在確診硬皮病之前，你可能沒有聽說過這個(gè)生硬的名詞，更別說見到同病相憐的病友。硬皮病雖然復(fù)雜難治，但也沒有傳說中那么可怕。由于網(wǎng)絡(luò)信息繁雜失實(shí)，很多新確診的病友常被誤導(dǎo)產(chǎn)生悲觀情緒，現(xiàn)根據(jù)新病友的常見提問，整理相關(guān)信息對(duì)部分內(nèi)容進(jìn)行回答。Q&A問：硬皮病能治好嗎？答：目前，硬皮病不能治愈，但可以通過正規(guī)治療控制病情發(fā)展，緩解不適癥狀。請(qǐng)記?。翰豢芍斡淮頍o法治療。問：硬皮病會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位嗎？答：不絕對(duì)，但是有這種可能。比如系統(tǒng)彌漫型患者的皮膚受累范圍可能會(huì)遍布全身。硬皮病還可能會(huì)影響內(nèi)臟器官（包括：肺，心臟，腎臟等），當(dāng)有新的不適癥狀出現(xiàn)時(shí)需要及時(shí)告知你的主治醫(yī)生，在服藥期間定期接受常規(guī)檢查也非常重要。問：硬皮病會(huì)遺傳嗎？答：現(xiàn)有研究還無法解釋哪類特定人群會(huì)患硬皮病，有一定的遺傳因素存在，但幾率相對(duì)較小。問：患上硬皮病之后，我還能過正常人的生活嗎？答：這取決于你的病情的嚴(yán)重程度。除了需要特別注意保暖之外，許多患者都能和正常人一樣生活，學(xué)習(xí)，工作。病情較嚴(yán)重的患者（如：肺部受累或手部功能受限）在日常生活中會(huì)受到很多限制，面臨更多挑戰(zhàn)，無法像正常人一樣生活。問：我的病情會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？答：有些癥狀可以得到改善，例如雷諾現(xiàn)象，皮膚增厚變硬，色素沉著（膚色變黑），關(guān)節(jié)疼痛不適等。但當(dāng)病情好轉(zhuǎn)，癥狀緩解時(shí)一定不能掉以輕心，因?yàn)檫@些癥狀也可能會(huì)再次發(fā)生甚至往更嚴(yán)重的方向發(fā)展。問：患上硬皮病，我還能要小孩嗎？答：有許多硬皮病患者都成功的生了小孩，當(dāng)你計(jì)劃生育孩子的時(shí)候需要和醫(yī)生溝通你當(dāng)前的身體狀況是否允許，并調(diào)整治療方案（某些藥物在孕期應(yīng)避免使用）。問：有人因?yàn)橛财げ∪ナ绬?？答：有一些患者?huì)因?yàn)榉?，心臟，腎臟等內(nèi)部臟器嚴(yán)重受累去世。但是，許多患者都有良好的預(yù)后，他們不會(huì)因?yàn)橛财げ《ナ?，而且能和疾病和平共處，過著充實(shí)而又豐富多彩的生活。丨特別提醒丨新確診的病友們不要病急亂投醫(yī)，應(yīng)去正規(guī)三甲醫(yī)院接受正規(guī)治療。并在生活中注意以下幾點(diǎn)：1. 勿自行加減藥物2. 適當(dāng)鍛煉身體并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)3．生活作息規(guī)律，勞逸結(jié)合4．保持心情舒暢，避免焦慮5．注意保暖，避免外傷6. 勿吸煙參考內(nèi)容原文：https://www.sruk.co.uk/scleroderma/newly-diagnosed/原創(chuàng)：硬皮病關(guān)愛之家

硬皮病患者除了皮膚改變外，消化道也常常受到影響，患者在積極治療的同時(shí)，也要注意日常飲食。那么，有哪些可以食用，哪些需要忌口呢？首先應(yīng)選擇高纖維素飲食，多吃新鮮水果和蔬菜。這些食物能降低膽固醇水平，提供每日所需維生素。平常飲食宜低脂，低鹽，富含蛋白質(zhì)。補(bǔ)充鐵、鋅等礦物質(zhì)，維生素A、D、E、K，葉酸及B12。易脹氣的患者可選擇服用益生菌補(bǔ)充劑，調(diào)節(jié)消化能力。其次，要避免進(jìn)食不易消化、油膩的食物。容易導(dǎo)致腹脹，不新鮮、易變質(zhì)的食物應(yīng)避免食用。胃食管反流指胃酸反流至食管，患者可出現(xiàn)胃部燒灼感。需避免食用辛辣，寒涼，以及刺激性食物，如酒精、咖啡及油炸食品等。像西紅柿這種較酸的食物也要少吃，以免加重返酸癥狀，睡前兩到三小時(shí)內(nèi)最好不要吃東西，以免加重胃食管反流。吞咽困難可出現(xiàn)于硬皮病食管功能障礙的患者中，建議這類患者進(jìn)食半流質(zhì)或糊狀易消化的食物，避免食用大塊的肉或蔬菜，可以把食材攪拌成糊或做成濃湯再食用。雷諾現(xiàn)象患者也很常見，通常表現(xiàn)為手指發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅，伴疼痛及感覺異常，重者可出現(xiàn)指尖潰瘍或手指縮短。這些患者切水果或蔬菜比較困難，可以買一些提前切好的食品，或讓家人幫忙做飯。要多吃富含鐵、鋅的食物，如牛肉、豬肉，多攝入富含維生素E及維生素B族的食品。服用激素患者需要低糖低鹽低油的清淡飲食，避免高血壓、高血脂及糖尿病的出現(xiàn)?？偠灾财げ∪粘ｏ嬍痴{(diào)理應(yīng)富含蛋白質(zhì)、纖維素、維生素及礦物質(zhì)的食物，忌刺激性食物。如有吞咽困難，應(yīng)半流質(zhì)飲食，注意慢咽。硬皮病患者應(yīng)在保持適量卡路里攝入的同時(shí)，注意食物搭配的多樣性。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，及時(shí)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。如果對(duì)自己飲食有所疑問，可以咨詢?？漆t(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師。

局限性硬皮病是一種局限性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮，前額，腰腹和四肢。晚期皮膚萎縮，色素減退。皮損形狀不一，根據(jù)形態(tài)不同分斑片狀、帶狀、點(diǎn)滴狀、泛發(fā)性四種。目前尚無特效的療法，一般使用皮質(zhì)類固醇激素等治療。近年來，隨著脂肪移植技術(shù)的優(yōu)化和成熟，在整形外科使用脂肪填充治療硬皮病越來越多，效果理想。自體脂肪組織里含有脂肪細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞。脂肪組織在填充凹陷的同時(shí)，基質(zhì)細(xì)胞在萎縮部位可以誘導(dǎo)分化成新生組織，基質(zhì)細(xì)胞代謝產(chǎn)生的生長(zhǎng)因子也可以有效促進(jìn)局部代謝，改善循環(huán)，幫助再生修復(fù)組織。臨床結(jié)果表明，局部脂肪填充以后，皮膚的厚度會(huì)顯著增加，皮膚顏色會(huì)改善，達(dá)到真正意義上的再生。使用自己的脂肪，也是安全的選擇。脂肪移植治療局限性硬皮病一般療程為2次左右，大部分患者1次效果就比較滿意。注射可以取腹部，大腿等脂肪堆積部位，開口為一個(gè)針孔。注射部位也只需要開小針孔。面積小的患者在局麻下就可以完成手術(shù)，腫脹時(shí)間為0-3日。治療效果在半年左右達(dá)到最滿意，可以看到萎縮的組織再生，凹陷改善，治療部位顏色接近正常皮膚，甚至治療區(qū)域周圍皮膚的膚質(zhì)也能得到改善。脂肪填充是治療局限性硬皮病有效的治療手段。本文系張怡醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

硬皮病是一種僅累及皮膚和皮下組織或可能呈全身性受累。當(dāng)同時(shí)存在特征性皮膚病變和內(nèi)部器官受累時(shí)，稱為系統(tǒng)性硬化癥。 根據(jù)皮膚受累程度和分布分為彌漫性和局限性皮膚系統(tǒng)性硬化癥。系統(tǒng)性硬化癥的全身性表現(xiàn)多種多樣。最突出的是循環(huán)系統(tǒng)異常(最顯著的是雷諾現(xiàn)象)和多器官系統(tǒng)受累(包括肌肉骨骼、腎臟、肺臟、心臟和胃腸道系統(tǒng))，可伴有纖維化或血管并發(fā)癥。 飲食注意低熱量、優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素飲食。少食多餐，進(jìn)易消化、質(zhì)軟食物，忌辛辣生冷等刺激性食物，避免進(jìn)硬的食物，餐后不要立即臥床，取立位或半臥位。戒煙和禁飲咖啡。 口腔黏膜的注意事項(xiàng)口干或唾液分泌不足者，建議使用無糖的冰塊、不含糖的口香糖或飲料來濕潤(rùn)口腔，刺激唾液分泌，唾液可保護(hù)牙齒，促進(jìn)消化。口唇干燥者抹潤(rùn)唇油。張口困難者，指導(dǎo)患者做張口鍛煉。形成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，早、晚、餐后刷牙，使用軟毛牙刷，防止損傷牙齦。 肺動(dòng)脈高壓的注意事項(xiàng)部分患者尤其是局限性硬皮病容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，如果癥狀比較明顯，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸悶，有條件者家中可放置制氧機(jī)，給予低流量吸氧；保持情緒穩(wěn)定及大便通暢，避免用力排便，避免勞累。 雷諾現(xiàn)象的注意事項(xiàng)系統(tǒng)性硬化癥顯著的癥狀是出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)指端潰瘍、壞疽。而且目前針對(duì)雷諾現(xiàn)象尚無特效藥，因此雷諾現(xiàn)象的護(hù)理尤為重要。最重要的是注意保暖，尤其在冬天。 冬天外出時(shí)戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免待在過冷的環(huán)境中。避免直接接觸刺激性強(qiáng)的化學(xué)物品，需在冷藏室或冷凍室取物品時(shí)，應(yīng)先戴好手套。戒煙、忌咖啡，以及其他導(dǎo)致血管痙攣、收縮的食物和藥物。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

湘雅二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科凌光輝1.硬皮病通常病程較長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，對(duì)于治療反應(yīng)性也較差，而且病情可能出現(xiàn)反復(fù)。因此，必需有足夠的耐心，堅(jiān)持在專科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范用藥，定期復(fù)查調(diào)整方案，才能取得較好療效。2.調(diào)整好心態(tài)，保持樂觀情緒，防止精神過度緊張。注意生活規(guī)律，保證充分睡眠。3.飲食方面：宜高蛋白、高纖維飲食，忌刺激性過強(qiáng)食物。一旦出現(xiàn)食道受累，如出現(xiàn)吞咽困難，則應(yīng)注意以細(xì)軟易消化食物為宜，避免辛辣過冷、過燙食物。同時(shí)少量多餐、細(xì)嚼慢咽，或予流質(zhì)飲食，直至病情緩解。進(jìn)餐后稍應(yīng)稍活動(dòng)后再躺下，以免發(fā)生食道反流。4.伴有雷諾現(xiàn)象（手指預(yù)冷發(fā)白發(fā)紫）的患者，應(yīng)注意肢端防寒保暖，盡量避免手足暴露于寒冷空氣或接觸冷水；工作時(shí)盡量戴手套，避免意外損傷；避免經(jīng)常摩擦肢端；氣溫低下時(shí)飲少量酒以增加血液循環(huán)，過量飲酒則適得其反；禁止吸煙，以免尼古丁刺激血管收縮，導(dǎo)致肢端壞疽。5.常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療，又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對(duì)疾病有正確認(rèn)識(shí),樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護(hù)理。嚴(yán)格掌握口服藥的時(shí)間及準(zhǔn)確的劑量，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)格堅(jiān)持服藥。6.伴肺間質(zhì)病變的患者晚期可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，此時(shí)應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，必要時(shí)配合家庭氧療，以緩解癥狀。7.硬皮病患者肢端皮膚血液循環(huán)差，易并發(fā)皮膚破損及感染，且感染不易控制。應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，勤修剪指甲,清潔皮膚，防止皮膚破損。洗臉、洗澡時(shí)水溫要適宜,過低易引起血管痙攣,過高組織水腫加重，均可能影響肢端血液循環(huán)，導(dǎo)致肢端壞疽。8.硬皮病患者需要家人的關(guān)懷與心理支持。硬皮病病情遷延療效緩慢，晚期可能出現(xiàn)全身皮膚硬化、外貌改變，因此更需要家人的關(guān)懷與支持，增強(qiáng)康復(fù)的信心。（本文版權(quán)所有，請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載！）

硬皮病是一種臨床以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征，并可能累及心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。硬皮病通常起病隱匿，大部分患者在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（皮膚蒼白、青紫后潮紅的顏色變化）。由于硬皮病可出現(xiàn)臟器受累，晚期出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥如肺動(dòng)脈高壓、腎危象，故早期診斷、早期有效的治療尤為重要。如果出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，四肢或軀干皮膚腫脹、緊繃增厚如皮革，不能提起，甚至同時(shí)出現(xiàn)胸悶氣急、吞咽困難等就要警惕是否得了硬皮病，需及時(shí)就醫(yī)。目前臨床上診斷硬皮病經(jīng)典的分類標(biāo)準(zhǔn)是1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）分類標(biāo)準(zhǔn)：包括主要條件和次要條件：主要條件：近端皮膚硬化：手指及掌指(跖趾)關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干(胸、腹部)。次要條件：1、指硬化：上述皮膚改變僅限手指。2、指尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導(dǎo)致指尖凹陷性瘢痕或指墊消失。3、雙肺基底部纖維化：在立位胸部X線片上，可見條狀或結(jié)節(jié)狀致密影。以雙肺底為著，也可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀肺，但應(yīng)除外原發(fā)性肺病所引起的這種改變。具備主要條件或2條或2條以上次要條件者，可診為SSc。硬皮病患者免疫學(xué)檢查通常會(huì)出現(xiàn)抗核抗體（ANA）陽性，有部分患者可能出現(xiàn)Scl-70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體等特異性抗體陽性。這些特征性抗體敏感度較低，不能完全依靠特異性抗體來進(jìn)行疾病的診斷。但由于雷諾現(xiàn)象等臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)于多種自身免疫性疾病，故免疫學(xué)的檢查對(duì)于硬皮病與其他疾病的鑒別有重要的意義。同樣，皮膚活檢對(duì)硬皮病的診斷不是必須的。但皮膚活檢對(duì)于判斷患者皮膚是否仍存在炎癥反應(yīng)，還是進(jìn)入萎縮期從而制定相應(yīng)的治療方案具有重要的意義。皮膚活檢一般病變較為典型的部位，采取局部麻醉，取直徑約12.5px左右皮膚組織進(jìn)行病理檢查。傷口一般縫3-5針，根據(jù)不同部位，約1-2周后拆線。明確診斷后通常需要進(jìn)行胃腸道、肺、心臟、腎臟等臟器的檢查以評(píng)估是否出現(xiàn)重要內(nèi)臟的受累，根據(jù)內(nèi)臟受累的情況制定下一步的治療方案。硬皮病的治療主要包括抗纖維化、擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制及對(duì)癥處理。保暖是針對(duì)雷諾現(xiàn)象的重要措施。此外，戒煙、去除外源性刺激等也很重要。鈣離子拮抗劑如硝苯地平、氨氯地平等均具有減輕雷諾現(xiàn)象的作用，但須檢測(cè)血壓情況。對(duì)于有彌漫性內(nèi)臟受累的患者，可用激素治療，糖皮質(zhì)激素對(duì)炎性病變?nèi)缂⊙?、間質(zhì)性肺炎（滲出期）等具有一定療效。對(duì)于伴有腎臟、肺臟受累者，通?？陕?lián)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤。抗纖維化藥物如青霉胺、秋水仙堿，長(zhǎng)期使用可能可減輕皮膚硬化癥狀。近年來，一些新藥陸續(xù)報(bào)到對(duì)硬皮病具有較好療效，如伊馬替尼、TNF-α抑制劑、IL-6抑制劑和利妥昔單抗等，但長(zhǎng)期療效及安全性仍有待觀察。

正常人的皮膚柔軟、光滑，富有彈性，保證關(guān)節(jié)彎曲、伸展和活動(dòng)自由。但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。這種病在醫(yī)學(xué)上稱為硬皮病。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮??；而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。硬皮病的病因至今不明，研究中發(fā)現(xiàn)有些病人可能同染色體的基因有關(guān)；有些病人還同時(shí)患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病。眾所周知，這些病人體內(nèi)血液中存在許多抗體。這些抗體不是對(duì)抗外來病原體，而卻是對(duì)抗自己的組織、細(xì)胞或細(xì)胞成分，這是一種“自相殘殺”的現(xiàn)象，結(jié)果造成各種組織損傷和破壞。醫(yī)學(xué)上把這種病稱為自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的體內(nèi)也存在著一些自身抗體，如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體等。但是引起該病的原因是很多的。本病大多數(shù)患者的最早表現(xiàn)是手（趾）指遇冷時(shí)發(fā)紫、發(fā)白伴痛麻，時(shí)發(fā)時(shí)愈，這在醫(yī)學(xué)上稱為雷諾現(xiàn)象。是由于小動(dòng)脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹，繼之硬化，最后皮膚萎縮和變薄。由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮和硬化，致使皮膚緊貼于骨膜上，?？砂l(fā)生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)疼痛和僵直等表現(xiàn)。當(dāng)患者內(nèi)臟同時(shí)受累發(fā)病時(shí)，往往會(huì)出現(xiàn)各種相應(yīng)癥狀，如食道受累出現(xiàn)吞咽困難；胃腸受累時(shí)，出現(xiàn)腹痛、腹瀉與便秘交替；肺臟受累時(shí)，發(fā)生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟病變時(shí)出現(xiàn)氣急、胸悶、心悸和各種心律不齊等；腎臟病變時(shí)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥和高血壓等。這樣的病人病情嚴(yán)重，需要積極治療。硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立?zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng)，應(yīng)經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護(hù)皮膚。注意勞逸結(jié)合，增加營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。（呂良敬 王蘇麗）------發(fā)表于呂良敬個(gè)人微信平臺(tái)(luliangjing920)。

線上醫(yī)療和醫(yī)院醫(yī)療是現(xiàn)在很熱門的話題，無論是病人還是醫(yī)生都不能不面對(duì)，醫(yī)生們總覺得自己很忙懶得管網(wǎng)上的事情，但是如果正規(guī)的醫(yī)生不占領(lǐng)網(wǎng)上的陣地就會(huì)被江湖醫(yī)生占領(lǐng)，最終就會(huì)有病人被誤導(dǎo)，損害的是整個(gè)醫(yī)療行業(yè)，因?yàn)樵瓉硎潜粍?dòng)的在好大夫開博客，對(duì)好大夫用心并不是太多，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)在這里也能幫助到更多的病人，以后對(duì)自己的網(wǎng)上形象的確也需要做些規(guī)劃了。硬皮病的約稿該寫第三部分了，我現(xiàn)在的體會(huì)是網(wǎng)上醫(yī)療是實(shí)體醫(yī)療的重要輔助，他們兩個(gè)誰也代替不了誰，應(yīng)該相輔相成。初診的病人最好還是到正規(guī)的實(shí)體醫(yī)院風(fēng)濕科做一個(gè)全面的評(píng)價(jià)，搞清楚疾病的原因、階段、程度并搞清楚自己的身體狀況并大致做一個(gè)計(jì)劃，網(wǎng)上可以就治療中間的一些問題和醫(yī)生實(shí)時(shí)交流，及時(shí)修正方案，這樣是一個(gè)比較合理的就診過程。對(duì)于考慮系統(tǒng)性硬化的病人，如果沒有做過檢查，首次就診以住院為好，這樣對(duì)上述問題能做一個(gè)全面的評(píng)價(jià)，如果出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶心慌、活動(dòng)后氣喘、嚴(yán)重的水腫、惡心嘔吐、體重明顯下降的情況或者合并有嚴(yán)重感染的時(shí)候就必須要住院評(píng)價(jià)清楚，這樣更劃算。老病人或者新病人首次網(wǎng)絡(luò)咨詢時(shí)一定把你以前的信息盡可能完整的提供給醫(yī)生，包括患病的時(shí)間、主要的不適、合并的疾病、得病之初和最近的檢查結(jié)果，最好提供高分辨肺部CT影像結(jié)果，因?yàn)楸静『喜⒌淖顕?yán)重的兩個(gè)并發(fā)癥肺動(dòng)脈高壓和肺間質(zhì)病變都需要有高分辨CT的結(jié)果，早期發(fā)現(xiàn)早期治療大部分都是很好的，如果已經(jīng)錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，大夫也需要參考疾病的程度來調(diào)整方案，以求達(dá)到最好的效果。出院之后，在疾病活動(dòng)期一般1-2月檢查一次，穩(wěn)定后可以3-6月檢查一次，主要是評(píng)價(jià)疾病的治療效果和藥物的副作用，一般需檢查血尿常規(guī)，肝腎功能血糖，炎癥指標(biāo)還有原來疾病引起的異常表現(xiàn)的復(fù)查，如心臟彩超評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓和心臟情況，肺CT評(píng)價(jià)間質(zhì)肺炎和肺纖維化情況等，另外就是定期檢測(cè)血壓如血壓明顯升高用一般藥物不易控制，應(yīng)警惕硬皮病腎危象，必須立即到醫(yī)院就診。更多信息可參考好大夫網(wǎng)站高冠民大夫的就診須知，和復(fù)診須知。鄭大一附院風(fēng)濕免疫科高冠民大夫門診時(shí)間是周一下午、周二上午和周三上午，預(yù)約優(yōu)先，為保證能及時(shí)就診，請(qǐng)盡量提前預(yù)約；預(yù)約電話：96299；網(wǎng)站預(yù)約：HTTP://YYGH.ZDYFY.CN ；手機(jī)上網(wǎng)預(yù)約：WAP.ZDYFY.CN ；手機(jī)短信預(yù)約(移動(dòng)手機(jī))：內(nèi)容輸入預(yù)約科室，發(fā)送至號(hào)碼：1065708005170521。若想取消預(yù)約掛號(hào)，必須在預(yù)約就診時(shí)間前一天的中午 12:00 前，通過醫(yī)院預(yù)約掛號(hào)系統(tǒng)予以取消。如：用戶預(yù)約了周三上午就診，如果因?yàn)榕R時(shí)有事需要取消預(yù)約號(hào)，必須在周二中午11:59之前，登錄醫(yī)院預(yù)約掛號(hào)系統(tǒng)網(wǎng)站取消預(yù)約。如需住院或者病情緊急可就診當(dāng)天找門診護(hù)士或者大夫本人申請(qǐng)加號(hào)，大夫在精力允許的情況下一般能給予加號(hào)。

硬皮病的治療目前并沒有特別有效的辦法，由于局限性的硬皮病一般并無全身的臨床表現(xiàn)，一般主張局部治療，全身應(yīng)用藥物的效果有限，多選擇外用的激素軟膏、環(huán)孢素軟膏和喜遼妥等交替外涂并在涂藥后適當(dāng)對(duì)局部按摩，晚期病人可以考慮外科切除纖維化組織或者進(jìn)行植皮。對(duì)于系統(tǒng)性的病人在治療之初大夫?qū)φw情況的評(píng)價(jià)非常重要，決定治療方案前大夫要了解疾病有無繼發(fā)的原因、疾病的階段、有無活動(dòng)性、嚴(yán)重程度怎樣、有沒有其他合并疾病等情況，一般有重要臟器特別是肺動(dòng)脈高壓或者肺纖維化或者腎危象等情況時(shí)還是主張積極治療，如果重要臟器沒有損害只是單純的雷諾現(xiàn)象和皮膚損害一般不主張過度治療，但是如果在疾病的早期階段，雖然可能臨床癥狀不是很重，大夫仍然會(huì)建議盡可能積極的辦法。目前主要應(yīng)用的藥物可以分為六大類：激素、免疫抑制劑、血管活性藥物、抗纖維化藥物、中藥和生物制劑，不同的階段和嚴(yán)重程度選擇的藥物可能不同，一般病情越重治療力度越強(qiáng)，甚至可以多藥聯(lián)合。治療中間應(yīng)特別注意防治硬皮病腎危象，一般大夫的做法是一旦使用激素最好聯(lián)合應(yīng)用ACEI或者ARB等有抑制腎素血管緊張素的擴(kuò)血管藥，以防止出現(xiàn)不可逆的腎損害。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓和肺間質(zhì)纖維化的病人一般主張激素和免疫抑制劑聯(lián)合，如果纖維化為主可以以免疫抑制劑為主導(dǎo)，如果以炎癥和活動(dòng)病變?yōu)橹骺梢栽谠缙陔A段應(yīng)用較大劑量的糖皮質(zhì)激素，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓和雷諾現(xiàn)象的病人應(yīng)合并用用血管活性藥物如中藥活血化瘀制劑、鈣離子拮抗劑、前列腺素、磷酸二酯酶抑制劑和一氧化氮激動(dòng)劑等。對(duì)于活動(dòng)性病變不明顯以硬化和纖維化表現(xiàn)為主的病人可應(yīng)用秋水仙堿或青霉胺等抗纖維化制劑，但這些藥物副作用較大作用效果有限限制了它們的應(yīng)用，目前還沒有很理想的抗纖維化藥物，一般可以選些中藥制劑，將來生物制劑可能是一個(gè)有希望的方向。病人需要明白的是皮膚改變和雷諾現(xiàn)象可能都是終生的，除非你在疾病的特別早期階段也就是通常說的窗口期開始了比較合適的治療，但大部分病人就診時(shí)已錯(cuò)過了這一關(guān)鍵階段，所以以目前的醫(yī)療水平很難除根。所以保持好的心態(tài)，接納疾病并善待疾病便很重要。要避免負(fù)面的情緒因?yàn)檫@些可影響你的免疫系統(tǒng)和防御能力，盡量不要生氣、過度激動(dòng)、受寒，生活規(guī)律，再堅(jiān)持適當(dāng)?shù)腻憻?，大部分病人還都是很好的，即使已到晚期也希望爭(zhēng)取最好的結(jié)果。一旦治療方案制定之后就不要隨意更改或者停止治療方案，堅(jiān)持正規(guī)的治療才能取得最好的結(jié)果并減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。另外堅(jiān)持定期復(fù)查以了解和評(píng)價(jià)藥物的效果和副作用，及時(shí)調(diào)整方案也特別重要，不論治療結(jié)果是否理想，都要及時(shí)找專業(yè)的醫(yī)生定期復(fù)查，而不要隨便相信廣告或者所謂根治疾病的偏方，以免貽誤病情。

如果懷疑硬皮病，可以先在我的主頁咨詢一下，如果有病理和免疫指標(biāo)和肺部CT的結(jié)果可以提供，病情描述中要點(diǎn)是有無誘因和雷諾氏現(xiàn)象。如果沒有這些化驗(yàn)結(jié)果，可以在協(xié)和醫(yī)院做，主要有血尿常規(guī)、肝功、免疫指標(biāo)（ANA、ENA、ESR、RF、Ig、ACA）、活檢等。當(dāng)天就可以做，但需要空腹至少四個(gè)小時(shí)，血檢一周出結(jié)果，活檢2-3周，如果懷疑系統(tǒng)性硬皮病，還需要做肺部CT、肺功能、超聲心動(dòng)、心電圖。確診后一般門診治療，無需住院。一般3個(gè)月復(fù)查一次，主要檢查血常規(guī)和肝功能，可以在當(dāng)?shù)刈?，帶結(jié)果到協(xié)和找我看。我一般是周二下午國(guó)際部（預(yù)約電話69156699）、周四下午硬皮病?？啤⒅芪逑挛绾椭芰衔缣匦栝T診看硬皮病的患者，患者可以通過協(xié)和醫(yī)院APP提前一周預(yù)約掛號(hào)。