老沈是位70出頭的老年男性，因?yàn)榉αΑ⑿貝灠肽甓?，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診。第一次住院檢查了心臟、肺動(dòng)脈CTA等項(xiàng)目，診斷心源性可能，按照心臟病服藥治療。但是，服藥治療無效，全身乏力、胸悶在加重。老沈很苦惱，在兒子的陪同下，就診于某著名大醫(yī)院心血管科，住院做了冠狀動(dòng)脈造影，由于冠脈血管左前降支狹窄（30%），診斷冠心病 心功能II級(jí)帶藥出院。出院后服藥治療一月仍然無效，乏力、胸悶不僅沒有好轉(zhuǎn)，走路的力氣都沒了。在和老沈的交流中，老沈說全身無力尤其是雙腿無力、行走費(fèi)力最明顯，胸悶是需要長長的嘆氣，不然有透不過氣的感覺。老沈說自己是軍人出身，身體一直很好，乏力到無法承受才在兒子陪同下出來看病，現(xiàn)在這樣乏力影響到了正常生活、活動(dòng)，查來查去，藥吃了不少作用一點(diǎn)沒有，心情極度低落。住院后我們檢查發(fā)現(xiàn)老沈的血鈉水平明顯低于正常水平，經(jīng)過進(jìn)一步檢查明確診斷“阿狄森氏病”?！鞍⒌疑喜　庇址Q為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。由于腎上腺皮質(zhì)功能減低，導(dǎo)致患者體內(nèi)缺鈉，故而出現(xiàn)全身乏力、四肢無力，行走困難等癥狀。經(jīng)過積極對(duì)癥治療，老沈的癥狀一天天減輕，緊鎖的眉頭、愁苦的臉上終于露出了開心的笑容。出院后，老沈兩次來門診復(fù)查都不叫兒子陪同。他說雖然不像以前那么強(qiáng)壯了，但是，他恢復(fù)了正常生活。

遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥。長期使用糖皮質(zhì)激素類藥物的患者，病情好轉(zhuǎn)后，在醫(yī)生的指導(dǎo)下緩慢減量，切忌自行停藥。突然停藥可使原有癥狀出現(xiàn)或病情加重，稱為反跳現(xiàn)象，應(yīng)逐漸減少用藥次數(shù)和劑量，直至完全停藥。 用藥時(shí)間：早上6—8點(diǎn)用藥。在6—8點(diǎn)使用激素類藥物對(duì)腎上腺分泌功能的抑制作用比在午夜時(shí)用藥減小2倍。因?yàn)檠獫{糖皮質(zhì)激素水平在6—8點(diǎn)時(shí)達(dá)到峰值，此時(shí)血液中糖皮質(zhì)激素水平上升，對(duì)腎上腺分泌促腎上腺糖皮質(zhì)激素的抑制作用減小。 服用糖皮質(zhì)激素有胃腸道出血的風(fēng)險(xiǎn)，長期使用激素應(yīng)常規(guī)服用保護(hù)胃的藥物，能有效預(yù)防胃腸道出血；同時(shí)應(yīng)在飯后服藥。 激素有引起骨折的風(fēng)險(xiǎn)，長期使用都應(yīng)常規(guī)補(bǔ)鈣和維生素D，能有效預(yù)防骨質(zhì)疏松。 部分病人用藥后血壓血糖會(huì)升高，停藥后可恢復(fù)；治療早期應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下監(jiān)測血糖、血壓，適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、清淡飲食；調(diào)整降壓藥。 長期吃激素抵抗力會(huì)變差，容易感冒；而感染是引起病情復(fù)發(fā)的重要因素，應(yīng)注意通風(fēng)保暖，避免過度疲勞，預(yù)防感冒，出現(xiàn)癥狀應(yīng)積極就診。 吃了激素會(huì)發(fā)胖，形成滿月臉、水牛背； 但合理的飲食，可以控制體重過度增長，激素減量之后，體型可逐漸恢復(fù)。 少數(shù)病人治療中可能出現(xiàn)失眠或情緒異常，如果失眠比較嚴(yán)重，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下間斷使用一些治療失眠的藥物

最近門診見到多例以雙下肢無力，甚至不能站立行走，軟癱，需要依靠輪椅出行為主要表現(xiàn)的患者，病程短的幾個(gè)月，長的甚至10年以上，就診經(jīng)歷可謂曲折、坎坷。促使我思考并寫了這篇科普，以提醒相關(guān)患者---不妨看看內(nèi)分泌科。因?yàn)閮?nèi)分泌科有多種疾病可以表現(xiàn)為雙下肢無力、軟癱、甚至不能站立、需要依靠輪椅出行：1. 低磷性骨軟化癥臨床表現(xiàn)為隱匿起病的雙下肢無力，早期呈鴨步樣，步履蹣跚，逐漸加重至雙下肢不能自行站立，不能獨(dú)立行走，需要依靠輪椅出行。可伴有骨骼疼痛、身高縮短、骨骼畸形等，主要檢查特點(diǎn)：低血磷、血堿性磷酸酶升高、PTH升高，骨密度降低。原因可能為某些藥物所致、腫瘤或遺傳因素等。舉例：例1，中年男性，因乙肝服用阿德福韋酯6年，雙下肢無力伴腰痛2年，逐漸發(fā)展為全身疼痛，以至不能獨(dú)立行走，就診時(shí)查尿糖及尿蛋白均陽性，血磷多次測定均低于正常（常骨質(zhì)疏松癥”，但治療效果不佳，病情逐漸加重，生活不能自理，十分痛苦。既往肝腫瘤病史，已治愈。檢查發(fā)現(xiàn)低血磷、高PTH、高堿性磷酸酶，肝腎功正常。骨密度降低。目前治療、隨訪中，確切病因有待明確。2. 甲亢合并低鉀性周期性麻痹甲亢初期，尤其男性，可以表現(xiàn)為發(fā)作性軟癱，患者常常在飽餐、飲酒、勞累或大量出汗時(shí)自覺四肢無力，嚴(yán)重者表現(xiàn)為軟癱，不能自行站立，臥位時(shí)不能自行爬起，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)呼吸困難；病人常常伴有心慌、情緒激動(dòng)、失眠、消瘦、怕熱、多汗等，提示甲亢合并低鉀性周期性麻痹，建議看內(nèi)分泌科，查甲狀腺功能與血鉀，明確診斷。3. 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常常表現(xiàn)為雙下肢無力，并逐漸加重，隨之出現(xiàn)食欲降低、體重減輕、頭暈，嚴(yán)重者可發(fā)生低血壓，甚至?xí)灥埂?. 腺垂體功能減退癥即垂體前葉功能減退癥，引起甲狀腺與腎上腺皮質(zhì)功能減低，表現(xiàn)為頭暈、四肢無力、怕冷、食欲降低、聲音變啞、皮膚水腫、低血壓，嚴(yán)重者經(jīng)常暈倒。常見于產(chǎn)后大出血、垂體或其鄰近組織腫瘤、炎癥等。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)分泌科于明香主任醫(yī)師高級(jí)專家門診時(shí)間：周一、二、五上午，周三下午。

24小時(shí)留尿告知根據(jù)病情，需要您留取24小時(shí)的小便進(jìn)行化驗(yàn)檢查，請(qǐng)仔細(xì)閱讀以下注意事項(xiàng)：第一天早7點(diǎn)排凈尿丟棄不要，正常飲食，不要主動(dòng)控制飲水，之后每一次尿均收集起來至第二天早7點(diǎn)排尿留下，混勻所有24小時(shí)收集的尿液，記錄總量，取出50ml密封保存帶來醫(yī)院（收集尿液容器請(qǐng)自備）。l如果大便時(shí)想小便，請(qǐng)務(wù)必將此小便用小瓶另外留，然后倒入大瓶中。務(wù)必將自己一天的全部小便倒入容器中。一旦漏掉，請(qǐng)重新留尿；l女性患者留尿期間如果來月經(jīng)，應(yīng)立即調(diào)整留尿時(shí)間，待月經(jīng)結(jié)束再留尿。

糖皮質(zhì)激素類藥物按其生物效應(yīng)期分為短效、中效和長效激素。短效激素由腎上腺合成和分泌，中、長效激素由人工合成。糖皮質(zhì)激素具有調(diào)節(jié)糖、脂肪、和蛋白質(zhì)的生物合成和代謝、抑制免疫應(yīng)答、抗炎、抗毒、抗休克作用等多種生理作用，分類不同，其各項(xiàng)生理作用的強(qiáng)弱也各有所側(cè)重。 短效糖皮質(zhì)激素包括：可的松、氫化可的松。特點(diǎn)：天然激素，其抗炎效力弱，作用時(shí)間短，對(duì) HPA 軸危害較輕，不適于治療慢性自身免疫性疾病，主要用于腎上腺皮質(zhì)功能不全的替代治療。此外，鹽皮質(zhì)激素活性三者中最強(qiáng)，可以潴鈉排鉀，并通過增加腎小球?yàn)V過率和拮抗抗利尿素而利尿，過多容易引起水、電解質(zhì)代謝異常。 中效糖皮質(zhì)激素包括：潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍、曲安奈德?？寡仔Ч鞍胨テ诰佑谌咧g，副作用比長效小，是臨床上應(yīng)用最廣的一類糖皮質(zhì)激素。主要用于抗風(fēng)濕病、自身免疫性疾病、免疫移植治療等治療。 長效糖皮質(zhì)激素包括地塞米松、倍他米松等藥。特點(diǎn)：抗炎效力強(qiáng)，作用時(shí)間長，抗過敏、封閉等首選。但對(duì) HPA 軸抑制明顯，不適宜長療程用藥，只可作為臨時(shí)性用藥。 等效劑量換算可的松 25 mg = 氫化可的松 20 mg = 潑尼松 5 mg = 潑尼松龍 5 mg = 甲潑尼龍 4 mg = 曲安奈德 4 mg = 倍他米松 0.75 mg = 地塞米松 0.75 mg. 組織穿透能力比較 穿透血腦屏障能力依次為：甲潑尼龍，地塞米松、氫化可的松 穿透胎盤屏障能力：地塞米松、甲潑尼龍、潑尼松

長期大量使用糖皮質(zhì)激素，血液循環(huán)中糖皮質(zhì)激素濃度很高，會(huì)抑制垂體合成和分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，從而導(dǎo)致自身糖皮質(zhì)激素分泌不足。如患者突然停藥，必將因自身分泌不足而使血液中糖皮質(zhì)激素水平突然降低，出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退或腎上腺危象，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、脫水、血壓下降、心動(dòng)過速、四肢厥冷、虛脫、反應(yīng)淡漠或嗜睡甚至昏迷，或表現(xiàn)為煩躁不安、譫妄、驚厥等，病情急甚，可危及生命。所以，長期大量使用糖皮質(zhì)激素的患者，需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減量，避免出現(xiàn)意外。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(adrenocortical insufficiency)是由于腎上腺的三種類固醇激素(糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素和雄性激素)分泌不足所致。以破壞腎上腺的原發(fā)性損害最為常見(如自身免疫性疾病、敗血癥期間的出血性梗塞、結(jié)核感染、轉(zhuǎn)移瘤等)，也可繼發(fā)于垂體或下丘腦功能不足?！九R床表現(xiàn)】急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常威脅生命。癥狀包括乏力、惡心、劇吐、腹痛、低血容量性休克?？砂l(fā)展為譫妄、木僵或昏迷。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退起病隱襲，癥狀可類似于抑郁癥。典型患者可表現(xiàn)為易疲勞、肌肉痙攣、乏力、體重減輕、食欲下降、情感淡漠、易激惹和情緒低落等，注意和記憶也可受損，幻覺、妄想少見，可有低血壓、體位性頭暈伴惡心、嘔吐和便秘。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)譫妄和癲?發(fā)作，如治療不及時(shí)，可導(dǎo)致死亡。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可因醛固酮減少而出現(xiàn)高鉀低鈉血癥。因過多的ACTH代謝為α-黑素細(xì)胞刺激素，使皮膚有色素沉著?！局委煛刻娲煼煽焖倬徑廛|體和精神癥狀。對(duì)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，應(yīng)同時(shí)給予強(qiáng)的松和鹽皮質(zhì)激素制劑治療。

腎上腺皮質(zhì)功能低下常見原因：(1)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下(指因腎上腺本身病變引起的皮質(zhì)功能低下)：①特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮；②雙側(cè)腎上腺結(jié)核；③雙側(cè)腎上腺炎癥；④腫瘤侵犯(肺癌、白血病，淋巴瘤、乳腺癌等)；⑤雙側(cè)腎上腺切除；⑥遺傳性疾?。合忍煨阅I上腺發(fā)育不全、脂質(zhì)型先天性腎上腺皮質(zhì)增生、腎上腺—白質(zhì)腦病、先天性對(duì)促腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)綜合征等。 (2)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下：①下丘腦病變：顱咽管瘤及異位松果體瘤影響促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的合成；②垂體病變：腫瘤、炎癥、出血及萎縮引起垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞受損害；③長期服用糖皮質(zhì)激素抑制了自身腎上腺皮質(zhì)功能，突然停藥可引起腎上腺皮質(zhì)功能低下；④切除了垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤和異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤初期。腎上腺皮質(zhì)功能低下主要有哪些表現(xiàn)? (1)低血壓及心臟縮小。因糖皮質(zhì)激素分泌不足，減弱了心臟對(duì)兒茶酚胺的敏感性，心肌收縮力下降；加上失鈉、失水及血容量減少所致。血壓一般在12／8kPa，心電圖顯示低電壓、竇性心動(dòng)過緩。糖皮質(zhì)激素缺乏可減低外周血管張力，使體位改變時(shí)血管的收縮反應(yīng)減慢，出現(xiàn)直立性低血壓。 (2)低血糖。減弱了皮質(zhì)激素引起的升糖效應(yīng)，減少了對(duì)胰島素的抵抗作用，致空腹血糖在正常低限。遇到饑餓、感染及勞累等情況可發(fā)生低血糖，表現(xiàn)為心悸、出冷汗、視力模糊，甚至昏迷?？诜悄土吭囼?yàn)血糖水平變化甚微。 (3)低血鈉、低血氯及高血鉀。失去了鹽皮質(zhì)激素的保鈉潴水作用，尿鈉排出增加，氯離子隨之排出，鉀離子排出受抑制。 (4)胃腸道癥狀。約80％病人食欲減退、惡心、嘔吐；10％病人有腹瀉。胃腸道功能紊亂可加重水鈉丟失，誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象。 (5)體重減輕。與脫水、營養(yǎng)不良有關(guān)。 (6)精神異常。約70％病人表現(xiàn)出各種神經(jīng)、精神癥狀，以精神不振最為常見，與皮質(zhì)激素缺乏減少了對(duì)大腦皮層的興奮作用有關(guān)。低血糖及低血鈉時(shí)可伴發(fā)不同表現(xiàn)形式的精神癥狀，如興奮、躁動(dòng)、抑郁及木呆等。 (7)皮膚色素沉著。出現(xiàn)在腎上腺本身病變的病人。急性腎上腺皮質(zhì)功能低下的臨床特點(diǎn)是什么? 急性腎上腺皮質(zhì)功能低下多有一定誘因。在原有病加重的基礎(chǔ)上表現(xiàn)為突然發(fā)生(或加重)的惡心、嘔吐、腹瀉、高熱、劇烈頭痛、嗜睡、昏迷或驚厥；還有血壓降低、脫水、休克等危重癥狀，來勢(shì)兇猛?；?yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)存在低血糖、低血鈉、血中尿素氮增高及血皮質(zhì)醇水平降低。 除上述癥狀之外，還同時(shí)存在促發(fā)或造成急性腎上腺皮質(zhì)功能不全的疾病的表現(xiàn)。慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下的臨床特點(diǎn)是什么? (1)皮膚、粘膜色素沉著。此為本病的特征性癥狀，絕大多數(shù)病人有此改變。 (2)乏力。為本病早期出現(xiàn)的重要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。 (3)喜咸食。病人往往喜咸食，此為體內(nèi)失鈉過多的代 償現(xiàn)象，有的病人因得不到咸食而發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象。 (4)體重減輕。此為常見現(xiàn)象，體重下降程度與病程長 短、病情輕重有關(guān)。體重減輕常與食欲不振、胃腸功能紊亂并存。 (5)抵抗力降低。病人對(duì)各種刺激(寒冷、勞累、精神刺激、疼痛、創(chuàng)傷、感染及手術(shù)等)缺乏應(yīng)激能力；對(duì)麻醉藥及鎮(zhèn)靜藥甚為敏感，少量即可引起昏睡，以至昏迷。 (6)低血糖、低血鈉、脫水及低血壓等水電解質(zhì)平衡失調(diào)的有關(guān)癥狀。 (7)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。幾乎所有病人都有程度不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，輕者精神不振、表情淡漠、記憶力減退；重者頭昏、嗜睡，亦有失眠、煩躁，甚至精神失常。 (8)性功能紊亂。男性病人可有陽痿，女性可有月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、腋毛及陰毛脫落。慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下的診斷依據(jù)是什么? 本病的診斷主要包括2個(gè)方面，一是明確是否存在腎上腺皮質(zhì)功能低下，二是尋找可能的致病因素。診斷的主要依據(jù)如下。 (1)有皮膚色素沉著、乏力、消瘦、食欲不振、喜咸食、精神不振及低血壓等表現(xiàn)。 (2)生化檢查發(fā)現(xiàn)低血糖、低血鈉及低血氯。 (3)激素測定顯示血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇或17—羥皮質(zhì)類固醇均低于正常，血漿促腎上腺皮質(zhì)激素明顯升高。血、尿醛固酮水平可降低或接近正常。 (4)促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)時(shí)，病人血皮質(zhì)醇分泌無明顯升高。 明確存在腎上腺皮質(zhì)功能低下后，注意檢查有無結(jié)核病，是否服用影響皮質(zhì)醇代謝的藥物等。并注意與一些伴有色素沉著、乏力等癥狀的疾病相鑒別，如肝硬變、異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素的腫瘤等。 慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下如何治療? 本病的治療可分為： (1)基礎(chǔ)治療(常規(guī)替代治療)。每日補(bǔ)充生理劑量的腎上腺皮質(zhì)激素，常用氫可的松20—30毫克／日，或強(qiáng)的松5— 7．5毫克／日，可根據(jù)病人需要量作適當(dāng)調(diào)整。 (2)應(yīng)激時(shí)的治療。在感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激情況下，人體對(duì)糖皮質(zhì)激素的需要量增加，除每日基礎(chǔ)量皮質(zhì)激素外，尚需增加1—2倍，氫可的松可增加50毫克／日或地塞米松5毫克／日。大手術(shù)前即可預(yù)先補(bǔ)充皮質(zhì)激素。如需靜脈補(bǔ)充，劑量還需增加，每日總量：氫可的松200—400毫克，或地塞米松10—20毫克，并適當(dāng)補(bǔ)充水及電解質(zhì)。至病情平穩(wěn)后逐漸減量，最后恢復(fù)到維持量。（3）發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能低下時(shí)的治療:①立即補(bǔ)充足量腎上腺皮質(zhì)激素；②補(bǔ)充液體及糾正電解質(zhì)失衡；③盡快去除引起腎上腺皮質(zhì)功能低下的誘因。 初期，腎上腺皮質(zhì)激素宜用靜脈輸注法給予，多選用氫可的松，可根據(jù)病情首日輸入400一2000毫克，分次給，癥狀平穩(wěn)后逐漸減量或換口服制劑。同時(shí)加強(qiáng)抗休克、抗感染等措施。只要治療及時(shí)，大多數(shù)病例可得到緩解，除原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退者外，多不遺留永久性功能減退。 (4)病因治療。結(jié)核感染未控制者繼續(xù)抗結(jié)核治療。 本病難治愈，故病人需終身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療。少數(shù)病人對(duì)長期服用激素顧慮較多，并經(jīng)常自行停藥，有時(shí)甚至誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能低下，給自己造成不必要的損害。本病服激素，與用激素治療其它疾病性質(zhì)不同，只是按病人的需要量進(jìn)行補(bǔ)充，劑量合適，不會(huì)有副作用，切勿隨意間斷治療。