☆硬皮病的首選治療方法是什么？需要住院么？首選的治療方法一般是口服藥物。根據(jù)病情可以選擇不同藥物，如果在北京協(xié)和醫(yī)院治療，一般是口服協(xié)和自己研制的中成藥，配合少量西藥，效果很好。一般不需要住院?！钣财げ』颊咧委熀笃つw可以完全恢復(fù)正常么？有少部分患者可以完全恢復(fù)正常，大部分患者病情可以得到滿(mǎn)意的控制，恢復(fù)七八成，不影響正常生活和工作。☆激素、免疫抑制劑需要聯(lián)合用藥還是單獨(dú)服用？ 如果病情非常嚴(yán)重可以加用小量激素，可以單用，也可以和免疫抑制劑合用?！钍裁辞闆r的患者需要血管活性藥物和結(jié)締組織抑制劑？主要是系統(tǒng)性硬皮病的患者出現(xiàn)肢端糜爛、潰瘍，反復(fù)經(jīng)久不愈，疼痛明顯，可以加用血管活性藥物。如果病情嚴(yán)重，服用中藥長(zhǎng)期不見(jiàn)效，可以加用結(jié)締組織抑制劑?！罡黝?lèi)藥物如何配合使用？同時(shí)使用會(huì)有什么副作用嗎？要根據(jù)不同的類(lèi)型進(jìn)行不同的組合。中成藥副作用少見(jiàn)，個(gè)別人有轉(zhuǎn)氨酶升高，極個(gè)別人血小板下降。☆藥物治療效果不好怎么辦？可否自行停藥？藥物治療效果不好可以進(jìn)行光療。自行停藥要經(jīng)過(guò)醫(yī)生的同意，否則病情會(huì)反復(fù)！☆有哪些外用藥物可以選擇？積雪苷霜、卡泊三醇膏、喜遼妥膏比較好?！钚枰浜衔锢碇委焼幔繉?duì)正常皮膚有無(wú)損害？如果病情嚴(yán)重，口服藥物療效不佳，可以考慮物理治療，主要是紫外線(xiàn)光療，對(duì)皮膚很安全，略微色素沉著。

如果硬皮病患者臨床表現(xiàn)不典型，不能確診，那么就需要做皮膚活檢以確診，特別是硬化性筋膜炎的患者，表皮并不硬，而是皮膚下面的筋膜硬化，就更需要做筋膜活檢！所謂筋膜，就是肌肉外面包裹的那一層薄薄的膜。在皮膚活檢時(shí)，針對(duì)局限性硬皮病或系統(tǒng)性硬皮病，先要進(jìn)行常規(guī)消毒鋪巾，然后用利多卡因局麻，麻醉好后，用環(huán)鉆鉆取一小塊皮膚，約綠豆至黃豆大小，然后縫合1-2針，蓋上敷料即可；如果懷疑硬化性筋膜炎，則需要手術(shù)去活檢，麻醉好后，用手術(shù)刀逐層切開(kāi)表皮、真皮、皮下組織，就達(dá)到筋膜層，再用手術(shù)刀切取一小塊筋膜組織，然后逐層縫合，最后蓋上敷料。術(shù)后可以口服三天抗生素，每隔三天換一次藥，根據(jù)手術(shù)部位不同決定拆線(xiàn)的時(shí)間。

1.皮膚硬化是硬皮病的最初表現(xiàn)么？是不是每個(gè)患者都會(huì)出現(xiàn)皮膚硬化的癥狀？硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官結(jié)締組織發(fā)生纖維化或硬化，最終萎縮為特征的結(jié)締組織病，屬于自身免疫性疾病。臨床上，該病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，前者僅累及皮膚，內(nèi)臟一般不受累，預(yù)后較好；而后者則有廣泛的皮膚、內(nèi)臟受累，如果早期治療、規(guī)范用藥，多數(shù)患者預(yù)后良好，但少數(shù)患者因發(fā)生肺纖維化，導(dǎo)致呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓、甚至肺心病，預(yù)后較差，甚至死亡。局限性硬皮病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，早期可表現(xiàn)為硬斑、水腫性斑片、暗紅色或紫紅色斑，也可一開(kāi)始就出現(xiàn)皮膚凹陷、萎縮斑，而質(zhì)地并不發(fā)硬，如帶狀或線(xiàn)狀硬皮病。深在性硬斑病表現(xiàn)為皮膚較深的位置出現(xiàn)硬斑塊。所以，并非每一位患者的皮損都會(huì)硬化，但最終發(fā)生萎縮是常見(jiàn)的。系統(tǒng)性硬皮病的皮損常表現(xiàn)為三個(gè)階段：①水腫期：皮膚腫脹、皮紋消失、自覺(jué)緊繃感；②硬化期：皮膚變硬、堅(jiān)實(shí)發(fā)亮、灰黃色似蠟樣，用手指不能將皮膚捏起；③萎縮期：皮膚凹陷、萎縮、不同程度地變薄，甚至緊貼于骨面上，此階段皮膚硬化并不明顯。2.一般在哪些部位首先發(fā)生硬化？皮膚癥狀都是對(duì)稱(chēng)分布的嗎？局限性硬皮病可發(fā)生于身體皮膚的任何部位，單發(fā)或多發(fā)，但不一定對(duì)稱(chēng)分布；系統(tǒng)性硬皮病多對(duì)稱(chēng)發(fā)生，常從面部和手足開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。3.什么是雷諾現(xiàn)象？每個(gè)患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象嗎？雷諾現(xiàn)象即手指、足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫，最后潮紅，常發(fā)生于精神緊張和受冷后，多見(jiàn)于手指，足趾發(fā)生率約40%左右。開(kāi)始發(fā)生于指端，逐漸向指根部發(fā)展。表現(xiàn)為指趾皮膚蒼白、皮溫減低、刺痛或麻木感，數(shù)分鐘后皮膚呈暗紅或紫紅色，最后皮膚發(fā)紅、腫脹、疼痛。局限性硬皮病不會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，只發(fā)生于系統(tǒng)性硬皮病患者。此外，其它一些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。4.局限性和系統(tǒng)性硬皮病有哪些不同的癥狀特點(diǎn)？局限性硬皮病僅累及皮膚，一般不會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟受累，皮損可發(fā)生于身體任何部位皮膚，可單發(fā)或多發(fā)，分布不對(duì)稱(chēng)，也無(wú)全身癥狀；系統(tǒng)性硬皮病除皮膚損害外，常伴內(nèi)臟器官受累，特別是肺、食道、骨關(guān)節(jié)、胃腸道及心臟受累，皮損對(duì)稱(chēng)發(fā)生，常從面部和手足開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。系統(tǒng)性硬皮病常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、食欲不振、雷諾現(xiàn)象等全身癥狀。5.局限性硬皮病會(huì)發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病嗎？局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)該屬于譜系疾病，但局限性硬皮病一般不會(huì)發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。6.硬皮病怎么與硬腫病、混合性結(jié)締組織病、硬化性苔蘚等疾病區(qū)別？硬皮病在臨床上需與硬腫病、混合性結(jié)締組織病和硬化性苔蘚等疾病鑒別。硬腫病：多發(fā)生于感染之后如咽炎、腮腺炎等，突然發(fā)病，常從頸后和肩部開(kāi)始，可發(fā)展至面部、頸前、頭皮及胸背部，表現(xiàn)為皮膚腫脹、發(fā)硬，壓之不凹陷，呈木板或橡皮樣，內(nèi)臟器官較少受累，也無(wú)雷諾現(xiàn)象。如果臨床診斷有困難，組織病理檢查有助于鑒別診斷；混合性結(jié)締組織病：是一種具有紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病等混合表現(xiàn)的疾病，也可出現(xiàn)肢端腫脹、硬化，雷諾現(xiàn)象，肺部、關(guān)節(jié)、食道等內(nèi)臟器官受累的表現(xiàn)，臨床上有時(shí)和系統(tǒng)性硬皮病不易區(qū)別。但由于患者血清中出現(xiàn)高滴度的抗RNP抗體，且對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病。如果臨床表現(xiàn)符合下列標(biāo)準(zhǔn)，可考慮混合性結(jié)締組織病。①雷諾現(xiàn)象或食道蠕動(dòng)功能降低；②嚴(yán)重肌炎；③一氧化碳彌散功能降低＜70%；④手指腫脹、硬化；⑤血清抗ENA抗體和抗RNP抗體高滴度陽(yáng)性，抗Sm抗體陰性；硬化性苔蘚：可見(jiàn)于男女任何年齡，好發(fā)于外生殖器和肛門(mén)部位，皮損為瓷白色丘疹、斑片或斑塊，皮膚硬化、萎縮，重者可發(fā)生外陰萎縮。組織病理學(xué)表現(xiàn)與硬皮病有相似之處，所以，目前認(rèn)為硬化性苔蘚和硬皮病可能屬于譜系疾病，只是由于病變程度的不同，在臨床和病理表現(xiàn)上與硬皮病有所差別。硬皮病患者就診指南1.網(wǎng)上咨詢(xún)時(shí)需要提供哪些資料和照片？病情描述的要點(diǎn)有哪些？網(wǎng)上咨詢(xún)請(qǐng)?zhí)峁┢p照片，最好有遠(yuǎn)拍和近拍照片，此外，請(qǐng)簡(jiǎn)要描述疾病的發(fā)生過(guò)程，如部位、時(shí)間、癥狀、全身情況及以前做過(guò)的化驗(yàn)檢查、治療用藥等；2.硬皮病患者去醫(yī)院就診，一般要做哪些檢查？是否當(dāng)天就能做？多久能出檢查結(jié)果？局限性硬皮病多數(shù)情況下通過(guò)皮損特點(diǎn)就可診斷，必要時(shí)可做病理活檢；系統(tǒng)性硬皮病除活檢外，還需了解內(nèi)臟受累情況及全身情況，可能要檢查自身抗體、免疫系列、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、胸部X線(xiàn)、食道鋇餐、肺功能、心電圖等。就診當(dāng)日即可做化驗(yàn)檢查，多數(shù)檢查當(dāng)天即可取到化驗(yàn)單，但病理活檢可能需要等待3-4天。3.如果確診硬皮病，是否需要住院？局限性硬皮病多在門(mén)診治療，系統(tǒng)性硬皮病建議住院治療，根據(jù)檢查結(jié)果制定治療方案，一般10天左右即可出院，回家服藥，定期門(mén)診復(fù)查、隨訪(fǎng)。4.出院后需要復(fù)查嗎？多久復(fù)查一次？復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行嗎？硬皮病屬于慢性、難治性疾病，患者需要定期復(fù)查，開(kāi)始階段建議1月1次，如果病情控制較好，僅用小劑量藥物維持治療時(shí)，可3月復(fù)查一次。常規(guī)檢查如血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等可在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行。5我的出診時(shí)間與門(mén)診科室位置目前我的出診時(shí)間是每周1下午、周4和周6上午。因工作調(diào)整，出診時(shí)間可能隨時(shí)有變化，我會(huì)及時(shí)提供相關(guān)信息。地址：陜西省西安市長(zhǎng)樂(lè)西路15號(hào)第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院門(mén)診大樓二樓東側(cè)（皮膚科）

1硬皮病需要做哪些檢查？那些指標(biāo)異常要懷疑硬皮??？常規(guī)檢查：血常規(guī)，可有缺鐵性貧血、嗜酸性粒細(xì)胞增多；尿常規(guī)，可見(jiàn)蛋白、紅細(xì)胞、管型；血沉可以增快；凝血功能，可有纖維蛋白原含量增加，血液凝固性增高等。這些檢查對(duì)診斷硬皮病無(wú)特殊意義，需要進(jìn)一步做免疫學(xué)檢查和皮膚組織病理檢查。2為什么要做免疫學(xué)檢測(cè)？硬皮病是免疫相關(guān)疾病，免疫學(xué)檢測(cè)分兩個(gè)方面：一個(gè)是自身抗體檢查，一個(gè)是其他免疫學(xué)檢查。硬皮病時(shí)可以有Scl-70，著絲點(diǎn)，RNA pol-1，PM-Scl，核仁纖維蛋白（U3-RNP）等自身抗體陽(yáng)性。其他免疫學(xué)檢查，可以有高γ球蛋白血癥，血清白蛋白降低，IgG升高，混合型冷球蛋白血癥，30%-50%可出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，15%-70%系統(tǒng)性硬皮病可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物。這些檢測(cè)對(duì)診斷硬皮病有幫助。3需要做毛細(xì)血管鏡檢查嗎？甲皺襞毛細(xì)血管鏡檢查可見(jiàn)：視野模糊，有水腫，血管袢數(shù)目顯著減少，血管支明顯擴(kuò)張和彎曲，血流遲緩，大多數(shù)病例有出血。對(duì)硬皮病診斷有輔助意義，目前臨床開(kāi)展不廣泛。4一定要做皮膚病理檢查嗎？皮膚病理檢查就可以確診了嗎？臨床表現(xiàn)特別典型的硬皮病不需病理檢查即可確診，對(duì)于疾病初起或者表現(xiàn)不典型的病例，需要行皮膚組織病理檢查明確診斷，但是鑒于疾病發(fā)展的階段，不一定病理就能完全確診，有時(shí)候還需要結(jié)合臨床或者隨病情變化再次取病理明確診斷。5皮膚活檢的過(guò)程是什么樣的？皮膚活檢是取皮膚組織病理的操作過(guò)程，首先告知患者取病理的必要性和可能出現(xiàn)的問(wèn)題，患者同意后，選擇合適的皮損，消毒，鋪巾，局部麻醉，用環(huán)鉆或者手術(shù)帶取材，取得合適大小和深度的組織送檢，換鉆取材可以不縫合，手術(shù)刀取材需縫合，消毒，無(wú)菌敷料包扎，定期換藥，擇期拆線(xiàn)，等待病理結(jié)果指導(dǎo)疾病的治療。

1 硬皮病是一種什么??？硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病。分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄒ卜Q(chēng)進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥），兩種類(lèi)型的硬皮病有不同的臨床表現(xiàn)、內(nèi)臟損害和預(yù)后。2硬皮病的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？目前病因不明，發(fā)病機(jī)制有免疫學(xué)說(shuō)、膠原合成異常學(xué)說(shuō)、血管學(xué)說(shuō)等。3那些人容易得硬皮病？硬皮病會(huì)傳染嗎？女性發(fā)病率較高，發(fā)病年齡一般局限性硬皮病多在11-40歲，系統(tǒng)性硬皮病多在21-50歲，部分患者合并其他結(jié)締組織病。4高危人群如何預(yù)防硬皮病的發(fā)生？本病病因尚不明確，不能像使用乙肝疫苗來(lái)預(yù)防乙肝那樣來(lái)處理，目前無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是主要方面。5硬皮病容易治療嗎？預(yù)后如何？是否影響壽命？局限性硬皮病預(yù)后好，部分硬化斑可自行緩解或經(jīng)治療消退，通常消退后局部殘留萎縮性瘢痕并有色素沉著，但線(xiàn)狀型和致殘型為進(jìn)行性，通常不能消退。系統(tǒng)性硬皮病自然病程差異較大，首次確診后10年生存率65%，一般為慢性進(jìn)行性過(guò)程，可在病程中呈現(xiàn)緩解與病情加重交替進(jìn)行，男性比女性臨床過(guò)程快，且男性患者預(yù)后相對(duì)差。重點(diǎn)在于早期診斷接受正規(guī)治療。部分患者可因心力衰竭、腎衰竭、肺部感染、營(yíng)養(yǎng)障礙、腸壞死等死亡。6出現(xiàn)什么情況就需要及時(shí)就醫(yī)？首診患者因?qū)Σ∏椴皇煜?，且硬皮病臨床可以詳細(xì)分為很多類(lèi)型，一部分硬皮病患者早期皮膚硬化不明顯，可以表現(xiàn)為腫脹，所以，患者當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己身體任何部位皮膚與其他位置不一樣時(shí)均應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，由醫(yī)生確診。已經(jīng)確診患者，當(dāng)皮損周?chē)霈F(xiàn)紅暈或者伴有瘙癢、疼痛、破潰等情況，應(yīng)及時(shí)就診，由醫(yī)生指導(dǎo)治療。

硬皮病具有典型的臨床表現(xiàn)和特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷相對(duì)來(lái)說(shuō)不是太難。局限性硬皮病患處皮膚呈象牙色水腫硬化，病變處于活動(dòng)期時(shí)周?chē)械t色暈可初步診斷，如果不典型可以考慮做病理活檢；系統(tǒng)性硬皮病主要從雷諾現(xiàn)象入手，檢查指端硬化、掌指關(guān)節(jié)皮膚硬化、胃食管返流、指端潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肺部受累等癥狀，同時(shí)進(jìn)行血液檢查，因?yàn)橛财げ儆谧陨砻庖卟?，所以主要是進(jìn)行免疫指標(biāo)的檢測(cè)，ANA、ACA、SCL-70陽(yáng)性有助于診斷系統(tǒng)性硬皮病，當(dāng)然皮膚病理的檢查對(duì)硬皮病是非常有意義的，但并非每位患者都必須做，只有那些不典型或需要鑒別診斷的患者才需要做。

硬皮病(scleroderma，Scl)是一種皮膚和內(nèi)臟器官的結(jié)締組織發(fā)生纖維化、硬化，最后萎縮的自身免疫性結(jié)締組織病。硬皮病是風(fēng)濕性疾病的主要疾病之一，了解風(fēng)濕病之前需了解其概念和主要的類(lèi)型。該病分為局限性和系統(tǒng)性?xún)纱箢?lèi)。前者是以皮膚硬化為惟一或主要表現(xiàn)，又稱(chēng)為硬斑病(morphea)；后者又稱(chēng)系統(tǒng)性硬化病(systemic sclerosis)是一個(gè)多系統(tǒng)疾病，同時(shí)發(fā)生血管異常、結(jié)締組織硬化和萎縮及自身免疫異常。臨床表現(xiàn)為皮膚發(fā)硬、緊繃，其內(nèi)臟累及程度和范圍決定該病的預(yù)后。系統(tǒng)性硬化病又分為3個(gè)亞型：彌漫型皮膚系統(tǒng)性硬化病、局限型皮膚系統(tǒng)性硬化病和無(wú)硬皮型系統(tǒng)性硬化病。皮膚硬化常常是硬皮病的最初表現(xiàn)，但不一定是最早出現(xiàn)的癥狀，有很多病人在皮膚硬腫之前會(huì)有長(zhǎng)期的雷諾現(xiàn)象、或者因?yàn)樾呐K、肺或者消化道的表現(xiàn)為首發(fā)表現(xiàn)。大部分患者都會(huì)出現(xiàn)皮膚硬化的癥狀，但少部分病人先以上述臟器損害為首發(fā)表現(xiàn)而沒(méi)有硬皮的表現(xiàn)，其中部分病人甚至始終都不出現(xiàn)皮膚硬腫的表現(xiàn)，固有沒(méi)有硬皮的硬皮病之說(shuō)。大部分病人硬皮都是從指端開(kāi)始，并向心性發(fā)展，少部分病人可以從下肢開(kāi)始，甚至鼻尖、口周發(fā)病的。系統(tǒng)性硬化病的皮膚硬腫一般都是對(duì)稱(chēng)分布的，90%以上的病人會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。但局限性硬皮病常常僅影響一個(gè)部位或者數(shù)個(gè)不相關(guān)的部位，形態(tài)各異，不具有對(duì)稱(chēng)性的特點(diǎn)，一般沒(méi)有雷諾現(xiàn)象，不會(huì)侵犯神經(jīng)、心肺腎和消化道等內(nèi)臟器官，另外系統(tǒng)性硬化病可在任何年齡起病，90%以上的病人血中可以檢測(cè)到各種自身抗體，但局限性硬皮病大部分在青少年時(shí)期即已經(jīng)開(kāi)始出現(xiàn)，血中也查不到自身抗體，一般很少出現(xiàn)全身性的表現(xiàn)，不會(huì)發(fā)展成系統(tǒng)性硬化病。雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的重要特點(diǎn)，見(jiàn)于90%的病人，而且常常是硬皮病最早期出現(xiàn)的表現(xiàn)。多在受涼和情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，最常見(jiàn)于手和足的末端，部分病人可常見(jiàn)于鼻尖，甚至內(nèi)臟血管，首先表現(xiàn)為缺血的表現(xiàn)，指端皮膚可白如紙，接著出現(xiàn)皮膚的紫紺，接著會(huì)有皮膚發(fā)紅血管充血的表現(xiàn)。大部分病人在間歇期皮膚恢復(fù)正常，也可以表現(xiàn)為皮膚溫度低，少部分病人可表現(xiàn)為持續(xù)缺血的癥狀，指端發(fā)紺，甚至因缺血發(fā)生干性壞死，大多疼痛不明顯，但壞死組織如果引起炎癥反應(yīng)可疼痛劇烈。硬皮病是引起肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)原因之一，早期可無(wú)癥狀，晚期出現(xiàn)胸悶心慌等，特別是在活動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)明顯，甚至不能進(jìn)行正常的日?；顒?dòng)，這兩種損害是影響硬皮病預(yù)后和造成病人死亡的最主要原因，一旦懷疑病人患有硬皮病，即應(yīng)進(jìn)行心臟彩超和肺部高分辨CT檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)心肺損害早期干預(yù)。食管和胃腸道也可以出現(xiàn)硬腫的損害，最初的表現(xiàn)往往是上腹部飽脹感、反酸和食欲減退，這個(gè)時(shí)候可進(jìn)行臥位鋇餐檢查或者胃鏡檢查以便早期發(fā)現(xiàn)食管和胃部病變。極少數(shù)病人在寒冷、情緒激動(dòng)或者不適當(dāng)治療的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)腎危象，首先表現(xiàn)為難以控制的高血壓，然后出現(xiàn)進(jìn)行性的肌酐升高、進(jìn)行性的水腫和高鉀血癥，可短期威脅生命，甚至造成永久性的腎功能衰竭，需長(zhǎng)期靠血液透析維持生命。需要和硬皮病區(qū)別的一些疾病包括硬腫?。浩p多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，去除原因后可自愈；混合結(jié)締組織病是一大類(lèi)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等疾病的表現(xiàn)，但又不能具體診斷為上述疾病的結(jié)締組織病。常出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，面、手腫脹，發(fā)熱，非破壞性關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀，u1-RNP抗體可呈高滴度陽(yáng)性；另外化學(xué)物質(zhì)或者毒物等可引起硬皮病樣綜合征，如在接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀，但表現(xiàn)多不典型，血清中無(wú)特異的自身抗體，停止接觸上述物質(zhì)后癥狀也會(huì)逐漸消失。

1. 硬皮病患者網(wǎng)上咨詢(xún)需要提供哪些資料和照片？病情描述的要點(diǎn)有哪些？硬皮病臨床上主要分兩大類(lèi)：系統(tǒng)性和局限性。兩種類(lèi)型治療方法也不同，因此咨詢(xún)時(shí)盡量能提供既往的化驗(yàn)檢查結(jié)果，照片要清晰，最好有遠(yuǎn)近兩張照片以便能區(qū)分出發(fā)病部位及皮損的嚴(yán)重程度。病情描述應(yīng)包括初發(fā)部位、皮損的色澤、發(fā)展情況、治療用藥及療效。2. 硬皮病患者醫(yī)院就診，一般要做哪些檢查？多久能出檢查結(jié)果？疾病有一個(gè)發(fā)展過(guò)程，初期不典型的患者需要做一些相應(yīng)的檢查以明確診斷及分型，如免疫功能檢查，組織病理等，這些結(jié)果一般都需一周左右才可出結(jié)果。病情發(fā)展期或病情較重的患者，還需檢查各個(gè)臟器的功能及受累情況，如肺功能檢查、胸片、肝腎功能、肺動(dòng)脈壓等，相應(yīng)結(jié)果出報(bào)告各家醫(yī)院有差異。3. 如果確診為硬皮病，是否需要住院？局限性硬皮病可門(mén)診隨訪(fǎng)治療，系統(tǒng)性硬皮病可考慮住院治療，病情穩(wěn)定后再門(mén)診隨訪(fǎng)。4. 出院后需要復(fù)查嗎？多久復(fù)查一次？復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行嗎？系統(tǒng)性硬皮病的治療和康復(fù)是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，需要持之以恒，一般情況下早期一個(gè)月復(fù)診一次，后期可2～3月一次。當(dāng)?shù)厝绻酗L(fēng)濕免疫科科的話(huà)，也可在病情控制后就近復(fù)診。

有些患者朋友最近一段時(shí)間皮膚越來(lái)越硬了，主要表現(xiàn)是臉上的皮膚越來(lái)越厚、越來(lái)越硬，有些人是四肢的皮膚越來(lái)越厚、越來(lái)越硬，這是怎么回事呢？其實(shí)這種病是免疫系統(tǒng)異?；罨鶎?dǎo)致的一種以皮膚硬化、增厚為主要表現(xiàn)的疾病，稱(chēng)為硬皮病，又稱(chēng)為系統(tǒng)性硬化病。女性多見(jiàn)，多數(shù)發(fā)病年齡在30～50歲。很多病人皮膚硬化都是從手開(kāi)始，手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部、頸部受累?；颊咝厣喜亢图绮坑芯o繃的感覺(jué)．頸前現(xiàn)橫向厚條紋，仰頭時(shí)，患者會(huì)感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為面具樣面容?？谥艹霈F(xiàn)放射性溝紋，口唇變薄，鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指(趾)和面部．或向心性擴(kuò)展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在幾個(gè)月內(nèi)累及全身皮膚，有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展，有些呈間歇性進(jìn)展。這個(gè)病最常見(jiàn)的表現(xiàn)是面部和四肢皮膚的腫脹、增厚和硬化。但是病變并不僅僅限于皮膚，只是因?yàn)槠つw的表現(xiàn)是最容易發(fā)現(xiàn)的。小血管的炎癥也是發(fā)病的另一個(gè)關(guān)鍵環(huán)節(jié)。如果小血管炎癥、堵塞，就可以引起血流的不通，從而引起四肢手指、腳趾的缺血，也就是可以表現(xiàn)為“雷諾現(xiàn)象”。嚴(yán)重的可以影響到關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎，影響到內(nèi)臟引起胃腸功能紊亂、吞咽就困難、吞咽痛，影響到肺部和心臟會(huì)出現(xiàn)肺纖維化，肺血管炎癥、心臟纖維化等，這時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)氣促、胸悶等癥狀，一旦出現(xiàn)肺和心臟的問(wèn)題，提示病情比較重，就要多加小心、及時(shí)治療了。如果您有上述癥狀其實(shí)也不用害怕，因?yàn)檫@個(gè)病現(xiàn)在已經(jīng)了解了，是免疫系統(tǒng)異?；罨瘜?duì)皮膚和血管的攻擊所導(dǎo)致的皮膚硬化和血管炎癥，只要及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診，給予抗炎和免疫抑制劑治療，很多患者都是可以痊愈的。本文系孫爾維醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

與以往年會(huì)不同，本次年會(huì)特設(shè)硬皮病專(zhuān)場(chǎng)，來(lái)自國(guó)內(nèi)的多為專(zhuān)家教授就2013年硬皮病新的診治進(jìn)展，硬皮病合并難治性雷諾現(xiàn)象的治療、硬皮病合并肺動(dòng)脈高壓的診療及甲周微循環(huán)在硬皮病診治中的應(yīng)用等問(wèn)題分別進(jìn)行了專(zhuān)題報(bào)道。 對(duì)于硬皮病來(lái)說(shuō)，2013年最大的進(jìn)展就是ACR/EULAR聯(lián)合制訂了新的硬皮病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。與2009年的RA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)相似，此標(biāo)準(zhǔn)也采用了計(jì)分系統(tǒng)，總得分>9分即可歸類(lèi)為硬皮病患者。經(jīng)驗(yàn)證發(fā)現(xiàn)此分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性均較1980年ACR標(biāo)準(zhǔn)有一定程度的提高，且適于發(fā)現(xiàn)早期的硬皮病患者。 臨床表現(xiàn)方面硬皮病除了皮膚受累以外，往往伴有內(nèi)臟器官的受累，主要表現(xiàn)為硬皮病腎危象、指端潰瘍、合并干燥綜合征、合并炎性關(guān)節(jié)炎、合并肌炎，甚至累積心臟，而且令人驚奇的發(fā)現(xiàn)這些受累部位的發(fā)生率均在15%左右，但皮膚胃腸道受累除外。 實(shí)驗(yàn)室檢查方面發(fā)現(xiàn)抗RuvBL1/2抗體與硬皮病發(fā)病相關(guān)，且很少與其他自身抗體同時(shí)存在，具備高度的特異性，但敏感性較差，能否輔助臨床診斷有待進(jìn)一步研究；另一方面就是專(zhuān)家指出血小板平均體積在硬皮病患者中顯著升高，且與疾病活動(dòng)度評(píng)分呈負(fù)相關(guān)，與心臟受累、指端潰瘍發(fā)生有一定的相關(guān)性，提示我們血小板平均體積可作為預(yù)測(cè)硬皮病患者大血管受累及指端潰瘍發(fā)生的早期診斷指標(biāo)；再一方面就是甲周毛細(xì)血管顯微鏡檢查成為了本專(zhuān)場(chǎng)討論的熱點(diǎn)問(wèn)題，本項(xiàng)檢查發(fā)現(xiàn)的微血管病變有助于硬皮病患者的早期診斷及評(píng)估疾病進(jìn)展和預(yù)后情況。儀器設(shè)備、技術(shù)、操作等方面要求相對(duì)簡(jiǎn)單，同樣適于基層醫(yī)院開(kāi)展。正常的甲周毛細(xì)血管為U型類(lèi)似齒梳狀分布，數(shù)量大概在30個(gè)/5mm以上，平均毛細(xì)血管直徑為25微米以?xún)?nèi)，平均長(zhǎng)度在198微米，遠(yuǎn)端毛細(xì)血管間徑約為500微米以?xún)?nèi)。異常的毛細(xì)血管往往表現(xiàn)為形態(tài)的畸形，管腔擴(kuò)張、數(shù)量減少、分布紊亂及局部微出血等特點(diǎn)。但有時(shí)候正常人甲周毛細(xì)血管也會(huì)存在正常的變異，因此異常的毛細(xì)血管往往定義為擴(kuò)張>3個(gè)，出血>2處，有巨大毛細(xì)血管或無(wú)血管區(qū)，甚至伴有血流瘀滯或逆行現(xiàn)象，以資鑒別。硬皮病合并雷諾現(xiàn)象的治療處理。鈣離子通道抑制劑可減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度，推薦作為一線(xiàn)的治療藥物。如為難治性雷諾現(xiàn)象，推薦采用如下藥物的序貫療法：首選靜脈應(yīng)用伊洛前列環(huán)素減少缺血性發(fā)作的次數(shù)和嚴(yán)重程度，如無(wú)效可選用非特異性的內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦，如效果不佳可再次選用磷酸二酯酶5抑制劑西地那非。對(duì)于難治性雷諾現(xiàn)象也可選用多種藥物的聯(lián)合治療方案。其他可用于治療雷諾現(xiàn)象的藥物還包括ACEI、選擇性血清素再攝取抑制劑、降鈣素基因相關(guān)肽及他汀類(lèi)藥物等。近年來(lái)，有關(guān)局部擴(kuò)血管制劑的研究也取得了一定的進(jìn)展，一種由50%卵磷脂微乳有機(jī)成分及50%水分的硝酸甘油組成的新型硝酸甘油外用制劑MQX-503已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段，可顯著改善雷諾現(xiàn)象評(píng)分，前景值得期待。對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的難治性雷諾現(xiàn)象患者，我們可以借助介入血管外科進(jìn)行一些侵入性的治療，包括肉毒桿菌毒素注射治療以及化學(xué)交感神經(jīng)切除治療。 隨著硬皮病關(guān)注度的逐步提高，硬皮病患者的死因逐步由腎危象轉(zhuǎn)為硬皮病合并肺動(dòng)脈高壓。這也提醒醫(yī)患雙方均應(yīng)重視肺動(dòng)脈高壓的診治與處理。專(zhuān)家指出早期篩查早期干預(yù)硬皮病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓是重點(diǎn)，同時(shí)也有助于改善肥動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后。具體篩查的指征：新癥狀和體征出現(xiàn)時(shí)即應(yīng)篩查；硬皮病病程大于3年，且DLco小于60%的患者即應(yīng)篩查。推薦無(wú)創(chuàng)篩查的方法包括：肺功能檢查（FVC/DLco)；生化指標(biāo)（NT-proBNP）及心臟彩超（TTE）。無(wú)創(chuàng)篩查的頻率：無(wú)癥狀時(shí)推薦每年1次心臟彩超+肺功能檢查；新發(fā)肺動(dòng)脈高壓癥狀患者即時(shí)檢查心臟彩超+肺功能+生化指標(biāo)。如有肺動(dòng)脈高壓的癥狀和三尖瓣反流（2.5~2.8m/s）或無(wú)癥狀但三尖瓣反流大于2.8m/s或右房?jī)?nèi)徑大于53mm或右室橫徑大于35mm等情況下推薦行右心導(dǎo)管檢查。國(guó)內(nèi)有關(guān)硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓數(shù)據(jù)顯示其發(fā)生的危險(xiǎn)因素主要包括：臨床癥狀方面（毛細(xì)血管擴(kuò)張和胃食管返流?。?、血清學(xué)指標(biāo)（IgA升高和抗RNP抗體陽(yáng)性）及肺功能指標(biāo)（FVC%/TLCO%升高）。雖然有多種有關(guān)肺動(dòng)脈高壓的新型靶向藥物已經(jīng)進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段，甚至批準(zhǔn)用于治療硬皮病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，但是我們期待的不僅僅是這些藥物的療效，而更為強(qiáng)調(diào)的是重視早期篩查早期干預(yù)措施。 吡非尼酮（艾思瑞）作為全球唯一一個(gè)獲批用于治療特發(fā)性肺纖維化的藥物，不僅在呼吸專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域受到重視，而且也在逐步用于硬皮病等結(jié)締組織病相關(guān)的肺纖維化的治療，前景可期。 參考演講內(nèi)容：1、 演講題目：系統(tǒng)性硬化癥的診治進(jìn)展，講者：北京朝陽(yáng)醫(yī)院鄭毅教授2、 演講題目：難治性雷諾現(xiàn)象的治療概況，講者：北醫(yī)三院劉湘源教授3、 演講題目：化學(xué)交感神經(jīng)切除治療難治性雷諾現(xiàn)象，講者：北醫(yī)三院趙軍教授4、 演講題目：甲周微循環(huán)與硬皮病，講者：北大醫(yī)院季蘭嵐教授5、 演講題目：硬皮病的研究和治療進(jìn)展，講者：香港大學(xué)病理系呂力為教授6、 演講題目：系統(tǒng)性硬化癥肺動(dòng)脈高壓的診療，講者：北京協(xié)和醫(yī)院王遷教授