治療前線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經(jīng)支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導(dǎo)致毛發(fā)無法生長，經(jīng)過治療后，毛發(fā)已可正常長出。治療后治療后217天線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經(jīng)支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導(dǎo)致毛發(fā)無法生長，經(jīng)過治療后，毛發(fā)已可正常長出。

樂醫(yī)生在出門診時(shí)，經(jīng)常會(huì)聽到來自風(fēng)濕病友們的感嘆：原來這個(gè)病也是來風(fēng)濕科就診的。確實(shí)，基本上每位風(fēng)濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來自己這個(gè)情況是需要去風(fēng)濕科就診。很多時(shí)候自己也經(jīng)常在想，如果風(fēng)濕病友們能夠在早些時(shí)候來到風(fēng)濕科就診，這應(yīng)該會(huì)對(duì)他的整個(gè)生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風(fēng)濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結(jié)了常見的風(fēng)濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風(fēng)濕病的表現(xiàn)時(shí)，建議及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。下面就跟病友們科普一下常見的風(fēng)濕病有哪些。疾病小科普：痛風(fēng)是什么？痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風(fēng)濕病范疇。典型痛風(fēng)發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進(jìn)行性加劇，12小時(shí)左右達(dá)高峰。疼痛發(fā)作時(shí)呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進(jìn)展可導(dǎo)致痛風(fēng)石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風(fēng)應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風(fēng)石的形成，減少對(duì)臟器功能的損害。痛風(fēng)相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種常見的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動(dòng)受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見，病情進(jìn)展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動(dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時(shí)治療，3年致殘率可高達(dá)70%。因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因?yàn)榧t斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對(duì)全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強(qiáng)直性脊柱炎是什么?強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強(qiáng)直性脊柱炎病情進(jìn)展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。強(qiáng)直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點(diǎn)：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動(dòng)后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會(huì)導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強(qiáng)直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善。可是如果早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會(huì)大為不同。生物制劑的研制為強(qiáng)直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進(jìn)展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至?xí)?dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴(yán)重時(shí)可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時(shí)要注重關(guān)節(jié)的防護(hù)，避免關(guān)節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。另外我們也要提高對(duì)OA的認(rèn)識(shí)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進(jìn)展、保護(hù)關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常常可達(dá)到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風(fēng)濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見。可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當(dāng)出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會(huì)忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時(shí)補(bǔ)充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個(gè)病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風(fēng)濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對(duì)癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)脈或靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時(shí)間乘坐飛機(jī)或高鐵時(shí)血栓風(fēng)險(xiǎn)將進(jìn)一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴(yán)重情況下可危及生命。患者需注意規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)因素，可采取藥物、適當(dāng)增加飲水及運(yùn)動(dòng)、少食油膩食物等方式進(jìn)行預(yù)防。風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進(jìn)行性進(jìn)展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風(fēng)濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時(shí)，一定要警惕風(fēng)濕病，及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。

風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理和臨床特點(diǎn)，將風(fēng)濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類風(fēng)濕因子陽性IgM類風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類風(fēng)濕因子陽性型；（2）lgM類風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類風(fēng)濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮病；（2）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無關(guān)過敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清病：a.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補(bǔ)體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動(dòng)脈炎伴有或無風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動(dòng)脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動(dòng)脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強(qiáng)直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾?。ㄒ唬┙Y(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織病：a.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃?。?；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白??；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。?；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry?。唬?）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌病（1）糖尿??；（2）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補(bǔ)體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過度活動(dòng)綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾?。ㄒ唬┥窠?jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)病（四）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或軟骨溶解（七）缺血性壞死（骨壞死）剝脫性骨軟骨炎與其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾?。ㄒ唬╆P(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點(diǎn)炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤?。ㄈ┨匕l(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕病（二）間歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒?dòng)性肝炎（十）骨骼肌肉創(chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對(duì)疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-32

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，簡單的可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）。局限性硬皮病常是發(fā)生在局部胸、腹以及四肢局部、頭部，可以看到病人有刀疤樣損害，沒有內(nèi)臟損害。系統(tǒng)性硬皮病除了特征性皮膚硬化、肌肉攣縮、關(guān)節(jié)疼痛等，還有雷諾現(xiàn)象：病人著涼、受寒或者生氣后可以出現(xiàn)手變白、變紫、變紅。另外還可以有內(nèi)臟損害，主要是肺間質(zhì)纖維化、腎臟、消化道、心臟損害等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。2.次要標(biāo)準(zhǔn)(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮病。此外雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食道蠕動(dòng)異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清有ANA、抗Scl-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體均有助于診斷。早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)。戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對(duì)預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效。

硬皮病是一種以局灶性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響血管和內(nèi)臟器官的自身免疫性疾病,不僅會(huì)導(dǎo)致皮膚瘙癢、疼痛、心理困擾,還會(huì)導(dǎo)致軀體功能障礙、生活質(zhì)量下降,且嚴(yán)重進(jìn)行性彌漫性皮膚受累的患者預(yù)后不佳。硬皮病主要包括局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。特征它以炎癥、纖維化和一種特殊的血管病變?yōu)樘卣?。皮膚及其他器官炎癥時(shí)，免疫細(xì)胞如巨噬細(xì)胞。淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞及郎格漢斯細(xì)胞進(jìn)入病灶，并導(dǎo)致皮膚和主要器官局限的不可逆的纖維化是該病的特點(diǎn)。病理改變主要表現(xiàn)為血管的病變，其特點(diǎn)是血管壁內(nèi)平滑肌增生阻塞血管腔。硬皮病的纖維化是由于結(jié)締組織細(xì)胞數(shù)量增加和包括膠原在內(nèi)的細(xì)胞外基質(zhì)沉積。硬皮病具有以下特征：①發(fā)病率女性明最高于男性。②年齡范圍較大，平均發(fā)病年齡37歲左右。③職業(yè)特點(diǎn)：體力勞動(dòng)者更易發(fā)病。④發(fā)病多無明顯誘因。⑤最常見的首發(fā)部位在四肢，所有病例皮膚均有受累，伴有色素沉著的⑥其它損害：局限性硬皮病無關(guān)節(jié)、肌肉、食道損害，應(yīng)警惕局限性硬皮病伴有的內(nèi)臟損害，系統(tǒng)性硬皮病從高到低依次伴有關(guān)節(jié)疼痛、肺部、心電圖、食道改變等。⑦實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：在局限性硬皮病中發(fā)現(xiàn)了球蛋白、谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶的增高，而在系統(tǒng)性硬皮病發(fā)現(xiàn)球蛋白及谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高異常率在50％以上，谷草轉(zhuǎn)氨酶也存在增高。⑧抗核抗體譜：局限性全部為陰性，系統(tǒng)性硬皮病中ANA60．0％陽性，抗SSA、抗SSB抗體25％左右的陽性率。治療無特效治療方法，主要針對(duì)免疫調(diào)節(jié)異常、結(jié)締組織代謝異常及血管異常用藥，應(yīng)用血管活性劑擴(kuò)張血管、降低血粘度、改善微循環(huán)，可用丹參注射液；在皮膚炎癥期，可用小劑量或中等量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑；在硬化期，可用結(jié)締組織形成抑制劑，如青霉胺、秋水仙堿等。2016年的《BSR和BHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》及2017年EULAR更新的系統(tǒng)性硬化癥推薦意見，對(duì)患者采取相應(yīng)的治療措施,但大多數(shù)治療方案對(duì)改善皮膚硬化療效甚微,目前一些新型的生物制劑和小分子激酶抑制劑是研究的熱點(diǎn),且獲得了一定的陽性結(jié)果,提高了對(duì)皮膚硬化治療的期望。

大家對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引發(fā)的狼瘡性腎炎一定不會(huì)陌生，但你知道嗎？系統(tǒng)性硬化（又稱硬皮病，SSc）也會(huì)累及腎臟。不僅如此，由于SSc是一種全身性自身免疫性疾病，因此可累及全身多個(gè)內(nèi)臟器官，表現(xiàn)為肺纖維化、胃腸道功能障礙和各種各樣的惡性腫瘤和腎危象。今天我們就來認(rèn)識(shí)一下硬皮病相關(guān)的肺間質(zhì)病變和腎危象。 首先，我們來了解下什么是肺間質(zhì)病變。 肺間質(zhì)病變（interstitial lung disease，ILD）是肺部受累的常見臨床表現(xiàn)之一，它是一種以彌漫性肺泡單位炎癥伴肺間質(zhì)纖維化為基本病變、累及肺泡間質(zhì)的異質(zhì)性疾病，文獻(xiàn)報(bào)道的肺間質(zhì)病變?cè)赟Sc的發(fā)生比例約為：60%-100%，資料顯示部分繼發(fā)ILD的SSc病死率為：9%-30%[1]，可見在硬皮病患者中患有肺間質(zhì)病變的在半數(shù)以上甚至更多，這就需要在臨床醫(yī)療工作中，加強(qiáng)對(duì)肺部的檢測(cè)及盡早治療。 目前高分辨率CT最常用來檢查肺部情況，還有X線片、肺功能檢查等等，通常通過胸部CT就可以很好的分辨出肺損害，也可以在初診的時(shí)候進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)，觀測(cè)患者肺功能。 而在治療方面，首先從常用的緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）說起?！凹装钡史窝住笔羌装钡剩∕TX）肺毒性的最典型表現(xiàn)，在MTX治療過程中, “MTX肺炎”的發(fā)生率為0.5%-7.25%。目前普遍認(rèn)為對(duì)已有肺間質(zhì)的患者不宜應(yīng)用MTX治療。 來氟米特（LEF）引起的肺間質(zhì)纖維化是一種較為少見但十分嚴(yán)重的并發(fā)癥，一般發(fā)生在應(yīng)用LEF治療的20周內(nèi), 需要定期監(jiān)測(cè)。 TNF拮抗劑在肺間質(zhì)病變的治療中則存在爭(zhēng)議，近年來亦有病例報(bào)道稱英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普等抗TNF治療可引發(fā)引發(fā)嚴(yán)重的間質(zhì)性肺病。這種藥物引起的肺間質(zhì)纖維化預(yù)后通常較差，病死率高達(dá)1/3-2/3。 因此，在應(yīng)用以上藥物時(shí)要慎重考慮并定期檢測(cè)肺部情況。 目前嘗試用于治療肺間質(zhì)病變的藥物有糖皮質(zhì)激素（GC），環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、PPAR配體、吡非尼酮等。 GC可以通過抑制中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的遷移、降低免疫復(fù)合物的水平、抑制肺泡巨噬細(xì)胞的功能起到抗炎和免疫抑制的作用。Pakas等[2]的研究表明, 應(yīng)用潑尼松（1 mg/kg/d）聯(lián)合CTX治療肺間質(zhì)病變達(dá)12個(gè)月可明顯改善患者病情。 大量文獻(xiàn)報(bào)道CTX對(duì)肺間質(zhì)纖維化的治療有著積極的作用，包括肺功能的改善、癥狀的緩解和生存率的提高。近期在Goldin等[3]的隨機(jī)安慰劑對(duì)照試驗(yàn)研究中，口服CTX組（≤2 mg·kg-1·d-1）在治療1年之后，用力肺活量、肺總量、呼吸評(píng)分、HRCT評(píng)分都明顯優(yōu)于安慰劑組，由此可見環(huán)磷酰胺對(duì)于治療肺間質(zhì)病變有著積極作用。 很多小樣本研究表明MMF對(duì)肺間質(zhì)纖維化確切有效，與CTX相比，MMF的毒性相對(duì)較小，耐受性較佳。在近期Swigris等[4]的研究中，28名CTD-ILD患者接受了MMF（2-2.5 g/d）的治療后其用力肺活量、肺總量、一氧化碳彌一氧化碳彌散量分別增加了2.3%，4.0%和2.6%，潑尼松平均用量由治療前的15 mg/d降低至10 mg/d，該研究表明MMF是一種很有前景的治療CTD-ILD的藥物，但仍需大樣本研究進(jìn)一步評(píng)估其療效。 PPARγ配體在調(diào)節(jié)新陳代謝和炎癥反應(yīng)等方面發(fā)揮著重要作用，近年來PPARγ配體亦是治療CTD-ILD的研究熱點(diǎn)之一，很多實(shí)驗(yàn)表明PPARγ配體具有治療肺纖維化的作用，但仍需臨床試驗(yàn)進(jìn)一步研究。 吡非尼酮是一種羥基吡啶分子，它能抑制細(xì)胞增殖和TGF-β1的表達(dá)，促進(jìn)膠原降解，從而抑制肺纖維化，資料表明其對(duì)減緩患者FVC的降低有著積極的作用。Taniguchi等[5]的隨機(jī)對(duì)照發(fā)現(xiàn)應(yīng)用吡非尼酮的患者其肺活量的下降速率較安慰劑組降低，疾病無進(jìn)展生存時(shí)間延長，表明吡非尼酮是一種耐受性較好的抗纖維化新藥。 其他抗纖維化藥物如青霉胺、抗氧化劑N-乙酰半胱氨酸等目前也在積極探索中。 通常惡性高血壓和嚴(yán)重腎損害是SSc的主要特征，腎危象（SRCs）是一種相對(duì)少見的疾病，大約高達(dá)6%的SSc患者會(huì)出現(xiàn)，具有很高的發(fā)病率和死亡率。SRC定義為在SSc中新發(fā)急進(jìn)性高血壓和/或快速進(jìn)行性少尿腎衰竭；單純非惡性高血壓不伴氮質(zhì)血癥或其他腎臟異常，并不考慮腎危象，因此硬皮病患者尿檢異常和/或輕度氮質(zhì)血癥也不一定是腎危象。 硬皮病腎危象以進(jìn)行性的腎功能惡化和快速上升的血壓為主要特征，腎血管早期表現(xiàn)為內(nèi)膜黏液樣增厚、血栓形成，伴或不伴纖維素樣壞死，隨后可出現(xiàn)“洋蔥皮樣”改變，慢性期僅表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚或急性損傷后的機(jī)化，部分病例可出現(xiàn)血管外膜纖維化，并被認(rèn)為是SSc和SRC的特征性病理改變。腎小動(dòng)脈增生性狹窄（呈洋蔥皮樣外觀）和腎小球缺血性皺縮是主要表現(xiàn)。有研究表明，SSc患者的腎損害可以出自SRC，也可能是由于SSc導(dǎo)致的其他病變，或是重疊系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所導(dǎo)致的其他腎損傷等。 硬皮病腎危象的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 收縮壓大于140?mmHg 舒張壓大于90?mmHg 收縮壓較基線水平升高30?mmHg 舒張壓較基線水平升高20?mmHg 血肌酐較基線水平升高50%或血肌酐高于標(biāo)準(zhǔn)上限20% 尿蛋白大于2+ 血尿大于2+ 血小板減少（小于100） 溶血：血涂片證實(shí)或網(wǎng)織紅細(xì)胞升高 高血壓腦病 SRC的發(fā)病機(jī)制是由于多種因素導(dǎo)致惡性高血壓和腎衰竭的惡性循環(huán)，硬皮病導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷使得內(nèi)膜增生、管腔進(jìn)行性狹窄，血流下降，腎小球旁器增生，腎素合成釋放增加，從而出現(xiàn)惡性高血壓、腎危象。另外，快速進(jìn)展的皮膚改變、病史小于4年、近期發(fā)生心臟事件（比如心包炎、左室功能不全）、近期出現(xiàn)貧血、近3個(gè)月持續(xù)使用大于15 mg/d的激素以及抗RNA多聚酶抗體陽性都是可能出現(xiàn)SRC的危險(xiǎn)因素。 關(guān)于SRC的治療，ACEI類藥物是最重要的治療手段，ACEI能顯著降低SRC的死亡率，約60%的SRC患者避免長期透析，而且在需要透析的患者中，ACEI也應(yīng)與透析同時(shí)應(yīng)用。如果ACEI已用至最大量但仍無法控制血壓，可以加用ARBs，但不可只單用ARBs，這樣不能有效控制SRC。需要注意的是，糖皮質(zhì)激素可能會(huì)誘發(fā)SRC，因此早期應(yīng)維持劑量低于10-15 mg/d，服用糖皮質(zhì)激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。 腎移植也是治療SRC的一種重要治療方法。

硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為手、面部皮膚硬腫、雷諾現(xiàn)象，部分患者可出現(xiàn)系統(tǒng)受累，包括肺纖維化、心、肝、腎、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等。采血化驗(yàn)血清中可查到抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶等。硬皮病應(yīng)早期治療，可改善預(yù)后。