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涂獻坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。╩oyamoya disease）是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段（或雙側(cè)大腦前動脈或雙側(cè)大腦中動脈起始段）的閉塞或狹窄，同時可見腦底部煙霧狀血管，且不具有基礎(chǔ)疾病。煙霧病亞洲多見，發(fā)病率約3.5/100萬/年。煙霧病的發(fā)病有兩個高峰期，分別是5歲左右的兒童煙霧病和40歲左右的成人煙霧病。煙霧病是一種腦血管病，而且是一種罕見的腦血管病，根據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)，每年每100萬人口大約僅有3個人發(fā)病，換句話說，一個100萬人口的大縣，一年才能發(fā)現(xiàn)3個煙霧病患者。因此，大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者沒聽說過煙霧病，即使是從事神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科或兒科的醫(yī)生知道煙霧病，也不一定就有煙霧病的診治經(jīng)歷。因此，這種罕見的腦血管病，極其容易被誤診或漏診。煙霧病根據(jù)發(fā)病的癥狀可分為兩大類，分別為缺血型煙霧病和出血型煙霧病，缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為包括發(fā)作性肢體麻木或無力、發(fā)作性失語，有的直接就是腦梗塞的表現(xiàn)，偏癱、失語、視物模糊，甚至昏迷。出血型煙霧病，常表現(xiàn)為頭痛，出血量可多可少，少則輕微頭痛，多可劇烈頭痛，甚至當場昏迷，CT可明確診斷，常為腦室出血，部分也表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，腦出血（腦室出血）的主要原因煙霧狀血管破裂出血、動脈瘤破裂出血。老百姓提起腦中風都耳熟能詳，腦中風如腦梗塞和腦出血都是常見病，但是因為煙霧病造成的腦梗塞或腦出血卻很罕見，也因此煙霧病極其容易被誤診或漏診。腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查（MRA或CTA，甚至DSA），這些檢查費用都相對比較高，DSA還是有創(chuàng)的檢查，一般的體檢都不包含這些項目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)，通常等到有癥狀的時候就醫(yī)，才會申請這些腦血管檢查項目。煙霧病作為一種罕見的腦血管疾病，也不例外的需要通過MRA或CTA或DSA檢查才能診斷。煙霧病是一種慢性進展性的疾病，頸內(nèi)動脈末端狹窄的同時也伴隨著新生血管的生成，腦組織的供血還“將就夠用”，因此早期通常無任何癥狀。到發(fā)展到一定程度，腦組織血流灌注不足，可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，但多數(shù)患者癥狀仍然很隱匿，表現(xiàn)為一過性肢體麻木、一過性肢體無力、一過性語言不利等表現(xiàn)，時間可能僅為數(shù)秒鐘，這很容易被患者忽視，尤其是好長時間才發(fā)作一次的患者，患者本人會將這些癥狀當作是一種理所當然的“正?！爆F(xiàn)象，而錯過最佳的治療時機。即時患者到醫(yī)院看病了，缺少經(jīng)驗的醫(yī)生可能也想不到是腦血管出問題了，部分患者被當成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，做了腦部CT平掃或MR平掃，也做了動態(tài)腦電圖，均未發(fā)現(xiàn)任何問題，很多患者就這樣被醫(yī)生“放”回家去了，但今天你放過它（煙霧?。┝?，明天它（煙霧?。┻€會再來找你，因為煙霧病的“慢性腦低灌注狀態(tài)”隨時會再次引發(fā)癥狀，這種“低灌注狀態(tài)”也不可能通過吃藥而得到改善。因為醫(yī)生忽略了腦血管的檢查（腦部CTA或MRA檢查），早期的煙霧病做CT或MR平掃是看不來的，CT或MR平掃能診斷的只是腦梗塞或腦出血，然而如果到腦梗塞或腦出血，也說明煙霧病已經(jīng)發(fā)展到比較嚴重的程度了。因此，只要醫(yī)生能想到CTA或MRA檢查，就能輕易診斷煙霧病，至少也可看看腦部的血管是否出了問題，患者就可能在早期獲得治療，獲得良好的效果。這也是煙霧病為什么容易誤診和漏診的主要原因。除了臨床醫(yī)生對煙霧病不熟悉外，影像放射科的不少醫(yī)生對煙霧病也不太熟悉，不少患者已經(jīng)做了CTA或MRA檢查，已明確腦血管存在問題。不少影像科醫(yī)生在下影像學(xué)診斷的時候，往往只寫了頸內(nèi)動脈狹窄或大腦中動脈或大腦前動脈狹窄（閉塞）等，并未診斷“煙霧病”或提示“煙霧病可能”等關(guān)鍵字眼，這些診斷報告到了臨床醫(yī)生手上，醫(yī)生就按照顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞給予改善循環(huán)等藥物治療，耽誤了搭橋手術(shù)治療的最佳時機。需要明確的是，煙霧病也表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞，但它和一般顱內(nèi)動脈狹窄病因不一樣，治療措施也可能是完全不一樣的，不少患者因為這個環(huán)節(jié)而失去了最佳的治療時機和治療措施。綜上所述，臨床醫(yī)生在遇到有上述腦缺血癥狀或腦出血的患者，都要建議患者行CTA或MRA檢查，看看腦血管是否出了問題，如果不能明確者，再進一步行DSA檢查。一旦發(fā)現(xiàn)這樣或疑似煙霧病的病例，不要輕易跟患者說沒有好的治療方案，不要輕易讓患者回家觀察，要告知患者到有煙霧病治療經(jīng)驗的醫(yī)院或醫(yī)學(xué)中心進一步檢查和治療，因為患者遲早會再發(fā)病的，往往下一次發(fā)病是更加兇險的（出血/梗塞），而且一次比一次嚴重。而在早期獲得手術(shù)治療的煙霧病患者絕大多數(shù)都有良好的預(yù)后，完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習。2019年06月06日
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 會有哪些癥狀？ 煙霧病在兒童期主要表現(xiàn)為缺血癥狀，根據(jù)腦組織缺血的程度不同，可以表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性的肢體無力、麻木等！兒童由于表達能力差，容易引起家長的忽視而導(dǎo)致延誤診治！ 兒童煙霧病帶來的危害 除了急性缺血導(dǎo)致的腦梗塞而引起神經(jīng)功能障礙（肢體無力 麻木 失語等）外，更為嚴重的是長期慢性缺血影響腦組織的正常發(fā)育。國外的長期觀察發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的未治療的煙霧病兒童存在發(fā)育問題，嚴重影響學(xué)習及社會能力！因此，兒童煙霧病也應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療！2018年01月31日2599
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 懷疑煙霧病以后，應(yīng)該做什么樣的檢查，才能達到確診的目的呢？【專家介紹】金永健，中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，教授，青年神經(jīng)外科專家，日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會會員。擅長煙霧病的腦血管搭橋手術(shù)，頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，腦血管狹窄、、腦梗塞、腦供血不足、椎動脈狹窄的支架置入手術(shù)，動脈瘤、腦血管畸形的神經(jīng)介入手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)，頑固性偏頭痛的顯微血管減壓治療等。曾成功為國內(nèi)最小(2歲)的煙霧病患兒實施聯(lián)合血管旁路手術(shù)。于1997年4月開始在日本國立高知大學(xué)神經(jīng)外科攻讀醫(yī)學(xué)課程博士，以日本著名神經(jīng)外科專家森惟明 (Mori ) 教授的指導(dǎo)下 , 專攻腦血管病的臨床診療以及有關(guān)的基礎(chǔ)研究 , 于 2002 年 3 月獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位 , 并在全日本規(guī)模最大的腦血管病治療中心(大阪國立循環(huán)器病治療中心神經(jīng)外科 )學(xué)習進修。在留學(xué)期間拜著名腦血管手術(shù)、介入外科專家永田泉( Nagata )，森貴久( Mori)為師，共同參與煙霧病血管搭橋術(shù)、頸動脈狹窄內(nèi)膜剝脫術(shù)、動脈瘤夾閉術(shù) 、動靜脈畸形切除術(shù)、腦積水分流術(shù)等的手術(shù)治療近 300 余例，參與動脈瘤破裂彈簧圈栓塞術(shù)、動靜脈畸形栓塞術(shù)、動靜脈瘺栓塞術(shù)、血管狹窄支架置入術(shù)等腦血管病的介入治療達 200 余例。并成功將煙霧病的聯(lián)合血管旁路手術(shù)引入國內(nèi)?；貒笸瓿蔁熿F病、頸動脈狹窄等腦血管病的手術(shù)及介入治療、偏頭痛的外科治療1000 多例，于2004年獲得“北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟技術(shù)創(chuàng)新標兵”稱號。于此同時，發(fā)表相關(guān)論文十余篇，其中包括較有影響力的國際級論文2篇，獲得北京市首發(fā)基金項目 1 項，留學(xué)歸國人員基金 1 項，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項。出診時間：每周二上午聯(lián)系電話：010-594298242017年06月05日1872
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種慢性進行性的顱內(nèi)動脈血管閉塞性疾病，如同其他腦血管一樣，治療前進行必要的檢查非常重要，因為能在一定程度上決定治療的效果。那么這些檢查都有什么?看了下面你就知道了煙霧病重要的檢查項目：一、實驗室檢查1、一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗\"O\"、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。還有手術(shù)前必須進行輸血常規(guī)、凝血功能、血型等檢查。二、影像學(xué)檢查1、腦電圖無論是出血型煙霧病還是更色型煙霧病，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。2、CT掃描可順帶檢查出顱內(nèi)以下病理形態(tài)變化：① 多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。② 繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮，這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴重、血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。③ 腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴大常與腦萎縮并存，與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系。嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內(nèi)出血史。④ 顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血，此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。3、MRI(磁共振)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：① 無論陳舊性還是新近性腦梗死，均呈長T1 與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2，在T1加權(quán)像上呈低密度信號，在T2加權(quán)像上則呈高信號。② 顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③ 局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④ 顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。煙霧病的檢查至關(guān)重要，一個醫(yī)院手術(shù)做的再好，但是如果沒有一個好的檢查過程，也是白費精力，于醫(yī)于患都沒好處。因此患者在就診的過程中一定要注意這幾項重要的檢查措施！2016年07月09日7162
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 請煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細耐心閱讀這篇文章文字和鏈接視頻等內(nèi)容，對了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬沒有認真閱讀，提出文章里已經(jīng)說得很清楚的問題！門診時間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋了，您也不可能一下子能理解和記住！請諒解！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)(造影時如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名)形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明?；颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生血管由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時可合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變原因不明。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動脈（黃箭頭）發(fā)出的2個分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）典型病例及造影請點擊：“易漏診、誤診的煙霧病”上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊稼一樣，當大河（頸總動脈末端）流向小河支流（大腦中動脈、前動脈）發(fā)生堵塞時，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）將會缺水發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗塞），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流堵塞時，要及時向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去引水（搭橋）。因此越早引水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易收到影響。煙霧綜合癥：也有上述血管病變，但同時有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、乏力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動后暈厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時隨地可以突發(fā)腦梗塞或者腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，可嚴重致殘或死亡！說白了，就是看運氣。煙霧病患者隨時可以發(fā)生腦梗或腦出血，無法根治，一生當中反復(fù)發(fā)生腦?；蚰X出血，致死或致殘，是家庭和社會沉重的負擔！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正直壯年因病殘疾或出血死亡！從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。煙霧病的病因研究至今無實質(zhì)性進展，一個非常重要的、很大的因素是，我們很難直接獲得患者狹窄閉塞的腦血管進行直接研究，除非有患者和家屬在患者不幸離世時腦死亡階段捐獻器管。到目前為止，我們僅獲得一例捐獻，對研究來說，還遠遠不夠，我們真誠的期望有更多患者和家屬能夠獻出愛心，在不幸離世時愿意捐獻器官，為搞清煙霧病真正的病因，為后來的患者尋找更有效治療方法做出貢獻！為什么診斷煙霧病后，即使無明顯癥狀也要盡早搭橋？可點擊下方視頻！煙霧病搭橋手術(shù)----安徽經(jīng)濟生活頻道電視訪談錄原因：煙霧病病人顱內(nèi)血管會隨著年齡增加越來越差，堵塞越來越厲害！打個比方：人腦的大動脈血流向更細的腦血管里流動，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動。煙霧病的人腦大動脈嚴重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動受阻，時間長了小河網(wǎng)河床會縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時再引水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA）,頭頸部磁共振血管成像（MRA）,腦血管造影DSA三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）。煙霧綜合癥患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因為血糖控制不理想，可以直接導(dǎo)致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因為高血糖會導(dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對保持血管通暢極其重要。手術(shù)時機：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗急性期不適合手術(shù)，因為此時手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號，在穩(wěn)定期為低信號。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗急性期手術(shù)，這是很危險的。曾有幾位患者不聽勸說，腦梗急性期在外院接受手術(shù)，術(shù)后發(fā)生腦梗加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)后可降低發(fā)生再出血或缺血腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻統(tǒng)計，患者如果早期及時有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外腦血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險性：本人這里的手術(shù)安全性達95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風險是疾病本身，因為煙霧病疾病本身特點就是--隨時隨地可發(fā)生出血或腦梗，并且無法預(yù)測，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運氣？因為煙霧病腦出血或者腦梗的根本原因在于--堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法像自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋只是繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴重的地方還在，隨著時間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時還可以堵塞或者破裂，就是腦?；虺鲅?！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)----顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人及其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次出血時才后悔，此時常常已經(jīng)喪失機會，留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生再或者多次出血殘疾或死亡的患者。直接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動脈—大腦中動脈分支吻合術(shù)）：將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內(nèi)大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。（見最下方5張彩圖，第5張彩圖為術(shù)后6月復(fù)查顯示吻合血管通暢）間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動脈貼敷術(shù)）:將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡要過程：全麻--頭皮切開--將顳淺動脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動脈分支）從頭皮上分離下來作為供血動脈--顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離--顱骨骨瓣打開（開顱）--硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）--顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動脈的未閉塞的較粗的大腦中動脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動脈已閉塞）作為接受血液的血管--顳淺動脈與大腦中動脈分支血管吻合（直接搭橋）--顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）--骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動脈從顱骨缺口進入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）--頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束，注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動脈分支血管太細(這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病之后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋)，無法與顳淺動脈直接吻合接收顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）?？梢娝谢颊叨伎梢宰鲩g接搭橋，直接搭橋則不一定能進行，能進行的大概在95%以上。必須請注意以下3點:1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗概率。不能避免術(shù)后再出血與腦梗,患者隨時隨地(包括住院期間)可再發(fā)腦?；虺鲅?。因為搭橋后異常的腦血管不會消失。2.手術(shù)本身還有一定風險。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病疾病本身特點(隨時隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測)，仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血,腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點，能接受風險才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費用在我院完全自費大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費用，當然醫(yī)保還可報銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）為節(jié)省患者費用，經(jīng)過我們申報及努力，自2017.9開始，煙霧病搭橋手術(shù)在安徽省實行新農(nóng)合按病種付費，新農(nóng)合自付30%，即平均自付1.5-2萬元。下面是一例煙霧病患者手術(shù)前后的腦血管DSA造影對比，手術(shù)后6月腦血管DSA造影證實可見顱外血管向顱內(nèi)生長良好，患者術(shù)前頭暈癥狀在術(shù)后逐漸明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)前因頭暈不能獨立行走，術(shù)后6月造影時已經(jīng)可以從事輕體力的家務(wù)勞動。前2張片子為術(shù)前右側(cè)顱外血管造影早晚期，顯示沒有向顱內(nèi)供血的血管；后兩張片子為術(shù)后6月右側(cè)顱外血管造影顯示顳淺動脈等顱外血管明顯增多向顱內(nèi)的腦組織供血。手術(shù)技術(shù)能力問題煙霧病搭橋手術(shù)操作本身對于我們來說，是個很常規(guī)的手術(shù)，難度并不大，和我們開展的那些高難度顱底手術(shù)（不少曾經(jīng)北京上海就診被拒收的，部分來自廣東、浙江、云南、上海、江蘇、重慶、內(nèi)蒙、山東等全國多個省市，可查看網(wǎng)站內(nèi)感謝信）來說，難度系數(shù)不在一個級別！腦梗、腦出血等手術(shù)風險是由疾病本身決定的，醫(yī)生無法完全避免，我們進行的煙霧病圍手術(shù)期精細管理，大大降低了并發(fā)癥發(fā)生率，部分結(jié)果已經(jīng)發(fā)表在國際雜志，并發(fā)癥發(fā)生率優(yōu)于已發(fā)表國內(nèi)外文獻。IndividualizedPerioperativeBloodPressureManagementforAdultMoyamoyaDisease:Experiencefrom186ConsecutiveProcedures.JStrokeCerebrovascDis.2020Nov4;30(1):105413.doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105413.（煙霧病手術(shù)）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動脈)閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶等都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗監(jiān)測血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)，前三者高的話，加速血管堵塞，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進一步加重腦缺血，必須尋找原因，補充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標準體重公斤數(shù)=身高（cm）-100，女性男性體重公斤數(shù)=身高（cm）-105.比如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）.控制的關(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動5.術(shù)后傷口問題：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正?，F(xiàn)象；傷口局部凹陷是因為要把頭部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個缺口讓肌肉進入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補西墻的手術(shù)）少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從從事力所能及的的輕體力勞動，不建議重體力勞動或者劇烈運動，如舉重、跑馬拉松，搬運工等。確實goon工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃復(fù)查，頭顱ct無多大意義，不建議！DSA一般在確診時做，以及搭橋后3-6月做評估血管向顱內(nèi)生長情況。之后一般不需要做，做了也無實質(zhì)意義，因為雙側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mm汞柱左右，過低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時注意事項的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時血壓+10mmhg，術(shù)晨酌情補糖鹽水1500ml，防止長時間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時低血壓，術(shù)后進食不好時，注意補液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，增加發(fā)生腦出血和腦梗機率。11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時怎么辦？出現(xiàn)明顯的語言障礙、肢體麻木或者活動不靈活，到當?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀鈣等。不能自理的，到康復(fù)機構(gòu)進一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病患者發(fā)生出血時怎么辦？急診到當?shù)蒯t(yī)院急診科，會有神經(jīng)外科醫(yī)生接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清醒者保守觀察治療即可。出血量大者會發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準確預(yù)測，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細反復(fù)閱讀下面這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹記！腦梗塞或腦供血不足預(yù)防用藥、治療的相關(guān)知識下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管下面是部分患者手術(shù)后在個人好大夫網(wǎng)站的感謝信摘錄。關(guān)于煙霧病診治及住院流程：根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像、腦血管DSA造影，CTA血管造影確定是否煙霧病根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其是女病人）等決定手術(shù)時機。登記列入等待住院手術(shù)計劃通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃。）入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計劃。安排搭橋手術(shù)術(shù)后補液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院。出院后繼續(xù)服藥：控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/a>2014年03月15日40962
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宋冬雷主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 神經(jīng)外科 煙霧?。╓illis動脈環(huán)的自發(fā)性閉塞）是一種非動脈粥樣硬化性進展性狹窄---閉塞性動脈病，最常見累及頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段和MCA及ACA動脈近段，也可累及后循環(huán)。顱內(nèi)大血管自發(fā)性閉塞，一般伴有顱底部叢狀的微小側(cè)枝血管出現(xiàn)。Moyamoya是日本詞匯，意思是噴出的煙霧或含糊不清的意思，這不僅描述了叢狀的側(cè)枝循環(huán)，也說明此綜合征病因不清，而且至今也為闡述明白。煙霧病這一術(shù)語仍是指那些顱內(nèi)血管改變是原發(fā)的和真正特發(fā)的，而煙霧綜合征（繼發(fā)性煙霧病，煙霧現(xiàn)象，有癥狀的煙霧病，類煙霧病或煙霧病樣血管改變）用于描述那些由其他疾病（如顱腦放療或神經(jīng)纖維疾病一型）引起的顱內(nèi)血管改變。一、流行病學(xué) 種族是主要因素，亞洲，特別是東亞煙霧病患者發(fā)病率最高（日本、韓國、中國等）MMD好發(fā)于5～9歲的兒童和45～49歲的成人。前者以缺血表現(xiàn)為主，后者以出血表現(xiàn)為主，但病理改變都是腦血流的下降。二、煙霧病診斷1、診斷標準a、腦血管造影應(yīng)該有以下表現(xiàn)：（1）頸內(nèi)動脈末端和（或）大腦前動脈和大腦中動脈的近段狹窄或閉塞。（2）在狹窄或閉塞病灶附近可見異常血管網(wǎng)(3)雙側(cè)均有這種表現(xiàn)b、如果MRI和MRA能清楚證實如下表現(xiàn)，則傳統(tǒng)腦血管造影則不需要（1）頸內(nèi)動脈末端或（和）大腦前動脈、大腦中動脈近段有狹窄或閉塞（2）MRA顯示基底節(jié)區(qū)有異常血管網(wǎng)，MRI上同側(cè)基底節(jié)區(qū)見到2處以上明顯血流空影時可診斷異常血管網(wǎng)。（3）雙側(cè)均有以上兩種表現(xiàn)c、排除其他原因，因為本病病因不清，需要排除相關(guān)的腦血管病，包括以下疾病，但不限于以下幾種：（1）動脈粥樣硬化（2）自身免疫性疾?。?）腦膜炎（4）腦腫瘤（5）Down綜合征（6）神經(jīng)纖維瘤病1型（7）腦外傷（8）頭部放療后d、對于診斷有幫助的病理表現(xiàn)有（1）頸內(nèi)動脈末端及其附近內(nèi)膜增厚導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，有時在增生的內(nèi)膜看到脂質(zhì)沉積（2）組成Willis環(huán)的主要動脈分支變窄或閉塞，與內(nèi)膜的纖維細胞增厚、內(nèi)彈力層屈曲、中膜變薄有關(guān)（3）Willis環(huán)周圍可見許多小動脈（穿支）或吻合支（4）軟腦膜可見小血管形成血管網(wǎng)2、診斷1、確診病例，符合a項所有指標或b、c項所有指標，但對于兒童，一側(cè)符合a項的（1）和（2）或b項的（1）和（2），同時在對側(cè)顯示頸內(nèi)動脈末端狹窄的病例也屬于確診病例。2、疑似病例。符合a項的（1）和（2）或b項的（1）和（2）和C（單側(cè)病變）。（圖一：CTA顯示大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈正常血管結(jié)構(gòu)閉塞消失，病變周圍異常血管網(wǎng)形成）（圖2）顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈造影：頸內(nèi)動脈分叉處狹窄，大腦前動脈、大腦中動脈血管閉塞，正常血管形態(tài)消失，異常血管網(wǎng)形成）圖3）顯示左內(nèi)動脈造影：頸內(nèi)動脈分叉處狹窄，大腦前動脈、大腦中動脈血管閉塞，正常血管形態(tài)消失，異常血管網(wǎng)形成）（圖4）顯示右側(cè)椎動脈造影：基底動脈節(jié)段狹窄，尚未閉塞，大腦后動脈正常血管模糊不清，周圍煙霧血管形成）2014年02月23日6735
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韓宏彥主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 一、腦血管造影 腦血管造影仍然是診斷煙霧病的金標準。腦血管造影可以清楚地顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端部分（C1-C2段）和大腦前動脈以及大腦中動脈近端部分的狹窄或閉塞。約25%的煙霧病例大腦后動脈近端部分可出現(xiàn)狹窄或閉塞。日本專家Suzuki 等根據(jù)腦血管造影所見腦底部Moyamoya血管的擴張程度和腦主要動脈狹窄或閉塞程度將煙霧病分為6期：第一期，頸內(nèi)動脈末端狹窄；第二期，腦底部剛開始出現(xiàn)Moyamoya血管；第三期，Moyamoya血管出現(xiàn)較多，合并大腦中動脈和大腦前動脈缺失；第四期，有少量Moyamoya血管，合并大腦后動脈缺失；第五期，Moyamoya血管減少，合并所有腦主要動脈消失；第六期，Moyamoya血管消失。 腦血管造影還可以用于評估直接或間接血管旁路手術(shù)后側(cè)支循環(huán)的狀況。有效的血管旁路手術(shù)可使Moyamoya血管退變或消失，因為此時不再需要它們作為側(cè)支血管代償為腦組織供血。由于間接血管旁路手術(shù)后側(cè)支循環(huán)的形成需要3-4個月時間，因此，至少應(yīng)在外科手術(shù)后3個月進行腦血管造影復(fù)查，以評估側(cè)支循環(huán)的狀況。二、磁共振（MRI）和磁共振血管成像（MRA） MRI 包括T2加權(quán)像和FLAIR像可以顯示腦實質(zhì)缺血或出血性病變的位置，大約15-44%的無癥狀微小出血可以通過T2加權(quán)像顯示。彌散加權(quán)像可以在急性期（發(fā)病1小時內(nèi)）定位腦缺血的部位。T1加權(quán)像可以顯示基底節(jié)區(qū)和丘腦部位擴張的Moyamoya血管。微小腦出血雖然在臨床表現(xiàn)上不很嚴重，但它們是預(yù)測煙霧病人發(fā)生出血性腦卒中的重要因素。 MRA 也是一種有助于診斷煙霧病的無創(chuàng)方法，可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈末端狹窄的病變，因此，MRA可以用于有家族史的家庭成員的篩查。MRA也可以顯示基底節(jié)區(qū)和丘腦部位擴張的Moyamoya血管。根據(jù)Willis環(huán)自發(fā)性閉塞（Moyamoya?。┭芯课瘑T會制定的指南，如果MRI和MRA有如下發(fā)現(xiàn)，則腦血管造影并非必須，這些發(fā)現(xiàn)是：MRA顯示頸內(nèi)動脈末端或大腦前動脈和大腦中動脈近端狹窄或閉塞，基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)；MRI顯示同側(cè)基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)的流空影，或雙側(cè)類似上述病變。Houkin等提出一種用MRA對煙霧病進行分級的新方法：以ICA、大腦中動脈水平段、大腦前動脈和大腦后動脈的閉塞程度，以及這些動脈遠端分支的流空信號作為MRA評分的依據(jù)。因為MRA有很高的敏感度和特異性，MRA 分級法與腦血管造影的六級分級法高度相關(guān)。 由于MRI和MRA是無創(chuàng)檢查，所以對于術(shù)后病人可以重復(fù)隨訪檢查。MRI的T1加權(quán)像可以用于評估術(shù)后基底節(jié)區(qū)和丘腦部位的Moyamoya血管是否消退，而MRA可以顯示手術(shù)后供體組織和腦組織之間新生血管的生長情況。Houkin等的研究發(fā)現(xiàn)聯(lián)合血管旁路手術(shù)后一個月Moyamoya血管開始消退，術(shù)后3個月顳深動脈和腦膜中動脈的管徑增大了。術(shù)后頸動脈狹窄病變迅速加重。因此，新生血管的形成和Moyamoya血管的消退互為倒數(shù)關(guān)系。三、SPECT、PET和灌注MRI 一些研究顯示煙霧病人有特殊類型的腦血流動力學(xué)和腦代謝：兒童病人和同齡兒童相比腦血流減低，特別是在發(fā)生缺血性腦卒中以后。腦血流的分布主要在后腦。頸內(nèi)動脈供血區(qū)的腦血管對乙酰唑胺或二氧化碳的反應(yīng)性廣泛受損（二氧化碳張力的增加或減低），這表明該區(qū)域腦灌注壓下降。腦灌注壓下降分別由腦血流量或氧攝取分數(shù)增加，或兩者都增加來代償。腦血流動力學(xué)和腦代謝異常在成年煙霧病人要比兒童病人的程度輕。多數(shù)成年煙霧病人頸內(nèi)動脈供血區(qū)廣泛的血流量增加，這表明可能是腦灌注壓下降導(dǎo)致的代償性腦血管擴張。然而，盡管煙霧病的腦血流動力學(xué)和腦代謝改變不是單一的，而且有些病人可出現(xiàn)嚴重的腦血流動力學(xué)改變，但多數(shù)成年煙霧病人氧攝取分數(shù)仍在意料的范圍內(nèi)。 煙霧病人在有效的腦血管重建手術(shù)以后，腦血流動力學(xué)和腦代謝可以發(fā)生顯著的改變。因此，手術(shù)后腦血流和腦血管對乙酰唑胺的反應(yīng)性都會改善甚至達到正常水平。手術(shù)前氧攝取分數(shù)增高的病人，手術(shù)后?？梢越抵琳?。但如果手術(shù)范圍局限于顳頂部，那么手術(shù)后額葉腦血流動力學(xué)仍不能恢復(fù)。單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）或PET可以用于預(yù)測腦血管重建手術(shù)病人的預(yù)后。MRI腦灌注加權(quán)像是另一種可用于評估煙霧病人腦血流動力學(xué)的技術(shù)。血液平均通過時間和腦血流量可能是鑒定腦灌注壓下降的關(guān)鍵參數(shù)。2011年04月14日6088
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張偉主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神經(jīng)外科成功完成多例煙霧病手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。據(jù)張偉醫(yī)生介紹，煙霧病是以顱內(nèi)大動脈進行性狹窄和閉塞，腦底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管病，亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。長期醫(yī)療實踐證明本病藥物治療無效，手術(shù)方法是將顱外血管越過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。手術(shù)方法有顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）和腦-硬膜-動脈貼敷術(shù)（EDAS）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風險小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對缺血型患者效果比較理想。什么是煙霧病？煙霧病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。日本學(xué)者首先報告此病，因異常血管網(wǎng)在血管造影片上呈煙霧狀，1967年鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人多發(fā)。 煙霧病罕見嗎？過去曾認為煙霧病是罕見疾病，但隨著腦血管影像檢查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等廣泛應(yīng)用，發(fā)病率有增高趨勢。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進行的4次全國性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來增加了數(shù)倍，2004年達到近8000例。文章總結(jié)原因，認為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進步或流行趨勢的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無癥狀病例得到早期診斷；同時指出，無癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 煙霧病有哪些癥狀？煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為慢性頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇發(fā)作、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。 煙霧病的診斷標準是什么？腦動脈造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作為獨立的診斷標準，應(yīng)符合以下標準：（1）頸內(nèi)動脈終末段和/或大腦前動脈起始段和/或大腦中動脈起始段嚴重狹窄或閉塞；（2）在閉塞動脈周圍有異常血管網(wǎng)；（3）上述病變應(yīng)該是雙側(cè)的。如果在MRI上看到基底節(jié)區(qū)2個以上明顯的血管流空影，也可以認為有異常血管網(wǎng)；兒童可以單側(cè)或雙側(cè)發(fā)??；成人為雙側(cè)發(fā)病。成人單側(cè)有以上表現(xiàn)者診斷煙霧綜合征，治療方法與煙霧病相同。 煙霧病如何治療？一般認為內(nèi)科藥物保守治療對煙霧病無效。手術(shù)方法是將顱外血管穿過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。廣泛應(yīng)用的術(shù)式有腦-硬膜-動脈貼敷術(shù)（EDAS）和顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風險小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對缺血型患者效果比較理想。2011年03月26日4407
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蘇凡凡副主任醫(yī)師 中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九六七醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 煙霧病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，其又稱為顱底異常血管網(wǎng)病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。1概述 日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以頸內(nèi)動脈發(fā)育不全報告此病。1967年，鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病發(fā)現(xiàn)較晚，目前世界上許多國家已有該病報道，但發(fā)病率仍以亞洲尤其日本最高，可能主要由于該國經(jīng)濟發(fā)展水平高，使得對該病的診治率高于亞洲其他國家。國內(nèi)煙霧病的發(fā)病率尚不確定，早期曾一度被當作少見腦血管病。目前有關(guān)的流行病學(xué)資料主要來自日本。早期報告發(fā)病率較低，但隨著MRI和磁共振血管造影（MRA）的應(yīng)用，家族發(fā)病率有增高趨勢。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進行的4次全國性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來增加了數(shù)倍，2004年達到近8 000例。文章總結(jié)原因，認為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進步或流行趨勢的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無癥狀病例得到早期診斷；同時指出，無癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 近年來，我國關(guān)于煙霧病的臨床報告逐漸增多，原因可能主要是我國對該病的診治率一直處于低水平，而隨著我國經(jīng)濟社會發(fā)展，醫(yī)院設(shè)備得到改善，臨床醫(yī)生對煙霧病的認識也逐漸增多。 該病的臨床可分為缺血型和出血型兩大類。男女比例為1∶1.8，可見于各年齡段，其發(fā)病有兩個明顯的高峰年齡段，即10歲左右的兒童和青少年及40歲左右的壯年，前者以缺血表現(xiàn)為主，進行性神經(jīng)功能障礙；后者缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但常以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。首次出血后死亡率為5%，而再次出血后則高達25%。約10%的病例可有家族史，提示有一定的遺傳傾向。 煙霧病是一種隨年齡進展的疾病，Kuroda等曾對無癥狀煙霧病進行了多中心的隨訪，研究證實其自然史是進展性的，會導(dǎo)致缺血或出血事件的發(fā)生。煙霧病的預(yù)后與發(fā)病年齡相關(guān)，5歲以下，特別是2歲以下發(fā)病的患者進展速度快，預(yù)后較差。成人預(yù)后往往也較差。成人型煙霧病的死亡率（約10%）高于青少年型（約4.3%）。青少年型煙霧病56%死于腦出血，成人型煙霧病則為63%。58%接受治療的患者預(yù)后良好。 煙霧病在腦血管疾病中的重要性在我國還未得到充分重視。由于該病在我國的低診治率，曾一直被當作少見的腦血管病。近年來，這種認識正逐漸轉(zhuǎn)變。隨著腦血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的廣泛應(yīng)用，煙霧病的診斷病例明顯增加，但由于此病在我國只有較大的醫(yī)院接診，治療率仍較低。其發(fā)病主要威脅10歲左右兒童和青少年以及40歲左右壯年，明顯有別于動脈硬化缺血性腦血管病主要威脅中老年人。因此，提高煙霧病的診治率對我國有重要的社會意義。2煙霧病的診斷2.1DSA煙霧病診斷的金標準。另外，血行再建術(shù)時，因要用到顳淺動脈（STA）等頸外動脈，所以血管造影時，不僅要進行雙頸內(nèi)動脈和椎動脈造影，還要進行雙頸外動脈造影，共六支血管。2.2核磁共振是在煙霧病患者出現(xiàn)嚴重的缺血或出血性卒中之前，早期診斷煙霧病的有效手段。借助MRA可識別無明顯癥狀煙霧病的早期血管狹窄或閉塞，但煙霧血管在MRA顯示通常不滿意，而MRI在顯示基底節(jié)和丘腦部位的煙霧血管的流空影像卻很有幫助。2.3CT可顯示腦出血、腦梗塞和腦萎縮。CTA可無創(chuàng)早期發(fā)現(xiàn)腦血管的狹窄。2.4腦血流檢查腦血流可通過SPECT、PET、XeCT等進行檢查。目前多應(yīng)用99mTcHMPAO進行簡便的SPECT檢查。對術(shù)前評價腦缺血區(qū)域及術(shù)后隨訪有幫助。2.5CT灌注成像近年來出現(xiàn)的新技術(shù)。CT灌注成像可清楚地顯示腦缺血腦梗死前期的血流動力學(xué)異常，并可根據(jù)各種參數(shù)的比值及相互關(guān)系提供相關(guān)的腦血流動力學(xué)的功能信息，對煙霧病患者腦缺血的評價具有重要的臨床應(yīng)用價值。3煙霧病治療的選擇與比較 一般認為內(nèi)科藥物保守治療對煙霧病基本無效。煙霧病的外科手術(shù)治療分為直接血行重建術(shù)（顱內(nèi)—顱外血管直接搭橋手術(shù)）和間接血行重建術(shù)（各種各樣的貼敷手術(shù)）兩類手術(shù)方式。目前，煙霧病的外科治療方法尚未規(guī)范，尤其是各種間接血管重建術(shù)，方法不統(tǒng)一，即使在日本，這些不同的方法也因存在各自的優(yōu)點而被不同的醫(yī)療中心所采用，尚無隨機對照研究證實哪種方法更有效。3.1直接血管重建術(shù)為日本廣泛采用的主要術(shù)式，近期和遠期療效滿意。即顱外血管與皮層血管間的直接吻合搭橋手術(shù)，供血動脈為STA，也有選擇腦膜中動脈（MMA）及枕動脈（OA）者。最常用的手術(shù)方式是STAMCA搭橋術(shù)。對于大腦后動脈區(qū)域缺血癥狀明顯者，有人選用OA作為供血動脈直接吻合。Yasargil于1972年首創(chuàng)STAMCA搭橋術(shù)用于治療動脈硬化性腦血管病。1975年，Krayenbiihl用此法治療煙霧病，后成為治療該病的傳統(tǒng)術(shù)式。此方法優(yōu)點：①可立即使受血區(qū)域得到直接的血流灌注而緩解癥狀；②尤其對成年人是最佳選擇；③如果顯微手術(shù)操作技術(shù)熟練，則風險不大；④長期隨訪證實血運重建可靠。缺點：①腦血管較細且脆弱，對顯微手術(shù)操作技術(shù)要求高，推廣困難；②如果技術(shù)掌握不熟練，則風險較大；③如果術(shù)前評估不準確，可能反而破壞原已形成的硬腦膜腦側(cè)支循環(huán)，使缺血癥狀加重；④兒童患者手術(shù)操作難度更高；⑤大腦前動脈和大腦后動脈分布區(qū)域血供改善不明顯。缺血型煙霧病反復(fù)發(fā)作缺血癥狀，腦循環(huán)和代謝檢查可見局部腦血流量降低、腦血管反應(yīng)和灌注儲備不足者，是STAMCA搭橋手術(shù)的適應(yīng)征。而對于出血型煙霧病本術(shù)式預(yù)防再出血的作用尚未肯定。3.2間接血管重建術(shù)間接血管重建術(shù)包括多種不同的方法：腦—硬膜—動脈貼敷術(shù)（EDAS）、腦—顳肌貼敷術(shù)（EMS）、腦—硬膜—動脈—肌肉貼敷術(shù)（EDAMS）、腦—大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（EOS）和顱骨多處鉆孔術(shù)等。這類手術(shù)與上述直接血管重建術(shù)相比具有的優(yōu)點是：①操作簡單，技術(shù)要求低，適合推廣；②手術(shù)較安全，并發(fā)癥少；③對兒童有效。3.2.1EMS1950年，Henscher首創(chuàng)此術(shù)，后來由Karasawa等用于治療煙霧病，其血供主要來源于顳前中后深動脈。EMS有長期持續(xù)性增加血供的作用。EMS的缺點：顳肌壓迫腦組織；術(shù)后有發(fā)生癲癇的可能；破壞已形成的側(cè)支循環(huán)；術(shù)后血供改善緩慢；不直接改善大腦前動脈和大腦后動脈區(qū)域的缺血。日本目前仍有對早期病例的遠期隨訪報告，但少見近期繼續(xù)應(yīng)用者。本術(shù)式在我國自早期應(yīng)用以來一直沿用至今，被稱為“顳肌貼敷術(shù)”，在我國仍屬外科治療煙霧病的基本術(shù)式，被對此病有所認識的一些單位所采用。但本術(shù)式與其他間接血運重建手術(shù)相比，可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima創(chuàng)用，將STA額支或頂支依缺血皮質(zhì)的部位選用一支，解剖分離形成腱膜—動脈瓣（遠端不切斷）通過細長骨窗將STA周圍的筋膜與切開的硬腦膜邊緣縫合，使切開的硬腦膜緣和STA與腦組織帖敷，促進顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)的建立。該手術(shù)簡單，時間短，血運重建的效果與EMS相近，創(chuàng)傷和并發(fā)癥小于EMS，不破壞原已形成的側(cè)支循環(huán)等為其優(yōu)點，因而尤其適合小兒病例，是目前受到推崇的術(shù)式之一。90年代日本報告本術(shù)式較多，近期少見。我國目前對煙霧病認識較多的個別單位采用這一術(shù)式。3.2.3EDAMS該術(shù)由Kinugasa等首先報告。在EDAS的基礎(chǔ)上，除將STA頂支縫合于硬腦膜切口，并把硬腦膜沿MMA呈鋸齒狀剪開，再將顳肌固定在頂側(cè)游離之硬膜緣。此法優(yōu)點是將STA和MMA及供應(yīng)顳肌的顳前中后深動脈均作為供血動脈，有利于形成更為廣泛的側(cè)支循環(huán)。3.2.4EOSEOS可分為游離貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜顱內(nèi)移植術(shù)）和帶蒂大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移術(shù)）。大網(wǎng)膜移植術(shù)由Karasawa于1980年用于治療煙霧病，后由Miyamato等用于治療以后循環(huán)缺血為主的煙霧病獲得成功。是將自腹腔游離之帶血管蒂的大網(wǎng)膜通過皮下隧道引至頭部，貼敷于腦表面。上述兩種方法因手術(shù)效果欠佳，目前已較少采用。但部分學(xué)者推薦用此術(shù)式治療經(jīng)STAMCA搭橋或EDAS治療失敗的患者，尤其是大腦前動脈或大腦后動脈分布區(qū)域有缺血癥狀者。3.2.5顱骨多處鉆孔術(shù)本術(shù)式手術(shù)創(chuàng)傷很小，標準的間接血管重建術(shù)只能改善大腦中動脈的局部血流量，而多處顱骨鉆孔術(shù)可以改善任何部位的腦局部血流量；當鉆孔超過2或3個時，其對于缺血腦組織局部血流的改善優(yōu)于標準的間接血管重建術(shù)，顱骨多處鉆孔術(shù)因而受到一些醫(yī)師的歡迎。術(shù)中應(yīng)打開顱骨—硬腦膜—蛛網(wǎng)膜三道屏障，促進血運重建。4小結(jié) 目前煙霧病手術(shù)治療已成為主流。日本和韓國目前大約單純直接血行重建術(shù)占20%，間接血行重建術(shù)占36%，直接—間接聯(lián)合手術(shù)占20%，藥物治療占23%。治療出血型病例，手術(shù)治療能否阻止或減少再出血的發(fā)生尚不肯定，所以對于出血型煙霧病的治療目前尚無明確、有效的治療方法［14］。在手術(shù)方式的選擇上，如條件許可，盡量采取直接血管重建術(shù)或聯(lián)合一種間接血行重建術(shù)。對于年齡較小的患兒，因STA管腔較細，血管吻合難度大，所以多行間接血管重建術(shù)。手術(shù)治療小兒患者好轉(zhuǎn)率為82%，死亡率為1%；成年患者治療好轉(zhuǎn)率為31%，死亡率為6%。小兒缺血型均易行血管重建術(shù)，特別是青年發(fā)病的病例向重癥腦梗塞移行的比例較高，早期診斷、及時手術(shù)是十分必要的。5對策及建議 我國目前煙霧病的診斷率在不斷提高，臨床病例可能會增多，臨床醫(yī)生有必要增加對該病的重視和認識程度?；鶎俞t(yī)院應(yīng)積極開展煙霧病的外科治療，尤其是EDAS和顱骨多處鉆孔術(shù)兩種有效且并發(fā)癥風險低的間接血運重建術(shù)式，有條件的大醫(yī)院，可積極嘗試開展直接血運重建手術(shù)這一效果更確切的方法，以整體提高我國煙霧病的外科治療水平。2011年03月01日5727
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