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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 臨床上有一種特殊類型的局灶性硬皮病叫線狀硬斑病。一般常常會(huì)沿著上肢或下肢的神經(jīng)分布，起病比較隱匿，進(jìn)展也隱匿，導(dǎo)致患者和醫(yī)生不重視，沒(méi)有早期積極治療，最終會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮，肌肉的萎縮，致殘和致畸率比較高。臨床上我們治療線狀硬皮病的患者，會(huì)早期積極小劑量激素加甲氨蝶呤，再加中藥治療，控制病情后，需要維持一段時(shí)間，保證病情的穩(wěn)定。因?yàn)橛幸恍〔糠只颊撸闳绻缙谕Ｖ委熕幬锖筮€會(huì)導(dǎo)致疾病的進(jìn)展。2023年08月01日
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病也存在異質(zhì)性，不同類型的系統(tǒng)性硬皮病治療上存在一定的差異。需要結(jié)合患者皮疹特點(diǎn)，自身抗體類型和重要器官評(píng)估后定制差異化的治療方案。此外，系統(tǒng)性硬皮病還需要重視早期診斷和早期治療，如已經(jīng)發(fā)生明顯或嚴(yán)重的肺纖維化，積極治療也很難恢復(fù)到很好的狀態(tài)。如下是一例系統(tǒng)性硬皮病患者，軀干四肢彌漫硬化，伴有抗RNA多聚酶III抗體陽(yáng)性，如圖所示初診時(shí)患者軀干彌漫皮膚增厚硬化，如盔甲樣外觀。此類患者需要注意有快速進(jìn)展的彌漫皮膚硬化，以及腎危象可能，需要評(píng)估腎臟功能，同時(shí)治療上也需要有差異化，避免使用大劑量激素，避免使用導(dǎo)致血管收縮的藥物。綜合評(píng)估后我們予以小劑量激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療+特色中藥治療，患者皮疹明顯好轉(zhuǎn)，皮疹軟化，色素沉著改善，隨訪2年未有重要內(nèi)臟器官的損傷。治療前治療后2022年11月04日848
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫發(fā)紅，難道是練就了絕世神功？2020-09-07Question1雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫發(fā)紅伴皮膚硬化是為哪般？身懷絕技么？！系統(tǒng)性硬皮病是什么？Question2這是典型的雷諾現(xiàn)象伴有皮膚硬化，需要警惕系統(tǒng)性硬皮病。系統(tǒng)性硬皮病01什么是系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc），又稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種以皮膚硬化和內(nèi)臟器官纖維化為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性結(jié)締組織病。除皮膚受累外，心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官也可受累。系統(tǒng)性硬皮病是一種罕見(jiàn)病，多見(jiàn)于女性，其中以20~50歲居多,男性及兒童相對(duì)少見(jiàn)。系統(tǒng)性硬皮病的病因尚不明確。目前認(rèn)為，該病的發(fā)生可能是在遺傳因素、環(huán)境因素、機(jī)體自身免疫異常等多種因素的作用下，機(jī)體血管內(nèi)皮損傷及功能失調(diào)、成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，最終導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。系統(tǒng)性硬皮病與局限性硬皮?。ㄒ卜Q硬斑?。┛赡懿皇峭环N疾病。硬斑病患者沒(méi)有手指遇冷變白、變紫、變紅的雷諾現(xiàn)象，病變局限于皮膚，一般不侵犯內(nèi)臟，通常沒(méi)有生命危險(xiǎn)；而系統(tǒng)性硬皮病患者幾乎都有雷諾現(xiàn)象，多累及內(nèi)臟器官，嚴(yán)重者引起死亡。如有不適及時(shí)正規(guī)醫(yī)院就診哦！02系統(tǒng)性硬皮病早期表現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早治療03系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)累及肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓肺間質(zhì)病變是系統(tǒng)性硬皮病最常見(jiàn)的系統(tǒng)累及；隨著肺間質(zhì)病變的進(jìn)展，還會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。逐漸加重的干咳、活動(dòng)后氣喘甚至胸痛往往預(yù)示著肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。消化道累及系統(tǒng)性硬化癥患者多伴有反酸噯氣、吞咽困難、腹脹、消化不良等消化道表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可以發(fā)生腹瀉、便秘和腸梗阻。腎臟累及硬皮病腎危象是一種少見(jiàn)的但可危及生命的并發(fā)癥，病人出現(xiàn)頑固性高血壓,可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)急進(jìn)性腎功能衰竭。系統(tǒng)累及可能提示病情危重，及早就診！04系統(tǒng)性硬皮病的檢查系統(tǒng)性硬皮病是影響全身器官的系統(tǒng)性自身免疫病，以下檢查都是診斷及評(píng)估病情必須的哦！皮膚硬化評(píng)估（mRSS評(píng)分）甲皺毛細(xì)血管鏡檢查（了解微血管病變情況）血液尿液檢查（包括自身抗體、肝、腎功能、血、尿常規(guī)）肺部高分辨CT和肺功能檢查（了解肺間質(zhì)病變情況；肺功能檢查尤其要關(guān)注肺活量和彌散量）心超、心電圖檢查（篩查有無(wú)肺動(dòng)脈高壓和心功能不全及其他心臟的累及）全面的疾病評(píng)估篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官并發(fā)癥并盡早進(jìn)行積極有效的干預(yù)治療05系統(tǒng)性硬皮病的治療目前系統(tǒng)性硬皮病的治療原則是早期診斷、早期治療、定期隨訪和及時(shí)干預(yù)。治療應(yīng)根據(jù)患者的病情因人而異，依據(jù)疾病的分型和病情的輕重制定方案。通常采用調(diào)控自身免疫紊亂、抑制過(guò)度纖維化和改善組織缺氧的藥物為主要用藥。肢端型系統(tǒng)性硬皮病病情進(jìn)展緩慢，累及內(nèi)臟器官較晚；彌漫型系統(tǒng)性硬皮病病情進(jìn)展迅速，累及內(nèi)臟器官較快，常在三年左右的時(shí)間，心、肺等內(nèi)臟器官損害達(dá)到嚴(yán)重程度且難以逆轉(zhuǎn)，需盡快治療。輕癥患者：使用小劑量糖皮質(zhì)激素和溫陽(yáng)活血化瘀中藥治療；雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍和壞疽，可選用鈣離子拮抗劑、貝前列素和內(nèi)皮素受體拮抗劑等擴(kuò)血管藥治療；關(guān)節(jié)炎可考慮用甲氨蝶呤治療。重癥患者：如合并較重的間質(zhì)性肺炎等內(nèi)臟器官病變的，可合并使用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑治療。肺動(dòng)脈高壓患者除了使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑外，還可選用依前列醇、波生坦或萬(wàn)艾可等藥物治療。硬皮病腎危象，應(yīng)及早應(yīng)用血管緊張素酶（ACE）拮抗劑如卡托普利控制高血壓，但沒(méi)有證據(jù)支持預(yù)防性使用ACE拮抗劑會(huì)降低硬皮病腎危象發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。胃腸道受累，通常選用質(zhì)子泵抑制劑抑制胃酸分泌，減輕反酸癥狀，促胃腸動(dòng)力藥可用于治療胃腸蠕動(dòng)減弱。早期診斷，個(gè)體化治療、隨訪、干預(yù)是關(guān)鍵06系統(tǒng)性硬皮病的護(hù)理及隨訪系統(tǒng)性硬皮病是一種慢性自身免疫病，雷諾現(xiàn)象貫穿疾病始終。患者應(yīng)注意手足保暖、戒煙、避免手足外傷，否則皮膚潰瘍較難愈合?；颊邞?yīng)在專科醫(yī)師的指導(dǎo)下長(zhǎng)期規(guī)律服藥，并定期復(fù)診檢查以及早發(fā)現(xiàn)病情變化。隨訪指標(biāo)應(yīng)結(jié)合患者的器官受累情況綜合擬定。皮膚硬化患者可定期評(píng)估m(xù)RSS評(píng)分了解皮膚病變有無(wú)加重/改善；合并間質(zhì)性肺病變患者應(yīng)定期復(fù)查肺功能及肺高分辨CT了解疾病進(jìn)展情況；合并肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)當(dāng)定期復(fù)查心臟超聲了解肺動(dòng)脈壓變化?；颊邞?yīng)當(dāng)養(yǎng)成定期監(jiān)測(cè)血壓的良好習(xí)慣，如有血壓增高應(yīng)除外腎危象。治療隨訪期間如有發(fā)熱等不適，應(yīng)及時(shí)就診。護(hù)理及隨訪也是至關(guān)重要的2021年01月08日2067
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開(kāi)創(chuàng)者William Osler爵士曾經(jīng)這樣提到：“硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來(lái)的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)?！?可想而知，硬皮病是一種讓人心生恐懼的疾病！那么，硬皮病到底是一種什么病呢？ 硬皮病是一種什么樣的疾?。?硬皮病，在18世紀(jì)中期首次被描述，由于其最顯而易見(jiàn)的特點(diǎn)就是皮膚硬化，所以早期即命名為“硬皮病”。它是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維增生硬化為特征的結(jié)締組織疾病，可影響心、肺、腎和消化道等多個(gè)內(nèi)臟器官，并常伴有免疫異常及微血管病變。目前，硬皮病的病因尚不明確，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的范圍分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病[1]。其中，系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥（SSc），因其病變累及范圍廣泛、預(yù)后差，是臨床關(guān)注的重點(diǎn)，2018年5月SSc正式納入我國(guó)罕見(jiàn)病目錄[2]。本文主要闡述SSc。 系統(tǒng)性硬化癥（SSc） SSc是一種病因不明的自身免疫性疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，不僅侵犯皮膚、關(guān)節(jié)肌肉，還可影響內(nèi)臟（心、肺、腎和消化道等器官）的全身性疾病。SSc的發(fā)病率為0.01%-0.03%，女性患者多見(jiàn)（女：男為4:1-6:1），平均發(fā)病年齡在35-50歲[3]。迄今為止，SSc的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，被認(rèn)為與遺傳易感性、環(huán)境、感染、藥物、女性激素以及免疫異常等因素有關(guān)。 臨床分型 臨床表現(xiàn) 01雷諾現(xiàn)象（RP） 雷諾現(xiàn)象是SSc最常見(jiàn)的首發(fā)臨床癥狀，約95%患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)。當(dāng)人體遭遇寒冷或情緒激動(dòng)、緊張等負(fù)面刺激時(shí)，四肢末端（如手指、腳趾等）出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應(yīng)，并伴有疼痛、麻木，持續(xù)數(shù)分鐘或幾小時(shí)，保暖后可好轉(zhuǎn)。其本質(zhì)是因?yàn)橹福ㄖ海┬?dòng)脈和微血管的痙攣和缺血。雷諾現(xiàn)象多見(jiàn)于年齡在20歲以后的女性，好發(fā)于冬季，多發(fā)于手指遠(yuǎn)端。 02皮膚病變 皮膚病變是SSc最突出的臨床表現(xiàn)，也是診斷SSc的主要依據(jù)[3]。典型的皮膚病變一般經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期： ① 腫脹期：皮膚呈非可凹陷性腫脹，觸之有堅(jiān)韌的感覺(jué) ，患者常常覺(jué)得手脹如“香腸”一樣，活動(dòng)不靈活，逐漸波及前臂。 ② 硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易被捏起，且不能握緊拳頭。面部皮膚受損時(shí)，可造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小似鷹嘴，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺褶伴有張口困難，稱“面具臉”，為SSc特征性表現(xiàn)之一。 ③ 萎縮期：經(jīng)5～10年后進(jìn)入萎縮期，皮膚變得光滑細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，呈“皮包骨樣”，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，部分患者可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。 03消化系統(tǒng)表現(xiàn) 消化道受累是僅次于皮膚病變和雷諾現(xiàn)象的SSc的第三大主要表現(xiàn)[3]。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最為常見(jiàn)。食管下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感、反酸，長(zhǎng)期可引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發(fā)癥。吞鋇透視可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱、消失，以至整個(gè)食管擴(kuò)張或僵硬。患者還可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營(yíng)養(yǎng)不良。約75% 的SSc患者可出現(xiàn)胃部受累，表現(xiàn)為胃部擴(kuò)張、松弛，張力減低，排空延遲，出現(xiàn)飽腹感。十二指腸和空腸受累，比較少見(jiàn)但病情略重。 04肺部表現(xiàn) 肺部受累是SSc最常見(jiàn)和最重要的內(nèi)臟器官表現(xiàn)之一，也是致死的重要原因之一。但早期多數(shù)沒(méi)有癥狀，最早出現(xiàn)的癥狀為活動(dòng)后氣短。2/3以上的SSc患者有肺部受累，漸進(jìn)性勞力性呼吸困難、活動(dòng)耐受量受限和干咳是典型的臨床表現(xiàn)。其中，間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓是最常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)約33％的SSc患者有肺動(dòng)脈高壓。早期篩查、早期治療可顯著降低其死亡率，間質(zhì)性肺病的診斷主要依據(jù)高分辨肺部CT，肺動(dòng)脈高壓的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為右心導(dǎo)管檢查術(shù)。 05腎臟表現(xiàn) 腎臟損害見(jiàn)于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，腎臟受累提示預(yù)后不佳，故應(yīng)早期重視。硬皮病腎危象是最為嚴(yán)重的腎臟損害，臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓，急進(jìn)性腎功能衰竭，如果不及時(shí)處理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。 06心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 病理檢查80％患者有片狀心肌纖維化，臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫[4]。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。 07關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn) SSc早期可有肌痛、肌無(wú)力等非特異性癥狀，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮。多關(guān)節(jié)痛常為SSc早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎，約29％可有侵蝕性關(guān)節(jié)病[4]。通過(guò)藥物或定期鍛煉可一定程度緩解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。 08其他 SSc的顱神經(jīng)病變通常表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹和舌咽神經(jīng)痛等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累在SSc中較少見(jiàn)；SSc與膽汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相關(guān)；約20%-40%SSc患者有甲狀腺功能減退[4]。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前臨床上常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟共同制定的SSc新分類標(biāo)準(zhǔn)，采用積分制，見(jiàn)下表[5]： 當(dāng)1個(gè)指標(biāo)中包含≥2個(gè)子指標(biāo)時(shí)，此指標(biāo)的分值只按其中分值較高的子指標(biāo)分值計(jì)?？偡种底罡邽?9 分，如果≥9分可診斷為SSc。 治療 雖然SSc的發(fā)病率不是很高，但如果在早期得不到積極診治，會(huì)出現(xiàn)皮膚的廣泛硬化和內(nèi)臟器官硬化導(dǎo)致功能障礙，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。目前，SSc尚無(wú)特效治療，原則在于早診斷、早治療，臨床治療以“改善病情”為主，以減少并發(fā)癥、延長(zhǎng)患者生存期為目的[6]。治療措施主要包括一般治療、藥物治療和其他治療等。 一、一般治療 保暖是針對(duì)雷諾現(xiàn)象的重要措施。注重對(duì)患者病情的教育，勸患者戒煙，避免情緒激動(dòng)，積極進(jìn)行皮膚護(hù)理，給予患者積極的心理支持與鼓勵(lì)。 二、藥物治療 1. 抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素可減輕SSc早期或急性期皮膚腫脹，不能阻止纖維化。糖皮質(zhì)激素通常對(duì)炎性肌病、心包積液、腎炎、間質(zhì)性肺病的炎癥期有效。對(duì)晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)腎血管閉塞性改變，可能誘發(fā)硬皮病腎臟危象，因此有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥的患者，應(yīng)避免大量使用。 免疫抑制劑 SSc病程中存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常，因此使用免疫抑制劑治療是合理的選擇。目前常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，但目前臨床常用的免疫抑制劑毒副作用較大。艾拉莫德是第一個(gè)由我國(guó)完全擁有自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)的抗風(fēng)濕新藥，也是一種新型的小分子免疫抑制劑，對(duì)機(jī)體的毒副作用小，具有調(diào)節(jié)/抑制免疫反應(yīng)作用。研究證實(shí)[7]，艾拉莫德可以顯著抑制參與纖維化的重要轉(zhuǎn)錄因子EGR1，從而導(dǎo)致促纖維化細(xì)胞因子TGFβ的表達(dá)量減少及下游信號(hào)減弱，抑制纖維化進(jìn)程。因此，艾拉莫德有望成為治療SSc的安全有效藥物。 2. 血管擴(kuò)張劑 血管病變是SSc發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，因此應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以擴(kuò)張血管，增加外周血循環(huán)量，減少缺血缺氧所致的局部缺血，在緩解雷諾現(xiàn)象，改善末梢血液循環(huán)，治療肺動(dòng)脈高壓、心功能衰竭、腎危象等方面都有肯定的療效，在一定程度上可延緩病情的發(fā)展，提高患者生存質(zhì)量[1]。常見(jiàn)的血管擴(kuò)張劑包括：鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素類藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等。 （本表取自：2016年《BSR和SHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》解讀） 三、其他治療法 此外，自體造血干細(xì)胞移植可能是一種有前景的治療SSc的方法；對(duì)于嚴(yán)重肺間質(zhì)纖維化、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等肺部受累嚴(yán)重的SSc患者，肺移植可能是一種最終的選擇方案[6]。 結(jié)語(yǔ) 系統(tǒng)性硬化癥，作為一種罕見(jiàn)病，發(fā)病率低，但它是一種棘手的疾病，幾乎所有患者最終均有內(nèi)臟受累。迄今為止，現(xiàn)有的治療手段遠(yuǎn)未能滿足臨床治療的需要，SSc治療效果差，預(yù)后差，嚴(yán)重者可危及生命。因此，早期診斷和治療是目前改善SSc預(yù)后的行之有效的方法，患者一旦出現(xiàn)可疑SSc癥狀，及早于風(fēng)濕科就診，規(guī)律治療，以更好地改善生活質(zhì)量和預(yù)后。 參考文獻(xiàn)： [1]曾抗,賴寬,陳平姣.硬皮病的治療及進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2013,1. [2]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變[J].藥學(xué)進(jìn)展,2019,4. [3]楊雪,鄒和建.系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點(diǎn)及血清學(xué)抗體[J]. 內(nèi)科急危重癥雜志,2019,2. [4]胡建康,戴森華.系統(tǒng)性硬化病[J].江西醫(yī)藥,2012,9. [5]楊雪,鄒和建.2013年系統(tǒng)性硬化癥分類標(biāo)準(zhǔn)及應(yīng)用[J].上海醫(yī)藥,2017. [6]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變[J].藥學(xué)進(jìn)展,2019. [7] Yan Q, Shen L, Chen X, Lu L. Iguratimod Treated Scleroderma with Interrupted Egr1/TGF-β Loop[abstract]. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (suppl 10.2020年08月06日10560
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1. 系統(tǒng)性硬化癥是一種什么疾??？系統(tǒng)性硬化癥是一種以雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，部分患者可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)受累，包括心肺、肝腎、消化道、骨骼關(guān)節(jié)、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)等。血清中可查到抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶等多種自身抗體，肺CT、超聲心動(dòng)圖、腹部超聲、心臟MRI、消化內(nèi)鏡等檢查可評(píng)估各臟器功能。本病強(qiáng)調(diào)早期藥物治療，包括激素、免疫抑制劑、生物制劑和血管活性藥物。2. 系統(tǒng)性硬化癥的病因是什么？會(huì)遺傳嗎？同多數(shù)內(nèi)科疾病一樣，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因復(fù)雜，與遺傳、環(huán)境、感染、藥物、激素水平可能都有關(guān)系。雖然該病的發(fā)生有遺傳因素參與，但家族聚集發(fā)病的情況并不多見(jiàn)，有研究表明發(fā)生率大約在1.6%~7%。3. 什么是雷諾現(xiàn)象？絕大部分系統(tǒng)性硬化癥患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)，其原理是局部小動(dòng)脈缺血痙攣。典型的表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅，部分患者可只出現(xiàn)變紫變紅?？梢猿霈F(xiàn)在一個(gè)手指或多個(gè)手指，變色與正常區(qū)域常常有明顯的分界線。同時(shí)，可伴有疼痛、麻木等不適。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍、瘢痕，手足末節(jié)壞死或指骨因缺血而吸收變短。早期患者可能僅僅以雷諾現(xiàn)象和血清自身抗體陽(yáng)性為表現(xiàn)，并未出現(xiàn)皮膚和臟器受累，如果此時(shí)及時(shí)就診，可以將該病控制在萌芽狀態(tài)。4. 局灶性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥有何區(qū)別？前者常常以皮膚硬化為唯一表現(xiàn)，且硬化部位多在軀干、面部及四肢，呈局灶型，包括點(diǎn)滴狀、斑塊狀和帶狀等，手指彌漫硬化罕見(jiàn)，且一般不出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、血清自身抗體和臟器受累，一般不會(huì)轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬化癥。建議局限型硬皮病患者到皮科就診治療。5. 系統(tǒng)性硬化癥分為哪些類型？根據(jù)皮膚受累的范圍，分為：1） 局限型：皮膚增厚僅限于肢體遠(yuǎn)端和面頸部。（肢體遠(yuǎn)端和近端以肘、膝關(guān)節(jié)為分界線）2） 彌漫型：除面頸部、肢體遠(yuǎn)端皮膚受累外，還累及肢體近端和軀干。3） 無(wú)皮膚硬化的硬皮?。号R床無(wú)皮膚硬化的表現(xiàn)，但有系統(tǒng)性硬化癥的血清學(xué)異常和臟器受累。4） 重疊綜合癥：上述三種情況中的任意一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病合并出現(xiàn)。6. 系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變有哪些特點(diǎn)？從病程上，分為三個(gè)階段：1） 腫脹期：早期出現(xiàn)皮膚腫脹、發(fā)亮，有緊繃感，為非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。2） 硬化期：皮膚逐漸變厚變硬，表明光滑呈皮革樣，皺褶消失，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累，口周出現(xiàn)放射學(xué)溝紋，口唇變薄，筆端變尖，表現(xiàn)為“面具臉”。3） 萎縮期：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下軟組織鈣化。病變處少汗，毛發(fā)脫落。在腫脹期和硬化期治療，大部分患者的皮膚病變均可得到逆轉(zhuǎn)或改善，避免進(jìn)入萎縮期。7. 系統(tǒng)性硬化癥的自身抗體有哪些？絕大多數(shù)患者抗核抗體為陽(yáng)性。此外，還可出現(xiàn)以下具有特征性的自身抗體：8．系統(tǒng)性硬化癥如何治療？ 系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)是改善癥狀，阻止皮膚和臟器受累。需要綜合評(píng)估患者的癥狀及臟器受累情況，個(gè)體化、精細(xì)地選擇藥物類型及用量。治療原則分三個(gè)方面：（1） 一般治療：戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營(yíng)養(yǎng)均衡。（2） 免疫抑制及調(diào)節(jié)治療：從病因上糾正該病的免疫失調(diào)狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制劑（如利妥昔單抗、托珠單抗）。（3） 血管活性藥物：包括鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。（4） 對(duì)癥治療藥物：如針對(duì)心功能不全應(yīng)用利尿劑；消化道受累應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑、促動(dòng)力藥物、抗生素；腎危象應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑；指端潰瘍予外用藥及抗感染治療。9. 系統(tǒng)性硬化癥能否服用中藥？部分患者認(rèn)為西藥副作用大，僅服用中藥治療。部分中藥可能對(duì)系統(tǒng)性硬化癥有一定的療效，但也可能對(duì)白細(xì)胞和肝腎功能造成損傷。目前專家普遍認(rèn)為僅服用中藥，絕大多數(shù)患者是不能有效控制病情的。因此，我們建議您治療系統(tǒng)性硬化癥時(shí)以西藥為主，必要時(shí)可輔助中藥。10. 患者朋友們平時(shí)需要注意什么？系統(tǒng)性硬化癥患者就診需要兩顆心，其一是信心，多數(shù)初診的患者得知此病的晚期皮膚表現(xiàn)以及可能出現(xiàn)的各系統(tǒng)并發(fā)癥，會(huì)感到恐懼擔(dān)心，這其實(shí)是不必要的。大量數(shù)據(jù)證明，通過(guò)定期隨診和及時(shí)調(diào)整治療方案的正規(guī)化治療，多數(shù)患者皮膚病變好轉(zhuǎn)，不出現(xiàn)硬皮病面容，各系統(tǒng)受累并未發(fā)生，或者得到控制并長(zhǎng)期緩解。其二是耐心，傳統(tǒng)的抗風(fēng)濕藥物需要數(shù)周甚至數(shù)月起效，所以患者需要極大的耐心來(lái)堅(jiān)持治療；門(mén)診經(jīng)常見(jiàn)到一些患者見(jiàn)到醫(yī)生就說(shuō)“很多藥都吃過(guò)，都不管用。”經(jīng)過(guò)仔細(xì)的問(wèn)診，這些藥患者只服用了1-2周，覺(jué)得沒(méi)什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，藥物治療過(guò)程中可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，此時(shí)需要來(lái)診與醫(yī)生溝通，評(píng)估情況，必要時(shí)調(diào)整方案，切忌因不良反應(yīng)自行停藥，轉(zhuǎn)而求助一些民間偏方、小廣告藥物等。在服藥過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)安排相應(yīng)的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)等項(xiàng)目，另一方面是病情活動(dòng)度的監(jiān)測(cè)，包括血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白及相關(guān)自身抗體的測(cè)定、臟器受累的評(píng)估，一般每3-6個(gè)月抽血化驗(yàn)，每6-12個(gè)月完善影像學(xué)檢查。病情完全緩解停藥后，我們也要求患者至少半年要復(fù)查一下病情活動(dòng)度指標(biāo)，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應(yīng)的治療。2020年03月02日5359
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 健康咨詢描述：我的兩眉之間有一條約2—3公分的黑線，鼻梁上也有一黑點(diǎn)，且左鼻孔到上嘴唇有一條黑線，不算很粗。這種情況從小就有了，但直到現(xiàn)在還沒(méi)去醫(yī)院看。病情分析：硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。對(duì)于硬皮病，目前尚無(wú)特效療法，應(yīng)早期診斷，早期治療。去除感染灶，給予高蛋白、高維生素飲食，注意保暖，避免外傷和劇烈精神刺激等。指導(dǎo)意見(jiàn)：建議您到正規(guī)醫(yī)院咨詢專業(yè)醫(yī)師，皮膚科掛號(hào)，在醫(yī)師的指導(dǎo)之下采取積極正確的治療方案。（一）一般治療，去除感染病灶，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。（二）血管活性劑，主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。2020年01月16日3015
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過(guò)山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實(shí)踐總結(jié)出來(lái)的。近四年來(lái)，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國(guó)際頂級(jí)學(xué)術(shù)會(huì)議投稿200多篇，大會(huì)發(fā)言30多次，壁報(bào)100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136興醫(yī)工程一個(gè)億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫(xiě)了《免疫微生態(tài)學(xué)》專著，中國(guó)工程院樊代明院士為專著寫(xiě)了序，全國(guó)著名風(fēng)濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國(guó)教授也為專著寫(xiě)了序，對(duì)免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個(gè)理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會(huì)，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對(duì)是一個(gè)病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測(cè)項(xiàng)目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來(lái)的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對(duì)疾病，我們將各種風(fēng)濕病免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，目的是讓廣大病友更好的認(rèn)識(shí)疾病，理解我們的治療方案，積極配合治療，早日康復(fù)。 硬皮病是以皮膚緊硬為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。而混合性結(jié)締組織病是以手指皮膚發(fā)緊，像臘腸一樣，手指變白變紫，有雷諾現(xiàn)象，還可有肺、心甚至腎臟損害為特征的自身免疫性疾病，上述兩病發(fā)病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，最終發(fā)病，目前沒(méi)有根治的方法。 就目前對(duì)系統(tǒng)性硬化癥及混合性結(jié)締組織病的最新認(rèn)識(shí)，腸道微生態(tài)的紊亂可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，是Treg細(xì)胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療系統(tǒng)性硬化癥及混合性結(jié)締組織病的關(guān)鍵，因此通過(guò)甲烷氫呼氣試驗(yàn)了解小腸異常細(xì)菌生長(zhǎng)、宏基因組檢測(cè)腸道菌群以及免疫篩查檢測(cè)機(jī)體的免疫功能狀況十分重要，還有未來(lái)開(kāi)展的基因檢測(cè)等是我們能夠精準(zhǔn)治療系統(tǒng)性硬化癥及混合性結(jié)締組織病的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，使硬皮病變不進(jìn)展或部分恢復(fù)，雷諾現(xiàn)象消失，保護(hù)臟器的功能，改善患者的生活質(zhì)量，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕?biāo)： 1、部分逆轉(zhuǎn)病情 炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡 2、阻止疾病進(jìn)展 炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 強(qiáng)化治療——是基礎(chǔ) 長(zhǎng)期平衡——是靈魂一、強(qiáng)化治療（在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述目標(biāo)） 1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、得寶松、甲強(qiáng)龍等 特點(diǎn)：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利于免疫平衡調(diào)節(jié)，價(jià)格便宜但要承擔(dān)較多藥物的副作用，大劑量強(qiáng)化小劑量維持，盡早停藥。 2、生物制劑 益賽普、強(qiáng)克、恩利、類克、修美樂(lè)和雅美羅等； 特點(diǎn)：迅速緩解病情，副作用小，是目前治療中最好的選擇，但價(jià)格較貴，部分患者可能無(wú)效，如果經(jīng)濟(jì)條件允許，可長(zhǎng)期應(yīng)用。 3、靜脈丙種球蛋白 特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。 4、免疫吸附和血漿置換 特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。二、維持平衡（在治療達(dá)標(biāo)后維持長(zhǎng)期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過(guò)多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過(guò)度生長(zhǎng)，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長(zhǎng)，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時(shí)增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。 強(qiáng)調(diào)鍛煉就是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié) 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級(jí)，沒(méi)有太多副作用。 1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元 含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長(zhǎng)。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長(zhǎng)。 3、抑制菌腸道細(xì)菌生長(zhǎng)的藥物 （1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過(guò)度生長(zhǎng)的細(xì)菌。 （2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過(guò)度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)和抑制Th17生長(zhǎng)的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長(zhǎng)期緩解，是目前國(guó)內(nèi)外最好的治療理念。 （1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長(zhǎng)的同時(shí)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，是一個(gè)雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。 （2）維Ａ酸 是從樹(shù)突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時(shí)具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過(guò)改變氧化壓力來(lái)調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)的作用，對(duì)淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長(zhǎng)，常用于Treg細(xì)胞減少的患者，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過(guò)專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過(guò)程中間接抑制炎性細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，控制慢性炎癥過(guò)程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過(guò)改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過(guò)影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，獲得國(guó)家專利認(rèn)證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。（四）對(duì)癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對(duì)癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過(guò)程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長(zhǎng)期使用會(huì)出現(xiàn)平臺(tái)期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問(wèn)題，因此只能作為過(guò)渡治療，不宜長(zhǎng)期使用。 1、類固醇類藥物強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液硬皮病時(shí)，小劑量激素的維持要有很長(zhǎng)一段時(shí)間，如強(qiáng)的松10mg/日要維持?jǐn)?shù)年，可以使發(fā)硬的皮膚逐步變軟，有的皮膚附屬器也可以恢復(fù)。 2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等這些對(duì)癥治療藥物能快速緩癥狀，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問(wèn)題，因此只能作為過(guò)渡治療，不宜長(zhǎng)期使用。隨診計(jì)劃： 嚴(yán)密隨訪是治療硬皮病是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評(píng)估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長(zhǎng)期緩解?；颊邞?yīng)2-3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查，病情控制后最長(zhǎng)半年應(yīng)當(dāng)隨診一次。每次應(yīng)當(dāng)檢查的項(xiàng)目見(jiàn)表。注意事項(xiàng)：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉就是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥就是治療。三、要有充足的睡眠，避免長(zhǎng)期熬夜。四、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過(guò)程要嚴(yán)密隨訪。硬皮病的臉2020年12月29日4031
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在確診硬皮病之前，你可能沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)生硬的名詞，更別說(shuō)見(jiàn)到同病相憐的病友。硬皮病雖然復(fù)雜難治，但也沒(méi)有傳說(shuō)中那么可怕。由于網(wǎng)絡(luò)信息繁雜失實(shí)，很多新確診的病友常被誤導(dǎo)產(chǎn)生悲觀情緒，現(xiàn)根據(jù)新病友的常見(jiàn)提問(wèn)，整理相關(guān)信息對(duì)部分內(nèi)容進(jìn)行回答。Q&A問(wèn)：硬皮病能治好嗎？答：目前，硬皮病不能治愈，但可以通過(guò)正規(guī)治療控制病情發(fā)展，緩解不適癥狀。請(qǐng)記住：不可治愈不代表無(wú)法治療。問(wèn)：硬皮病會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位嗎？答：不絕對(duì)，但是有這種可能。比如系統(tǒng)彌漫型患者的皮膚受累范圍可能會(huì)遍布全身。硬皮病還可能會(huì)影響內(nèi)臟器官（包括：肺，心臟，腎臟等），當(dāng)有新的不適癥狀出現(xiàn)時(shí)需要及時(shí)告知你的主治醫(yī)生，在服藥期間定期接受常規(guī)檢查也非常重要。問(wèn)：硬皮病會(huì)遺傳嗎？答：現(xiàn)有研究還無(wú)法解釋哪類特定人群會(huì)患硬皮病，有一定的遺傳因素存在，但幾率相對(duì)較小。問(wèn)：患上硬皮病之后，我還能過(guò)正常人的生活嗎？答：這取決于你的病情的嚴(yán)重程度。除了需要特別注意保暖之外，許多患者都能和正常人一樣生活，學(xué)習(xí)，工作。病情較嚴(yán)重的患者（如：肺部受累或手部功能受限）在日常生活中會(huì)受到很多限制，面臨更多挑戰(zhàn)，無(wú)法像正常人一樣生活。問(wèn)：我的病情會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？答：有些癥狀可以得到改善，例如雷諾現(xiàn)象，皮膚增厚變硬，色素沉著（膚色變黑），關(guān)節(jié)疼痛不適等。但當(dāng)病情好轉(zhuǎn)，癥狀緩解時(shí)一定不能掉以輕心，因?yàn)檫@些癥狀也可能會(huì)再次發(fā)生甚至往更嚴(yán)重的方向發(fā)展。問(wèn)：患上硬皮病，我還能要小孩嗎？答：有許多硬皮病患者都成功的生了小孩，當(dāng)你計(jì)劃生育孩子的時(shí)候需要和醫(yī)生溝通你當(dāng)前的身體狀況是否允許，并調(diào)整治療方案（某些藥物在孕期應(yīng)避免使用）。問(wèn)：有人因?yàn)橛财げ∪ナ绬幔看穑河幸恍┗颊邥?huì)因?yàn)榉?，心臟，腎臟等內(nèi)部臟器嚴(yán)重受累去世。但是，許多患者都有良好的預(yù)后，他們不會(huì)因?yàn)橛财げ《ナ?，而且能和疾病和平共處，過(guò)著充實(shí)而又豐富多彩的生活。丨特別提醒丨新確診的病友們不要病急亂投醫(yī)，應(yīng)去正規(guī)三甲醫(yī)院接受正規(guī)治療。并在生活中注意以下幾點(diǎn)：1. 勿自行加減藥物2. 適當(dāng)鍛煉身體并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)3．生活作息規(guī)律，勞逸結(jié)合4．保持心情舒暢，避免焦慮5．注意保暖，避免外傷6. 勿吸煙參考內(nèi)容原文：https://www.sruk.co.uk/scleroderma/newly-diagnosed/原創(chuàng)：硬皮病關(guān)愛(ài)之家2019年07月30日3892
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病是一種僅累及皮膚和皮下組織或可能呈全身性受累。當(dāng)同時(shí)存在特征性皮膚病變和內(nèi)部器官受累時(shí)，稱為系統(tǒng)性硬化癥。 根據(jù)皮膚受累程度和分布分為彌漫性和局限性皮膚系統(tǒng)性硬化癥。系統(tǒng)性硬化癥的全身性表現(xiàn)多種多樣。最突出的是循環(huán)系統(tǒng)異常(最顯著的是雷諾現(xiàn)象)和多器官系統(tǒng)受累(包括肌肉骨骼、腎臟、肺臟、心臟和胃腸道系統(tǒng))，可伴有纖維化或血管并發(fā)癥。 飲食注意低熱量、優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素飲食。少食多餐，進(jìn)易消化、質(zhì)軟食物，忌辛辣生冷等刺激性食物，避免進(jìn)硬的食物，餐后不要立即臥床，取立位或半臥位。戒煙和禁飲咖啡。 口腔黏膜的注意事項(xiàng)口干或唾液分泌不足者，建議使用無(wú)糖的冰塊、不含糖的口香糖或飲料來(lái)濕潤(rùn)口腔，刺激唾液分泌，唾液可保護(hù)牙齒，促進(jìn)消化?？诖礁稍镎吣?rùn)唇油。張口困難者，指導(dǎo)患者做張口鍛煉。形成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，早、晚、餐后刷牙，使用軟毛牙刷，防止損傷牙齦。 肺動(dòng)脈高壓的注意事項(xiàng)部分患者尤其是局限性硬皮病容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，如果癥狀比較明顯，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸悶，有條件者家中可放置制氧機(jī)，給予低流量吸氧；保持情緒穩(wěn)定及大便通暢，避免用力排便，避免勞累。 雷諾現(xiàn)象的注意事項(xiàng)系統(tǒng)性硬化癥顯著的癥狀是出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)指端潰瘍、壞疽。而且目前針對(duì)雷諾現(xiàn)象尚無(wú)特效藥，因此雷諾現(xiàn)象的護(hù)理尤為重要。最重要的是注意保暖，尤其在冬天。 冬天外出時(shí)戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免待在過(guò)冷的環(huán)境中。避免直接接觸刺激性強(qiáng)的化學(xué)物品，需在冷藏室或冷凍室取物品時(shí)，應(yīng)先戴好手套。戒煙、忌咖啡，以及其他導(dǎo)致血管痙攣、收縮的食物和藥物。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年03月10日11902
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2015年06月20日5254
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硬皮病相關(guān)科普號(hào)
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