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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女性，兩年前因為眼球突出就診，檢查發(fā)現(xiàn)眼眶腫物，病變位于視神經內側，當時醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風險?；颊咝睦泶嬖趬毫?，多處就醫(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時并未明確腫物的病理性質。在眼眶腫物的影像學檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術前會給出傾向性意見，但有時也會出現(xiàn)出乎意料的情況。而多數病理類型的瘤體核磁共振信號接近，并不容易鑒別。當與常見腫瘤表現(xiàn)不一致時，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現(xiàn)愈發(fā)加重。復查影像片腫物的范圍明顯擴大。此時想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術只是影響視力有風險?；颊咴谟惺鞯男睦頊蕚湎率中g，然而術中發(fā)現(xiàn)粘連緊密，病變沒有包膜，已經不存在徹底切除的可能，巨檢表現(xiàn)惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術中組織粘連嚴重，術后病理診斷也存難度，經過會診提示惡性腫瘤，但細胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現(xiàn)目前尚無其他部位轉移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進入顱內、鼻腔甚至遠處轉移，建議患者必須當機立斷完成眼眶內容剜除術，眼球不能保留?；颊呒m結了很久方同意手術，畢竟年紀很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術后也需要密切隨訪3~5年，術后給予放化療的補充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會輕易放棄眼球？事后復盤，最佳選擇是在2022年的時候承受一定的失明風險，完整摘除病變。但如果當時真的術后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護人員做出的努力么？很多時候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實為良性病變，會覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質，步步退防，最終只會把問題更為復雜化。而第一次手術如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結果也不理想。2024年08月16日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女孩，13歲，術后六年來復診。回看當年病歷，因“眼眶腫脹”來診，CT片發(fā)現(xiàn)眼眶外上方腫物，范圍廣泛，邊界不清，眼眶頂部、顱底骨壁破壞吸收?；颊咭驗椤肮瞧茐摹币欢缺徽J為可能是惡性腫瘤，心理壓力巨大。兒童眼眶腫瘤的種類與成人并不一樣，對于任何破壞骨性結構的腫瘤，尤其需要排除橫紋肌肉瘤，轉移性腫瘤以及血液疾病等。然而根據好發(fā)部位、眼部表現(xiàn)、影像學特征，組織細胞增生癥也稱之為嗜酸性肉芽腫，永遠是考慮的診斷之一。腫瘤內的巨噬細胞可以產生溶骨性改變。一旦確診，還需完成全身檢查，有無其他器官累及。徹底清除病變，完成眼眶骨性結構重建。有時根據病情給予必要的激素及放療，也有助于疾病的控制。復診CT未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。本例患者骨壁破壞吸收范圍較大。手術有相當難度，術中腦膜可見，第一次手術徹底切盡，依舊是避免復發(fā)的重要因素。合理的眼眶重建保證了眼眶骨的發(fā)育和外觀對稱。2023年05月27日423
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女性，在無外傷等誘因情況下突然左眼球紅腫、急性突出，先后于兩家醫(yī)院就診，考慮炎性假瘤給予激素治療，癥狀一度有所緩解后持續(xù)加重。于我處就診時根據影像學讀片，告知患者可能為眼眶惡性腫瘤，屬于“偽裝綜合癥”，即表現(xiàn)類似炎癥，但本質或許為特殊類型的惡性腫瘤。由于講法和之前就診的考慮并不一樣，患者及家屬雖然感到震驚，但全力配合醫(yī)生診治，就診第二天（周五）即急診入院，完成眼眶活檢術；當日手術在周五晚上六點后，麻醉醫(yī)生和護理團隊任勞任怨，說明病情后沒有人質疑袁醫(yī)生這樣的急診！無需豪言壯語，加班加點并不為人知，回家路上路過市中心早已經是燈紅酒綠.....術后第一天身體其他部位開始出現(xiàn)疼痛，檢查發(fā)現(xiàn)已經累及全身多個部位；術后第四天形成初步病理報告；盡快完成病理會診后，第一時間進行化療。之后眼眶病變和全身癥狀開始消退改善。雖然后續(xù)都努力進行加急處理，但很遺憾腫瘤侵犯視神經及視網膜血管，視力最終未能保住。很多時候眼科被稱為“金眼科”，很多人甚至醫(yī)生都認為不涉及到生命危險。醫(yī)生心理壓力小很多；和胸外、腦外科相比，手術相對時間短，體力耗費少，通常沒那么危急。然而在我所從事的專業(yè)卻完全不是這樣！職業(yè)生涯中至少遇到過兩次：患者歷經一番周折，經過會診提醒，需要通過活檢排除NK細胞或者T細胞淋巴瘤。由于需要免疫組化等進一步確診后才能開始治療。病理報告還未出具，患者就已經去世。對于醫(yī)生而言，治療好無數的患者，也許并不能記住然而這兩個病例卻終身難忘，所以才會第一時間忙碌中再加手術，力求挽救生命，才會提醒病理科加急處理…….特別強調的是：一個合格的眼眶病醫(yī)生要需要自己獨立讀片，無論是眼眶腫瘤還是骨折，而不是完全依賴于放射科報告。任何所謂眼眶炎性假瘤或者炎癥對激素治療不敏感，均需高度重視原因，調整診治方案。由于特殊類型的眼部惡性腫瘤發(fā)病率極低，多數眼科醫(yī)生職業(yè)生涯甚至所在醫(yī)院從未遇到一例。近年來，隨著醫(yī)學專業(yè)線上線下會議的廣泛開展，更多醫(yī)生對此病有了認識。但多數的患者仍然需要歷經曲折才被確診。告知患者父女，發(fā)布此類科普是希望醫(yī)患雙方都對醫(yī)學有更多認知！謝謝患者的理解！本例患者能夠第一時間的得到治療，也在于一、對醫(yī)生的完全信任和全力配合。二、借助于好大夫網站的“私人醫(yī)生服務”，在每一個重要的時間點，第一時間在醫(yī)生的指導下完成了1、住院安排2、術后病理會診3、如何妥善協(xié)調血液科、病理科各方的診療安排4、面臨抉擇時聽聽專業(yè)的意見希望所有努力都有好的結果，祝年輕的患者早日康復，看看我寫過的文章，凡事往好處想！再次致謝手術當日義無反顧加班加點的醫(yī)護團隊，永遠值得尊敬的職業(yè)！2023年05月22日431
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者兩歲幼兒，來我院就診前已經通過手術活檢明確病理性質，并在相關專業(yè)完成18次化療?；熃Y束后不久在三個月一次的增強核磁共振隨訪檢查中發(fā)現(xiàn)眼眶下直肌出現(xiàn)腫物。綜合病史及影像學資料考慮為橫紋肌肉瘤復發(fā)。是繼續(xù)采用化療還是手術治療？面臨一個重要的選擇點。因為病變幾乎貫穿中后段肌肉，部分切除沒有意義。如果占位切除連同安全切緣，80%以上下直肌將被切除，意味著今后眼球下轉功能喪失，很難矯正；兒童雖然不會表達視物重影，但會歪頭位，也為影響外觀并造成斜視性弱視；靠近眼眶深部需要做到安全切緣，也存在術后視力喪失的風險。針對此類風險巨大的手術，首先經過討論：確定手術是控制腫瘤，力爭孩子生命的唯一選擇！功能、外觀甚至視力放在其次。孩子父母下了很大決心做出手術的選擇。手術中采用皮膚結合結膜入路完整切除病變。術后病理提示深部切緣陰性，意味著肉眼下腫瘤基本切盡。因為兒童眼眶容量相對小，眼球所占據比例大，操作空間非常有限，手術其實并不容易。術后早期觀察幼兒孩子視力也并不容易。遮擋好的眼睛發(fā)現(xiàn)孩子并不吵鬧，意味著至少視力沒有完全喪失，孩子家長也感到欣慰和歡喜?；颊邅碜砸粋€橫紋肌肉瘤的病友群的推薦。群主是一個我手術過患兒的父親，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出陰霾后，努力幫助很多同病相憐的孩子及家庭，緩解他們巨大的心理壓力，理解醫(yī)療的各種相關的檢查和流程，配合醫(yī)護完成規(guī)范的治療。手術后仍然需要有漫長的化療、綜合治療的道路要走。祝勇敢的小朋友好運！醫(yī)護和你同在，祝愿所有橫紋肌肉瘤的患兒都能最終戰(zhàn)勝病魔！2023年02月27日467
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 眼眶神經鞘瘤是由神經鞘細胞（即施萬細胞）增殖形成的良性腫瘤，約占眼眶腫瘤的1~2%。眼眶神經鞘瘤表現(xiàn)與腫瘤的病程、大小、位置、起源等因素有關。早期缺乏明顯癥狀和體征。（早期沒異常）隨腫瘤增大，位于球后的腫瘤占位逐漸引起慢性漸進性眼球突出，可伴眼球移位，眼球受壓可出現(xiàn)屈光不正和視網膜脈絡膜皺褶。（瘤長大了會引起眼球突出移位）位于眼眶前部的腫瘤，眶緣可捫及腫塊，光滑，中等硬度，實性或囊性感。（如果瘤長得淺能摸到腫塊）位于眶尖的腫瘤，早期即壓迫視神經引起視力下降和視神經萎縮，并可沿眶上裂向顱內蔓延。（看不清）起源于感覺神經的腫瘤可出現(xiàn)自發(fā)痛和觸痛。（疼痛）起源于運動神經的腫瘤或腫瘤壓迫眼外肌，可引起眼球運動障礙和復視。（眼球某個方向轉不動和重影）2022年12月03日333
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 今天是我們一個眼眶固定性纖維瘤的小姑娘過來復診，她是上個星期五做的手術，呃，我們來看一下啊，那小姑娘你最開始是怎么發(fā)現(xiàn)自己有這個??？ 就是感覺眼睛腫了，然后就沒太注意，后來后來漸漸漸漸就發(fā)現(xiàn)不對勁，然后就過來看了，然后我們就在門診上，呃，當時看了就是他下眼皮這個地方是鼓起來的特別明顯，而且呢，就把眼球頂的有點往上，我們就拍了一個增強磁共振，那就看到他這個眼球的后方是有一個蠻大的一個腫瘤，呃，你當時有想過這個可能是眼眶的腫瘤啊。 呃，不會，因為在我們老家人家說只是那種過敏的什么東西，因為女兒生病了，爸爸肯定是很擔心的嘛，然后我們住院了之后，就是從這個可以看一下美容的這個眼袋切口，呃，進行一個手術入入，這樣子的話，對小姑娘以后的外觀也沒有什么太大的影響。 呃，然后我們后來手術是比較完整的把這個腫瘤摘除了，那我們一個星期來復查，恢復的也蠻好的，當然這個病理結果做出來是孤立性纖維瘤，這是一個介于良惡性之間的腫瘤，但這個小姑娘呢，她的這個風險度是比較低的，所以之后只要定期的來復查，來看一看就可以了，這個效果非常好，我感到非常好。2022年09月12日296
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趙帆副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經外科 肌錐內間隙腫塊常見的病變有海綿狀血管瘤、神經鞘瘤、視神經或視神經鞘腫瘤。少見病變如靜脈曲張。1.?視神經及視神經鞘來源病變常見成人為視神經鞘腦膜瘤、視神經鞘炎性病變，兒童和青少年為視神經膠質瘤。少見病變：成人為視神經鞘轉移瘤、視神經轉移瘤、視神經鞘淋巴瘤、視神經膠質瘤，兒童和青少年為視神經鞘腦膜瘤、眼球內腫瘤侵犯視神經。?2.?海綿狀血管瘤或神經鞘瘤邊界清楚的肌錐內間隙圓形或橢圓形腫塊，（1）T1WI呈略低信號，T2WI呈高信號，腫塊內有非常薄的低信號分隔，動態(tài)增強掃描源圖像及增強圖像顯示“漸進性強化”征象，考慮為海綿狀血管瘤；（2）T1WI、T2WI呈等信號，信號不均勻，內有片狀長T1長T2信號區(qū)，動態(tài)增強掃描未見“漸進性強化”征象，考慮為神經鞘瘤可能性大。3.眼眶靜脈曲張或淋巴管畸形：（1）低頭時眼球突出或加重；（2）感冒時出現(xiàn)眼球突出或加重，感冒痊愈后眼球突出消失或好轉。2022年06月26日639
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 在既往演示的眼眶內圓形或者橢圓性的腫瘤當中，絕大部分是海綿狀血管瘤、神經鞘瘤，囊腫，偶有孤立性纖維瘤。但是一些罕見的腫瘤依舊不時可以遇到。由于發(fā)病率低，臨床上遇到的機會甚少，它們的影像學特征和臨床特征需要不斷總結。因此醫(yī)療的咨詢包括面診時的溝通，患者發(fā)現(xiàn)醫(yī)生的講話總是“滴水不漏”，因為見的多了，講話就不會武斷。事實上，在本例患者中，醫(yī)生已經注意到他與多數血管瘤不同的影像學特點，在手術當中，1、選擇合理的切口入路，確保腫瘤完整取出；2、也沒有在術中采取血管瘤常用的“放血”方法縮小瘤體，從而避免了人為擴散。完整性的摘除，永遠是腫瘤手術的第一要素！片面的追求切口小一點；隱蔽一點；微創(chuàng)一點；錯過第一次手術完整取出的機會，后果有時會很嚴重?；颊?7歲，學業(yè)壓力一定很重，手術后一旦發(fā)生上瞼下垂，眼球運動障礙對生活的干擾勢必很大，極端情況下失明也是談話需要涉及的。在這種情況下，沒有顧慮是不可能的。最終沒有拖延，在疫情前完成手術事后證明是最正確的選擇。病理會診的結果是間葉性軟骨肉瘤，肉瘤為惡性病變，起自非上皮組織來源，比如肌肉、骨、結締組織；上皮來源的惡性腫瘤稱為癌；與相關放療科室醫(yī)生溝通，明確本病理類型對化療并不敏感，可以補充放療或者密切觀察。考慮到是完整摘除，綜合各方意見，建議密切觀察。作為患者來講，在術后的幾年內需要高度重視病情的隨訪，嚴格按照要求及時復查，盡管疫情帶來了諸多不便。因此多數情況下，眼眶腫瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，盡早明確性質對于預后非常重要。因為有的時候良惡性病變影像學特點會非常接近；其次，腫瘤越大，離視神經接近，手術的風險只會與日俱增，久拖并不解決問題，只是暫時擱置而已。2022年05月25日1675
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者為年輕男性，臨床表現(xiàn)和之前演示的淚腺炎性假瘤很類似，雙側眼球外上方腫脹，充血，影像學檢查提示雙側淚腺增大。激素使用有效，但淚腺腫塊并不能完全消退。由于患者正值生育年齡，因此不得不更多考慮激素可能帶來的副作用。經過慎重考慮后，決定后續(xù)手術治療，不僅可以減少眼眶炎性病變的復發(fā)，甚至避免激素的使用，而且可以明顯改善外觀。值得注意的是：即使腫塊經過激素治療已經明顯縮小，但依舊比想象中的“大”，且質地堅實。第一次手術，組織界限清楚，完全摘除對于減少復發(fā)意義重大。病理報告提示良性淋巴組織反應性增生，屬于良性疾病，目前沒有證據表明為惡變。這一類淋巴細胞疾病如果屬于惡性，稱之為淋巴瘤，“中間地帶”稱為淋巴組織不典型增生。每年醫(yī)學研究論文不少，但是病因依舊并不明確。因為屬于良性病變，無需后續(xù)放療，只需密切隨訪，若有復發(fā)依舊需要警惕淋巴瘤！特別提醒患者激素對今后生育的影響，至少停藥半年會才可備孕，建議咨詢專業(yè)產科醫(yī)生。2021年12月13日1351
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