系統(tǒng)性硬化病是一種原因不明，以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及多個內臟器官的結締組織病。 臨床表現(xiàn): 1雷諾現(xiàn)象:指(趾)端遇冷或情緒激動后出現(xiàn)麻木感和顏色變化(變白→紫→紅) 2.皮膚改變: 腫脹期:手指呈臘腸樣，手背非凹性腫脹 硬化期:皮膚蠟樣光澤，厚硬，緊貼皮下不易捏起 萎縮期:淺表皮膚變薄變脆，表皮松弛 面部受累出現(xiàn)“面具臉”，口唇變薄，鼻端變尖，口周出現(xiàn)放射性溝紋 3.多關節(jié)痛和肌肉痛，關節(jié)炎 4.消化系統(tǒng):張口受限，牙齒牙齦萎縮，牙齒脫落，吞咽困難等 5肺臟:活動時氣短，活動耐量減低，干咳等 6.常伴有口干眼干癥狀，部分患者可出現(xiàn)甲狀腺功能減退，三叉神經痛等。

局灶性硬皮病，又叫硬斑病，它是發(fā)于皮膚上的表現(xiàn)為腫脹，硬化和萎縮的一個皮膚疾病。一般按情況下，硬斑病只累及皮膚，很少累及到內臟，但是如果皮疹累及關節(jié)，它會引起關節(jié)的攣縮，功能的障礙。 臨床上，根據(jù)他的臨床表現(xiàn)，可以把硬斑病分成以下幾種類型： 1、局限性硬斑病 2、泛發(fā)型型硬斑病 3、線狀硬斑病，發(fā)在頭面部又叫刀劈狀硬斑病 4、深部硬斑病 5、混合型硬斑病 不同類型的硬斑片，有些時候會混合在一起。臨床的治療方案，也是根據(jù)不同類型會有一些微細的差別。

硬皮病也是一種比較少見的自身免疫性疾病。對于硬皮病這種疾病來說，主要是會影響患者的皮膚。一般情況下，患有硬皮病的病人，皮膚會出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)。患者的手，會出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說，患者會出現(xiàn)遇到冷天，手先是變白，然后會變紫，最后充血，再變成正常的情況，稱為雷諾氏現(xiàn)象。局限性硬皮病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，早期可表現(xiàn)為硬斑、水腫性斑片、暗紅色或紫紅色斑，也可一開始就出現(xiàn)皮膚凹陷、萎縮斑，而質地并不發(fā)硬，如帶狀或線狀硬皮病。深在性硬斑病表現(xiàn)為皮膚較深的位置出現(xiàn)硬斑塊。所以，并非每一位患者的皮損都會硬化，但最終發(fā)生萎縮是常見的?；加杏财げ〉牟∪耍部梢员憩F(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質纖維化，可以影響肺動脈，產生肺動脈高壓。所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動脈高壓，需要用擴血管的藥物?！ひ话阍谀男┎课皇紫劝l(fā)生硬化？皮膚癥狀都是對稱分布的嗎？·局限性硬皮病可發(fā)生于身體皮膚的任何部位，單發(fā)或多發(fā)，但不一定對稱分布；系統(tǒng)性硬皮病多對稱發(fā)生，常從面部和手足開始，逐漸擴展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。·什么是雷諾現(xiàn)象？每個患者都會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象嗎？·雷諾現(xiàn)象即手指、足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫，最后潮紅，常發(fā)生于精神緊張和受冷后，多見于手指，足趾發(fā)生率約40％左右。開始發(fā)生于指端，逐漸向指根部發(fā)展。表現(xiàn)為指趾皮膚蒼白、皮溫減低、刺痛或麻木感，數(shù)分鐘后皮膚呈暗紅或紫紅色，最后皮膚發(fā)紅、腫脹、疼痛。局限性硬皮病不會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，只發(fā)生于系統(tǒng)性硬皮病患者。此外，其它一些結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、混合性結締組織病等也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2017-04-09 21:09國際皮膚性病學雜志 　　系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前認為，自身免疫功能失調、膠原合成異常、血管病變等參與其發(fā)病。由于本病病因尚不完全清楚且發(fā)病機制復雜，尚無特效療法， 　　治療主要針對免疫、膠原和血管的異常，以免疫調節(jié)、減少纖維化和改善血液循環(huán)為基礎，但療效并不滿意。近年來愈來愈多的證據(jù)顯示，T淋巴細胞、B淋巴細胞及多種細胞因子在系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病中起重要作用。 　　研究顯示，依那西普、英夫利西單抗、利妥昔單抗等生物制劑治療難治性系統(tǒng)性硬皮病療效顯著。生物制劑在SSc治療的有效性和安全性方面均顯示了一定的優(yōu)勢，對于系統(tǒng)使用糖皮質激素和免疫抑制劑有禁忌或療效不佳的進展期或病情嚴重的SSc患者，尤其是伴有關節(jié)炎的患者，可以試用生物制劑（如TNF-α抑制劑、妥珠單抗、阿巴西普），后者可顯著改善關節(jié)癥狀，降低致殘率。但目前有關生物制劑治療SSc的臨床資料有限，缺乏長期大樣本的臨床研究證實，且生物制劑價格昂貴，限制了其在SSc患者中的廣泛應用。