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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科長期從事硬皮病診治，自從80年代開始研究硬皮病，診治無數(shù)硬皮病患者，形成了自身鮮明的特色，總結(jié)為以下4點特色和經(jīng)驗。1）早診早治：任何疾病脫離早診早治都不科學(xué)。硬皮病也是，該病皮膚表現(xiàn)為最早期表現(xiàn)，我們對120系統(tǒng)性硬皮病患者進(jìn)行系統(tǒng)研究，發(fā)現(xiàn)通過雷諾現(xiàn)象，手腫脹、甲皺血管異常等皮膚表現(xiàn)可以幫助系統(tǒng)性硬皮病早期診斷。硬斑病也是，有早期的皮疹特點。因此研究皮疹對早期診斷極其重要，早診早治可有效控制病情，減少重要器官損傷。2）中西醫(yī)結(jié)合治療。中山醫(yī)院皮膚科從80年代開始中西醫(yī)結(jié)合治療硬皮病，目前有丹歸活血合劑、三藤合劑、參花活血合劑等院內(nèi)制劑，造福無數(shù)硬皮病患者。我們的研究顯示中西醫(yī)結(jié)合治療有效改善患者皮膚硬化，改善肺間質(zhì)纖維化，改善患者整體生活質(zhì)量。3）創(chuàng)新診治：我們在國際上首次研制硬皮病硬度檢測傳感器，可定量檢測皮膚硬度變化，幫助硬皮病早期診斷，也實現(xiàn)了皮膚硬度變化的實時定量檢測。我們還發(fā)起創(chuàng)新藥物的臨床研究，為難治性硬皮病患者提供有效的創(chuàng)新治療方案。4）多學(xué)科合作：借助中山醫(yī)院強大的綜合實力，我們可以快速啟動多學(xué)科合作，聯(lián)合心內(nèi)科、呼吸科、腎內(nèi)科、消化科和重癥醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科對復(fù)雜危重硬皮病患者提供全面的多學(xué)科診治。定期召開學(xué)術(shù)年會，交流診治和研究進(jìn)展，提高診療水平。通過上述的4點特色診療方案，極大提高了我們對硬皮病的診治和研究水平！2024年03月06日
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病也存在異質(zhì)性，不同類型的系統(tǒng)性硬皮病治療上存在一定的差異。需要結(jié)合患者皮疹特點，自身抗體類型和重要器官評估后定制差異化的治療方案。此外，系統(tǒng)性硬皮病還需要重視早期診斷和早期治療，如已經(jīng)發(fā)生明顯或嚴(yán)重的肺纖維化，積極治療也很難恢復(fù)到很好的狀態(tài)。如下是一例系統(tǒng)性硬皮病患者，軀干四肢彌漫硬化，伴有抗RNA多聚酶III抗體陽性，如圖所示初診時患者軀干彌漫皮膚增厚硬化，如盔甲樣外觀。此類患者需要注意有快速進(jìn)展的彌漫皮膚硬化，以及腎危象可能，需要評估腎臟功能，同時治療上也需要有差異化，避免使用大劑量激素，避免使用導(dǎo)致血管收縮的藥物。綜合評估后我們予以小劑量激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療+特色中藥治療，患者皮疹明顯好轉(zhuǎn)，皮疹軟化，色素沉著改善，隨訪2年未有重要內(nèi)臟器官的損傷。治療前治療后2022年11月04日862
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 線狀硬皮病，又叫線狀硬斑病，一般好發(fā)在四肢，頭面部。該類型硬皮病起病隱匿，進(jìn)展隱匿，常常被患者和醫(yī)生忽略，結(jié)果致殘和致畸率高，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、變形，肌肉萎縮，和骨質(zhì)吸收，最終影響關(guān)節(jié)功能和美觀。該類型硬皮病需要早期發(fā)現(xiàn)，早期積極治療，猶豫和錯過治療最佳時間窗，后期很難治療，只能康復(fù)，恢復(fù)部分功能。我們長期診療該類患者，積累了豐富的臨床經(jīng)驗。經(jīng)過系統(tǒng)科學(xué)評估后，可采取激素+免疫抑制劑+特色中藥治療，大部分取得很好預(yù)后，如下為部分治療患者預(yù)后照片。2022年11月03日1121
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李武勝主治醫(yī)師 云南省西雙版納州勐?？h西定鄉(xiāng)衛(wèi)生院 中醫(yī)科 （注：本文復(fù)診日期實為階段小結(jié)）患者女性，33歲，已婚，干部，住深圳市寶安區(qū)新安街道，廣東省紫金縣人。1998年10月13日初診：【主訴】全身皮膚硬化進(jìn)行性加重3年?！粳F(xiàn)病史】患者于1995年11月發(fā)現(xiàn)自身皮膚變硬，先自胸腹，漸延四肢、面頸，初時膚色蒼白，遇冷即紫，日久變?yōu)橄烖S，失去彈性，關(guān)節(jié)僵硬，以肘和掌指關(guān)節(jié)明顯。先后多次到上海、北京、廣州求治，病情未能控制。遂抱一試之心延余診治。余詢其癥，謂胸悶，畏寒，遇冷則皮膚迅速變紫，納谷不馨，大便稀溏，月經(jīng)量多，色紅，夾瘀，經(jīng)期延長，歷旬日左右。素體健康，唯1992年4月行人工流產(chǎn)術(shù)致大出血在某醫(yī)院輸血，過程中出現(xiàn)皮膚瘙癢，經(jīng)對癥治療消失?！倔w格檢查】患處皮膚蠟黃，板硬如革，不易捏起，雙肘、膝關(guān)節(jié)屈伸不利，十指末節(jié)縮短，指關(guān)節(jié)僵硬若鷹爪，指端潰瘍，經(jīng)久不愈，面容呆板，口眼張合受限，周身繃急如捆綁樣，舌質(zhì)淡嫩，舌體胖瘦適中，舌苔薄白，脈沉緩。綜觀證情，患者病在皮膚，根在臟腑，病因不明，病機(jī)關(guān)鍵在脾腎陽虛，經(jīng)脈凝澀，肌腠失養(yǎng)，骨骼失充?！驹\斷】中醫(yī)診斷：皮痹（脾腎陽虛）。西醫(yī)診斷：彌漫性硬皮病。【治療】宜健脾溫腎，養(yǎng)血通絡(luò)，軟堅散結(jié)。刻下，深圳天氣溫暖，患者陽虛體征并不明顯，故治療以益氣健脾，溫通血脈為先。處方：黨參30g，黃芪30g，炒白術(shù)10g，陳皮10g，白豆蔻10g（后下），山藥30g，桂枝10g，赤白芍各10g，熟地黃15g，枸杞子15g，當(dāng)歸10g，炙甘草10g。每日1劑，水煎取液100ml，溫服，日煎服3次。囑患者勿在空調(diào)下久駐。同時，做Ig、ESR、ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體、肝腎功能及全胸、雙肘關(guān)節(jié)、雙掌指骨、雙膝關(guān)節(jié)X片和食管吞鋇檢查。1998年10月30日復(fù)診：患者取藥后因行經(jīng)未服，經(jīng)前腹痛，經(jīng)色紅，夾少許瘀塊，歷9日方盡。服藥7劑后納食轉(zhuǎn)旺，大便成形。時下天氣漸涼，患者晨起覺四末逆冷青紫，小便頻數(shù)量多，皮膚硬化及舌象同上。實驗室檢查：IgA4.20g／L，IgG10.60g／L，IgM1.50g／L，ESR9mm／h，ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體均為陰性，肝腎功能正常。X片示左拇指末節(jié)變尖，左示指末節(jié)骨質(zhì)大部分吸收消失，左小指第2節(jié)變短，心、肺、膈、食管吞鋇、肘膝關(guān)節(jié)及各骨骼形態(tài)正常。證候變化顯示益氣健脾方藥已初見成效，唯天涼患者陽虛寒凝征象凸現(xiàn)，故治療應(yīng)著重溫腎壯陽，養(yǎng)血活血，通絡(luò)散結(jié)。藥宜內(nèi)外并施，食療相協(xié)。內(nèi)服方：制鱉甲10g，沙苑子10g，枸杞子10g，菟絲子10g，龍眼肉10g，巴戟天10g，熟地黃10g，細(xì)辛4g，鎖陽10g，阿膠10g（烊化），當(dāng)歸12g，赤白芍各12g，桂枝10g，生牡蠣15g，白僵蠶15g，芒硝10g（沖服）。煎服法同上。食療方：①鹿茸3g，冬蟲夏草5g，田七6g，冰糖適量，每日1劑，入瓷盅隔水文火久燉，晚睡前連渣服下，②紫河車1具，瘦豬肉適量，一同絞碎，加蔥、姜、食鹽和勻，為丸食之，每周1料。③野鱉（人工飼養(yǎng)者不用）1斤左右1個，燉食，每周2個。浸泡方：樸硝200g，皂角刺200g。用法：水一大鍋，加入皂角刺，大火煮沸后續(xù)煮15分鐘過濾，入樸硝溶化，以大盆盛之，浸泡全身半小時以上，每日1次。按此方法治療10日，患者面、手、腹部皮膚開始軟化，面色初顯紅潤，飲食轉(zhuǎn)健，大便成形，小便通暢?；颊哂诙虝r間內(nèi)獲此殊效，分外喜悅，精神大振，治療信心大增，續(xù)上法4個月，肢冷明顯減輕，硬皮日漸軟化，唯經(jīng)期延長無改善，舌質(zhì)淡嫩同前。其間，內(nèi)服方芒硝于2個月后停用，易以白術(shù)10g，大便成形。外用方去皂角刺，療效無降。復(fù)查肝腎功能正常，提示病變尚未累及肝腎，亦無藥物性肝腎損害。1999年3月3日復(fù)診：春節(jié)期間停藥，節(jié)后氣溫漸升，患者肢節(jié)溫暖，硬皮進(jìn)一步軟化，以面部明顯，眉間皮膚有少許脫屑，眠安，納食正常，大便稀軟，小便調(diào)，舌質(zhì)淡紅，舌苔白潤。患者陽虛寒凝癥解除，治療方案亦應(yīng)調(diào)整，繼續(xù)健脾溫腎，養(yǎng)營和血，活血通絡(luò)，軟緊散結(jié)。脾主肌肉、四肢，運化水谷精微，化生營衛(wèi)精氣，脾運復(fù)健，則肌膚得養(yǎng)，血脈得充，血液得攝，肌腠得溫，硬皮自軟。處方：黨參30g，山藥30g，白術(shù)10g，蓮米30g，白豆蔻10g（后下），雞內(nèi)金15g，沙苑子15g，枸杞子15g，熟地黃15g，當(dāng)歸10g，制鱉甲10g，炮甲珠10g。隨癥進(jìn)退，持續(xù)服藥70余劑。食療因患者惡聞魚腥，后期未再要求，隨意食之。浸泡方不變。其間復(fù)查抗核抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體均為陰性，C3848mg／L，C4245mg／L。1999年5月20日復(fù)診：經(jīng)過7個月治療，患者硬皮明顯軟化，全身肌肉松軟，捆綁感消失，僅肘和手部輕微拘急，飲食正常，大便稀軟，日3次，小便調(diào)，易疲倦，每次月經(jīng)仍持續(xù)10日左右，前3日量多色紅，爾后逐漸量少，夾瘀，多次婦檢未發(fā)現(xiàn)異常，查肝功能、血小板、PT、APTT、TT、Fbg均正常，舌質(zhì)淡紅，舌苔白稍厚，脈沉緩。揆度病情，目前要解決的問題：一是便溏，舌質(zhì)淡紅，舌苔白厚無改觀；二是經(jīng)期延長，經(jīng)量多，夾瘀，雖經(jīng)活血化瘀治療，亦未改善。二者癥狀雖不相關(guān)，但病機(jī)均系脾胃虛弱，運化不健，統(tǒng)攝無權(quán)。只是虛損太久，難以速復(fù)爾。故今后治療仍以健脾營膚為主，稍佐化瘀止血之品。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，砂仁10g（后下），蓮米30g，雞內(nèi)金15g，建曲10g，龍眼肉15g（另燉），枸杞子15g，田七8g，阿膠10g（烊化）。每日1劑，水煎，分3次溫服。食療由患者自行取舍。浸泡方不變。2000年5月17日復(fù)診：患者因長年內(nèi)服外洗中藥漸生厭倦，已自行停藥半年，近因右示指中指指尖潰瘍、疼痛前來復(fù)診。硬化區(qū)皮膚基本軟化，膚色紅潤，彈性欠佳，飲食正常，二便調(diào)，眠安，月經(jīng)及舌脈同前?；颊吣壳八嗯c脫疽相若，遂仿四妙勇安湯，于前方去砂仁、枸杞子、龍眼肉，加金銀花、玄參各15g，甘草10g，服藥15劑，潰瘍愈合。復(fù)查肝腎功能正常。爾后復(fù)以健脾補中，軟堅散結(jié)，化瘀止血之方，囑患者繼續(xù)服藥，不可自廢。蓋以硬皮病之形成，往往積年累月，治療恒非短期可愈?？梢哉f病有多長，治有多久，總宜緩圖。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，蓮米30g，炒扁豆30g，雞內(nèi)金15g，制鱉甲10g，白僵蠶30g，地龍50g，田七10g，赤白芍各15g。每日1劑，水煎服。食療方：冬蟲夏草、田七、紅參各5g，依次逐日交替燉食，遇經(jīng)期內(nèi)服方及食療方中停用田七、赤白芍。野鱉半斤1個，每周2個，燉食。浸泡方同前?；颊叱掷m(xù)用藥至10月中旬，因天涼停藥，2001年2月17日重新使用。2002年3月25日復(fù)診：患者專程來告，上藥用至2001年8月，因皮膚軟化良好，渾身輕松未再續(xù)用?，F(xiàn)面膚榮潤，富有彈性，唯膚色稍暗紅，軀干及四肢硬化區(qū)皮膚基本軟化，色澤紅潤，指骨短縮無逆轉(zhuǎn)。其后遇有閑情逸致，偶爾自取二三帖服之，隨訪至今，病情未再反復(fù)?！景础坑财げ俳Y(jié)締組織病，分局限性和系統(tǒng)性兩型。系統(tǒng)性硬皮病又分肢端硬化病和彌漫性硬皮病兩類。前者僅限于肢端，預(yù)后較好。后者皮損累及全身，侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較差。中醫(yī)謂之“皮痹”。皮痹出自《素問·痹論》?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對其病因尚不明了，一般認(rèn)為與血管異變、免疫紊亂、膠原代謝異常有關(guān)，外傷、感染亦可誘發(fā)。該患者發(fā)病前身體健康，無明顯誘因可循，唯有“人流”輸血一因可征。由此推測，“人流”損傷、輸入血液中所含某些特異成分，直接或間接促使體內(nèi)成纖維細(xì)胞增殖，合成膠原能力增強，或許是引起皮膚、臟器硬變的原因之一。就中醫(yī)而言，余認(rèn)為，其證既在痹證之列，其因自不越乎風(fēng)、寒、濕三者；病機(jī)根本在乎脾腎陽虛，衛(wèi)氣不固，腠理不密，分肉失溫，風(fēng)寒濕邪乘虛侵襲，客于肌膚之間，化為寒痰濁血，流注膚腠脈胳，致營衛(wèi)不和，氣血凝澀，發(fā)為皮痹；久之寒濕合風(fēng)邪內(nèi)侵，累及臟腑，發(fā)為臟腑之痹。該患者證候演變基本符合這一病機(jī)變化特征。溫補脾腎，養(yǎng)營和血，通絡(luò)散結(jié)，是行之有效的治療方法。余在本病的治療中，尤其注重因時、因人制宜，順應(yīng)季節(jié)氣候變化對人體陽氣強弱的影響，依次予以健脾——溫腎——補中，且始終注意輔之養(yǎng)營和血，通絡(luò)散結(jié)，以攻補兼施，標(biāo)本兼治。食療及藥物浸泡與內(nèi)服湯藥一樣，具有同等重要的治療作用。紫河車、野鱉皆為血肉有情至陰至柔之品，不僅可以益精血，補五臟，充形神，澤皮毛，而且還能化瘀消癥，軟堅散結(jié)，與鹿茸、冬蟲夏草、人參之屬同食，正好寒溫既濟(jì)，相互制約其過寒過燥之偏性，可謂相得益彰。平人食之，強身健體，養(yǎng)顏延年；患者食之，去羸還形，軟皮澤膚，于硬皮病者自多裨益。樸硝又名皮硝，顧名思義，可以消薄皮膚?！侗静菥V目》謂之“能消化諸物……凡牛馬諸皮須此治熟，故今俗有……皮硝之稱?！泵耖g以之適量飼豬，可使豬之糙皮薄嫩。人以之浸身，亦自然可令硬皮薄軟，只是每次浸泡務(wù)必在半小時以上，否則，藥物難以滲入皮膚發(fā)揮作用。特別提示，硬皮病治療必須緩圖。療程越長，療效越佳。醫(yī)者、患者均要有耐心，欲速則難達(dá)。云南勐海后學(xué)李武勝整理編輯轉(zhuǎn)發(fā)。2022年09月08日2022年09月08日333
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ·點擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對少見?！げ∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類基因（人類白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時，一級親屬的患病風(fēng)險會明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機(jī)體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機(jī)體的T細(xì)胞功能缺陷時，會進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機(jī)溶劑以及博來霉素的藥物，可能會誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見于對稱性的手指、面部及軀干，經(jīng)過腫脹-硬化-萎縮三個階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化時，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時，早期則為活動后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ撸蔀楸静∽钪饕乃酪颍枰鹱⒁?。實驗室及影像學(xué)檢查???本病可見血沉正?；蜉p度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見抗核抗體ANA陽性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時，可通過食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂,楊有國,莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機(jī)制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.2022年08月19日1350
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 手指腫脹，遇冷后經(jīng)常容易發(fā)白、發(fā)紫？當(dāng)心下面這個疾病系統(tǒng)性硬化癥（SSc），也稱為硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30-50歲；該病女性多見，男女比例約為1:3-14。2018年，硬皮病正式被納入我國第一批罕見病目錄。01病因及發(fā)病機(jī)制目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)①早期表現(xiàn)：起病隱匿。80%的病人首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個月甚至10余年（大部分5年內(nèi)）出現(xiàn)。②皮膚：為本病的標(biāo)志性病變，呈對稱性分布。一般先見于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過3個時期：①腫脹期：皮膚病變呈非可凹性腫脹，有些病人可有皮膚紅斑、皮膚瘙癢，手指腫脹像香腸一樣，活動不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不易被提起，不能握緊拳頭。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板、鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺槽，張口度變小，稱“面具臉”③萎縮期：皮膚萎縮，變得光滑且薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，不易愈合。③關(guān)節(jié)、肌肉：關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)疼痛。關(guān)節(jié)炎少見，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎。④胃腸道：約70%的病人出現(xiàn)消化道異常。食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽食物時有發(fā)噎感，以及胃灼熱感、夜間胸骨后痛等癥狀。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。最常見的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺疾病。另一較多見的肺部病變是肺動脈高壓。⑥此外硬皮病還可累及心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等。03治療（一）一般治療戒煙、保暖、避免情緒激動、積極的皮膚護(hù)理等。（二）藥物治療??2.1非甾體抗炎藥?非甾體抗炎藥對于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制骨骼肌肉不適后可進(jìn)行有效的物理治療。2.2糖皮質(zhì)激素?糖皮質(zhì)激素本身不能減緩硬皮病的進(jìn)展，其主要用于與疾病重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對早期肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮質(zhì)激素在硬皮病中宜短期小劑量使用。2.3免疫抑制劑硬皮病病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等。2.4肢端血管病變的治療雷諾氏現(xiàn)象是硬皮病最常見的臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)為間歇性周圍血管痙攣。長效鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，為治療雷諾現(xiàn)象的一線用藥。2.5?肺動脈高壓的治療肺動脈高壓是硬皮病相關(guān)肺血管疾病最常見的形式。其本質(zhì)上是肺動脈樹的一種閉塞性血管病，可導(dǎo)致對肺動脈血流量的阻力增加，肺動脈壓升高。目前主要有三大類治療藥物：其一為前列環(huán)素類藥物，包括依前列醇、曲前列環(huán)素等；其二為內(nèi)皮素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦；其三為一氧化氮刺激劑，包括5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非和他達(dá)拉非，以及可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西呱。結(jié)語硬皮病作為罕見病，發(fā)病率低，臨床既往對其重視程度不足、認(rèn)識有限，到目前為止硬皮病的治療仍缺乏非常有效的藥物。近年來生物制劑利妥昔單抗、托珠單抗正不斷應(yīng)用于臨床，但療效有待進(jìn)一步的明確。此外，自體造血干細(xì)胞移植治療也是硬皮病的新選擇，但存在技術(shù)要求較高、費用昂貴等原因，而受到一定的限制。杭州風(fēng)濕編輯｜吳騰審核｜應(yīng)振華???文獻(xiàn)參考來源：硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變2022年07月31日450
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李國民副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 兒科中心 系統(tǒng)性，系統(tǒng)性硬皮病又叫系統(tǒng)性硬化癥，那治療是比較，呃，也是也是這個也是這就是因為系統(tǒng)硬化癥呢，就是激素呢，不主張大量啊，不主張大劑量，主要15毫克以下的，因為防止對腎臟的損害，它主要是靠免疫抑制劑跟抗纖維化藥物，包括環(huán)磷酰胺，包括這個梅芬酸子啊，梅分梅芬酸子，然后呢，它的治療呢，是根據(jù)他受理的這個系統(tǒng)硬化呢，是根據(jù)他受理的系統(tǒng)，包括肺還是皮膚還是腎臟，來決定你的用藥的啊，決定你用有的你光一個這個脾氣皮硬皮病那治療就是無非就是這個抗炎。 抗纖維化，然后這個減少這個尿蛋白等這些類藥物，所以說具體的是要看你有什么癥狀，有哪些系統(tǒng)受累，來選擇不同的藥物。2022年07月25日264
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