嬰幼兒血管瘤
就診科室: 小兒外科

精選內(nèi)容
-
嬰幼兒血管瘤“等待觀察”的治療策略應(yīng)予改變
嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma,IH)是兒童最常見的良性腫瘤,約60%發(fā)生于頭頸部,其典型臨床表現(xiàn)是出生后1年內(nèi)快速增殖,以后緩慢消退。根據(jù)病變發(fā)展的過程,血管瘤可分為增殖期、消退期和消退完成期3期。由于血管瘤具有自行消退的特點(diǎn),因此,過去一直主張對(duì)血管瘤采取“等待觀察(wait and see)”的治療策略,任其自然消退或退化。然而,大量臨床觀察表明,自然消退的結(jié)局與“等待觀察”的處理策略相矛盾,因?yàn)檠芰鲎匀煌嘶?,局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物,不同程度地影響美觀。等待觀察期間,血管瘤,尤其是頭頸部血管瘤給生長(zhǎng)發(fā)育期患兒帶來的社會(huì)心理傷害顯而易見。部分患者為改善外形,5~15歲時(shí)需行激光或整形手術(shù)。所有這些,都要求重新評(píng)估血管瘤“等待觀察”的處理策略。針對(duì)血管瘤,常被問到的2個(gè)問題是病變的退化程度和退化的持續(xù)時(shí)間,即血管瘤會(huì)完全恢復(fù)正常嗎?這一過程將持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間?有關(guān)退化的持續(xù)時(shí)間,已有較充分的臨床數(shù)據(jù)。據(jù)Bowers等報(bào)道,50%的血管瘤在5歲完成退化,70%在12歲完成退化,但其退化的程度尚無法準(zhǔn)確判斷和評(píng)估。與許多學(xué)者認(rèn)為絕大多數(shù)血管瘤能夠完全消退的觀點(diǎn)不同,F(xiàn)inn等通過分析大量病例,得出以下結(jié)論: 6歲前完成退化的病變,38%遺留明顯的畸形;6歲后完成退化的血管瘤,80%遺留明顯的畸形,影響美觀。因此,如果6歲時(shí)有一半的病變完成退化,則大部分(59%)會(huì)遺留下明顯影響美觀的畸形。鑒于此,對(duì)于大多數(shù)病例,第一個(gè)問題的回答應(yīng)該是血管瘤不會(huì)完全退化至正常。臨床隨訪觀察發(fā)現(xiàn),許多病變完成退化后,患區(qū)遺留較厚的纖維脂肪組織、上皮萎縮或毛細(xì)血管擴(kuò)張等不同程度的畸形。因此,認(rèn)為病損在出生后頭幾年內(nèi)將完全消失的觀點(diǎn)是錯(cuò)誤的,容易產(chǎn)生誤導(dǎo)。表淺型血管瘤替代真皮乳頭層,病變的增生可使表皮擴(kuò)張;血管瘤增殖時(shí),肥大細(xì)胞可能發(fā)生脫顆粒,導(dǎo)致彈性組織解離,皮膚松弛。上述1種或2種因素均可造成萎縮性瘢痕。因此,表淺型血管瘤退化的結(jié)局可能是上皮萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張;而皮下血管瘤退化的結(jié)局可能是遺留纖維脂肪塊,復(fù)合型血管瘤退化后,則可能遺留纖維脂肪塊、表面皮膚萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張。在決定對(duì)患者進(jìn)行數(shù)年觀察而不進(jìn)行治療前,還應(yīng)該充分考慮這種“等待觀察”策略給患兒帶來的社會(huì)心理影響。一些患兒因面部血管瘤造成的畸形而不能進(jìn)入幼兒園、學(xué)校,很難與其他兒童正常相處。這種負(fù)面影響是血管瘤治療中最容易被忽視的方面。在兒童個(gè)性特點(diǎn)形成階段,“等待觀察”可給患兒帶來嚴(yán)重的社會(huì)心理創(chuàng)傷,所形成的個(gè)性特點(diǎn)在其成長(zhǎng)過程中將難以改變。兒童在18~24個(gè)月即開始形成自我意識(shí),從那時(shí)起,血管瘤的存在會(huì)影響到其成長(zhǎng)的每一個(gè)重要階段。同樣,血管瘤的存在對(duì)患兒親屬的影響也是明顯的,他們常感到內(nèi)疚、自卑甚至失望,表現(xiàn)出過度的保護(hù)意識(shí)。最后,在重新評(píng)價(jià)對(duì)血管瘤采取“等待觀察”策略時(shí),我們必須考慮近年來血管瘤基礎(chǔ)與臨床研究方面取得的巨大進(jìn)展。“等待觀察”策略是Liste根據(jù)細(xì)致的臨床觀察于1938年提出的,因?yàn)橄抻诋?dāng)時(shí)的條件,幾乎別無選擇。然而近年來,情況已經(jīng)發(fā)生了很大變化,血管瘤的治療手段已經(jīng)不再單一,療效也顯著提高,現(xiàn)有的治療方法完全可以改變血管瘤的自然病程,使之達(dá)到近乎完美的效果。我們可以使用閃光燈泵浦染料激光(flashlamp pumped-dye laser)選擇性破壞表淺型血管瘤的血管組織而保留正常皮膚,采用某些手術(shù)器械減少或幾乎消除血管瘤手術(shù)中嚴(yán)重出血的危險(xiǎn),尤其是普萘洛爾的偶然發(fā)現(xiàn)與成功應(yīng)用[7],使血管瘤的治療發(fā)生了革命性變化。目前的研究表明,普萘洛爾不僅對(duì)增殖期血管瘤有效,對(duì)發(fā)生潰瘍的血管瘤及消退期血管瘤也有效[8],而且不良作用輕微,一般無需處理??傊?,現(xiàn)有的證據(jù)表明:①血管瘤僅40%會(huì)完全消退,其他60%仍需整形手術(shù)、激光治療,或兩者相結(jié)合的治療;②血管瘤何時(shí)完全消退、消退到何種程度尚無法準(zhǔn)確預(yù)測(cè);③血管瘤會(huì)給患兒及其家屬造成社會(huì)心理創(chuàng)傷,這種創(chuàng)傷常難以撫平;④現(xiàn)有的血管瘤治療方法比較安全、有效、可控。因此,我們應(yīng)該改變以往對(duì)血管瘤“等待觀察”的處理策略,采取積極的態(tài)度,根據(jù)血管瘤生長(zhǎng)的不同部位和階段,給予恰當(dāng)?shù)闹委煟辉偈呛?jiǎn)單的“等待觀察”,對(duì)癥處理。關(guān)于嬰幼兒血管瘤的治療,請(qǐng)參考:http://baike.baidu.com/view/5134766.html?fromTaglist。
鄭家偉醫(yī)生的科普號(hào)2012年03月29日14510
8
2
-
硬化劑的種類及作用機(jī)制
硬化劑是指可引起不可逆性血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、最終導(dǎo)致血管纖維化、使血管腔閉塞的化學(xué)制劑(chemical agent)。1.理想的硬化劑應(yīng)具備的條件(1)無全身毒性;(2)在一定的閾限濃度之上才起作用,可通過稀釋,準(zhǔn)確地控制硬化效果;(3)與內(nèi)皮細(xì)胞接觸一定時(shí)間后才起作用,以致于對(duì)于血流淤滯的區(qū)域相對(duì)更為有效,而對(duì)于血流快速的深靜脈相對(duì)更加安全;(4)不引起過敏反應(yīng);(5)對(duì)最粗大的血管也具有足夠的硬化作用,但溢出血管外時(shí)不引起局部組織損傷;(6)不發(fā)生皮膚色素斑或瘢痕;(7)不發(fā)生毛細(xì)管擴(kuò)張性血管叢生;(8)完全溶于生理鹽水;(9)注射時(shí)無痛;(10)價(jià)格低廉。遺憾的是,符合上述條件的理想硬化劑是不存在的。清潔劑類硬化劑如十四烷基硫酸鈉和聚多卡醇長(zhǎng)期以來被公認(rèn)為是首選的硬化劑,因?yàn)槠涓弊饔幂^小且療效肯定。2.硬化劑的分類及作用機(jī)制目前使用的硬化劑包括3種類型,即滲透型硬化劑(osmotic sclerosant)、化學(xué)性硬化劑(chemical sclerosant)及清潔劑類硬化劑(detergent sclerosant)。2.1 清潔劑類硬化劑清潔劑類硬化劑均為表面活性劑,具有固定的親水和親油基團(tuán),在溶液的表面能定向排列,并能使液體表面張力顯著下降。常見的化學(xué)結(jié)構(gòu)為脂肪酸鹽、脂肪酸酯或脂肪醇醚,通過改變界面的能量分布,在數(shù)秒鐘內(nèi)使細(xì)胞表面蛋白質(zhì)析出,破壞細(xì)胞膜脂質(zhì)雙分子層,導(dǎo)致細(xì)胞膜破裂,這種作用可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。清潔劑類硬化劑均具有良好的起泡性能。目前可供使用的清潔劑類硬化劑包括魚肝油酸鈉(sodium morrhuate)、乙醇胺油酸酯(ethanolamine oleate)、十四烷基硫酸鈉(sodium tetradecyl sulfate,sodium 1-isobutyl-4-ethyloctyl sulfate)和聚多卡醇(polidocanol,hydroxy-polyethoxy- dodecane)。(1)魚肝油酸鈉:由從鱈魚肝油(cod liver oil)中提取出的飽和及不飽和脂肪酸的混合物,從1920年代一直沿用至今。由于應(yīng)用非常廣泛,具備所有安全性和有效性的必備條件,F(xiàn)DA免除其申報(bào)申請(qǐng)而批準(zhǔn)在美國(guó)銷售。但是,因?yàn)橐韵略?,魚肝油酸鈉并不是理想的硬化劑:它是一種生物提取物而不是化學(xué)合成劑,其成分變化很大;對(duì)其分子結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)不完全,其長(zhǎng)鏈上的一個(gè)重要的脂肪酸和脂肪醇可能與硬化作用無關(guān);其溶液不穩(wěn)定;溢出血管外可發(fā)生廣泛的皮膚壞死,并可出現(xiàn)過敏反應(yīng)[1]。(2)乙醇胺油酸酯:是由油酸和乙醇胺組成的化學(xué)合成劑,因親水鏈長(zhǎng)度較長(zhǎng),使其極易溶解,也使細(xì)胞表面蛋白變性的能力減弱,所以其硬化效力較弱,需要高濃度的藥物才能發(fā)揮硬化作用。過敏反應(yīng)并不常見,與魚肝油酸鈉一樣,F(xiàn)DA免除其申報(bào)申請(qǐng)而批準(zhǔn)在美國(guó)銷售。乙醇胺油酸酯的主要缺點(diǎn)是黏滯性高,注射困難;具有產(chǎn)生紅細(xì)胞溶血和血紅蛋白尿的傾向,大劑量使用時(shí),偶可致腎功能衰竭;具有肺部并發(fā)癥的可能;與其他硬化劑相比,硬化效力相對(duì)不足[1]。(3)十四烷基硫酸鈉:是1946年Reiner首次描述的一種化學(xué)合成的表面活性劑。自1950年代以來被廣泛使用,許多作者描述了其安全性和效力。是具有肥皂性質(zhì)的一種堿金屬(alkali metal)的長(zhǎng)鏈脂肪酸,由1-異丁基-4-乙基硫酸鈉組成,加入2%苯甲醇(作為麻醉劑)和磷酸鹽緩沖液,使其pH值為7.6。十四烷基硫酸鈉是一種無黏性的低表面張力的清澈溶液,極易溶于血液中,注入血液后分布均勻。其作用機(jī)制為分解內(nèi)皮細(xì)胞之間的胞間黏合質(zhì)(intercellular cement),導(dǎo)致細(xì)胞呈斑片狀脫落。內(nèi)皮細(xì)胞的破壞,引起內(nèi)皮下膠原纖維暴露。對(duì)損傷的應(yīng)答包括血管痙攣和血小板聚集,隨之發(fā)生使靜脈消融的纖維化。過多的十四烷基硫酸鈉迅速被血流稀釋而失效,其后吸附于紅細(xì)胞可導(dǎo)致溶血。2005年,Bioniche Pharma Group Ltd.(Inverin, Co. Galway, Ireland)獲得FDA的批準(zhǔn),以統(tǒng)一的名稱“Sotradecol”進(jìn)行十四烷基硫酸鈉的銷售和經(jīng)營(yíng)。也可使用TromboveinTM (Omega Pharmaceuticals Ltd, Montreal, Canada)和Fibro-VeinTM (STD Pharmaceutical Products Ltd. Hereford, United Kingdom)提供的十四烷基硫酸鈉。Fibro-Vein可供使用的劑型包括濃度為0.5%、1%和3%的2 mL安瓿以及0.2%和3%的5 mL瓶[1-3]。(4)聚多卡醇:由溶解入蒸餾水的羥基聚乙氧基十二烷(hydroxypolyethoxydodecane)組成,加入5%體積比的96%乙醇,以確保聚多卡醇微團(tuán)(清澈液體)的乳化并減少制作過程中的泡沫形成。其他成分為磷酸氫二鈉二水合物(disodium hydrogen orthophosphate dihydrate)和磷酸二氫鈉鉀(potassium dihydrogen orthophosphate)。為非離子化合物,由非極性的疏水部分、十二醇、極性的親水部分和酯化聚乙烯氧化物鏈(polyethylene oxide chain)組成。在溶液中,聚多卡醇為連接第一個(gè)分子中羥基的氫離子和第二個(gè)分子中O2二聚物的3個(gè)電子對(duì)之間的靜電氫(electrostatic hydrogen)結(jié)合而成的大分子(macromolecule),這種連接形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。其硬化活性由疏水和親水2種不同作用產(chǎn)生。可供使用的聚多卡醇劑型為濃度為0.5%、1%、2%、3%和5%的30 mL多用途瓶裝Sclerovein(Resinag, Switzerland),也可使用濃度為0.25%、0.5%、1%、2%、3%和4%的2 mL安瓿裝以及濃度為0.5%和1%的30 mL瓶裝乙氧硬化醇(Aethoxysklerol,Kreussler Phxrm, Wiesbaden, Germany)。聚多卡醇是歐洲最常用的硬化劑[1-3],國(guó)內(nèi)曾稱之為乙氧硬化醇。國(guó)產(chǎn)的相似產(chǎn)品——聚桂醇(聚氧乙烯月桂醇)注射液于2008年獲準(zhǔn)上市。美國(guó)FDA余2010年3月30日批準(zhǔn)德國(guó)Chemische Fabrik Kreussler & Co.生產(chǎn)的聚多卡醇注射劑Asclera用于治療靜脈曲張。十四烷基硫酸鈉和聚多卡醇的優(yōu)點(diǎn)在于血管內(nèi)注射時(shí)無痛,過敏反應(yīng)很少見,不產(chǎn)生溶血現(xiàn)象,因而發(fā)生色素沉著的可能性很小。主要缺點(diǎn)是可產(chǎn)生血管外壞死和潰瘍。但是,使用0.1%~0.5%的低濃度藥物治療毛細(xì)管擴(kuò)張和微靜脈擴(kuò)張時(shí),并不發(fā)生血管外壞死[3]。2.2滲透型硬化劑滲透型硬化劑通過滲透性脫水(osmotic dehydration)作用,使注射部位的紅細(xì)胞和鄰近的內(nèi)皮細(xì)胞破裂[1-3]。(1)高滲鹽水:23.4%的氯化鈉溶液也許是美國(guó)最有名的硬化劑。高滲鹽水作為硬化劑使用并未獲得FDA批準(zhǔn),但在美國(guó)卻經(jīng)常標(biāo)識(shí)外(off-lable-use)作為硬化劑使用。根據(jù)靜脈的大小和反應(yīng)性,使用的濃度在11.7%到23.4%之間。高滲鹽水易獲得,價(jià)格便宜,且極少過敏;但是可引起燒灼性疼痛,因引起紅細(xì)胞溶血而產(chǎn)生明顯的含鐵血黃素色斑,可能引起皮膚潰瘍,而且極易稀釋,限制了在較粗大靜脈中的應(yīng)用[2- 3]。(2)Sclerodex:加拿大Omega Laboratories制造的一種滲透型硬化劑的商品名,是一種高滲葡萄糖和高滲鹽水的混合物(其成分包括葡萄糖250 mg/mL、氯化鈉100 mg/mL、丙二醇100 mg/mL、苯乙醇8 mg/mL),但在美國(guó)尚未獲得FDA批準(zhǔn)。其效果類似高滲鹽水,但由于其鹽濃度較低,因此引起的注射時(shí)疼痛較輕,出現(xiàn)因溶血所致色素沉著以及皮膚壞死和潰瘍的風(fēng)險(xiǎn)也較小。主要用于治療細(xì)小的血管如毛細(xì)管擴(kuò)張、微靜脈擴(kuò)張和血管叢生[2-3]。2.3化學(xué)性硬化劑化學(xué)性硬化劑通過其直接腐蝕作用(direct corrosive effect)使細(xì)胞間黏合質(zhì)裂解、破壞細(xì)胞表面蛋白質(zhì)和改變靜脈壁的化學(xué)鍵((chemical bond)而發(fā)揮硬化效應(yīng)。常見的化學(xué)刺激性硬化劑包括鉻酸甘油酯(chromated glycerin)、多碘化碘(polyiodinated iodine)、20%水楊酸鈉、50%奎寧烏拉坦和95%乙醇。(1)鉻酸甘油酯:商品名為Scleremo或Chromex,含有72%的鉻酸甘油酯。在歐洲應(yīng)用廣泛,但FDA未批準(zhǔn)在美國(guó)使用。與其他硬化劑相比,這種硬化劑硬化效力非常弱,主要用于小血管的硬化治療。主要優(yōu)點(diǎn)是很少引起色素過度沉著和毛細(xì)管擴(kuò)張性血管叢生,也很少引起血管外壞死。主要缺點(diǎn)包括溶液極度黏稠,注射困難;注射時(shí)可出現(xiàn)劇烈疼痛;鉻酸成分具有高度的致敏性;偶有腎絞痛和血尿的報(bào)道。(2)多碘化碘:商品名Variglobin或Sclerodine,是元素碘(elemental iodine)和碘化鈉(sodium iodide)的混合物(mixture),同時(shí)含有少量苯甲醇。注入血管后,迅速離子化,形成蛋白結(jié)合碘,可能通過原位裂解細(xì)胞表面蛋白質(zhì)發(fā)揮作用。在體內(nèi),碘離子轉(zhuǎn)化為碘化物后則失去硬化作用,所以其硬化作用局限于注射區(qū)域。同樣在歐洲應(yīng)用廣泛,但FDA未批準(zhǔn)在美國(guó)使用。這種硬化劑的缺點(diǎn)包括具有引起血管外壞死的高度傾向(high tendency),硬化作用局限于距注射部位的一定范圍內(nèi),具有過敏反應(yīng)和腎毒性風(fēng)險(xiǎn)。參考文獻(xiàn)1Feied CF. Mechanism of action of sclerosing agents and rationale for selection of a sclerosing solution (Copyright 2002). American Vein & Aesthetic Institute , in: http://www.medrehab.com/ sclerosing_solutions.php2 Ramelet AA. Sclerotherapy: old- or new-fashioned? J Cosmet Dermatol, 2002,1(3):113-114.3 Dietzek CL. Sclerotherapy: introduction to solutions and techniques. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther, 2007,19(3):317-324.
鄭家偉醫(yī)生的科普號(hào)2011年08月27日15838
1
1
-
局涂0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠(或馬來酸噻嗎洛爾液)治療嬰幼兒血管瘤
血管瘤是最常見的嬰幼兒血管性腫瘤,大多數(shù)嬰幼兒血管瘤可以自行消退,僅小部分需要全身治療。心得安(非選擇性β受體阻滯劑)已經(jīng)代替激素成為一線治療藥物。其作用機(jī)制是引起血管收縮,通過下調(diào)RAF/促分裂原活化蛋白激酶通路而降低VEGF和bFGF的表達(dá),以及促進(jìn)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞凋亡。表淺型血管瘤,尤其是面部血管瘤往往影響面部美觀,造成患者家屬焦慮而迫切求治。噻嗎洛爾(timolol)是與心得安同類的非選擇性β受體阻滯劑,其凝膠已被用于治療青光眼。加拿大多倫多兒童醫(yī)院Pope和Chakkittakandiyil嘗試應(yīng)用0.5%馬來酸噻嗎洛爾(timolol maleate)凝膠治療6例頭頸部表淺型血管瘤,每天2次,4周、8周和治療結(jié)束時(shí)由2位研究者進(jìn)行獨(dú)立評(píng)價(jià)。3例為增殖期血管瘤,2例處于穩(wěn)定期,1例處于消退期。未觀察到任何局部和全身不良作用。證實(shí)噻嗎洛爾對(duì)表淺型血管瘤和需要長(zhǎng)期治療的血管瘤安全有效。早期(1~6個(gè)月)用藥者,效果更好、更快。美國(guó)Oregon Health and Science University的Krol AL等也在進(jìn)行局涂0.5%馬來酸噻嗎洛爾水溶液治療增殖期嬰幼兒血管瘤的臨床試驗(yàn),旨在評(píng)價(jià)局涂0.5%馬來酸噻嗎洛爾水溶液治療小型、無并發(fā)癥嬰幼兒血管瘤的療效。其用法是2~3滴,涂于血管瘤表面,每天2次。同時(shí)設(shè)立安慰劑組作為對(duì)照,6個(gè)月后客觀評(píng)價(jià)藥物的療效。納入標(biāo)準(zhǔn):1~8個(gè)月,頭皮、四肢或軀干血管瘤,直徑小于3cm。排除標(biāo)準(zhǔn):面部、生殖器、肛周、手、指、趾、足尖血管瘤;PHACES綜合征;血管瘤大于3cm或發(fā)生潰瘍;對(duì)β受體阻滯劑過敏;哮喘史;腎功能損害;心臟疾病;低血糖;正在服用與β受體阻滯劑配伍禁忌的藥物。0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠(或馬來酸噻嗎洛爾液,商品名:噻嗎心安)的優(yōu)點(diǎn)是使用方便,對(duì)表淺的小型血管瘤有效,幾乎無不良反應(yīng),是繼明欣利迪軟膏之后,又一種可用于嬰幼兒血管瘤治療的有效局部使用藥物。
鄭家偉醫(yī)生的科普號(hào)2011年08月17日28036
8
0
-
嬰幼兒血管瘤的臨床表現(xiàn)與治療
血管瘤(hemangioma)又稱為嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma,IH),是嬰幼兒最常見的良性腫瘤,系真性血管腫瘤,由中胚葉的正常血管組織過度增殖所致。血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部,其次為四肢和軀干。發(fā)生率在新生兒為1.1%~2.6%,約有30%在出生時(shí)即可見到,通常在出生后2周或4周時(shí)緩慢生長(zhǎng),因而1歲時(shí)的發(fā)生率為10%~12%。女嬰較男嬰為多,比率為2~5:1,多發(fā)者占15%~30%。大多數(shù)血管瘤發(fā)生于皮膚或皮下組織,根據(jù)病變發(fā)展的過程分為增殖期、消退期、消退完成期。這一典型特點(diǎn)是其區(qū)分脈管畸形的重要依據(jù)。雖然大多數(shù)血管瘤能自行消退,但增生與消退速度并不相同。增殖期血管瘤最初的表現(xiàn)常為蒼白色斑,隨后即出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,其周邊繞以暈狀發(fā)白區(qū)。嬰幼兒在出生后1年內(nèi)表現(xiàn)出2個(gè)典型的快速增長(zhǎng)期,第1個(gè)快速增長(zhǎng)期在出生后4~6周,第2個(gè)在4~5個(gè)月。血管瘤在這2個(gè)時(shí)期快速增長(zhǎng),表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀,如觸痛、潰爛、出血等。血管瘤的臨床表現(xiàn)取決于病變發(fā)生的部位、大小和病變所處的時(shí)期。較表淺的增殖期血管瘤常表現(xiàn)為鮮紅色的斑或結(jié)節(jié)狀病損,較深在的病變表面為青紫色或無顏色變化。消退期通常在出生后的1年末(12~18個(gè)月),瘤體生長(zhǎng)速度減慢。病變從增殖期到消退期的轉(zhuǎn)變是一個(gè)漸進(jìn)的過程,進(jìn)入消退期的前兆是瘤體生長(zhǎng)速度明顯減慢,質(zhì)地變軟。皮膚或皮下的血管瘤進(jìn)入消退期后,瘤體色澤由鮮紅色向暗灰色轉(zhuǎn)變,瘤體逐漸消退縮小。一般認(rèn)為,5歲以內(nèi)的自然消退率為50%~60%,7歲以內(nèi)為75%,9歲以內(nèi)可達(dá)90%以上。多數(shù)病例經(jīng)過2~5年的消退期。Proir dictum predicted hemangiomas to completely resolve in 50% of children by 5 years of age, 70% by 7 years of age, and 90% by 9 years (Ronchese, 1953). However, long-term analysis has shown that disease-specific complications occur in 24% of patients and specific treatments are employed in 38% of patients to manage these lesions (Haggstrom et al, 2006).) If inconspicuous, hemangiomas are left untreated and allowed to follow their natural course of proliferation and involution. Otherwise, intervention is strongly recommended.血管瘤根據(jù)發(fā)生部位的深度不同而分為3型,淺表(superficial)血管瘤指位于乳頭真皮層的血管瘤,深部(deep)血管瘤指位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織的血管瘤,復(fù)合型(compound)血管瘤則兩者兼有,需注意與靜脈畸形相鑒別。這種合理的簡(jiǎn)化的分類方法,由于在臨床觀察中便于使用,所以得到普遍認(rèn)可。根據(jù)分布特點(diǎn),血管瘤可分為局灶性(focal)和節(jié)段性(segmental)2種。單發(fā)性(unilocular)局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期,多發(fā)性(multifocal)局灶性血管瘤可有多個(gè)、體積小、散在分布的病灶,累及皮膚、肝臟和GI。如血管瘤數(shù)量多于5個(gè),合并GI和肝臟血管瘤的可能性很大,應(yīng)行腹部B超。節(jié)段性血管瘤通常多發(fā),累及鄰近面部多個(gè)亞單位,分界不清,多沿三叉神經(jīng)區(qū)分布,尤其是有胡須的部位(beard distribution)多見。|先天性血管瘤(congenital hemangioma)是嬰幼兒血管瘤的特殊類型,又稱為先天性非進(jìn)展性血管瘤(congenital nonprogressive hemangioma),其特點(diǎn)是出生時(shí)即存在,并完成增長(zhǎng);少數(shù)在胎兒超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。先天性血管瘤又包括2種亞型,即不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma,NICH)和快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma,RICH)。累及面、頸、胸部的多發(fā)性血管瘤稱為PHACES綜合征,主要表現(xiàn)為:①顱后窩畸形(posterior fossa malformations);②面頸部血管瘤 (hemangiomas of the cervicofacial region);③動(dòng)脈畸形 (arterial anomalies);④心臟畸形 (cardiac anomalies);⑤眼部畸形 (eye anomalies)和⑥胸骨或腹部裂或心臟異位(sternal or abdominal clefting or ectopia cordis)。具備其中幾項(xiàng)即可確診。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,報(bào)道的相應(yīng)系統(tǒng)病變達(dá)50余種,如小腦或頸動(dòng)脈發(fā)育不全、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、視神經(jīng)萎縮、小頜畸形等。其中面部血管瘤的分布具有特征性,常呈斑片或斑塊狀分布在特定區(qū)域,如額顳區(qū)、上頜區(qū)、顳下頜區(qū)和額鼻區(qū)(節(jié)段性血管瘤,segmental hemangioma),提示可能是由某些區(qū)域的發(fā)育缺陷所致。有研究發(fā)現(xiàn),在6歲以前能消退的病變,約62%的患者在瘤體消退后可達(dá)到最佳的美學(xué)效果;但在6歲以前不能消退的病變,約80%的患者在血管瘤消退后出現(xiàn)面部瘢痕、皮膚過多、毛細(xì)血管擴(kuò)張。消退期血管瘤的鏡下表現(xiàn)為血管瘤內(nèi)出現(xiàn)大量的肥大細(xì)胞,血管內(nèi)皮細(xì)胞逐漸失去增殖能力,變成扁平狀,血管減少,病變由一個(gè)以增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞為主的實(shí)體瘤轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€(gè)以纖維脂肪組織和管腔結(jié)構(gòu)為主的病損。近年的研究發(fā)現(xiàn),血管瘤中與胎盤有關(guān)的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性,而脈管畸形中則為陰性。 嬰幼兒血管瘤的主要損害往往不是來自病變本身,而是來自過度治療。過去采用手術(shù)、冷凍、激光、放射、硬化劑等治療的病例,經(jīng)過遠(yuǎn)期隨訪,證實(shí)其后遺損害和美容效果均不理想。積極治療的并發(fā)癥可達(dá)50%,并有30%的復(fù)發(fā)率。因此,應(yīng)該強(qiáng)調(diào)治療的目的不僅是為消除病變,還必須保持健康的正常組織和外觀。對(duì)血管瘤病例應(yīng)仔細(xì)測(cè)量腫瘤體積、拍照,作詳細(xì)記錄,進(jìn)行定期隨訪觀察。同時(shí),應(yīng)耐心向家長(zhǎng)解釋積極治療的利弊,消除其顧慮和迫切求治心情,經(jīng)常給予指導(dǎo)。唯有在以下情況時(shí)接受藥物、加壓包扎、激光、手術(shù)等治療:①血管瘤快速增長(zhǎng);②大面積血管瘤伴出血、感染或潰瘍;③影響患者生命功能,如影響進(jìn)食、呼吸、吞咽、聽力、視力、排泄或運(yùn)動(dòng)功能等;④伴血小板減小綜合征(Kasabach-Merritt 綜合征);⑤合并高輸出量充血性心衰;⑥病變侵犯面部重要結(jié)構(gòu),如眼瞼、鼻、唇、耳廓等。但任何治療都不能像自行消退那樣令人滿意。 根據(jù)1997年美國(guó)皮膚病學(xué)會(huì)提出的嬰幼兒血管瘤的指導(dǎo)方針,臨床上血管瘤究竟如何治療,主要應(yīng)取決于病變的部位、深度(淺表、深部、混合)、范圍及大小、分期(增殖期、消退期)、是否有功能障礙、主治醫(yī)師的治療經(jīng)驗(yàn)(如激光)、特定治療方法的有效性(激光)以及患兒家屬的期望值等。目前,治療血管瘤的方法主要有等待觀察、藥物治療、激光治療及手術(shù)治療等。血管瘤應(yīng)采取團(tuán)隊(duì)處理(team approach)和循序漸進(jìn)的治療方法。處于穩(wěn)定期或消退期的血管瘤可以密切觀察,其他情況下,首選口服普萘洛爾治療(一線治療)。對(duì)于累及重要部位(如鼻、眼瞼)或影響功能(如呼吸、視力)的巨大血管瘤,也可早期予以手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是改善美觀和功能,不主張追求手術(shù)的徹底性。對(duì)只能部分手術(shù)切除的血管瘤,手術(shù)后可配合其他治療,如藥物治療、激光治療等。血管瘤消退或治療后遺留的萎縮性瘢痕(atrophic scar),可用CO(2)點(diǎn)陣激光治療。消退或治療后遺留的毛細(xì)血管擴(kuò)張(angiotelectasis),可局部注射0.25%聚桂醇(polidocanol,Asclera)或0.2% 十四烷基硫酸鹽鈉注射液(sodium tetradecyl sulfate,商品名Sotradecol,簡(jiǎn)稱STS),也可采用二極管激光(diode laser)治療。治療后殘存的病變或皮膚紅斑,可用脈沖燃料激光(pulsed dye laser)治療。激光重復(fù)治療的時(shí)間為4~6周。對(duì)于血管瘤伴血小板減少綜合征(Kasabach-Merritt syndrome)患兒,首選口服普萘洛爾和皮質(zhì)類固醇激素(潑尼松)聯(lián)合治療,也可采用長(zhǎng)春新堿治療(vincristine,VCR)。參考文獻(xiàn)1. 鄭家偉,周琴,王延安,范新東,周國(guó)瑜,秦中平,趙吉宏,王緒凱,趙怡芳.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國(guó)口腔頜面外科雜志,2011,9(1):61-67.2.鄭家偉,王延安,周國(guó)瑜,竺涵光,葉為民,張志愿.頭頸部血管瘤治療適應(yīng)證的探討.上??谇会t(yī)學(xué),2007,16(4):337-342.3.http://www.cnhemangioma.com/2009/cn/news/2011/0214/81.html4.http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2011/0201/7239.html5.http://baike.baidu.com/view/5134766.htm
鄭家偉醫(yī)生的科普號(hào)2011年08月11日14057
3
9
相關(guān)科普號(hào)

蘇立新醫(yī)生的科普號(hào)
蘇立新 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
口腔頜面-頭頸腫瘤科
4735粉絲7.7萬閱讀

王建輝醫(yī)生的科普號(hào)
王建輝 副主任醫(yī)師
廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院
皮膚科
2983粉絲38.6萬閱讀

董欣競(jìng)醫(yī)生的科普號(hào)
董欣競(jìng) 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
小兒外科
1萬粉絲21.2萬閱讀
-
推薦熱度5.0李海波 主任醫(yī)師廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科
血管瘤 342票
淋巴管瘤 20票
肝血管瘤 3票
擅長(zhǎng):1、兒童脈管疾病:血管瘤、淋巴管瘤(畸形)、靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形等 2、兒童惡性腫瘤:肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤及視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等。 3、對(duì)兒童良性食道狹窄的球囊擴(kuò)張和支架置入治療也有一定的研究。 特色:嬰幼兒血管瘤的介入治療、新生兒巨大淋巴管畸形治療、復(fù)雜靜脈畸形消融治療、動(dòng)靜脈畸形介入治療 -
推薦熱度4.9郭磊 主任醫(yī)師山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科
血管瘤 316票
淋巴管瘤 50票
鮮紅斑痣 6票
擅長(zhǎng):1.兒童血管瘤的綜合無創(chuàng)治療(外敷、口服、注射、介入、激光、消融、微創(chuàng)手術(shù)等九種無痕治療方式)。 2.淋巴管瘤(淋巴管畸形)、靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形及腫瘤的不開刀微創(chuàng)介入治療。 2.K-T綜合征、K-M綜合征、兒童肝血管瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝癌、腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤的介入治療、兒童食道狹窄的球囊擴(kuò)張和支架置入治療及血管性疾病,如布-加氏綜合癥、急慢性動(dòng)/靜脈血栓栓塞、血管狹窄、腎血管性高血壓、血管破裂出血的診斷與微創(chuàng)精準(zhǔn)介入治療。 -
推薦熱度4.8申剛 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心
血管瘤 236票
淋巴管瘤 25票
腎動(dòng)脈狹窄 7票
擅長(zhǎng):1、行業(yè)權(quán)威: ●國(guó)內(nèi)首家血管瘤及介入血管中心創(chuàng)始人,兼任中國(guó)國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)能力建設(shè)和繼續(xù)教育中心兒科介入專家委員會(huì)主任委員、中國(guó)兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟主任委員等; ●深度參與:編撰《中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形診治指南(2024)》,創(chuàng)建中國(guó)首個(gè)兒科介入治療基地,建立兒科介入培訓(xùn)體系,每年舉辦中國(guó)兒科介入高峰論壇。 2、近30年臨床診治經(jīng)驗(yàn),讓廣大患者少走彎路: ●榮膺全國(guó)病友推薦“7屆年度好大夫”榮譽(yù)稱號(hào),個(gè)人每年完成介入&血管瘤門診人次超過6000人次,迄今為止主刀及參與介入手術(shù)50000余臺(tái),尤其擅長(zhǎng)兒童,低齡患者的介入微創(chuàng)治療; 3、接診范疇: (1)血管性疾?。喝缪芰觥⒀芑?、KT綜合癥(Klippel-Trenaunay Syndrome)、PW綜合癥(Parkes-Weber Syndrome)等(兒童成人均可)。 (2)淋巴管疾?。喝缌馨凸芰?、淋巴管畸形的介入治療。 (3)兒童腫瘤的介入治療:包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤等。 (4)血管相關(guān)疾病:如腎血管性高血壓、布-加氏綜合癥、動(dòng)靜脈血栓栓塞、血管狹窄、動(dòng)脈炎等。 (5)兒童腦血管及脊髓血管疾?。喊▼胗變耗X血管造影及介入治療。 (6)婦科疾病的介入治療:如盆腔淤血綜合征、子宮肌瘤、子宮腺肌病的栓塞治療,以及不孕癥的介入治療。