日前，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科舉辦了硬皮病和皮肌炎病友會。會上，專家們?yōu)椴∮呀獯鹆擞财げ『推ぜ⊙椎南嚓P(guān)知識。該院風(fēng)濕免疫科副教授穆榮認(rèn)為—— 硬皮病女性多發(fā) 硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織病。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官。各年齡段均可發(fā)病，但以20~50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3~7倍。 硬皮病的臨床表現(xiàn)多變、復(fù)雜，可以分為局限性硬皮?。s占75%）和系統(tǒng)性硬皮?。s占25%）。局限性硬皮病臨床上以點滴狀、片狀、帶狀的硬皮性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。其發(fā)病范圍相對局限，進(jìn)展慢，預(yù)后好。 系統(tǒng)性硬皮病有肢端型及彌漫型特征。肢端型開始于手、足、面部等處，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，并伴有雷諾氏現(xiàn)象。病程進(jìn)展慢，預(yù)后好。彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾氏現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，預(yù)后差。 雷諾氏現(xiàn)象為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解。 免疫治療為首選 硬皮病的病因復(fù)雜，歸納起來，可以由遺傳因素（如明顯的家族史及染色體異常）、環(huán)境因素（如矽塵、接觸有機(jī)溶劑等）、感染因素（如橫紋肌和腎臟被副黏病毒樣包涵體感染）等引起。因此，應(yīng)實施個體化治療。 硬皮病的免疫療法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療。 糖皮質(zhì)激素治療對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、漿膜炎、頑固關(guān)節(jié)炎及肺受累等癥狀有效。先用潑尼松每天30mg口服，以后漸減至每天5～10mg的維持量。但要注意的是，此藥應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下個體化用藥，不可根據(jù)個人經(jīng)驗盲目用藥。 在風(fēng)濕病中，一般不宜單獨使用一種藥物，應(yīng)聯(lián)合免疫抑制劑等所謂治本的藥物。在病情允許的情況下，盡可能選擇小劑量、短療程的治療方案。地塞米松等長效劑型的不良反應(yīng)明顯多于中短效劑型，無特殊情況的患者應(yīng)采用潑尼松等中短效劑型。服藥時間應(yīng)盡量選擇在早晨8時以前，以與生理分泌高峰一致。用藥過程中應(yīng)密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預(yù)措施。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用此藥。 免疫抑制劑對關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合用，可減少糖皮質(zhì)激素的用量，預(yù)防硬皮病復(fù)發(fā)。常用的免疫抑制劑有甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。其中，MTX對快速進(jìn)展的皮膚病變、CTX對肺部病變和快速進(jìn)展的皮膚病變非常有效。 其他方法也要跟進(jìn) 促進(jìn)微循環(huán) 由于硬皮病患者末梢血液循環(huán)差，各器官也都有不同程度的血管改變。最突出的組織學(xué)改變主要發(fā)生在小血管，并發(fā)生形態(tài)、流態(tài)、通透性及血管周圍的改變。因此，要用血管活性劑擴(kuò)張血管，降低血黏度，改善微循環(huán)。常用的血管活性劑有鈣拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑、ACE受體抑制劑、α受體拮抗劑、外源性前列腺素等。 抗纖維化治療 青霉胺對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。開始時每天服用250mg，逐漸增至全量，即每天1g，連服2～3年。但該藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。因此，不能作為首選治療藥物。 物理治療 除了上述藥物治療外，還可采取物理治療方法，包括音頻電療、按摩和熱浴等。其中音頻電療對本病有較好療效，局限性硬皮病可完全恢復(fù)，對系統(tǒng)性硬皮病亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始時每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘。待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時間較久。

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化、進(jìn)而硬化為特征的結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性硬化、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎等多種。西醫(yī)臨床治療頗為棘手，主要靠慢作用抗風(fēng)濕藥、激素等，但收效甚微。 中醫(yī)認(rèn)為該病多與陽虛寒凝、毒瘀內(nèi)阻有關(guān)，宜采用溫陽活血解毒之法治療。 飲食方面，禁忌生冷之品，少吃海鮮、辛辣。但適時吃些黃鱔、泥鰍、羊肉、韭菜等，對之有益。堅持鍛煉很重要，以適當(dāng)出汗為度。

局灶性硬皮病與系統(tǒng)硬化癥相鑒別是無血管痙攣和結(jié)構(gòu)性血管損害及無臟器受累，且兩者的皮損分布不同。局限性硬皮病分三種主要類型：硬斑病、線狀硬皮病及軍刀痕。這些疾病的特征是皮膚和皮下組織局限性炎癥和纖維化。單個或多個異常皮損斑塊，稱斑塊狀局部硬皮病。線狀硬皮病的皮損以線狀方式沿四肢發(fā)展，少見于軀干，有時與斑塊狀局部硬皮病同時存在，即混合型。發(fā)生在前額或頭皮處的線狀硬皮病稱為軍刀疤。早期局限性硬皮病損害的真皮層有炎性改變，并紫色變，常伴局部不適和瘙癢。隨時間進(jìn)展，皮損呈結(jié)節(jié)狀并發(fā)生硬化，晚期則皮損中部呈淡蠟色并有紅色邊緣。雖然最終皮膚色素異常持續(xù)存在，但其質(zhì)地變軟。對于深在性硬斑病，損害多發(fā)生在深部真皮，上部皮損特征不明顯。成人局限性硬皮病患者一般關(guān)注的是不適和外貌改變；但在兒童，該病更為嚴(yán)重。線狀硬皮病可引起生長障礙，并可產(chǎn)生深遠(yuǎn)影響；面部受累可導(dǎo)致一側(cè)面部萎縮，也稱Parry-Romberg綜合征。 局限性硬皮病偶爾會有皮膚廣泛受累，累及軀干（全硬化性硬斑?。?，類似于皮膚彌漫型系統(tǒng)性硬化癥。各型局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥相鑒別的診斷特征是無雷諾現(xiàn)象，且甲襞微循環(huán)正常。自身抗體檢測對兩者的鑒別診斷作用不大，因局限性硬皮病可出現(xiàn)抗核抗體、抗單鏈DNA和其它自身抗體。雖然局限性硬皮病幾乎不進(jìn)展為系統(tǒng)性硬化癥，但某些系統(tǒng)性硬化癥患者卻可見硬斑病斑塊或局限性線狀硬皮病損害。局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如創(chuàng)傷參與了發(fā)病，并與感染（如伯氏包柔氏螺旋體）相關(guān)。局限性硬皮病患者的治療應(yīng)個體化。成人輕癥患者常無需治療或僅可局部外用免疫抑制劑，如他克莫司、鈣泊三醇（維生素D3衍生物）或光線療法。對于進(jìn)展性或重癥局限性硬皮病，宜全身用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。臨床已使用甲氨喋呤、青霉胺、嗎替麥考芬酯，硫唑嘌呤、羥氯喹及環(huán)孢霉素并取得不同的成功。對于快速進(jìn)展型疾病，起始治療可包括甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊療法，也需行理療以盡可能降低生長不對稱性，并最大限度保存功能。下表總結(jié)了主要類型的局限性硬皮病的評估和治療。表 成人和兒童局灶性硬皮病的處理疾病類型臨床特征治療預(yù)后斑塊狀硬斑病1處或多處分界清楚的硬化斑塊，伴色素脫失或色素沉著及炎性紫羅蘭色邊 常不必要。也許可考慮局部激素, 免疫抑制劑(如他克莫司)或光療。動態(tài)觀察，評估進(jìn)展預(yù)后好。3年內(nèi)病損較少活動，但常持續(xù)有色素改變?nèi)硇杂舶卟V泛分布的瘙癢性皮損,常對稱，且淺表靜脈也有分布 應(yīng)用皮質(zhì)激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有幫助。PUVA 已開始應(yīng)用罕見內(nèi)臟病變或雷諾現(xiàn)象。 雖然可持續(xù)性出現(xiàn)質(zhì)地和色素改變，但病變一般在發(fā)病5年內(nèi)得到改善線狀硬皮病肢體線狀分布的硬化區(qū)，不對稱;可造成兒童的生長缺陷，故應(yīng)對其肢體長度和腰圍進(jìn)行動態(tài)測定來監(jiān)測進(jìn)展情況 應(yīng)用皮質(zhì)激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。體療和適當(dāng)?shù)囊?guī)律鍛煉對最大程度地降低兒童生長缺陷很重要。當(dāng)疾病不再活動，可考慮對肢體缺陷進(jìn)行外科手術(shù)糾正通過有效抑制炎性病變并行良好的理療，可最大限度地降低對兒童發(fā)病型患者的長期影響。趨于緩解，但病情可活動數(shù)年軍刀痕 影響面部或頭皮的線狀硬皮病，常累及皮下組織、肌肉、骨膜和骨。也有腦部異常（包括顱內(nèi)鈣化）的報道治療選擇與線狀硬皮病一樣；全身性治療僅適于活動性炎性病變可持續(xù)出現(xiàn)瘢痕、生長缺陷和脫發(fā)，但炎癥因素通常緩解

EUSTAR關(guān)于極早期系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 歐洲硬皮病實驗研究組（The EULAR scleroderma trials and research group，EUSTAR）提出極早期的系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)是： 一、主要標(biāo)準(zhǔn)：1.雷諾現(xiàn)象；2.自身抗體（抗核抗體、抗著絲點抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I）；3. 診斷性甲襞微循環(huán)圖像。 二、次要標(biāo)準(zhǔn)：1.鈣質(zhì)沉著；2.手指腫脹；3.指端潰瘍；4.食管括約肌功能低下；5.毛細(xì)血管擴(kuò)張；6.胸部高分辨CT為毛玻璃狀。 3條主要標(biāo)準(zhǔn)，或2條主要標(biāo)準(zhǔn)加1條次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點的疾病。其發(fā)病與感染、遺傳因素、結(jié)締組織代謝異常、血管異常及免疫異常有明顯相關(guān)性。 目前認(rèn)為硬皮病的發(fā)生是由于全身血管收縮引起血管痙攣，導(dǎo)致肺動脈高壓，心、腎的改變。加上局部因素，引起雷諾現(xiàn)象，反復(fù)和長期血管痙攣發(fā)作，導(dǎo)致組織貧血和血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，修復(fù)后，致血管內(nèi)膜增生。免疫異常的情況下，組織貧血和壞死有利于發(fā)生細(xì)胞免疫，致敏的淋巴細(xì)胞刺激成纖維細(xì)胞，產(chǎn)生肺和皮膚的纖維化。中醫(yī)認(rèn)為：硬皮病的發(fā)生主要是寒邪阻絡(luò)，氣血瘀滯所致。一般來說，局限性硬皮病愈后較好，系統(tǒng)性硬皮病往往導(dǎo)致腎功能衰竭，心力衰竭，肺部感染，營養(yǎng)障礙、腸壞死等。得了硬皮病，應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生積極治療。硬皮病的治療在于持久和有耐心，方法以中醫(yī)為主。中醫(yī)在治療硬皮病是以補(bǔ)腎助陽、活血化瘀、舒筋活絡(luò)為主，對軟化皮膚、改善肌無力、緩解關(guān)節(jié)痙攣和疼痛等有較好的療效。硬皮病患者日常生活應(yīng)該盡量避免精神刺激及過度緊張，注意保暖休息，避免潮濕，防止寒冷刺激，停止吸煙和避免其它誘發(fā)和加重血管收縮的因素，盡量減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)生。除去體內(nèi)慢性感染灶，盡早作維持功能的理療及給予營養(yǎng)豐富的飲食。

硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內(nèi)臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮??；若病變只局限于皮膚而無內(nèi)臟損害，則稱為局限性硬皮病。 硬皮病的分布遍及全世界，但各地發(fā)病率均不高。美國于1971年調(diào)查發(fā)現(xiàn)，每年新發(fā)生的系統(tǒng)性硬皮病病人為 2．7／100萬人，女性病人約為男性的3—4倍。任何年齡均可發(fā)病，以30—50歲多見，育齡婦女為發(fā)病高峰人群，兒童相對少見，局限性者則以兒童和中年發(fā)病較多。對于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚?？赡芘c多個致病因素有關(guān)，包括遺傳基礎(chǔ)和環(huán)境因素等。有報道，在系統(tǒng)性硬皮病病人的親屬中，同時出現(xiàn)患有該病或另一種結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；近年研究發(fā)現(xiàn)，HLA—Ⅱ(人類白細(xì)胞抗原—Ⅱ)類基因與系統(tǒng)性硬皮病免疫遺傳有關(guān)，因此認(rèn)為遺傳基礎(chǔ)是致病因素。有人認(rèn)為，本病在女性中發(fā)病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對發(fā)病有作用。目前已明確某些化學(xué)物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變，另外，系統(tǒng)性硬皮病發(fā)病率在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高，這些都提示系統(tǒng)性硬皮病的病因中，環(huán)境因素占有很重要地位。有資料充分支持系統(tǒng)性硬皮病存在廣泛的免疫異常。近年的研究發(fā)現(xiàn)，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應(yīng)促使本病的發(fā)生，因此可能與感染有關(guān)。所以目前認(rèn)為，本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上反復(fù)慢性感染導(dǎo)致自身免疫性疾病，最后引起的結(jié)締組織代謝及血管異常。如何早期診斷系統(tǒng)性硬化 （1） 臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。 （2） 食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。 （3） 肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。 （4） 實驗室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。（5） 參考癥狀：①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著活脫失；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。 確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。 可能診斷：具備5項中3項以上者。需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項中具備2項者。

臨床上出現(xiàn)皮膚變硬、變厚和萎縮，或兼見有胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等病變者，均應(yīng)考慮本病。根據(jù)它的嚴(yán)重程度不同，輕者僅有手指和臉部皮膚受累，早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像戴個面具—樣。大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象（手指或腳趾遇冷或情緒刺激出現(xiàn)發(fā)白，然后變紫，再變紅的三色變化）為本病最先出現(xiàn)的癥狀，有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。三分之一的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵，少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展，往往經(jīng)過很長時間，有人長達(dá)數(shù)十年，才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”，可有內(nèi)臟受累，部分病人發(fā)現(xiàn)患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進(jìn)展兇險，甚至危及生命。

一、概述： 硬皮病(Scleroderma)是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，女性多見，男女患病率之比約1：3，分為局限性和系統(tǒng)性兩型，其病因和發(fā)病機(jī)制不明。 二、臨床表現(xiàn)(Clinical features )：1、局限性硬皮?。↙ocalized scleroderma）：（1）硬斑?。∕orphea）：皮損特點：圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性發(fā)硬的斑塊，以后逐漸變?yōu)榈S或象牙白色，表面干燥、無汗，觸之有皮革樣硬度。好發(fā)于軀干部。 （2）線狀硬皮病（Linear scleroderma）：沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴(yán)重畸形、運動受限。皮膚、皮下組織和骨骼均逐漸萎縮凹陷。 （3）泛發(fā)性硬斑?。℅enelized Morphe）：皮損廣泛分布于軀干和四肢。 2、系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemic scleroderma）：（1）肢端硬化型（Limited scleroderma）：對稱地從手足開始。手部雷諾現(xiàn)象---手指呈非凹陷性腫脹---逐漸變硬緊張，表面有蠟樣光澤---手指變細(xì)，指骨吸收---鈣化、壞死和潰瘍---逐漸向前臂、肘部、頸部及軀干上部發(fā)展---面部皮膚變緊變硬，張口困難，缺乏表情等。 （2）彌漫性硬皮病（Diffuse scleroderma）：皮膚硬化從軀干開始，逐漸向四肢、面部及軀干發(fā)展。常侵犯內(nèi)臟。食管受累最常見，引起蠕動遲緩及吞咽困難。其它可累及肺、胃及心臟等，雷諾現(xiàn)象見。 （3）CREST綜合征：皮膚鈣質(zhì)沉著（Calcinosis cutis，C）、雷諾氏現(xiàn)象（Raynaud\"s phenomenon, R）、食道蠕動功能差（Esophageal hypomotility, E）、指趾硬皮?。⊿cleroderma of the digits, S）、毛細(xì)血管擴(kuò)張（Telangiectasia, T）。預(yù)后較好。 三、實驗室檢查(Laboratory Findings)：90% ANA陽性；Scl-70抗體可作為系統(tǒng)性硬皮病的標(biāo)志抗體；抗著絲點抗體可作為CREST綜合征的標(biāo)志抗體。 四、診斷和鑒別診斷（Diagnosis and differential diagnosis）：根據(jù)典型臨床表現(xiàn)不難診斷。 斑狀硬皮病需與硬化萎縮性苔蘚鑒別。系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)與成人硬腫癥鑒別。 五、治療（Treatment）：1、 一般治療：去除感染病灶，避免精神刺激，注意保暖。 2、 血管活性藥物（Vasoactive drugs）：擴(kuò)張血管，降低血液粘滯度，改善微循環(huán)。如低分子右旋糖酐，復(fù)方丹參，尿激酶等。 3、 結(jié)締組織形成抑制劑：青霉胺（Penicillamine），秋水仙素（Colchicine）等。 4、 免疫抑制劑（Immunosuppressive agent）：激素適用于彌漫性硬皮病，可減輕皮膚腫脹及硬化，但以中等量(30mg～40mg)為宜。其它可用CTX，環(huán)孢素等。 5、 有關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)疼痛者可用非甾體抗炎藥。 6、 中醫(yī)中藥。

硬皮病屬于風(fēng)濕免疫病的范疇，嚴(yán)重者可致殘或死亡。治療難度較大。 來皮膚科就診的多屬于局限型，系統(tǒng)性硬皮病一般在我院的風(fēng)濕免疫科治療。 硬皮病的發(fā)生、發(fā)展通常經(jīng)過腫脹期、硬化期、萎縮期，越早治療效果越好。但多數(shù)是硬化時才發(fā)現(xiàn)，如果就診時已經(jīng)進(jìn)入萎縮期，甚至導(dǎo)致了骨的破壞，痊愈就很渺茫了。 目前治療方法主要有： 1 內(nèi)服藥物 可分為西藥、中藥 2 外用藥物 根據(jù)不同的皮損選擇相應(yīng)的藥物 3 物理療法 目前我科正觀察激光治療局限型硬皮病 西藥一般用激素及免疫抑制劑。中藥根據(jù)病人的“證”選用不同的藥物，多以活血化瘀為主，輔以行氣、除濕、益氣、養(yǎng)陰等治法。 除去治療外，患者本人的護(hù)理也非常重要，治療效果的好壞與護(hù)理有直接的關(guān)系，所以不能認(rèn)為按照大夫的要求只管吃藥、涂藥就萬事大吉了。 具體說來： 1 保暖 中醫(yī)認(rèn)為硬皮病可歸屬于“皮痹”的范疇。與風(fēng)、寒、濕的侵蝕有關(guān)，并指出“皮痹不已，內(nèi)舍于肺”,這與目前所看到的系統(tǒng)性硬皮病最多并發(fā)肺間質(zhì)纖維化是符合的。而中醫(yī)又認(rèn)為肺為嬌臟，“形寒飲冷則傷肺”。因此硬皮病患者保護(hù)自己的肺臟至關(guān)重要。需要從兩方面著手1）衣著合適，過于單薄或厚重均不恰當(dāng)，過薄不利于保暖；過厚則容易出汗，結(jié)果腠理開泄，反而給外邪侵入的機(jī)會。2）飲食恰當(dāng)。水（屬于陰性，尤其是涼水、冰水、綠茶）、冷食、寒性食物和水果均不宜多吃。即使是“上火”，也不宜長時間服用清熱解毒藥物。 2 按摩 硬化本身就是脈絡(luò)不通，氣血凝滯，單純依靠藥物來達(dá)到疏通氣血的目的已經(jīng)很困難，如果懶于按摩，治療的效果自然大打折扣了。通過堅持不懈的按摩，幫助氣血流通，對更好、更快的恢復(fù)大有裨益。所以想要達(dá)到滿意的療效和恢復(fù)正常的皮膚外觀的話，絕對不能偷懶啊！ 3 睡眠 人們每天花在睡眠的時間占了全天的1/3。通過睡眠，白天耗費的精神、氣血得以補(bǔ)充、恢復(fù)，為第二天的工作蓄積了能量。所以睡眠是萬萬不能少的，而患病的朋友尤其需要充足的睡眠來為病情的好轉(zhuǎn)打基礎(chǔ)。人作為大自然的一員，需要與天地同步，所以不能不分白天、黑夜，湊足8小時即可，而需要該睡時睡，該起時起。 4 飲食 除去上面所說的寒性食物外，油膩性食物、粘性食物（主要指糯米、黏米）也要少吃，否則生痰、生濕，阻滯經(jīng)脈，加重了機(jī)體的負(fù)擔(dān)，對恢復(fù)自然是不利了。 5 鍛煉 適度的鍛煉可以幫助氣血的流通，對病情有利。古人又云，過猶不及，就是說過度的鍛煉反而對身體有害。中醫(yī)認(rèn)為大汗亡陽，又有“五勞”之說（久立傷骨、久行傷筋、久坐傷肉、久視傷血、久臥傷氣）。所以大運動量的鍛煉是有害的，最好能選擇如太極拳、瑜伽等既有練身又能養(yǎng)神的鍛煉方式。 6 洗澡 需要適度，水屬濕，洗澡過多，相當(dāng)于中醫(yī)所說的冒雨、久坐濕地，容易導(dǎo)致外濕，久而久之，外濕內(nèi)侵，阻滯氣血，加重了硬皮病的病情。 總之，患了硬皮病不要焦慮，堅持正確的治療和合理的護(hù)理，多數(shù)患者可以恢復(fù)健康的。

硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。各年齡均可發(fā)病，但以20-50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。 硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇，其病因主要是由于素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚，凝結(jié)腠理，痹阻不通，導(dǎo)致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養(yǎng)，脈絡(luò)瘀阻，出現(xiàn)皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈，發(fā)生內(nèi)臟病變。中醫(yī)辨證以脾虛血虛為主，常在健脾益氣，養(yǎng)血活血的方藥中，如黨參，黃芪，白術(shù)，當(dāng)歸，川芎，生熟地，山萸肉，菟絲子等加水蛭10克，有一位患者堅持服藥一年余，右顳部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮膚均恢復(fù)正常?！局饕Y狀】 一、分類 1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。） 二、癥狀和體征： 1.局限性硬皮病 (1)硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。 (2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。 (3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。 (1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解； (2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。 【診斷標(biāo)準(zhǔn)】 局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。 系統(tǒng)硬化癥：美國風(fēng)濕病學(xué)會（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)： A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。 B次要標(biāo)準(zhǔn)： ①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失； ③雙肺基底纖維化。 凡是1項主要標(biāo)準(zhǔn)或2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。 CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。 【發(fā)病原因】 該病病因、病機(jī)不明，可能與下列因素有關(guān)： 1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。 2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。 3、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。 4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。 5、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子，血小板衍生生長因子等。 6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 【實驗室檢查】 可表現(xiàn)為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免設(shè)檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標(biāo)記性抗體），20%-40%系統(tǒng)硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標(biāo)記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細(xì)胞總數(shù)正?；蛏缘?，其中T輔助細(xì)胞增多，T抑制細(xì)胞減少?！局委煷胧? 本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。 （一）一般治療 去除感染病灶，加強(qiáng)營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 （二）血管活性劑 主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。 1.丹參注射液 每毫升相當(dāng)原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)或間歇應(yīng)用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。 2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周后改為37.5mg/d。對雷諾現(xiàn)象有效（有效率約50%）。 3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現(xiàn)象。 （三）結(jié)締組織形成抑制劑 1.青霉胺（D-penicillamine） 能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青霉胺為佳。 2.秋水側(cè)堿（colchicine） 能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數(shù)年，對皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。 3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細(xì)胞的活性，軟化結(jié)締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關(guān)節(jié)疼痛、愈合潰瘍等均有相當(dāng)效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。 （四）抗炎劑 糖皮質(zhì)激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、關(guān)節(jié)等癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以后漸減于5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用。 （五）免疫抑制劑 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環(huán)磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用，對關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，?？商岣忒熜Ш蜏p少皮質(zhì)激素用量。 （六）物理療法 包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復(fù)，系統(tǒng)型亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘，待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時間較久。 （七）其他 如封閉療法、維生素E、復(fù)合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。 【預(yù)防常識】 本病病因不明，多認(rèn)為與遺傳、感染、免疫調(diào)節(jié)失常、結(jié)締組織代謝及血管異常相關(guān)。局限型無內(nèi)臟損害，預(yù)后良好。系統(tǒng)型可伴多臟器損害，發(fā)病隱襲，疾病經(jīng)過緩慢，常可遷延數(shù)年乃至數(shù)十年以上，加上食道胃腸損害，肺、心、腎均能累及，最后多因營養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終。目前治療方法雖多，但效果不一，但藥物可減輕癥狀，延緩疾病進(jìn)展。我國使用中西醫(yī)結(jié)合療法，合理對癥選用藥物，加強(qiáng)患者信心，堅持配合用藥當(dāng)會有更好療效。 【疾病護(hù)理】 1.在心理上：應(yīng)該充分認(rèn)識到硬皮病是在治療上反應(yīng)較差的病種之一，具有長期性，反復(fù)性，預(yù)后及療效的不確定特點，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對疾病有正確認(rèn)識,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護(hù)理。嚴(yán)格掌握口服藥的時間及準(zhǔn)確的劑量，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)格堅持服藥。 2.在飲食上：有些硬皮病患者對固體食物咽下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平臥位加重伴胸骨后疼痛。因此這些病人需嚴(yán)格飲食管理;應(yīng)以高蛋白、高維生素流質(zhì)飲食,多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。進(jìn)食時取頭高腳低20 度傾斜位以減少胃- 食管返流,必要時應(yīng)用抗返流藥物治療。吞咽困難嚴(yán)重者予鼻飼流質(zhì)或/ 和靜脈營養(yǎng),保證基本能量供應(yīng)。 3. 雷諾氏現(xiàn)象：手足以棉手套,厚襪子保護(hù),戴帽和多穿衣以防因軀干部位受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。 4.預(yù)防皮膚感染：硬皮病患者由于末梢血液循環(huán)差,故肢端易并發(fā)感染,且感染不易控制。應(yīng)注意患者個人衛(wèi)生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬松棉制衣服。 5.硬化皮損的護(hù)理：按醫(yī)囑使用血管活化劑,結(jié)締組織形成抑制劑,吸煙能使血管痙攣,應(yīng)戒煙。洗澡溫度要適宜,水溫過低易引起血管痙攣,過高組織充血水腫加 重,而影響血液循環(huán)。禁止用熱水燙洗。對皮膚干燥、瘙癢的患者,洗浴后用滋潤皮膚、溫和潤滑劑止癢,如3 %水楊酸軟膏、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護(hù)好受損皮膚的完整性。防止皮損長期受壓。避免強(qiáng)陽光暴曬及冷熱刺激,如潰爛、感染及時治療。 6.呼吸道護(hù)理：肺部受累是導(dǎo)致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多、增粗現(xiàn)象,有肺彌漫性間質(zhì)纖維化傾向,最終導(dǎo)致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預(yù)防呼吸道感染,防止勞累。另外應(yīng)密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時應(yīng)做好氣管切開的準(zhǔn)備工作。