（1）雙側(cè)心室發(fā)育不均衡；即兩個心室發(fā)育差別過大，其中發(fā)育過小的心室連肺循環(huán)都承擔(dān)不了，也可以叫左心室右心室這兩兄弟中的矮子連肺循環(huán)這根小梁都挑不了。（2）合并嚴重的房室瓣騎跨或者跨越；即分隔心房與心室的瓣膜-二尖瓣和三尖瓣，分隔不夠清楚，有很大一塊融合在一起或者其腱索穿過了室間隔缺損，也可以叫心房與心室之間的兩頭門糊在了一起。（3）合并心尖部室間隔缺損或者瑞士奶酪樣室間隔缺損；即室間隔缺損這個洞從心房側(cè)補太深，補不了。（4）部分遠離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內(nèi)隧道或管道連接困難和/或嚴重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。即室間隔缺損這個洞太偏導(dǎo)致難以與主動脈連接起來。如果存在以上情況，就不能進行根治術(shù)，只能選擇單心室修補類姑息手術(shù)。

典型的右心室雙出口是指:一個大動脈全部和另一大動脈開口的大部分（>50%）起源于形態(tài)右心室，主動脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續(xù).右心室雙出口是一種少見、復(fù)雜的先天性心臟病，活產(chǎn)兒中發(fā)病率為3～9/100000，占先天性心臟病的1%～3%.1972年Lev等專家根據(jù)室間隔缺損的位置將右室雙出口分為4型：?(1)主動脈瓣下室間隔缺損型；(2)肺動脈瓣下室間隔缺損型;(3)雙動脈瓣下室間隔缺損型；(4)室間隔缺損遠離型。2000年國際胸外科醫(yī)師協(xié)會（STS）和歐洲胸心外科協(xié)會（EACTS）提出了新的分型：(1)室間隔缺損型；?(2)法洛四聯(lián)癥型；?(3)大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）型;(4)室間隔缺損遠離型;臨床表現(xiàn)主要為紫紺、發(fā)育障礙和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促).手術(shù)治療原則右心室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，出現(xiàn)心衰竭、肺炎、紫紺加重、喂養(yǎng)困難、呼吸費力、生長發(fā)育遲緩等癥狀的患兒則應(yīng)盡早手術(shù)。?各種類型右心室雙出口手術(shù)年齡段選擇:(1)室間隔缺損型右心室雙出口:建議在年齡≤6個月時期(新生兒期或者嬰兒早期)行手術(shù)治療;(2)四聯(lián)癥型右心室雙出口:建議在年齡≥3個月時期行手術(shù)治療;(3)大動脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口:不合并肺動脈瓣狹窄或者輕度肺動脈瓣狹窄（壓差＜35mmHg）,建議在年齡＜6個月時期行手術(shù)治療;合并肺動脈瓣狹窄（壓差>35mmHg）,建議在年齡＞6個月時期行手術(shù)治療;(4)室間隔缺損遠離型右心室雙出口:這種類型右心室雙出口較為罕見,手術(shù)方式復(fù)雜,建議在年齡≥6個月時期行手術(shù)治療,部分患者可延長至1歲或者2歲后行手術(shù)治療；預(yù)后右心室雙出口手術(shù)的總體早期死亡率已降低至6%，5年生存率達90%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口3種類型遠期預(yù)后良好，10年生存率為≥90%。室間隔缺損型遠離型右心室雙出口5年生存率偏低,為85%左右。

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機，姑息手術(shù)后坐飛機需要非常謹慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機的時候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機達到萬米巡航高度時，機艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達到或接近100%，這樣的病人去坐飛機原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達不到100%，大概只有80-90%，對應(yīng)的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機，在巡航高度機艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機體是根本無法代償?shù)模芸炀蜁驗槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機機艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。

概述右心室雙出口（右室雙出口）是由于心臟先天發(fā)育異常所導(dǎo)致，負責(zé)將心臟內(nèi)血液引入身體的主動脈和負責(zé)將血液引入肺臟的主肺動脈這兩大動脈均部分或全部連接于右心室（位于心臟右下部分）。有時合并這兩大動脈位置調(diào)換。正常心臟結(jié)構(gòu)中，主肺動脈連接于右心室而主動脈連接于左心室。右室雙出口的患者中，兩個心室（位于心臟下部）之間存在室間隔缺損，缺損在室間隔上的位置則因人而異。通過室間隔缺損，右室雙出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，導(dǎo)致患者氧飽和度較正常人低。過多的血流通過肺動脈流入肺臟，隨著時間推移造成心力衰竭和發(fā)育遲緩。有些情況下，通過肺動脈的血流減少，導(dǎo)致患兒皮膚顏色青紫，稱為紫紺。右室雙出口及其合并畸形需要通過手術(shù)矯治。一些患兒需要生后幾天內(nèi)手術(shù)，有些則需要患兒幾個月大時手術(shù)。一些右室雙出口患者合并其他先天性心臟病，包括心臟其他部位的缺損如房間隔缺損，心臟瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能決定患者的藥物使用和手術(shù)方式。診斷診斷右室雙出口一般需要超聲心動圖。超聲心動圖通過超聲波獲取心臟圖像。超聲波通過心臟結(jié)構(gòu)反彈，將心臟結(jié)構(gòu)和活動動態(tài)地反映在屏幕上。超聲心動圖檢查幫助醫(yī)生觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括心室、主動脈、肺動脈和心臟瓣膜等。醫(yī)生還通過此檢查診斷疾病和合并畸形以確定合適的治療方式。如果需要更多信息，醫(yī)生會行心臟CT和核磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查中，醫(yī)生使用導(dǎo)管（纖細的軟管）進入腹股溝或頸部的動脈或者靜脈，沿著血管將導(dǎo)管送入心臟。通過導(dǎo)管將造影劑打入心臟的特定位置，通過X線使心臟結(jié)構(gòu)顯示的更清楚。心導(dǎo)管檢查還能測量心臟和血管不同位置的壓力和血液氧含量。治療根據(jù)心臟畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手術(shù)治療。根據(jù)室間隔缺損類型不同，醫(yī)生會進行不同手術(shù)：通過室間隔缺損建立隧道連接左心室和主動脈。如果主動脈和主肺動脈位置調(diào)轉(zhuǎn)，需要將兩大動脈位置互換，使肺動脈連接右心室而主動脈連接左心室。使用補片修補室間隔缺損。如果主肺動脈很細或者缺如，建立人工血管連接右心室和肺動脈使更多的血液流入肺臟。加寬狹窄的肺動脈，使更多的血液流入肺臟在主動脈和主肺動脈之間建立人工分流使更多的血液流入肺臟如果畸形復(fù)雜無法行根治手術(shù)，通過手術(shù)操作使血液直接流入肺臟，心臟當(dāng)做一個心室來使用修復(fù)房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等合并畸形一些患兒生后肺內(nèi)血流不足，需要行姑息手術(shù)在主動脈和主肺動脈之間建立分流，此分流血管在后期行根治手術(shù)時移除。右室雙出口的成人需要終身隨訪規(guī)律復(fù)查以評估心臟情況和探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。后期可能因瓣膜狹窄、返流等行瓣膜手術(shù)。一些成人患者需要關(guān)注主動脈和主肺動脈，特別是早期行兩大血管相關(guān)手術(shù)的患者。部分成人需要口服藥治療左心室或右心室功能不全。

【概述】 右心室雙出口（ double-outlet right ventricle , DORV ），簡稱右室雙出口，是一種先天性右心系統(tǒng)發(fā)育異常的心臟病，文獻統(tǒng)計在1000個新生兒中，DORV的發(fā)生率約0.09％，在先天性心臟病中DORV約占1－1.5％，東方國家的發(fā)病率遠高于歐美等西方國家，上海兒童醫(yī)學(xué)中心6600例心導(dǎo)管資料發(fā)現(xiàn)，DORV約占2.5%。 1972年Lev等首先提出DORV的概念，經(jīng)典的DORV的定義是：（1）主動脈和肺動脈都起始于形態(tài)右心室；（2）兩組半月瓣之間有多少不等的圓錐結(jié)構(gòu)，半月瓣和房室瓣纖維連續(xù)中斷，被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔開來；（3）室間隔缺損（VSD）為左心室的唯一出口。 但DORV命名上仍有爭議，從外科治療的角度上半月瓣和房室瓣的纖維連續(xù)性并不重要，因為這種連續(xù)性的有無不影響手術(shù)方法的選擇，而且手術(shù)中往往不太容易正確判定此纖維連續(xù)性，此外文獻報道發(fā)現(xiàn)有室隔完整的DORV病例，所以 “50％規(guī)則” 得到多數(shù)作者采用，即一個大動脈全部和另一大動脈開口的50％以上起源于形態(tài)右心室者稱為DORV。根據(jù)這一概念，DORV包括一系列畸形，從VSD伴主動脈騎跨伴或不伴肺動脈狹窄，到Taussig-Bing畸形以及完全型大動脈轉(zhuǎn)位合并VSD。最常見的三種類型是，DORV合并主動脈瓣下VSD，無肺動脈狹窄(艾森門格型)，有肺動脈瓣狹窄(四聯(lián)癥型)，以及DORV合并肺動脈瓣下室缺(Taussig-Bing型)。 1957年Kirklin等首先報道了右心室雙出口心室內(nèi)修補獲得成功。1965年P(guān)acifico等為房室關(guān)系不一致伴肺動脈瓣狹窄病人采用心外帶瓣管道治療。以后關(guān)于DORV手術(shù)治療的報告逐漸增多，Kirklin等（1986）和Aoki等(1994)均分別報告了DORV兩心室修補10年以上的治療結(jié)果，國內(nèi)徐志偉等報道了采用大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)治療DORV合并肺動脈瓣下VSD成功的治療經(jīng)驗，雖然取得較好結(jié)果，但有些復(fù)雜畸形病人的手術(shù)死亡率仍較高，遠期隨訪有些病人需再次手術(shù)。因此，外科矯治方法仍需不斷優(yōu)化。 【VSD型和TOF型DORV手術(shù)方法的優(yōu)化】 1. 病理解剖 VSD型和TOF型DORV是最常見的DORV類型，如果是主動脈下VSD，通常缺損位于室隔的后下方，與肺動脈瓣口的位置比較，VSD直接在主動脈瓣下或在主動脈圓錐下方，有的VSD位于膜部周圍或在三尖瓣隔瓣與前瓣交界區(qū)域，如果VSD是雙動脈下，則缺損位置偏上，一般在室上嵴的上方，并且緊挨在兩個半月瓣的下方，主動脈瓣和肺動脈瓣通?？稍谕凰?，如果存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，圓錐結(jié)構(gòu)可將兩個半月瓣和兩個房室瓣分別隔開，有接近50％的病例兩個大血管的位置關(guān)系是側(cè)側(cè)位（Side by side），另外房室連接一致，主動脈在肺動脈的右側(cè)或右前方較為多見。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 單純右室雙出口、主動脈下或雙動脈下VSD，如果無肺動脈狹窄（VSD型），患兒因嚴重的肺動脈高壓和充血性心功能不全，多在2歲內(nèi)發(fā)生嚴重肺血管病變，因此主張在出生后6個月前手術(shù)根治。如果伴有肺動脈狹窄（TOF型），臨床表現(xiàn)類似法洛四聯(lián)癥，目前也主張小于1歲內(nèi)手術(shù)，以改善缺氧癥狀。 心室內(nèi)隧道修補（intraventricular tunnel repair ，IVR）是治療VSD型和TOF型DORV的主要方法，IVR手術(shù)治療的目的是建立心內(nèi)隧道使功能左室血流通過VSD通暢地進入主動脈，另外補片擴大右室流出道使功能右室血流無梗阻地進入肺動脈，使體循環(huán)和肺循環(huán)恢復(fù)正常生理循環(huán)途徑，同時矯治合并的心臟畸形。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科19年250例手術(shù)治療的DORV病例中，解剖根治手術(shù)168例（67.2％，168/250）， 其中IVR手術(shù)有120例，約占解剖根治手術(shù)總和的71.4％（120/168）。 【TGA型DORV手術(shù)方法的優(yōu)化】 1. 病理解剖 上海第二醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)學(xué)中心的資料統(tǒng)計，250例右室雙出口病例中，VSD位于肺動脈下25例（13.7%，15/109），其中伴漏斗部和肺動脈狹窄5例，Taussig－Bing畸形20例。國外統(tǒng)計資料表明，右室雙出口、肺動脈下VSD約占右室雙出口病例的8％，少數(shù)病例伴有肺動脈狹窄，典型的Taussig－Bing畸形應(yīng)該包括心房正位，心室右袢，主動脈下和肺動脈下圓錐均將主動脈瓣和肺動脈瓣與房室瓣分開。兩個半月瓣并列在相同高度。大血管位置為側(cè)側(cè)位。主動脈完全起于右室，而肺動脈瓣騎跨于室間隔，VSD為肺動脈下，無肺動脈狹窄。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 右室雙出口、肺動脈下VSD病例，大都沒有肺動脈狹窄，易在早年發(fā)生充血性心力衰竭或嚴重肺血管病變，多數(shù)患兒在出生數(shù)月內(nèi)死亡，因此一旦確診，新生兒期應(yīng)該手術(shù)，手術(shù)年齡不應(yīng)該超過6月，或在初次心導(dǎo)管檢查時行球旋房間隔造口術(shù)，以改善血液混合。如果合并漏斗部和肺動脈狹窄，也應(yīng)該在新生兒階段建立體肺分流，1歲內(nèi)進行選擇性矯治術(shù)。 選擇大動脈換位聯(lián)合心內(nèi)隧道修補手術(shù)（ASO手術(shù)）、Kawashima手術(shù)、Damus—Kaye—Stansel手術(shù)、Rastelli手術(shù)、心房內(nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)（Senning或Mustard）均可用來選擇治療單純右室雙出口、肺動脈下VSD，其中ASO手術(shù)和Kawashima手術(shù)應(yīng)用最廣，而ASO手術(shù)被認為是近年來國際上用來治療Taussig-Bing畸形最先進的方法。 【房室連接不一致DORV根治手術(shù)的優(yōu)化】 1. 病理解剖 DORV房室連接不一致包括SLL、IDD、SLD和IDL等，其中SLL最為多見，病理解剖主要表現(xiàn)為心房內(nèi)臟正位，形態(tài)學(xué)右心室左袢，與左心房連接，而形態(tài)學(xué)左心室與右心房連接，主動脈左袢，大動脈的位置關(guān)系多見為側(cè)側(cè)位或主動脈左前斜位。兩個大血管均完全發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室，一般有雙圓錐結(jié)構(gòu)，兩組房室瓣和兩組半月瓣分布被圓錐結(jié)構(gòu)完全分開，不存在任何纖維延續(xù)。VSD多見主動脈下或遠離大動脈開口，但由于主動脈下圓錐較長， VSD與肺動脈開口距離更近。大部分病人伴有肺動脈狹窄和右位心，其它并發(fā)畸形還包括：心脾綜合癥、完全性心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈異位引流、心室發(fā)育不平衡和房室瓣騎跨等。SLL－DORV的傳導(dǎo)束走向與SLL－TGA相類似，房室結(jié)一般在二尖瓣和右心耳口之間，傳導(dǎo)束沿肺動脈瓣環(huán)上緣心內(nèi)膜下走向VSD的左側(cè)，因此膜部VSD在靠近前上和前下緣有傳導(dǎo)束通過，并靠近左室面，IDD型的傳導(dǎo)束起自后房室結(jié)，在VSD的后下緣行走。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 DORV房室連接不一致大多合并漏斗部和肺動脈狹窄的病例，如果在新生兒階段出現(xiàn)嚴重低氧，可首先建立體肺分流，2歲后進行選擇性矯治術(shù)。如果無肺動脈狹窄，因嚴重的肺動脈高壓容易發(fā)生充血性心力衰竭或肺血管病變，手術(shù)年齡不應(yīng)該超過6月，如果早期手術(shù)條件不成熟，可以先做肺動脈環(huán)縮術(shù)，2歲后進行選擇性矯治術(shù)。 單純右室雙出口、房室連接不一致，如果心室發(fā)育平衡、室間隔缺損非限制性，可以考慮兩個心室的修補手術(shù)包括“雙調(diào)轉(zhuǎn)”（Double－Switch）手術(shù)（心房內(nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)加大動脈換位術(shù)、心房內(nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)加Rastelli手術(shù)）和VSD修補聯(lián)合形態(tài)學(xué)左室－肺動脈心外管道連接術(shù)等。如果沒有條件作兩個心室的修補手術(shù)，可以根據(jù)年齡一期先作體肺分流（

大多數(shù)復(fù)雜的紫紺型先心病都應(yīng)該在年幼時進行手術(shù)救治，但國內(nèi)有些患者幼時因種種原因未能治療，恰恰這些患者有機會存活到了成年，那么他（她）們是否還有手術(shù)機會呢？我想通過最近治療的一例患者來說明這個問題。這是名30歲男性，紫紺明顯，心前區(qū)有3級收縮期雜音。他小時候曾在外院診斷是完全行大動脈轉(zhuǎn)位，肺動脈狹窄。從8歲開始紫紺越來越重，也未尋求治療。我仔細看了他的彩超圖像，發(fā)現(xiàn)其主動脈、肺動脈均開在右心室，兩者并排排列，肺動脈與三尖瓣、二尖瓣相鄰，室間隔缺損位于雙動脈下，肺動脈瓣鈣化狹窄，肺動脈明顯增粗。這名患者的雖然主、肺動脈相互轉(zhuǎn)位，但仍開口于右心室，因此診斷為右心室雙出口?；颊叻蝿用}增粗，肺血管明顯擴張，導(dǎo)管測壓發(fā)現(xiàn)其有中度的肺動脈高壓。那么這個心臟是否還能徹底手術(shù)矯治呢？在反復(fù)觀察評估了肺動脈壓力、室缺位置、左心室內(nèi)徑等指標(biāo)后我決定做根治手術(shù)。手術(shù)中所見與術(shù)前診斷完全吻合，于是用人工血管片做了內(nèi)隧道，將主動脈隔至左心室，右室流出道疏通，肺動脈瓣置換。術(shù)后患者恢復(fù)的很順利，徹底告別了青紫的自己?？梢姾芏喑赡甑膹?fù)雜先心患者是有機會進行手術(shù)治療的，當(dāng)然需要有經(jīng)驗的醫(yī)生系統(tǒng)進行評估，準(zhǔn)確判斷，方能成功。