原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成人慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，現(xiàn)在稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎。

本病好發(fā)于中老年女性。

主要癥狀有乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 遺傳因素：發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但可能涉及遺傳易感性和環(huán)境因素等的相互作用，經(jīng)過一系列適應(yīng)性和固有免疫應(yīng)答，導(dǎo)致肝匯管區(qū)炎癥和膽管上皮損傷。
• 自身免疫因素：病人幾乎均有某些針對線粒體內(nèi)膜的自身抗體和自身反應(yīng)性的 T 細(xì)胞反應(yīng)。

患者可能無癥狀，也可能表現(xiàn)為乏力、瘙癢等癥狀。

典型癥狀

• 感覺非常疲倦：在白天常感到困倦，即使夜間睡了覺也仍然如此。
• 發(fā)癢：夜間、穿緊身或刺癢的衣服、或者炎熱天氣等因素均可加重瘙癢癥狀。
• 皮膚改變：包括皮膚干燥、蕁麻疹（發(fā)生于皮膚搔抓或摩擦處的紅色、腫脹區(qū)域）、皮膚上的深色斑片、皮膚和眼白變黃（黃疸）。
• 關(guān)節(jié)疼痛、右上腹痛
• 眼干和口干
• 非刻意的體重減輕
• 記憶和思維障礙
• 肝硬化失代償期表現(xiàn)：腹水、靜脈曲張出血等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 骨質(zhì)疏松、夜盲癥：主要由于肝功能受損，脂溶性維生素 D、A 吸收利用受阻導(dǎo)致。
• 高膽固醇血癥、皮下黃瘤（膽固醇沉積）：由于膽固醇經(jīng)膽汁排泄的途徑受阻所致。
• 其他自身免疫病：如硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等等。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠詢問病史，血液檢查、肝功能檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液檢查：用于檢測人體是否在制造攻擊人體細(xì)胞動力工廠（即線粒體）的抗體，有助于確診。
• 肝功能檢查：可根據(jù)檢查結(jié)果先排除其他肝臟疾病。
• 影像學(xué)檢查：如腹部超聲、CT、磁共振膽胰管成像（MRCP）等，可了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
• 內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）：通過內(nèi)鏡觀察膽管等結(jié)構(gòu)的改變，并可排除其他疾病。
• 病理學(xué)檢查：肝穿刺活檢，可確定疾病嚴(yán)重程度及分期。

本病的治療目的主要是緩解癥狀及并發(fā)癥，抑制疾病進(jìn)一步發(fā)展。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療

• 利膽：主要藥物為熊去氧膽酸（UDCA），是目前唯一被廣泛推薦和接受的治療。
• 免疫抑制劑：如皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 A、甲氨蝶呤等。
• 降血脂藥物：如貝特類藥物（非諾貝特、苯扎貝特等）、他汀類藥物等。
• 治療瘙癢：如考來烯胺。
• 治療代謝性骨病：如口服鈣劑、維生素 D。
• 營養(yǎng)支持：補(bǔ)充維生素，特別是脂溶性維生素 A、D、E、K 等，適當(dāng)服用鈣劑。

手術(shù)治療

• 肝移植：是晚期患者目前唯一有效的治療方法。

• 絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
• 低脂飲食（以進(jìn)食后不腹脹、腹瀉為標(biāo)準(zhǔn)），口味清淡少鹽，適當(dāng)多食瘦肉、魚蝦等富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)及脂溶性維生素的食物。
• 腹脹納差者可以少量多次進(jìn)食。

• 合理休息，避免勞累、熬夜，養(yǎng)成規(guī)律生活，適當(dāng)運(yùn)動，增強(qiáng)治療信心。
• 按時(shí)、按劑量服藥，切不可自行停藥。
• 穿全棉、寬松衣褲。
• 常以溫水清洗保持皮膚清潔。
• 剪短指甲，瘙癢時(shí)以撫摸方式緩解，禁搔抓。

本病預(yù)后差異較大。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者使用熊去氧膽酸治療可改善結(jié)局。