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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 易栓癥可分為遺傳性和獲得性。遺傳性易栓癥常見于生理性抗凝蛋白——如抗凝血酶（antithrombin,AT）、蛋白C（proteinC,PC）、蛋白S（proteinS,PS）等基因突變導(dǎo)致蛋白抗凝血功能缺失，或促凝蛋白——如凝血因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A基因突變等導(dǎo)致蛋白促凝功能增強(qiáng)，最終引起血栓栓塞。遺傳性易栓癥存在顯著的種族差異。歐美人群以凝血因子功能增強(qiáng)為主，包括F5Leiden和F2G20210A突變，這2種突變?cè)谖覈?guó)人群罕見；而我國(guó)和亞洲其他地區(qū)以抗凝蛋白缺陷為主，包括抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥、血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin,TM）缺陷癥等。?獲得性易栓癥主要發(fā)生于各種獲得性疾病或具有獲得性危險(xiǎn)因素的患者，因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改變了炎癥/自身免疫機(jī)制等使血栓栓塞傾向增加。獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長(zhǎng)期制動(dòng)、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。?篩查時(shí)機(jī)VTE急性期和抗凝用藥會(huì)影響抗凝蛋白水平的檢測(cè)，此時(shí)抗凝血酶、蛋白C、蛋白S的檢測(cè)結(jié)果僅供排除性參考。因此，抗凝蛋白水平檢測(cè)應(yīng)在血栓急性期后、停止抗凝治療2周以上進(jìn)行。此外，抗凝蛋白活性水平還受其他獲得性因素影響出現(xiàn)一過性降低，因此不應(yīng)該僅憑一次實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果確診遺傳性抗凝蛋白缺陷。LA（狼瘡抗凝物），它的檢測(cè)應(yīng)在抗凝治療前或停用口服抗凝藥至少1周后進(jìn)行，陽(yáng)性結(jié)果應(yīng)在12周后復(fù)測(cè)排除一過性異常。基因檢測(cè)可在任意時(shí)間點(diǎn)進(jìn)行，高通量測(cè)序的陽(yáng)性結(jié)果需再次采集樣本用一代測(cè)序驗(yàn)證。篩查指征(1)發(fā)病年齡較輕(<50歲)；(2)有明確靜脈血栓栓塞(VTE)家族史；(3)一級(jí)親屬(父母或兄妹)易栓癥高風(fēng)險(xiǎn)；(4)復(fù)發(fā)性VTE；(5)特發(fā)性VTE(無誘因VTE)；(6)非再發(fā)危險(xiǎn)因素(如骨折、手術(shù)和長(zhǎng)期制動(dòng))相關(guān)的血栓病史；(7)少見部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、腎靜脈等)的VTE；(8)女性口服避孕藥或絕經(jīng)后接受雌激素替代治療的VTE；(9)復(fù)發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)。?篩查流程目前仍有部分患者全面篩查也不能完全明確血栓病因。?易栓癥處理1.?遺傳性易栓癥目前尚無根治方法，治療主要針對(duì)血栓栓塞癥進(jìn)行抗栓治療；除了抗栓治療以外,獲得性易栓癥應(yīng)積極治療原發(fā)疾病，祛除和糾正誘發(fā)因素。2.?VTE的治療包括藥物抗凝（口服或胃腸外用藥）、溶栓（系統(tǒng)溶栓或?qū)Ч芙佑|溶栓）、介入治療和手術(shù)治療；預(yù)防措施包括基礎(chǔ)預(yù)防（下肢活動(dòng)、避免脫水等）、物理預(yù)防（腔靜脈濾器植入、分級(jí)彈力襪、足底靜脈泵、間歇性充氣加壓裝置等）和藥物抗凝預(yù)防。3.?對(duì)于尚未發(fā)生血栓事件的易栓癥，只需進(jìn)行基礎(chǔ)預(yù)防，通常無須采取預(yù)防性抗凝，但應(yīng)避免VTE誘發(fā)因素；在暴露于危險(xiǎn)因素時(shí)，如高齡、長(zhǎng)途飛行、大手術(shù)、使用特殊藥物或妊娠，應(yīng)預(yù)防性藥物抗凝，存在抗凝禁忌時(shí)考慮采用物理預(yù)防。4.?對(duì)于血栓初次發(fā)生的易栓癥患者，抗凝治療3～6個(gè)月，同時(shí)積極祛除誘發(fā)因素和糾正病因；若病因暫時(shí)無法祛除，應(yīng)延長(zhǎng)抗凝（如6～12個(gè)月），之后再次評(píng)估。5.?對(duì)于血栓反復(fù)發(fā)作且無明顯出血風(fēng)險(xiǎn)的易栓癥患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期/終生抗凝；小劑量艾多沙班（30mg每日1次）、阿哌沙班（2.5mg每日2次）可作為預(yù)防性抗凝的初始選擇，這些藥物可在不增加大出血風(fēng)險(xiǎn)的情況下顯著降低VTE復(fù)發(fā)率。6.?某些特定的易栓癥在選擇抗凝藥物時(shí)應(yīng)予特殊注意：抗凝血酶缺陷患者使用普通肝素（UFH）或低分子量肝素（LMWH）效果不佳，胃腸外抗凝可選擇阿加曲班等凝血酶直接抑制劑；蛋白C和蛋白S缺陷患者不能使用華法林等香豆類抗凝劑作為初始抗凝治療，因可引起血栓傾向加重、皮膚壞死；對(duì)于同時(shí)存在出血風(fēng)險(xiǎn)或圍手術(shù)期預(yù)防的患者，建議使用阿加曲班等半衰期短的抗凝藥物。7.?抗凝治療主要不良反應(yīng)是出血，嚴(yán)重者可致殘甚至危及生命，相對(duì)于歐美人群而言，我國(guó)人群普遍屬于較低凝或易出血體質(zhì)，需警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。8.?對(duì)于危及生命的VTE事件（伴有休克的肺栓塞、嚴(yán)重顱內(nèi)壓升高的靜脈竇血栓形成、腸壞死風(fēng)險(xiǎn)的門靜脈/腸系膜靜脈血栓等），高出血風(fēng)險(xiǎn)的抗凝絕對(duì)禁忌可視為相對(duì)禁忌。9.?抗凝治療過程中VTE加重或抗凝預(yù)防過程中VTE復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮以下因素：評(píng)估VTE是否確實(shí)加重或復(fù)發(fā)；非血栓栓塞（如癌栓、細(xì)菌等栓子）；確認(rèn)患者用藥的依從性；發(fā)生肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（正在使用肝素或低分子量肝素）；用藥種類是否合適（如抗凝血酶缺陷癥使用低分子量肝素效果不佳）；用藥方案是否合適（如標(biāo)準(zhǔn)劑量利伐沙班需隨餐口服）；藥物相互作用降低抗凝藥物濃度；慢性腹瀉導(dǎo)致脫水以及影響口服藥物吸；存在附加的易栓癥因素因而高凝狀態(tài)較重（如合并惡性腫瘤或多種易栓癥相關(guān)基因突變），此時(shí)可考慮增加用藥劑量（如低分子量肝素每次增加1/4至1/3劑量）或更換抗凝藥物（如直接口服抗凝藥物替換為華法林）。10.?對(duì)于增加抗凝劑量甚至聯(lián)合溶栓的情況下VTE加重或復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮血管壁因素的易栓癥（如系統(tǒng)性血管炎）；此時(shí)再增加抗凝劑量只會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)卻不能有效控制血栓形成，應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物聯(lián)合抗栓。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年08月17日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）概述靜脈血栓栓塞性疾病(VTD)是一種由環(huán)境、臨床和生物學(xué)危險(xiǎn)因素相互作用而形成的多因素疾病。Virchow三聯(lián)征是描述靜脈血栓栓塞發(fā)病機(jī)制的主要理論，提出靜脈血栓栓塞的發(fā)生是由于：血流停滯、血管內(nèi)皮損傷和血液成分的改變（即高凝）。生物學(xué)上的易栓癥（thrombophilia）是指存在一種或多種獲得性或遺傳的生物學(xué)危險(xiǎn)因素，使患者易患靜脈血栓栓塞癥(VTE)。自從首次發(fā)現(xiàn)遺傳性易栓癥以來，學(xué)者們已經(jīng)了解到不能孤立地解釋遺傳性易栓癥。遺傳性易栓癥和其他遺傳性及獲得性危險(xiǎn)因素之間的廣泛相互作用是發(fā)展為VTE的綜合性個(gè)體風(fēng)險(xiǎn)的重要決定因素。其中，存在或不存在短暫的誘發(fā)危險(xiǎn)因素已被證明是VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的最重要決定因素，通常比遺傳性血栓形成患者具有更大的預(yù)后權(quán)重。因此，在評(píng)估VTE患者和決定是否需要長(zhǎng)期抗凝治療時(shí)，識(shí)別獲得性的危險(xiǎn)因素是至關(guān)重要的。暫時(shí)性或可逆性獲得性危險(xiǎn)因素一般包括手術(shù)、創(chuàng)傷、制動(dòng)、住院、留置導(dǎo)管和高雌激素水平。VTE發(fā)作時(shí)若存在這些因素，被稱作“誘發(fā)性（provoked）”VTE；無明顯原因的稱作“非誘發(fā)性（unprovoked）”VTE。原因不明、非手術(shù)引起和手術(shù)引起的VTE在1年的復(fù)發(fā)率約為10%、5%和1%。而此后的年復(fù)發(fā)率較低，分別為5%、2.5%和0.5%，基于此，美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)關(guān)于靜脈血栓栓塞性疾?。╒TE）的治療指南對(duì)于是否延長(zhǎng)抗凝治療決定給出一下建議：1)具有主要暫時(shí)性危險(xiǎn)因素（例如手術(shù)、石膏）的患者：指南建議不要延長(zhǎng)治療時(shí)間，因?yàn)閺?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很低——5年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為3%。2)具有輕微危險(xiǎn)因素的患者（例如，雌激素治療、臥床時(shí)間少于3天、長(zhǎng)途汽車或飛機(jī)飛行后發(fā)生VTE）：指南不推薦延長(zhǎng)抗凝治療。這些患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為6%。3)對(duì)于具有持續(xù)危險(xiǎn)因素的DVT或無明顯原因的DVT，建議長(zhǎng)期抗凝。延長(zhǎng)抗凝治療的基本原理是，大約30%的無誘因DVT患者會(huì)在5年內(nèi)再次發(fā)生VTE。從指南中我們不難看出：抗凝持續(xù)時(shí)間依賴于有無誘發(fā)因素，而不是針對(duì)有無遺傳性易栓癥。因?yàn)楸M管遺傳性易栓癥患者的VTE風(fēng)險(xiǎn)最高，但臨床表型差異很大；有些患者在年輕時(shí)就發(fā)展為嚴(yán)重或危及生命的VTE，而有些患者在一生中可能不會(huì)發(fā)展為VTE。獲得性易栓因素中要特別強(qiáng)調(diào)抗磷脂綜合征（APLS），無誘因的VTE患者如果同時(shí)罹患抗磷脂綜合征，則與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)，且可導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。如果患者出現(xiàn)與APLS相關(guān)的動(dòng)脈血栓形成，華法林將被強(qiáng)烈推薦作為一線治療。目前尚缺乏數(shù)據(jù)支持DOACs在此類患者中的療效。雖然三陽(yáng)性APLS患者被認(rèn)為具有特別高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但單陽(yáng)性或雙陽(yáng)性患者中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的證據(jù)較少。盡管狼瘡抗凝物（LA）持續(xù)陽(yáng)性的存在被認(rèn)為是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的唯一最強(qiáng)標(biāo)志，但有數(shù)據(jù)表明，單獨(dú)存在IgM水平升高的患者可能比其他實(shí)驗(yàn)室特征更少血栓原形成，低風(fēng)險(xiǎn)APLS還是可以選擇DOACS的。動(dòng)脈血栓形成和VTE有共同的危險(xiǎn)因素，一級(jí)預(yù)防應(yīng)側(cè)重于生活方式的改變，如戒煙、保持健康體重、低膽固醇飲食和定期運(yùn)動(dòng)。（二）因子VLeiden突變因子V(FV)是一種促凝血因子，，當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)創(chuàng)傷或血栓形成傾向的情況下，F(xiàn)V在凝血酶原或活化凝血因子X(FXa)的作用下，轉(zhuǎn)化成活化因子V（FVa），使得活化凝血酶原的產(chǎn)生速度大大提高，F(xiàn)Va與FXa等形成凝血酶原復(fù)合物，促進(jìn)凝血。APC作為一種有效的天然抗凝血?jiǎng)?，可以降解FVa，減少凝血酶的產(chǎn)生。因子VLeiden基因（FVL）是凝血因子V基因點(diǎn)突變的結(jié)果（第1691位核苷酸由鳥嘌呤變?yōu)橄汆堰剩?，?dǎo)致了單個(gè)氨基酸的變化（第506位氨基酸由谷氨酰胺替代精氨酸）；FVL突變導(dǎo)致FVa不易被裂解失活，F(xiàn)Va一方面能繼續(xù)表達(dá)促凝活性，另一方面卻對(duì)APC的裂解作用大大降低，從而產(chǎn)生APC抵抗，APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，使得凝血酶生成增多，導(dǎo)致體內(nèi)高凝狀態(tài)，血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增高。FVL突變是一種常染色體顯性疾病，在歐洲血統(tǒng)的人中是最常見的遺傳性易栓癥，在高加索人中的等位基因頻率約為4-6%。但只有大約11%的受影響者會(huì)經(jīng)歷VTE；絕大多數(shù)攜帶一個(gè)突變副本的人在他們的一生中永遠(yuǎn)不會(huì)經(jīng)歷VTE，因此，沒有跡象表明在普通人群中篩查FLV突變的必要性，它對(duì)VTE復(fù)發(fā)也沒有任何重要的預(yù)測(cè)價(jià)值，因此也不足以影響常規(guī)抗凝持續(xù)時(shí)間的醫(yī)療決定。凝血酶原G20210A突變是僅次于FVL的第二常見遺傳性易栓癥傾向，在高加索人中總患病率約為2%。病例對(duì)照研究的證據(jù)表明，雜合型凝血酶原G20210A突變個(gè)體發(fā)生VTE的風(fēng)險(xiǎn)增加了3至4倍，因此被認(rèn)為是輕度血栓形成傾向。FVL或PT20210A的純合性明顯遠(yuǎn)低于雜合性，約占VTE患者的1%。最近的研究證明純合子FVL、復(fù)合雜合子FVL、PT20210A以及嚴(yán)重AT缺陷患者妊娠期VTE通常存在高風(fēng)險(xiǎn)(＞2-3%)。盡管純合子患者發(fā)生VTE的風(fēng)險(xiǎn)增加，但VTE的絕對(duì)風(fēng)險(xiǎn)仍然非常低，在沒有先前VTE或短暫風(fēng)險(xiǎn)因素的情況下，不建議常規(guī)抗凝。（三）天然抗凝物質(zhì)抗凝血酶（AT）、蛋白C(PC)和PS缺乏天然抗凝物質(zhì)AT、PC和PS的缺乏是由基因中大量不同突變引起的，導(dǎo)致合成減少（I型）或功能減少（II型）；致病突變多為雜合突變，純合性極其罕見。目前診斷通常借助于功能分析，值得注意的是，PS的正常范圍比其他天然抗凝物質(zhì)更寬，而且PS的功能分析存在技術(shù)特點(diǎn)，使其在建立遺傳性PS缺乏的診斷方面不太可靠。因此，游離PS抗原水平的測(cè)定是診斷PS缺陷的最佳方法。要注意的是，PC、PS和AT的功能水平可能受到某些臨床因素的影響：急性血栓形成可能降低水平，肝素可能降低AT，服用口服避孕藥和懷孕期間的婦女的PS水平大幅下降；因此，在這些情況下對(duì)遺傳性PS缺乏癥的診斷需要慎重下結(jié)論。AT是遺傳性易栓癥患者中最少見的，在普通人群中的患病率約為0.02-0.2%。AT缺乏癥首次VTE發(fā)作的優(yōu)勢(shì)比(oddsratio；OR)最高，約為16?！緝?yōu)勢(shì)比（OddsRatio，OR）又稱機(jī)會(huì)比、比值比，在病例-對(duì)照研究中，優(yōu)勢(shì)比指病例組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（a/b）和對(duì)照組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（c/d）的比，得出OR=ad/bc，所以又稱交叉乘積比，該值表示暴露者患某種疾病的危險(xiǎn)性較無暴露者高的程度）】。當(dāng)一個(gè)年輕的病人首次不明原因發(fā)生的近端DVT或PE，不愿意接受長(zhǎng)期抗凝治療時(shí)，AT缺陷的存在就強(qiáng)烈支持他一定要接受無限期抗凝，尤其是存在明顯的家族史的情況下。PC和PS的缺乏的VTE的優(yōu)勢(shì)比分別約為7.5和5.4。PC缺乏的患病率為0.2-0.4%，而PS缺乏的患病率估計(jì)為0.03-0.5%。此外，在無誘因（unprovoked）VTE患者中，AT缺乏似乎具有更大的VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，其比值比為3.6，而PC缺乏的比值比為2.9，PS缺乏的比值比沒有明顯增加。存在PS缺乏并一般不改變臨床治療決策（如療程）。參考文獻(xiàn)：MoranJ,BauerKA.Managingthromboembolicriskinpatientswithhereditaryandacquiredthrombophilias.Blood.2020Jan30;135(5):344-350.doi:10.1182/blood.2019000917.StevensS,WollerS,KreuzigerL,etal.AntithromboticTherapyforVTEDisease:SecondUpdateoftheCHESTGuidelineandExpertPanelReport.CHEST.2021;160(6):2247-59;ElenaCampello,PaoloPrandoni.EvolvingKnowledgeonPrimaryandSecondaryPreventionofVenousThromboembolisminCarriersofHereditaryThrombophilia:ANarrativeReview.SeminThrombHemost.2022Sep2.doi:10.1055/s-0042-1753527.PabingerI,ThalerJ.HowItreatpatientswithhereditaryantithrombindeficiency.Blood.2019Dec26;134(26):2346-2353.doi:10.1182/blood.2019002927.2022年10月31日774
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余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 抑酸癥好治嗎？一般來說找到了病因的都是不那么難治的，如果有高酮型半胱酸血癥，那就先補(bǔ)充B族維生素，等同性半胱氨酸降下來了再去備孕，如果有抗磷脂綜合征，那就先進(jìn)行些免疫調(diào)節(jié)，好轉(zhuǎn)之后再去備孕啊。如果有高血糖，高血壓，高胰島素的這種情況存在，那也是先經(jīng)過調(diào)整啊，等這些指標(biāo)好轉(zhuǎn)之后再備孕。再有些啊遺傳癥，它我們找不到具體的什么原因啊，只是發(fā)現(xiàn)血液呢處于高齡的狀態(tài)，那不管是什么原因引起，一般都建議在備孕期間就開始用一些抗凝藥物。 總的來說，一雙證的保胎成功率還是很高的。2021年06月23日1956
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郭建明主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血管外科 最近，浙江一位產(chǎn)婦分娩后多次出現(xiàn)大面積肺栓塞，命懸一線，經(jīng)過醫(yī)務(wù)人員的不懈搶救才轉(zhuǎn)危為安。經(jīng)過檢查，最終發(fā)現(xiàn)反復(fù)將小于推入險(xiǎn)境的罪魁禍?zhǔn)拙故恰耙姿òY”。相信很多人聽說過肺栓塞、靜脈血栓，但對(duì)易栓癥可能非常陌生。今天，跟大家講講易栓癥是怎么回事，這種意外有沒有可能避免。什么是易栓癥血栓是血流在血管系統(tǒng)血管內(nèi)表面所形成的小塊。血栓性疾病，根據(jù)人體的部位大致分為以下幾種：腦部有各種類型的腦梗塞；頸部有頸動(dòng)脈內(nèi)粥樣斑塊形成；肺部最常見的是肺栓塞；心臟是心肌梗死；腹腔內(nèi)有腸系膜上動(dòng)脈或腸系膜上靜脈血栓形成、動(dòng)脈血栓形成導(dǎo)致的脾梗死、腎梗死；下肢動(dòng)脈或者靜脈血栓形成。也就是說，血栓在什么部位形成，該部位就會(huì)形成相應(yīng)的缺血或淤血癥狀。那么，“易栓癥”這個(gè)名稱就好理解了——容易形成血栓的疾病。在醫(yī)學(xué)上，這是由于人體抵抗凝血的物質(zhì)，由于先天原因、后天身體問題或環(huán)境影響，出現(xiàn)了抗凝障礙，導(dǎo)致人體非常容易發(fā)生血栓栓塞的一類疾病。血栓的形成有三大原因：一是血管壁損傷，如磕碰外傷導(dǎo)致的血管壁損失；二是血液流動(dòng)緩慢，如長(zhǎng)期臥床活動(dòng)少或者血管受到了壓迫，導(dǎo)致血流出現(xiàn)淤滯；三是血液成分改變，如血小板、凝血因子、抗凝因子、纖溶和抗纖溶因子等物質(zhì)出現(xiàn)了缺失和異常。這些情形都會(huì)導(dǎo)致人體容易形成血栓，而易栓癥就屬于第三種原因。不少見只是難發(fā)現(xiàn)易栓癥的來源主要有兩個(gè)，先天遺傳性易栓癥和后天獲得性高凝狀態(tài)。這兩種情況都是血栓易發(fā)傾向，且大多數(shù)表現(xiàn)為靜脈血栓形成，少部分是動(dòng)脈血栓形成。但實(shí)際情況是，大多數(shù)得了易栓癥的人在被確診之前并不知道自己有容易形成血栓的傾向。一旦他們遇到臥床、懷孕等增加血栓風(fēng)險(xiǎn)的因素之后，多種因素疊加在一起發(fā)揮影響，就會(huì)使出現(xiàn)血栓的風(fēng)險(xiǎn)大大增高。就像前文提到的產(chǎn)婦，本身患有易栓癥再加上懷孕分娩，身體變成高凝狀態(tài)，兩個(gè)危險(xiǎn)因素結(jié)合在一起，最終導(dǎo)致肺栓塞的出現(xiàn)。易栓癥這種病原來沒多少人知道，并不是因?yàn)樗嬖诘蒙?，而是因?yàn)闆]有檢測(cè)出來。近些年，隨著化驗(yàn)檢查手段的不斷改進(jìn)，越來越多的患者被發(fā)現(xiàn)屬于易栓癥人群。因?yàn)槟壳叭杂泻芏嗳瞬⒉恢雷约浩鋵?shí)是易栓癥患者，所以沒有確切的流行病發(fā)病率的數(shù)據(jù)。從門診和病房的日程工作中，能很直觀的感受到，很多以前不明原因反復(fù)血栓的患者，因?yàn)槭苤朴诋?dāng)時(shí)檢查手段的局限，一直找不到病因。后來隨著化驗(yàn)診斷技術(shù)的提高，其中大多數(shù)被確診，病因就是易栓癥。單腿腫脹是靜脈血栓典型表現(xiàn)但是，血栓也是有癥狀可循的，五種表現(xiàn)供大家參考。突然眩暈：這是血栓出現(xiàn)的典型癥狀之一，當(dāng)血栓出現(xiàn)在腦部血管時(shí)，大腦供血會(huì)受到影響，尤其是常發(fā)生在早晨起床后。意識(shí)障礙。血栓栓子較大堵住主要血管時(shí)，可能會(huì)短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的意識(shí)障礙，包括抽搐、昏迷、嗜睡等情況。腹部疼痛。腹部動(dòng)脈缺血會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)支配的臟器供血不足，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)腸管壞死或者內(nèi)臟器官的梗死。腳麻腳冷。血栓出現(xiàn)位置較低時(shí)，會(huì)影響處于肢體末端的腳部的血供，導(dǎo)致腳局部缺血，感到腳麻、腳涼，走路越多癥狀越明顯。四肢水腫。四肢血液回流到心臟的過程受到血栓阻礙后，可引起肢體腫脹，因此四肢，尤其是下肢突然出現(xiàn)明顯的浮腫需要考慮是否和靜脈血栓有關(guān)。其中，下肢靜脈血栓的主要表現(xiàn)是突然發(fā)生一條腿明顯腫脹，而且腫脹不會(huì)隨著抬高患肢或者臥床休息減輕。肺栓塞的癥狀表現(xiàn)為呼吸急促、咯血、胸痛、心跳加快、頭暈或失去知覺等。哪些人要警惕自己“易栓”如前所述，很多時(shí)候易栓癥患者在出現(xiàn)血栓之前并沒有任何先兆，因此對(duì)于特殊人群需要格外關(guān)注。包括由于腦梗死或者骨折需要長(zhǎng)期臥床的患者、因?yàn)楣ぷ髟蚧蛘唛L(zhǎng)途飛行經(jīng)常久坐活動(dòng)少的人群、經(jīng)歷妊娠、罹患腫瘤或者血管近期受過損傷的人群。這幾類人都屬于血栓風(fēng)險(xiǎn)較高、需要警惕血栓發(fā)生的人群。另外，如果發(fā)現(xiàn)自己沒有長(zhǎng)期臥床這類令血流速度變慢的因素，同時(shí)也沒有血管損傷的問題，但是卻出現(xiàn)了血栓，那就要把這個(gè)當(dāng)做預(yù)警信號(hào)，到醫(yī)院做進(jìn)一步排查。確診易栓癥最重要的手段是實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)檢查，抽血的結(jié)果對(duì)易栓癥診斷具有決定性作用。化驗(yàn)的指標(biāo)主要是凝血指標(biāo)里面的蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ，如果是易栓癥，這些指標(biāo)里面的一項(xiàng)或多項(xiàng)會(huì)明顯低于正常值。有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，還可做因子VLeiden突變、凝血酶原20210A突變、抗心磷脂抗體、抗β2-GP抗體、狼瘡抗凝物和血小板計(jì)數(shù)，以及MTHFRC677T突變凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的評(píng)估。通常對(duì)于出現(xiàn)血栓的患者，醫(yī)院一般都會(huì)常規(guī)進(jìn)行易栓癥的檢查?？鼓委熓堑谝晃坏囊姿òY導(dǎo)致的血栓疾病主要是靜脈血栓，包括下肢深靜脈血栓、髂靜脈血栓、頸靜脈血栓等。其最大的危害就是靜脈血栓脫落，隨血液轉(zhuǎn)移至肺部，形成肺栓塞，可迅速導(dǎo)致人死亡。所以，出現(xiàn)腿腫或者可疑肺栓塞的癥狀，務(wù)必及時(shí)就醫(yī)。如果懷疑存在下肢靜脈血栓，建議進(jìn)行下肢靜脈超聲檢查，該檢查方便、安全，大多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)都可以完成；如果懷疑出現(xiàn)了肺栓塞，需要進(jìn)行肺動(dòng)脈的CTA檢查，來確認(rèn)肺動(dòng)脈內(nèi)是否出現(xiàn)血栓栓塞。對(duì)于靜脈血栓類疾病，一旦確診需立即進(jìn)行抗凝治療，這是治療血栓類疾病的基礎(chǔ)。目前臨床上應(yīng)用普遍的是以利伐沙班為代表的新型口服抗凝藥，即Ⅹ因子抑制劑，此外還有傳統(tǒng)的經(jīng)典肝素類抗凝藥物。肝素抗凝效果和新型口服抗凝藥的效果相似，不足之處在于低分子肝素需要皮下注射，對(duì)于老年人的操作較為不便。除了藥物治療之外，如果靜脈血栓負(fù)荷大、病情嚴(yán)重，可能需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。嚴(yán)重的下肢靜脈血栓，臨床上可以微創(chuàng)腔內(nèi)進(jìn)行血栓抽吸或者置管溶栓。嚴(yán)重的肺栓塞可選擇肺動(dòng)脈溶栓或者肺動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管血栓抽吸，以便短時(shí)間內(nèi)改善肺動(dòng)脈血流，減低肺動(dòng)脈壓力，挽救患者生命。另外，得過血栓的患者在癥狀消失，如腿消腫之后，醫(yī)生往往還會(huì)建議患者使用3-6個(gè)月的抗凝治療。因?yàn)榧毙云诤螅ㄐ掳l(fā)或復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)仍很高，患者要嚴(yán)格遵守醫(yī)囑，不要擅自停藥。這里需要強(qiáng)調(diào)的是，如果是易栓癥患者，抗凝治療需要長(zhǎng)期維持，甚至是終身服藥。目前的口服抗凝藥藥效穩(wěn)定，出血風(fēng)險(xiǎn)很低，和自身存在的血栓風(fēng)險(xiǎn)相比，服藥是利大于弊。規(guī)律服藥，發(fā)現(xiàn)異常立即就醫(yī)，能最大限度地避免血栓事件的出現(xiàn)和出現(xiàn)之后導(dǎo)致的不良后果?！狙由扉喿x】預(yù)防血栓避免久坐新冠疫情反彈，春節(jié)又將至，外出活動(dòng)減少導(dǎo)致居家活動(dòng)較多，一些喜歡長(zhǎng)時(shí)間坐著玩電腦、玩手機(jī)游戲、看電視或打麻將的人，無形中也增加了血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。相對(duì)于治療，靜脈血栓的預(yù)防更為重要，大多數(shù)靜脈血栓的發(fā)生都可以通過預(yù)防避免。在日常生活中，需要注意以下幾點(diǎn)：盡量避免長(zhǎng)時(shí)間臥床或久坐，要適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，在久站或者久坐1-2小時(shí)后，適度活動(dòng)；長(zhǎng)期臥床患者如果自身情況允許，建議間斷做下肢伸直，足背向后勾腳動(dòng)作或穿彈力襪，沒有意識(shí)或不能自主完成規(guī)定動(dòng)作者，醫(yī)生會(huì)建議使用足底靜脈泵等物理加壓的預(yù)防方式；對(duì)于已經(jīng)處于高凝狀態(tài)或確診易栓癥的患者，建議遵醫(yī)囑使用藥物等來預(yù)防血栓的發(fā)生。2021年01月29日2776
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牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 很多女性朋友反復(fù)胎停育幾次，一直沒找出確切病因，最后做了很多檢查才恍然大悟，原來都是易栓癥的鍋。且這口鍋還帶毒?，F(xiàn)在越來越多研究證實(shí)，孕期易栓癥不僅會(huì)危及母子生命及健康，還是諸多妊娠并發(fā)癥及合并癥的“禍根”之所在。所以今天給大家說說易栓癥與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)間的事，希望大家能引起重視，盡早防范。一、易栓癥和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系易栓癥是指由于人體抗凝蛋白、凝血因子、纖溶酶原等先天的遺傳性或后天獲得性缺陷或存在獲得性危險(xiǎn)因素而容易發(fā)生血栓栓塞的一種疾病狀態(tài)。產(chǎn)科易栓癥最常伴發(fā)的疾病就包括復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，對(duì)于存在易栓癥的女性，妊娠期就是一種高凝期，該特殊時(shí)期放大了易栓癥形成血栓的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)在胎盤微小血管內(nèi)，就有可能導(dǎo)致胚胎停育、新生兒凝血功能異常、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝、胎兒生長(zhǎng)受限等情況。二、易栓癥的病因易栓癥分為先天遺傳性易栓癥和后天獲得性易栓癥，它們的病因不同。遺傳性易栓癥的病因有：抗凝蛋白缺陷（蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等）、凝血因子缺陷（抗凝血酶Ⅲ，凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等）、纖溶蛋白缺陷（組織型纖溶酶原激活物(t-PA)缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等）、代謝缺陷（高同型半胱氨酸血癥等）。獲得性易栓癥的病因有：抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。易栓高危因素：高齡、形成既往史、長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)、創(chuàng)傷及圍手術(shù)期、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、靜脈留置導(dǎo)管三、易栓癥的治療（一）、易栓癥的檢查方法有哪些？凝血常規(guī)（PT、APTT）、血小板聚集率、D-D二聚體、同型半胱氨酸（Hcy）、凝血酶III活性、蛋白C、蛋白S、a2纖溶酶抑制物、狼瘡抗凝物測(cè)定、凝血因子活性、MTHFR基因檢測(cè)、抗磷脂抗體等。一旦確診為“易栓癥”，孕前的女性朋友需征詢醫(yī)生的意見，在醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估后再確定是否適合懷孕，同時(shí)孕前也要積極改善生活方式，處理對(duì)血液高凝狀態(tài)有影響的原發(fā)病（高血壓、糖尿病和脂質(zhì)代謝異常）等；而對(duì)于已經(jīng)懷孕的女性朋友，則要加強(qiáng)孕期管理，如均衡營(yíng)養(yǎng)，避免久坐和勞累，積極監(jiān)測(cè)胎兒等。（二）、需要治療的情況對(duì)于孕期易栓癥的治療我們需要具體情況具體分析，并非所有易栓癥都會(huì)發(fā)展成血栓，所以孕期易栓癥的治療也要求一定的特征，以下情況的易栓癥是需要治療的：1.妊娠期婦女有明確遺傳性易栓癥病史；2.伴有靜脈血栓、肺栓塞等家族史或過去史；3.有不良妊娠史如：3次及以上流產(chǎn)史、死胎史、死產(chǎn)史，凝血檢查異常者；4.合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、抗磷脂綜合征（APS）；5.合并有糖尿病或子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥；6.心臟瓣膜置換術(shù)（三）、如何治療易栓癥？易栓癥的治療主要包括抗凝，以及引發(fā)易栓癥的病因治療。但考慮到復(fù)發(fā)性患者的安全問題，我們常用的藥物主要是阿司匹林、低分子肝素、B族維生素、葉酸、丹參等，用藥一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，切忌盲目自行用藥。2019年05月24日8059
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