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2022年09月23日
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李希新主任醫(yī)師 山東新中魯中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primarycutaneousamyloidosis，PCA)系指淀粉樣蛋白沉積于既往正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。屬淀粉樣變病（an1yfoidosis）的一型，其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積。本病臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為苔蘚樣淀粉樣變(lichenamyloidosis，LA)和斑狀淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)兩種類型。此外較少見的類型還包括異色病樣皮膚淀粉樣變、結(jié)節(jié)或（淀粉樣瘤）型皮膚淀粉樣變、摩擦性皮膚淀粉樣變、大皰性皮膚淀粉樣變等。一、病因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病可能與長期摩擦、遺傳、病毒和環(huán)境因素有關(guān)。在皮膚遭受長期的摩擦后，形成PCA的病例已在一些地區(qū)屢有報(bào)道，特別是在日本和中國。國內(nèi)外PCA遺傳學(xué)研究的結(jié)果均說明PCA存在遺傳異質(zhì)性，可能不同人群和不同臨床分型的皮膚淀粉樣變的易感基因都有不同。有人提出本病屬常染色體遺傳。Wang等指出，熱帶和亞熱帶地區(qū)的高溫度和高濕度，可能是導(dǎo)致這些地區(qū)PCA發(fā)病率較高的原因之一。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為皮膚淀粉樣變中所見的淀粉樣物質(zhì)是由于局限性表皮損傷造成角質(zhì)細(xì)胞纖維變性，纖維團(tuán)塊(膠樣小體)脫落并沉積在真皮淺層而發(fā)病。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實(shí)淀粉樣物質(zhì)來源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。二、常見癥狀苔蘚狀淀粉樣變最為常見，好發(fā)于男性，成人多見，皮損好發(fā)于脛前，臂外側(cè)和背部，表現(xiàn)為芝麻至綠豆大小的半球形，圓錐形或多角形丘疹，質(zhì)硬，正常膚色或棕褐色。部位丘疹可密集分布，但常不融合，丘疹頂端可見苔蘚樣變，角化過度和和粗糙，表面常有少許鱗屑，自覺劇烈瘙癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性，也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹，日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)，大腿，踝部和足背，偶亦波及腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見，好發(fā)于中年女性，對稱分布于背部肩胛區(qū)，脛前，臂部，乳房和大腿或臀部等處，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀灰色、藍(lán)色或褐色的色素沉著斑，可無自覺癥狀或僅有輕度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣淀粉樣變和斑狀淀粉樣變可見同一個(gè)個(gè)體，甚至同一部位，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱為雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病經(jīng)過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。三、檢查原發(fā)性皮膚淀粉樣變各型的組織病理變化相似。苔蘚狀和斑狀淀粉樣變主要差別在于表皮改變的不同，前者表皮棘層肥厚和角化過度，后者無此變化，但色素變化較前者明顯，淀粉樣蛋白沉積較前者少。HE染色淀粉樣蛋白顯伊紅色，均質(zhì)性，輕度嗜酸性團(tuán)塊。ＨＥ染色不能確定時(shí)，可采用剛果紅，結(jié)晶紫或硫代黃素Ｔ進(jìn)行特殊染色。原發(fā)性皮膚淀粉樣變免疫病理檢查可見乳頭和真皮上部IgG，IgM和c3呈灶性沉積。有條件者可行電鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲則是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。四、診斷 根據(jù)典型皮損，皮膚組織病理檢查，結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素Ｔ或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。五、鑒別診斷 苔蘚樣淀粉樣變病，早期為針頭大小褐色斑點(diǎn)，后變成尖頭丘疹，漸增大，直徑達(dá)2mm左右，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，質(zhì)硬，顯棕色，褐色，黃色，淡紅色或正常膚色，光滑發(fā)亮呈蠟樣，或表面有少許鱗屑，角化過度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在，以后則密集成片，但不融合。苔蘚狀皮膚淀粉樣變形應(yīng)與肥厚性扁平苔蘚、結(jié)節(jié)性癢癥和慢性單純性苔蘚等鑒別。斑狀皮膚淀粉樣病應(yīng)與炎癥后色素沉著、皮膚異色病、神經(jīng)性皮炎、皮肌炎等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹，皮膚粘膜透明變性，卟啉病鑒別。六、治療㈠西醫(yī)治療 目前尚無療效確切或根治的方法，藥物療法包括糖皮質(zhì)激素類(glu-cocorticoid，GCS)、維A酸類(retinoin)、環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)和他克莫司(tacrolimus，Tac)等。強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素能緩解癥狀，維Ａ酸類藥物特別是第二代阿維Ａ酯（維甲酸依曲替酯）用于本病也能收到好的效果。封包療法能夠提高療效并有效避免對皮膚的物理刺激，ＤＭＳＯ單獨(dú)或與皮質(zhì)類固醇激素混合外用有一定的療效，但長期、大面積應(yīng)用易引起毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚干燥，且停藥后易復(fù)發(fā)。另外還可試用水楊酸軟膏，松餾油軟膏，氟尿嘧啶軟膏等。患者常瘙癢劇烈，應(yīng)當(dāng)注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物，口服普魯卡因、靜脈點(diǎn)滴，皮質(zhì)類固醇激素局部注射或外用。㈡中醫(yī)治療 以調(diào)理臟腑功能為基本原則，配合除濕化痰散結(jié)、養(yǎng)血活血、宣通腠理等藥物及適當(dāng)?shù)耐庵委煼ā３跗诋?dāng)以清熱祛濕為主，輔以散風(fēng)止癢；后期則根據(jù)“久病必虛”、“久病多夾瘀”的理論輔以養(yǎng)血活血。近幾年我的原發(fā)性皮膚淀粉樣變QQ群（845187899）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者基本都能達(dá)到臨床治愈，使他們擺脫了疾病之苦。⑴濕熱蘊(yùn)結(jié)型治法：清熱除濕，養(yǎng)血潤膚。方藥：馬齒莧、蒲公英、連翹、生梔子、地骨皮、茵陳、滑石、車前草、苦參、蒼術(shù)、土茯苓、丹參、雞血藤、首烏藤、生甘草。⑵血虛風(fēng)燥型治法：滋陰養(yǎng)血，活血軟堅(jiān)。方藥：生地黃、熟地黃、枸杞子、女貞子、墨旱蓮、當(dāng)歸、白芍、丹參、益母草、赤芍、紫草、夏枯草。⑶脾腎兩虛型治法：健脾益腎，養(yǎng)血潤膚。黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、懷山藥、生山楂、淫羊藿、鎖陽、菟絲子、炙狗脊、五味子、桑椹子、丹參、當(dāng)歸、首烏藤、生甘草。 七、飲食㈠宜食用含有豐富的鋅元素及蛋白質(zhì)豐富的食物，對組織的修復(fù)可提供必要的營養(yǎng)原料。 1、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。 2、宜吃含有膠原蛋白質(zhì)豐富的食物，例如雞蛋、牛奶、肉類、家禽類等，應(yīng)占每日蛋白質(zhì)總量的一半以上。植物性蛋白質(zhì)則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會比較好，因?yàn)樯倭俗璧K吸收的植物纖維。 3、可多吃新鮮的水果和蔬菜，如蘋果、香蕉、白菜、絲瓜等。㈡忌食用含有活性蛋白質(zhì)的食物，可誘發(fā)過敏的發(fā)生。 1、戒煙戒酒，禁食辛辣刺激性食物。 2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。 3、禁止咖啡等興奮性飲料。2020年12月21日3114
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