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鄧文升主治醫(yī)師 陜西省皮防所醫(yī)院 皮膚科 今天給大家分享的這組圖片，你看看他的雙側(cè)下肢，前臂，甚至有些患者的上臂兩側(cè)，肩背部甚至肘關(guān)節(jié)的位置有這種密密麻麻的丘疹。 他這個(gè)患者的主要問(wèn)題就是瘙癢，患者來(lái)都告訴我，醫(yī)生我這是皮膚淀粉樣變，他說(shuō)的非常對(duì)，但是這個(gè)患者十多年的病情為什么沒(méi)有好，其實(shí)臨床上這種病呢，和他的情緒、心態(tài)、思想負(fù)擔(dān)，甚至合并某些疾病有一定的關(guān)系。我經(jīng)常告訴患者，方案加方法等于療效，你不能頭疼已頭，腳疼醫(yī)腳。其實(shí)任何疾病一定要辨證私治，綜合判斷，再對(duì)癥治療，這樣子呢，方能達(dá)到事半功倍的效果。 如果你有這方面的疾病，你可以找我，看看我能不能解決你的根本性的問(wèn)題。2024年08月03日
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李希新主任醫(yī)師 山東新中魯中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primarycutaneousamyloidosis，PCA)系指淀粉樣蛋白沉積于既往正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。屬淀粉樣變?。╝n1yfoidosis）的一型，其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積。本病臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為苔蘚樣淀粉樣變(lichenamyloidosis，LA)和斑狀淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)兩種類(lèi)型。此外較少見(jiàn)的類(lèi)型還包括異色病樣皮膚淀粉樣變、結(jié)節(jié)或（淀粉樣瘤）型皮膚淀粉樣變、摩擦性皮膚淀粉樣變、大皰性皮膚淀粉樣變等。一、病因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病可能與長(zhǎng)期摩擦、遺傳、病毒和環(huán)境因素有關(guān)。在皮膚遭受長(zhǎng)期的摩擦后，形成PCA的病例已在一些地區(qū)屢有報(bào)道，特別是在日本和中國(guó)。國(guó)內(nèi)外PCA遺傳學(xué)研究的結(jié)果均說(shuō)明PCA存在遺傳異質(zhì)性，可能不同人群和不同臨床分型的皮膚淀粉樣變的易感基因都有不同。有人提出本病屬常染色體遺傳。Wang等指出，熱帶和亞熱帶地區(qū)的高溫度和高濕度，可能是導(dǎo)致這些地區(qū)PCA發(fā)病率較高的原因之一。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為皮膚淀粉樣變中所見(jiàn)的淀粉樣物質(zhì)是由于局限性表皮損傷造成角質(zhì)細(xì)胞纖維變性，纖維團(tuán)塊(膠樣小體)脫落并沉積在真皮淺層而發(fā)病。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實(shí)淀粉樣物質(zhì)來(lái)源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。二、常見(jiàn)癥狀苔蘚狀淀粉樣變最為常見(jiàn)，好發(fā)于男性，成人多見(jiàn)，皮損好發(fā)于脛前，臂外側(cè)和背部，表現(xiàn)為芝麻至綠豆大小的半球形，圓錐形或多角形丘疹，質(zhì)硬，正常膚色或棕褐色。部位丘疹可密集分布，但常不融合，丘疹頂端可見(jiàn)苔蘚樣變，角化過(guò)度和和粗糙，表面常有少許鱗屑，自覺(jué)劇烈瘙癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性，也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹，日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)，大腿，踝部和足背，偶亦波及腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，好發(fā)于中年女性，對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)，脛前，臂部，乳房和大腿或臀部等處，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀灰色、藍(lán)色或褐色的色素沉著斑，可無(wú)自覺(jué)癥狀或僅有輕度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣淀粉樣變和斑狀淀粉樣變可見(jiàn)同一個(gè)個(gè)體，甚至同一部位，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱(chēng)為雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。三、檢查原發(fā)性皮膚淀粉樣變各型的組織病理變化相似。苔蘚狀和斑狀淀粉樣變主要差別在于表皮改變的不同，前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度，后者無(wú)此變化，但色素變化較前者明顯，淀粉樣蛋白沉積較前者少。HE染色淀粉樣蛋白顯伊紅色，均質(zhì)性，輕度嗜酸性團(tuán)塊。ＨＥ染色不能確定時(shí)，可采用剛果紅，結(jié)晶紫或硫代黃素Ｔ進(jìn)行特殊染色。原發(fā)性皮膚淀粉樣變免疫病理檢查可見(jiàn)乳頭和真皮上部IgG，IgM和c3呈灶性沉積。有條件者可行電鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲則是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。四、診斷 根據(jù)典型皮損，皮膚組織病理檢查，結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素Ｔ或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。五、鑒別診斷 苔蘚樣淀粉樣變病，早期為針頭大小褐色斑點(diǎn)，后變成尖頭丘疹，漸增大，直徑達(dá)2mm左右，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，質(zhì)硬，顯棕色，褐色，黃色，淡紅色或正常膚色，光滑發(fā)亮呈蠟樣，或表面有少許鱗屑，角化過(guò)度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在，以后則密集成片，但不融合。苔蘚狀皮膚淀粉樣變形應(yīng)與肥厚性扁平苔蘚、結(jié)節(jié)性癢癥和慢性單純性苔蘚等鑒別。斑狀皮膚淀粉樣病應(yīng)與炎癥后色素沉著、皮膚異色病、神經(jīng)性皮炎、皮肌炎等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹，皮膚粘膜透明變性，卟啉病鑒別。六、治療㈠西醫(yī)治療 目前尚無(wú)療效確切或根治的方法，藥物療法包括糖皮質(zhì)激素類(lèi)(glu-cocorticoid，GCS)、維A酸類(lèi)(retinoin)、環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)和他克莫司(tacrolimus，Tac)等。強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素能緩解癥狀，維Ａ酸類(lèi)藥物特別是第二代阿維Ａ酯（維甲酸依曲替酯）用于本病也能收到好的效果。封包療法能夠提高療效并有效避免對(duì)皮膚的物理刺激，ＤＭＳＯ單獨(dú)或與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素混合外用有一定的療效，但長(zhǎng)期、大面積應(yīng)用易引起毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚干燥，且停藥后易復(fù)發(fā)。另外還可試用水楊酸軟膏，松餾油軟膏，氟尿嘧啶軟膏等?；颊叱ｐW劇烈，應(yīng)當(dāng)注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物，口服普魯卡因、靜脈點(diǎn)滴，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素局部注射或外用。㈡中醫(yī)治療 以調(diào)理臟腑功能為基本原則，配合除濕化痰散結(jié)、養(yǎng)血活血、宣通腠理等藥物及適當(dāng)?shù)耐庵委煼ā３跗诋?dāng)以清熱祛濕為主，輔以散風(fēng)止癢；后期則根據(jù)“久病必虛”、“久病多夾瘀”的理論輔以養(yǎng)血活血。近幾年我的原發(fā)性皮膚淀粉樣變QQ群（845187899）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者基本都能達(dá)到臨床治愈，使他們擺脫了疾病之苦。⑴濕熱蘊(yùn)結(jié)型治法：清熱除濕，養(yǎng)血潤(rùn)膚。方藥：馬齒莧、蒲公英、連翹、生梔子、地骨皮、茵陳、滑石、車(chē)前草、苦參、蒼術(shù)、土茯苓、丹參、雞血藤、首烏藤、生甘草。⑵血虛風(fēng)燥型治法：滋陰養(yǎng)血，活血軟堅(jiān)。方藥：生地黃、熟地黃、枸杞子、女貞子、墨旱蓮、當(dāng)歸、白芍、丹參、益母草、赤芍、紫草、夏枯草。⑶脾腎兩虛型治法：健脾益腎，養(yǎng)血潤(rùn)膚。黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、懷山藥、生山楂、淫羊藿、鎖陽(yáng)、菟絲子、炙狗脊、五味子、桑椹子、丹參、當(dāng)歸、首烏藤、生甘草。 七、飲食㈠宜食用含有豐富的鋅元素及蛋白質(zhì)豐富的食物，對(duì)組織的修復(fù)可提供必要的營(yíng)養(yǎng)原料。 1、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚(yú)、烏龜、海龜、沙蟲(chóng)、青魚(yú)、鯊魚(yú)、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚(yú)、桑椹、無(wú)花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。 2、宜吃含有膠原蛋白質(zhì)豐富的食物，例如雞蛋、牛奶、肉類(lèi)、家禽類(lèi)等，應(yīng)占每日蛋白質(zhì)總量的一半以上。植物性蛋白質(zhì)則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會(huì)比較好，因?yàn)樯倭俗璧K吸收的植物纖維。 3、可多吃新鮮的水果和蔬菜，如蘋(píng)果、香蕉、白菜、絲瓜等。㈡忌食用含有活性蛋白質(zhì)的食物，可誘發(fā)過(guò)敏的發(fā)生。 1、戒煙戒酒，禁食辛辣刺激性食物。 2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。 3、禁止咖啡等興奮性飲料。2020年12月21日3114
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劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 皮膚出血警惕輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性皮膚反復(fù)出血我們最常想到的是血小板減少性紫癜、凝血因子異?；蜓苄约膊?。血小板減少引起的出血好發(fā)于下肢皮膚，可有牙齦出血、鼻衄等；凝血因子異常的出血多是多部位出血，皮膚、穿刺部位、牙齦、鼻黏膜，多是瘀斑甚至血腫。血管性疾病所致出血多是排除性診斷。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科劉愛(ài)軍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科劉愛(ài)軍輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性（AL淀粉樣變性）屬于罕見(jiàn)疾病，多見(jiàn)于老年男性。其發(fā)病機(jī)制是錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)沉積到細(xì)胞間隙形成淀粉樣纖維，影響多種組織器官的結(jié)構(gòu)功能。以皮膚出血為主要表現(xiàn)的AL淀粉樣變患者占比不足10%，由于淀粉樣物質(zhì)沉積到皮膚的毛細(xì)血管或與Ⅹ因子結(jié)合影響凝血功能，導(dǎo)致皮膚在輕微的磕碰或運(yùn)動(dòng)后容易出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑。在一小部分患者中可以見(jiàn)到一些典型的體征，如眼瞼受累時(shí)出現(xiàn)眶周紫癜（圖1），出血較嚴(yán)重時(shí)還可見(jiàn)“熊貓眼征”。此外面部、頸部松弛皮膚及胸壁也常見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)或紫癜。 這些患者最主要的特征是淀粉樣物質(zhì)可累及全身多個(gè)組織器官，使臨床表現(xiàn)多樣，常見(jiàn)全身乏力、體重下降、下肢水腫。除皮膚出血外，還有一些典型的軟組織受累表現(xiàn)：約9%的患者舌受累，表現(xiàn)為舌體肥大（圖2），舌底兩側(cè)可見(jiàn)齒痕，仰臥位時(shí)由于腫大的舌頭阻塞呼吸道還可出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)唾液腺，頜下可觸及腫物，同時(shí)出現(xiàn)明顯的口腔干燥。指甲萎縮、脫發(fā)也較常見(jiàn)。此外，一些少見(jiàn)的表現(xiàn)包括肩關(guān)節(jié)受累出現(xiàn)肩墊征，動(dòng)脈受累表現(xiàn)為間歇性跛行。主要臟器受累的臨床特征包括：①大量蛋白尿（以白蛋白為主）、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫；②心肌浸潤(rùn)引起心臟舒張功能受限，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)室間隔增厚15mm較具有特異性；心電圖可見(jiàn)胸導(dǎo)假性心梗和肢導(dǎo)低電壓，患者可出現(xiàn)心律失常而暈厥或猝死； NT-proBNP和cTnT水平升高；心房的電機(jī)械分離增加了血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，一些患者需進(jìn)行抗凝治療；③肝臟腫大或堿性磷酸酶升高，而影像上未見(jiàn)明顯異常；④對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)神經(jīng)異常，自下向上蔓延，最終可影響運(yùn)動(dòng)功能；約一半的患者表現(xiàn)為腕管綜合征，1/4的患者自主神經(jīng)受累出現(xiàn)體位性低血壓，厭食、嘔吐、腹瀉與便秘交替，難治性的尿失禁或排尿障礙。對(duì)于疑似淀粉樣變性患者，需進(jìn)行血清游離輕鏈、血尿蛋白電泳及血尿免疫固定電泳檢查，判斷是否存在克隆性漿細(xì)胞合成的異常蛋白質(zhì)。確診依賴(lài)于器官活檢，淀粉樣物質(zhì)經(jīng)剛果紅染色，偏振光顯微鏡下可觀察到特征性蘋(píng)果綠雙折光；電鏡下可見(jiàn)直徑8~14nm的無(wú)分支、排列紊亂的纖維狀結(jié)構(gòu)。臨床上常用腹壁皮下脂肪活檢和骨髓活檢，兩種方法聯(lián)合的敏感性高。此外，根據(jù)患者受累組織器官的不同，還可以取直腸、唾液腺、胃和皮膚活檢。若通過(guò)以上檢查仍未確診，但臨床高度懷疑淀粉樣變性，可對(duì)受累臟器活檢。治療目的是通過(guò)消滅克隆性漿細(xì)胞、減少淀粉樣物質(zhì)沉積，保護(hù)器官功能，但已受累的臟器功能很難恢復(fù)。治療藥物參考骨髓瘤治療，目前以硼替佐米或來(lái)那度胺為基礎(chǔ)、聯(lián)合環(huán)磷酰胺、地塞米松可使患者獲得較好的療效，馬法蘭為主的方案也具有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值，適合移植患者推薦自體造血干細(xì)胞移植增加血液學(xué)緩解深度，有利于器官功能改善。對(duì)于難治的系統(tǒng)性淀粉樣變性采用含CD38藥物治療可以迅速取得明顯療效。2020年08月22日3777
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高艷青主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚淀粉樣變是一種什么疾病？有哪些治療方法？皮膚淀粉樣變是由于長(zhǎng)期的慢性刺激導(dǎo)致局部皮膚淀粉樣物質(zhì)沉積在真皮乳頭造成的一種炎癥性皮膚病。良性經(jīng)過(guò)，病程慢性，通常伴有明顯的瘙癢，不伴有系統(tǒng)損害。臨床分為苔癬樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、結(jié)節(jié)性淀粉樣變等。苔癬樣淀粉樣變臨床多見(jiàn)，好發(fā)于小腿，，表現(xiàn)為互不融合的色素性堅(jiān)硬的丘疹，好像荔枝皮一樣；斑狀淀粉樣變好發(fā)于背部，表現(xiàn)為波紋狀或融合的色素沉著；結(jié)節(jié)性淀粉樣變臨床較少見(jiàn)，好發(fā)于鼻部周?chē)?，表現(xiàn)為粉色或皮色的結(jié)節(jié)，表面光滑。皮膚淀粉樣變治療較為困難。首先，有明確瘙癢的一定要控制瘙癢，打斷惡性循環(huán)。其次可以局部外用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥膏，對(duì)于苔癬樣的皮損可以選擇封包促進(jìn)藥物吸收。另外還可以選擇紫外線光療。近年來(lái)不斷有臨床醫(yī)生來(lái)探索其他更有效的辦法來(lái)治療，比如果酸治療結(jié)合點(diǎn)陣就顯示了很好的療效，很多患者可以獲得長(zhǎng)期緩解。2020年03月04日5408
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