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2021年11月18日
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易細(xì)香主任醫(yī)師 北京大學(xué)深圳醫(yī)院 眼科 永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)：該病的成因?yàn)樵疾Ａw及玻璃體血管未消退，持續(xù)增生而造成的玻璃體先天異常，現(xiàn)在又稱作永存胚胎血管綜合征(PFVS)[1]。為小兒白瞳癥的病癥之一，90％為單眼發(fā)病[2]，雙眼發(fā)病者常合并全身的先天性異常，以男性多見，多見于足月嬰幼兒或兒童，母孕期無異常病史。1、永存原始玻璃體增生癥的病因玻璃體的發(fā)育通常分為兩個(gè)過程：原始玻璃體(血管性玻璃體)的形成和次級玻璃體(無血管性玻璃體)的形成。原始玻璃體是在胚胎發(fā)育6周前由原始眼泡和晶體泡之間的原漿粘連發(fā)育形成的，胚胎6周至3個(gè)月是次級玻璃體大量生成的階段，原始玻璃體在胚胎期7至8個(gè)月還無法退化卻異常增殖是永存原始玻璃體增生癥普遍認(rèn)可的發(fā)病因素。2、永存原始玻璃體增生癥的病理特點(diǎn)及分類PHPV病理特征為晶狀體后部纖維血管組織增生以及玻璃體動(dòng)脈殘留，周圍被覆中胚層組織、疏松的間葉組織及晶狀體后腫塊，玻璃體動(dòng)脈連于視盤，向前延伸至晶體后腫塊內(nèi)，此病變區(qū)相當(dāng)于Cloquet管區(qū)[3]。根據(jù)眼部結(jié)構(gòu)的累及范圍，分成單純前部PHPV(約占25％)、單純后部PHPV(約占12％)、前部及后部的混合型PHPV(約占63％)。前部型PHPV的病理特征是晶狀體后纖維血管增生膜，主要覆蓋于晶狀體后囊上，有時(shí)侵犯睫狀突，其增生和收縮可以改變眼前段的結(jié)構(gòu)。當(dāng)纖維血管膜侵入晶狀體時(shí)，可引發(fā)晶狀體自發(fā)性出血，伴隨著張力和牽引力的加大，大部分經(jīng)及時(shí)治療的PHPV發(fā)生晶狀體的膨脹、晶狀體后囊破裂，形成急性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，引起葡萄膜反應(yīng)、角膜水腫、渾濁及變性等。后部型PHPV主要表現(xiàn)為與視網(wǎng)膜主要是視盤相連的纖維血管增生膜，可使視網(wǎng)膜形成皺褶、牽引造成視網(wǎng)膜脫離，同時(shí)一些病例還伴有視盤發(fā)育不良及黃斑部發(fā)育異常，這些都是導(dǎo)致視功能低下、術(shù)后視力提高程度限的原因[4]?；旌闲蚉HPV病變自晶狀體周圍至視盤、黃斑、視網(wǎng)膜，累及全程玻璃體，大多伴有視網(wǎng)膜脫離，故對眼球發(fā)育影響最為顯著。3、永存原始玻璃體增生癥的臨床特點(diǎn)其中前部型表現(xiàn)為小眼球、白內(nèi)障、拉長的睫狀突、晶狀體后的纖維血管膜以及青光眼；后部型表現(xiàn)為小眼球、玻璃體纖維血管膜和蒂、視網(wǎng)膜皺襞和牽引性視網(wǎng)膜脫離，并常伴有視盤和黃斑部發(fā)育不良；混合型可同時(shí)包括前部型和后部型的部分特征，是最常見的臨床類型。沒有經(jīng)過及時(shí)、準(zhǔn)確治療的PHPV常引發(fā)快速進(jìn)行性的前房變淺、自發(fā)性眼內(nèi)出血、繼發(fā)性青光眼、角膜混濁、牽引性視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重并發(fā)癥而致盲。PHPV引起白內(nèi)障的原因：晶體后的纖維增生膜上常伴有血管，并與睫狀突相連，睫狀突被纖維膜牽引拉向瞳孔區(qū)，散瞳后可見被纖維膜牽引拉長的睫狀突。晶狀體后的纖維血管膜與晶狀體后囊緊貼，可撕裂晶狀體后囊，引起晶狀體腫脹，形成繼發(fā)性白內(nèi)障。造成PHPV繼發(fā)青光眼的原因可能有以下幾個(gè)方面：（1）晶狀體后纖維血管膜牽拉晶狀體后囊，造成晶狀體后囊破裂，形成白內(nèi)障，將晶狀體虹膜隔推擠向前，前房變淺，繼發(fā)眼；（2）晶狀體后纖維血管膜侵犯睫狀突，其增生和收縮可牽拉睫狀突向中心，松弛的晶狀體懸韌帶，首先減少對晶狀體的牽拉使得晶狀體前移，出現(xiàn)瞳孔阻滯。晶狀體虹膜隔前推移，繼發(fā)青光眼；另外造成虹膜出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，色素脫失而繼發(fā)青光眼。在長期高眼壓作用下，角鞏膜壁擴(kuò)張膨大，最終形成“牛眼”。PHPV眼軸比正常眼軸短，其原因?yàn)椋海?）玻璃體內(nèi)條索牽拉；（2）眼球先天發(fā)育異常。4.診斷超聲檢查是一種非侵入性檢查,可以從各個(gè)角度實(shí)時(shí)監(jiān)測病灶及周圍組織的二維圖像及血流狀況,能夠?qū)εR床診斷及治療有很高的參考價(jià)值,所以在臨床上已經(jīng)被廣泛普及。PHPV的超聲表現(xiàn)：（1）玻璃體無回聲區(qū)內(nèi)出現(xiàn)圓錐形或漏斗狀強(qiáng)回聲團(tuán)塊，底部位于晶狀體之后，并向睫狀體部擴(kuò)展，尖端連于視盤，前部回聲強(qiáng)，后部較弱。彩色多普勒血流成像示玻璃體內(nèi)帶狀高回聲顯示條索狀血流信號，從視乳頭向晶狀體后極延伸，血流信號與視乳頭中央動(dòng)靜脈相延續(xù)。（2）眼球縮小、眼軸縮短。（3）晶狀體異常：患側(cè)眼球晶狀體出現(xiàn)變形，輪廓不光滑，晶狀體前移，前房變淺。有滲血時(shí)玻璃體內(nèi)出現(xiàn)絮狀高回聲。PHPV在CT掃描中表現(xiàn)為以下特征：（1）沿Cloquet管走行軟組織條索影；（2）框內(nèi)及球內(nèi)未見異常鈣化斑；（3）晶體后玻璃體部分或全部密度升高；（4）小眼球、小晶體、淺前房；（5）視神經(jīng)及眶內(nèi)組織正常。MRI能夠多方位成像、對軟組織有高分辨率可清晰顯示眼內(nèi)病變組織。PHPV在MRI中有以下表現(xiàn)：（1）玻璃體內(nèi)從晶體到視神經(jīng)方向的分隔影；（2）TW1顯示患側(cè)眼球小、玻璃體信號比對側(cè)高，脂肪抑制加強(qiáng)，TW1可顯示Cloquet管的顯著增強(qiáng)表現(xiàn)。5、永存原始玻璃體增生癥的治療本病治療以手術(shù)為主。隨著晶狀體玻璃體手術(shù)的日漸成熟，及早進(jìn)行手術(shù)對患者來說更加安全、高效，且能夠最大限度的減少手術(shù)并發(fā)癥的產(chǎn)生，為隨后的治療打下良好基礎(chǔ)，因此越來越多的學(xué)者更傾向于早期診斷和早期手術(shù)]。對于前部型和混合型PHPV患者，早期晶狀體切除及玻璃體手術(shù)能夠重塑視覺通道并解除牽拉，不損傷視力，大大降低了繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，結(jié)合手術(shù)后弱視訓(xùn)練可獲得有用視力。經(jīng)角鞏膜緣入路玻璃體切割手術(shù)能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混濁患眼的病變發(fā)展，改善眼球外觀，提高視力。應(yīng)用23-G微創(chuàng)玻璃體手術(shù)治療永存原始玻璃體增生癥，術(shù)中及術(shù)后均無明顯的并發(fā)癥。總之，PHPV是臨床罕見的玻璃體先天發(fā)育異常，其并發(fā)癥多，臨床表現(xiàn)多樣，誤診率較高。及早的進(jìn)行明確診斷和科學(xué)治療，對保持眼部正常青苔和減少繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥十分有利。同時(shí)還能夠最大限度的保留視力。所以，深入研究永存原始玻璃體增生對及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷治療該疾病，具有非常重要的臨床價(jià)值。2017年05月18日6347
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