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孟凡斌副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胰膽外科 化驗：1.胰腺癌特異性標志物：CEA、CA199；2.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標記物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒蛋白A(CgA)和胰多肽（PP）；3.還應該檢測神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能分泌的激素，如胰島素、胰島素原、胰高血糖素、胃泌素或血管活性腸肽等。影像檢查：1.增強CT：最常用的檢查，可發(fā)現(xiàn)直徑小至4mm的腫瘤，但與直徑較大的腫瘤相比，CT對直徑小于2cm的腫瘤敏感性降低，因此經(jīng)常會有CT漏診小神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的情況發(fā)生。2.增強磁共振：磁共振的分辨率雖然不如CT，但是它的定性診斷能力優(yōu)于CT，因此磁共振和CT聯(lián)合，對于小的病灶的檢出優(yōu)于單獨使用。而且由于MRI檢測肝轉移的敏感性高于CT，一些醫(yī)生首選MRI來評估肝臟轉移情況。3.超聲內(nèi)鏡（EUS）：EUS可提供高分辨率的胰腺影像，可檢出直徑小至2-3mm的病灶，由EUS引導的細針抽吸活檢?？蓪σ认貼ET做出非手術性組織學診斷，因此可以用來進行穿刺活檢，確定腫瘤的病理類型。EUS的缺點是需要再胃鏡下進行，操作繁瑣，痛苦，而且穿刺是有創(chuàng)傷操作，風險比其他檢查略高。4.PET-CT：普通的PET對分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感性較差，因此對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通常選擇生長抑素受體顯像的PET-CT，常用的是68-Ga和18-F標記。生長抑素受體顯像和普通PET互相取長補短，因此一般兩者都要做。PET的優(yōu)點是全身掃描，可以發(fā)現(xiàn)腫瘤的同時判斷是否有轉移，缺點是價格昂貴，而且一般醫(yī)保是不報銷的。5.動脈刺激靜脈采血：對于影像學表現(xiàn)較隱匿、傳統(tǒng)影像學檢查無法發(fā)現(xiàn)的罕見激素功能性腫瘤，可能需要采用有創(chuàng)性檢查來定位腫瘤在胰腺的具體部位(例如，胰尾、胰體/胰頸、胰頭/鉤突)，以制定治療方案。由于術前影像學檢查的敏感性有所提高，特別是68-GaPET和EUS，上述操作已相對過時。6.術中定位技術：手術中超聲可對胰腺進行高分辨率檢查，可以在手術中定位腫瘤困難的患者使用。????總之，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較復雜的腫瘤，無論從診斷、治療還是復查，都應該在專業(yè)的醫(yī)生指導下進行。2024年08月18日
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤概述（2?）1胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PancreaticNeuroendocrineTumors,PNETs）是一種起源于胰腺內(nèi)分泌細胞的腫瘤，近年來患者人數(shù)顯著增加，可能與診斷技術的提升和發(fā)病率的上升有關。2是良性還是惡性？都不算良性。PNETs可分為分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，包括三個級別G1,G2，G3。和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌NEC。3有啥臨床表現(xiàn)？很多是無功能的腫瘤，沒有不舒服，靠體檢發(fā)現(xiàn)。有功能的要依據(jù)分泌的不同激素有不同的表現(xiàn)，比如，低血糖發(fā)作，比如腹瀉，比如紅斑，等。4咋診斷？分為定性診斷，和定位診斷，定性診斷抽血查激素，定位診斷看磁共振和CT。5咋治療？沒有轉移的手術切除是治療功能性和非功能性PNETs的唯一治愈方法。轉移的根據(jù)具體情況姑息切除加抗腫瘤綜合治療。與其他腫瘤不同的是，可以選擇生長抑素治療。總之，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是，性質(zhì)不同，表現(xiàn)不同，預后不同，治療不同，等非常復雜的一大類神神經(jīng)經(jīng)神神秘秘的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤。2024年08月06日124
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的病因目前尚不完全明確。然而，一些因素被認為可能與這種腫瘤的發(fā)展有關。??1.基因突變：胰腺細胞的DNA發(fā)生變化，即基因突變，可能導致細胞快速增殖，形成腫瘤。這些突變可能會影響細胞的生長和分裂過程，導致它們異常增殖。??2.細胞凋亡問題：細胞凋亡是正常細胞死亡的過程。在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，這一過程可能受到干擾，使得異常細胞能夠繼續(xù)存活并積累。??3.神經(jīng)遞質(zhì)和生長因子：這些物質(zhì)在細胞信號傳遞和生長過程中發(fā)揮作用，可能也在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)展中起作用。??4.胃腸激素：可能與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生有關。??此外，某些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與遺傳因素有關。例如，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型（MEN1）、vonHippel-Lindau病（VHL）、1型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）和結節(jié)性硬化癥等遺傳綜合征與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的風險增加有關。??胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的診斷與治療涉及多個方面。以下是一些關鍵點：??＃＃＃診斷1.血液和尿液檢測：這些檢測可以顯示激素水平異?；蛞认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤的其他跡象。?2.影像學檢查：包括X光、MRI、CT掃描和正電子發(fā)射斷層成像（PET掃描）。這些檢查有助于確定腫瘤的位置和大小。?3.內(nèi)鏡超聲檢查：通過將帶有超聲波裝置的內(nèi)鏡插入胃部，生成胰腺及其周圍組織的圖像。?4.活檢：取出組織樣本進行實驗室檢查，以確定是否為癌癥。??＃＃＃治療?1.外科手術：對于局限于胰腺內(nèi)的腫瘤，手術是主要治療方法。手術方式取決于腫瘤的位置，可能包括胰十二指腸切除術或遠端胰腺切除術。?2.肽受體放射性核素治療（PRRT）：通過注入靜脈的放射性物質(zhì)靶向攻擊癌細胞。?3.靶向治療：使用藥物攻擊癌細胞中的特定化學物質(zhì)。?4.射頻消融術：使用能量波升溫并殺死癌細胞。?5.放射療法：利用能量束殺死癌細胞。?6.化療：使用藥物殺死癌細胞。??對于已經(jīng)擴散至肝臟的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，治療方法包括部分肝臟切除、減慢肝動脈血流以及射頻消融術。??需要注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療策略應根據(jù)腫瘤的具體情況（如功能性、大小、位置、分級和分期）以及患者的整體健康狀況來定制。??2024年08月01日258
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劉辰主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是什么？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasm,pNEN）是一類少見的胰腺腫瘤，相比“癌中之王”——胰腺癌而言，大多數(shù)人對于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都很陌生。那么，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤究竟是“癌”嗎？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，因其分泌不同的激素，所以臨床表現(xiàn)復雜多樣。根據(jù)核分裂象和ki67指數(shù)，pNEN可分為G1、G2、G3級，隨著病理級別的變高，其惡性潛能逐漸增大。通常來說，pNEN的預后好于胰腺癌，但是其既包含有生長緩慢，預后良好的腫瘤，同時也包含有生長迅速、侵襲性強，預后較差的腫瘤，因此，這種高異質(zhì)性的特點給pNEN的診治帶來了不小的挑戰(zhàn)。醫(yī)生，怎么知道自己得了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呢？根據(jù)是否具有內(nèi)分泌激素分泌癥狀，pNEN分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤。一般來說，非功能性腫瘤發(fā)生概率約80%。因為pNEN一般生長緩慢，所以多數(shù)患者無明顯癥狀，如果腫瘤較大壓迫周圍組織，往往會出現(xiàn)腹痛、腹脹等非特異性的消化道癥狀。正是由于很多pNEN具有“無癥狀”或者“無特異性癥狀”的特點，才導致pNEN的漏診或誤診。臨床上，很多人在體檢時發(fā)現(xiàn)了pNEN。功能性腫瘤發(fā)生概率較?。?0%），危害較大。功能性的pNEN分為胰島素瘤（反復發(fā)作的低血糖）、胃泌素瘤（頑固性消化性潰瘍）、血管活性腸肽瘤（水樣腹瀉）等。如果反復出現(xiàn)無明顯誘因的低血糖癥狀，發(fā)作時血糖低于2.8mmol/L，進食后或是補充葡萄糖后癥狀很快消失或緩解，應高度懷疑為胰島素瘤。目前，臨床上缺乏對于pNEN診斷的特異性生物標志物。譬如，臨床上很多就診的pNEN患者常見腫瘤標志物（如CA199）都是正常的。綜上所述，難道我們真的對pNEN束手無策了嗎?。坎?！值得注意的是，增強CT（計算機體層成像）、EUS（超聲內(nèi)鏡）、MRI（磁共振成像）、Ga68-PET/CT對于pNEN的診斷是診斷pNEN的重要檢查項目。但是，增強CT、MRI、超聲的檢出率依賴于腫瘤大小，研究表明，直徑<1cm的腫塊CT、MRI的檢出率<20%。EUS-FNA（超聲內(nèi)鏡引導下的細針穿刺活檢）對于胰腺微小病灶具有高敏感性和特異性，是確診pNEN的金標準。Ga68-PET/CT通過結合生長抑素受體（一種在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中常表達的受體），其顯像具有更高的靈敏度和空間分辨率，對于pNEN的診斷至關重要。PET-CT對于pNEN的分期、評價有無轉移也有著重要意義。得了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，應該怎么治療？醫(yī)生，你說了很多pNEN生長速度緩慢，那我是不是可以不治療了？不!對于pNEN，及時的診治非常重要！對于一些低度惡性、無癥狀、生長緩慢的pNEN，我們也要積極定期隨訪。一旦提示病情惡化，我們應該立即采取治療措施。目前根治胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的唯一方式是根治性切除術。對于1cm以內(nèi)的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，一般建議密切隨訪；1-2cm的，可密切隨訪或手術切除；2cm以上的，建議行根治性手術切除合并淋巴結清掃術。如果患者的腫瘤較小，可以采取腹腔鏡下胰腺腫瘤剜除術。如果腫瘤較大，需要切除周圍的胰腺組織。有研究表明，對于pNEN已經(jīng)發(fā)生轉移的患者，減瘤手術仍可在一定程度上使患者的生存獲益。在pNEN治療中，藥物治療（如小分子靶向藥物和長效生長抑素類似物）同樣也非常重要。臨床上需要根據(jù)患者的具體情況，決定是否進行術后輔助治療。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種異質(zhì)性很高的少見的胰腺腫瘤，其診斷和治療需要多學科的密切合作。腹腔鏡手術在pNEN中有越來越多的應用，其創(chuàng)傷小、出血少、術后并發(fā)癥少、病人恢復快，具有精準切除病灶、保留臟器的優(yōu)勢，但因學習周期長、術中需要進行消化道重建，導致國內(nèi)目前僅有少數(shù)中心常規(guī)開展該術式。我們團隊長期從事胰腺良惡性腫瘤的外科治療和綜合治療，擁有豐富的胰腺腫瘤臨床診治經(jīng)驗。團隊致力于開展更為精準、個體化、保留胰腺功能的微創(chuàng)手術，以期為每一位患者提供最合適、最規(guī)范的治療，從而延長生存期、提高生活質(zhì)量?！緟⒖嘉墨I】[1-4][1]?????????CHANGA,SHERMANSK,HOWEJR,etal.ProgressintheManagementofPancreaticNeuroendocrineTumors[J].AnnuRevMed,2022,73:213-229.[2]?????????CIVESM,STROSBERGJR.GastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors[J].CACancerJClin,2018,68(6):471-487.[3]?????????PIPINIKASCP,BERNERAM,SPOSITOT,etal.Theevolving(epi)geneticlandscapeofpancreaticneuroendocrinetumours[J].EndocrRelatCancer,2019,26(9):R519-r544.[4]?????????TSILIMIGRASDI,PAWLIKTM.Pancreaticneuroendocrinetumours:conservativeversussurgicalmanagement[J].BrJSurg,2021,108(11):1267-1269.2023年04月22日1951
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李玲玉副主任醫(yī)師 吉林大學第一醫(yī)院 腫瘤中心腫瘤科 1.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于惡性腫瘤范疇很多患者看到活檢病理或者術后病理提示“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”，不是“癌”，就認為是良性腫瘤，實則不然。2017年版神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類中將其編碼為3/惡性腫瘤。因此，即使病理報告提示為G1級的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它仍為惡性，同樣存在復發(fā)轉移的風險。而其具體的復發(fā)轉移風險，與腫瘤的部位、起源、大小、分級、有無脈管神經(jīng)侵犯等因素密切相關，需有經(jīng)驗的醫(yī)生通過結合患者病史、影像學評估及病理報告綜合評估，并給予患者個體化的診療意見。2.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理誤診率高盡管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的WHO分類已明確了該類腫瘤的病理診斷框架，但我國該類疾病的病理誤診率仍較高，據(jù)不完全統(tǒng)計，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特別是罕見部位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理誤診率達到50%以上。例如：發(fā)生在鼻的小圓細胞腫瘤，表達神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤標記syn，很多病理醫(yī)生直接下“鼻神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”的診斷，但事實上，該部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還需與嗅母細胞瘤、異位垂體腺瘤等相鑒別。病理的誤診將直接導致后續(xù)臨床診療的偏離，因此，當患者拿到病理報告提示“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”時，建議就診有經(jīng)驗的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病醫(yī)生，必要時請病理聯(lián)合會診，盡可能降低病理誤診率。完善明確的病理診斷是該類患者后續(xù)診療的基石。3.不同部位、不同時期病理診斷不同神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是時空異質(zhì)性極強的惡性腫瘤（時空異質(zhì)性強是指：同一患者不同時間、不同部位的腫瘤生物學行為不同，病理報告上體現(xiàn)為疾病分級、ki67指數(shù)、SSTR2等表達的不同），所以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者就診時，建議攜帶全部病理結果，以便專病醫(yī)生對患者的病情進行全面評估。2023年02月22日514
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 1前言曾接受過“胰島素瘤切除術”的患者2年后再度出現(xiàn)低血糖、健忘等癥狀原來是其胰腺組織內(nèi)仍藏有多達10枚微小腫瘤所致近日，上海市第一人民醫(yī)院南部內(nèi)分泌科、超聲醫(yī)學科、核醫(yī)學科及北部胰腺外科運用一系列新型檢查手段，成功定位隱匿在患者胰腺的多枚微小胰島素瘤，并為其實施了“腹腔鏡下胰腺次全切除術”，順利摘除含多發(fā)胰島素瘤的胰腺組織?；颊吣壳耙秧樌祻统鲈?。59歲的陳女士曾在2年前因心慌、頭暈、出冷汗等低血糖癥狀在外院就診，被診斷為“胰腺占位；低血糖癥”，并接受了“開腹胰腺腫瘤切除術”，切除了4個胰島細胞瘤。2手指發(fā)麻，記憶衰退，原是胰島素瘤在作妖！今年4月，陳女士因右手手指發(fā)麻來到上海市一醫(yī)院南部內(nèi)分泌科劉芳主任的專家門診求助。經(jīng)過查體和問診，劉芳發(fā)現(xiàn)陳女士體型肥胖，記憶力減退明顯，空腹血糖為3.0mmol/L，胰島素水平高于正常，考慮低血糖癥結合過往病史，懷疑仍可能有胰島素瘤存在于是立即安排其住院接受進一步診治。入院后，內(nèi)分泌科團隊趙立主任醫(yī)師、李娜副主任醫(yī)師、姚霜霜醫(yī)師、任文倩醫(yī)師等對患者進行了動態(tài)血糖監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)其指尖血糖在2.5-5.0mmol/L之間波動，夜間和凌晨有嚴重低血糖（<2.8mmol/l），且其記憶力減退、反應遲鈍，理解力低，情緒也不穩(wěn)定。治療團隊又按照低血糖癥診療規(guī)范為患者完善了各項相關檢查。結果顯示，陳女士的皮質(zhì)醇、甲狀腺激素、垂體激素等升糖激素無明顯缺乏，做饑餓試驗5小時余即出現(xiàn)低血糖（1.8mmol/l），此時胰島素釋放指數(shù)仍高達1.44（正常低于0.3）。由此可以確認，陳女士反復發(fā)作的低血糖和相應的智力、記憶力下降是由于胰島素瘤所致。3真.照妖鏡奧曲肽PET雙顯讓微小瘤現(xiàn)原形！診斷已明確，但胰島素瘤在哪里呢？患者2年前已行胰島素瘤切除術，為何再次出現(xiàn)胰島素瘤癥狀？難道是前次手術并未完全切除病灶？因此，定位診斷成了此次治療的重中之重。為了發(fā)現(xiàn)在患者體內(nèi)“躲貓貓”的胰島素瘤，劉芳主任組織了MDT討論和全院大會診。除了常規(guī)的胰腺增強CT/MRI外，治療團隊不僅為陳女士加做了胰腺超聲造影，還運用了核醫(yī)學科的新技術—“18F-奧曲肽PET/CT雙顯像技術”協(xié)助進行定位診斷。?在仔細完備的檢查下，隱匿在患者體內(nèi)的胰島素瘤終于無所遁形。陳女士的胰腺頸、體、尾均發(fā)現(xiàn)有小腫瘤，體積從0.30.5cm到0.70.8cm不等，大大小小加起來竟達10個之多。4市一南北院聯(lián)動，胰腺外科團隊全力腹腔鏡下除瘤腫瘤定位已經(jīng)明確，下一步就是手術治療。在與家屬充分溝通告知病情，并幫助陳女士穩(wěn)定血糖，控制血脂、血壓后，胰島素瘤MDT團隊無縫銜接，將陳女士轉至北部胰腺外科病房，由胰腺外科（北）主任龍江團隊接手后續(xù)治療。由于陳女士體內(nèi)的胰島素瘤數(shù)量多，分散在胰腺頸部、體部和尾部，且患者本人體型肥胖，伴有高血壓，又是二次手術，此次手術的難度很大。為了使患者所受創(chuàng)傷更小、恢復更快，龍江團隊在充分討論后決定迎難而上，通過腹腔鏡微創(chuàng)方式為陳女士進行胰腺次全切除術。手術當日，手術團隊在陳女士腹部打上3個1厘米大小的孔洞，通過腹腔鏡進行手術。果不其然，患者腹腔內(nèi)的網(wǎng)膜組織與腹壁、肝臟下緣、胃壁廣泛粘連，脾臟與左側肝緣、胃前壁同樣存在粘連，這使得手術難度大幅上升。手術團隊在仔細分離粘連后，運用腹腔鏡下超聲引導，準確定位，順利切除了患者體內(nèi)含多發(fā)胰島素瘤的胰腺組織。術后，患者低血糖警報很快解除，血糖迅速回升。不久后即在內(nèi)分泌科的協(xié)助下康復出院。動態(tài)血糖監(jiān)測觀察隨訪結果顯示，患者再未出現(xiàn)低血糖情況。?5什么是胰島素瘤？胰島素瘤是一種來源于胰島β細胞的內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病率低，既往報道中90%以上為單發(fā)，如陳女士這樣的多發(fā)胰島素瘤極為罕見。胰島素瘤會持續(xù)分泌過量的胰島素，引起以低血糖為主的一系列癥狀，久之會損害腦組織，發(fā)生意識障礙、精神異常，嚴重時甚至會威脅生命。劉芳提醒，雖然95%以上的胰島素瘤為良性腫瘤，但如果未及時診治，長期處于低血糖狀態(tài)可能對腦細胞功能造成不可逆的傷害。手術切除是根治胰島素瘤的唯一方法，如能早期診斷并盡快手術，絕大部分患者預后良好。本文轉發(fā)自文匯作者李晨琰、胡楊2022年09月14日236
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然歸為惡性腫瘤，但它有一些特殊的表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常表現(xiàn)為發(fā)展緩慢、生存時間長，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人千萬不要過度緊張焦慮。正所謂“知已知彼，百戰(zhàn)不殆”，我寫了一系列神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的科普，希望幫廣大病友正確認識這個少見病，當你對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有了正確的認識后，就不會產(chǎn)生不必要的負面情緒了。希望我們能共同戰(zhàn)勝疾病，實際“活的好，活的久”。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是什么？怎么治療？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤定期復查要檢查哪些項目？關于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，你必須知道的幾個重點轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就永遠不能手術了？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤NETG3能否用生長抑素類似物治療？靶向藥？化療藥？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的藥物有哪些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌一定要注意的特殊檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人必須知道的檢查－Ga68-PET/CT在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的重要地位不要忽視神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷的特殊性“組合拳”多模式治療為轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤帶來新希望胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤術后是否要定期復查？類癌不是癌癥？不再談癌色變！2021年06月10日2056
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤根據(jù)胚胎起源部位分類，分為前腸腫瘤、中腸腫瘤、后腸腫瘤，他們的不同發(fā)病部位特點。前腸腫瘤發(fā)生于呼吸道至十二指腸乳頭前之間的消化管，還有胰腺、肝膽。中腸腫瘤發(fā)生于十二指腸乳頭后到橫結腸右2/3之間的消化管。后腸腫瘤發(fā)生于橫結腸左1/3至肛管上段的消化管及膀胱、尿道?；径x：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于干細胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標記物，能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的腫瘤，主要包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見病理類型有胰島素瘤和胃泌素瘤；胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結腸以及直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其中回腸、直腸和闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見。好發(fā)人群：直系親屬有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病史者、大量吸煙者、過度飲酒者、患有神經(jīng)纖維瘤?、裥秃徒Y節(jié)性硬化癥等遺傳病者排除檢查：病理檢查、MRI檢查、腫瘤標志物測定、胃泌素測定主要病因1.有研究表明，糖尿病史和癌癥家族史與散發(fā)性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病相關。2.大量吸煙、飲酒也可能是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的危險因素。3.對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行基因突變分析發(fā)現(xiàn)，染色質(zhì)重構基因和一些通路基因可出現(xiàn)突變。約有10％的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與多種遺傳性內(nèi)分泌腫瘤綜合征，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型、神經(jīng)纖維瘤?、裥秃徒Y節(jié)性硬化癥等相關。典型癥狀非功能神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀和腫瘤局部占位癥狀，如進行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腫瘤分泌有生物學活性的激素引起的相關臨床癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。治療藥物治療對于高、中分化無法手術切除的局部晚期及遠處轉移患者多采用藥物治療。對于無癥狀的、腫瘤負荷較低同時疾病穩(wěn)定的患者，可以每3～6個月進行腫瘤標志物和影像學檢查，密切隨訪，直至疾病明顯進展。而對于惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌患者腫瘤，應盡快采取全身化療。全身化療藥物鉑類聯(lián)合依托泊苷(EP／Ec)是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方案。鏈脲霉素聯(lián)合5-Fu和（或）表阿霉素治療；替莫唑胺單藥或者聯(lián)合靶向藥物貝伐珠單抗等。生物治療藥物包括奧曲肽、奧曲肽微球及蘭瑞肽等，α干擾素單獨使用或聯(lián)合奧曲肽。對進展期NETs具有一定療效，通常用于二線治療。靶向藥物舒尼替尼和依維莫司對轉移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有較好的療效及耐受性。舒尼替尼是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可抑制腫瘤生長。手術治療腫瘤切除術適用于局限期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。姑息手術適用于局部復發(fā)、孤立的遠處轉移或不可切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，經(jīng)藥物治療后轉為可切除病灶其他治療消化道潰瘍治療應用H2受體抑制劑(西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等)和PPI(奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑和雷貝拉唑等)，能夠控制胃酸過量分泌?；颊呖赏ㄟ^少食多餐、靜脈輸注葡萄糖來糾正低血糖.2021年05月14日1194
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見的腫瘤，跟癌不是一回事。在談癌色變的今天，不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法，介紹一下相關的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，跟胰腺癌不是一個概念，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺腫瘤比例不到5%，這種腫瘤生長緩慢，手術切除后預后一般較好，因此，喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見的類型，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低，癥狀多樣且復雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大，有生長緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療，有低度惡性的治療，也有惡性明顯、轉移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進行了相應命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）截然不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷，不光需要考慮分化程度（G分級），還需要考慮Ki67。一般而言，G1和G2的惡性程度較低，而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀，可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細胞會分泌各種激素，引起與激素相關的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可使患者反復發(fā)作不明原因的低血糖；分泌血管活性腸肽的腫瘤，在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤，能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍；導致病人反復出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤，則能分泌一種叫做5－羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言，這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%?！敝劣凇盁o功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，但沒有分泌激素的功能，因而也不引起前面所講的與激素有關的典型臨床癥狀?！斑@些患者早期幾乎沒有任何明顯表現(xiàn)，腫瘤在體內(nèi)悄無聲息的生長，很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個地方長出了一個腫塊，最后才證實為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。” 直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位，上升快，亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬，顯著高于歐美2-3倍，確診中位年齡56歲，92%確診時屬于局限期（腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括：常規(guī)影像檢查胸腹盆增強CT/MRI，肝轉移患者肝臟增強MRI，另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補充合理并應用，此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像，是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度表達生長抑素受體（SSTR2）。因此，應用放射性核素標記奧曲肽，利用受體-配體特異性結合原理進行顯像，可以查找原發(fā)灶和準確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術治療為主，包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術切除。晚期患者以全身治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎治療，尤其是對于有明顯癥狀的患者（如腹瀉，潮紅)。不能手術的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預后需要結合腫瘤的惡性程度以及是否轉移來確定。其10年生存率在局限期是 80%，出現(xiàn)區(qū)域轉移約為40-50%，出現(xiàn)遠處轉移不足5%。2021年04月05日2737
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