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原發(fā)性膽汁性肝硬化

(又稱:原發(fā)性膽汁性膽管炎)

就診科室: 肝病科  消化內(nèi)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營(yíng)養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項(xiàng)
  • 9預(yù)后

介紹

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成人慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病,現(xiàn)在稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎。

本病好發(fā)于中老年女性。

主要癥狀有乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。

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發(fā)病原因

本病的病因尚不明確,目前認(rèn)為,本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān):

  • 遺傳因素:發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,但可能涉及遺傳易感性和環(huán)境因素等的相互作用,經(jīng)過(guò)一系列適應(yīng)性和固有免疫應(yīng)答,導(dǎo)致肝匯管區(qū)炎癥和膽管上皮損傷。
  • 自身免疫因素:病人幾乎均有某些針對(duì)線粒體內(nèi)膜的自身抗體和自身反應(yīng)性的 T 細(xì)胞反應(yīng)。
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癥狀表現(xiàn)

患者可能無(wú)癥狀,也可能表現(xiàn)為乏力、瘙癢等癥狀。

典型癥狀

  • 感覺(jué)非常疲倦:在白天常感到困倦,即使夜間睡了覺(jué)也仍然如此。
  • 發(fā)癢:夜間、穿緊身或刺癢的衣服、或者炎熱天氣等因素均可加重瘙癢癥狀。
  • 皮膚改變:包括皮膚干燥、蕁麻疹(發(fā)生于皮膚搔抓或摩擦處的紅色、腫脹區(qū)域)、皮膚上的深色斑片、皮膚和眼白變黃(黃疸)。
  • 關(guān)節(jié)疼痛、右上腹痛
  • 眼干和口干
  • 非刻意的體重減輕
  • 記憶和思維障礙
  • 肝硬化失代償期表現(xiàn):腹水、靜脈曲張出血等。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有:

  • 骨質(zhì)疏松、夜盲癥:主要由于肝功能受損,脂溶性維生素 D、A 吸收利用受阻導(dǎo)致。
  • 高膽固醇血癥、皮下黃瘤(膽固醇沉積):由于膽固醇經(jīng)膽汁排泄的途徑受阻所致。
  • 其他自身免疫病:如硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等等。
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如何預(yù)防

本病病因未明,尚無(wú)有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

檢查

本病主要依靠詢問(wèn)病史,血液檢查、肝功能檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:

  • 血液檢查:用于檢測(cè)人體是否在制造攻擊人體細(xì)胞動(dòng)力工廠(即線粒體)的抗體,有助于確診。
  • 肝功能檢查:可根據(jù)檢查結(jié)果先排除其他肝臟疾病。
  • 影像學(xué)檢查:如腹部超聲、CT、磁共振膽胰管成像(MRCP)等,可了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
  • 內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影(ERCP):通過(guò)內(nèi)鏡觀察膽管等結(jié)構(gòu)的改變,并可排除其他疾病。
  • 病理學(xué)檢查:肝穿刺活檢,可確定疾病嚴(yán)重程度及分期。
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治療方式

本病的治療目的主要是緩解癥狀及并發(fā)癥,抑制疾病進(jìn)一步發(fā)展。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療

  • 利膽:主要藥物為熊去氧膽酸(UDCA),是目前唯一被廣泛推薦和接受的治療。
  • 免疫抑制劑:如皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 A、甲氨蝶呤等。
  • 降血脂藥物:如貝特類藥物(非諾貝特、苯扎貝特等)、他汀類藥物等。
  • 治療瘙癢:如考來(lái)烯胺。
  • 治療代謝性骨病:如口服鈣劑、維生素 D。
  • 營(yíng)養(yǎng)支持:補(bǔ)充維生素,特別是脂溶性維生素 A、D、E、K 等,適當(dāng)服用鈣劑。

手術(shù)治療

  • 肝移植:是晚期患者目前唯一有效的治療方法。
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營(yíng)養(yǎng)與飲食

  • 絕對(duì)禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各種飲料,可喝熱茶。
  • 低脂飲食(以進(jìn)食后不腹脹、腹瀉為標(biāo)準(zhǔn)),口味清淡少鹽,適當(dāng)多食瘦肉、魚(yú)蝦等富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)及脂溶性維生素的食物。
  • 腹脹納差者可以少量多次進(jìn)食。
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注意事項(xiàng)

  • 合理休息,避免勞累、熬夜,養(yǎng)成規(guī)律生活,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)治療信心。
  • 按時(shí)、按劑量服藥,切不可自行停藥。
  • 穿全棉、寬松衣褲。
  • 常以溫水清洗保持皮膚清潔。
  • 剪短指甲,瘙癢時(shí)以撫摸方式緩解,禁搔抓。
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預(yù)后

本病預(yù)后差異較大。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者使用熊去氧膽酸治療可改善結(jié)局。

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