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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內(nèi)臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮?。蝗舨∽冎痪窒抻谄つw而無內(nèi)臟損害，則稱為局限性硬皮病。 硬皮病的分布遍及全世界，但各地發(fā)病率均不高。美國于1971年調(diào)查發(fā)現(xiàn)，每年新發(fā)生的系統(tǒng)性硬皮病病人為 2．7／100萬人，女性病人約為男性的3—4倍。任何年齡均可發(fā)病，以30—50歲多見，育齡婦女為發(fā)病高峰人群，兒童相對少見，局限性者則以兒童和中年發(fā)病較多。對于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能與多個致病因素有關(guān)，包括遺傳基礎(chǔ)和環(huán)境因素等。有報道，在系統(tǒng)性硬皮病病人的親屬中，同時出現(xiàn)患有該病或另一種結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；近年研究發(fā)現(xiàn)，HLA—Ⅱ(人類白細(xì)胞抗原—Ⅱ)類基因與系統(tǒng)性硬皮病免疫遺傳有關(guān)，因此認(rèn)為遺傳基礎(chǔ)是致病因素。有人認(rèn)為，本病在女性中發(fā)病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對發(fā)病有作用。目前已明確某些化學(xué)物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變，另外，系統(tǒng)性硬皮病發(fā)病率在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高，這些都提示系統(tǒng)性硬皮病的病因中，環(huán)境因素占有很重要地位。有資料充分支持系統(tǒng)性硬皮病存在廣泛的免疫異常。近年的研究發(fā)現(xiàn)，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應(yīng)促使本病的發(fā)生，因此可能與感染有關(guān)。所以目前認(rèn)為，本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上反復(fù)慢性感染導(dǎo)致自身免疫性疾病，最后引起的結(jié)締組織代謝及血管異常。如何早期診斷系統(tǒng)性硬化 （1） 臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。 （2） 食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。 （3） 肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。 （4） 實驗室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。（5） 參考癥狀：①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著活脫失；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。 確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。 可能診斷：具備5項中3項以上者。需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項中具備2項者。2010年02月20日
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