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王笑青副主任醫(yī)師 河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院 風(fēng)濕病科 臨床上出現(xiàn)皮膚變硬、變厚和萎縮，或兼見有胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等病變者，均應(yīng)考慮本病。根據(jù)它的嚴(yán)重程度不同，輕者僅有手指和臉部皮膚受累，早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像戴個(gè)面具—樣。大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象（手指或腳趾遇冷或情緒刺激出現(xiàn)發(fā)白，然后變紫，再變紅的三色變化）為本病最先出現(xiàn)的癥狀，有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。三分之一的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵，少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展，往往經(jīng)過很長(zhǎng)時(shí)間，有人長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”，可有內(nèi)臟受累，部分病人發(fā)現(xiàn)患病時(shí)已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進(jìn)展兇險(xiǎn)，甚至危及生命。2010年02月01日
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周平主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 皮膚性病科 一、概述： 硬皮病(Scleroderma)是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，女性多見，男女患病率之比約1：3，分為局限性和系統(tǒng)性兩型，其病因和發(fā)病機(jī)制不明。 二、臨床表現(xiàn)(Clinical features )：1、局限性硬皮?。↙ocalized scleroderma）：（1）硬斑病（Morphea）：皮損特點(diǎn)：圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性發(fā)硬的斑塊，以后逐漸變?yōu)榈S或象牙白色，表面干燥、無(wú)汗，觸之有皮革樣硬度。好發(fā)于軀干部。 （2）線狀硬皮?。↙inear scleroderma）：沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴(yán)重畸形、運(yùn)動(dòng)受限。皮膚、皮下組織和骨骼均逐漸萎縮凹陷。 （3）泛發(fā)性硬斑?。℅enelized Morphe）：皮損廣泛分布于軀干和四肢。 2、系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemic scleroderma）：（1）肢端硬化型（Limited scleroderma）：對(duì)稱地從手足開始。手部雷諾現(xiàn)象---手指呈非凹陷性腫脹---逐漸變硬緊張，表面有蠟樣光澤---手指變細(xì)，指骨吸收---鈣化、壞死和潰瘍---逐漸向前臂、肘部、頸部及軀干上部發(fā)展---面部皮膚變緊變硬，張口困難，缺乏表情等。 （2）彌漫性硬皮?。―iffuse scleroderma）：皮膚硬化從軀干開始，逐漸向四肢、面部及軀干發(fā)展。常侵犯內(nèi)臟。食管受累最常見，引起蠕動(dòng)遲緩及吞咽困難。其它可累及肺、胃及心臟等，雷諾現(xiàn)象見。 （3）CREST綜合征：皮膚鈣質(zhì)沉著（Calcinosis cutis，C）、雷諾氏現(xiàn)象（Raynaud\"s phenomenon, R）、食道蠕動(dòng)功能差（Esophageal hypomotility, E）、指趾硬皮?。⊿cleroderma of the digits, S）、毛細(xì)血管擴(kuò)張（Telangiectasia, T）。預(yù)后較好。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory Findings)：90% ANA陽(yáng)性；Scl-70抗體可作為系統(tǒng)性硬皮病的標(biāo)志抗體；抗著絲點(diǎn)抗體可作為CREST綜合征的標(biāo)志抗體。 四、診斷和鑒別診斷（Diagnosis and differential diagnosis）：根據(jù)典型臨床表現(xiàn)不難診斷。 斑狀硬皮病需與硬化萎縮性苔蘚鑒別。系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)與成人硬腫癥鑒別。 五、治療（Treatment）：1、 一般治療：去除感染病灶，避免精神刺激，注意保暖。 2、 血管活性藥物（Vasoactive drugs）：擴(kuò)張血管，降低血液粘滯度，改善微循環(huán)。如低分子右旋糖酐，復(fù)方丹參，尿激酶等。 3、 結(jié)締組織形成抑制劑：青霉胺（Penicillamine），秋水仙素（Colchicine）等。 4、 免疫抑制劑（Immunosuppressive agent）：激素適用于彌漫性硬皮病，可減輕皮膚腫脹及硬化，但以中等量(30mg～40mg)為宜。其它可用CTX，環(huán)孢素等。 5、 有關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)疼痛者可用非甾體抗炎藥。 6、 中醫(yī)中藥。2009年11月04日6442
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