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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 原發(fā)性小板增多癥的病人，血小板的控制良和狀態(tài)下，還需不需要抗凝，呃，這個(gè)答案是肯定的，需要抗凝的小板增多癥的病人呢，他的這個(gè)根源還是基因的突變，呃，這個(gè)基因突變呢，不在于你的血小板的技術(shù)，他如果血板激素特別高的話，它的這個(gè)血栓事件的這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)更高，但是呢，血小板在正常范圍之內(nèi)呢，他的血栓事件的這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)呢，依然存在，所以通過(guò)治療以后，呃，血小板增多癥的病人，即使你的血小板是正常狀態(tài)，或者在控制的良好狀態(tài)下，依然需要抗凝治療。2022年02月22日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 有一項(xiàng)研究在某地區(qū)醫(yī)院的7539例患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，研究以血小板計(jì)數(shù)大于500× 10^9/L作為血小板增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多癥，而且所有患者都為繼發(fā)性血小板增多癥。 血小板增多癥的發(fā)病率在兒童發(fā)育過(guò)程中發(fā)生了顯著變化； 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個(gè)月嬰兒的血小板增多率達(dá)到35.8%， 6至11個(gè)月嬰兒的血小板增多率恢復(fù)到12.9%。 隨著年齡的增長(zhǎng)，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見(jiàn)原因?yàn)楦腥?67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 所有病例中，無(wú)論血小板值多少，都無(wú)兒童血栓栓塞并發(fā)癥。 作者得出結(jié)論，兒童血小板增多癥是一種良性疾病，其發(fā)病率和病因似乎取決于年齡。 大量的研究已經(jīng)證明，反應(yīng)性血小板增多癥，具有年齡依賴性的模式，發(fā)病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多癥的發(fā)生率(約60%)明顯要高于女孩(約40%)。 嬰兒期容易出現(xiàn)血小板增多癥的原因可能與以下原因相關(guān)： 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達(dá)，產(chǎn)生更多的血小板生成素（讓生產(chǎn)血小板的造血干細(xì)胞生成）； 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環(huán)中血小板生成素濃度高； 巨核細(xì)胞祖細(xì)胞對(duì)血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日1916
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 兒童繼發(fā)血小板增多癥是非常常見(jiàn)的，能引起兒童血小板增多癥的疾病多樣。 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見(jiàn)的病因，特別是細(xì)菌性感染，白細(xì)胞數(shù)往往增高，同時(shí)伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均降至正常。 其他疾病如反跳性血小板增多癥（血小板減少癥治療后），腎臟疾?。毙阅I小球腎炎，腎病綜合征，紫癜性腎炎），結(jié)締組織性疾?。ùㄆ椴?，風(fēng)濕熱，過(guò)敏性紫癜），惡性疾?。ɑチ觯I母細(xì)胞瘤，霍奇金淋巴瘤），以及其他如新生兒疾病和外科疾病等。2021年10月18日1113
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥（ET）屬于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)增生和血小板增多為特征，目前發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血栓形成，半數(shù)病人可伴有脾腫大。 出于規(guī)范基本分類，更好指導(dǎo)臨床治療的目的，中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)血液病分會(huì)于2017年11月與2018年4月重新修訂的《規(guī)范常見(jiàn)血液病中醫(yī)病名建議》中，將原發(fā)性血小板增多癥這一疾病統(tǒng)籌分類為骨髓增值性腫瘤的范疇，中醫(yī)病名為“髓毒血實(shí)病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血實(shí)”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特點(diǎn)。 中醫(yī)古籍對(duì)本病并沒(méi)有專門(mén)的論述，目前對(duì)于本病的中醫(yī)治法的探索，多是從相關(guān)臨床表現(xiàn)的中醫(yī)典籍中的記載片段參考獲得，以及現(xiàn)代醫(yī)家對(duì)于本病癥型的總結(jié)與對(duì)癥處理的結(jié)論。雖然西醫(yī)認(rèn)為本病的病因尚且不明確，但從中醫(yī)理論經(jīng)典當(dāng)中參考的論述，可探討認(rèn)為本病的致病主要因素是“毒”，尤其以陽(yáng)毒為主，包括先天胎毒、六淫毒氣、后天外感之毒等，再加上患者先天素體不足，臟腑功能紊亂，收到髓毒干擾，氣血不和，血液循行紊亂，繼而發(fā)為本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同時(shí)因其病理特點(diǎn)，同肝脾腎三臟關(guān)系也十分密切。本病以髓病為本，內(nèi)外合邪，遷延日久，浸潤(rùn)骨髓，使得骨髓化生異常，阻滯經(jīng)脈，導(dǎo)致血液運(yùn)行不暢通，淤血內(nèi)停，發(fā)為氣虛血瘀互結(jié)之證。治療上，針對(duì)氣虛、血瘀、毒邪這三大基本病機(jī)的側(cè)重不同，治療原則也分為益氣活血，解毒化瘀等，例如選用黃芪、茯苓、白術(shù)、陳皮等中藥益氣健脾，桃仁、紅花、莪術(shù)、芍藥等活血化瘀，蛇舌草、半枝蓮清熱解毒，再根據(jù)患者性別、年齡、病情輕重及側(cè)重表現(xiàn)的不同，適當(dāng)調(diào)整用藥，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之藥緩和長(zhǎng)期服用西藥（如羥基脲）帶來(lái)的胃腸不適。長(zhǎng)此治療，可改善患者血小板負(fù)荷，減少患者的出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)，提高患者生活質(zhì)量。2020年09月01日2715
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 血小板是血液當(dāng)中的重要成分，其主要功能是止血，正常數(shù)值在（100-300）×10^9/L，低了會(huì)引起出血，高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事？只要超過(guò)300×10^9/L就必須治嗎？ 1. 引起血小板升高的原因？ 一、繼發(fā)性 ① 生理性升高：在運(yùn)動(dòng)或飯后血小板會(huì)小幅度的升高，休息時(shí)恢復(fù)正常；一般早晨低午后高，春季低冬季高。女性月經(jīng)第一天血小板會(huì)降低，之后會(huì)升高，這是機(jī)體的生理反應(yīng)。所以，不同時(shí)間段查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板有6%-10%的波動(dòng)是正常的 ② 有炎性反應(yīng)時(shí)：急性化膿性感染、身體有慢性炎癥等情況可刺激骨髓增生引起血小板反應(yīng)性升高。 ③ 身體應(yīng)激狀態(tài)：急性失血、溶血、創(chuàng)傷等情況可刺激血小板釋放導(dǎo)致血小板升高，這是機(jī)體的保護(hù)性本能反應(yīng)。 ④ 腫瘤：一些腫瘤會(huì)分泌腫瘤細(xì)胞因子刺激骨髓增生，從而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除術(shù)后：脾臟是血小板破壞的場(chǎng)所，如果由于外傷導(dǎo)致脾臟切除，血小板破壞減少，外周血檢查就會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板異常增多。 二、原發(fā)性 所謂原發(fā)性就是找不到原因的、非繼發(fā)的，多見(jiàn)于骨髓本身病變，就是骨髓增殖性腫瘤，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等，一般血小板＞600×10^9/L。 2. 發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)值偏高怎么辦？ ① 對(duì)于有繼發(fā)因素的血小板增高，要積極治療原發(fā)病，如控制感染、治療腫瘤、改善貧血、控制溶血等，繼發(fā)因素解除后血小板多數(shù)能恢復(fù)正常。 ② 對(duì)于脾切除術(shù)后患者，脾切除后短期內(nèi)血小板會(huì)升的很高，可以達(dá)到1000×10^9/L以上，高峰是脾切除后兩周，大部分在脾切除后的1至2月恢復(fù)正常；對(duì)于血小板特別高的患者，可能要吃一些阿司匹林等預(yù)防血栓的藥物。 ③ 對(duì)于沒(méi)有繼發(fā)因素，血小板只是偏高（＜450×10^9/L），病人沒(méi)有任何不適，反復(fù)檢查血小板沒(méi)有進(jìn)行性上升趨勢(shì)，可以定期觀察；對(duì)于有血栓風(fēng)險(xiǎn)的可以用阿司匹林預(yù)防血栓。 ④ 對(duì)于血小板＞450×10^9/L，或發(fā)現(xiàn)血小板有進(jìn)行性上升趨勢(shì)，又找不到繼發(fā)因素，可以去血液?？菩泄撬柙錾约膊〉呐挪?。 ⑤ 對(duì)于骨髓增殖性腫瘤引起的血小板增高，可以到血液?？菩兴幬?、血小板采集等方法治療。2019年12月14日13234
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游紅亮主治醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 一、什么情況下診斷為血小板增多癥大多數(shù)兒童外周血血小板為(150～450)×109／L，當(dāng)>450×109／L時(shí)可考慮血小板增多。輕度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；極重度增多(1000×109／L )。二、兒童血小板為什么會(huì)增高1、血小板再分布，指血小板從脾臟等儲(chǔ)存的部位釋放入血，與應(yīng)用腎上腺素藥物、劇烈活動(dòng)、應(yīng)激狀態(tài)等因素有關(guān)。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、兒童血小板增高常見(jiàn)的病因有哪些1、家族性血小板增多癥 少數(shù)為常染色體隱性遺傳外，絕大多數(shù)是伴X性連鎖遺傳，主要是骨髓對(duì)血小板生成素過(guò)度敏感，使血小板生成增多，很少為重度或極重度增多，無(wú)脾大，極少出現(xiàn) 血栓形成或出血等并發(fā)癥。2、原發(fā)性血小板增多癥 兒童發(fā)病率極低，僅為百萬(wàn)分之一。 年齡大多在6-18歲，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形態(tài)和功能異常。 2016年，WHO制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過(guò)分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，粒系、紅系無(wú)顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度(1級(jí))增多；(3)不能滿足BCR-ABL陽(yáng)性慢性髓性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變；(5)有克隆性標(biāo)志或無(wú)反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。3、反應(yīng)性血小板增多癥 年齡常小于2歲嬰兒多見(jiàn)。如急慢性感染、腫瘤、類風(fēng)濕性疾病、川崎病、手術(shù)創(chuàng)傷、貧血、 血友病、嬰兒維生素K缺乏、脾切除后。診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）暫時(shí)性血小板增多至（400-800）×109／L，持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)3個(gè)月；（2）血小板形態(tài)和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核細(xì)胞輕度增生或增生不明顯；（4）存在原發(fā)病或誘因，如感染、運(yùn)動(dòng)、腫瘤等原發(fā)病和病因去除后逐漸恢復(fù)正常；（5）很少有出血和栓塞癥狀；(6）原發(fā)性疾病治愈，血小板及降至正常。四、兒童血小板增多癥常做的檢查有哪些1、感染、貧血相關(guān)的如：炎癥指標(biāo)如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要時(shí)查CT）、鐵三項(xiàng)等；2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)：抗核抗體、ENA多肽酶譜；3、血小板功能檢查；4、血常規(guī)、骨髓涂片、骨髓活檢；5、基因及染色體：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色體；五、兒童血小板增多癥怎么治療1、家族性血小板增多癥治療 由于出現(xiàn)血栓或出血等可能性極低，可以不進(jìn)行預(yù)防性抗凝或降血小板治療。2、原發(fā)性血小板增多癥治療 參考2016年中國(guó)專家共識(shí)其治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓合并癥，血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在<600×109／L，理想目標(biāo)值為400×109／L。(1)無(wú)血栓病史：①年齡<60歲、無(wú)心血管高危因素(如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭)，或無(wú)JAK2V617F突變者，可采用觀察隨診策略；②年齡<60歲、有心血管高危因素或JAK2V617F突變者，給予阿司匹林；③年齡<60歲、有心血管高危因素和JAK2V617F突變且PLT<1000×109／L者，給予阿司匹林。④任何年齡、PLT>1500×109L的患者，給予降細(xì)胞治療。(2)有動(dòng)脈血栓病史：任何年齡、無(wú)心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細(xì)胞治療+阿司匹林；(3)有靜脈血栓病史：①任何年齡、無(wú)心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細(xì)胞治療+系統(tǒng)抗凝治療；②任何年齡、有心血管高危因素或JAK2V617F突變的患者，給予降細(xì)胞治療+系統(tǒng)抗凝治療+阿司匹林；(4)治療選擇的動(dòng)態(tài)調(diào)整：在病程中應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)估并根據(jù)評(píng)估結(jié)果調(diào)整治療選擇。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)慎用。PLT>1500×109／L的患者不推薦服用阿司匹林。對(duì)阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，應(yīng)積極進(jìn)行相關(guān)處理(戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等)。3、反應(yīng)性血小板增多癥治療主要在于積極尋找原發(fā)病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情況下，通常也不會(huì)發(fā)生血栓形成或出血并發(fā)癥?；純喝绻橛衅渌ㄐ纬晌ｋU(xiǎn)因素或血栓反復(fù)發(fā)作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治療。六、血小板增多癥常用的治療藥物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；臨床上常用；2、羥基脲：15 mg／(kg·d)，8周內(nèi)80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可給予適當(dāng)?shù)木S持劑量治療。血常規(guī)監(jiān)測(cè)：治療的前2個(gè)月每周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個(gè)月1次。對(duì)羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。3、干擾素:起始劑量為300萬(wàn)U／d皮下注射，起效后調(diào)整劑量，最低維持劑量為300萬(wàn)U每周1次。醇化干擾素的起始劑量為0.5 ug／kg每周1次，12周后如無(wú)療效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干擾素后可出現(xiàn)甲狀腺功能減低、抑郁等精神癥狀，因此在使用干擾素前應(yīng)進(jìn)行甲狀腺功能，否有精神病史。血常規(guī)監(jiān)測(cè)：治療的第1個(gè)月每周1次，第2個(gè)月每2周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個(gè)月1次。4、阿拉格雷：起始劑量為0.5mg每日2次口服，至少1周后開(kāi)始調(diào)整劑量，維持PLT<600×109／L。劑量增加每周不超過(guò)0.5 mg／d，最大單次劑量為2.5 mg，每日最大劑量為10 mg，PLT維持在(150-400)×109／L為最佳。5、血小板去除術(shù)可迅速降低血小板總數(shù)，從而預(yù)防血栓形成，只作為重癥患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治療。（以上內(nèi)容主要是參考2016年原發(fā)性血小板增多癥專家共識(shí)、兒童血液病學(xué)、諸福堂實(shí)用兒科學(xué)、中華實(shí)用兒科雜志2013年發(fā)表的兒童血小板增多癥）2017年12月30日11359
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