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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 如今生活節(jié)奏快，人們每天都忙于工作，很多時候就忽略了自己身體上的一些小問題，比如說一些人時常會有頭痛、頭暈惡心的癥狀，一開始還以為是累了，總想著休息過后就會好，但是時間久了才覺得不對勁，去醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是患有煙霧病，這讓他們很是苦惱和擔(dān)心。 煙霧病是一種腦底異常血管網(wǎng)病，是因為患者顱內(nèi)底部的主要分支血管出現(xiàn)了狹窄或者閉塞，引起了一些細(xì)小血管的異常增生，導(dǎo)致患者腦部供血異常，這樣就會引起頭痛、頭暈、惡心就嘔吐等癥狀，多數(shù)患者都是以此起病的，有的還會伴有不同程度的意識障礙。 煙霧病頭暈惡心怎么緩解？當(dāng)煙霧病患者出現(xiàn)頭暈惡心癥狀時，一定不要不管不問，等他自行緩解，也不要擅自胡亂服藥或做其他不太專業(yè)的處置。正確的做法是及時到正規(guī)醫(yī)院有專業(yè)的醫(yī)師來進(jìn)行治療。因為煙霧病患者如果出現(xiàn)頭暈惡心，很大可能是發(fā)生了腦卒中，要在最短時間內(nèi)到醫(yī)院就診，一定要快。當(dāng)然這些急性期到醫(yī)院一般是進(jìn)行對癥治療，后期還需要對原發(fā)的煙霧病進(jìn)行治療。治療煙霧病一般需要依靠外科手術(shù)方法2021年11月05日
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張華楸主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期臨床上遇到兩個小患者，一個7個月，一個5歲。兩個小孩都是因為突發(fā)的一側(cè)肢體活動不好來門診就診，做了腦部核磁共振發(fā)現(xiàn)廣泛性腦缺血病灶。通過顱腦的血管造影檢測，被確診為煙霧病。一直以來臨床上由于醫(yī)生和家屬對這類疾病不了解，常常在早期誤診，耽誤了治療時機(jī)。在這里我們對兒童煙霧病做一個簡單的科普介紹，希望對大家有所幫助。發(fā)病原因：目前為止，煙霧病的發(fā)病機(jī)理和病因尚不清楚。對于兒童煙霧病患者考慮和基因突變相關(guān)。目前研究發(fā)現(xiàn)中國兒童煙霧病發(fā)病人群中RNF213的突變比例較高，可以作為輔助檢測項目。臨床表現(xiàn)：兒童煙霧病患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的腦缺血或腦出血。多數(shù)早期以腦供血不足為主，包括多發(fā)的頭昏頭痛，注意力不集中，肢體活動不佳。嚴(yán)重的可以伴有偏癱、失語的癥狀。對兒童煙霧病的診斷越早越好，一旦出現(xiàn)永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害，對發(fā)育、學(xué)習(xí)和生活造成嚴(yán)重影響。治療方法：煙霧病目前常用的藥物治療包括阿司匹林、鈣通道阻滯劑等，但是療效有限。目前認(rèn)為早期手術(shù)干預(yù)是最佳的治療方法。1）手術(shù)時機(jī) 一般建議對反復(fù)腦缺血發(fā)作和腦灌注儲備低的患兒盡早進(jìn)行血運重建手術(shù)，甚至建議確診的煙霧病患兒尚未出現(xiàn)更多的缺血性癥狀時，在院同期進(jìn)行手術(shù)治療，避免因等待手術(shù)時間過長發(fā)生腦卒中，從而出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙等不良后果。相反，在腦梗死發(fā)生之前進(jìn)行血運重建手術(shù)，患有TIA的煙霧病患兒常常能獲得良好的預(yù)后，不僅如此，早期診斷和及時血運重建手術(shù)，對于獲得良好的長期預(yù)后和改善智力也至關(guān)重要。如果患兒已經(jīng)出現(xiàn)與腦卒中發(fā)作相關(guān)的神經(jīng)功能障礙，則應(yīng)根據(jù)其他腦皮質(zhì)區(qū)域是否還存在發(fā)生腦卒中的可能性，以及患者神經(jīng)功能損害是否會進(jìn)一步加重來決定是否進(jìn)行手術(shù)。2）手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)：①顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的遠(yuǎn)端部分，以及大腦前動脈和大腦中動脈近端部分狹窄或閉塞；②在狹窄或閉塞的血管附近的動脈期顯示異常的血管網(wǎng)絡(luò)；③雙側(cè)受累；有以上典型煙霧病血管造影結(jié)果的患兒可以直接準(zhǔn)備手術(shù)治療；④如果煙霧病患兒有癥狀，但血管造影顯示煙霧病并不典型，則需要進(jìn)行灌注成像，尋找腦灌注儲備減少的證據(jù)作為手術(shù)治療的依據(jù)。3）手術(shù)方式：分為直接旁路手術(shù)和間接旁路手術(shù)，亦可聯(lián)合上述兩種方式。直接旁路手術(shù)最常用為顳淺動脈-大腦中動脈搭橋，優(yōu)點是供血直接而迅速，但5歲以下兒童血管纖細(xì)，管壁菲薄，吻合操作難度大，術(shù)中臨時阻斷有導(dǎo)致腦梗塞的風(fēng)險。間接旁路手術(shù)是將不同層次的顱骨外軟組織與腦表面貼敷，待兩者之間生長出新的煙霧血管為腦組織供血最常用的是腦-顳肌貼敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、腦-硬腦膜貼敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。優(yōu)點是術(shù)式相對簡單，缺點是術(shù)后不能立即提供有效血供，需要 2~3個月后才能生長出新的吻合血管，穩(wěn)定為腦組織供血，在此期間還有 發(fā)生缺血性腦卒中的風(fēng)險。 煙霧病雖然相對少見，但卻是兒童腦卒中最常見的病因，如果不及時手術(shù)治療，病情將進(jìn)展并可能導(dǎo)致永久神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床醫(yī)生對大多數(shù)煙霧病患兒應(yīng)推薦血運重建手術(shù)治療，雖然 沒有治療兒童煙霧病的標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方法，但多種手術(shù)方法組合使用，更為合理。2021年09月16日850
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鐘書主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見的血管病，而腦血管造影是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。這種疾病是一種病因不明，以頸內(nèi)動脈及大腦前動脈、大腦中動脈慢性進(jìn)行性閉塞為特征的血管性疾病。由于有大動脈閉塞后，存在多發(fā)異常增生的顱底異常血管網(wǎng)，在腦血管造影影像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病會出現(xiàn)一系列腦部血管性疾病，包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、頭疼、癲癇發(fā)作和智力障礙等等。頭疼是煙霧病最為常見的臨床癥狀。其臨床癥狀來源有兩個方面，主要為煙霧血管因為大動脈閉塞后的新生血管，其內(nèi)膜不均勻增厚，比較容易破裂或者堵塞，所以會發(fā)生腦出血或腦梗死。另外煙霧狀血管會出現(xiàn)動脈瘤，動脈瘤破裂亦可發(fā)生出血。煙霧病因發(fā)病機(jī)制不是很明確，其內(nèi)科治療也并不是針對病因，相對較為局限，一般均給予對癥治療。手術(shù)治療以聯(lián)合血運重建術(shù)為主，一般選擇顱外段的顳淺動脈為供體動脈，將其和顱內(nèi)大腦中動脈進(jìn)行吻合或開顱貼附到顱內(nèi)微小動脈，手術(shù)較為復(fù)雜。更多醫(yī)學(xué)科普知識敬請關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：2021年09月10日862
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王林主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 周女士3個月前洗澡時突然意識喪失，癱倒在地，呼之不應(yīng)，家人立馬喊了120送她到了醫(yī)院，CT提示腦出血。當(dāng)時事情緊急，時間緊迫，在征得家屬同意后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院立即給她做了顱內(nèi)血腫清除。隨著周女士身體的恢復(fù)，她也對腦子里出血這一事情越來越疑惑，自己平時不抽煙不喝酒，也沒什么不良嗜好，為何腦子里會出血。最后周女士兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，到我院住院治療。入院的CTA雖然報告了A1段的動脈瘤，但與她之前出血的位置并不一致，這顯然不是她出血的主要原因。事情慢慢地有了些眉目。檢查發(fā)現(xiàn)她顱底的大血管異常纖細(xì)，除此之外周圍的還有很多長勢繁亂的異常血管。最后腦血管造影（DSA）證實了我們的猜測，沒錯！是煙霧病。煙霧病是一種慢性進(jìn)展的腦血管疾病。成人發(fā)病高峰在35-54歲之間，以出血表現(xiàn)多見，像前文提到的腦出血，還有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血，也有部分患者表現(xiàn)為腦梗、癲癇以及頭痛等。煙霧病目前來說，需要進(jìn)行手術(shù)，行血運重建治療。因人而異，血運重建也不相同。小于18歲的未成年人，因為本身血管生成活性強(qiáng)，一般單一的顳肌貼敷術(shù)就可以明顯改善患側(cè)腦組織的血供。而對于大于18歲的成年人，當(dāng)前主流的手術(shù)方式是顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)。而也有一些患者喪失了手術(shù)的機(jī)會。血運重建的目的是防止缺血缺氧但仍存活的腦組織出現(xiàn)不可逆性的死亡。假如本身存活的腦組織已經(jīng)很少，手術(shù)的價值就會偏小。在實際中有些患者因為反復(fù)的腦梗、腦出血，存活的腦組織會較其他患者偏少，是否需要手術(shù)。具體情況仍要具體分析，建議還是要問診煙霧病方向的神經(jīng)外科專家。除此之外，慢性進(jìn)展的煙霧病也和其他多數(shù)慢性病一樣，雖然與基因有關(guān)，但鮮有遺傳。雖然國內(nèi)外家族性發(fā)病的煙霧病均有文獻(xiàn)報道，但所涉及的家系數(shù)只局限在個位數(shù)，并沒有明顯表現(xiàn)出與其他疾病的不同。因此也不必?fù)?dān)心自己的下一代是否會得煙霧病。最后周女士也知道了自己出血的原因，也安心地接受了煙霧病的手術(shù)治療，即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，順利地康復(fù)出院了。2021年06月29日2252
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陳罡主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，其實是一種顱內(nèi)血管病 煙霧病，又名腦底異常血管網(wǎng)。 首先是一種顱內(nèi)血管病，其病因未明，屬于慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。 1957 年由日本的學(xué)者首次提出，并在1969年被命名為moyamoya 病，根據(jù)發(fā)病形式不同，常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。 主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始端嚴(yán)重狹窄甚至閉塞，伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。 在腦血管造影時，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語“moyamoya”，故名煙霧病。 煙霧病，通過手術(shù)怎么治？ 煙霧病的手術(shù)治療方式為血管重建術(shù)，可分為直接重建和間接重建：前者如顳淺動脈－大腦中動脈直接吻合術(shù)，后者包括顳肌貼敷術(shù)等 。 各種手術(shù)方式原理相似，均試圖將腦血供從頸內(nèi)動脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)換到頸外動脈系統(tǒng)，以滿足患者對腦血供的生理需要。 因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。 煙霧病患者的常見癥狀 腦缺血和顱內(nèi)出血是兩種主要危害多數(shù)會因為腦子缺血而出現(xiàn)反復(fù)的頭暈、眼花、失語、一邊手腳無力，甚至容易心煩意亂。 另外部分病人會以反復(fù)腦內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，因為超負(fù)荷工作的異常血管具有更高的破裂風(fēng)險。 煙霧病雖然少見，但是在東亞人群好發(fā)，國內(nèi)主要集中在河南省東和安徽省，且有家族聚集發(fā)病的特點。 最后提醒大家，頭暈不是老年人的“專利”，年輕人的頭暈更應(yīng)該引起重視，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療是唯一正確的選擇。2021年05月27日791
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梅其勇主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。 這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量很差，管徑很細(xì)，會導(dǎo)致供血不足，引起腦缺血，情緒緊張、哭泣等性格改變。 劇烈運動或突然應(yīng)激等都可以誘發(fā)短暫性的腦缺血發(fā)作。同時，這些血管的管壁也非常薄，容易破裂導(dǎo)致出血。 煙霧病主要有兩大發(fā)病群體：一是是5到10歲的兒童，主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。這種癥狀可以反復(fù)發(fā)生，可能還會伴有癲癇，可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生長發(fā)育及健康；二是40-50歲的成年人。一般情況下兒童煙霧病患者，一旦確診治療相對比較積極，父母擔(dān)心該病影響孩子的生長發(fā)育，對以后造成嚴(yán)重影響，只要有辦法一定積極治療；反而成年煙霧病患者來說，治療主動性上就差一點，很多患者考慮到?jīng)]有明顯癥狀不愿意選擇手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險、經(jīng)濟(jì)壓力等都是影響因素，可以說是顧慮也更多。 兒童或成年壯年人如果有間歇發(fā)作的肢體麻木、乏力或者頭痛、癲癇、智力減退等癥狀，應(yīng)進(jìn)行血管MRA或CTA檢查，以排除是否有“煙霧病”。 如果出現(xiàn)劇烈的頭暈頭痛，噴射性嘔吐，言語意識不清等情況應(yīng)及時就醫(yī)，及時解決問題，以免延長時間導(dǎo)致疾病的進(jìn)一步發(fā)展加重了治療難度。2021年03月17日1419
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 如今越來越多的疾病在摧毀著人們的健康，煙霧病就是一個很嚴(yán)重的問題。煙霧病是腦血管類疾病，患病后患者顱內(nèi)主要分支血管出現(xiàn)了慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，大腦嚴(yán)重的供血不足，不積極治療干預(yù)的話很容易誘發(fā)腦出血、腦中風(fēng)等問題。 臨床中，煙霧病是有兩類高發(fā)群體的，主要是十歲以下的兒童和四十歲左右的中年人。兒童煙霧病的癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、情緒煩躁、肢體無力，一些患兒還會出現(xiàn)明顯的智力低下問題。而中年人患有煙霧病的話，癥狀比兒童更加明顯，可能引發(fā)腦梗塞，一些病情嚴(yán)重的患者會有明顯的記憶力喪失和失語癥狀，還可能誘發(fā)腦出血等等。 無論是兒童還是中年人患有煙霧病，其危害都是可想而知的，不過煙霧病并不是不治之癥，只要及時去正規(guī)的醫(yī)院接受有效的治療還是有機(jī)會得到康復(fù)的。中年人煙霧病手術(shù)可以治愈嗎？目前在煙霧病的治療上不少醫(yī)院都只是保守藥物治療，但都是治標(biāo)不治本，想要真正有效的治好病情還是得依靠外科手術(shù)手段。2021年03月02日942
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高峰主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 文章轉(zhuǎn)載自：寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科專家簡介：高峰，神經(jīng)外科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，寧波大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師。寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人，創(chuàng)傷中心主任，博士聯(lián)誼會會長，上海市顱腦創(chuàng)傷研究所寧波診療中心執(zhí)行主任。擅長：膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤、垂體瘤、椎管內(nèi)腫瘤等的微創(chuàng)手術(shù)治療以及重度顱腦外傷的綜合治療，同時在高血壓腦出血、動脈瘤、腦血管畸形等腦血管病及面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、癲癇等功能神經(jīng)外科疾病的診治方面也積累了豐富的臨床經(jīng)驗，在寧波市率先開展迷走神經(jīng)電刺激治療藥物難治性癲癇?！好t(yī)訪談』系列節(jié)目，聚國內(nèi)醫(yī)學(xué)界的優(yōu)秀醫(yī)師，探討常見疾病與健康問題的成因和診治，分享前沿醫(yī)療成果，助力大眾的健康生活。且看名醫(yī)風(fēng)采，盡在仁心精術(shù)。本期名醫(yī)訪談，我們有幸邀請到寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人高峰一起探討煙霧病的常見問題。1、什么是煙霧病？煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，是一種罕見的進(jìn)行性腦血管疾病，由大腦基底部的動脈阻塞引起，因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，在血管造影時狀似煙霧，因此稱為煙霧病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)腦梗死、腦出血、偏癱等癥狀，危害極大，嚴(yán)重者會影響生命。目前顱內(nèi)外血管重建是主要的治療方法。2、為什么會得煙霧??？煙霧病的病因尚不明確，目前發(fā)現(xiàn)遺傳因素在煙霧病的發(fā)生發(fā)展中起到重要作用。具有某些特定基因的患者可能更容易發(fā)生這種疾病。已知的與發(fā)病有關(guān)的因素包括：基因、遺傳性因素，血液病、代謝性疾病、免疫疾病等自身疾病，環(huán)境因素等。3、煙霧病的癥狀有什么？煙霧病的臨床表現(xiàn)主要包括以下幾類：1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型：最多見，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一過性肢體無力或癱瘓，發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。部分患者可能會出現(xiàn)頭痛、感覺異常。2.梗塞型：患者發(fā)生腦梗塞，表現(xiàn)為肢體感覺或運動障礙、視覺障礙。3.癲癇型：頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血。4、煙霧病分哪幾種類型？煙霧病按病情程度主要分為三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外。第二類是中度危險型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。第三類是重度危險型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。5、煙霧病需要做哪些檢查？經(jīng)顱多普勒超聲是各種顱內(nèi)血管異常的初篩檢查，能夠幫助判斷煙霧病的嚴(yán)重程度。腦血管造影能夠發(fā)現(xiàn)腦血管狹窄、閉塞、擴(kuò)張，是確診此病的主要手段。腦電圖一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同。MRI和MRA也可以顯示異常的腦血管網(wǎng)。6、煙霧病怎么治療？煙霧病的主要治療方法是顱內(nèi)外血管重建術(shù)，可有效防治缺血性卒中，并降低出血風(fēng)險。目前尚無有效的藥物治療，對于處于慢性期的患者，可以針對卒中的危險因素給予藥物治療，如抗血小板藥、抗凝藥，但要注意藥物相關(guān)的副作用。7、手術(shù)有哪幾種方式？顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病主要治療方法。血管重建手術(shù)方式主要包括3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)和聯(lián)合手術(shù)。其中直接血管重建術(shù)中的顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)最常用。煙霧病屬于進(jìn)展性疾病，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。8、煙霧病的預(yù)后怎么樣？煙霧病的治療效果與患者的年齡和治療前癥狀的嚴(yán)重程度有關(guān)。對于兒童患者，往往出現(xiàn)頻繁的腦梗死，通常預(yù)后較差。成人治療后則預(yù)后較好。由于目前病因尚不明確，不能有效的針對病因治療，因此患者無法完全治愈，但手術(shù)治療可以控制患者的病情進(jìn)展。9、患者在日常生活中需要注意什么？煙霧病患者日常生活中要注意保持情緒平穩(wěn)，避免激動，防止血壓升高引起腦出血。此外要盡量避免導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高的動作，如用力吸食面條。建議減少高脂食物的攝入，保護(hù)血管。患者術(shù)后要定期復(fù)查，一旦出現(xiàn)不適，及時就醫(yī)。2021年01月25日806
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王翠主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 您聽說過煙霧病嗎上周在科內(nèi)查房，一個43歲年輕小伙因為頭痛、說活頓挫、低熱7天來診，查體：神清，問話可達(dá)，略有遲疑，找詞略有困難，理解力尚好，四肢活動正常，雙側(cè)病理征陰性，雙下肢腫脹。既往沒有特殊病史。這樣的的一個病人，我在腦海里反復(fù)尋找他的蛛絲馬跡，頭痛、低熱，認(rèn)知功能可疑下降，未見病理征，既往無特殊病史，定位在皮層功能下降，有低熱考慮顱內(nèi)感染，腦膜刺激征陰性，腦炎嗎？腦梗塞嗎？順著這個思路，下級醫(yī)生立刻做了個腰穿，結(jié)果出乎意料，腦壓180mmH2O，細(xì)胞數(shù)正常，糖和氯化物都正常，腦脊液細(xì)胞學(xué)大致正常，蛋白略增高。這個結(jié)果直覺告訴我，顱內(nèi)感染的可能性下降了，突然發(fā)病的提示難道是個血管??？之后的頭MRI增強(qiáng)、DWI、頭MRA提示這個病人是個急性顳葉腦梗塞，病因是“煙霧病”。這個煙霧病是什么?。繜熿F病多發(fā)生在亞洲，患病率在50.7/10萬，是一種原因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，這種顱底異常血管網(wǎng)再腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故成為煙霧病。煙霧病的病因考慮大量血管平滑肌細(xì)胞的異常，家族性的煙霧病染色體具有明顯的遺傳位點，已明確的基因位點是3p24-p26,8q23,17q25.3。煙霧病的首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肌無力、意識障礙、感覺障礙、頭痛、言語障礙最為常見，可以是出血型也可是缺血型。目前也有類煙霧病和單側(cè)煙霧病的叫法，往往伴有基礎(chǔ)疾病。煙霧病的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是通過腦血管造影進(jìn)行，并根據(jù)造影結(jié)果進(jìn)行分期，目前也增加了按照MRA結(jié)果進(jìn)行分期的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈的閉塞或狹窄情況評分分為1-4期，與DSA結(jié)果一致。目前可以利用SPECT進(jìn)一步評價煙霧病的腦血流動力學(xué)情況，對治療效果和預(yù)后評估有重要意義。對于表現(xiàn)缺血癥狀的患者進(jìn)行外科血管重建術(shù)是有效的，推薦抗血小板聚集藥物治療，但是對于無癥狀性煙霧病不推薦口服抗血小板藥物，因為1/2患者有出血的風(fēng)險。所以煙霧病患者隨訪非常必要，腦出血后會有一半的患者在2-20年間再發(fā)出血，無癥狀者有潛在發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險。所以對于突然發(fā)病的任何年齡段的言語異常、頭痛以及類似腦梗塞的癥狀的人群，一定是進(jìn)行仔細(xì)地檢查，做出正確地診斷，才能做到精準(zhǔn)施治。2021年01月24日1385
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