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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 血友病屬于血液疾病中的一種病癥，所以血友病的危害是千萬不可小覷的問題，然而就是有不少的人對(duì)于此病的危害不太了解，往往在平時(shí)的生活中不太注意對(duì)其的預(yù)防，從而提升了自身患上血友病的幾率。既然這樣，為了使更多的人能夠重視起血友病，下面就給大家具體介紹一下血友病的危害。 1、皮下及肌肉出血這種現(xiàn)象屬于比較典型的，出現(xiàn)的幾率大概占據(jù)了百分之九十上下，通?？梢岳奂叭?，出現(xiàn)大小不一樣的血腫，有些疼痛和熱感。好轉(zhuǎn)的時(shí)候中間的部分能夠先被吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌都是容易出現(xiàn)的部位。咽喉、頸部血腫會(huì)造成呼吸道阻塞從而造成窒息，壓迫附近的血管出現(xiàn)壞疽，或者是壓迫了神經(jīng)出現(xiàn)麻痹的情況。 2、自發(fā)性或者是輕度外傷之后出血不止往往出現(xiàn)的情況是軟組織或者是深部肌肉里血腫，負(fù)重的關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)反復(fù)的出現(xiàn)情況，例如膝、踝、肘等等部位，從而造成關(guān)節(jié)的腫脹、僵硬、畸形，還會(huì)伴隨著出現(xiàn)滑膜炎、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化、相應(yīng)肌肉萎縮。 3、口腔出血血友病病人往往出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等等的情況，十分的常見。往往作為看病的原因，這里面比較典型的是在拔牙以后有出血的情況，出血往往在拔牙以后馬上出現(xiàn)，能夠延長(zhǎng)到一個(gè)禮拜以上。 通過血友病的危害有了詳細(xì)的了解，希望今后能認(rèn)真的去對(duì)待此病，爭(zhēng)取早日康復(fù)。2019年12月28日
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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 血友病是指血液中某些凝血因子的缺乏所導(dǎo)致的凝血障礙性疾病，得了血友病不及時(shí)治療影響健康，很多人不了解血友病，那么，什么是血友病呢?究竟血友病是怎么回事?這都是大家關(guān)心的問題，下面就來給大家介紹一下。 血友病甲的臨床表現(xiàn)是反復(fù)出血及由出血導(dǎo)致的各種并發(fā)癥。部分患兒出生后數(shù)周數(shù)周即開始發(fā)生出血，以后隨患兒逐漸長(zhǎng)大，活動(dòng)增多，容易碰撞，出血現(xiàn)象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年后才發(fā)病。一般說來，發(fā)病越晚，病情越輕。 患者出血前往往都有輕度外傷、小手術(shù)(拔牙、膿腫切開等)和打針等。出血部位多在深部組織(腿部、臀部)和四肢大關(guān)節(jié)處。由于血腫壓迫周圍神經(jīng)組織，引起局部疼痛，甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關(guān)節(jié)破壞，引起關(guān)節(jié)萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見。頭顱外傷可致顱內(nèi)出血，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。 血友病是一種遺傳性出血性疾病。發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。 關(guān)于血友病的成因相信大家都已經(jīng)知道了吧!當(dāng)出現(xiàn)血友病癥狀時(shí)候一定要去正規(guī)醫(yī)院治療，在平時(shí)可以多吃有利于輔助治療的食物，合理的飲食，避免食用刺激性食物，同時(shí)我們也祝患者早日健康。2019年12月21日2519
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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 凝血因子V缺乏癥是一種由凝血因子V異常導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病。由于體內(nèi)生成的凝血因子V比正常水平低或者由于凝血因子V工作異常,導(dǎo)致凝血反應(yīng)過早受阻,無法形成血凝塊。凝血因子V缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,這意味著父母雙方必須均攜帶缺陷基因并將其傳給他們的孩子。同時(shí)也意味著男女均可患該疾病。凝血因子V缺乏癥非常罕見,但像所有常染色體隱性遺傳疾病一樣,它在近親結(jié)婚較常見的地區(qū)中較為常見。凝血因子V缺乏癥的癥狀通常較輕微。有些人可能完全沒有癥狀。但是,嚴(yán)重凝血因子V缺乏癥兒童患者可在年齡很小時(shí)便發(fā)生出血。有些病人在很小的時(shí)候,就發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦和脊髓)出血。常見癥狀：鼻出血(鼻衄)、易瘀傷、月經(jīng)量增多或經(jīng)期延長(zhǎng)(月經(jīng)過多)、口腔出血,尤其是在牙科手術(shù)或拔牙后已報(bào)道的其它癥狀、腸道出血(胃腸道出血肌肉出外傷,手術(shù)或分娩期間或之后發(fā)生異常出血罕見癥狀、關(guān)節(jié)內(nèi)出血(關(guān)節(jié)腔積血)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦和脊髓)出血凝血因子V缺乏癥通過各種血液測(cè)試診斷,這些測(cè)試應(yīng)由血友病/出血性疾病治療中心的專家進(jìn)行。凝血因子V含量異?；颊邞?yīng)同時(shí)檢查凝血因子Ⅷ的含量,以排除凝血因子V和凝血因子Ⅷ聯(lián)合缺乏癥,該聯(lián)合缺乏癥是一種完全不同的疾病。通常在發(fā)生嚴(yán)重出血時(shí)或在手術(shù)前才需要對(duì)凝血因子V缺乏癥進(jìn)行治療。新鮮冰凍血漿(FFP)是常用的治療方法,因?yàn)闆]有僅含有凝血因子 V的濃縮劑。輸注含凝血因子V的血小板有時(shí)也是一種選擇。凝血因子V缺乏癥女性患者的月經(jīng)過多可使用激素避孕藥(避孕藥)或抗纖維蛋白溶解藥物進(jìn)行控制。2019年12月14日6486
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王淑紅主任醫(yī)師 烏魯木齊市第一人民醫(yī)院 血液科 原創(chuàng)： 零度Zero冰凝血那些事兒 1周前 一說到血友病，最早的血友病是有三個(gè)的，血友病ABC或者血友病甲乙丙。 缺少凝血因子XI的血友病C或血友病丙，是常染色體隱性遺傳的，不再叫血友病，而叫凝血因子XI缺乏癥。 這樣血友病就只剩A和B了。 常有人問血友病A嚴(yán)重還是血友病B嚴(yán)重，其實(shí)血友病的嚴(yán)重程度是取決于患者體內(nèi)凝血因子VIII或IX的水平，低于1%是重型，1%到5%是中間型，高于5%低于40%是輕型。 血友病A患者是5千個(gè)男性里面有一個(gè)，血友病B是3萬個(gè)男性里面有一個(gè)。 也就是血友病A患者與血友病B患者的比例是6:1，差不多血友病A占85%，血友病B占15%。 然后是相似點(diǎn)，都是X染色體隱性遺傳的，都表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫和軟組織出血。 基因突變類型，血友病A最多的是內(nèi)含子22倒位，占接近一半；血友病B最多的是錯(cuò)義突變，占一半多。 就分子量來說，凝血因子VIII是280千道爾頓(kDa)，凝血因子IX是55千道爾頓(kDa)。 凝血因子IX的分子量比較小，針對(duì)凝血因子IX的基因治療相對(duì)容易一些，因此血友病B的基因治療要領(lǐng)先于血友病A。 治療上的差異，血友病A需要輸注凝血因子VIII，血友病B需要輸注凝血因子IX。 目前重組的凝血因子IX太貴，所以很多血友病B患者在湊合用凝血酶原復(fù)合物治療。凝血酶原復(fù)合物如果連續(xù)大量輸入，因?yàn)槔锩嬗心蜃覫I、X的累積，會(huì)有血栓風(fēng)險(xiǎn)。 最近幾年應(yīng)該會(huì)有血漿源的凝血因子IX上市，只要價(jià)格便宜，應(yīng)該會(huì)在血友病B患者中廣泛應(yīng)用。 血友病A患者產(chǎn)生抑制物的比例要遠(yuǎn)高于血友病B患者。 我們這里的400多名血友病B患者，檢測(cè)出產(chǎn)生抑制物的只有四到五個(gè)；而血友病A產(chǎn)生抑制物的，理論上應(yīng)該接近30%。 在我日常接觸的患者，我感覺重型的血友病患者出血表現(xiàn)沒什么差別，但輕型和中間型的血友病B患者要比血友病A患者輕一些。不過血友病B的攜帶者出血表現(xiàn)要比血友病A的攜帶者重一些。2019年08月28日3056
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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 血友病在日常生活中比較少見，血友病患者身體中的凝血因子數(shù)量很少，食用血友病患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血障礙。那么血友病發(fā)病的時(shí)候都有什么病癥呢?血友病會(huì)不會(huì)遺傳呢?一起來看看吧。 血友病是一種嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血疾病，會(huì)遺傳，通過性染色體的隱性進(jìn)行遺傳，但血友病遺傳率不高，要遺傳的需求條件很高。 病癥： 對(duì)于血友病患者來說，身體關(guān)節(jié)出現(xiàn)關(guān)節(jié)積血的情況，針對(duì)于血友病患者來說是很常見的一種臨床表現(xiàn)，一般發(fā)病都是在走路時(shí)間過久或者是運(yùn)動(dòng)之后，多為滑膜出現(xiàn)出血。 對(duì)于血友病來說，肌肉也會(huì)時(shí)常出現(xiàn)出血和血腫情況，肌肉發(fā)病在重型血友病患者中很常見，一般情況下發(fā)病都是在受到創(chuàng)傷，或是肌肉長(zhǎng)時(shí)間活動(dòng)之后造成的。 血友病患者還會(huì)被檢查出假腫瘤，假腫瘤實(shí)際上就是血友病性血囊腫，囊腫的發(fā)生部位很廣，在人體中各個(gè)部位都可能發(fā)生，一般在大腿，小腿以及手臂上比較常見。 血友病患者其他部位也會(huì)出現(xiàn)出血的情況，如果消化道會(huì)出血，還會(huì)伴隨著嘔血以及黑便情況。如果舌頭出現(xiàn)病癥，會(huì)發(fā)生血腫，還可能造成舌頭移位，出現(xiàn)呼吸困難。 血友病患者在進(jìn)行了外科手術(shù)之后，會(huì)出現(xiàn)比常人更持久的出血情況，具體要視傷口的不同程度，但就算是很小的手術(shù)，正常人短時(shí)間內(nèi)就能夠止血，血友病患者會(huì)出現(xiàn)持久的出血情況。 血友病的皮膚和粘膜是比較容易出血的，并且牙齦、口腔粘膜等位置受傷比較常見，這些部位是多發(fā)部位，對(duì)于小孩來說的話，額頭部位在遭受輕微碰撞之后，也會(huì)出現(xiàn)出血和血腫情況。 部分重型血友病患者來說一定程度上還會(huì)出現(xiàn)血尿的病癥，有可能需要在鏡下觀察，有可能肉眼也能夠直接看到，在排出的時(shí)候也沒有疼痛感。2019年07月17日1865
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曾彥副主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 血液風(fēng)濕免疫科 血友病是一種X染色體隱性遺傳性疾病，其遺傳基因定位于X染色體上。男性患者具有一條含致病突變基因的X染色體，不能控制FVIII/FIX促凝活性的正常合成，便產(chǎn)生了FVIII/FIX分子結(jié)構(gòu)缺陷或蛋白質(zhì)含量減少（男性發(fā)?。?；女性如含有一條突變基因的X染色體，因其尚有另一條正常的X染色體，故其本身多無出血的臨床表現(xiàn)（女性多不發(fā)?。?，但其所攜帶的致病基因突變可以遺傳給下一代，即為女性攜帶者。血友病A/B遺傳方式理論上有以下4種可能：1、血友病A/B患者與正常女子結(jié)婚：他們所生的兒子無血友病患者，但所生女兒100%為血友病攜帶者；2、正常男子與血友病基因攜帶女子結(jié)婚：他們所生的兒子發(fā)生血友病的可能性為50%，所生女兒為血友病攜帶者的可能也為50%；3、血友病男患者與血友病攜帶女子結(jié)婚：他們所生子女中可能有25%的血友病男患者，25%血友病女患者，25%血友病攜帶女兒，25%正常兒子，但這種概率只有1/100萬；4、血友病男患者與血友病女患者結(jié)婚，他們所生的子女均為血友病患者，這種可能性更少。血友病攜帶者可以有以下三種情況：1、肯定攜帶者：a.血友病患者的女兒；b.有兩個(gè)或更多的血友病患者的母親；c.有一個(gè)血友病患兒，在母系親屬中還有一個(gè)以上血友病患兒（如患者的舅舅或姨表兄弟）；2、可能攜帶者：a.母系親屬中有血友病患者，但本身沒有或還沒有患兒；b.血友病患者的姐妹和他們的女兒；c.肯定的或可能性很大攜帶者的姐妹和他們的女兒；3、很可能的攜帶者：一個(gè)血友病患者的母親，但家系中沒有人患血友病。此外，文獻(xiàn)中報(bào)道，30%血友病A/B患者的發(fā)病是由于自發(fā)性基因突變所致，這種非上代遺傳的血友病A/B，仍可遺傳給下代。血友病的產(chǎn)前診斷：妊娠8-10周進(jìn)行絨毛膜活檢確定胎兒的性別以及通過胎兒的DNA檢測(cè)致病基因；在妊娠15周左右可行羊水穿刺行基因診斷。如果上述方法失敗，在妊娠20周左右，于胎兒鏡下取臍帶靜脈血，測(cè)定凝血因子水平和活性，可明確診斷。本文系曾彥醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月01日3878
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廖輝主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院 血液科 患者提問：疾病:血友病攜帶者病情描述:我是個(gè)女孩，我爸爸在十幾歲的是檢查出自己有血友病，家里的爺爺奶奶，叔叔姑姑還有我媽媽都沒有這個(gè)病，叔叔的孫子也沒有這個(gè)病，請(qǐng)問我會(huì)是血友病攜帶者嗎，還有我的孩子會(huì)有血友病嗎？希望提供的幫助:我已經(jīng)在備孕了，該怎么檢查解放軍南京454醫(yī)院血液科廖輝回復(fù)：血友病是X染色體隱性遺傳病。如果你爸爸確診是血友病，那么你肯定是攜帶者。女性攜帶者與正常男性所生男孩50%機(jī)會(huì)為血友病患者，所生女孩有50%機(jī)會(huì)成為攜帶者?；颊咛釂枺耗俏疑暮⒆幽兀梢栽趹言械臅r(shí)候查到我 的孩子是不是也有這個(gè)病?。酷t(yī)院可以查出我究竟是不是攜帶者嗎解放軍南京454醫(yī)院血液科廖輝回復(fù)：可以的，你可以去檢查是不是攜帶者。如果不是就放心了。如果是，可在妊娠第13—16周做產(chǎn)前診斷本文系廖輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月02日5778
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翁習(xí)生主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 骨科 血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，其中最為常見的是血友病甲、乙，分別占到了患病人數(shù)的80%、14%，兩者均為性連鎖隱性遺傳性疾病，其遺傳基因位于X染色體上，所以男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。1、男性血友病患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者；2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者；3、男性血友病患者與女性攜帶者結(jié)婚，女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病可能性占50%；4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，所生子女均為血友病患者。2012年10月25日6905
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劉加軍主任醫(yī)師 中山三院 血液內(nèi)科 1. 何為血友病？ 血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。2. 血友病分哪些類型？ 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80％-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。(3). 丙型血友?。喝狈δ蜃邮唬储狈Γ瑖?guó)外又稱作Rosenthal綜合征）。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見。(4).獲得性血友?。春筇煨阅蜃尤狈Γ撼Ｓ捎谧陨硪蛩貙?dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友?。仔脱巡。?. 血友病是如何遺傳的？ 在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10／10萬，嬰兒發(fā)生率約1／5000。血友病A、B均屬于性連鎖隱性遺傳性疾病，而丙型血友?。ㄟz傳性Ⅺ缺乏癥）則為常染色體隱性遺傳性疾病。在我國(guó)多數(shù)為甲型血友病為主，致病基因位于女性X染色體上，也就是女性攜帶基因，導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，而下一代女性均為正常人。所以，血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是：女性從上一代獲得發(fā)病基因（攜帶者，不發(fā)?。?，然后遺傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”。4. 血友病的常見癥狀及嚴(yán)重程度有哪些？ 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長(zhǎng)期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動(dòng)困難，嚴(yán)重者不能行走。血友病的出血特點(diǎn)為：（1） 出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后；（2） 與生俱來，伴隨終身；（3） 常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；（4） 負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。（5） 出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。以甲型血友病為例，根據(jù)血漿Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人為100%），可將甲型血友病分為4型，見下表：甲型血友病嚴(yán)重程度分型分型Ⅷ活性(%)臨床出血特點(diǎn)重型<1關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形，假腫瘤；可有咯血，嘔血，顱內(nèi)出血中型1-5關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，關(guān)節(jié)畸形，較輕輕型5-25關(guān)節(jié)、肌肉出血很少，無關(guān)節(jié)畸形亞臨床型25-45僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)后出血 此外，可以出現(xiàn)血腫壓迫癥狀及體征, 常見的有：（1） 血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；（2） 壓迫血管、輸尿管引起癥狀；（3） 壓迫胸腹腔等臟器，影響內(nèi)臟功能。5. 如何診斷血友?。垦巡。ǔ槟行园l(fā)?。鶕?jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進(jìn)一步如下檢查：（1）血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。（2）凝血功能檢測(cè)：凝血酶（PT）時(shí)間正常，部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng),重型明顯延長(zhǎng)，輕型稍延長(zhǎng)，亞臨床型正常。（3）其他檢測(cè)：臨床確診常需要檢測(cè)Ⅷ凝血活性。對(duì)任何程度的血友病患者，完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。 此外，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪蜃尤狈ΠY；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。6. 如何治療血友病患者的出血？(1) 一般止血治療，如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。(2) 凝血因子替代療法：為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU（國(guó)際單位）不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規(guī)格不同）。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(％)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達(dá)20％以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40％以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。(3). 藥物治療: 療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。(4). 家庭治療:血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。(5). 外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。(6).其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。7. 如何預(yù)防血友病的出血？ 預(yù)防出血比替代治療更重要，包括：（1） 加強(qiáng)宣教，避免劇烈活動(dòng)，鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng)；（2） 避免使用抗血小板藥物；（3） 避免肌肉注射；（4） 如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子；（5） 有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等。(6) 血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前，避免盲目進(jìn)行操作。8. 有血友病家族史的孕婦如何進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育？ 俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測(cè)。對(duì)于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對(duì)于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測(cè)血友病的嚴(yán)重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測(cè)定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對(duì)基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精，通過對(duì)受精卵的體外遺傳學(xué)檢測(cè)，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個(gè)健康的寶寶。 因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子。2012年02月16日12383
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