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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 臨床我們經(jīng)常遇到一些患者因血小板增多前來就診，血小板增多的常見原因有哪些？如何進一步檢查？如果診斷為原發(fā)性血小板增多需要立即啟動降細胞治療嗎？本文將就上述問題結合最新文獻及指南進行闡述。一、血小板增多的常見病因血小板增多癥可以分為原發(fā)性（骨髓增殖性疾病相關）和繼發(fā)性（反應性）這兩大類，它們的病因機制以及臨床處理方式有著顯著的差異。1.原發(fā)性血小板增多癥（ET）?病因機制：與骨髓巨核細胞的異常增殖直接相關，主要涉及到基因突變（例如JAK2V617F、CALR、MPL等）。其中，大約60%的患者存在JAK2突變，20%-30%為CALR突變，MPL突變則相對較少見。?特點：血小板計數(shù)持續(xù)≥450×10^9/L，通常伴有骨髓活檢顯示巨核細胞增生以及成熟異常，并且需要排除其他骨髓增殖性疾?。ū热缯嫘约t細胞增多癥、骨髓纖維化）。2.繼發(fā)性血小板增多癥?感染與炎癥：細菌、病毒或者真菌感染能夠刺激炎性因子（比如IL-6）的釋放，進而促進血小板的生成。?創(chuàng)傷與術后：在急性失血、手術應激或者脾切除后，由于脾臟的清除功能下降，從而導致血小板蓄積。?貧血與缺鐵：當出現(xiàn)缺鐵性貧血時，紅細胞生成素可能會間接地刺激巨核細胞增殖。?惡性腫瘤：實體瘤（例如肺癌、卵巢癌）或者血液腫瘤（例如慢性粒細胞白血病）會通過分泌促血小板生成因子（比如TPO），引發(fā)反應性的血小板增高。?藥物因素：糖皮質激素、腎上腺素等藥物可能通過影響骨髓微環(huán)境或者血小板的釋放機制，導致血小板計數(shù)升高。二、原發(fā)性血小板增多癥的診斷標準依據(jù)2023年WHO修訂的標準以及2024年NCCN指南的更新，ET的診斷需要滿足以下條件：1.主要標準：?血小板計數(shù)持續(xù)≥450×10^9/L。?骨髓活檢顯示巨核細胞增生伴有核分葉異常。?排除其他骨髓增殖性疾?。ɡ鏐CR-ABL1陽性慢性粒細胞白血病）。?檢測出JAK2、CALR或者MPL基因突變。2.次要標準：?血清鐵蛋白正常（排除缺鐵性貧血）。?不存在繼發(fā)因素（比如感染、腫瘤）。診斷流程：需要結合血常規(guī)、骨髓形態(tài)學、基因檢測以及對繼發(fā)因素的排查，以避免誤診為反應性血小板增多。三、原發(fā)性血小板增多癥的治療決策是否立即開始治療應當基于血栓風險分層，而不僅僅取決于血小板計數(shù)。參考2025年中國的診療共識，治療策略如下：1.低危患者的觀察隨訪?適用人群：年齡小于60歲、沒有血栓病史、沒有心血管危險因素（高血壓、糖尿病）、血小板計數(shù)＜1000×10^9/L并且沒有癥狀。?管理方案：每3-6個月監(jiān)測血小板計數(shù)以及進行血栓風險評估，不需要立即進行藥物干預。2.高危患者的積極治療?治療指征：年齡≥60歲、有血栓或者出血的病史、合并心血管疾病、血小板計數(shù)＞1000×10^9/L或者存在微血管癥狀（比如頭痛、視力模糊）。?一線藥物：?羥基脲：能夠抑制骨髓巨核細胞的增殖，推薦劑量為15-20mg/kg/d，需要監(jiān)測骨髓抑制以及長期使用可能導致的致癌風險。?干擾素-α：適用于年輕患者或者妊娠期，耐受性較好，但需要留意抑郁等副作用。?二線藥物：阿那格雷（選擇性抑制巨核細胞成熟）可用于羥基脲耐藥或者不耐受的患者，但要警惕心臟毒性。?抗血小板治療：低劑量的阿司匹林（75-100mg/d）能夠降低血栓風險，但當血小板＞1500×10^9/L時，需要謹慎評估出血風險。3.緊急處理?血小板單采術：適用于血小板＞1500×10^9/L并且伴有急性血栓或者出血事件的情況，能夠快速降低血小板的負荷。四、最新治療進展與爭議1.靶向治療：JAK2抑制劑（比如魯索替尼）在難治性ET中初步展現(xiàn)出了療效，但長期的安全性以及適應癥仍然需要更多的臨床數(shù)據(jù)來支持。2.中醫(yī)輔助治療：部分研究提出活血化瘀的中藥（例如丹參、川芎）可能改善高凝狀態(tài)，不過目前還缺乏大規(guī)模的循證證據(jù)。3.動態(tài)監(jiān)測技術：基于二代測序的微小殘留?。∕RD）監(jiān)測技術，能夠早期發(fā)現(xiàn)疾病轉化（例如骨髓纖維化）的風險。五、總結與臨床建議1.病因鑒別：對原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多進行鑒別是極為重要的，需要結合基因檢測以及全身性疾病的篩查。2.分層治療：對于低危患者，以觀察為主；高?；颊邉t需要個體化的聯(lián)合治療（降細胞藥物+抗血小板藥物）。3.長期管理：定期評估血栓風險，關注藥物的副作用（例如羥基脲導致的骨髓抑制），并適時調整治療方案。參考文獻?WHO2023骨髓增殖性腫瘤診斷標準?2024NCCN指南更新（高?；颊咧委熗扑]）?中國原發(fā)性血小板增多癥診療共識（2025）?《新英格蘭醫(yī)學雜志》關于JAK2抑制劑臨床研究（2024）（注：治療方案需要結合患者的基因型、并發(fā)癥以及耐受性進行綜合制定。）02月13日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內科 呃，這個問題呢，是33歲女性，查出原發(fā)性小板增多，六年沒有治療，二一年的時候吃了三年的藥，我不知道吃什么啊，可能是羥基尿吧，二四年開始打干擾素，大概能活多久？ 這個問題無法回答。因為。 原發(fā)性血小板增多癥。 現(xiàn)在至少我們可以知道的是有三種驅動基因和所謂的三陰性啊，三陰性里頭其實還要分是全陰性還是。 呃，全基因就里頭有一些陽性的，這也要分，另外就是原發(fā)性血小板增多癥里頭它的二代測序基因是什么樣的，他有沒有發(fā)生過血栓。 這些因素都要告訴我，否則的話我們沒有辦法預測。而且對于病人來講，我們預測都是指的你這個危險級別的病人的中位壽命，既然是中位壽命，就說明有50%的人是死在中位壽命之前，另外50%人是死在中位壽命之后的。 所以。 有些病人可能會活的根本離中位壽命非常遠啊，因為中位壽命只是代表了50%那個點。再一個很重要的變化就是從最近的5~10年以來，因為干擾素使用越來越廣泛了，所以對于某些病人來講，我們現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)現(xiàn)干擾素治療能夠獲得非常好的效果。 所以也許以前認為的中位壽命，經(jīng)過干擾素的積極治療。 會發(fā)生巨大的變化。 這樣的話就不用現(xiàn)在就去想活多久的問2024年11月10日166
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導致血栓形成或出血風險增加。以下是關于原發(fā)性血小板增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關。這些突變導致血小板生成調控失常，造血干細胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐е卵“逶龆嗟募膊?，如反應性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病等。治療低風險患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風險患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預防血栓形成。高風險患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計數(shù)和相關癥狀，以調整治療方案。預防并發(fā)癥：通過適當?shù)闹委熀蜕罘绞秸{整（如戒煙、控制體重）可以預防血栓形成和其他并發(fā)癥。預后ET的預后較好，許多患者可以通過適當治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質量和生存率。總結原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預防并發(fā)癥和改善生活質量至關重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標是管理ET的重要組成部分2024年06月17日549
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張薇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內科 啊，他可能只寫了一個原發(fā)性小板增多癥啊，小板增多癥，那么現(xiàn)在一般我們看小板的一個數(shù)目哈，還有合并癥，嗯，有一些，嗯，血血小板的數(shù)目可能不是很高的，那么沒有一些特別多的高凝的傾向，就是一些血栓事件的，所以我們可能就等待和觀察，一般到800以上的時候，我們會開始這個抗繡的啊藥物啊，那么比如說用羥基脲啊，或者干擾素啊。 那么對于阿司匹林的使用呢，其實我們要根據(jù)血栓和出血的風險啊，同時去考慮啊，當然小增多，那么病人可能還是要注意有沒有合并小板的，合合并骨髓纖維化啊，因為有些病人初始的時候小板增多癥，他同時可能繼發(fā)了骨髓纖維化，有脾大等癥狀啊等等，這個時候我們可能會用to抑制劑啊，所以一般都會做骨髓的活檢。2023年04月19日103
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關。與相關的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進行骨髓象檢查、細胞病理學檢查等檢查進行診斷。反應性血小板增多常常因為細胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運動、藥物反應（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細胞質碎片、紅細胞碎片、菌血癥等，需要完善相關檢查進行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢病理細胞學分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應蛋白、紅細胞沉降率、血清鐵、轉鐵蛋白飽和度、總鐵結合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進行骨穿檢查。但對于相關基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風險和預后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進展至急性髓細胞白血?。ㄊ讉€10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標是預防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應控制在600×10^9/L以下，理想目標值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進行中西醫(yī)結合治療，當血小板升高達到1000-1500×10^9/L，應用羥基脲等降細胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風險。中藥治療在辨證論治的基礎上，運用清肝化瘀、攻補兼施的基本治則，化瘀通絡，調補身體的虛損與有余，恢復臟腑的正常功能，對于出血及血栓風險偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高危患者可采用中西醫(yī)結合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預后。2022年08月02日2166
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細胞系增生為主的多能造血干細胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關。ET進展緩慢，導致患者死亡的主要原因為血栓形成，此外，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉化的潛在風險。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標準，符合４條主要標準或前３條主要標準和次要標準即可診斷ET：【主要標準】(1)血小板計數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦藴省坑锌寺⌒詷酥净驘o反應性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應該定期的檢查血象，通常給患者服用降細胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計數(shù)應控制在＜60010^9/L，理想目標值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細胞總數(shù)對預防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥?？诜u基脲進行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術150、蒼術150、薏苡仁300、冰糖300。患者惡心乏力，食欲差，納差，睡眠尚可，二便調。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內金15、生地15、麥冬15、山藥15。患者仍然乏力、惡心、納差、眠差，二便調。中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術150、蒼術150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?；颊呃夏昱裕Y合相關檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細胞為治療目的外，還應預防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內金健脾開胃，當歸、丹參、生地補血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術、白術、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風通絡，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風通絡，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。2022年07月03日2552
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾?。∕PN），為造血多能干細胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細胞增多癥相比較，發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥，主要是血小板質量和數(shù)量異常造成的。確診時血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22％和3%~37%。在診斷后，中位隨診3~7年內，血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，動脈血栓形成是靜脈血栓的3倍，主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，然后逐步進展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn)，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風險與血小板數(shù)目相關，血小板數(shù)目＞1500×10^9/L顯著增加出血機會。另外，獲得性vWF病、抗血小板藥物（特別是阿司匹林）也都增加出血機會。體格檢查中，約25%~48％的患者有輕到中度脾大，肝大和淋巴結腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年?；颊哂?006年確診原發(fā)性血小板增多癥，未行治療。于2008年行相關治療，服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥，傷口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相關檢查：2022-01-18凝血四項＋D二聚體：活化部分凝血活酶時間測定49.3sec，血漿D-二聚體0.81ug/ml；2022-01-18異常白細胞形態(tài)檢查：異常細胞形態(tài)中性粒細胞核分葉較多；2021-01-18行骨髓穿刺術，骨髓細胞學示；骨髓増生活躍；粒系增生活躍，占44%,桿狀核比值偏低，分葉核比值偏高，部分細胞胞體較大，胞漿內顆粒缺乏；紅系増生活躍，占28%，以中、晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞形態(tài)未見明顯異常；淋巴細胞占26%，其中幼稚樣淋巴細胞占2%；全片可見巨核細胞68個，分類25個，其中幼巨1個，顆粒巨3個，產(chǎn)板巨17個，裸核4個，血小板成堆，成片易見。結論：骨髓增生活躍，血小板増多。2022-01-21骨髓活檢：骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常，巨核系増生活躍，網(wǎng)硬蛋白增生，未見明顯異型增生及原始細胞增多，結合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學及免疫組織化學染色：組織化學染色：網(wǎng)織纖維染色（+)，(MF-1級），鐵染色（+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型：在CD45/SSC點圖上設門分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細胞約占有核細胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴細胞約占淋巴細胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的細胞比值約為3.8；CD19+CD20＋的B淋巴細胞約占淋巴細胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達。結論：髓系原始細胞比例略高。患者現(xiàn)癥見：皮膚干燥，掉皮屑，納差，眠差，入睡困難，現(xiàn)服用安眠藥，二便調。血常規(guī)示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)處方：1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方：化巖方調黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)認為該病應屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有：“陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡則血內溢，血內溢則后血”的記載，指出了皮膚粘膜脈絡損傷，可導致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關系，提出治血4法，認為祛瘀與生新有著辨證關系，強調“凡瘀血，急以祛瘀為要”?！峨y經(jīng)·五十六難》說：“肝之積名曰肥氣，在左脅下，如覆杯，有頭足……。脾之積名日痞氣，在胃脘，覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治，整體論治，處方用芪連益髓顆粒，治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒止血；中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新，調黃芪、靈芝補氣健脾，夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對患者眠差的癥狀，雞內金消食散結，小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。2022年06月23日1602
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