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許靜主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 皮膚性病科 1硬皮病需要做哪些檢查？那些指標(biāo)異常要懷疑硬皮?。砍Ｒ?guī)檢查：血常規(guī)，可有缺鐵性貧血、嗜酸性粒細(xì)胞增多；尿常規(guī)，可見蛋白、紅細(xì)胞、管型；血沉可以增快；凝血功能，可有纖維蛋白原含量增加，血液凝固性增高等。這些檢查對診斷硬皮病無特殊意義，需要進(jìn)一步做免疫學(xué)檢查和皮膚組織病理檢查。2為什么要做免疫學(xué)檢測？硬皮病是免疫相關(guān)疾病，免疫學(xué)檢測分兩個(gè)方面：一個(gè)是自身抗體檢查，一個(gè)是其他免疫學(xué)檢查。硬皮病時(shí)可以有Scl-70，著絲點(diǎn)，RNA pol-1，PM-Scl，核仁纖維蛋白（U3-RNP）等自身抗體陽性。其他免疫學(xué)檢查，可以有高γ球蛋白血癥，血清白蛋白降低，IgG升高，混合型冷球蛋白血癥，30%-50%可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子（RF）陽性，15%-70%系統(tǒng)性硬皮病可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物。這些檢測對診斷硬皮病有幫助。3需要做毛細(xì)血管鏡檢查嗎？甲皺襞毛細(xì)血管鏡檢查可見：視野模糊，有水腫，血管袢數(shù)目顯著減少，血管支明顯擴(kuò)張和彎曲，血流遲緩，大多數(shù)病例有出血。對硬皮病診斷有輔助意義，目前臨床開展不廣泛。4一定要做皮膚病理檢查嗎？皮膚病理檢查就可以確診了嗎？臨床表現(xiàn)特別典型的硬皮病不需病理檢查即可確診，對于疾病初起或者表現(xiàn)不典型的病例，需要行皮膚組織病理檢查明確診斷，但是鑒于疾病發(fā)展的階段，不一定病理就能完全確診，有時(shí)候還需要結(jié)合臨床或者隨病情變化再次取病理明確診斷。5皮膚活檢的過程是什么樣的？皮膚活檢是取皮膚組織病理的操作過程，首先告知患者取病理的必要性和可能出現(xiàn)的問題，患者同意后，選擇合適的皮損，消毒，鋪巾，局部麻醉，用環(huán)鉆或者手術(shù)帶取材，取得合適大小和深度的組織送檢，換鉆取材可以不縫合，手術(shù)刀取材需縫合，消毒，無菌敷料包扎，定期換藥，擇期拆線，等待病理結(jié)果指導(dǎo)疾病的治療。2015年01月07日
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 硬皮病具有典型的臨床表現(xiàn)和特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷相對來說不是太難。局限性硬皮病患處皮膚呈象牙色水腫硬化，病變處于活動期時(shí)周圍有淡紅色暈可初步診斷，如果不典型可以考慮做病理活檢；系統(tǒng)性硬皮病主要從雷諾現(xiàn)象入手，檢查指端硬化、掌指關(guān)節(jié)皮膚硬化、胃食管返流、指端潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肺部受累等癥狀，同時(shí)進(jìn)行血液檢查，因?yàn)橛财げ儆谧陨砻庖卟?，所以主要是進(jìn)行免疫指標(biāo)的檢測，ANA、ACA、SCL-70陽性有助于診斷系統(tǒng)性硬皮病，當(dāng)然皮膚病理的檢查對硬皮病是非常有意義的，但并非每位患者都必須做，只有那些不典型或需要鑒別診斷的患者才需要做。2015年01月06日13973
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馮少尊主任醫(yī)師 EUSTAR關(guān)于極早期系統(tǒng)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 歐洲硬皮病實(shí)驗(yàn)研究組（The EULAR scleroderma trials and research group，EUSTAR）提出極早期的系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)是： 一、主要標(biāo)準(zhǔn)：1.雷諾現(xiàn)象；2.自身抗體（抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I）；3. 診斷性甲襞微循環(huán)圖像。 二、次要標(biāo)準(zhǔn)：1.鈣質(zhì)沉著；2.手指腫脹；3.指端潰瘍；4.食管括約肌功能低下；5.毛細(xì)血管擴(kuò)張；6.胸部高分辨CT為毛玻璃狀。 3條主要標(biāo)準(zhǔn)，或2條主要標(biāo)準(zhǔn)加1條次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷2010年06月13日4542
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內(nèi)臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮??；若病變只局限于皮膚而無內(nèi)臟損害，則稱為局限性硬皮病。 硬皮病的分布遍及全世界，但各地發(fā)病率均不高。美國于1971年調(diào)查發(fā)現(xiàn)，每年新發(fā)生的系統(tǒng)性硬皮病病人為 2．7／100萬人，女性病人約為男性的3—4倍。任何年齡均可發(fā)病，以30—50歲多見，育齡婦女為發(fā)病高峰人群，兒童相對少見，局限性者則以兒童和中年發(fā)病較多。對于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚?？赡芘c多個(gè)致病因素有關(guān)，包括遺傳基礎(chǔ)和環(huán)境因素等。有報(bào)道，在系統(tǒng)性硬皮病病人的親屬中，同時(shí)出現(xiàn)患有該病或另一種結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；近年研究發(fā)現(xiàn)，HLA—Ⅱ(人類白細(xì)胞抗原—Ⅱ)類基因與系統(tǒng)性硬皮病免疫遺傳有關(guān)，因此認(rèn)為遺傳基礎(chǔ)是致病因素。有人認(rèn)為，本病在女性中發(fā)病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對發(fā)病有作用。目前已明確某些化學(xué)物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變，另外，系統(tǒng)性硬皮病發(fā)病率在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高，這些都提示系統(tǒng)性硬皮病的病因中，環(huán)境因素占有很重要地位。有資料充分支持系統(tǒng)性硬皮病存在廣泛的免疫異常。近年的研究發(fā)現(xiàn)，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應(yīng)促使本病的發(fā)生，因此可能與感染有關(guān)。所以目前認(rèn)為，本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上反復(fù)慢性感染導(dǎo)致自身免疫性疾病，最后引起的結(jié)締組織代謝及血管異常。如何早期診斷系統(tǒng)性硬化 （1） 臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。 （2） 食管功能：①排出時(shí)間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。 （3） 肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。 （4） 實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。（5） 參考癥狀：①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著活脫失；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。 確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項(xiàng)及食管和/或肺功能異常中兩項(xiàng)以上者。 可能診斷：具備5項(xiàng)中3項(xiàng)以上者。需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者。2010年02月20日5484
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