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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 這個手確診了兩年，嗯，就是20221年那個二暫開始兩年多了，兩年半多了，嗯，從這個手上，我們現(xiàn)在目前看您的病情主要有什么問題呢？第一個就是手指的顏色微微的變黑，有個色素沉著，有部分區(qū)域有一個色素減退變白啊，這個時候好一些，對，然后我們看他的手指端呢，是明顯的像一個臘腸一樣的腫脹，皮膚變厚，微微有些緊繃，目前您的這個皮膚的這個表現(xiàn)屬于腫脹期，腫脹期就是還沒有達(dá)到硬化期，是屬于最好治療的階段。第二個您的蹭變的部位呢，目前只至雙手這個位置，而雙前臂呢，還沒有明顯的變厚，呃，皮膚這個稍微有一點(diǎn)呃增厚，但主要位置在這個位置，在手手指手。 般都還好，就手指一條，對這種情況是最好治療的，嗯呃，就是治療效果最好，很容易要變，首先要變軟，第二個呢，您的雙手的溫度要變暖，就是第三個呢，就是您的手呢，雷諾現(xiàn)象，遇冷變白變紫，這種狀況呢，它沒有變白，一直就變紫，是遇冷就變紫，有的人是分三部曲，有的人分兩部曲，就直接變紫就遇，然后還有一個問題呢，就是您的口周，我說一下話，您張嘴對他的口周有一點(diǎn)皺紋，皺紋很多，對皺紋很多，這個上嘴唇明顯的變薄，舌下唇也變對，對舌頭伸出來口干非常嚴(yán)重，引發(fā)的裂痕，說明合并了干燥2023年12月08日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多患者或家屬通過網(wǎng)絡(luò)了解到硬皮病的危害性極大，可累積胃腸、心、肺、腎等多個臟器，最后多因營養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終?，F(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開創(chuàng)者，偉大的WilliamOsler爵士曾經(jīng)這樣說：「硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)?！蛊鋵?shí)，這是一種錯誤的認(rèn)識，并不是所有硬皮病都會導(dǎo)致這么嚴(yán)重的后果。?一．硬皮病分型硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。不同于系統(tǒng)性硬皮病，局限性硬皮病病變僅限于局部皮膚和皮下組織，可呈斑片狀（斑塊片狀硬皮?。?，或緊繃的條帶狀（線狀硬皮病）。而系統(tǒng)性硬皮病病變范圍廣，不僅可以累及皮膚組織而且累及到身體的內(nèi)臟器官，它可以導(dǎo)致不同的臨床癥狀，如燒心、呼吸困難和血壓升高。?二．局限性硬皮病會發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病嗎？局限性硬皮病很少侵犯人的內(nèi)臟，也不會發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。如果是成人得了這種疾病多半外貌會發(fā)生改變，內(nèi)臟不會受到侵犯。如果兒童得了這種疾病，外貌改變會相當(dāng)嚴(yán)重，而且還會引起生長障礙。?三．哪些因素會誘發(fā)硬皮??？???該病的病因未完全清楚，可能的因素包括：①遺傳因素：該病有明顯家族史，1.6%的患者有1級親屬患該病，且具有比普通人更高的抗核抗體陽性率。?②環(huán)境因素：接觸二氧化硅礦工中患病率增加，其他可能與之有關(guān)職業(yè)暴露物質(zhì)包括聚氯乙烯，環(huán)氧樹脂以及芳香族碳?xì)浠衔?，包括甲苯和三氯乙烯。與之可能有關(guān)聯(lián)的藥物包括博來霉素，可卡因，食欲抑制劑等。?③感染因素：巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19等。?四．局限性硬皮病的發(fā)病機(jī)制局限性硬皮病是一種以局部皮膚及皮下組織纖維化為特征的疾病，病因未明，可能與遺傳、感染、創(chuàng)傷、輻射和藥物等有關(guān)。這些因素可能會導(dǎo)致微血管損傷并誘導(dǎo)T細(xì)胞活化，從而上調(diào)各種黏附分子的表達(dá)，并且導(dǎo)致促纖維化的細(xì)胞因子及某些趨化因子釋放，降低能夠降解膠原蛋白的基質(zhì)金屬蛋白酶水平，最終促使膠原蛋白過度增生。局限性硬皮病目前尚無特效療法，對癥治療主要包括抗炎和免疫調(diào)節(jié)治療、針對血管病變的治療及抗纖維化治療。??五．臨床表現(xiàn)主要是皮膚病變，一般不損害內(nèi)臟。主要分為點(diǎn)滴狀、斑塊狀和帶狀。1.斑狀損害?斑狀損害又稱為硬斑病，起始時是一個或多個淡紅或紫紅色的水腫性斑狀損害，常為橢圓形或不規(guī)則形狀，硬幣大小，也有更大者;?數(shù)周或數(shù)月后，可發(fā)展呈象牙白或黃白色中間凹陷的皮損，周圍皮膚呈淡紅或淡紫色暈，表面像皮革一樣硬；?隨著病程發(fā)展病變硬度減輕，出現(xiàn)瓷白色或淡褐色斑狀萎縮，以軀干多見，成年人多見。2.帶狀損害?常表現(xiàn)為沿肢體或肋間帶狀分布，皮損變化跟斑狀損害一樣，病情進(jìn)展較快;?當(dāng)發(fā)生在面額部時，呈現(xiàn)局部凹陷，稱為刀砍狀硬皮病;兒童較多見。3.點(diǎn)滴狀損害皮損一般同綠豆大小，呈集筷性或線性分布的硬性斑點(diǎn)，為象牙白或珍珠母類似的顏色，表面光滑發(fā)亮，較少見。?常表現(xiàn)為非對稱性斑片或呈線狀分布的皮損，不累及內(nèi)臟器官，也無雷諾氏現(xiàn)象。典型皮損為好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢的大小不等的紅色或淡紅色水腫性斑片，可單發(fā)或多發(fā)，疾病早期一般無明顯癥狀，部分患者可有瘙癢。?隨疾病進(jìn)展由皮損中央逐漸開始出現(xiàn)硬化、凹陷，表面光滑發(fā)亮，呈淡黃色或黃白色如蠟樣，類似瘢痕樣組織；皮損周邊色素加深可呈紫色或淡紫色色環(huán)。疾病后期皮損常萎縮形成白色或淡褐色斑片，毛囊和汗腺常萎縮、缺失。??簡單來說該疾病的演變過程可用水腫、硬化、萎縮六個字來概括，因該疾病與系統(tǒng)性硬皮病（systemicscleroderma）均有小血管改變及炎癥浸潤，部分學(xué)者認(rèn)兩種疾病屬于同一疾病譜，但根據(jù)局限性硬皮病皮損非對稱性，無內(nèi)臟累及和雷諾氏現(xiàn)象，二者相對較容易區(qū)別。?皮膚受累為最常見表現(xiàn)，可分為三期：?水腫期（早期）：皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅(jiān)韌的感覺。?硬化期（中期）：皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起，面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難。?萎縮期（晚期）：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下組織及肌肉易發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼形成皮包骨樣。?六．局限性硬皮病可持續(xù)多久？?局限性硬皮病常常僅持續(xù)數(shù)年，通常在病變發(fā)生兩年后皮膚硬化停止。有時候疾病會持續(xù)5~6年，有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會變得更加明顯，這是由于顏色的改變。有時由于身體受累和未受累部分的不平衡生長可能出現(xiàn)惡化。而系統(tǒng)性硬皮病是長期疾病，可能伴隨終生。?七．局限性硬皮病需要做哪些檢查？Rodman皮膚評分可以衡量硬皮病皮膚受累程度，醫(yī)生還可以對攻擊人體自身組織的特異性抗體進(jìn)行血檢，以評估患者內(nèi)臟功能。?胸部X光檢查和肺部CT掃描也可以確定患者肺部是否受損。由于可能出現(xiàn)重要內(nèi)臟器官的受累（如肺、胃腸道、腎、心臟等），所以需要定期評價器官功能，以早期發(fā)現(xiàn)可能的臟器受累。當(dāng)應(yīng)用某些藥物進(jìn)行治療時，藥物的副作用需要隨時監(jiān)察和定期監(jiān)控。?八．診斷局限型硬皮病患者其面部、肘部以下和膝蓋以下的皮膚呈現(xiàn)變硬變厚、發(fā)亮等癥狀。與彌漫型硬皮病一樣，患者也可能會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象——在壓力或寒冷環(huán)境下，患者手指會先變白、隨后變藍(lán)、再變紅。?局限型硬皮病也被稱為“CREST綜合征”。CREST為局限型硬皮病最常見五種癥狀的首字母縮寫：●?C（calcinosis）——?鈣化（皮膚和組織中出現(xiàn)鈣沉積）●?R（?Raynaud’sphenomenon）——?雷諾現(xiàn)象●?E（?esophagealdysfunction）——?食管功能障礙●?S（?sclerodactyly）——?指端硬化（指端皮膚增厚）●?T?（telangiectasias）——?毛細(xì)血管擴(kuò)張（血管擴(kuò)張，皮膚上呈現(xiàn)紅色斑點(diǎn)）?九．鑒別診斷1.進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮(progressiveidiopathicatrophoderma)?該病病因尚不明確。好發(fā)于青壯年軀干部（背部多見），也見于軀體其它部位。皮損早期為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1～10cm不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，疾病晚期可在萎縮斑中央發(fā)生硬化。?組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮變薄，基層色素增加，血管周圍可見輕度炎癥改變，深層膠原纖維變粗及玻璃樣變性，無真皮基質(zhì)硬化表現(xiàn)。組織學(xué)改變及皮膚先萎縮后硬化易與局限性硬皮病鑒別。?2.硬化萎縮性苔蘚（lichensclerosusetatrophicus）?該病病因尚不明確。好發(fā)女性外陰，亦可見于頸、胸、乳房及背部。皮損早期為淡紅色丘疹，周圍有紫紅色暈，隨疾病發(fā)展逐漸形成光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，有的斑塊為散在白色斑點(diǎn)狀，可伴有輕度硬化。?組織病理學(xué)表現(xiàn)為表皮角化過度，棘層萎縮，真皮淺層膠原腫脹呈現(xiàn)均一化改變，有炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）浸潤，深層及皮下組織無明顯異常。?3.斑狀萎縮（macularatrophy）?斑狀萎縮病因尚不明確，好發(fā)于青年軀干部，皮損早期為1cm左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，可單發(fā)或多發(fā)群集，隨疾病發(fā)展皮損逐漸出現(xiàn)萎縮，明顯凹陷，表面皮膚可正?；虺是喟咨?，觸之不硬，患者亦無明顯自覺癥狀。?九．局限性硬皮病的治療局限性硬皮病的治療的目的是盡快緩解炎癥反應(yīng)。但是任何治療對已經(jīng)形成的纖維組織幾乎沒有效果。一旦炎癥消失，機(jī)體就會吸收一些纖維組織，皮膚能夠逐漸重新變軟。該疾病目前尚無特異性治療，主要為對癥的抑制炎癥、免疫調(diào)節(jié)和抗纖維化。?1.藥物治療?皮損局限的可選用皮質(zhì)類固醇激素外擦或皮損內(nèi)注射；也可選用具有免疫調(diào)節(jié)作用的藥膏（如：他克莫司、咪喹莫特、卡泊三醇等）外擦；帶狀硬皮病可考慮試用秋水仙堿。?對于皮損范圍較大者可早期口服皮質(zhì)類固醇激素，如病情進(jìn)展迅速的殘毀性患者也可每周給予甲氨蝶呤聯(lián)合大劑量皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療。?2.光療?UVA1光療通過發(fā)揮免疫抑制和抗纖維化作用對局限性硬皮病起到治療作用。（1）UVA1光療能夠上調(diào)基質(zhì)金屬蛋白酶mRNA表達(dá)，介導(dǎo)成纖維細(xì)胞大量合成膠原酶，抑制皮膚膠原纖維增生；（2）UVA1光療還能誘導(dǎo)T細(xì)胞凋亡，下調(diào)多種促炎細(xì)胞因子的表達(dá)；作用于成纖維細(xì)胞，誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長因子分泌，改善硬皮病相關(guān)血管損害。UVA1通過以上作用機(jī)制，最終達(dá)到軟化硬斑、增加皮膚彈性、降低皮膚厚度的效果。??3.脂肪干細(xì)胞輔助脂肪移植?近來也有相關(guān)研究探討了脂肪干細(xì)胞輔助脂肪移植在治療局限性硬皮病方面的運(yùn)用，但研究尚屬于早期，需要進(jìn)一步深入研究和臨床隨訪。?4.其他?除上述療法外還可試用蠟療、推拿、按摩、熱敷等療法。??十．局限性硬皮病的預(yù)后?斑塊片狀硬皮病常常僅遺留影響皮膚美觀的缺陷。線狀硬皮病能夠給患兒造成嚴(yán)重的影響，可以有肌肉減少和骨骼生長減慢，并引起關(guān)節(jié)僵硬和畸形。?十一．硬皮病日常如何護(hù)理？??1.注意保暖約有90%的硬皮病患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，而寒冷是雷諾現(xiàn)象最常見的誘因。所以冬季出門時一定要戴手套，并可經(jīng)常搓手。?2.避免外傷硬皮病患者皮膚的自我調(diào)節(jié)及恢復(fù)能力差，即使是很小的外傷都很難愈合，有時甚至引起傷口感染、潰爛，因此需注意防止外傷，即使有時皮膚瘙癢或出現(xiàn)疙瘩、疔結(jié)也不要將其騷抓潰破。?3.避免直接接觸刺激性物品硬皮病患者皮膚的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能對患者皮膚造成很大的損傷，尤其是酸、堿性物質(zhì)，應(yīng)盡量避免接觸，洗衣物時應(yīng)戴膠皮手套。?4.保持皮膚滋潤硬皮病患者皮膚的分泌功能減低，所以很多患者覺得皮膚干燥，甚至脫屑，冬季時尤其明顯，因此，應(yīng)注意保持皮膚滋潤，平時可外擦潤膚霜，并適當(dāng)減少洗澡次數(shù)，避免洗澡時的過度擦洗。2023年05月31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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病是一個多器官多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病，最容易累及肺和腎臟，治療不及時或延誤治療可能導(dǎo)致重要器官的不可逆性損傷。因此，早期診斷和早期治療極為重要，如下介紹的是早期診斷的一些要點(diǎn)。(1)雷諾現(xiàn)象：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病的重要早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為雙手遇冷后發(fā)白發(fā)紅和變紫。雷諾現(xiàn)象可早于系統(tǒng)性硬皮病診斷前數(shù)年，發(fā)現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后需要及時規(guī)范診療。（2）手腫脹：系統(tǒng)性硬皮病的早期表現(xiàn)可為腫脹，而不是硬化。（3）甲周：系統(tǒng)性硬皮病早期可出現(xiàn)甲小皮增生和甲血管異常。（4）抗體：自身抗體可以通過血液中檢測，系統(tǒng)性硬皮病患者中存在多鐘自身抗體，可以幫助早期診斷。綜上，通過雷諾現(xiàn)象，手腫脹，皮膚硬化，抗體譜篩查可以幫助早期診斷，早期診斷，早期治療，有效提高患者預(yù)后和生存率！2023年04月04日808
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王曉冰副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病是一種罕見的自身免疫性結(jié)締組織疾病，它影響著皮膚、內(nèi)臟器官和血管。它是一種慢性病，會導(dǎo)致皮膚變硬，使得關(guān)節(jié)和肌肉變得僵硬。雖然它是一種罕見的疾病，但在全球范圍內(nèi)，每年仍有大約2.5萬人被診斷為患有硬皮病。本文將為您介紹硬皮病的癥狀、診斷和治療方法。癥狀硬皮病的主要癥狀是皮膚變硬，通常從手指開始向上蔓延，可能會影響到手臂、腿、臉和頸部。這種硬化通常是由于膠原蛋白的過度產(chǎn)生導(dǎo)致的，這是一種結(jié)締組織中的蛋白質(zhì)。隨著時間的推移，皮膚變硬會使得關(guān)節(jié)和肌肉變得更加僵硬，使得日?；顒幼兊美щy。其他常見癥狀包括：皮膚變色，變得更淺或更暗皮膚變薄，容易受傷手指和腳趾變得細(xì)長內(nèi)臟器官受損，如肺、心臟和腎臟皮膚硬化和內(nèi)臟器官受損是硬皮病的兩個主要特征。一些患者可能只有皮膚硬化的癥狀，這被稱為局部硬皮病。但是，其他患者可能會出現(xiàn)全身性硬皮病，這意味著他們的內(nèi)臟器官也受到了影響。診斷硬皮病的診斷通常需要多種檢查，包括：血液測試，以檢測自身免疫功能異常皮膚活檢，以確定是否存在硬化X光、CT或MRI掃描，以檢測內(nèi)臟器官的損傷在進(jìn)行診斷時，醫(yī)生通常會根據(jù)患者的癥狀和檢查結(jié)果來確定硬皮病的類型和嚴(yán)重程度。早期診斷對于減輕癥狀和延緩疾病的進(jìn)展至關(guān)重要。治療目前，硬皮病沒有根治方法，但是有一些治療方法可以幫助緩解癥狀和控制疾病的進(jìn)展。常見的治療方法包括：免疫抑制藥物，以阻止自身免疫反應(yīng)血管擴(kuò)張藥物，以增加血流量物理治療，以幫助保持肌肉和關(guān)節(jié)的靈活性皮膚保濕，以減輕皮膚干燥和瘙癢在日常生活中，硬皮病患者應(yīng)該避免過度勞累，保持健康飲食和規(guī)律的鍛煉。此外，他們還應(yīng)該避免寒冷和潮濕的環(huán)境，因?yàn)檫@些條件可能會加重硬皮病的癥狀。如果您懷疑自己患有硬皮病，請立即咨詢醫(yī)生，并按醫(yī)生建議進(jìn)行治療。及時的治療可以幫助減輕癥狀和延緩疾病的進(jìn)展。雖然硬皮病是一種罕見的疾病，但是早期診斷和治療可以幫助患者維持良好的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。2023年03月14日555
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 線狀硬皮病，又叫線狀硬斑病，一般好發(fā)在四肢，頭面部。該類型硬皮病起病隱匿，進(jìn)展隱匿，常常被患者和醫(yī)生忽略，結(jié)果致殘和致畸率高，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、變形，肌肉萎縮，和骨質(zhì)吸收，最終影響關(guān)節(jié)功能和美觀。該類型硬皮病需要早期發(fā)現(xiàn)，早期積極治療，猶豫和錯過治療最佳時間窗，后期很難治療，只能康復(fù)，恢復(fù)部分功能。我們長期診療該類患者，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。經(jīng)過系統(tǒng)科學(xué)評估后，可采取激素+免疫抑制劑+特色中藥治療，大部分取得很好預(yù)后，如下為部分治療患者預(yù)后照片。2022年11月03日1092
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ·點(diǎn)擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對少見?！げ∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類基因（人類白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時，一級親屬的患病風(fēng)險會明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機(jī)體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機(jī)體的T細(xì)胞功能缺陷時，會進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機(jī)溶劑以及博來霉素的藥物，可能會誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見于對稱性的手指、面部及軀干，經(jīng)過腫脹-硬化-萎縮三個階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化時，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時，早期則為活動后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ?，成為本病最主要的死因，需要引起注意。?shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查???本病可見血沉正?；蜉p度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見抗核抗體ANA陽性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時，可通過食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅(jiān)持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂,楊有國,莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機(jī)制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.2022年08月19日1302
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 手指腫脹，遇冷后經(jīng)常容易發(fā)白、發(fā)紫？當(dāng)心下面這個疾病系統(tǒng)性硬化癥（SSc），也稱為硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30-50歲；該病女性多見，男女比例約為1:3-14。2018年，硬皮病正式被納入我國第一批罕見病目錄。01病因及發(fā)病機(jī)制目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)①早期表現(xiàn)：起病隱匿。80%的病人首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個月甚至10余年（大部分5年內(nèi)）出現(xiàn)。②皮膚：為本病的標(biāo)志性病變，呈對稱性分布。一般先見于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過3個時期：①腫脹期：皮膚病變呈非可凹性腫脹，有些病人可有皮膚紅斑、皮膚瘙癢，手指腫脹像香腸一樣，活動不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不易被提起，不能握緊拳頭。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板、鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺槽，張口度變小，稱“面具臉”③萎縮期：皮膚萎縮，變得光滑且薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，不易愈合。③關(guān)節(jié)、肌肉：關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)疼痛。關(guān)節(jié)炎少見，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎。④胃腸道：約70%的病人出現(xiàn)消化道異常。食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽食物時有發(fā)噎感，以及胃灼熱感、夜間胸骨后痛等癥狀。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。最常見的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺疾病。另一較多見的肺部病變是肺動脈高壓。⑥此外硬皮病還可累及心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等。03治療（一）一般治療戒煙、保暖、避免情緒激動、積極的皮膚護(hù)理等。（二）藥物治療??2.1非甾體抗炎藥?非甾體抗炎藥對于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制骨骼肌肉不適后可進(jìn)行有效的物理治療。2.2糖皮質(zhì)激素?糖皮質(zhì)激素本身不能減緩硬皮病的進(jìn)展，其主要用于與疾病重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對早期肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮質(zhì)激素在硬皮病中宜短期小劑量使用。2.3免疫抑制劑硬皮病病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等。2.4肢端血管病變的治療雷諾氏現(xiàn)象是硬皮病最常見的臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)為間歇性周圍血管痙攣。長效鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，為治療雷諾現(xiàn)象的一線用藥。2.5?肺動脈高壓的治療肺動脈高壓是硬皮病相關(guān)肺血管疾病最常見的形式。其本質(zhì)上是肺動脈樹的一種閉塞性血管病，可導(dǎo)致對肺動脈血流量的阻力增加，肺動脈壓升高。目前主要有三大類治療藥物：其一為前列環(huán)素類藥物，包括依前列醇、曲前列環(huán)素等；其二為內(nèi)皮素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦；其三為一氧化氮刺激劑，包括5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非和他達(dá)拉非，以及可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西呱。結(jié)語硬皮病作為罕見病，發(fā)病率低，臨床既往對其重視程度不足、認(rèn)識有限，到目前為止硬皮病的治療仍缺乏非常有效的藥物。近年來生物制劑利妥昔單抗、托珠單抗正不斷應(yīng)用于臨床，但療效有待進(jìn)一步的明確。此外，自體造血干細(xì)胞移植治療也是硬皮病的新選擇，但存在技術(shù)要求較高、費(fèi)用昂貴等原因，而受到一定的限制。杭州風(fēng)濕編輯｜吳騰審核｜應(yīng)振華???文獻(xiàn)參考來源：硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變2022年07月31日442
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位朋友大家好，今天我給大家講一下系統(tǒng)硬化癥的這個臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)硬化癥大家比較陌生一點(diǎn)，我就說硬皮病，可能大家也不太熟悉，它出現(xiàn)什么臨床表現(xiàn)呀，就是早期啊，咱們雙手呀，或者軀干呀，會出現(xiàn)一些水腫，然后經(jīng)過一段時間以后，就發(fā)現(xiàn)皮膚就變硬了，有的人出現(xiàn)了面具里面部，額部沒有皺紋，這個就是系統(tǒng)硬化癥的一個皮膚表現(xiàn)。當(dāng)然了話，系統(tǒng)硬化癥皮膚表現(xiàn)只是它一部分，它還會出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，肺纖維化這些比較嚴(yán)重的損害，這是它一個主要的臨床表現(xiàn)，咱們發(fā)現(xiàn)的這個。 系統(tǒng)硬化癥一定要及時治療。2022年07月02日375
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性硬化病是一種原因不明，以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及多個內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。 臨床表現(xiàn): 1雷諾現(xiàn)象:指(趾)端遇冷或情緒激動后出現(xiàn)麻木感和顏色變化(變白→紫→紅) 2.皮膚改變: 腫脹期:手指呈臘腸樣，手背非凹性腫脹 硬化期:皮膚蠟樣光澤，厚硬，緊貼皮下不易捏起 萎縮期:淺表皮膚變薄變脆，表皮松弛 面部受累出現(xiàn)“面具臉”，口唇變薄，鼻端變尖，口周出現(xiàn)放射性溝紋 3.多關(guān)節(jié)痛和肌肉痛，關(guān)節(jié)炎 4.消化系統(tǒng):張口受限，牙齒牙齦萎縮，牙齒脫落，吞咽困難等 5肺臟:活動時氣短，活動耐量減低，干咳等 6.常伴有口干眼干癥狀，部分患者可出現(xiàn)甲狀腺功能減退，三叉神經(jīng)痛等。2021年08月26日1231
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