患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 血友病甲，29歲男，腿部已癱瘓，9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)醫(yī)院不斷輸3000單位Ⅷ因子 小時候在外面求醫(yī)，沒什么效果，過去28年沒有出現(xiàn)大問題，但9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)在醫(yī)院治療，每天不斷輸3000單位Ⅷ因子，現(xiàn)神智不清，說胡話。 如果這次康復出院，請問回家后如何治療和防護？例如每月輸多少量的Ⅷ因子？因為安徽省只有省立醫(yī)院才能化驗血液Ⅷ因子含量，患者家又在安慶農(nóng)村，并且已癱瘓，不便經(jīng)常化驗血液，因此要注意哪些事項？非常謝謝您！蘇州大學第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科陳峰：１，輸注ＶＩＩＩ因子量依據(jù)檢測到的患者血漿ＶＩＩＩ因子水平而定，依據(jù)當時出血程度而定，不宜盲目輸注。２，注意限制活動及避免外傷，以靜養(yǎng)為主。

v 目的:不管是否有條件進行替代治療，所有治療的目標是一致的，即： 最小化永久性損害 減少痛苦及疼痛 允許組織修復并恢復功能即使僅可以獲得少量的替代治療（冷沉淀、新鮮冰凍血漿或者少量因子濃縮制劑），這些治療也應(yīng)該在發(fā)生出血或者懷疑出血時及時、早期使用，這樣可以比晚期使用獲得更好的止血效果。輕度及反復關(guān)節(jié)出血：在疼痛最小的關(guān)節(jié)位置下休息，冷敷-每次10～15分鐘，每2小時1次，抬高肢體及制動。如果能夠獲得冷沉淀或者新鮮冰凍血漿，應(yīng)該在發(fā)現(xiàn)出血時輸注一次，然后在24小時內(nèi)再輸注1次。止痛：對乙酰氨基酚，避免含有阿司匹林的藥物。關(guān)節(jié)出血好轉(zhuǎn)后仍有疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)活動范圍下降時，應(yīng)該進行功能鍛煉。強壯的肌肉有利于保護關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。上肢的腕關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)出血時應(yīng)該使用吊帶皮膚撕裂傷或擦傷: 常規(guī)無菌敷料固定 必要時縫合（需給一次替代治療）冷敷、局部壓迫及抬高患處 幼兒期頭部小的裂傷會形成較大的松散的血凝塊，應(yīng)仔細清理凝塊，使傷口對合，利于壓迫及冷敷.(PS:冷敷應(yīng)避免直接接觸皮膚，可用毛巾包裹冰袋。出血后應(yīng)及時冷敷，對陳舊性出血或腫脹無效。)牙齒、口腔黏膜及舌擦傷或切割傷: 口腔中血凝塊比較松散，會阻礙傷口愈合，導致持續(xù)滲血.口腔出血時應(yīng)給予冷食，避免使用吸管或者過度使用奶瓶.兒童換牙時松動的牙齒會作為異物刺激牙齦引起炎癥反應(yīng)，可以導致顯著的出血.松動的牙齒應(yīng)該被迅速但是輕柔的拔出，輔以局部壓迫及冷敷.舌外傷會導致持續(xù)的滲血甚至引起顯著的失血，需要監(jiān)測血紅蛋白-對于嬰兒及幼童很危險.可以應(yīng)用凝血酶外用及腎上腺素紗布壓迫.鼻衄:血友病患者較少見,抬高頭部，冷敷,必要時鼻道填塞止血.(PS：由于兒童會吞咽鼻出血，因此會出現(xiàn)嘔血及黑便)

凝血因子劑量的計算許多血友病A患者在出血時不知道到底需要輸注多少凝血因子Ⅷ，因此，可以從下文中了解。1. 劑量確定因素：①患者FⅧ∶C的基礎(chǔ)水平；②出血嚴重程度；③出血部位；④是否存在抑制物；⑤其他止、凝血機制是否完善；⑥患者的血容量；⑦所用制品的效價；⑧凝血因子的半減期等。2. 按公式計算：在無FⅧ抑制物時，每公斤體重、每次輸注1單位（U）的FⅧ制品，可使患者循環(huán)血液中FⅧ（FⅧ∶C）水平提高2%。計算公式為：每次所需FⅧ制品的單位（U）=患者體重（kg）×（目標FⅧ∶C止血水平%－實測患者FⅧ∶C水平%）×0.5。舉例：如果患者體重50 kg，目標FⅧ∶C水平為50%，實測FⅧ∶C水平為1%，所需FⅧ制品的劑量（U）=50×（50－1）×0.5=50×49×0.5=1 225 U/次。3. FⅧ制品使用劑量：根據(jù)患者的出血程度和FⅧ∶C實測水平，確定使用FⅧ制品的劑量。特殊部位出血可將FⅧ水平提高至＞50%。血友病A患者出血使用血漿制品的劑量和療程

出血部位盡管血友病患者可能受手術(shù)或意外創(chuàng)傷影響，但血友病患者絕大多數(shù)出血發(fā)生在內(nèi)部，常出血至關(guān)節(jié)和肌肉中。最常涉及的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。反復出血而不及時治療將損害關(guān)節(jié)部位的軟骨和骨骼，導致慢性關(guān)節(jié)炎和殘疾。最嚴重的肌肉出血發(fā)生在髂腰肌（腹股溝區(qū)域前面）、前臂和小腿。部分出血會威脅生命，需要立即治療，包括頭部、咽喉和髂腰肌部位的出血。

血友病與遺傳 血友病具有X染色體相關(guān)的隱性特征，從雙親之一傳給孩子。男性發(fā)病，女性攜帶血友病基因。當父親患有血友病，而母親正常時，男孩子不會出現(xiàn)血友病，所有的女孩將攜帶血友病基因，盡管其不受疾病的影響。當母親是攜帶者而父親正常時，每個男孩都有50%的幾率患血友病，而每個女孩都有50%的幾率成為攜帶者。然而，也有可能基因出現(xiàn)自發(fā)突變，約30%的病例中無確切的家族遺傳史。

血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于血漿中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，導致凝血障礙而終生存在出血的傾向。長期反復出血不僅給患者生理和心理上帶來極大的痛苦，甚至可以造成終生殘疾或者死亡。目前，唯一有效的治療辦法就是替代治療。但是若血友病防護知識宣教到位，預(yù)防、護理措施得當，患者早期得到安全、有效的藥物治療，則可以減少出血或者是避免出血的發(fā)生，降低病死率，改善患者的生活質(zhì)量。因此如何做好家庭治療和護理，減少出血對血友病患者來說很重要。1 家庭治療越早治療越好：早期治療可減輕出血對周圍組織的壓迫，防止組織破壞。迅速止血有利于快速恢復正常功能，且不發(fā)生長期并發(fā)癥。早期治療還可以減少凝血因子的用量。為了更形象地說明出血，我們不妨把出血比喻為“火災(zāi)”。在火勢較小的時候，一桶水就可鋪每，當火勢蔓延時，就需要更多的水來撲滅。如果撲滅不及時，發(fā)生大面積的森林火災(zāi)時，往往需要消防人員及專業(yè)設(shè)備，消耗大量水才能把火撲滅。這也使人們長時間的處于危險境地。出血和火災(zāi)一樣，當發(fā)生出血時早期及時治療，很少凝血因子就能止血；如果讓出血蔓延，則不容易止血且需要更多的治療，還可能給患者造成長期損害。在出血體征出現(xiàn)之前，血友病患者憑經(jīng)驗就知道出血的發(fā)生，血友病患者出血的前兆引人而異，一般為發(fā)熱、發(fā)脹感覺。在提倡早期治療的同時，不能不提到家庭治療。作為家庭治療，早期輸注對控制出血非常有效。治療開始越早效果越好。在家里治療的出血較輕，每次出血使用的凝血因子較少。家庭治療在醫(yī)療衛(wèi)生設(shè)施、人力和資金有效的中國非常重要，甚至更必要。血友病是要伴隨患者一生的疾病，自我注射也使血友病患者走向獨立的重要一步。一旦學會了家庭治療，就會發(fā)現(xiàn)出血不會擾亂患者的日常生活，且為早期治療贏得了時間，也節(jié)省了經(jīng)費。多數(shù)輕型及有些重型、中型血友病患者都可采用家庭治療方法。而那些具有高度抑制物的患者以及一些靜脈輸注困難的嬰幼兒則不適宜家庭治療。是否適合家庭治療，應(yīng)由專業(yè)醫(yī)生與患者及其家庭接觸了解情況后作出決定。家庭治療對象的選擇：家庭內(nèi)有冰箱，所在地區(qū)正常供電，能保證凍干FⅧ和凝血酶原復合物的有效保存?；颊呋蛘哂H屬具有一定的文化知識，血管條件較好，治療能較配合。2 家庭護理⑴ 盡量消除出血的誘發(fā)因素：雖然血友病患者存在出血傾向，但是一些誘發(fā)因素可以導致或加重患者出血，如過度勞累或跌、摔、碰及扭傷等外力引起局部或者是內(nèi)臟出血；手術(shù)、拔牙、注射、針刺等治療也可引起出血；飲食不當，如大量飲酒或食用有骨刺、粗糙、堅硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血；鼻腔干燥、咽喉腫痛、牙齦炎等也會引起出血；兒童換牙出血。血友病患者和家屬應(yīng)該了解和認識這些誘發(fā)因素，在工作、生活中盡量減少和避免出血。⑵ 不要隱瞞病情：隱瞞病情容易導致延誤治療。在生活中，患者或患兒的親人有必要向所在幼兒園、學?；蛘呤枪ぷ鲉挝徽f明病情、出血的處理及有關(guān)的防護知識，以便家庭與這些單位共同照顧和關(guān)注患者?；颊呒捌浼覍賾?yīng)該牢記：無論在何時、因何種疾病就診，都不要忽視向診治的醫(yī)護人員說明血友病的實情，以提示選擇應(yīng)用安全合理的診療手段，防止意外出血。另外，對血友病患兒的家長特別注意的是：患兒在每次出血后，家長都不要過分責備孩子，因為過分的責備會使孩子很容易在出血后因怕批評而隱瞞病情，其后果往往不堪設(shè)想。⑶ 避免過度疲勞和外傷：對于血友病患兒應(yīng)有約束的去活動，不宜爬高、蹦跳、踢球、長跑等激烈運動，禁止打架斗毆行為。生活起居規(guī)律，保證充足的睡眠，即使節(jié)假日也不要貪圖快樂而熬夜勞神，以避免過度勞累引發(fā)出血。⑷ 禁忌應(yīng)用阿司匹林：在任何情況下都不要應(yīng)用含有阿司匹林（化學名為乙酰水楊酸）的藥物，這種藥物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成；損傷胃粘膜，引起出血。⑸ 預(yù)防治療：預(yù)防治療是預(yù)防血友病的最好治療。對處于兒童及青少年期的中型/重型血友病患者，如果經(jīng)濟條件允許，預(yù)防治療可以使其血液中的凝血因子保持在一定水平，阻止血友病性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生。