原發(fā)性側(cè)索硬化是以皮質(zhì)脊髓束受累為主的運動神經(jīng)元病。以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)。

多于中年后（50 ～ 60 歲）隱秘地起病，慢慢進(jìn)展。表現(xiàn)為進(jìn)行性強直性截癱或四肢癱，以后逐漸出現(xiàn)上肢及咽喉肌受累。

目前該病的病因與發(fā)病機制不明，可能與遺傳、免疫紊亂、感染等因素有關(guān)。

典型癥狀

• 患者常常最先感覺一條腿僵硬，后逐漸發(fā)展至另一條腿，可出現(xiàn)步態(tài)緩慢。隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)明顯的肢體痙攣。
• 該病發(fā)展相對緩慢，發(fā)病多年后患者仍可拄杖行走，但最終將發(fā)展為嚴(yán)重癱瘓（痙攣性截癱），需長期坐輪椅或臥床；同時逐漸出現(xiàn)雙上肢痙攣，手指運動減慢；最后可出現(xiàn)假性延髓受累，表現(xiàn)為言語不清、飲水嗆咳、強哭強笑等，還可能出現(xiàn)痙攣性膀胱，表現(xiàn)為尿失禁或排尿困難。
• 整個疾病過程中，患者無感覺異常，也無下運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)（如肉跳、腱反射減弱等）。

并發(fā)癥

疾病后期，患者可因臥床、飲水嗆咳等出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如墜積性肺炎、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成等，還可因痙攣性膀胱出現(xiàn)尿路感染等并發(fā)癥。

該病病因不明，無法預(yù)防。但以下措施可以預(yù)防并發(fā)癥的出現(xiàn)：

• 疾病早期，患者活動時要有人陪護(hù)，避免跌倒。
• 疾病后期，照料者要加強對患者的陪護(hù)，定時翻身、拍背、按摩活動下肢，減少褥瘡、肺炎、下肢靜脈血栓等并發(fā)癥。
• 有延髓受累的患者，容易在進(jìn)食進(jìn)水時嗆咳，應(yīng)及時安置胃管，防止肺部感染。
• 有痙攣性膀胱的患者，可間斷導(dǎo)尿，盡量減少尿路感染等。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、電生理、血檢、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 神經(jīng)電生理檢查：該檢查對該病有較大輔助診斷價值，其中肌電圖檢查可觀察有無神經(jīng)源性損害表現(xiàn)。
• 血液學(xué)檢查：該病由于肌肉痙攣可能出現(xiàn)肌酸激酶輕度升高，此外抽血檢查還有助于排除其他疾病。
• 神經(jīng)影像學(xué)檢查：如 CT、磁共振等。該病患者通常無明顯異常表現(xiàn)，可能會發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束異常信號，可輔助排除其他疾病。
• 肌肉活檢：有助于明確患者是否有神經(jīng)源性損害。

原發(fā)性側(cè)索硬化癥無有效治療方法，主要是改善患者的癥狀，并給予支持治療，以盡量保持一定的生活質(zhì)量。

一般治療

• 加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)、高維生素飲食。
• 同時注意預(yù)防墜積性肺炎、褥瘡、下肢血栓等并發(fā)癥。
• 對于下肢痙攣癱瘓明顯者，可使用足支架，以保持適當(dāng)?shù)幕顒印?/li>

藥物治療

肌痙攣明顯者，可試用巴氯芬、替扎尼定等，以減輕肌痙攣。

• 疾病早期，需要盡量保持適當(dāng)活動，調(diào)節(jié)自身情緒，可使用適當(dāng)?shù)闹Ь咭暂o助活動，但需避免跌倒等意外。
• 疾病后期，患者的生活能力嚴(yán)重受損，需照料者加強陪護(hù)，定時翻身、拍背，減少褥瘡、肺炎等并發(fā)癥。
• 飲食上需加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)、高維生素飲食。對于有延髓受累者，需注意避免進(jìn)食進(jìn)水嗆咳，以防肺部感染。

原發(fā)性側(cè)索硬化癥無特效治療方法，不能治愈。但該病通常進(jìn)展緩慢，與其他類型的運動神經(jīng)元疾病相比，患者通?？纱婊钶^長時間。