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鄭家偉主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 血管瘤是最常見的嬰幼兒血管性腫瘤，大多數(shù)嬰幼兒血管瘤可以自行消退，僅小部分需要全身治療。心得安（非選擇性β受體阻滯劑）已經(jīng)代替激素成為一線治療藥物。其作用機制是引起血管收縮，通過下調(diào)RAF/促分裂原活化蛋白激酶通路而降低VEGF和bFGF的表達，以及促進毛細血管內(nèi)皮細胞凋亡。表淺型血管瘤，尤其是面部血管瘤往往影響面部美觀，造成患者家屬焦慮而迫切求治。噻嗎洛爾（timolol）是與心得安同類的非選擇性β受體阻滯劑，其凝膠已被用于治療青光眼。加拿大多倫多兒童醫(yī)院Pope和Chakkittakandiyil嘗試應(yīng)用0.5%馬來酸噻嗎洛爾（timolol maleate）凝膠治療6例頭頸部表淺型血管瘤，每天2次，4周、8周和治療結(jié)束時由2位研究者進行獨立評價。3例為增殖期血管瘤，2例處于穩(wěn)定期，1例處于消退期。未觀察到任何局部和全身不良作用。證實噻嗎洛爾對表淺型血管瘤和需要長期治療的血管瘤安全有效。早期（1～6個月）用藥者，效果更好、更快。美國Oregon Health and Science University的Krol AL等也在進行局涂0.5%馬來酸噻嗎洛爾水溶液治療增殖期嬰幼兒血管瘤的臨床試驗，旨在評價局涂0.5%馬來酸噻嗎洛爾水溶液治療小型、無并發(fā)癥嬰幼兒血管瘤的療效。其用法是2～3滴，涂于血管瘤表面，每天2次。同時設(shè)立安慰劑組作為對照，6個月后客觀評價藥物的療效。納入標準：1～8個月，頭皮、四肢或軀干血管瘤，直徑小于3cm。排除標準：面部、生殖器、肛周、手、指、趾、足尖血管瘤；PHACES綜合征；血管瘤大于3cm或發(fā)生潰瘍；對β受體阻滯劑過敏；哮喘史；腎功能損害；心臟疾??；低血糖；正在服用與β受體阻滯劑配伍禁忌的藥物。0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠（或馬來酸噻嗎洛爾液，商品名：噻嗎心安）的優(yōu)點是使用方便，對表淺的小型血管瘤有效，幾乎無不良反應(yīng)，是繼明欣利迪軟膏之后，又一種可用于嬰幼兒血管瘤治療的有效局部使用藥物。2011年08月17日
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鄭家偉主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 血管瘤(hemangioma)又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH），是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，系真性血管腫瘤，由中胚葉的正常血管組織過度增殖所致。血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，其次為四肢和軀干。發(fā)生率在新生兒為1.1%～2.6%，約有30%在出生時即可見到，通常在出生后2周或4周時緩慢生長，因而1歲時的發(fā)生率為10%～12%。女嬰較男嬰為多，比率為2～5:1，多發(fā)者占15%～30%。大多數(shù)血管瘤發(fā)生于皮膚或皮下組織，根據(jù)病變發(fā)展的過程分為增殖期、消退期、消退完成期。這一典型特點是其區(qū)分脈管畸形的重要依據(jù)。雖然大多數(shù)血管瘤能自行消退，但增生與消退速度并不相同。增殖期血管瘤最初的表現(xiàn)常為蒼白色斑，隨后即出現(xiàn)毛細血管擴張，其周邊繞以暈狀發(fā)白區(qū)。嬰幼兒在出生后1年內(nèi)表現(xiàn)出2個典型的快速增長期，第1個快速增長期在出生后4～6周，第2個在4～5個月。血管瘤在這2個時期快速增長，表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，如觸痛、潰爛、出血等。血管瘤的臨床表現(xiàn)取決于病變發(fā)生的部位、大小和病變所處的時期。較表淺的增殖期血管瘤常表現(xiàn)為鮮紅色的斑或結(jié)節(jié)狀病損，較深在的病變表面為青紫色或無顏色變化。消退期通常在出生后的1年末（12～18個月），瘤體生長速度減慢。病變從增殖期到消退期的轉(zhuǎn)變是一個漸進的過程，進入消退期的前兆是瘤體生長速度明顯減慢，質(zhì)地變軟。皮膚或皮下的血管瘤進入消退期后，瘤體色澤由鮮紅色向暗灰色轉(zhuǎn)變，瘤體逐漸消退縮小。一般認為，5歲以內(nèi)的自然消退率為50%～60%，7歲以內(nèi)為75%，9歲以內(nèi)可達90%以上。多數(shù)病例經(jīng)過2~5年的消退期。Proir dictum predicted hemangiomas to completely resolve in 50% of children by 5 years of age, 70% by 7 years of age, and 90% by 9 years (Ronchese, 1953). However, long-term analysis has shown that disease-specific complications occur in 24% of patients and specific treatments are employed in 38% of patients to manage these lesions (Haggstrom et al, 2006).) If inconspicuous, hemangiomas are left untreated and allowed to follow their natural course of proliferation and involution. Otherwise, intervention is strongly recommended.血管瘤根據(jù)發(fā)生部位的深度不同而分為3型，淺表（superficial）血管瘤指位于乳頭真皮層的血管瘤，深部（deep）血管瘤指位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織的血管瘤，復(fù)合型（compound）血管瘤則兩者兼有，需注意與靜脈畸形相鑒別。這種合理的簡化的分類方法，由于在臨床觀察中便于使用，所以得到普遍認可。根據(jù)分布特點，血管瘤可分為局灶性（focal）和節(jié)段性（segmental）2種。單發(fā)性（unilocular）局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期，多發(fā)性（multifocal）局灶性血管瘤可有多個、體積小、散在分布的病灶，累及皮膚、肝臟和GI。如血管瘤數(shù)量多于5個，合并GI和肝臟血管瘤的可能性很大，應(yīng)行腹部B超。節(jié)段性血管瘤通常多發(fā)，累及鄰近面部多個亞單位，分界不清，多沿三叉神經(jīng)區(qū)分布，尤其是有胡須的部位（beard distribution）多見。|先天性血管瘤（congenital hemangioma）是嬰幼兒血管瘤的特殊類型，又稱為先天性非進展性血管瘤（congenital nonprogressive hemangioma），其特點是出生時即存在，并完成增長；少數(shù)在胎兒超聲檢查時發(fā)現(xiàn)。先天性血管瘤又包括2種亞型，即不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）和快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。累及面、頸、胸部的多發(fā)性血管瘤稱為PHACES綜合征，主要表現(xiàn)為：①顱后窩畸形（posterior fossa malformations）；②面頸部血管瘤 (hemangiomas of the cervicofacial region)；③動脈畸形 (arterial anomalies)；④心臟畸形 (cardiac anomalies)；⑤眼部畸形 (eye anomalies)和⑥胸骨或腹部裂或心臟異位(sternal or abdominal clefting or ectopia cordis)。具備其中幾項即可確診。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，報道的相應(yīng)系統(tǒng)病變達50余種，如小腦或頸動脈發(fā)育不全、動脈導(dǎo)管未閉、視神經(jīng)萎縮、小頜畸形等。其中面部血管瘤的分布具有特征性，常呈斑片或斑塊狀分布在特定區(qū)域，如額顳區(qū)、上頜區(qū)、顳下頜區(qū)和額鼻區(qū)（節(jié)段性血管瘤，segmental hemangioma），提示可能是由某些區(qū)域的發(fā)育缺陷所致。有研究發(fā)現(xiàn)，在6歲以前能消退的病變，約62%的患者在瘤體消退后可達到最佳的美學(xué)效果；但在6歲以前不能消退的病變，約80%的患者在血管瘤消退后出現(xiàn)面部瘢痕、皮膚過多、毛細血管擴張。消退期血管瘤的鏡下表現(xiàn)為血管瘤內(nèi)出現(xiàn)大量的肥大細胞，血管內(nèi)皮細胞逐漸失去增殖能力，變成扁平狀，血管減少，病變由一個以增生活躍的血管內(nèi)皮細胞為主的實體瘤轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€以纖維脂肪組織和管腔結(jié)構(gòu)為主的病損。近年的研究發(fā)現(xiàn)，血管瘤中與胎盤有關(guān)的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反應(yīng)強陽性，而脈管畸形中則為陰性。 嬰幼兒血管瘤的主要損害往往不是來自病變本身，而是來自過度治療。過去采用手術(shù)、冷凍、激光、放射、硬化劑等治療的病例，經(jīng)過遠期隨訪，證實其后遺損害和美容效果均不理想。積極治療的并發(fā)癥可達50%，并有30%的復(fù)發(fā)率。因此，應(yīng)該強調(diào)治療的目的不僅是為消除病變，還必須保持健康的正常組織和外觀。對血管瘤病例應(yīng)仔細測量腫瘤體積、拍照，作詳細記錄，進行定期隨訪觀察。同時，應(yīng)耐心向家長解釋積極治療的利弊，消除其顧慮和迫切求治心情，經(jīng)常給予指導(dǎo)。唯有在以下情況時接受藥物、加壓包扎、激光、手術(shù)等治療：①血管瘤快速增長；②大面積血管瘤伴出血、感染或潰瘍；③影響患者生命功能，如影響進食、呼吸、吞咽、聽力、視力、排泄或運動功能等；④伴血小板減小綜合征（Kasabach-Merritt 綜合征）；⑤合并高輸出量充血性心衰；⑥病變侵犯面部重要結(jié)構(gòu)，如眼瞼、鼻、唇、耳廓等。但任何治療都不能像自行消退那樣令人滿意。 根據(jù)1997年美國皮膚病學(xué)會提出的嬰幼兒血管瘤的指導(dǎo)方針，臨床上血管瘤究竟如何治療，主要應(yīng)取決于病變的部位、深度（淺表、深部、混合）、范圍及大小、分期（增殖期、消退期）、是否有功能障礙、主治醫(yī)師的治療經(jīng)驗（如激光）、特定治療方法的有效性（激光）以及患兒家屬的期望值等。目前，治療血管瘤的方法主要有等待觀察、藥物治療、激光治療及手術(shù)治療等。血管瘤應(yīng)采取團隊處理（team approach）和循序漸進的治療方法。處于穩(wěn)定期或消退期的血管瘤可以密切觀察，其他情況下，首選口服普萘洛爾治療（一線治療）。對于累及重要部位（如鼻、眼瞼）或影響功能（如呼吸、視力）的巨大血管瘤，也可早期予以手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是改善美觀和功能，不主張追求手術(shù)的徹底性。對只能部分手術(shù)切除的血管瘤，手術(shù)后可配合其他治療，如藥物治療、激光治療等。血管瘤消退或治療后遺留的萎縮性瘢痕（atrophic scar），可用CO（2）點陣激光治療。消退或治療后遺留的毛細血管擴張（angiotelectasis），可局部注射0.25%聚桂醇（polidocanol，Asclera）或0.2% 十四烷基硫酸鹽鈉注射液（sodium tetradecyl sulfate，商品名Sotradecol，簡稱STS），也可采用二極管激光（diode laser）治療。治療后殘存的病變或皮膚紅斑，可用脈沖燃料激光（pulsed dye laser）治療。激光重復(fù)治療的時間為4～6周。對于血管瘤伴血小板減少綜合征（Kasabach-Merritt syndrome）患兒，首選口服普萘洛爾和皮質(zhì)類固醇激素（潑尼松）聯(lián)合治療，也可采用長春新堿治療（vincristine，VCR）。參考文獻1. 鄭家偉,周琴,王延安,范新東,周國瑜,秦中平,趙吉宏,王緒凱,趙怡芳.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國口腔頜面外科雜志,2011,9(1):61-67.2．鄭家偉,王延安,周國瑜,竺涵光,葉為民,張志愿.頭頸部血管瘤治療適應(yīng)證的探討.上?？谇会t(yī)學(xué),2007,16(4):337-342.3．http://www.cnhemangioma.com/2009/cn/news/2011/0214/81.html4．http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2011/0201/7239.html5．http://baike.baidu.com/view/5134766.htm2011年08月11日14057
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