-
周曉峰主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 泌尿外科 54歲的王阿姨一周前突然暈倒了，全家人非常著急，連忙把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。接診醫(yī)生張大夫馬上安排王阿姨急查血并完成影像學(xué)檢查，然后仔細(xì)體格檢查。張大夫查體后發(fā)現(xiàn)王阿姨的身體并無大礙，只是血壓有點(diǎn)高，160/90mmHg，接著就開始詢問病史。只見王阿姨虛弱地說，我平時(shí)也就是血壓高，已經(jīng)10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降壓藥，可是血壓就是下不去，保持在現(xiàn)在這個(gè)水平，奇怪的是，最近兩個(gè)月總感覺渾身沒力氣，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。這時(shí)王阿姨的化驗(yàn)結(jié)果出來了，血鉀2.8mmol/L，腹部CT顯示右側(cè)腎上腺占位性病變。莫非是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？張大夫腦海中浮現(xiàn)出這個(gè)疾病名稱。中日友好醫(yī)院泌尿外科周曉峰腎上腺和腎上腺疾病腎上腺是位于雙側(cè)腎臟上方的一對(duì)內(nèi)分泌腺體，位于腹膜后隔腎之間，包于腎周筋膜和脂肪囊內(nèi)，單側(cè)重約4-5g，體積雖小作用大，是人體神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)的重要構(gòu)成。腎上腺外科疾病組織學(xué)分類主要是腎上腺腫瘤，其他包括腎上腺增生、腎上腺囊腫、結(jié)核等非腫瘤疾病。包括腫瘤在內(nèi)的某些腎上腺疾病，可過度分泌多種激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常見的是原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤。這些病癥狀不同，共同的特點(diǎn)就是引起頑固性的高血壓，還會(huì)導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松等代謝綜合征，甚至?xí)绊懟颊叩耐饷?、精神狀況、抗感染和抗壓能力。什么是“原發(fā)性醛固酮增多癥”？原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。“原發(fā)性醛固酮增多癥”的臨床表現(xiàn)本病最突出的臨床表現(xiàn)是頑固性高血壓和低血鉀。①高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥在早期血壓偏高，但隨病程進(jìn)展，部分患者出現(xiàn)頭痛的癥狀，此時(shí)服用降壓藥物效果往往不佳。高血壓長(zhǎng)期得不到控制會(huì)出現(xiàn)不同器官的損害，比如眼部血管損傷引起眼底疾病，此時(shí)會(huì)有視物模糊、視力減退的癥狀。②低血鉀正常人的血鉀保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出現(xiàn)自發(fā)性低血鉀，血鉀水平會(huì)小于3.5mmol/L?；颊呖杀憩F(xiàn)為頭痛、肌肉無力和抽搐、乏力、肢體容易麻木、針刺感等癥狀。③腎臟表現(xiàn)長(zhǎng)期的低鉀使腎臟濃縮功能受損，出現(xiàn)低比重尿、多尿、夜尿增多等臨床癥狀，常繼發(fā)口渴、多飲，并發(fā)尿路感染等。④心臟表現(xiàn)有些患者心臟功能發(fā)生改變，主觀上會(huì)有心絞痛、心慌、心悸等不適感，這時(shí)別忘記做一個(gè)心電圖和心臟超聲檢查，心電圖會(huì)記錄心臟的節(jié)律圖形，心臟超聲可以反映心臟的結(jié)構(gòu)情況，醫(yī)生評(píng)估病情后如有必要還可以完成冠脈造影檢查，評(píng)估心臟血管情況。⑤代謝紊亂原發(fā)性醛固酮增多癥患者由于醛固酮分泌增多，胰島素敏感性下降，因此發(fā)生糖代謝紊亂、脂代謝紊亂以及腹型肥胖的風(fēng)險(xiǎn)均高于正常人群。⑥其他表現(xiàn)兒童患者有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，身高、體重等指標(biāo)偏離正常值?！霸l(fā)性醛固酮增多癥”的篩查對(duì)于難治性高血壓的患者，要考慮到繼發(fā)性高血壓的可能，再結(jié)合高血壓和低血鉀的病史，需要進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥篩查：（1）難治性高血壓（即3種降壓藥聯(lián)合仍不能控制血壓者），或高血壓2級(jí)（>160-179/100-109mmHg），3級(jí)（>180/110mmHg）；（2）不能解釋的低血鉀；（3）發(fā)病年齡早者（、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯，也提示癌腫可能性大。在明確病因后，一般首選手術(shù)治療，無法手術(shù)或手術(shù)失敗者可進(jìn)行藥物治療或其他治療。②嗜鉻細(xì)胞瘤常引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白，尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時(shí)可有胸悶氣急，惡心嘔吐。首選的實(shí)驗(yàn)室檢查為測(cè)定血或尿游離甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素，影像學(xué)檢查作為定位檢查。一旦嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并且定位，應(yīng)該盡早手術(shù)切除腫瘤。2020年05月31日
1922
0
2
-
楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%。分類：1.腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producing adenoma,APA)2.特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)還有糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primary adrenal hyperplasia,PAH)、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤(aldosterone-secreting ectopic tumor)。癥狀：1.高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹2.肌無力勞累、久坐、嘔吐、腹瀉誘發(fā)肌無力（周期性麻痹），常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。3.多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4.心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動(dòng)過速5.糖耐量異常：高血糖門診檢驗(yàn)：低血鉀、高血鈉、堿中毒（血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常）、尿pH值為中性或偏堿性、少量尿蛋白；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低影像學(xué)定位：B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤（1cm以下超聲難以發(fā)現(xiàn)）CT:首選檢查，顯示直徑>1cm腺瘤，多為單側(cè)碘131-碘化膽固醇腎上腺核素掃描：對(duì)腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助腎上腺血管造影:通過造影可測(cè)兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對(duì)診斷價(jià)值較大治療：1.APA：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備100-400mg，每天2-4次，嚴(yán)重者靜脈補(bǔ)鉀。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)正常；術(shù)后血壓輕度升高，降壓藥可控制。2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)2020年05月29日3191
0
4
-
楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡(jiǎn)稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓，低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。(一)分型：根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)。雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%。個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生，瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm，重量多在3～6g之間，超過10g者少見，腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色。醛固酮瘤患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對(duì)血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)，此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：簡(jiǎn)稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首，近年來發(fā)病率有增加趨勢(shì)，其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性，增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)，增生的腎上腺體積較大，厚度，重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。特醛癥的病因還不清楚，特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等報(bào)道第一例以來，至1990年國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道了50余例，國(guó)內(nèi)也有個(gè)例和家系報(bào)道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%，多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳，腎上腺呈大，小結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝夜節(jié)律平行，本癥的特點(diǎn)是，外源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓，血鉀和腎素活性恢復(fù)正常，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：約占原醛癥的1%，Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相似，可為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似，本癥對(duì)螺內(nèi)酯治療有良好的反應(yīng)，腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。5.產(chǎn)醛固酮腎上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是腎上腺皮質(zhì)腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%～2%，可見于任何年齡段，但以30～50歲多發(fā)。在文獻(xiàn)中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一個(gè)類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟，腎上腺殘余組織或卵巢。(二)發(fā)病機(jī)制：不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)鈉離子的重吸收及對(duì)鉀離子排泄。(三)常見癥狀：1.高血壓為最早出現(xiàn)癥狀。一般不呈現(xiàn)惡性演進(jìn)，但隨著病情進(jìn)展，血壓漸高大多數(shù)在170/100mmHg左右，高時(shí)可達(dá)210/130mmHg。2.神經(jīng)肌肉功能障礙(1)肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因?yàn)閯诶?，或服用氫氯噻嗪，呋塞米等促進(jìn)排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)累及四肢，也可發(fā)生呼吸，吞咽困難，麻痹時(shí)間短者數(shù)小時(shí)，長(zhǎng)者數(shù)日或更長(zhǎng)，補(bǔ)鉀后麻痹即暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足搐搦往往變得明顯。3.腎臟表現(xiàn)因大量失鉀，腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變形 ，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退。4.心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形。(2)心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。5.其他表現(xiàn)兒童患者有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時(shí)胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。(四)治療：原醛癥的治療取決于病因。APA應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。PAH單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉(zhuǎn)移者，手術(shù)可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。1.手術(shù)治療 ：腹腔鏡腎上腺瘤切除術(shù)：已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，且安全有效。平均手術(shù)時(shí)間1-2小時(shí)，術(shù)后2天即可出院。手術(shù)療效：APA首選手術(shù)治療，患者年齡越小、腎上腺素越低、術(shù)前血壓對(duì)螺內(nèi)酯治療反應(yīng)越敏感，手術(shù)治療效果越好。術(shù)后血鉀在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常，臨床癥狀改善。術(shù)后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或同時(shí)伴有原發(fā)性高血壓。有報(bào)道治愈率達(dá)90%，但遠(yuǎn)期治愈率僅為69%。對(duì)PAH患者做腎上腺次全切除術(shù)的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對(duì)病情不能緩解或一度好轉(zhuǎn)又復(fù)發(fā)者，宜用藥物治療。APC首選手術(shù)治療的，術(shù)后5年生存率15%～47%，術(shù)后可用順鉑進(jìn)行化療。2.藥物治療 ：凡確診IHA、GRA、及手術(shù)治療效果欠佳的患者，或不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的APA患者均可用藥物治療?？蛇x用以下藥物：(1)醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細(xì)胞質(zhì)及核內(nèi)的受體結(jié)合，與醛固酮起競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用，致使潴鉀排鈉。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。與螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用可使血鉀過度升高，故合用時(shí)需慎重。(3)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等。本藥與保鉀利尿藥合用時(shí)可引起高血鉀，應(yīng)慎重。(4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)，能阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質(zhì)激素的合成受抑制。(5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對(duì)血鉀和血壓及長(zhǎng)期療效仍待觀察。(6)糖皮質(zhì)激素：地塞米松對(duì)GRA患者有效。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復(fù)正常，使患者長(zhǎng)期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測(cè)血電解質(zhì)、注意血鉀變化及藥物不良反應(yīng)。(7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時(shí)癌細(xì)胞已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，可考慮使用大劑量順鉑(cisplatin)治療。(五)預(yù)后：手術(shù)切除是治療分泌醛固酮的腎上腺腺瘤的首選方法，如無手術(shù)禁忌證，應(yīng)盡早手術(shù)治療。醛固酮瘤手術(shù)效果顯著，術(shù)后電解質(zhì)紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正常或接近正常。術(shù)前應(yīng)用螺內(nèi)酯。術(shù)后高血壓治愈率達(dá)50%～80%以上。腎上腺增生者手術(shù)療效較差，僅可使血鉀糾正而不能滿意降壓，近年來已趨于藥物治療。除非難以確診為腺瘤或增生時(shí)才需手術(shù)探查。雙側(cè)腎上腺增生通常采用螺內(nèi)酯治療。應(yīng)避免使用排鉀利尿劑，以免加重代謝性堿中毒。血壓降低不明顯時(shí)加用ACE抑制劑或鈣拮抗藥。腎上腺皮質(zhì)癌常進(jìn)展迅速，對(duì)化療及放射治療均不敏感，預(yù)后差。2020年05月04日5146
2
6
-
劉光明主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 泌尿外科 28歲的小王姑娘最近總感覺四肢乏力，尤其是雙腿，總感覺輕飄飄的踩著棉花的感覺，走路無力，人沒精神，上班也無精打采。偶爾還出現(xiàn)頭痛的情況。她在學(xué)校當(dāng)老師，一開始以為是帶畢業(yè)班上班累了，就辭去了班主任的職務(wù)，減少了帶教時(shí)間，可整個(gè)人還總是沒精神，早上去上班，同事偶爾還說她臉腫。最近單位組織查體，檢查發(fā)現(xiàn)血鉀偏低，更重要的是血壓身高，180/105mmHg（24/14kPa）。查體科讓她去看看心內(nèi)科和泌尿外科。小王蒙掉了，要知道她還是年輕人啊怎么會(huì)得老年人常見病血壓高呢？在咨詢完心內(nèi)科醫(yī)生后小王找到了我，向我訴說了她的癥狀和困惑。經(jīng)過仔細(xì)詢問病史，最近2周她明顯感到夜尿增多，晚上總起夜。門診查體：體型微胖，心肺無異常體征，腹部平軟，肝脾肋下未及，無包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛 ，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，輕度浮腫，門診查了B超右腎上腺有一可疑腫物。經(jīng)過商議后建議小王住院仔細(xì)檢查。住院后多次24小時(shí)尿醛固酮為14.6ng/24h以上，腎素水平偏低，血鉀為3.1mmol/l，血鈉141mmol/l，血皮質(zhì)醇、尿vma等正常，心電圖提示ST延長(zhǎng)，CT顯示右腎上腺外側(cè)肢可見3×2.0cm腺瘤。給予螺內(nèi)酯20mg ，一日三次，復(fù)方枸櫞酸鉀片口服，硝苯地平緩釋片降壓，7天后復(fù)查血壓為124/90mmHg ,血鉀為3.6mmmol/l。經(jīng)過我和小王認(rèn)真的溝通，完善準(zhǔn)備后，小王接受了全麻下行腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)為腎上腺腺瘤。術(shù)后3天復(fù)查血醛固酮水平已經(jīng)正常了，而且術(shù)后血壓也得到控制，使用了一片硝苯地平緩釋片的情況下血壓控制在了正常范圍?，F(xiàn)在在各個(gè)單位組織的查體中經(jīng)常有很多年輕人被查出高血壓，這些人中有很大一部分認(rèn)為是自己工作壓力大、睡眠差而導(dǎo)致的血壓高，因此胡亂找社區(qū)醫(yī)院開降壓藥，而且服藥不規(guī)律，血壓控制不好。但是，泌尿明醫(yī)生再次鄭重地提醒這類查體中發(fā)現(xiàn)血壓高的年輕人，如果同時(shí)伴有腿無力腳抽筋、肢端麻木，頭痛、頭暈等，一定要去正規(guī)的三甲醫(yī)院查一個(gè)腎上腺的CT！因?yàn)檫@項(xiàng)檢查能夠曬出一個(gè)危害性非常大的疾病，就是上文中提到的小王所患的疾病，原發(fā)性醛固酮增多癥！病因是腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤。也就是說腎上腺長(zhǎng)了一個(gè)小的瘤體，但是它是由內(nèi)分泌功能的，它持續(xù)性的往血中釋放一種或幾種激素，引起高血壓、低血鉀、堿中毒等等臨床癥狀。而且更可怕的是，一旦查不出來，持續(xù)的慢性高血壓會(huì)導(dǎo)致腦卒中，心肌梗死，蛋白尿和腎功能損害等嚴(yán)重后果。那么什么是腎上腺腺瘤？具體說來有哪些危害？下面我會(huì)一一解釋。腎上腺是生長(zhǎng)在腎臟內(nèi)上方的一個(gè)腺體，但它和腎臟不是一個(gè)器官，甚至不是一個(gè)系統(tǒng)。腎臟屬于泌尿系統(tǒng)，而腎上腺屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)。在專業(yè)劃分上，由于腎上腺的解剖位置深在，和腎臟關(guān)系密切，因此腎上腺疾病的外科治療就自然而然地劃分到了泌尿外科領(lǐng)域。也就是泌尿明醫(yī)生干的這些工作了。腎上腺是人體的重要的內(nèi)分泌器官，大約4-6cm，扁片狀，右側(cè)三角形，左側(cè)半月形，位于腹膜后方，腎的上方，呈淡黃色，和腎共同包裹在一層筋膜內(nèi)。腎上腺分為皮質(zhì)和髓質(zhì)，皮質(zhì)占到體積的90%，主要分為球狀帶（鹽皮質(zhì)激素也就是醛固酮），束狀帶（糖皮質(zhì)激素主要是皮質(zhì)醇），和網(wǎng)狀帶（主要是性激素，包括雌激素和雄激素，除了男性睪丸和女性卵巢外，這里是唯一生理性分泌性激素的器官了，雖然它很小）。髓質(zhì)占到了10%，主要分泌兒茶酚胺，也即是腎上腺素等。人體結(jié)構(gòu)很有意思，除了心臟和角膜沒聽說過長(zhǎng)腫瘤以外，所有的系統(tǒng)器官都會(huì)有不安分的細(xì)胞存在，異常細(xì)胞聚集后長(zhǎng)大形成腫瘤，腎上腺也不例外，最常見的腎上腺腫瘤是腎上腺皮質(zhì)腺瘤，其中分泌醛固酮的腺瘤占到很大一部分。這個(gè)位置長(zhǎng)的瘤體中90%以上都是良性的，也就是說這個(gè)位置長(zhǎng)了腫瘤一般不是惡性的，不是癌，但是，因?yàn)槟I上腺是人體的內(nèi)分泌器官，會(huì)分泌內(nèi)分泌激素，腎上腺細(xì)胞形成的腫瘤中的其中一部分也具有內(nèi)分泌功能，除了良性腫瘤的直接擠壓左右，它的內(nèi)分泌功能對(duì)人的影響是巨大的。再來說說高血壓。我們知道，高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓。原發(fā)性高血壓就是找了半天沒找到高血壓的具體病因，只好歸因于遺傳學(xué)、精神因素、勞累、長(zhǎng)期緊張，動(dòng)脈粥樣硬化血管病變等等，這些叫做原發(fā)性高血壓，一般情況下見于中老年人。當(dāng)然也有年輕人得的。（說個(gè)題外話，今天上午門診就有一個(gè)阿姨50多歲，上周查體查出腎囊腫想找我做微創(chuàng)手術(shù)，但說兒子30多歲，半個(gè)月前高血壓、腦出血在天津市一家醫(yī)院搶救，問最多她這個(gè)腎囊腫明年做行不行。我明確告訴他，兒子病情重要，腎囊腫是擇期手術(shù)，也即是自己找合適的時(shí)間做就可以，不是癌，癌是限期手術(shù)，條件允許越早做越好，這兩種手術(shù)時(shí)機(jī)不一樣的。還有我的一個(gè)博士師兄，41歲年紀(jì)輕輕就高血壓腦出血早早離世，拋下2歲的兒子和年輕的妻子!所以年輕人血壓高，真的要及時(shí)看心內(nèi)科門診調(diào)整血壓，我們這篇文章討論的是繼發(fā)性高血壓，原發(fā)性高血壓還是得找心內(nèi)科專家看了。）原發(fā)性高血壓的特征是：原發(fā)性高血壓的癥狀是比較不明顯的，原發(fā)性高血壓常發(fā)生在中老年患者，起病隱匿，病程較長(zhǎng)，一般可以在十多年到幾十年的病程當(dāng)中，在起病的初期可以沒有任何的癥狀。有一半的患者是因?yàn)槠渌蚧蛘呤求w檢的時(shí)候，偶然測(cè)血壓發(fā)現(xiàn)血壓升高，才知道自己得了高血壓。另外，有三分之一到二分之一的患者是因?yàn)槌霈F(xiàn)了靶器官的損害，或者是出現(xiàn)了嚴(yán)重的并發(fā)癥，出現(xiàn)了頭暈，頭痛，心悸，心慌等癥狀就診，才發(fā)現(xiàn)存在著原發(fā)性高血壓。繼發(fā)性高血壓是有明確的病因的，繼發(fā)性高血壓是繼發(fā)在原發(fā)的疾病出現(xiàn)的高血壓，也就是有明確的原發(fā)性疾病合并血壓升高的一類疾病。在這一部分患者當(dāng)中，高血壓只是原發(fā)性疾病的臨床癥狀其一。繼發(fā)性高血壓常合并急慢性的腎臟疾病，顱腦疾病，心血管疾病以及內(nèi)分泌相關(guān)的疾病，在這一部分患者當(dāng)中有著原發(fā)性疾病的癥狀，同時(shí)存在著血壓的增高。其中，繼發(fā)性高血壓中最常見的就是我們今天討論的疾病的主角----原發(fā)性醛固酮增多癥。原發(fā)性醛固酮增多癥占到了繼發(fā)性高血壓的5-12%，這個(gè)比例是相當(dāng)驚人的，因?yàn)楹苌儆腥岁P(guān)注過去查腎上腺CT！而實(shí)際上，不查CT的話，單獨(dú)查泌尿系B超。腎上腺腫物的漏診率是相當(dāng)高的。很多高血壓患者第一次去看門診時(shí)會(huì)抱怨醫(yī)生開了一堆檢查，其中就包括泌尿系B超，甚至腎上腺CT，有的患者會(huì)抱怨，我就找你開點(diǎn)降壓藥就得了，為啥開了一堆不相干的檢查？又想給醫(yī)院創(chuàng)收叭叭叭。實(shí)際上，如果查出來腎上腺占位，內(nèi)分泌檢查支持是分泌激素的腺瘤，那么恭喜你，你的高血壓有希望被消滅在萌芽狀態(tài)了。只要做個(gè)微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除，繼發(fā)性高血壓的病因就能得到根本控制，以后有希望恢復(fù)正常血壓。即使沒查出有問題，也可以全面篩查高血壓的原因，所以，西醫(yī)是循證醫(yī)學(xué)，是真正對(duì)患者負(fù)責(zé)的做法。這些檢查都是在高血壓診斷治療指南中明確寫道的，不是醫(yī)生想創(chuàng)收！返回來再說說腎上腺的皮質(zhì)醛固酮腺瘤這個(gè)病。這個(gè)病的臨床表現(xiàn)有以下特征：高血壓、周期性麻痹、多尿，低血鉀，堿中毒，那主流，血醛固酮升高，腎素降低，螺內(nèi)酯治療有效。結(jié)合CT檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥，腎上腺腺瘤的診斷就可以成立。這個(gè)病史1954年Conn首先發(fā)現(xiàn)的，因此也叫做Conn綜合征。臨床上有一下表現(xiàn)時(shí)要想到原醛瘤的可能1）高血壓伴有周期性麻痹，自發(fā)性低血鉀者；2）一般降壓藥物控制不理想，因?yàn)樵┌Y患者只有用螺內(nèi)酯才有效；3）年輕人、青少年、兒童出現(xiàn)高血壓；4）用利尿藥降壓后容易發(fā)生低血鉀者。懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，要測(cè)定血鈉、血鉀、24小時(shí)尿鉀（為什么血鉀低，因?yàn)槿┕掏饔檬潜ｂc排鉀，鉀都跑到尿里去了，所以出現(xiàn)高尿鉀）。但是也有一部分患者血鉀正常，所以血鉀正常不能排除原醛癥。原醛癥的篩查方法或者說診斷標(biāo)準(zhǔn)：人體的醛固酮是由腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)控制，組成這一系統(tǒng)的激素主要由腎臟和腎上腺皮質(zhì)分泌。腎上腺腺瘤自主分泌醛固酮，人體自身的腎素水平就會(huì)下調(diào)。因此，醛固酮（單位 ng/dl）和腎素(單位：ng/(ml.h))的比值A(chǔ)RR如果大于40，且血漿醛固酮大于20ng/dl，則ARR比值對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷的敏感性和特異性分別可提高到90%和91%。具體來說，根據(jù)分泌醛固酮的病理改變，原發(fā)性醛固酮增多癥分為六種疾病，分別是1）腎上腺皮質(zhì)醛固酮腺瘤，就是本文中小王的這種病；2）特發(fā)性醛固酮增多癥，這個(gè)病的病因在垂體，而不是腎上腺，無需手術(shù)，3）單側(cè)腎上腺增生；4）分泌醛固酮的腺癌，這個(gè)很少，少于1%,我干了20年的泌尿外科就見過2例；5）家族性醛固酮增多癥；6）腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤，主要見于卵巢癌和腎癌，也就是這兩種癌里的某種細(xì)胞具有分泌功能，一般都是胚胎發(fā)育過程中殘留在卵巢和腎例的腎上腺皮質(zhì)組織發(fā)生了腫瘤所致。最后說說治療，原發(fā)性醛固酮增多癥患者的治療分為手術(shù)治療和藥物治療。治療方案取決于此病的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。對(duì)于醛固酮腺瘤、單詞腎上腺增生者，可首選外科手術(shù)治療，如果不愿意接受或者不能耐受手術(shù)，可給予藥物治療。對(duì)于特發(fā)性醛固酮增多癥及家族性醛固酮增多癥，首選藥物治療。手術(shù)一般采用微創(chuàng)的腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術(shù)，前幾年我做腹腔鏡手術(shù)時(shí)主流文獻(xiàn)都建議做單側(cè)全切以免復(fù)發(fā)，理由是正常人需要一側(cè)腺體也就是對(duì)側(cè)腎上腺功能是正常的就可以維持正常的生理功能，但由于瘤體是良性居多，且復(fù)發(fā)性較低，最近幾年的流行觀點(diǎn)是盡可能保留腎上腺正常腺體。因此我們一般是采用瘤體切除保留正常的腎上腺，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)（兩個(gè)及以上）一般都做全切考慮，因?yàn)橛锌赡艽嬖谌庋劭床坏降奈⑿l(wèi)星病灶。那做完手術(shù)血鉀血壓能正常嗎？研究顯示醛固酮腺瘤和單側(cè)腎上腺增生患者，術(shù)后血鉀正常占100%，血壓均有改善，35-60%的高血壓可獲得治愈。80%的患者于術(shù)后1個(gè)月內(nèi)血壓降至正?；蜃畲蠓认陆挡⒎€(wěn)定，其余的也大多不超過6個(gè)月，但也有在1年內(nèi)科繼續(xù)下降者。綜上所述，年輕人查體發(fā)現(xiàn)高血壓，一定要去醫(yī)院檢查排除腎上腺長(zhǎng)瘤引起繼發(fā)性高血壓的可能。由于醛固酮具有獨(dú)立于血壓以外的不良作用，因此，未經(jīng)治療的原發(fā)性醛固酮增多癥患者于原發(fā)性高血壓患者相比，其發(fā)生心腦血管意外事件，糖尿病等的風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。因?yàn)楦哐獕旱奈：υ谟诔Ｄ甑难獕荷邔?duì)終末小血管的影響，硬化，血管彈性差，晚期引起失明、高血壓腎病、心力衰竭等，而繼發(fā)性高血壓、腎上腺腺瘤如果診斷明確的話，做腎上腺腺瘤切除后預(yù)后很好。因此，你在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓高而做的那個(gè)腎上腺CT，很可能是挽救你余生幸福的最有價(jià)值的投資了。2019年11月02日4405
4
14
-
2019年10月16日3519
3
6
-
陳常云副主任醫(yī)師 日照市中醫(yī)醫(yī)院 中醫(yī)肝病科 呃，您好，今天給您分享的是有關(guān)高血壓，那么高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓，像原發(fā)性醛固酮增多癥可以導(dǎo)致繼發(fā)性的高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥呢，是由于腎上腺皮質(zhì)的增生或者是腫瘤導(dǎo)致分泌過多的醛固酮而引起的高血壓，同時(shí)呢，出現(xiàn)了低血鉀高血鈉，代謝性堿中毒患者呢，會(huì)出現(xiàn)啊，低鉀性的麻痹和乏力。 通常的治療呢，是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療，有的人效果比較差，也需要服用啊加藥物，比如說醛固酮啊，拮抗劑螺內(nèi)酯進(jìn)行治療。2019年07月19日997
0
23
-
杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 在談腎上腺腫瘤之前，我們需要先來認(rèn)識(shí)一下繼發(fā)性高血壓。相對(duì)于只能通過終身藥物控制的原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓有明確誘因，通過發(fā)現(xiàn)并去除病因可能使患者高血壓被治愈或明顯緩解。繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%～10%，對(duì)于小于50歲的年輕患者尤應(yīng)警惕。而我們下面要提到的腎上腺腫瘤就是繼發(fā)性高血壓的最常見誘因之一。 腎上腺，顧名思義，就是位于兩側(cè)腎臟上方的腺體，雖然帶了一個(gè)“腎”字，但它卻是一個(gè)內(nèi)分泌器官，在功能上與泌尿系統(tǒng)并無干系。正常腎上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不過5克左右，但對(duì)于生命的維持卻有大作用。腎上腺可分成皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分：前者可分泌鹽皮質(zhì)激素（主要是醛固酮）、糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）和少量性激素（如脫氫雄酮和雌二醇）；而后者則分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質(zhì)。這些激素對(duì)于日常特別是應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體的運(yùn)行至關(guān)重要，但在病態(tài)情況下的分泌過度或不足都可能帶來不良后果。2018年08月13日11715
13
64
相關(guān)科普號(hào)
李彬彬醫(yī)生的科普號(hào)
李彬彬 主任醫(yī)師
佛山市第一人民醫(yī)院
泌尿外科
2731粉絲25.1萬閱讀
王平賢醫(yī)生的科普號(hào)
王平賢 主任醫(yī)師
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
泌尿外科中心
855粉絲40.2萬閱讀
周林醫(yī)生的科普號(hào)
周林 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
泌尿外科
253粉絲2.1萬閱讀