遺傳性出血性毛細血管擴張癥是一種遺傳性血管性疾病，發(fā)病率約為1/5000-1/8000，主要臨床特征為反復出現(xiàn)的鼻出血，皮膚毛細血管擴張以及內(nèi)臟實質(zhì)性器官的動靜脈畸形，可以累及肺臟、肝臟、胃腸道、腦、脊髓以及泌尿系統(tǒng)以及家族史。鼻出血往往是遺傳性出血性毛細血管擴張癥首先出現(xiàn)且最常見的癥狀，約90%的患者表現(xiàn)為自發(fā)性、反復性鼻出血，鼻出血頻率可為1次/月，嚴重時可達2-3次/天，鼻出血嚴重時需要醫(yī)療救助才能終止，多數(shù)患者因反復的鼻出血合并貧血。約80%的患者可出現(xiàn)皮膚和粘膜的毛細血管擴張。多數(shù)患者均會出現(xiàn)一至兩處內(nèi)臟器官的動靜脈畸形而無明顯的臨床癥狀，隨著年齡的增長，并發(fā)癥逐漸出現(xiàn)，可以合并肺動脈高壓，門靜脈高壓，肝硬化，腹水以及胃腸道出血等高危的癥狀。遺傳性出血性毛細血管擴張癥發(fā)病年齡從3-4歲至五六十歲不等，隨著年齡的增長，各種癥狀逐漸出現(xiàn)，臨床表現(xiàn)變化多樣，即使是同一家系同一基因突變致病的患者，臨床表現(xiàn)也不完全一致，病情可從輕度到重度。除了反復的難治性鼻出血外，家族史是遺傳性出血性毛細血管擴張癥的另一個顯著特征。遺傳性出血性毛細血管擴張癥屬于常染色體顯性遺傳性疾病，男女發(fā)病幾率均等，父親或母親一方患病，其子女患病幾率為50%。遺傳性出血性毛細血管擴張癥雖然為先天性遺傳性疾病，然而其發(fā)病卻并非先天，可從3-4歲至五六十歲才開始發(fā)病，臨床表現(xiàn)會隨著年齡增加而加重，逐漸出現(xiàn)臟器的動靜脈畸形，甚至消化道及腦部出血，因此疾病的早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷對于疾病嚴重并發(fā)癥的預防具有重要意義。本文系趙亞麗醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1．什麼是毛細血管擴張癥？毛細血管擴張癥就是在皮膚上出現(xiàn)的小紅點，它的形狀有斑狀、點狀、線狀、還有星芒狀。因為是由于皮膚上的小血管擴張，所以它的顏色是紅色或者是紫紅色。很多人都有毛細血管擴張，正常人的皮膚也可以出現(xiàn)毛細血管擴張。2．毛細血管擴張與遺傳有關系嗎？有一部分有，這種與遺傳有關系的毛細血管擴張，常常在嬰剛出生的時候皮膚上就有毛細血管擴張。像“先天性毛細血管擴張性大理石皮膚”，這種病女孩比較多，除了皮膚毛細血管擴張以外，有時還有內(nèi)臟器官的血管發(fā)育不好，如動脈導管未閉等；像“遺傳性出血性毛細血管擴張”，皮膚可以出現(xiàn)一簇簇的毛細血管擴張，常常伴有鼻子出血和胃腸道出血；像“共濟失調(diào)-毛細血管擴張”，毛細血管擴張首先出現(xiàn)在眼球，以后逐漸發(fā)展到臉、胳膊、腿。這種小孩常常伴有共濟失調(diào)，并且影響智力，容易得肺炎和鼻竇炎，這個病比較厲害，病人常常活不過30歲就死亡。3．什麼是先天性毛細血管擴張性大理石皮膚？這也是毛細血管擴張的一種，是一種先天性的疾病。嬰兒出生的時候就有，全身的皮膚可以出現(xiàn)青紫色的網(wǎng)狀斑點，顏色像大理石一樣，而且容易出現(xiàn)小潰瘍。有的嬰兒僅有皮膚的變化，有的嬰兒也可能合并其它器官的損害：像智力遲鈍、動脈導管未閉、先天性青光眼等。這個病女孩比男孩多，而且沒有特別有效的治療方法。4．什麼是泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張癥？這是一個原因不明的病，有的人認為這和細菌感染有關系，它的特點就是只有皮膚的毛細血管擴張，而沒有其它的皮膚損害或內(nèi)臟的疾病。這個病多數(shù)都是40-50歲的婦女，毛細血管擴張容易發(fā)生在小腿，以后可以逐漸發(fā)展到大腿。擴張的毛細血管一般成線狀，有的還可以有小的血管瘤，但不容易出血。5．什麼叫“蜘蛛痣”？也是毛細血管擴張的一種，它的中央是一個小動脈，周圍毛細血管擴張成放射狀排列，看上去就像是一個蜘蛛，所以叫蜘蛛痣。懷孕的婦女比較多，它和身體中雌激素的水平比較高有關系。如果男性皮膚上有很多蜘蛛痣，那麼就應該檢查一下是不是肝臟有毛病。因為如果肝臟不好，身體中的雌激素也會升高，引起皮膚上的蜘蛛痣增多。6．什麼是紫癜？紫癜就是出血點，小的出血點叫瘀點，大片的出血點叫瘀斑或淤血。用手壓一壓紫癜的地方，瘀點或瘀斑不會褪色。這是因為血液跑到血管外面，到達皮膚下面的緣故。皮膚出現(xiàn)紫癜通常是因為血小板和正常人不一樣引起的。還有一部分紫癜的病人他的血小板是正常的，那可能是和過敏、血管的疾病或凝血功能不好引起的。正因為紫癜是皮膚出血，那麼也常常會伴有內(nèi)臟出血。所以一旦發(fā)現(xiàn)皮膚有出血點，一定要及時去醫(yī)院查明什麼原因，不要耽誤病情。7．小孩皮膚突然出現(xiàn)大片出血點是怎麼回事？首先要驗一下血小板，如果低于20*109/L，骨髓像沒有變化，那麼首先要考慮是不是得了特發(fā)性血小板減少性紫癜，這種小孩常常在半個月前有過一個病毒感染，除了皮膚突然出現(xiàn)大片出血點以外，鼻子、牙齦、口腔及胃腸道、泌尿生殖道也常常出血。這種病起病很急，多數(shù)人經(jīng)過積極治療可以恢復。但如果治療不恰當，可以因為大腦出血而死亡。8．血小板增多可以出現(xiàn)紫癜嗎？當然可以，這個病叫做血小板增多性紫癜，病人的血小板常常很高，一般大于1000*109/L。大家都知道血小板是參與凝血的物質(zhì)，那麼為什麼血小板增多也會出現(xiàn)紫癜呢？原來高濃度的血小板就具有抗凝作用，所以這種病人不僅皮膚上出現(xiàn)出血點，胃腸道也可以出血，還可以出現(xiàn)血尿、咯血、月經(jīng)過多的表現(xiàn)。還可以在四肢形成小血栓，引起手指腳趾的疼痛甚至壞死。這個病的治療主要是需要控制血小板的數(shù)量，可以選用骨髓抑制藥或放射性核素31P治療。9．有的人用力大便后，臉、脖子出現(xiàn)小出血點，這要緊嗎？這種紫癜常常是由于血管內(nèi)壓力增高而引起的，像用力大便、長期嘔吐、咳嗽都可以出現(xiàn)小出血點。尤其在臉、脖子這些組織疏松的地方比較明顯。這種紫癜不用緊張，一般幾天就可以自己消退。10．老年人容易發(fā)生紫癜嗎？有一種病叫老年性紫癜，這種紫癜就與老年人有關系。由于老年人的皮膚比較松弛，加上長期的日光照射，皮膚和皮下組織變薄，小血管周圍支持它的膠原也變得很少，所以輕微的外傷就可以引起小血管的破裂出血，產(chǎn)生紫癜。尤其在臉、胳膊、上胸的V字區(qū)經(jīng)常出現(xiàn)暗紫紅的瘀點或瘀斑?？梢宰约合耍z留色素沉著。11．長期吃激素的病人小腿很容易出現(xiàn)紫癜，這為什麼？因為激素能夠促進蛋白質(zhì)分解，所以皮膚變得非常薄，毛細血管的脆性也有所增加，輕微的損傷就可以出現(xiàn)紫癜，尤其是在小腿，這種紫癜可以自己消退。12．什麼是爆發(fā)性紫癜？又叫壞死性紫癜，這是一個很嚴重的少見的疾病。這個病主要發(fā)生在小孩，出現(xiàn)紫癜以前常常有一個感染的病史：像猩紅熱、咽炎、扁桃體炎、水痘、麻疹等。在這些病發(fā)病后大約7天左右，全身皮膚突然出現(xiàn)瘀斑、出血性大皰或壞死，以四肢皮疹比較重。這種病人常?？梢园橛袊乐氐母文I肺等內(nèi)臟的損害，很容易死亡。13．新生兒可以出現(xiàn)紫癜嗎？新生兒也可以出現(xiàn)紫癜，它的原因很多，可以是遺傳性的，也可以是其它原因引起的。常見的原因有先天性感染：像風疹、梅毒螺旋體的感染等等。這種病人給予適當?shù)目共《舅幓蚩股?，有較好的療效。還有一種長見的原因是新生兒低凝血酶原血癥，這是因為孩子的母親缺乏維生素K引起的，可以給予維生素K以及輸血治療。14．什麼是濕疹樣紫癜？這是一種比較特殊的紫癜，這種紫癜有季節(jié)性，春秋季節(jié)發(fā)病比較多，而且癢的非常厲害。皮疹一般出現(xiàn)在腳腕周圍及腳背，是點狀的紅斑和紫癜，以后可以逐漸向上身發(fā)展，有的可以融合成圈，有點脫皮。一般兩周左右全部發(fā)出，3-6個月可以自己消退。但是容易復發(fā)。有人認為這個病屬于一種外源性皮炎。15．小腿靜脈曲張的病人站時間長了小腿容易出現(xiàn)紫癜，這是為什麼？這種病叫郁積性紫癜，這種病人因為有靜脈曲張，靜脈回流不好，尤其站時間長了，小腿的血管壓力過高，紅細胞從血管中漏出來，就出現(xiàn)紫癜，而且常常伴有小腿的浮腫。這個病男性比較多見。16．什麼是白色萎縮？這是各種類型皮膚血管損傷的終末期的一個表現(xiàn)，這種病剛開始時是皮膚出現(xiàn)瘀點，很痛，瘀點以后可以逐漸融合成一大片，變成暗紫紅色。時間長了可以在皮疹的中央出現(xiàn)組織萎縮凹陷和白色的萎縮性瘢痕，就叫白色萎縮。如果受到外傷還可以出現(xiàn)潰瘍，這個病年輕女性容易發(fā)生，小腿尤其是腳踝周圍最容易發(fā)病。17．什麼是痛性挫傷綜合癥？這個病又叫自身紅細胞敏感綜合征，大約95%的患者是中青年女性。皮疹大多數(shù)出現(xiàn)在腿部，剛開始是結(jié)節(jié)，幾小時以后出現(xiàn)青紫和瘀斑。病人感覺很疼，大約1周左右吸收。數(shù)月后可以自己痊愈。有一部分病人有精神障礙和肉體的創(chuàng)傷，有時候情緒煩躁可以誘發(fā)這個病。18．什麼是精神性紫癜？這是一種人為因素造成的紫癜。有的病人自己抓撓皮膚產(chǎn)生紫癜，所以這種紫癜都在手能觸及的部位。有的人吸吮自己的皮膚而出現(xiàn)紫癜。所以這些紫癜一般都和病人的精神有關，人為造成的皮膚損害。19．什麼是小腿紅紺??？顧名思義，這個病是好發(fā)在小腿的一個皮膚病，青年女性多見。是因為長期的寒冷引起的血管異常反應。所以寒冷地帶的病人比較多。皮疹的特點是小腿的皮膚變成暗紅色或深紫紅色，皮膚溫度低，站立時間長了可以出現(xiàn)水腫。這種病人健康狀況一般比較好，多數(shù)的病人幾年后可以自然好轉(zhuǎn)。20．什麼是肢端青紫癥？就是在手指腳趾以及鼻唇臉耳朵等部位遇冷后皮膚變成青紫色。病人自己感覺皮膚涼冷，有麻木感，有時手掌和腳底還容易出汗，遇暖后逐漸恢復正常。年輕的女性發(fā)病比較高，這種病人容易患凍瘡，一般到成年后可以逐漸好轉(zhuǎn)。21．什麼是大理石樣皮膚？這是網(wǎng)狀青斑的一種類型，因為皮膚的樣子像大理石，呈紋狀或者樹枝狀的蘭色靜脈曲張。很多小孩和年輕女性有這樣的現(xiàn)象。一般是在寒冷的時候出現(xiàn)，在腿部有像大理石一樣的斑紋，暖和的時候就能自己消失，這種病一般沒有癥狀，有的人容易得凍瘡。這種病人平時只需注意保暖就可以了。22．什麼是特發(fā)性網(wǎng)狀青斑？所謂特發(fā)性網(wǎng)狀青斑就是找不出什麼原因的皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，這個病比大理石樣皮膚重，多見于30-50歲的婦女。剛開始僅在寒冷的時候胳膊腿出現(xiàn)網(wǎng)狀的斑紋。常常有刺痛和麻木的感覺，嚴重的病人在冬天小腿處還可以出現(xiàn)潰瘍，這種潰瘍很不容易好，如果愈和了，可以留有白色的萎縮性瘢痕。23．什麼是雷諾氏??？雷諾氏病就是在寒冷或者情緒緊張的時候，手指腳趾都變白，幾分鐘以后變紫。病人往往有麻木、刺痛和發(fā)涼的感覺。變紫的皮膚慢慢的恢復，皮膚逐漸發(fā)紅而腫脹。不發(fā)作的時候，病人沒有什麼癥狀，只是感覺手腳有些發(fā)涼。雷諾氏病這種皮膚的變化是由于血管神經(jīng)功能紊亂，手腳的小動脈痙攣而引起的。24．雷諾氏病和雷諾氏現(xiàn)象一樣嗎？當然不一樣，雷諾氏病是僅僅有以上的皮膚表現(xiàn)，而找不出任何致病原因，而且病人沒有其他的疾病。雷諾氏現(xiàn)象也是皮膚受涼后變白——變紫——變紅腫脹。但是雷諾氏現(xiàn)象只是很多疾病中的一個表現(xiàn)。病人往往有慢性閉塞性動脈疾病，像閉塞性動脈硬化；結(jié)締組織病，像系統(tǒng)性紅斑狼瘡；金屬中毒；藥物中毒；血液異常像冷球蛋白血癥；神經(jīng)疾病及潛在性癌病都可以有雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象遠遠比雷諾氏病復雜的多，二者有很大的區(qū)別。25．動脈粥樣硬化的病人皮膚可以出現(xiàn)變化嗎？當然可以，動脈粥樣硬化的病人不僅能引起很多內(nèi)臟的疾?。合窆谛牟　⒛X血管病、高血壓、糖尿病等等，還常常引起腿部的動脈病變。最初的不舒服是病人走一段路就感覺腿非常的疼，必須要停下來休息一會，疼痛緩解后，才能再行走。醫(yī)學上稱為“間歇性跛行”，腿部的皮膚可以變得蒼白、青紫。皮膚變干發(fā)亮，嚴重時還可以出現(xiàn)皮膚和皮下脂肪萎縮、趾甲增厚等等。如果下肢的動脈粥樣硬化很厲害，可引起腿部嚴重的缺血，皮膚可以出現(xiàn)潰瘍壞死和血栓形成。這種病人在治療上就不能單純的治療皮膚了，應當降血壓、降血脂、降血糖等綜合治療。26．什麼是閉塞性血栓性脈管炎？這是因為一些小的血管尤其是下肢的小血管的一個慢性炎癥，引起腿部缺血而出現(xiàn)的一種病。因為腿部的缺血，所以也會出現(xiàn)間歇性跛行的癥狀，如果血管完全閉塞。就會壞死，壞死的部位剛開始在趾甲周圍，逐漸可以發(fā)展到整個腳。此外還可以引起骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，趾甲變形，皮膚變得蒼白或暗紫色。大約有30%的人還可以有雷諾氏現(xiàn)象。這個病的皮膚表現(xiàn)有時后和動脈粥樣硬化引起的動脈閉塞一樣，不同的是這個病好發(fā)在30歲左右的男性，病人沒有高血脂高血壓和糖尿病等其它病。因為這個病與吸煙特別有關系，所以要絕對戒煙，并且注意保暖多休息，避免外傷?？梢杂靡恍U張血管的藥、止痛藥及封閉等治療方法。27．什麼是紅斑性肢痛?。窟@個病與雷諾氏病正好相反，雷諾氏病是皮膚遇冷以后發(fā)病，而紅斑性肢痛病是皮膚遇熱后發(fā)病，病人的手腳尤其是兩腳在皮膚受熱后、運動或下垂時，感覺非常的疼痛，皮膚變得紅腫、皮膚溫度升高，常常伴有出汗。如果把手腳放在冷水里或者把腳抬高癥狀就可以減輕，甚至消失。這個病多數(shù)發(fā)生在40歲以上的病人。有很多原因可以引起紅斑肢痛病，像骨髓增生性疾病、血小板增多、糖尿病、痛風等都可以引起紅斑肢痛癥。所以一旦確診，就應該找找是什麼原因，并且做積極的治療。在病情發(fā)作的時候，可以抬高雙腿或浸入水中，吃小劑量的阿司匹林也有效。28．什麼是靜脈曲張？靜脈曲張這個病很多人都有，尤其是長期從事站立工作的人像售貨員、教師等。由于長時間站立使腿部靜脈的壓力增高，影響靜脈的回流，從而出現(xiàn)腿部的靜脈曲張，。像這種病人一般都在40歲以后發(fā)病，把腿抬高以后可以減輕。有的靜脈曲張它是由于自身靜脈的靜脈瓣功能不好，當靜脈壓生高時，靜脈血液就會發(fā)生倒流，從而引起靜脈曲張。長時間的靜脈曲張可以引起小腿皮膚出血、潰瘍、濕疹等變化。得了靜脈曲張的病人，一定要避免長時間站立，輕的病人可以穿彈力襪。嚴重的病人則需要做手術治療。29．什麼是淤積性皮炎？這是下肢靜脈曲張最常見的一種皮膚損害，因為皮疹是濕疹的表現(xiàn)，所以又叫靜脈曲張性濕疹。一般好發(fā)于小腿下1/3出處，開始是邊界不太清楚的紅斑，以后逐漸出現(xiàn)丘疹、水皰，抓破了以后可以流水。有時還會繼發(fā)感染，并使?jié)裾钸M一步加重，嚴重時還會出現(xiàn)潰瘍。這個病的治療主要糾正靜脈曲張，并減少不必要的刺激。本文系亓玉青醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

毛細血管擴張癥是指小血管的持久性擴張擴張的血管多為小靜脈或小動脈在皮膚上出現(xiàn)紅絲狀網(wǎng)狀或星狀損害，壓之褪色，正常人的鼻翼兩側(cè)、顴部，因風吹日曬可見輕度毛細血管擴張屬正常范圍但若出現(xiàn)較大范圍的擴張則屬某些疾病的表現(xiàn)。 在日常生活中我們常?？吹揭徊糠秩四w色皮膚泛紅，并且肉眼就能看見一條條擴張的毛細血管，部分呈紅色或紫紅色斑狀、點狀、線狀或星狀損害的形象，這就是毛細血管擴張癥，俗稱血紅絲。是一種發(fā)生在面部或軀干部位的皮膚損害，大多數(shù)是后天性的，也有部分患者是先天性的，面部毛細血管擴張是影響美容的主要原因，多發(fā)于女性，臨床表現(xiàn)為面部的絲狀、點狀、星芒狀或片狀紅斑。仔細看能見到皮膚上許多紅色血管，就象一絲絲紅線頭。許多愛美的女士常常為自己的紅血絲十分困擾，可許多人也許不知道，紅血絲不僅僅會影響你的美麗，而且會影響你的健康，嚴重影響皮膚汲取營養(yǎng)，久而久之，導致皮膚養(yǎng)分供養(yǎng)不足，造成粗糙、干燥和過早衰老的癥狀。 治療方法：多尼爾半導體激光治療儀可根據(jù)毛細血管擴張的粗細選擇直徑合適的鏡頭，鏡頭接觸皮膚，根據(jù)血管走向發(fā)射激光直接照射，毛細血管消失。創(chuàng)傷小，不留疤痕。