病患者來說一定程度上還會出現(xiàn)血尿的病癥，有可能需要在鏡下觀察，有可能肉眼也能夠直接看到，在排出的時候也沒有疼痛感。