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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 現(xiàn)代臨床醫(yī)學開創(chuàng)者William Osler爵士曾經(jīng)這樣提到：“硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運?！?可想而知，硬皮病是一種讓人心生恐懼的疾??！那么，硬皮病到底是一種什么病呢？ 硬皮病是一種什么樣的疾病？ 硬皮病，在18世紀中期首次被描述，由于其最顯而易見的特點就是皮膚硬化，所以早期即命名為“硬皮病”。它是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維增生硬化為特征的結(jié)締組織疾病，可影響心、肺、腎和消化道等多個內(nèi)臟器官，并常伴有免疫異常及微血管病變。目前，硬皮病的病因尚不明確，發(fā)病機制復雜，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的范圍分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病[1]。其中，系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥（SSc），因其病變累及范圍廣泛、預后差，是臨床關注的重點，2018年5月SSc正式納入我國罕見病目錄[2]。本文主要闡述SSc。 系統(tǒng)性硬化癥（SSc） SSc是一種病因不明的自身免疫性疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，不僅侵犯皮膚、關節(jié)肌肉，還可影響內(nèi)臟（心、肺、腎和消化道等器官）的全身性疾病。SSc的發(fā)病率為0.01%-0.03%，女性患者多見（女：男為4:1-6:1），平均發(fā)病年齡在35-50歲[3]。迄今為止，SSc的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，被認為與遺傳易感性、環(huán)境、感染、藥物、女性激素以及免疫異常等因素有關。 臨床分型 臨床表現(xiàn) 01雷諾現(xiàn)象（RP） 雷諾現(xiàn)象是SSc最常見的首發(fā)臨床癥狀，約95%患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)。當人體遭遇寒冷或情緒激動、緊張等負面刺激時，四肢末端（如手指、腳趾等）出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應，并伴有疼痛、麻木，持續(xù)數(shù)分鐘或幾小時，保暖后可好轉(zhuǎn)。其本質(zhì)是因為指（趾）小動脈和微血管的痙攣和缺血。雷諾現(xiàn)象多見于年齡在20歲以后的女性，好發(fā)于冬季，多發(fā)于手指遠端。 02皮膚病變 皮膚病變是SSc最突出的臨床表現(xiàn)，也是診斷SSc的主要依據(jù)[3]。典型的皮膚病變一般經(jīng)過三個時期： ① 腫脹期：皮膚呈非可凹陷性腫脹，觸之有堅韌的感覺 ，患者常常覺得手脹如“香腸”一樣，活動不靈活，逐漸波及前臂。 ② 硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易被捏起，且不能握緊拳頭。面部皮膚受損時，可造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小似鷹嘴，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺褶伴有張口困難，稱“面具臉”，為SSc特征性表現(xiàn)之一。 ③ 萎縮期：經(jīng)5～10年后進入萎縮期，皮膚變得光滑細薄，緊貼于皮下骨面，呈“皮包骨樣”，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，部分患者可出現(xiàn)毛細血管擴張及皮下組織鈣化。 03消化系統(tǒng)表現(xiàn) 消化道受累是僅次于皮膚病變和雷諾現(xiàn)象的SSc的第三大主要表現(xiàn)[3]。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最為常見。食管下部擴約肌功能受損可導致胸骨后灼熱感、反酸，長期可引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發(fā)癥。吞鋇透視可見食管蠕動減弱、消失，以至整個食管擴張或僵硬。患者還可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養(yǎng)不良。約75% 的SSc患者可出現(xiàn)胃部受累，表現(xiàn)為胃部擴張、松弛，張力減低，排空延遲，出現(xiàn)飽腹感。十二指腸和空腸受累，比較少見但病情略重。 04肺部表現(xiàn) 肺部受累是SSc最常見和最重要的內(nèi)臟器官表現(xiàn)之一，也是致死的重要原因之一。但早期多數(shù)沒有癥狀，最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。2/3以上的SSc患者有肺部受累，漸進性勞力性呼吸困難、活動耐受量受限和干咳是典型的臨床表現(xiàn)。其中，間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓是最常見的肺部并發(fā)癥。心導管檢查發(fā)現(xiàn)約33％的SSc患者有肺動脈高壓。早期篩查、早期治療可顯著降低其死亡率，間質(zhì)性肺病的診斷主要依據(jù)高分辨肺部CT，肺動脈高壓的診斷金標準為右心導管檢查術。 05腎臟表現(xiàn) 腎臟損害見于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，腎臟受累提示預后不佳，故應早期重視。硬皮病腎危象是最為嚴重的腎臟損害，臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生嚴重高血壓，急進性腎功能衰竭，如果不及時處理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。 06心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 病理檢查80％患者有片狀心肌纖維化，臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫[4]。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。 07關節(jié)和肌肉表現(xiàn) SSc早期可有肌痛、肌無力等非特異性癥狀，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮。多關節(jié)痛常為SSc早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關節(jié)炎，約29％可有侵蝕性關節(jié)病[4]。通過藥物或定期鍛煉可一定程度緩解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。 08其他 SSc的顱神經(jīng)病變通常表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹和舌咽神經(jīng)痛等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累在SSc中較少見；SSc與膽汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相關；約20%-40%SSc患者有甲狀腺功能減退[4]。 診斷標準 目前臨床上常用的診斷標準是2013年美國風濕病學學會和歐洲抗風濕病聯(lián)盟共同制定的SSc新分類標準，采用積分制，見下表[5]： 當1個指標中包含≥2個子指標時，此指標的分值只按其中分值較高的子指標分值計。總分值最高為19 分，如果≥9分可診斷為SSc。 治療 雖然SSc的發(fā)病率不是很高，但如果在早期得不到積極診治，會出現(xiàn)皮膚的廣泛硬化和內(nèi)臟器官硬化導致功能障礙，嚴重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。目前，SSc尚無特效治療，原則在于早診斷、早治療，臨床治療以“改善病情”為主，以減少并發(fā)癥、延長患者生存期為目的[6]。治療措施主要包括一般治療、藥物治療和其他治療等。 一、一般治療 保暖是針對雷諾現(xiàn)象的重要措施。注重對患者病情的教育，勸患者戒煙，避免情緒激動，積極進行皮膚護理，給予患者積極的心理支持與鼓勵。 二、藥物治療 1. 抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素可減輕SSc早期或急性期皮膚腫脹，不能阻止纖維化。糖皮質(zhì)激素通常對炎性肌病、心包積液、腎炎、間質(zhì)性肺病的炎癥期有效。對晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進腎血管閉塞性改變，可能誘發(fā)硬皮病腎臟危象，因此有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥的患者，應避免大量使用。 免疫抑制劑 SSc病程中存在明確的細胞免疫和體液免疫異常，因此使用免疫抑制劑治療是合理的選擇。目前常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，但目前臨床常用的免疫抑制劑毒副作用較大。艾拉莫德是第一個由我國完全擁有自主知識產(chǎn)權的抗風濕新藥，也是一種新型的小分子免疫抑制劑，對機體的毒副作用小，具有調(diào)節(jié)/抑制免疫反應作用。研究證實[7]，艾拉莫德可以顯著抑制參與纖維化的重要轉(zhuǎn)錄因子EGR1，從而導致促纖維化細胞因子TGFβ的表達量減少及下游信號減弱，抑制纖維化進程。因此，艾拉莫德有望成為治療SSc的安全有效藥物。 2. 血管擴張劑 血管病變是SSc發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，因此應用血管擴張劑以擴張血管，增加外周血循環(huán)量，減少缺血缺氧所致的局部缺血，在緩解雷諾現(xiàn)象，改善末梢血液循環(huán)，治療肺動脈高壓、心功能衰竭、腎危象等方面都有肯定的療效，在一定程度上可延緩病情的發(fā)展，提高患者生存質(zhì)量[1]。常見的血管擴張劑包括：鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素類藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等。 （本表取自：2016年《BSR和SHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》解讀） 三、其他治療法 此外，自體造血干細胞移植可能是一種有前景的治療SSc的方法；對于嚴重肺間質(zhì)纖維化、嚴重肺動脈高壓等肺部受累嚴重的SSc患者，肺移植可能是一種最終的選擇方案[6]。 結(jié)語 系統(tǒng)性硬化癥，作為一種罕見病，發(fā)病率低，但它是一種棘手的疾病，幾乎所有患者最終均有內(nèi)臟受累。迄今為止，現(xiàn)有的治療手段遠未能滿足臨床治療的需要，SSc治療效果差，預后差，嚴重者可危及生命。因此，早期診斷和治療是目前改善SSc預后的行之有效的方法，患者一旦出現(xiàn)可疑SSc癥狀，及早于風濕科就診，規(guī)律治療，以更好地改善生活質(zhì)量和預后。 參考文獻： [1]曾抗,賴寬,陳平姣.硬皮病的治療及進展[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2013,1. [2]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進展及治療指南演變[J].藥學進展,2019,4. [3]楊雪,鄒和建.系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點及血清學抗體[J]. 內(nèi)科急危重癥雜志,2019,2. [4]胡建康,戴森華.系統(tǒng)性硬化病[J].江西醫(yī)藥,2012,9. [5]楊雪,鄒和建.2013年系統(tǒng)性硬化癥分類標準及應用[J].上海醫(yī)藥,2017. [6]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進展及治療指南演變[J].藥學進展,2019. [7] Yan Q, Shen L, Chen X, Lu L. Iguratimod Treated Scleroderma with Interrupted Egr1/TGF-β Loop[abstract]. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (suppl 10.2020年08月06日
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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 1. 系統(tǒng)性硬化癥是一種什么疾??？系統(tǒng)性硬化癥是一種以雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，部分患者可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)受累，包括心肺、肝腎、消化道、骨骼關節(jié)、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)等。血清中可查到抗核抗體、抗著絲點抗體、抗拓撲異構(gòu)酶等多種自身抗體，肺CT、超聲心動圖、腹部超聲、心臟MRI、消化內(nèi)鏡等檢查可評估各臟器功能。本病強調(diào)早期藥物治療，包括激素、免疫抑制劑、生物制劑和血管活性藥物。2. 系統(tǒng)性硬化癥的病因是什么？會遺傳嗎？同多數(shù)內(nèi)科疾病一樣，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因復雜，與遺傳、環(huán)境、感染、藥物、激素水平可能都有關系。雖然該病的發(fā)生有遺傳因素參與，但家族聚集發(fā)病的情況并不多見，有研究表明發(fā)生率大約在1.6%~7%。3. 什么是雷諾現(xiàn)象？絕大部分系統(tǒng)性硬化癥患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)，其原理是局部小動脈缺血痙攣。典型的表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅，部分患者可只出現(xiàn)變紫變紅。可以出現(xiàn)在一個手指或多個手指，變色與正常區(qū)域常常有明顯的分界線。同時，可伴有疼痛、麻木等不適。嚴重者可出現(xiàn)指端潰瘍、瘢痕，手足末節(jié)壞死或指骨因缺血而吸收變短。早期患者可能僅僅以雷諾現(xiàn)象和血清自身抗體陽性為表現(xiàn)，并未出現(xiàn)皮膚和臟器受累，如果此時及時就診，可以將該病控制在萌芽狀態(tài)。4. 局灶性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥有何區(qū)別？前者常常以皮膚硬化為唯一表現(xiàn)，且硬化部位多在軀干、面部及四肢，呈局灶型，包括點滴狀、斑塊狀和帶狀等，手指彌漫硬化罕見，且一般不出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、血清自身抗體和臟器受累，一般不會轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬化癥。建議局限型硬皮病患者到皮科就診治療。5. 系統(tǒng)性硬化癥分為哪些類型？根據(jù)皮膚受累的范圍，分為：1） 局限型：皮膚增厚僅限于肢體遠端和面頸部。（肢體遠端和近端以肘、膝關節(jié)為分界線）2） 彌漫型：除面頸部、肢體遠端皮膚受累外，還累及肢體近端和軀干。3） 無皮膚硬化的硬皮病：臨床無皮膚硬化的表現(xiàn)，但有系統(tǒng)性硬化癥的血清學異常和臟器受累。4） 重疊綜合癥：上述三種情況中的任意一種與診斷明確的類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病合并出現(xiàn)。6. 系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變有哪些特點？從病程上，分為三個階段：1） 腫脹期：早期出現(xiàn)皮膚腫脹、發(fā)亮，有緊繃感，為非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。2） 硬化期：皮膚逐漸變厚變硬，表明光滑呈皮革樣，皺褶消失，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累，口周出現(xiàn)放射學溝紋，口唇變薄，筆端變尖，表現(xiàn)為“面具臉”。3） 萎縮期：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下軟組織鈣化。病變處少汗，毛發(fā)脫落。在腫脹期和硬化期治療，大部分患者的皮膚病變均可得到逆轉(zhuǎn)或改善，避免進入萎縮期。7. 系統(tǒng)性硬化癥的自身抗體有哪些？絕大多數(shù)患者抗核抗體為陽性。此外，還可出現(xiàn)以下具有特征性的自身抗體：8．系統(tǒng)性硬化癥如何治療？ 系統(tǒng)性硬化癥的治療目標是改善癥狀，阻止皮膚和臟器受累。需要綜合評估患者的癥狀及臟器受累情況，個體化、精細地選擇藥物類型及用量。治療原則分三個方面：（1） 一般治療：戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營養(yǎng)均衡。（2） 免疫抑制及調(diào)節(jié)治療：從病因上糾正該病的免疫失調(diào)狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制劑（如利妥昔單抗、托珠單抗）。（3） 血管活性藥物：包括鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。（4） 對癥治療藥物：如針對心功能不全應用利尿劑；消化道受累應用質(zhì)子泵抑制劑、促動力藥物、抗生素；腎危象應用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑；指端潰瘍予外用藥及抗感染治療。9. 系統(tǒng)性硬化癥能否服用中藥？部分患者認為西藥副作用大，僅服用中藥治療。部分中藥可能對系統(tǒng)性硬化癥有一定的療效，但也可能對白細胞和肝腎功能造成損傷。目前專家普遍認為僅服用中藥，絕大多數(shù)患者是不能有效控制病情的。因此，我們建議您治療系統(tǒng)性硬化癥時以西藥為主，必要時可輔助中藥。10. 患者朋友們平時需要注意什么？系統(tǒng)性硬化癥患者就診需要兩顆心，其一是信心，多數(shù)初診的患者得知此病的晚期皮膚表現(xiàn)以及可能出現(xiàn)的各系統(tǒng)并發(fā)癥，會感到恐懼擔心，這其實是不必要的。大量數(shù)據(jù)證明，通過定期隨診和及時調(diào)整治療方案的正規(guī)化治療，多數(shù)患者皮膚病變好轉(zhuǎn)，不出現(xiàn)硬皮病面容，各系統(tǒng)受累并未發(fā)生，或者得到控制并長期緩解。其二是耐心，傳統(tǒng)的抗風濕藥物需要數(shù)周甚至數(shù)月起效，所以患者需要極大的耐心來堅持治療；門診經(jīng)常見到一些患者見到醫(yī)生就說“很多藥都吃過，都不管用?！苯?jīng)過仔細的問診，這些藥患者只服用了1-2周，覺得沒什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，藥物治療過程中可能出現(xiàn)一些不良反應，此時需要來診與醫(yī)生溝通，評估情況，必要時調(diào)整方案，切忌因不良反應自行停藥，轉(zhuǎn)而求助一些民間偏方、小廣告藥物等。在服藥過程中，醫(yī)生會安排相應的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應的監(jiān)測，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)等項目，另一方面是病情活動度的監(jiān)測，包括血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白及相關自身抗體的測定、臟器受累的評估，一般每3-6個月抽血化驗，每6-12個月完善影像學檢查。病情完全緩解停藥后，我們也要求患者至少半年要復查一下病情活動度指標，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應的治療。2020年03月02日5361
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 健康咨詢描述：我的兩眉之間有一條約2—3公分的黑線，鼻梁上也有一黑點，且左鼻孔到上嘴唇有一條黑線，不算很粗。這種情況從小就有了，但直到現(xiàn)在還沒去醫(yī)院看。病情分析：硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病。對于硬皮病，目前尚無特效療法，應早期診斷，早期治療。去除感染灶，給予高蛋白、高維生素飲食，注意保暖，避免外傷和劇烈精神刺激等。指導意見：建議您到正規(guī)醫(yī)院咨詢專業(yè)醫(yī)師，皮膚科掛號，在醫(yī)師的指導之下采取積極正確的治療方案。（一）一般治療，去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。（二）血管活性劑，主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。2020年01月16日3016
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 局限性硬皮病大多發(fā)生在兒童。由于還不懂疾病的嚴重性，孩子們都比較淡定，相反父母都表現(xiàn)出異常的焦慮擔憂。每次看到父母流淚，心里也不是滋味，作為一名醫(yī)生，真的希望自己能變成超人，讓每一個就診的患者都能手到病除。在這里，也告訴各位父母，局限性硬皮病預后還是非常好的。作為父母應該是重視，而不是過分擔心焦慮?，F(xiàn)在，結(jié)合美國的患者教育，我給大家做一下局限性硬皮病的科普講座，可能對各位父母有所幫助。硬皮病是指皮膚變硬。硬皮病一般分為系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病。在兒童，局限性硬皮病比系統(tǒng)性硬皮病更為常見，病情也較輕，因為系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥，除了影響皮膚，也影響到內(nèi)臟器官。局限性硬皮病包括：硬斑病(morphea)，線性硬皮病(linear scleroderma)和軍刀型硬皮癥(en coup de sabre)。局限性硬皮病通常累及皮膚組織，肌肉和骨骼。除了皮膚變硬外，皮膚的顏色也會改變，受累部位的皮下組織不能正常發(fā)育。因此，局限性硬皮病會引起兒童生長發(fā)育和關節(jié)的問題。大多數(shù)患者只是身體的一個部位或半側(cè)身體發(fā)病。一些患者的病變可能是紅色或紫色，僅限于病變的周圍區(qū)域。另一些患者會出現(xiàn)白色或蠟狀的外觀并且皮膚變硬。目前該疾病還沒無法根治，但相應的治療可控制疾病的發(fā)展，減少相關的并發(fā)癥問題。一、什么人容易發(fā)生局限性硬皮??？局限性硬皮病可發(fā)生在任何年齡。大多數(shù)硬皮病患者是女性。創(chuàng)傷，感染，藥物或化學物質(zhì)的接觸可能與發(fā)病有關，但目前并不明確。局限性硬皮病不會傳染給別人。盡管局限性硬皮病與遺傳有關，但并不是通過單一基因從父母傳給孩子的。二、什么原因?qū)е戮窒扌杂财げ?，如何診斷？局限性硬皮病是一種自身免疫性疾病，由于免疫系統(tǒng)異常而引起的皮膚炎癥。炎癥會觸發(fā)結(jié)締組織細胞產(chǎn)生過多的膠原蛋白，而膠原蛋白是許多組織的主要組成部分。過多的膠原蛋白可導致皮膚纖維化，與疤痕的形成過程一樣。硬皮病通常由風濕病專家或皮膚病專家根據(jù)患者的病史和體格檢查診斷。沒有特異的實驗室檢查來診斷局限性硬皮病，但相關的試驗室檢查可用來評估炎癥水平和全身狀況，明確患者是否還有其他健康問題。皮膚活檢可明確診斷。三、局限性硬皮病如何治療？治療方法因人而異。需要根據(jù)患者疾病的活動情況，病變的部位和程度以及是否存在其他系統(tǒng)器官的問題。定期門診隨訪，詳細的臨床檢查是治療和觀察硬皮病發(fā)展與否的主要方法。X射線和計算機斷層掃描（CT）掃描用于檢查骨骼有無異常情況。超聲和磁共振成像（MRI）可以幫助檢查軟組織的病變情況。當前的治療集中在控制炎癥上，因為控制了疾病引起的炎癥，可以有效降低嚴重的后果，如雙側(cè)肢體發(fā)育不一致，引起的肢體長短不同，面部皮膚凹陷，關節(jié)變形引起的功能障礙和內(nèi)臟的累及等。一般來說，如果患者診斷為線性硬皮病，病變影響到頭面部，病變部位較深或病變范圍較為廣泛，需要系統(tǒng)的藥物治療，如積極使用免疫抑制劑來控制免疫反應。然而對于輕度淺表病變的患者，局部用藥通常就能控制炎癥和軟化皮膚。這些藥物包括外用的糖皮質(zhì)類固醇激素，卡泊三醇，他克莫司，吡美莫司和咪喹莫特等乳膏制劑。保濕劑也可協(xié)助保護和軟化皮膚。光療也已被用于治療患有廣泛的淺表病變的患者。據(jù)報道，UVB和UVA均有輔助治療作用。然而，還需要更多的研究數(shù)據(jù)來評估大量紫外線照射對兒童帶來的可能副作用。對于已經(jīng)發(fā)生肌無力、雙側(cè)肢體長短不一致和關節(jié)活動受限的患者，除了繼續(xù)常規(guī)治療外，還需康復治療。疾病活動期，一般不推薦外科治療。然而對于有嚴重功能障礙的患者或有外貌需求的患者，可考慮外科治療。但也要考慮到患者本來皮膚的病變可能導致傷口愈合不佳，另外手術本身的刺激可能引起疾病的活動。目前尚無根治局限性硬皮病的方法。未延伸到深部組織的硬斑病有自行緩解的趨勢，但線性硬皮病，尤其影響到頭顱部位的病變，可能保持疾病活動多年，甚至整個童年時期。因此，即使治療停止，也應定期隨訪觀察。四、局限性硬皮病帶來哪些相關的醫(yī)學問題？總的來說，局限性硬皮病的預后比系統(tǒng)性硬皮病要好，因為威脅生命的內(nèi)臟受累在局限性硬皮病患者中發(fā)生的極少。但是，局限性硬皮病會導致毀容，由于皮膚硬化導致不適、皮膚潰瘍和關節(jié)活動受限等問題。線性硬皮病的患者最容易導致嚴重的生長發(fā)育問題，如發(fā)育畸形，雙側(cè)肢體發(fā)育不一致，出現(xiàn)一側(cè)肢體較短或較細，一側(cè)面部頭顱發(fā)育畸形等。面部或頭部患有線性硬皮病的兒童可能也會出現(xiàn)眼部炎癥，眼瞼或牙齒的問題，頭痛，癲癇發(fā)作和其他腦部疾病。他們需要定期進行眼科檢查，必要時還需要對腦部進行MRI評估。有的患者也會出現(xiàn)關節(jié)炎，肌肉萎縮和食管和胃反流等并發(fā)癥。 五、局限性硬皮病患者如何生活?大多數(shù)患有局限性硬皮病的孩子和一般孩子一樣,都能過正常的生活，如正常的學校生活。肢體嚴重影響的患兒需要在走路和寫字方面的幫助。盡管鼓勵患兒經(jīng)常參加體育活動，但對于有嚴重肢體運動障礙的或有高風險引起皮膚損傷的患兒應限制他們參加劇烈的運動。治療方面還應注意：1. 治療應盡快開始。由于藥物不直接針對皮膚纖維化，在疾病早期的炎癥階段，治療更為有效。2. 由于疾病可導致兒童生長發(fā)育和內(nèi)部組織病變的問題，因此需要定期隨訪，以確保治療能夠控制疾病的活動，并且最大可能的減少藥物治療帶來的副作用。2019年12月21日7349
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis, SSc)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的炎癥-纖維性病變,特點是皮膚和某些內(nèi)臟器官的細胞外基質(zhì)過多沉積。主要侵犯皮膚,其次是消化道和呼吸道,呈多系統(tǒng)、多器官性損害。SSc預后不良,死亡常與腎、心血管、肺的受累有關。尸檢材料證實, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累臟器,但是肺部并發(fā)癥是導致SSc死亡的第一位原因。 一、系統(tǒng)性硬化癥的臨床分型 SSc有多種亞型,它們的臨床表現(xiàn)和預后各不相同。中華醫(yī)學風濕病學會2004年制訂的《系統(tǒng)性硬化診斷治療指南》中依據(jù)皮膚受累范圍為主要指標將系統(tǒng)性硬化癥分為以下幾種。 1、彌漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢體遠端和近端外,皮膚增厚還累及軀干。皮膚受累的同時出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。30%患者的抗拓撲異構(gòu)酶抗體(Scl-70)陽性,而抗著絲粒抗體多數(shù)陰性(3%陽性)。肺纖維化在彌漫型中常見。生存率較差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究資料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮膚增厚限于肘(膝)的遠端,但可累及面部、頸部?；颊咴谠\斷前有較長時間的雷諾現(xiàn)象和抗著絲粒抗體陽性(70%的患者)。在CREST綜合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表現(xiàn)為皮下鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管活動不良、指端硬化和面部及胸部毛細血管擴張。局限性SSc中肺動脈高壓較為明顯,與預后有關。在診斷后1年生存率為98%,6年為80%, 12年為50%。 3、無皮膚硬化的硬皮病(sine soleroderma)臨床無皮膚增厚的表現(xiàn),但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管、血清學異常。 4、重疊綜合征(in ovelap sndome)上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎同時出現(xiàn)。 5、未分化結(jié)締組織病(undifferentiated connective tissue disease)雷諾現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化的臨床和(或)血清學特點,但無系統(tǒng)性硬化的皮膚增厚和內(nèi)臟異常。 二、系統(tǒng)性硬化癥肺部疾病的病理變化 皮膚病理組織學改變包括表皮和真皮膠原纖維增生、肥厚,尤其以皮下層為明顯。SSc尸檢肺病發(fā)生率為74% -95% 。 肺部主要組織病理學變化有: 1、 肺血管病變: 29% -40%患者顯示小動脈及中等大小肺動脈內(nèi)膜增生和中膜黏液瘤樣變化,產(chǎn)生血管狹窄或閉塞致肺動脈高壓及右心衰竭; 2、間質(zhì)性肺病變:肺泡、間質(zhì)和支氣管周圍組織呈彌漫性纖維化及不同程度的炎性細胞浸洞。 三、系統(tǒng)性硬化癥的臨床表現(xiàn) 本病多發(fā)年齡為40-60歲,女性是男性的3倍。SSc最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹,并有手指皮膚逐漸增厚。雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關節(jié)炎、內(nèi)臟受累) 1-2年或與其他癥狀同時發(fā)生?；颊咂鸩∏翱捎胁灰?guī)則發(fā)熱、食欲缺乏、體重下降等。 皮膚損害:幾乎所有病例都從手開始,手指、手背發(fā)亮、緊繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而面部、頸部受累。通常皮膚受累范圍和嚴重程度在3年內(nèi)達高峰。 臨床上皮膚病變分水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期皮膚呈非可凹性腫脹,觸之有堅韌的感覺;硬化期皮膚呈蠟樣光澤,緊貼于皮下組織,不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆,表皮松弛。 多關節(jié)痛和肌肉疼痛常為早期癥狀,也可出現(xiàn)明顯的關節(jié)炎、侵蝕性關節(jié)病。表現(xiàn)為關節(jié)攣縮和功能受限。 胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)偶爾也是本病的首發(fā)表現(xiàn)。食管、胃、腸黏膜的纖維性變致吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。 心臟:病理檢查80%患者有片狀心肌纖維化。臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫可有充血性心力衰竭、心包肥厚或積液表現(xiàn),但臨床心肌炎和心包填塞不多見。 腎:硬皮病腎病變臨床表現(xiàn)不一,部分患者有多年皮膚及其他內(nèi)臟受累而無腎損害自臨床表現(xiàn);有些在病程中出現(xiàn)腎危象,即突然發(fā)生嚴重高血壓,急進性腎衰竭,如不及時處理,常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。 肺-胸膜表現(xiàn): SSc的肺部病變發(fā)生率高達70% -100% ,呈進行性發(fā)展且與病程長短平行。肺部損害可出現(xiàn)于全身皮膚損害之前,最早可達7年。早期肺部可無任何癥狀,但肺功能測定可有彌散障礙。隨著肺纖維化的加重,可出現(xiàn)呼吸困難、干咳，聽診肺底爆裂音。有部分病例有明顯氣促,但無明顯胸片異常表現(xiàn),肺容量相對正常,彌散功能明顯降低,提示主要病變?yōu)榉窝懿∽儭? 系統(tǒng)性硬化癥的胸膜-肺表現(xiàn)主要有 1、肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性病變， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，彌漫性肺泡出血。 2、肺血管病變:肺動脈高壓。 3、氣道疾病:細支氣管炎。 4、其他病變:呼吸機功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結(jié)腫大。 5、胸膜病變;胸膜炎、胸腔積液、氣胸。 6、繼發(fā)病變:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分類標準 由美國風濕病學會(ACR) 1980年制訂的《系統(tǒng)性硬化癥(SSc)分類標準》 ,一直沿用至今。1980年ACR制訂的《SSc分類標準》對于早期SSc和局限性皮膚型SSc的診斷缺乏敏感性。 A.主要標準 近端皮膚硬化:手指及掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)以上的任何部位皮膚對稱性變厚、變緊和硬化。皮膚病變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干(胸部和腹部）。 B.次要標準 1.指(趾)端硬化:皮膚改變僅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷區(qū)或指墊組織的萎縮。 3.雙側(cè)肺底纖維化:胸部×線示雙肺呈線性網(wǎng)狀紋理或線性結(jié)節(jié)密度增高影,以肺底部最為明顯，可呈彌漫性斑點樣表現(xiàn),稱為“蜂窩”肺。肺部改變應除外原發(fā)性肺部疾病所致。 如符合一條主要標準或兩條或以上次要標準就可診斷統(tǒng)性硬化(硬皮病),這一標準不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各種類型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分類標準敏感性不足和SSc相關知識的進步，2013年美國風濕病會(ACR)和歐洲抗風病聯(lián)盟( EULAR)提出了新的SSc分類標準。 此標準是1980年ACR發(fā)布SSc分類標準以來的首次修訂,不但在分類標準中增加甲襞微血管異常和抗拓撲異構(gòu)酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗體等新內(nèi)容,新的SSc分類標準如下，有7個條目及其合并計算的閾值,超過閾值則可分類為SSc。分類標準可應用于可能診斷為SSc的患者或考慮納入研究的SSc患者。如前所述,此標準不適用于類硬皮病樣疾病可以更好解釋其臨床表現(xiàn)的患者(例如腎源性硬化纖維化、泛發(fā)性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬腫病、硬化性黏液水腫、紅斑肢痛癥、卟啉癥、苔蘚硬化癥、移植物抗宿主病及糖尿病手關節(jié)病變等)。有“未累及手指的皮膚增厚”的患者也不分類為SSc, ACR/EULAR制訂的《SSc分類標準》在敏感性和特異性方面均優(yōu)于1980年的ACR診斷標準,能夠使更多此類患者盡早準確的被確診為SSc 患者。 這里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分類標準 1、雙手手指皮膚增厚并延伸至掌指關節(jié)(足以診斷的標準)，權重/得分9分。 2、手指皮膚硬化(僅計最高分) 手指腫脹，權重/得分2分。 指硬皮病(遠指關節(jié)延伸至掌指關節(jié)接近指關節(jié))，權重/得分4分。 3、指端損傷 指尖潰瘍，權重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，權重/得分3分。 4、毛細血管擴張，權重/得分2分。 5、甲襞微血管異常，權重/得分2分。 6、肺動脈高壓和(或)間質(zhì)性肺病 肺動脈高壓，權重/得分2分。 間質(zhì)性肺病，權重/得分2分。 7、雷諾現(xiàn)象，權重/得分3分。 8、 SSc相關自身抗體 抗著絲點抗體，權重/得分3分。 抗拓撲異構(gòu)酶Ⅰ(抗Scl-70)，權重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，權重/得分3分。 注:總得分為各項最高評分的總和,總得分>9分即可歸類為SSc患者。 五、胸膜-肺表現(xiàn) (一)間質(zhì)性肺病 以往認為SSc相關性間質(zhì)性肺病最多見的病理類型是UIP,但是近幾年多數(shù)文獻報道NSIP居多,并且纖維化型NSIP占大多數(shù)。有研究報道SSc相關的NSIP和UIP型或終末期肺的預后區(qū)別不大,也有報道NSIP較UIP預后較好。其他病理類型如OP, LIP, DAD也有報道。 SSc伴有間質(zhì)性肺病時可以很長時間無癥狀,有癥狀時主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難，咳嗽、發(fā)紺等,雙肺基底部可聞及爆裂音,杵狀指少見。胸部X線示兩肺彌漫性磨玻璃陰影、纖維索條狀、網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影,尤以中下野明顯,晚期出現(xiàn)蜂窩肺及肺動脈高壓。HRCT可更好的顯示肺纖維化。突出的改變是在肺的基底部和胸膜下,主要病變是網(wǎng)狀影、磨玻璃影、牽拉性支氣管擴張和牽拉性細支氣管擴張及蜂窩肺。磨玻璃影和不規(guī)則的網(wǎng)狀陰影混合出現(xiàn)而少量或無蜂窩肺提示為NSIP ,通常磨玻璃影最為突出,其代表的更多的是小葉內(nèi)纖維化而不是真正的肺泡炎。蜂窩肺往往提示病理類型為UIP , Swensen等研究表明, HRCT對SSc間質(zhì)肺疾病中UIP診斷的準確性可達89% ,普通X線胸片僅為59%, HRCT的病變范圍是個有意義的預后指標。在HRCT檢查發(fā)現(xiàn)80%的SSc伴有間質(zhì)性肺病患者有食管擴張，在混合型結(jié)締組織疾病患者也可有食管擴張。肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能障礙,包括肺活量減低、肺順應性降低、用力呼氣容積與肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期發(fā)現(xiàn)SSc肺間質(zhì)病變敏感的指標之一。肺功能檢查可以檢測疾病的進展及對治療反應的情況,是預測預后的指標之一。 SSc相關性間質(zhì)性肺病治療隨機對照試驗較少,關于最佳治療時機決策通常是困難的,需要針對每個個體仔細權衡風險與潛在的獲益。目前推薦,在連續(xù)監(jiān)測病情過程中,發(fā)現(xiàn)疾病進展開始治療。對有呼吸道癥狀、肺功能異常和(或)下降,且無免疫抑制治療禁忌證的SSc相關性ILD患者,選擇環(huán)磷酰胺加小劑量糖皮質(zhì)激素治療(潑尼松35mmHg,肺一氧化碳彌散量(DLCO)小于預計值的50% ,或是DLCO 1年下降超過20%及有呼吸困難而沒有肺纖維化表現(xiàn)的患者均推薦用侵入性血流動力學檢查。超聲心動圖是非常有用的早期評估肺動脈壓力的工具,但是它不能排除那些有高度懷疑的患者。但是對于SSc患者,應每年進行超聲心動圖檢查,評估病情的進展情況。 肺動脈高壓的自然病程為進行性惡化直至死亡。最近的系列研究顯示肺動脈高壓診斷后1年、2年、3年生存率分別為81%,63%和56%。有無合并肺纖維化并不影響其生存率。 針對肺動脈高壓的治療主要包括,有低氧的患者(PaO22019年12月19日5076
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 現(xiàn)在治療了幾個月了，呃三個月三個月啊，有什么變化嗎，就是呃，感覺第一個就是那個脖子上的皮膚，嗯嗯，那個皮膚沒沒那么痛啊，沒有那么痛啊，晚上的時候，以前經(jīng)常痛啊，炮裂的痛，怕的又紅又黑的現(xiàn)在脖子上的皮膚稍微軟一些了沒那么痛了，沒那么痛了，也軟一點可以捏起來了，看到嗎，嗯可以捏起來了，嗯顏色呢，顏色臉色的皮膚還是白一些，比以前的一些一些黑紅，嗯，又黑又紅的呃，皮膚軟一點的，嗯嗯。 看一下您的胳膊胳膊上的皮膚跟以前比呢就是也變軟了，呃，他可以捏起來了，已經(jīng)硬邦邦的一坨的黑的扎都扎不進針都扎不進去是吧，扎那皮膚每天扎一針，他都有些扎不進去，扎這邊，嗯，對你看現(xiàn)在的這個皮膚嗯都可以。2019年12月02日2441
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 一、什么是硬皮病(Scleroderma)硬皮病是一種慢性的自身免疫性疾病，能引起皮膚的變厚變硬，根據(jù)它是否影響內(nèi)臟系統(tǒng)，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病通常只累及皮膚，有時也可影響到附近的肌肉，骨和關節(jié)，但不累及內(nèi)臟系統(tǒng)。常見的局限性硬皮病包括，出現(xiàn)皮膚顏色改變的硬斑病(morphea)，累及上下肢的線性硬皮病(linear scleroderma)，和發(fā)生在面部額頭的軍刀型硬皮癥(en coup de sabre)。系統(tǒng)性硬皮病是風濕免疫病中比較嚴重的一種疾病，除了影響到皮膚、肌肉、關節(jié)外，還影響血管、肺臟、腎臟、心臟和胃腸道等內(nèi)臟系統(tǒng)。硬皮病至今病因不明，但體內(nèi)遺傳因素起著主要作用。好發(fā)于30-50歲的女性。目前尚不能根治，但一些治療可減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。二、硬皮病的發(fā)病機理及風險因子一般來說，硬皮病是由于體內(nèi)生產(chǎn)和蓄積過多的膠原引起的。膠原其實就是組建正常身體結(jié)締組織的一種纖維蛋白。但生產(chǎn)太多，沉積在皮膚就引起了皮膚的變厚變硬。目前并不清楚身體如何激發(fā)生產(chǎn)這么多膠原成分的，但體內(nèi)免疫系統(tǒng)的異常可能起著不可推卸的責任。常見的風險因子包括：1、遺傳因素：體內(nèi)存在一定的基因變異的人更容易得硬皮病。這也可以容易理解為什么有的種族容易得這種病，一個家族有時有好幾位同樣的患者。2、環(huán)境因素：一些研究發(fā)現(xiàn)，重復接觸一些化學制劑，服用一些藥物也可增加患硬皮病的風險。3、免疫因素：硬皮病已經(jīng)是一種明確的自身免疫性疾病，這也就意味著身體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常。大約有20%左右的硬皮病患者同時合并其他自身免疫性疾病，如類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡或干燥綜合征。三、硬皮病的臨床表現(xiàn)硬皮病的臨床表現(xiàn)差異比較大，影響的部位不同，臨床表現(xiàn)就不同，但常見的表現(xiàn)有以下幾點：1、皮膚表現(xiàn)：幾乎所有硬皮病患者都會經(jīng)歷皮膚的變厚變硬，皮膚緊繃的感覺。皮膚的瘙癢，這是由于炎癥過程引起的皮膚刺激產(chǎn)生的瘙癢。皮膚的干燥，受累部位的毛發(fā)減少，色素的沉著或斑點樣脫失等皮膚表現(xiàn)也非常多見。2、雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon）:系統(tǒng)性硬皮病的最早癥狀通常是雷諾現(xiàn)象，主要是由于手指或腳趾遇冷時小血管的收縮引起的身體變化。雷諾現(xiàn)象發(fā)生時，你的手指或腳趾會出現(xiàn)白、紅和紫的顏色改變，有時伴麻木或疼痛。3、消化道癥狀：硬皮病會引起消化道的癥狀，根據(jù)影響消化道的部位，癥狀是不同的。如影響食管時，會出現(xiàn)胸前區(qū)的燒灼感或吞咽困難癥狀；影響到腸道時，會出現(xiàn)腹部疼痛，腹脹，腹瀉和便秘等癥狀，有的患者也會出現(xiàn)營養(yǎng)成分的吸收問題。4、心臟、肺臟和腎臟的癥狀：影響到心臟時，患者出現(xiàn)心律失常，心臟缺血的表現(xiàn)。影響到肺臟時常見的是肺間質(zhì)性改變和肺動脈高壓。影響到腎臟會出現(xiàn)嚴重的腎危象。這些都是威脅生命安全的并發(fā)癥，一旦發(fā)生應及時就診。四、硬皮病的診斷醫(yī)生根據(jù)你的主訴和臨床表現(xiàn)，進行細致的體格檢查，再結(jié)合抽血進行的抗核抗體及一些特異性的抗體的檢測，通常能做出明確的診斷。但一些患者早期癥狀不典型，也需要取皮膚組織進行活檢來明確診斷。在明確診斷硬皮病的同時，你的醫(yī)生也會判斷病情的活動情況，影響到哪些重要器官及病情的嚴重程度。五、硬皮病的治療根據(jù)硬皮病的不同類型，影響器官系統(tǒng)的差異及病情的嚴重程度的不同，治療是不一樣的。盡管目前不能根治，藥物可以控制皮膚硬化的癥狀，預防嚴重的并發(fā)作，延長壽命，提高生活質(zhì)量。常見的治療應考慮到下列方面：1、治療或減慢皮膚改變：一些外用制劑或口服藥物可以幫助患者減輕皮膚的僵硬，減慢皮膚病變的發(fā)展。2、擴展血管：控制血壓的血管擴張劑可以治療雷諾現(xiàn)象。3、免疫抑制：一些免疫抑制劑也可以減輕硬皮病的臨床癥狀。4、減輕消化道癥狀：控制胃酸分泌，可以減輕胸前區(qū)燒灼感。一些藥物也可控制腹脹、腹瀉及便秘的癥狀。5、如果出現(xiàn)肺間質(zhì)性改變，肺動脈高壓也要積極治療。并預防腎危象的發(fā)生。總之，一旦診斷為硬皮病，尤其是系統(tǒng)性硬皮病，就是一個終生性疾病，患者朋友應注意不要相信能治愈的宣傳，以免上當受騙，并及時調(diào)整好心態(tài)，保持一個樂觀的生活態(tài)度“你改變得了我的皮膚，但改變不了我的笑容”，盡早選擇一個自己信賴的醫(yī)生，定期隨訪檢查，根據(jù)病情及時調(diào)整藥物，使用最小劑量的藥物來控制病情的穩(wěn)定。2019年10月20日2781
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 協(xié)和皮膚科謝勇醫(yī)生患者服務區(qū)關于硬皮病經(jīng)典問答帶狀硬皮病的特征有哪些？健康咨詢描述：我的兩眉之間有一條約2至3公分的黑線，鼻梁上也有一黑點，而且左鼻孔到上嘴唇有一條黑線，不算很粗。這種情況從小就有了，但直到現(xiàn)在還沒去醫(yī)院看。病情分析： 硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病。對于硬皮病，目前尚無特效療法，應早期診斷，早期治療。去除感染灶，給予高蛋白、高維生素飲食，注意保暖，避免外傷和劇烈精神刺激等。 指導意見： 建議您到正規(guī)醫(yī)院咨詢專業(yè)醫(yī)師，可到皮膚科掛號，在醫(yī)師的知道之下采取積極正確的治療方案。 （一）一般治療，去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 （二）血管活性劑，主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。精選文章《謝勇治療硬皮病方案》2019年10月12日2117
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 在確診硬皮病之前，你可能沒有聽說過這個生硬的名詞，更別說見到同病相憐的病友。硬皮病雖然復雜難治，但也沒有傳說中那么可怕。由于網(wǎng)絡信息繁雜失實，很多新確診的病友常被誤導產(chǎn)生悲觀情緒，現(xiàn)根據(jù)新病友的常見提問，整理相關信息對部分內(nèi)容進行回答。Q&A問：硬皮病能治好嗎？答：目前，硬皮病不能治愈，但可以通過正規(guī)治療控制病情發(fā)展，緩解不適癥狀。請記?。翰豢芍斡淮頍o法治療。問：硬皮病會擴散到身體的其他部位嗎？答：不絕對，但是有這種可能。比如系統(tǒng)彌漫型患者的皮膚受累范圍可能會遍布全身。硬皮病還可能會影響內(nèi)臟器官（包括：肺，心臟，腎臟等），當有新的不適癥狀出現(xiàn)時需要及時告知你的主治醫(yī)生，在服藥期間定期接受常規(guī)檢查也非常重要。問：硬皮病會遺傳嗎？答：現(xiàn)有研究還無法解釋哪類特定人群會患硬皮病，有一定的遺傳因素存在，但幾率相對較小。問：患上硬皮病之后，我還能過正常人的生活嗎？答：這取決于你的病情的嚴重程度。除了需要特別注意保暖之外，許多患者都能和正常人一樣生活，學習，工作。病情較嚴重的患者（如：肺部受累或手部功能受限）在日常生活中會受到很多限制，面臨更多挑戰(zhàn)，無法像正常人一樣生活。問：我的病情會好轉(zhuǎn)嗎？答：有些癥狀可以得到改善，例如雷諾現(xiàn)象，皮膚增厚變硬，色素沉著（膚色變黑），關節(jié)疼痛不適等。但當病情好轉(zhuǎn)，癥狀緩解時一定不能掉以輕心，因為這些癥狀也可能會再次發(fā)生甚至往更嚴重的方向發(fā)展。問：患上硬皮病，我還能要小孩嗎？答：有許多硬皮病患者都成功的生了小孩，當你計劃生育孩子的時候需要和醫(yī)生溝通你當前的身體狀況是否允許，并調(diào)整治療方案（某些藥物在孕期應避免使用）。問：有人因為硬皮病去世嗎？答：有一些患者會因為肺，心臟，腎臟等內(nèi)部臟器嚴重受累去世。但是，許多患者都有良好的預后，他們不會因為硬皮病而去世，而且能和疾病和平共處，過著充實而又豐富多彩的生活。丨特別提醒丨新確診的病友們不要病急亂投醫(yī)，應去正規(guī)三甲醫(yī)院接受正規(guī)治療。并在生活中注意以下幾點：1. 勿自行加減藥物2. 適當鍛煉身體并加強營養(yǎng)3．生活作息規(guī)律，勞逸結(jié)合4．保持心情舒暢，避免焦慮5．注意保暖，避免外傷6. 勿吸煙參考內(nèi)容原文：https://www.sruk.co.uk/scleroderma/newly-diagnosed/原創(chuàng)：硬皮病關愛之家2019年07月30日3892
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風濕免疫科 硬皮病是一種僅累及皮膚和皮下組織或可能呈全身性受累。當同時存在特征性皮膚病變和內(nèi)部器官受累時，稱為系統(tǒng)性硬化癥。 根據(jù)皮膚受累程度和分布分為彌漫性和局限性皮膚系統(tǒng)性硬化癥。系統(tǒng)性硬化癥的全身性表現(xiàn)多種多樣。最突出的是循環(huán)系統(tǒng)異常(最顯著的是雷諾現(xiàn)象)和多器官系統(tǒng)受累(包括肌肉骨骼、腎臟、肺臟、心臟和胃腸道系統(tǒng))，可伴有纖維化或血管并發(fā)癥。 飲食注意低熱量、優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素飲食。少食多餐，進易消化、質(zhì)軟食物，忌辛辣生冷等刺激性食物，避免進硬的食物，餐后不要立即臥床，取立位或半臥位。戒煙和禁飲咖啡。 口腔黏膜的注意事項口干或唾液分泌不足者，建議使用無糖的冰塊、不含糖的口香糖或飲料來濕潤口腔，刺激唾液分泌，唾液可保護牙齒，促進消化?？诖礁稍镎吣櫞接?。張口困難者，指導患者做張口鍛煉。形成良好的口腔衛(wèi)生習慣，早、晚、餐后刷牙，使用軟毛牙刷，防止損傷牙齦。 肺動脈高壓的注意事項部分患者尤其是局限性硬皮病容易出現(xiàn)肺動脈高壓，如果癥狀比較明顯，出現(xiàn)活動后氣促、胸悶，有條件者家中可放置制氧機，給予低流量吸氧；保持情緒穩(wěn)定及大便通暢，避免用力排便，避免勞累。 雷諾現(xiàn)象的注意事項系統(tǒng)性硬化癥顯著的癥狀是出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，嚴重者可能出現(xiàn)指端潰瘍、壞疽。而且目前針對雷諾現(xiàn)象尚無特效藥，因此雷諾現(xiàn)象的護理尤為重要。最重要的是注意保暖，尤其在冬天。 冬天外出時戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免待在過冷的環(huán)境中。避免直接接觸刺激性強的化學物品，需在冷藏室或冷凍室取物品時，應先戴好手套。戒煙、忌咖啡，以及其他導致血管痙攣、收縮的食物和藥物。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月10日11902
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硬皮病相關科普號
溫成平醫(yī)生的科普號
溫成平 主任醫(yī)師
浙江中醫(yī)藥大學附屬第三醫(yī)院
中醫(yī)免疫風濕科
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葛勇鵬醫(yī)生的科普號
葛勇鵬 主治醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
風濕免疫科
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韓光明醫(yī)生的科普號
韓光明 主任醫(yī)師
東莞市人民醫(yī)院
風濕免疫科
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