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2012年03月01日
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唐順主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 骨腫瘤科 一、概述尤文肉瘤是骨內小圓細胞增生的惡性腫瘤。最近細胞分子遺傳學研究表明尤文肉瘤是下列一族腫瘤之一，包括原發(fā)神經外胚層腫瘤(PNET)，外周神經上皮瘤，胸壁的Askin瘤和骨外的尤文氏肉瘤。多種化療藥物及化療方案的應用已經使尤文肉瘤的五年生存率由20年前的5-10%提高到70%以上。尤文氏瘤的化療開始于20世紀60年代，第一個成組的尤文肉瘤研究（IESS-1)開始于1973年。它包括了3個主要研究團體(CCSG，SWOG和CALBG)和84個正加入的研究所。化療基于長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺(VAC)，患者被分為三組：僅用VAC組，VAC加阿霉素組和VAC加放療組。只接受VAC的患者存活率僅28%，接受VAC加阿霉素治療的患者5年無復發(fā)生存率為60%，接受VAC加放療的患者存活率為53%，此結果表明了阿霉素的有效性。在隨后進行的IESS-2試驗中，間斷大劑量化療優(yōu)于持續(xù)中等量化療。通過上述試驗，我們可以看出劑量強度，特別是阿霉素是化療中的重要因素。近年來更多的興趣集中于應用異環(huán)磷酰胺和VP16，在Ⅱ期試驗中顯示兩藥有效，然而這些藥物與傳統(tǒng)的4種藥物：阿霉素，長春新堿、放線菌素和環(huán)磷酰胺相比僅有存活率的少許增加。來自Rizzoli研究所的大型研究發(fā)現(xiàn)無病生存率僅增加了4%，這一結果并無統(tǒng)計學意義。最近一項大型隨機的包括398名患者的CCG/POG研究早期資料顯示了更令人鼓舞的結果，5年無病存活率由52%增加至69%。近年來試圖將患者分為高風險和標準風險兩類。高風險通常包括轉移病例(肺、骨和/或骨髓)，擴散的病例和不良部位的原發(fā)腫瘤和大腫瘤。大腫瘤診斷標準為最大直徑大于8cm或體積>100ml。標準風險包括中軸骨或骨盆腫瘤。并非高風險的病例預后就一定差，肱骨或股骨的腫瘤就比中軸骨或骨盆腫瘤的預后好。 二、化療方案1．Rosen et al.等的VACA方案放線菌素D（Dactinomycin）：400ug/m2 i.v. 第1－5天阿霉素（Doxorubicin）:20mg/m2 i.v. 第20－22天，37－39天環(huán)磷酰胺（Cyclophophamide）:1,200mg/m2 i.v. 第54，68天長春新堿（Vincristine）：1.5mg/m2 i.v. 第54，61，68，75天每療程相隔2周，持續(xù)2年（對于原發(fā)腫瘤添加輔助放療）2．基于風險分類的方案-CESS 86方案由VACA/VAIA，手術及放療組成1）肢體的腫瘤且體積小于100ml時:VACA方案： 第1階段 第2階段 第3階段環(huán)磷酰胺 1200mg/m2 i.v. 400mg/ m2 i.v. 1200mg/ m2 i.v. 第1天 第1－3天 第1天阿霉素 30mg/ m2 i.v. -- 30mg/ m2 i.v. 第1－2天 第1－2天放線菌素D -- 0.5mg/ m2 i.v. -- (最大量0.8mg) 第1－3天2）肢體腫瘤體積大于100ml或中軸骨腫瘤時：VAIA方案： 第1階段 第2階段 第3階段異環(huán)磷酰胺3000mg/ m2 i.v. 3000mg/ m2 i.v. 3000mg/ m2 i.v. 第1-2天 第1－2天 第1-2天阿霉素 30mg/ m2 i.v. -- 30mg/ m2 i.v. 第1－2天 第1－2天放線菌素D -- 0.5mg/ m2 i.v. -- (最大量0.8mg) 第1－3天長春新堿 1.5mg/ m2 i.v. 1.5mg/ m2 i.v. -- (最大量2mg) (最大量2mg) 第1，8，15天 第1天全部四個療程的VACA方案或VAIA方案共需9－10個月。劑量可作相應的調整。2010年06月11日20077
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