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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 易栓癥可分為遺傳性和獲得性。遺傳性易栓癥常見于生理性抗凝蛋白——如抗凝血酶（antithrombin,AT）、蛋白C（proteinC,PC）、蛋白S（proteinS,PS）等基因突變導(dǎo)致蛋白抗凝血功能缺失，或促凝蛋白——如凝血因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A基因突變等導(dǎo)致蛋白促凝功能增強(qiáng)，最終引起血栓栓塞。遺傳性易栓癥存在顯著的種族差異。歐美人群以凝血因子功能增強(qiáng)為主，包括F5Leiden和F2G20210A突變，這2種突變在我國人群罕見；而我國和亞洲其他地區(qū)以抗凝蛋白缺陷為主，包括抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥、血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin,TM）缺陷癥等。?獲得性易栓癥主要發(fā)生于各種獲得性疾病或具有獲得性危險因素的患者，因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改變了炎癥/自身免疫機(jī)制等使血栓栓塞傾向增加。獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長期制動、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。?篩查時機(jī)VTE急性期和抗凝用藥會影響抗凝蛋白水平的檢測，此時抗凝血酶、蛋白C、蛋白S的檢測結(jié)果僅供排除性參考。因此，抗凝蛋白水平檢測應(yīng)在血栓急性期后、停止抗凝治療2周以上進(jìn)行。此外，抗凝蛋白活性水平還受其他獲得性因素影響出現(xiàn)一過性降低，因此不應(yīng)該僅憑一次實(shí)驗(yàn)室檢測結(jié)果確診遺傳性抗凝蛋白缺陷。LA（狼瘡抗凝物），它的檢測應(yīng)在抗凝治療前或停用口服抗凝藥至少1周后進(jìn)行，陽性結(jié)果應(yīng)在12周后復(fù)測排除一過性異常。基因檢測可在任意時間點(diǎn)進(jìn)行，高通量測序的陽性結(jié)果需再次采集樣本用一代測序驗(yàn)證。篩查指征(1)發(fā)病年齡較輕(<50歲)；(2)有明確靜脈血栓栓塞(VTE)家族史；(3)一級親屬(父母或兄妹)易栓癥高風(fēng)險；(4)復(fù)發(fā)性VTE；(5)特發(fā)性VTE(無誘因VTE)；(6)非再發(fā)危險因素(如骨折、手術(shù)和長期制動)相關(guān)的血栓病史；(7)少見部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、腎靜脈等)的VTE；(8)女性口服避孕藥或絕經(jīng)后接受雌激素替代治療的VTE；(9)復(fù)發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)。?篩查流程目前仍有部分患者全面篩查也不能完全明確血栓病因。?易栓癥處理1.?遺傳性易栓癥目前尚無根治方法，治療主要針對血栓栓塞癥進(jìn)行抗栓治療；除了抗栓治療以外,獲得性易栓癥應(yīng)積極治療原發(fā)疾病，祛除和糾正誘發(fā)因素。2.?VTE的治療包括藥物抗凝（口服或胃腸外用藥）、溶栓（系統(tǒng)溶栓或?qū)Ч芙佑|溶栓）、介入治療和手術(shù)治療；預(yù)防措施包括基礎(chǔ)預(yù)防（下肢活動、避免脫水等）、物理預(yù)防（腔靜脈濾器植入、分級彈力襪、足底靜脈泵、間歇性充氣加壓裝置等）和藥物抗凝預(yù)防。3.?對于尚未發(fā)生血栓事件的易栓癥，只需進(jìn)行基礎(chǔ)預(yù)防，通常無須采取預(yù)防性抗凝，但應(yīng)避免VTE誘發(fā)因素；在暴露于危險因素時，如高齡、長途飛行、大手術(shù)、使用特殊藥物或妊娠，應(yīng)預(yù)防性藥物抗凝，存在抗凝禁忌時考慮采用物理預(yù)防。4.?對于血栓初次發(fā)生的易栓癥患者，抗凝治療3～6個月，同時積極祛除誘發(fā)因素和糾正病因；若病因暫時無法祛除，應(yīng)延長抗凝（如6～12個月），之后再次評估。5.?對于血栓反復(fù)發(fā)作且無明顯出血風(fēng)險的易栓癥患者應(yīng)進(jìn)行長期/終生抗凝；小劑量艾多沙班（30mg每日1次）、阿哌沙班（2.5mg每日2次）可作為預(yù)防性抗凝的初始選擇，這些藥物可在不增加大出血風(fēng)險的情況下顯著降低VTE復(fù)發(fā)率。6.?某些特定的易栓癥在選擇抗凝藥物時應(yīng)予特殊注意：抗凝血酶缺陷患者使用普通肝素（UFH）或低分子量肝素（LMWH）效果不佳，胃腸外抗凝可選擇阿加曲班等凝血酶直接抑制劑；蛋白C和蛋白S缺陷患者不能使用華法林等香豆類抗凝劑作為初始抗凝治療，因可引起血栓傾向加重、皮膚壞死；對于同時存在出血風(fēng)險或圍手術(shù)期預(yù)防的患者，建議使用阿加曲班等半衰期短的抗凝藥物。7.?抗凝治療主要不良反應(yīng)是出血，嚴(yán)重者可致殘甚至危及生命，相對于歐美人群而言，我國人群普遍屬于較低凝或易出血體質(zhì)，需警惕出血風(fēng)險。8.?對于危及生命的VTE事件（伴有休克的肺栓塞、嚴(yán)重顱內(nèi)壓升高的靜脈竇血栓形成、腸壞死風(fēng)險的門靜脈/腸系膜靜脈血栓等），高出血風(fēng)險的抗凝絕對禁忌可視為相對禁忌。9.?抗凝治療過程中VTE加重或抗凝預(yù)防過程中VTE復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮以下因素：評估VTE是否確實(shí)加重或復(fù)發(fā)；非血栓栓塞（如癌栓、細(xì)菌等栓子）；確認(rèn)患者用藥的依從性；發(fā)生肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（正在使用肝素或低分子量肝素）；用藥種類是否合適（如抗凝血酶缺陷癥使用低分子量肝素效果不佳）；用藥方案是否合適（如標(biāo)準(zhǔn)劑量利伐沙班需隨餐口服）；藥物相互作用降低抗凝藥物濃度；慢性腹瀉導(dǎo)致脫水以及影響口服藥物吸；存在附加的易栓癥因素因而高凝狀態(tài)較重（如合并惡性腫瘤或多種易栓癥相關(guān)基因突變），此時可考慮增加用藥劑量（如低分子量肝素每次增加1/4至1/3劑量）或更換抗凝藥物（如直接口服抗凝藥物替換為華法林）。10.?對于增加抗凝劑量甚至聯(lián)合溶栓的情況下VTE加重或復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮血管壁因素的易栓癥（如系統(tǒng)性血管炎）；此時再增加抗凝劑量只會增加出血風(fēng)險卻不能有效控制血栓形成，應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物聯(lián)合抗栓。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年08月17日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）概述靜脈血栓栓塞性疾病(VTD)是一種由環(huán)境、臨床和生物學(xué)危險因素相互作用而形成的多因素疾病。Virchow三聯(lián)征是描述靜脈血栓栓塞發(fā)病機(jī)制的主要理論，提出靜脈血栓栓塞的發(fā)生是由于：血流停滯、血管內(nèi)皮損傷和血液成分的改變（即高凝）。生物學(xué)上的易栓癥（thrombophilia）是指存在一種或多種獲得性或遺傳的生物學(xué)危險因素，使患者易患靜脈血栓栓塞癥(VTE)。自從首次發(fā)現(xiàn)遺傳性易栓癥以來，學(xué)者們已經(jīng)了解到不能孤立地解釋遺傳性易栓癥。遺傳性易栓癥和其他遺傳性及獲得性危險因素之間的廣泛相互作用是發(fā)展為VTE的綜合性個體風(fēng)險的重要決定因素。其中，存在或不存在短暫的誘發(fā)危險因素已被證明是VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險的最重要決定因素，通常比遺傳性血栓形成患者具有更大的預(yù)后權(quán)重。因此，在評估VTE患者和決定是否需要長期抗凝治療時，識別獲得性的危險因素是至關(guān)重要的。暫時性或可逆性獲得性危險因素一般包括手術(shù)、創(chuàng)傷、制動、住院、留置導(dǎo)管和高雌激素水平。VTE發(fā)作時若存在這些因素，被稱作“誘發(fā)性（provoked）”VTE；無明顯原因的稱作“非誘發(fā)性（unprovoked）”VTE。原因不明、非手術(shù)引起和手術(shù)引起的VTE在1年的復(fù)發(fā)率約為10%、5%和1%。而此后的年復(fù)發(fā)率較低，分別為5%、2.5%和0.5%，基于此，美國胸科醫(yī)師學(xué)會關(guān)于靜脈血栓栓塞性疾?。╒TE）的治療指南對于是否延長抗凝治療決定給出一下建議：1)具有主要暫時性危險因素（例如手術(shù)、石膏）的患者：指南建議不要延長治療時間，因?yàn)閺?fù)發(fā)風(fēng)險很低——5年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險約為3%。2)具有輕微危險因素的患者（例如，雌激素治療、臥床時間少于3天、長途汽車或飛機(jī)飛行后發(fā)生VTE）：指南不推薦延長抗凝治療。這些患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險約為6%。3)對于具有持續(xù)危險因素的DVT或無明顯原因的DVT，建議長期抗凝。延長抗凝治療的基本原理是，大約30%的無誘因DVT患者會在5年內(nèi)再次發(fā)生VTE。從指南中我們不難看出：抗凝持續(xù)時間依賴于有無誘發(fā)因素，而不是針對有無遺傳性易栓癥。因?yàn)楸M管遺傳性易栓癥患者的VTE風(fēng)險最高，但臨床表型差異很大；有些患者在年輕時就發(fā)展為嚴(yán)重或危及生命的VTE，而有些患者在一生中可能不會發(fā)展為VTE。獲得性易栓因素中要特別強(qiáng)調(diào)抗磷脂綜合征（APLS），無誘因的VTE患者如果同時罹患抗磷脂綜合征，則與復(fù)發(fā)風(fēng)險增加相關(guān)，且可導(dǎo)致動脈血栓形成。如果患者出現(xiàn)與APLS相關(guān)的動脈血栓形成，華法林將被強(qiáng)烈推薦作為一線治療。目前尚缺乏數(shù)據(jù)支持DOACs在此類患者中的療效。雖然三陽性APLS患者被認(rèn)為具有特別高的復(fù)發(fā)風(fēng)險，但單陽性或雙陽性患者中復(fù)發(fā)風(fēng)險的證據(jù)較少。盡管狼瘡抗凝物（LA）持續(xù)陽性的存在被認(rèn)為是復(fù)發(fā)風(fēng)險的唯一最強(qiáng)標(biāo)志，但有數(shù)據(jù)表明，單獨(dú)存在IgM水平升高的患者可能比其他實(shí)驗(yàn)室特征更少血栓原形成，低風(fēng)險APLS還是可以選擇DOACS的。動脈血栓形成和VTE有共同的危險因素，一級預(yù)防應(yīng)側(cè)重于生活方式的改變，如戒煙、保持健康體重、低膽固醇飲食和定期運(yùn)動。（二）因子VLeiden突變因子V(FV)是一種促凝血因子，，當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)創(chuàng)傷或血栓形成傾向的情況下，F(xiàn)V在凝血酶原或活化凝血因子X(FXa)的作用下，轉(zhuǎn)化成活化因子V（FVa），使得活化凝血酶原的產(chǎn)生速度大大提高，F(xiàn)Va與FXa等形成凝血酶原復(fù)合物，促進(jìn)凝血。APC作為一種有效的天然抗凝血劑，可以降解FVa，減少凝血酶的產(chǎn)生。因子VLeiden基因（FVL）是凝血因子V基因點(diǎn)突變的結(jié)果（第1691位核苷酸由鳥嘌呤變?yōu)橄汆堰剩?，?dǎo)致了單個氨基酸的變化（第506位氨基酸由谷氨酰胺替代精氨酸）；FVL突變導(dǎo)致FVa不易被裂解失活，F(xiàn)Va一方面能繼續(xù)表達(dá)促凝活性，另一方面卻對APC的裂解作用大大降低，從而產(chǎn)生APC抵抗，APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，使得凝血酶生成增多，導(dǎo)致體內(nèi)高凝狀態(tài)，血栓形成風(fēng)險增高。FVL突變是一種常染色體顯性疾病，在歐洲血統(tǒng)的人中是最常見的遺傳性易栓癥，在高加索人中的等位基因頻率約為4-6%。但只有大約11%的受影響者會經(jīng)歷VTE；絕大多數(shù)攜帶一個突變副本的人在他們的一生中永遠(yuǎn)不會經(jīng)歷VTE，因此，沒有跡象表明在普通人群中篩查FLV突變的必要性，它對VTE復(fù)發(fā)也沒有任何重要的預(yù)測價值，因此也不足以影響常規(guī)抗凝持續(xù)時間的醫(yī)療決定。凝血酶原G20210A突變是僅次于FVL的第二常見遺傳性易栓癥傾向，在高加索人中總患病率約為2%。病例對照研究的證據(jù)表明，雜合型凝血酶原G20210A突變個體發(fā)生VTE的風(fēng)險增加了3至4倍，因此被認(rèn)為是輕度血栓形成傾向。FVL或PT20210A的純合性明顯遠(yuǎn)低于雜合性，約占VTE患者的1%。最近的研究證明純合子FVL、復(fù)合雜合子FVL、PT20210A以及嚴(yán)重AT缺陷患者妊娠期VTE通常存在高風(fēng)險(＞2-3%)。盡管純合子患者發(fā)生VTE的風(fēng)險增加，但VTE的絕對風(fēng)險仍然非常低，在沒有先前VTE或短暫風(fēng)險因素的情況下，不建議常規(guī)抗凝。（三）天然抗凝物質(zhì)抗凝血酶（AT）、蛋白C(PC)和PS缺乏天然抗凝物質(zhì)AT、PC和PS的缺乏是由基因中大量不同突變引起的，導(dǎo)致合成減少（I型）或功能減少（II型）；致病突變多為雜合突變，純合性極其罕見。目前診斷通常借助于功能分析，值得注意的是，PS的正常范圍比其他天然抗凝物質(zhì)更寬，而且PS的功能分析存在技術(shù)特點(diǎn)，使其在建立遺傳性PS缺乏的診斷方面不太可靠。因此，游離PS抗原水平的測定是診斷PS缺陷的最佳方法。要注意的是，PC、PS和AT的功能水平可能受到某些臨床因素的影響：急性血栓形成可能降低水平，肝素可能降低AT，服用口服避孕藥和懷孕期間的婦女的PS水平大幅下降；因此，在這些情況下對遺傳性PS缺乏癥的診斷需要慎重下結(jié)論。AT是遺傳性易栓癥患者中最少見的，在普通人群中的患病率約為0.02-0.2%。AT缺乏癥首次VTE發(fā)作的優(yōu)勢比(oddsratio；OR)最高，約為16?！緝?yōu)勢比（OddsRatio，OR）又稱機(jī)會比、比值比，在病例-對照研究中，優(yōu)勢比指病例組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（a/b）和對照組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（c/d）的比，得出OR=ad/bc，所以又稱交叉乘積比，該值表示暴露者患某種疾病的危險性較無暴露者高的程度）】。當(dāng)一個年輕的病人首次不明原因發(fā)生的近端DVT或PE，不愿意接受長期抗凝治療時，AT缺陷的存在就強(qiáng)烈支持他一定要接受無限期抗凝，尤其是存在明顯的家族史的情況下。PC和PS的缺乏的VTE的優(yōu)勢比分別約為7.5和5.4。PC缺乏的患病率為0.2-0.4%，而PS缺乏的患病率估計(jì)為0.03-0.5%。此外，在無誘因（unprovoked）VTE患者中，AT缺乏似乎具有更大的VTE復(fù)發(fā)風(fēng)險，其比值比為3.6，而PC缺乏的比值比為2.9，PS缺乏的比值比沒有明顯增加。存在PS缺乏并一般不改變臨床治療決策（如療程）。參考文獻(xiàn)：MoranJ,BauerKA.Managingthromboembolicriskinpatientswithhereditaryandacquiredthrombophilias.Blood.2020Jan30;135(5):344-350.doi:10.1182/blood.2019000917.StevensS,WollerS,KreuzigerL,etal.AntithromboticTherapyforVTEDisease:SecondUpdateoftheCHESTGuidelineandExpertPanelReport.CHEST.2021;160(6):2247-59;ElenaCampello,PaoloPrandoni.EvolvingKnowledgeonPrimaryandSecondaryPreventionofVenousThromboembolisminCarriersofHereditaryThrombophilia:ANarrativeReview.SeminThrombHemost.2022Sep2.doi:10.1055/s-0042-1753527.PabingerI,ThalerJ.HowItreatpatientswithhereditaryantithrombindeficiency.Blood.2019Dec26;134(26):2346-2353.doi:10.1182/blood.2019002927.2022年10月31日722
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余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 抑酸癥好治嗎？一般來說找到了病因的都是不那么難治的，如果有高酮型半胱酸血癥，那就先補(bǔ)充B族維生素，等同性半胱氨酸降下來了再去備孕，如果有抗磷脂綜合征，那就先進(jìn)行些免疫調(diào)節(jié)，好轉(zhuǎn)之后再去備孕啊。如果有高血糖，高血壓，高胰島素的這種情況存在，那也是先經(jīng)過調(diào)整啊，等這些指標(biāo)好轉(zhuǎn)之后再備孕。再有些啊遺傳癥，它我們找不到具體的什么原因啊，只是發(fā)現(xiàn)血液呢處于高齡的狀態(tài)，那不管是什么原因引起，一般都建議在備孕期間就開始用一些抗凝藥物。 總的來說，一雙證的保胎成功率還是很高的。2021年06月23日1955
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郭建明主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血管外科 最近，浙江一位產(chǎn)婦分娩后多次出現(xiàn)大面積肺栓塞，命懸一線，經(jīng)過醫(yī)務(wù)人員的不懈搶救才轉(zhuǎn)危為安。經(jīng)過檢查，最終發(fā)現(xiàn)反復(fù)將小于推入險境的罪魁禍?zhǔn)拙故恰耙姿òY”。相信很多人聽說過肺栓塞、靜脈血栓，但對易栓癥可能非常陌生。今天，跟大家講講易栓癥是怎么回事，這種意外有沒有可能避免。什么是易栓癥血栓是血流在血管系統(tǒng)血管內(nèi)表面所形成的小塊。血栓性疾病，根據(jù)人體的部位大致分為以下幾種：腦部有各種類型的腦梗塞；頸部有頸動脈內(nèi)粥樣斑塊形成；肺部最常見的是肺栓塞；心臟是心肌梗死；腹腔內(nèi)有腸系膜上動脈或腸系膜上靜脈血栓形成、動脈血栓形成導(dǎo)致的脾梗死、腎梗死；下肢動脈或者靜脈血栓形成。也就是說，血栓在什么部位形成，該部位就會形成相應(yīng)的缺血或淤血癥狀。那么，“易栓癥”這個名稱就好理解了——容易形成血栓的疾病。在醫(yī)學(xué)上，這是由于人體抵抗凝血的物質(zhì)，由于先天原因、后天身體問題或環(huán)境影響，出現(xiàn)了抗凝障礙，導(dǎo)致人體非常容易發(fā)生血栓栓塞的一類疾病。血栓的形成有三大原因：一是血管壁損傷，如磕碰外傷導(dǎo)致的血管壁損失；二是血液流動緩慢，如長期臥床活動少或者血管受到了壓迫，導(dǎo)致血流出現(xiàn)淤滯；三是血液成分改變，如血小板、凝血因子、抗凝因子、纖溶和抗纖溶因子等物質(zhì)出現(xiàn)了缺失和異常。這些情形都會導(dǎo)致人體容易形成血栓，而易栓癥就屬于第三種原因。不少見只是難發(fā)現(xiàn)易栓癥的來源主要有兩個，先天遺傳性易栓癥和后天獲得性高凝狀態(tài)。這兩種情況都是血栓易發(fā)傾向，且大多數(shù)表現(xiàn)為靜脈血栓形成，少部分是動脈血栓形成。但實(shí)際情況是，大多數(shù)得了易栓癥的人在被確診之前并不知道自己有容易形成血栓的傾向。一旦他們遇到臥床、懷孕等增加血栓風(fēng)險的因素之后，多種因素疊加在一起發(fā)揮影響，就會使出現(xiàn)血栓的風(fēng)險大大增高。就像前文提到的產(chǎn)婦，本身患有易栓癥再加上懷孕分娩，身體變成高凝狀態(tài)，兩個危險因素結(jié)合在一起，最終導(dǎo)致肺栓塞的出現(xiàn)。易栓癥這種病原來沒多少人知道，并不是因?yàn)樗嬖诘蒙伲且驗(yàn)闆]有檢測出來。近些年，隨著化驗(yàn)檢查手段的不斷改進(jìn)，越來越多的患者被發(fā)現(xiàn)屬于易栓癥人群。因?yàn)槟壳叭杂泻芏嗳瞬⒉恢雷约浩鋵?shí)是易栓癥患者，所以沒有確切的流行病發(fā)病率的數(shù)據(jù)。從門診和病房的日程工作中，能很直觀的感受到，很多以前不明原因反復(fù)血栓的患者，因?yàn)槭苤朴诋?dāng)時檢查手段的局限，一直找不到病因。后來隨著化驗(yàn)診斷技術(shù)的提高，其中大多數(shù)被確診，病因就是易栓癥。單腿腫脹是靜脈血栓典型表現(xiàn)但是，血栓也是有癥狀可循的，五種表現(xiàn)供大家參考。突然眩暈：這是血栓出現(xiàn)的典型癥狀之一，當(dāng)血栓出現(xiàn)在腦部血管時，大腦供血會受到影響，尤其是常發(fā)生在早晨起床后。意識障礙。血栓栓子較大堵住主要血管時，可能會短時間內(nèi)出現(xiàn)明顯的意識障礙，包括抽搐、昏迷、嗜睡等情況。腹部疼痛。腹部動脈缺血會出現(xiàn)相應(yīng)支配的臟器供血不足，嚴(yán)重者會出現(xiàn)腸管壞死或者內(nèi)臟器官的梗死。腳麻腳冷。血栓出現(xiàn)位置較低時，會影響處于肢體末端的腳部的血供，導(dǎo)致腳局部缺血，感到腳麻、腳涼，走路越多癥狀越明顯。四肢水腫。四肢血液回流到心臟的過程受到血栓阻礙后，可引起肢體腫脹，因此四肢，尤其是下肢突然出現(xiàn)明顯的浮腫需要考慮是否和靜脈血栓有關(guān)。其中，下肢靜脈血栓的主要表現(xiàn)是突然發(fā)生一條腿明顯腫脹，而且腫脹不會隨著抬高患肢或者臥床休息減輕。肺栓塞的癥狀表現(xiàn)為呼吸急促、咯血、胸痛、心跳加快、頭暈或失去知覺等。哪些人要警惕自己“易栓”如前所述，很多時候易栓癥患者在出現(xiàn)血栓之前并沒有任何先兆，因此對于特殊人群需要格外關(guān)注。包括由于腦梗死或者骨折需要長期臥床的患者、因?yàn)楣ぷ髟蚧蛘唛L途飛行經(jīng)常久坐活動少的人群、經(jīng)歷妊娠、罹患腫瘤或者血管近期受過損傷的人群。這幾類人都屬于血栓風(fēng)險較高、需要警惕血栓發(fā)生的人群。另外，如果發(fā)現(xiàn)自己沒有長期臥床這類令血流速度變慢的因素，同時也沒有血管損傷的問題，但是卻出現(xiàn)了血栓，那就要把這個當(dāng)做預(yù)警信號，到醫(yī)院做進(jìn)一步排查。確診易栓癥最重要的手段是實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)檢查，抽血的結(jié)果對易栓癥診斷具有決定性作用。化驗(yàn)的指標(biāo)主要是凝血指標(biāo)里面的蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ，如果是易栓癥，這些指標(biāo)里面的一項(xiàng)或多項(xiàng)會明顯低于正常值。有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，還可做因子VLeiden突變、凝血酶原20210A突變、抗心磷脂抗體、抗β2-GP抗體、狼瘡抗凝物和血小板計(jì)數(shù)，以及MTHFRC677T突變凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的評估。通常對于出現(xiàn)血栓的患者，醫(yī)院一般都會常規(guī)進(jìn)行易栓癥的檢查。抗凝治療是第一位的易栓癥導(dǎo)致的血栓疾病主要是靜脈血栓，包括下肢深靜脈血栓、髂靜脈血栓、頸靜脈血栓等。其最大的危害就是靜脈血栓脫落，隨血液轉(zhuǎn)移至肺部，形成肺栓塞，可迅速導(dǎo)致人死亡。所以，出現(xiàn)腿腫或者可疑肺栓塞的癥狀，務(wù)必及時就醫(yī)。如果懷疑存在下肢靜脈血栓，建議進(jìn)行下肢靜脈超聲檢查，該檢查方便、安全，大多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)都可以完成；如果懷疑出現(xiàn)了肺栓塞，需要進(jìn)行肺動脈的CTA檢查，來確認(rèn)肺動脈內(nèi)是否出現(xiàn)血栓栓塞。對于靜脈血栓類疾病，一旦確診需立即進(jìn)行抗凝治療，這是治療血栓類疾病的基礎(chǔ)。目前臨床上應(yīng)用普遍的是以利伐沙班為代表的新型口服抗凝藥，即Ⅹ因子抑制劑，此外還有傳統(tǒng)的經(jīng)典肝素類抗凝藥物。肝素抗凝效果和新型口服抗凝藥的效果相似，不足之處在于低分子肝素需要皮下注射，對于老年人的操作較為不便。除了藥物治療之外，如果靜脈血栓負(fù)荷大、病情嚴(yán)重，可能需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。嚴(yán)重的下肢靜脈血栓，臨床上可以微創(chuàng)腔內(nèi)進(jìn)行血栓抽吸或者置管溶栓。嚴(yán)重的肺栓塞可選擇肺動脈溶栓或者肺動脈內(nèi)導(dǎo)管血栓抽吸，以便短時間內(nèi)改善肺動脈血流，減低肺動脈壓力，挽救患者生命。另外，得過血栓的患者在癥狀消失，如腿消腫之后，醫(yī)生往往還會建議患者使用3-6個月的抗凝治療。因?yàn)榧毙云诤?，血栓新發(fā)或復(fù)發(fā)的風(fēng)險仍很高，患者要嚴(yán)格遵守醫(yī)囑，不要擅自停藥。這里需要強(qiáng)調(diào)的是，如果是易栓癥患者，抗凝治療需要長期維持，甚至是終身服藥。目前的口服抗凝藥藥效穩(wěn)定，出血風(fēng)險很低，和自身存在的血栓風(fēng)險相比，服藥是利大于弊。規(guī)律服藥，發(fā)現(xiàn)異常立即就醫(yī)，能最大限度地避免血栓事件的出現(xiàn)和出現(xiàn)之后導(dǎo)致的不良后果。【延伸閱讀】預(yù)防血栓避免久坐新冠疫情反彈，春節(jié)又將至，外出活動減少導(dǎo)致居家活動較多，一些喜歡長時間坐著玩電腦、玩手機(jī)游戲、看電視或打麻將的人，無形中也增加了血栓形成的風(fēng)險。相對于治療，靜脈血栓的預(yù)防更為重要，大多數(shù)靜脈血栓的發(fā)生都可以通過預(yù)防避免。在日常生活中，需要注意以下幾點(diǎn)：盡量避免長時間臥床或久坐，要適當(dāng)運(yùn)動，在久站或者久坐1-2小時后，適度活動；長期臥床患者如果自身情況允許，建議間斷做下肢伸直，足背向后勾腳動作或穿彈力襪，沒有意識或不能自主完成規(guī)定動作者，醫(yī)生會建議使用足底靜脈泵等物理加壓的預(yù)防方式；對于已經(jīng)處于高凝狀態(tài)或確診易栓癥的患者，建議遵醫(yī)囑使用藥物等來預(yù)防血栓的發(fā)生。2021年01月29日2772
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牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 很多女性朋友反復(fù)胎停育幾次，一直沒找出確切病因，最后做了很多檢查才恍然大悟，原來都是易栓癥的鍋。且這口鍋還帶毒?，F(xiàn)在越來越多研究證實(shí)，孕期易栓癥不僅會危及母子生命及健康，還是諸多妊娠并發(fā)癥及合并癥的“禍根”之所在。所以今天給大家說說易栓癥與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)間的事，希望大家能引起重視，盡早防范。一、易栓癥和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系易栓癥是指由于人體抗凝蛋白、凝血因子、纖溶酶原等先天的遺傳性或后天獲得性缺陷或存在獲得性危險因素而容易發(fā)生血栓栓塞的一種疾病狀態(tài)。產(chǎn)科易栓癥最常伴發(fā)的疾病就包括復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，對于存在易栓癥的女性，妊娠期就是一種高凝期，該特殊時期放大了易栓癥形成血栓的風(fēng)險，出現(xiàn)在胎盤微小血管內(nèi)，就有可能導(dǎo)致胚胎停育、新生兒凝血功能異常、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝、胎兒生長受限等情況。二、易栓癥的病因易栓癥分為先天遺傳性易栓癥和后天獲得性易栓癥，它們的病因不同。遺傳性易栓癥的病因有：抗凝蛋白缺陷（蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等）、凝血因子缺陷（抗凝血酶Ⅲ，凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等）、纖溶蛋白缺陷（組織型纖溶酶原激活物(t-PA)缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等）、代謝缺陷（高同型半胱氨酸血癥等）。獲得性易栓癥的病因有：抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病等)、炎性腸病等。易栓高危因素：高齡、形成既往史、長時間制動、創(chuàng)傷及圍手術(shù)期、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、靜脈留置導(dǎo)管三、易栓癥的治療（一）、易栓癥的檢查方法有哪些？凝血常規(guī)（PT、APTT）、血小板聚集率、D-D二聚體、同型半胱氨酸（Hcy）、凝血酶III活性、蛋白C、蛋白S、a2纖溶酶抑制物、狼瘡抗凝物測定、凝血因子活性、MTHFR基因檢測、抗磷脂抗體等。一旦確診為“易栓癥”，孕前的女性朋友需征詢醫(yī)生的意見，在醫(yī)生進(jìn)行評估后再確定是否適合懷孕，同時孕前也要積極改善生活方式，處理對血液高凝狀態(tài)有影響的原發(fā)病（高血壓、糖尿病和脂質(zhì)代謝異常）等；而對于已經(jīng)懷孕的女性朋友，則要加強(qiáng)孕期管理，如均衡營養(yǎng)，避免久坐和勞累，積極監(jiān)測胎兒等。（二）、需要治療的情況對于孕期易栓癥的治療我們需要具體情況具體分析，并非所有易栓癥都會發(fā)展成血栓，所以孕期易栓癥的治療也要求一定的特征，以下情況的易栓癥是需要治療的：1.妊娠期婦女有明確遺傳性易栓癥病史；2.伴有靜脈血栓、肺栓塞等家族史或過去史；3.有不良妊娠史如：3次及以上流產(chǎn)史、死胎史、死產(chǎn)史，凝血檢查異常者；4.合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、抗磷脂綜合征（APS）；5.合并有糖尿病或子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥；6.心臟瓣膜置換術(shù)（三）、如何治療易栓癥？易栓癥的治療主要包括抗凝，以及引發(fā)易栓癥的病因治療。但考慮到復(fù)發(fā)性患者的安全問題，我們常用的藥物主要是阿司匹林、低分子肝素、B族維生素、葉酸、丹參等，用藥一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，切忌盲目自行用藥。2019年05月24日8050
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