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王強(qiáng)平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。?煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗(yàn)，對無法配合腦血管造影檢驗(yàn)者可作為有效代替手段。?腦血流動力學(xué)及腦代謝評定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像術(shù)(PET)等，認(rèn)知功能評估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動脈(ICA)末端和(或)大腦前動脈(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)覺基底節(jié)區(qū)有2個以上顯著血管流空影時，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾?。簞用}粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動脈環(huán)主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動脈環(huán)可發(fā)覺大量小血管(開放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn)：1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因?yàn)橛跋窦夹g(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無法配合進(jìn)行腦血管造影檢驗(yàn)患者，在評定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)病變可同時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無顯著差異。為降低無須要麻煩和爭議，為患者提供確實(shí)有效治療或隨訪提議，本專家共識對疑似煙霧病診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對煙霧病當(dāng)前尚無確切有效藥品，但對于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險療效也逐步得到證實(shí)。一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國際上多家中心報道結(jié)果與此相同。所以，對于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點(diǎn)越來越傾向于采取主動手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時機(jī)，因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，當(dāng)前較一致觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細(xì)時間間隔存在較大爭議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議，一般為1～3個月。血管重建術(shù)式主要包含3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動脈一ACA或顳淺動脈一PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替換，當(dāng)MCA動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用；②枕動脈或耳后動脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時能夠選取；③枕動脈一PCA吻合術(shù)，主要改進(jìn)PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前，各種手術(shù)方式療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(一)非手術(shù)治療提議對基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行主動藥品治療，對卒中危險原因進(jìn)行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實(shí)質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時機(jī)以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細(xì)手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計和實(shí)施過程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動脈保護(hù)完好，包含顳淺動脈、枕動脈、腦膜中動脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時，提議同時行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時機(jī)：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時推遲手術(shù)也是合理，詳細(xì)時問間隔尚無定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對疾病狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動力學(xué)、代謝評定結(jié)果以及術(shù)者擅長手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計劃開展煙霧病治療醫(yī)院和個人應(yīng)該具備實(shí)施2種術(shù)式能力。(3)對于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)予保護(hù)完好。(4)伴發(fā)動脈瘤治療：a、Willis環(huán)動脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪，這類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來報道越來越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競爭所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險，尤其是對未經(jīng)手術(shù)治療對側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險，應(yīng)用是否尚無定論。二、推薦意見1．術(shù)前應(yīng)該對患者進(jìn)行充分評定，包含影像學(xué)評定、血流動力學(xué)評定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時問及暫時阻斷時間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)是圍手術(shù)期重點(diǎn)監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時應(yīng)仔細(xì)尋找病因，確診為過分灌注時，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上，適當(dāng)降低血壓，以到達(dá)既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo)，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險，尤其是對出血型患者應(yīng)用指征尚無定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強(qiáng)調(diào)對癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進(jìn)展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對患者進(jìn)行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強(qiáng)隨訪。二、推薦意見通知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對患者進(jìn)行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實(shí)質(zhì)及腦血管評定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進(jìn)行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評定疾病進(jìn)展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對煙霧病患者進(jìn)行動態(tài)血流動力學(xué)及代謝評定隨訪，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來源：煙霧病治療中國專家共識[J].國際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.2023年08月06日
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馮保會副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，在腦血管造影上類似于“一股煙霧”，故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血流動力學(xué)及腦代謝評估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補(bǔ)充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無確切有效的藥物，對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性和出血性卒中。因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視，避免癥狀進(jìn)一步加重。2023年05月27日236
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 陳女士來自內(nèi)蒙古，今年32歲，婚后育有兩個可愛的兒子，雖無大富大貴，卻也幸福美滿。但是最近一場怪病卻打破了她平靜的生活。經(jīng)查，陳女士所患的是較為罕見的腦血管煙霧病，輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)，最后在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團(tuán)隊聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療后獲得康復(fù)。煙霧病太可怕，懷孕期間癱倒在路上，爬著回到家去年夏天，陳女士覺得總是頭暈乏力嗜睡，后來出現(xiàn)言語不利，說出的話跟心里想的不太一樣。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)頭顱CT和磁共振檢查提示腦梗死、煙霧病可能，后完善腦血管造影檢查確診煙霧病。陳女士回憶說這已經(jīng)不是她第一次發(fā)病了，她記得小時候就曾發(fā)作過一過性肢體無力、失語和頭痛的癥狀，但是由于當(dāng)時醫(yī)療條件所限，沒有查出病因。她說現(xiàn)在想一下當(dāng)時可能就是由于煙霧病導(dǎo)致的。她在之后的二十余年中也間斷地出現(xiàn)過一些癥狀，甚至在懷孕的時候偏癱失語，癱倒在路上，爬著回到家里。但當(dāng)時對煙霧病不了解，直到去年才明確診斷。確診煙霧病后，陳女士去了一趟北京某著名三級甲等醫(yī)院，但是醫(yī)生說她屬于輕癥，不需要手術(shù)治療，她很高興地回家進(jìn)行藥物保守治療。但是服藥并沒有取得好的效果，大約半年后復(fù)查頭顱磁共振顯示腦缺血有所加重，而且她的身體癥狀也有加重，經(jīng)常發(fā)生頭暈、乏力、嗜睡、言語不利等。?慕名求醫(yī)航空總醫(yī)院，金永健主任為其行手術(shù)治療家人不斷查找治療煙霧病比較好的地方，了解到航空總醫(yī)院的金永健主任比較擅長，看了很多金主任治療的成功案例，便設(shè)法與金主任團(tuán)隊工作人員取得聯(lián)系，預(yù)約了專家診號，隨后慕名前往北京就診。金永健主任接診后對陳女士病史癥狀進(jìn)行詳細(xì)問診，仔細(xì)查看她此前的病歷影像等資料，并完善相關(guān)醫(yī)學(xué)檢查，充分掌握她的病情。隨后金主任召集科室相關(guān)專家對陳女士的病情進(jìn)行綜合診斷評估、討論研究，制定了科學(xué)周密的診療方案。隨后，金永健主任主刀、團(tuán)隊通力協(xié)作為陳女士實(shí)施煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌-硬膜-腦膜中動脈-顱骨骨膜貼敷術(shù)。術(shù)中熒光造影顯示血管吻合良好，搭橋后血流通暢，組織貼敷滿意。經(jīng)過約3個小時，手術(shù)順利完成。?治好煙霧病重燃希望，好好賺錢養(yǎng)兒子經(jīng)過金主任團(tuán)隊的手術(shù)和術(shù)后一周左右的治療護(hù)理，陳女士恢復(fù)良好。她說，手術(shù)以后感覺比之前有精神頭了，沒那么嗜睡了，肢體也有勁了。她也對以后的生活恢復(fù)了信心和希望，她說治好了這個煙霧病，她要開始好好賺錢，好好養(yǎng)育兩個兒子。陳女士和家屬也對金永健主任團(tuán)隊的醫(yī)療服務(wù)感到特別滿意，陳女士說：“金主任特別和藹可親，一點(diǎn)架子也沒有，我的主管醫(yī)生李祥榮大夫也是面面俱到的，特別關(guān)照我。特別感謝金主任給了我一次重生的機(jī)會，感謝李祥榮醫(yī)生，還有護(hù)士們?！苯鹩澜≈魅谓榻B，煙霧病是一種較為罕見的腦血管疾病，可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血等嚴(yán)重后果。目前治療煙霧病比較好的辦法就是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，金主任說：“聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合術(shù)式，在直接搭橋迅速改善腦供血的基礎(chǔ)上，通過多因素的貼敷誘導(dǎo)生長新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大血供改善范圍，雙管齊下，達(dá)到更為理想的效果?！薄緦＜液喗椤啃???名：金永健醫(yī)???院：航空總醫(yī)院職???務(wù)：腦血管病神經(jīng)外科主任職???稱：主任醫(yī)師學(xué)???歷：留日醫(yī)學(xué)博士出診時間：星期三上午專家簡介：神經(jīng)外科專家，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。擅長煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國內(nèi)低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（90歲）患者頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。2004年獲得北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵稱號。獲得北京首發(fā)基金項(xiàng)目1項(xiàng)，留學(xué)歸國人員基金1項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。2019年獲得中國醫(yī)師協(xié)會“德技雙馨”2019人民好醫(yī)生年度人物。任日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會會員、北京市醫(yī)學(xué)會介入醫(yī)學(xué)分會（第一屆）委員、第二屆中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)損傷培訓(xùn)委員會委員、中國婦幼保健協(xié)會小兒微創(chuàng)神經(jīng)外科專業(yè)學(xué)組常委等。多次受到中央電視臺、北京衛(wèi)視、河南衛(wèi)視、人民網(wǎng)、新華網(wǎng)、央視網(wǎng)、中國網(wǎng)絡(luò)電視臺、生命時報、科技文摘報、《追夢中國》雜志等媒體的采訪報道。2023年05月18日287
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病這種罕見的腦血管疾病危害是很大的，一旦患病應(yīng)該盡早進(jìn)行治療。但是有些患者比較抗拒手術(shù)，繼而求諸于中醫(yī)療法。那么中醫(yī)能治療煙霧病嗎？我想在這說，中醫(yī)和西醫(yī)本身治療疾病的機(jī)理就不一樣。所以說，從西醫(yī)角度上來講，現(xiàn)在比如說像吃阿司匹林，或者是抗血小板藥，沒有什么特效藥能治煙霧病。當(dāng)然，中醫(yī)這一方面，現(xiàn)在還沒有說對煙霧病有一個行之有效的療法。因?yàn)闊熿F病本身是發(fā)生率極低的一種病，所以還沒有說，我吃過中藥以后，能改善它的血流。目前為止，還沒有證實(shí)，或者是統(tǒng)計過這方面的數(shù)據(jù)。所以說通過中藥的治療，來達(dá)到這個治療煙霧病、預(yù)防腦卒中的發(fā)生，我覺得可能不是那么太理想的方法。2023年03月25日93
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 世間萬物有很多種疾病是人們不常聽說的，更不知道怎么引起的？比如說有些人突然腦梗塞或腦出血，但各項(xiàng)檢查又查不出什么病因來，而進(jìn)一步完善腦血管造影檢查，卻被診斷為煙霧病。那么這煙霧病是什么病呢？煙霧病是一種較為罕見的腦血管疾病。以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦前動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄閉塞，腦底傳統(tǒng)動脈代償性擴(kuò)張為特征的腦血管疾病。煙霧病雖然帶有煙霧，但是與吸煙并無關(guān)系。多數(shù)患者會表現(xiàn)出失語、偏癱、智力障礙、記憶力下降，嚴(yán)重的會出現(xiàn)腦梗死、腦出血等情況，所以一旦明確煙霧病一定要及時治療。那煙霧病能否治好呢？煙霧病并不屬于什么不治之癥，但也屬于比較嚴(yán)重的疾病，只要通過專業(yè)的手術(shù)治療，患者規(guī)律生活，還是能夠改善控制的，得了煙霧病，手術(shù)治療是目前治療煙霧病比較好的方法。煙霧病治療有三種手術(shù)方式：直接血管搭橋、間接血管搭橋和聯(lián)合血管搭橋，相比之下聯(lián)合血管搭橋手術(shù)可以達(dá)到比較好的治療。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接搭橋加貼敷的復(fù)合術(shù)式，兩種術(shù)式在同一臺手術(shù)中完成，通過直接搭橋可以迅速改善腦供血，同時通過多因素貼敷，在更大范圍內(nèi)誘導(dǎo)新生血管形成，擴(kuò)大血管改善范圍，能夠完成良好的血行再建，可以比較好的改善腦供血。2022年12月14日270
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王洪軍主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 神經(jīng)外科 31歲王女士出現(xiàn)頭暈癥狀已有5年余，開始只是輕微頭暈并沒有很上心。慢慢的癥狀越來越重，有時還會出現(xiàn)四肢無力，于是王女士上網(wǎng)查閱了一些信息，發(fā)現(xiàn)有可能是低血糖的癥狀，便改善了飲食和生活作息加以控制，但仍沒有去醫(yī)院做相關(guān)檢查。近期，王女士頭暈無力癥狀更加嚴(yán)重，次數(shù)也越來越多，尤其在勞累和情緒激動后更為明顯；此時王女士終于認(rèn)識到病情的嚴(yán)重性，馬上來到了哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腦血管病科就診，在醫(yī)生的建議下做了腦血管造影，被診斷為“煙霧病”。那究竟什么是煙霧病呢？從名字來看它是不是因?yàn)槲霟熿F而產(chǎn)生的疾病呢？既然是吸入那是不是病變位于肺部呢？如果不是那它的病因是什么？該如何診斷治療呢？煙霧病不是吸入致病，也和煙氣沒有任何關(guān)系。煙霧病是由于雙側(cè)腦部大血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，從而繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。（這種以外形命名的例子還有很多，例如鼠標(biāo)，是計算機(jī)的一個部分，因形似老鼠故稱鼠標(biāo)，其實(shí)和老鼠沒有一點(diǎn)關(guān)系。）煙霧病的病因目前尚不明確，可能與遺傳有關(guān)，也可能與免疫因素，感染，地域因素有關(guān)。煙霧病常見癥狀有：頭暈頭痛，肢體乏力，癲癇，失語，偏癱，腦出血或腦梗塞的癥狀等，嚴(yán)重時可能會危及生命。煙霧病在女性多發(fā)，其兩個高發(fā)期：一個是兒童期(3-4歲)，主要表現(xiàn)為缺血癥狀；一個是青壯年期(30-40歲)，主要變現(xiàn)為缺血或出血癥狀。在腦血管造影下煙霧病可分為6期，代表病情越來越重。簡單來說：1期：造影可見頸內(nèi)動脈末端狹窄2期：開始出現(xiàn)煙霧狀血管3期：煙霧狀血管更加明顯4期：顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管減少5期：顱外側(cè)支循環(huán)增多，煙霧狀血管進(jìn)一步減少6期：顱內(nèi)血管閉塞，煙霧狀血管消失，完全依靠顱外側(cè)支循環(huán)煙霧病多發(fā)現(xiàn)在3期和4期時，此時診斷比較明顯，手術(shù)時機(jī)也相對不錯。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦出血等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血管造影（DSA）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可用于初步篩查或無法進(jìn)行腦血管造影術(shù)的病人。早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療至關(guān)重要。治療雖不能解決已病變腦組織問題，但對于保護(hù)未病變的腦組織有重要意義。早期治療：小部分腦組織病變，可能只會出現(xiàn)頭暈，無力晚期治療：大部分腦組織病變，可能會出現(xiàn)癲癇，偏癱等不治療：可能不斷出現(xiàn)腦出血，腦梗死。?煙霧病可以通過藥物治療和手術(shù)治療處理對煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥。但值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法。目前較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，一般為1~3個月。血管重建術(shù)式主要包括3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合血管重建手術(shù)。直接血管重建手術(shù)直接搭橋是血管之間直接吻合，用顯微鏡在直徑不到2mm的血管上縫合12針，并保持血管通暢，這是神經(jīng)外科最復(fù)雜，最困難的手術(shù)之一。間接血管重建手術(shù)間接搭橋是指硬腦膜翻轉(zhuǎn)及顳肌貼敷等，將硬腦膜動脈和顳深動脈作為血管供體與腦組織表面接觸，促使新生血管吻合，增加腦組織血流量。聯(lián)合血管重建手術(shù)聯(lián)合重建術(shù)是聯(lián)合應(yīng)用直接搭橋和間接搭橋兩種方式，重建顱內(nèi)血運(yùn)。煙霧病雖然聽起來陌生，但臨床上并非罕見，大家在日常生活中，一旦出現(xiàn)頭暈無力，伴有短暫性腦缺血發(fā)作（失語，偏癱）的癥狀，應(yīng)盡快來醫(yī)院就診，做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。個人簡介王洪軍，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科三病房，主任醫(yī)師，教授，博士后，碩士研究生導(dǎo)師。擅長腦血管病的診治，煙霧病和腦動脈閉塞搭橋手術(shù)師從于華山醫(yī)院徐斌教授，同時擅長頸動脈內(nèi)膜剝脫和動脈瘤夾閉手術(shù)?，F(xiàn)任中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤分會青年委員，中國腦膠質(zhì)瘤協(xié)作組成員，中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤分會黑龍江省分會委員，中國醫(yī)師協(xié)會黑龍江省分會顱底外科委員。專業(yè)擅長腦血管疾病，腦腫瘤，腦膠質(zhì)瘤等疾病診治。煙霧病和腦動脈閉塞搭橋是特色，現(xiàn)在為黑龍江省開展最早最多，搭橋成功率98%，手術(shù)風(fēng)險率2-3%。頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)為常規(guī)手術(shù)。王洪軍教授哈醫(yī)大二院神經(jīng)外科好大夫在線2022年12月12日665
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2022年12月10日29
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章劍劍主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 要回答這個問題，首先得從煙霧病的定義說起，煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段、大腦中動脈和大腦前動脈起始段進(jìn)行性狹窄或閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特點(diǎn)的慢性進(jìn)展性的缺血性腦血管病，因患者腦血管造影影像類似于煙霧而著名。簡單來說就是患者的顱內(nèi)大血管出現(xiàn)狹窄或者閉塞，為了維持大腦的血供，患者自身形成一個異常的血管網(wǎng)來為大腦提供血流，這個血管網(wǎng)的特點(diǎn)就是血管非常細(xì)小、紊亂，且血管壁菲薄，因而容易發(fā)生閉塞或者破裂而導(dǎo)致腦梗塞和腦出血（如圖1）。類似于我們生活當(dāng)中的公路交通，當(dāng)大路出現(xiàn)堵塞后，車輛會自發(fā)尋找一些小路通行，但這些小路正常情況下并不通車，因此在強(qiáng)行通過的時候容易發(fā)生堵車或者翻車事件。因此煙霧病治療的核心問題是如何在為大腦提供足夠血流的同時減少這些異常煙霧血管的負(fù)荷，顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)即是起到這樣一個作用，通過將顱外血管（最常見的是顳淺動脈）與顱內(nèi)血管（最常見的是大腦中動脈的遠(yuǎn)端分支）進(jìn)行血管吻合（STA-MCA搭橋）而達(dá)到顱外向顱內(nèi)供血的目的，在搭橋血管起作用的情況下，顱內(nèi)煙霧血管的壓力會驟降，血流減慢，繼而發(fā)生廢用消失（如圖2）。類似于我們上述提到的公路交通，在大路發(fā)生堵塞時，我們來重建另外一條大路，此時車輛就會自發(fā)選擇在這條大路上有序地通行，而不會再去尋找那些異常的小路，這些小路因?yàn)闆]有車輛通行就會逐漸廢用消失，因而減少了堵車和翻車事件的發(fā)生。這就是煙霧病患者需要進(jìn)行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)治療的原因。2022年11月26日477
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章劍劍主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)是目前煙霧病最有效的治療方式，然而搭橋術(shù)后可能會出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙、腦出血、腦梗塞、癲癇及認(rèn)知功能障礙等等，嚴(yán)重者可能致死致殘，目前最流行的搭橋方式是端側(cè)吻合式煙霧病搭橋（如圖1）。相信患者朋友在進(jìn)行手術(shù)咨詢的時候醫(yī)師都會提到搭橋術(shù)后可能會出現(xiàn)這兩種現(xiàn)象：（1）如搭橋血流超過患者的承受能力就會出現(xiàn)過度灌注綜合征，表現(xiàn)為短暫性神經(jīng)功能障礙、癲癇甚至腦出血。（2）如搭橋血流剛好與患者原有主供血血管的血流相當(dāng)，則會因血流對沖導(dǎo)致原有主供血血管中的血流減慢，致使其供應(yīng)的腦組織區(qū)域出現(xiàn)腦缺血導(dǎo)致腦梗塞。由于端側(cè)吻合術(shù)式缺乏自動調(diào)節(jié)機(jī)制，兼之煙霧病患者腦血管結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，術(shù)后搭橋血流想要完全匹配患者的血流需求非常困難，這就是煙霧病搭橋術(shù)后腦梗塞和腦出血時有發(fā)生的根本原因。那么有沒有一種手術(shù)方式，能夠讓患者根據(jù)自身需求從顳淺動脈中自由地獲取血流，減少血流紊亂情況的發(fā)生？2022年我們對目前流行的端側(cè)吻合式顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)做出改變，在國際上首次應(yīng)用新型側(cè)側(cè)吻合式顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)來治療煙霧病（如圖2），取得良好的效果并得到國際煙霧病界的認(rèn)可。由于患者在術(shù)后可以根據(jù)自身需求從顳淺動脈中獲取血流，大大降低煙霧病搭橋術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，因此新術(shù)式既可稱為“都江堰”式搭橋也可稱為“血流自主調(diào)節(jié)性”搭橋。在本文最后我們利用視頻的方式對新術(shù)式進(jìn)行詳細(xì)的講解（內(nèi)含新術(shù)式原理、簡短手術(shù)視頻），感興趣的朋友可以耐心觀看（約8分鐘）。2022年11月24日665
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