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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是說33歲的ET患者。 血小板現(xiàn)在是800，沒有基因突變。 首先我們要確認(rèn)這個基因突變，你是做了3個驅(qū)動基因呢，還是做了全基因啊，一定要把全基因做了。 確實沒有基因突變的，這種ET患者血小板在800左右，我們先要做ET的危險分層。 33歲的ET患者，如果沒有基因突變，他的血栓危險是極低危險。對這樣的病人，我們的建議是觀察。 阿司匹林都不一定要用肝更不用去打什么干擾素，尤其不應(yīng)該用什么羥基尿啊，因為33歲羥基尿長期用是有副作用的。 但是如果這個病人有肥胖、高血壓、高血脂、糖尿病這些血管的危險因素，那么這個病人可能就需要用一點阿司匹林了。 這個問題也是回答過。2024年10月10日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是18歲的女孩兒，原發(fā)性的血小板增多癥，現(xiàn)在是1100的血小板，沒有癥狀。 需要打干擾素還是要維持呢？這個問題又缺乏一個重要的這種因素，就是基因情況到底怎么樣？ 必須要告訴我他是Jack two突變還是卡爾基因突變，因為基因情況決定了這個病人的危險分層啊，所以所有的血液疾病，包括原發(fā)性小板增多，骨髓纖維化，還有真紅診斷以后，第二件事情不是上來就問要怎么樣治療，而是要問危險分層是什么樣的，這個病人如果是Jack two突變的話，它的危險分層就是血栓低危，如果是抗2基因突變，它的血栓就是基低V，這樣的話治療是不一樣的。另外還要問這個病人。 他的一些，呃，雖然沒有癥狀啊，我們要看看他有沒有一些其他的一些危險因素，血栓的危險因素才能最終決定治療，但是通常情況下呢，假設(shè)這個病人是一個jakr突變的原發(fā)性血小板增多癥，血小板超過了1000，我個人建議還是要用干擾素進行干預(yù)的。2024年08月28日134
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題是血小板850只做了骨穿，是Jack two突變啊，陽性，其實這個病人不了解Jack two突變，我們做外周血就行了，骨瘡是不重要的，重要的是骨髓活檢和染色體。 一定要注意有沒有做骨髓活檢，如果沒有做，那血小板即使是850結(jié)度陽性，你也無法判斷它是一個血小板增多癥。 還是真紅，還是說骨髓鮮花前期，所以醫(yī)院說血小板低于1000就吃氯吡格雷就行了。首先這假設(shè)就是病人診斷是原發(fā)血小板增多癥，這點我說了，如果沒有骨髓活檢結(jié)果的話是不能定的。 第二一點就是血小板，如果真的是原發(fā)血小板增多癥，血小板低于1000的話，我們確實可以不用降細胞治療，但是這里頭要重點考慮兩件事兒，第一是病人的年紀(jì)。 第二是病人的歷史啊，血栓有沒有歷史？如果年紀(jì)超過60歲，或者是有血栓病史，那么血小板就算低于1000，也需要用降細胞治療。其中以干擾素。 另外呢，就是。 在這個過程當(dāng)中，我們注意阿司匹林要比氯吡格雷更重要。所以應(yīng)該。 好的啊，這個問題就這樣啊，如果阿司匹林不能承受的時候，才需要考慮利比格雷，所以希望大家注意，不要這個隨意去用氯吡格雷啊，氯吡格雷是作為我們抗血小板治療里頭的第2024年08月28日50
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題呢，是ET患者啊，原發(fā)小板增多癥用干擾素治療以后影響到了甲狀腺。 每月一針，能否還有轉(zhuǎn)陰的可能？首先來講，產(chǎn)后干擾素治療以后，甲狀腺通翅出現(xiàn)，是甲狀腺功能的一過性亢進，一過性亢進以后，過一段時間會逐漸進入到甲狀腺功能的低下，所以其實高擾素主療以后一過性甲功亢進那個時間是我們最需要內(nèi)分泌科來會診的。 來幫助我們處理一下甲狀腺功能一過性亢進引起的癥狀，而干擾素治療已經(jīng)引起了，引起的甲狀腺功能一過性亢進的時候，停不停干擾素其實已經(jīng)不重要了，這個時候甲狀腺已經(jīng)出現(xiàn)異常了，所以理論上來講，我們認(rèn)為干擾素的劑量和使用的頻率都沒有必要做任何調(diào)整啊，除非內(nèi)分泌科醫(yī)生有特別的要求，在這段時間里頭可能對甲狀腺功能的癥狀進行一定是一定的治療，那么等到甲狀腺功能進入到低下以后，治療就更加簡單了，直接就。 加上甲狀腺素片就行了，把低下的甲狀腺的功能調(diào)到一個相對正常的范圍就可以，在這種情況下面干擾素停不停，它也都是這樣子。所以從。 治療的角度來講，干擾素是沒有必要去過度的調(diào)整劑量的，當(dāng)然這里提到了一句話，就是長效干擾素每個月一針，能不能轉(zhuǎn)陰？ 我只的我我認(rèn)為就是說針對基因能不能轉(zhuǎn)陰的問2024年08月05日64
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導(dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾病：需排除其他可能導(dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病等。治療低風(fēng)險患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風(fēng)險患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。總結(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日546
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李達主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 嗯，有病人問血小板增多癥應(yīng)該怎么治療？ 呃，因為你這個問題的話呢，缺乏了定語。 所以呢，我想問前邊的問題。 你這個血管增多是繼發(fā)性的還是原發(fā)性的？ 我們說繼發(fā)性的，就是找原因唄。 你像有的人，他缺鐵，他會繡增多。 啊，有些慢性失血，慢性溶血持續(xù)狀態(tài)，它會增多。 啊，那有的經(jīng)過了一些特殊的治療，那么在恢復(fù)期間它會增多，那有的脾臟。 外傷破裂，做了脾切除了，他血板會高，哎哎，這個具體的，哎，這是繼發(fā)因素，把繼發(fā)因素找到了，消除之后，他就能夠很好的恢復(fù)。 那我想的話呢，可能很多病人糾結(jié)在這個血小板增多是原發(fā)性的，也就是說屬于骨髓慢性增殖性疾病的范疇。 嗯，這個怎么治療的話呢啊，它有西醫(yī)的治療，有中醫(yī)的治療是吧？呃西醫(yī)治療的話呢，我講它都是常規(guī)按照指南來的是啊高到一定程度呃評估你的病情，它屬于呃中危甚至高危，還是要把小要降到相對安全的水平，那一般西醫(yī)呢，就是給吃點嗯抗代謝的羥基尿口服的啊我們俗稱叫嗯大白片。 是吧？哎，那么有的人打干擾素，年輕一點的打干擾素，打干擾素有的人嫌麻煩，反應(yīng)比較大，現(xiàn)在我看有些西醫(yī)院，哎，我們這里好像沒有，有些西醫(yī)院，大的西2023年08月14日73
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥。克隆性血小板增高主要包括真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進行骨髓象檢查、細胞病理學(xué)檢查等檢查進行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因為細胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運動、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細胞質(zhì)碎片、紅細胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢病理細胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查。基因檢測可采用外周血進行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進展至急性髓細胞白血?。ㄊ讉€10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運用清肝化瘀、攻補兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風(fēng)險偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日2163
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