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梁天蔚主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 兒童青光眼白內(nèi)障眼底病 PHPV，這個名稱，很多人都知道，但是您明白它的意思嗎？ 它的中文意思是永存原始玻璃體增生癥。就是原始玻璃體應該消退而沒有消退，里面的血管引起了組織增生。隨著人們對疾病本源的認識，越來越多的醫(yī)生認識到這個名稱不是很準確，大家（趙培泉教授，王雨生教授，梁建宏教授，盧海教授等）認為PFV（永存胎兒血管）更合理，更能說明它的本質(zhì)。 胎兒期原始玻璃體的血管從視盤向玻璃體生長，蔓延到晶體后，赤道部，虹膜面，瞳孔區(qū)，滋養(yǎng)著胎兒期的眼內(nèi)組織。隨著胎兒的發(fā)育，通常，從胚胎第3個月開始，原始玻璃體動脈及虹膜玻璃體血 管開始退化，胚胎9個月時完全退化。在這個過程中如果胎兒血管退化遇到了麻煩（病毒感染，藥物，放射線，不明原因等），出現(xiàn)了退化不完全，就出現(xiàn)了各種各樣的胎兒血管殘留。由于殘留的位置不一樣，表現(xiàn)的形式也不一樣。如：晶狀體混濁 、晶狀體表面血管或晶狀體后纖維血管膜 、永存玻璃體動脈 、永存玻璃體增生癥（PHPV）、繼發(fā)性青光眼 、瞳孔殘膜和瞳孔區(qū)機化膜 、Mittendorf點 、微小胚胎血管殘留（Minimal fetal vascular remnants，MFVR）、Bergmeister乳頭 、視網(wǎng)膜皺褶、牽拉性視網(wǎng)膜脫離 、小角膜或小眼球、玻璃體囊腫。 單就PHPV通常表現(xiàn)為單眼瞳孔區(qū)發(fā)白，晶體后囊的混濁，上有血管。有的會后延續(xù)一個細細的條索到玻璃體腔（永存玻璃體動脈）。有的向后延續(xù)的是一粗大條索，到視盤，還會牽拉視網(wǎng)膜局限隆起，牽拉睫狀突到晶體后，這時候手術難度很大，容易發(fā)生網(wǎng)脫，需要有眼底手術經(jīng)驗的醫(yī)生完成。2020年01月12日
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