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2019年09月27日
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2019年08月08日4450
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 提起色素沉著你想到了什么？ 蚊子咬了一口，留下黑??；臉上消了一個痘痘，留下痘??；年紀大了，留下斑印……不錯，這些都是色素沉著。 然而對比下面要說的這種疾病，上述種種就顯得微不足道了。 這種疾病發(fā)生時，患者某些部位甚至全身皮膚會逐漸發(fā)黑發(fā)硬、緊繃、失去彈性，影響關節(jié)活動甚至各臟器。這種疾病在醫(yī)學上稱為硬皮病。 硬皮病的發(fā)展分為三個階段：腫脹期、硬化期以及萎縮期，晚期肌肉發(fā)生萎縮，伴有骨臟損害，一般將硬皮病分成兩大類，即系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病，前者對人體的危害大于后者，色素沉著與脫失是硬皮病的一個重要表現(xiàn)，那么，硬皮病為什么會有色素沉著和脫失？ 西醫(yī)認為硬皮病的色素沉著與脫失是多種因素導致黑色素形成、代謝的結果。中醫(yī)認為，脾主肌肉，肺主皮毛，風熱痰毒侵襲人體，壅滯于脾肺，均可致脾肺功能失調(diào)，致使氣血失和，淤血阻絡，凝于肌膚；肝藏血，腎藏精，肝腎虧虛，氣血不能化生，而致皮毛失養(yǎng)，這些都成為色素沉著與脫失的病理基礎。 正常皮膚的顏色是由四種生物色素構成，即褐色的黑素、黃色的胡蘿卜素、紅色的氧合血紅蛋白和藍色的環(huán)氧血紅蛋白，其中黑素分布于表皮，是皮膚顏色的主要決定因素，生理條件下，黑素受種族、遺傳、激素、年齡、環(huán)境等因素的影響。而硬皮病的色素沉著與脫失是不正常的，病理下黑色素的沉著和脫失是一個復雜的變化過程，它是黑素的生物合成、代謝及黑素細胞與角質(zhì)形成細胞相互作用和相互調(diào)節(jié)等共同作用的結果，炎癥反應時所釋放的炎癥介質(zhì)和細胞因子對黑素細胞功能也有著重要的影響。2019年08月06日3493
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2019年08月05日2299
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 正常人的皮膚柔軟、光滑，富有彈性，保證關節(jié)彎曲、伸展和活動自由。但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關節(jié)活動。這種病在醫(yī)學上稱為硬皮病。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮??；而有些病人還同時發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴重，預后較差。硬皮病的病因至今不明，研究中發(fā)現(xiàn)有些病人可能同染色體的基因有關；有些病人還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風濕關節(jié)炎等疾病。眾所周知，這些病人體內(nèi)血液中存在許多抗體。這些抗體不是對抗外來病原體，而卻是對抗自己的組織、細胞或細胞成分，這是一種“自相殘殺”的現(xiàn)象，結果造成各種組織損傷和破壞。醫(yī)學上把這種病稱為自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的體內(nèi)也存在著一些自身抗體，如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗著絲點抗體等。但是引起該病的原因是很多的。本病大多數(shù)患者的最早表現(xiàn)是手（趾）指遇冷時發(fā)紫、發(fā)白伴痛麻，時發(fā)時愈，這在醫(yī)學上稱為雷諾現(xiàn)象。是由于小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹，繼之硬化，最后皮膚萎縮和變薄。由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮和硬化，致使皮膚緊貼于骨膜上，常可發(fā)生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關節(jié)可以出現(xiàn)疼痛和僵直等表現(xiàn)。當患者內(nèi)臟同時受累發(fā)病時，往往會出現(xiàn)各種相應癥狀，如食道受累出現(xiàn)吞咽困難；胃腸受累時，出現(xiàn)腹痛、腹瀉與便秘交替；肺臟受累時，發(fā)生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟病變時出現(xiàn)氣急、胸悶、心悸和各種心律不齊等；腎臟病變時出現(xiàn)血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥和高血壓等。這樣的病人病情嚴重，需要積極治療。硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當?shù)乃幬镏委煟∏槟艿玫揭欢ǖ母纳坪途徑?。病人自己要樹立?zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動，應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。注意勞逸結合，增加營養(yǎng)、進高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。（呂良敬 王蘇麗）------發(fā)表于呂良敬個人微信平臺(luliangjing920)。2015年02月10日6579
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風濕免疫科 硬皮病(scleroderma，Scl)是一種皮膚和內(nèi)臟器官的結締組織發(fā)生纖維化、硬化，最后萎縮的自身免疫性結締組織病。硬皮病是風濕性疾病的主要疾病之一，了解風濕病之前需了解其概念和主要的類型。該病分為局限性和系統(tǒng)性兩大類。前者是以皮膚硬化為惟一或主要表現(xiàn)，又稱為硬斑病(morphea)；后者又稱系統(tǒng)性硬化病(systemic sclerosis)是一個多系統(tǒng)疾病，同時發(fā)生血管異常、結締組織硬化和萎縮及自身免疫異常。臨床表現(xiàn)為皮膚發(fā)硬、緊繃，其內(nèi)臟累及程度和范圍決定該病的預后。系統(tǒng)性硬化病又分為3個亞型：彌漫型皮膚系統(tǒng)性硬化病、局限型皮膚系統(tǒng)性硬化病和無硬皮型系統(tǒng)性硬化病。皮膚硬化常常是硬皮病的最初表現(xiàn)，但不一定是最早出現(xiàn)的癥狀，有很多病人在皮膚硬腫之前會有長期的雷諾現(xiàn)象、或者因為心臟、肺或者消化道的表現(xiàn)為首發(fā)表現(xiàn)。大部分患者都會出現(xiàn)皮膚硬化的癥狀，但少部分病人先以上述臟器損害為首發(fā)表現(xiàn)而沒有硬皮的表現(xiàn)，其中部分病人甚至始終都不出現(xiàn)皮膚硬腫的表現(xiàn)，固有沒有硬皮的硬皮病之說。大部分病人硬皮都是從指端開始，并向心性發(fā)展，少部分病人可以從下肢開始，甚至鼻尖、口周發(fā)病的。系統(tǒng)性硬化病的皮膚硬腫一般都是對稱分布的，90%以上的病人會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。但局限性硬皮病常常僅影響一個部位或者數(shù)個不相關的部位，形態(tài)各異，不具有對稱性的特點，一般沒有雷諾現(xiàn)象，不會侵犯神經(jīng)、心肺腎和消化道等內(nèi)臟器官，另外系統(tǒng)性硬化病可在任何年齡起病，90%以上的病人血中可以檢測到各種自身抗體，但局限性硬皮病大部分在青少年時期即已經(jīng)開始出現(xiàn)，血中也查不到自身抗體，一般很少出現(xiàn)全身性的表現(xiàn)，不會發(fā)展成系統(tǒng)性硬化病。雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的重要特點，見于90%的病人，而且常常是硬皮病最早期出現(xiàn)的表現(xiàn)。多在受涼和情緒激動時出現(xiàn)，最常見于手和足的末端，部分病人可常見于鼻尖，甚至內(nèi)臟血管，首先表現(xiàn)為缺血的表現(xiàn)，指端皮膚可白如紙，接著出現(xiàn)皮膚的紫紺，接著會有皮膚發(fā)紅血管充血的表現(xiàn)。大部分病人在間歇期皮膚恢復正常，也可以表現(xiàn)為皮膚溫度低，少部分病人可表現(xiàn)為持續(xù)缺血的癥狀，指端發(fā)紺，甚至因缺血發(fā)生干性壞死，大多疼痛不明顯，但壞死組織如果引起炎癥反應可疼痛劇烈。硬皮病是引起肺纖維化和肺動脈高壓的常見原因之一，早期可無癥狀，晚期出現(xiàn)胸悶心慌等，特別是在活動和情緒激動時明顯，甚至不能進行正常的日常活動，這兩種損害是影響硬皮病預后和造成病人死亡的最主要原因，一旦懷疑病人患有硬皮病，即應進行心臟彩超和肺部高分辨CT檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)心肺損害早期干預。食管和胃腸道也可以出現(xiàn)硬腫的損害，最初的表現(xiàn)往往是上腹部飽脹感、反酸和食欲減退，這個時候可進行臥位鋇餐檢查或者胃鏡檢查以便早期發(fā)現(xiàn)食管和胃部病變。極少數(shù)病人在寒冷、情緒激動或者不適當治療的時候會出現(xiàn)腎危象，首先表現(xiàn)為難以控制的高血壓，然后出現(xiàn)進行性的肌酐升高、進行性的水腫和高鉀血癥，可短期威脅生命，甚至造成永久性的腎功能衰竭，需長期靠血液透析維持生命。需要和硬皮病區(qū)別的一些疾病包括硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，去除原因后可自愈；混合結締組織病是一大類具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等疾病的表現(xiàn)，但又不能具體診斷為上述疾病的結締組織病。常出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象，面、手腫脹，發(fā)熱，非破壞性關節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀，u1-RNP抗體可呈高滴度陽性；另外化學物質(zhì)或者毒物等可引起硬皮病樣綜合征，如在接觸聚氯乙烯、苯等化學物以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀，但表現(xiàn)多不典型，血清中無特異的自身抗體，停止接觸上述物質(zhì)后癥狀也會逐漸消失。2015年01月06日11750
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孫銘副主任醫(yī)師 硬皮病是世界性疑難疾病，是一種皮膚及各系統(tǒng)硬化的全身性結締組織疾病。多見于女性，起病慢，病程長。硬皮病的診斷要點主要是：診斷硬皮病的標準一：(1)一般化驗無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍：吸收不良：腎臟受累所致，一般情況下少見?？捎休p度血清蛋白降低，球蛋白增高。(2)免疫學檢測表示血清ANA陽性率達90%以上，核型為斑點型和核仁型。以HEP一2細胞作底片，在CREST綜合征患者，50%--90%抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬皮病中僅10%病例陽性?？怪z點抗體陽性患者往往傾向于有皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質(zhì)沉積，比該抗體陰性者的限制性肺部疾患少，且它的滴度不隨時間和病程而變化，有助于硬皮病的診斷和分類。20%～40%系統(tǒng)性硬化癥患者，血清抗Scl一70抗體陽性。(3)病理及甲褶檢查：硬變皮膚活檢見網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多，表皮變薄，表皮突消失，皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(nèi)可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡下顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。診斷硬皮病的標準二：(1)主要標準：近端硬皮病，手指和掌指關節(jié)以上皮膚對稱性增厚：繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體：面部和頸及軀干(胸和腹部)。(2)次要標準：①手指硬皮?。荷鲜龈淖儍H限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失：缺血所致的指尖凹陷或指墊(趾肚)組織消失。③雙側肺基底纖維化：標準胸片上顯示雙側網(wǎng)狀的線形或線形結節(jié)狀陰影，以肺的基底部分明顯;可呈彌散性斑點或"蜂窩肺"外觀。要排除原發(fā)肺炎病所引起的這種改變。2012年12月25日12634
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 系統(tǒng)性硬皮病為累及皮膚和內(nèi)臟多系統(tǒng)多器官的疾病，多發(fā)生于中青年女性。臨床分為肢端型和彌漫型兩型，其中肢端型約占95％，病程呈慢性進行性發(fā)展。其臨床表現(xiàn)有：1．前驅(qū)癥狀 如雷諾氏現(xiàn)象、關節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕等。其中雷諾氏現(xiàn)象常常是許多患者的首發(fā)癥狀，很有特征性，表現(xiàn)為手指（足趾）末端遇寒冷或情緒波動時陣發(fā)性的依次出現(xiàn)蒼白、青紫、潮紅等三相改變，經(jīng)保暖之后可緩解；一般從出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象開始到發(fā)生皮膚硬化，大約需要數(shù)年至10余年不等。2．皮膚黏膜損害 面部和雙手最先受累，整個病程可分為水腫期、硬化期和萎縮期三種進行性表現(xiàn)。初期皮膚有浮腫發(fā)緊感，隨后進入硬化期，表現(xiàn)為皮膚變硬、變緊，不易捏起，表面呈蠟樣光澤，進一步發(fā)展可逐漸累及前臂、上臂、腹部，影響肢體活動、呼吸運動等?？?、咽部黏膜可干燥萎縮。典型手部表現(xiàn)為手指硬化如臘腸樣或呈爪形，指端皮膚可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合，久之手指末節(jié)吸收變短，有時可有軟組織鈣化。典型面部表現(xiàn)為面部皺紋消失、表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴狀，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限；面部彌漫性色素沉著，發(fā)際部色素減退的基礎上出現(xiàn)毛囊性色素島，還可出現(xiàn)點狀毛細血管擴張。3．血管損害 表現(xiàn)為血管（特別是動脈）內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。4．骨關節(jié)和肌肉損害 可表現(xiàn)為指、腕、膝和踝關節(jié)發(fā)生對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌無力和肌痛，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮；骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)吸收，出現(xiàn)牙齒松動等。5．內(nèi)臟損害 半數(shù)以上患者可累及消化道，表現(xiàn)為吞咽困難、胃腸蠕動減弱、吸收不良和脂肪瀉等；約2／3患者肺部受累，出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎和肺纖維化等多種病變，常為系統(tǒng)性硬皮病的主要死因；心臟受累可引起心電圖異常、心功能不全等；腎臟受累時可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿、血尿、尿毒癥等；其他尚有末梢神經(jīng)炎、多汗、貧血等。CREST綜合征為肢端型硬皮病的一種特殊類型，臨床表現(xiàn)有皮膚鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管功能異常、肢端硬化和毛細血管擴張等五大類癥狀，此型患者較少發(fā)生發(fā)生腎臟和肺部損害，預后較好。肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預后較好；彌漫型硬皮病占系統(tǒng)性硬皮病的5％，一開始即為全身彌漫性硬化，皮膚硬化病變由軀干向遠端擴展，無雷諾現(xiàn)象及肢端硬化，病情進展迅速，常在2年內(nèi)發(fā)生全身皮膚和內(nèi)臟廣泛硬化，預后較差。系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內(nèi)臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。2012年02月07日12327
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 局限性硬皮病僅發(fā)生于皮膚或皮下組織，無系統(tǒng)受累。其皮膚的表現(xiàn)為：(1) 斑狀硬皮病，又稱硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，皮損中央的顏色漸變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，病變可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年，以后皮損硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。病變較表淺，不累及筋膜，故一般不影響肢體功能。若皮損多發(fā)時稱為泛發(fā)性斑狀硬皮病(2) 帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和單側肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條。初發(fā)時常為一個帶狀紅斑，發(fā)展迅速，早期發(fā)生硬化，累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化并固定于下方的組織，引起嚴重畸型，運動受限，肢體攣縮以及骨發(fā)育障礙；在額部和頭皮處可表現(xiàn)為單側皮膚、皮下組織和顱骨的萎縮，呈刀劈狀，可伴脫發(fā)，稱刀砍狀硬皮??；若發(fā)生于下肢時，也可伴有隱性脊柱裂。(3) 點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。2012年02月07日11296
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